研究会EnglishChineseメニュー開閉アクロメガリー(先端巨大症・成長ホルモン産生下垂体腺腫)HOME主な対象疾患アクロメガリー(先端巨大症・成長ホルモン産生下垂体腺腫)1.アクロメガリー(先端巨大症)とは下垂体腺腫のMRI成長ホルモンの過剰分泌により、身体の変化・代謝異常が見られる病気です。適切な治療が施されなければ、重度の合併症を引き起こし生命予後も悪くなってしまいます。以前は末端肥大症と呼ばれていたこともあります。アクロメガリーは希少疾病で認知度が低いうえに、専門医ではない各診療科の先生方は実際に診療する機会が非常に少ないため見逃されている患者さんも相当数存在すると言われています。原因のほとんどは、「成長ホルモン産生下垂体腺腫」です。「下垂体腺腫そのものによる症状」と「成長ホルモンが過剰のためにおこる症状」があります。下垂体腺腫については、こちらをご覧ください。厚生労働省の研究班による「先端巨大症の診断の手引き」があり、これに基づいて診断します。項目がいくつかありますが、採血検査で「成長ホルモン(GH)」と「インスリン様成長因子-1(IGF-1)」を測定することによりアクロメガリーが疑われるかどうかをスクリーニングできます(が、健康診断の採血項目に含まれていません)。日常的な採血検査では、この項目が含まれていない印象があります。ホルモンに関連する採血検査」「頭部MRI検査」により診断します。関する調査研究班により「先端巨大症の診断と治療の手引き」が作成されています。確実例:Iのいずれか、およびIIをみたすもの4.アクロメガリーは、なぜ治療しなければならないか?成長ホルモンの過剰な状態が長期に持続すると、さまざまな合併症が出現します。何も治療をしないと一般健常人に比べて死亡率が2-4倍になり、寿命が平均10-15年短くなることが報告されています。適切に治療を施すことによって、ほとんどの方は健康な生活を送れます。原則は、「手術治療」です。治癒が望める唯一の方法です。手術で治癒可能な腫瘍を確実に摘出するのが、最善の方法です。(一般市中病院では、「手術でおおまかに腫瘍を摘出して、あとは薬物治療を」と考えている先生が少なからずいますが、初回の手術が最も重要です。)全身合併症のため、全身麻酔、手術が困難な場合を除いて、手術療法が第一選択の治療(まず行うべき治療)です。こちらをご参照ください。アクロメガリーの手術治療の鍵は、「被膜外摘出」です。腫瘍だけでなく腫瘍を包んでいる被膜ごと摘出すると治癒率が向上すると言われています。神経内視鏡は、術野をより鮮明に観察できるハイビジョン対応のCCDカメラを搭載しており、被膜外摘出をより可能とします。具体的には、血中成長ホルモン値がブドウ糖75g経口投与により0.4ng/mL未満にまで抑制されることが求められます。当院では、神経内視鏡手術を導入することにより治癒達成率が向上しております。当科における治癒達成率は以下のとおりです。Knosp(ノスプ)グレードとは、トルコ鞍内に限局する小さな腫瘍がグレード1、トルコ鞍の外側にある海綿静脈洞への腫瘍伸展が強くなるほどグレードが高くなります。Knosp4を手術のみで治癒基準を達成するのは困難です。0アクロメガリーに対する集学的な治療アクロメガリーの治療で重要なのは、前述のとおり手術治療ですが、海綿静脈洞に大きく浸潤している腫瘍は、残念ながら完全摘出は困難です。手術による全摘出率は50-70%程度と報告されています。組み合わせる必要があります。そのため、当院では内分泌内科専門医と一緒に治療を行っております。成長ホルモンの分泌を抑制します。腫瘍が縮小する例もあります。ソマトスタチンアナログと併用することでよりよい効果が得られるとの報告があります。ソマトスタチンアナログとドパミン作動薬と組み合わせて使用します。より治療効果が十分得られない場合は、ガンマナイフやサイバーナイフ治療を補助的に行います。)による厳格な治療を必要とします。アクロメガリーが疑われる方は、是非、ご相談ください。大輔先生の紹介記事がメディカルノートに掲載されました外来は火曜日に行っております。紹介状が無くても結構です。医療連携室で診察予約ができます。予約が無くても結構です。火曜日10:00-15:00に初診受付にお越しください。こちらもあわせてご利用ください。Reserved.【掲載の記事・写真・イラストなどの無断複写・転載を禁じます。