近位の骨格筋が対称的に侵される原因不明の炎症性疾患で、特徴的かつ様々な皮膚症状を伴います。アレルギーなどが相俟って発症すると考えられています。悪性腫瘍や間質性肺炎などを伴う疾患群で、特発性炎症性ミオパチーの中に含まれています。その多彩な病型より種々の診断基準が提唱されています。1975年にBohanとPeterが提唱した診断基準が使われてきました。1992年には厚生省の研究班がこの診断基準に4項目を加えた9項目からなる診断基準を作成しました。これらは基本的に筋炎があることが前提であり、近年明らかになってきた筋炎のない(未だ明らかでない)皮膚筋炎は診断から除外されることになってしまいます。近年同定された抗ARS抗体、抗Mi-2抗体など筋炎特異自己抗体や骨格筋のMRI検査所見が入っていないなど実情にそぐわない点もあります。Project)による新たな診断基準案が提唱されてきて診断特異度も上がってきています。この中には皮膚症状の項目も入っていますが、皮膚症状のリスクファクターは高スコアとなっています。Treeではヘリオトロープ疹、メカニックハンドがあれば即診断確定となっています。rash)・・・ヘリオトロープというのは薄紫の花ですが、それに似た色の浮腫性の紅斑が眼瞼周囲、特に上眼瞼部に生じます。皮膚筋炎に特異的ですが、30~50%程度にしかみられません。出現しても病勢が落ち着くと消退するそうです。黄色人種である日本人はどちらかというと褐色調がかって、赤褐色ないし暗赤色のことが多いようです。それに、ヘリオトロープ疹と鑑別を要する皮膚疾患は接触皮膚炎(かぶれ)を始め、多数ありますので診断には慎重さを要します。丹毒、肉芽腫、リンパ腫、Sweet病などなど・・・。みられる紫紅色の角化性紅斑をGottron徴候とよび、丘疹をGottron丘疹とよびます。肘や膝にも同様の変化がみられることがあり、これも広義の意味で同様によばれます。先に述べたようにIMCCPでは重要なリスクファクターとして挙げられています。逆に手指の内側に同様の角化性の紅斑がみられることがあり、逆Gottron徴候とよばれます。伴う角化性の皮疹がみられます。皮膚筋炎に特異的にみられ、IMCCPの診断基準案ではヘリオトロープ疹、機械工の手があれば、診断確定とするなど重要性の高い皮疹とされます。手湿疹などにも似るために慎重な診断が必要です。これらは機械的な刺激(Köbner現象)が原因になっていると考えられています。この症状は抗ARS抗体症候群といって、間質性肺炎を高率に発生する一群に多くみられるとされます。(しかし必ずしも高率ではありません。NFB)は近位爪郭から側爪郭部にみられ、末梢循環障害を反映していると考えられています。MCTD)でもみられます。爪囲紅斑は皮膚筋炎で最も高頻度にみられます。NFBは全身性強皮症に高頻度にみられるので、これのみでは強皮症との鑑別は困難ですが、他の皮膚症状と合わせると重要な皮膚症状です。皮膚筋炎では病勢を反映するそうで、治療効果の判定や臓器障害の見極めにも役立つそうです。◆顔面の紅斑・・・様々なタイプの赤みがでます。ヘリオトロープ疹もその一つです。小児ではSLE(紅斑性狼瘡)に似た蝶型紅斑を示します。浮腫性の紅斑を生じます。時には脂漏性皮膚炎に似た紅斑を頭部、鼻翼部に生じます。露光部(顔面、Vネック、手背など)に皮疹が強く光線過敏症を思わせることもありますが、MEDなどの検査では正常のことが多いそうです。◆体幹の皮疹・・・頭部から頚、肩、上背部に痒みの強い浮腫性紅斑が生じ、時に中毒疹様に全体に拡大します。肩から上背部のものはショールを掛けたような形にみえるのでショールサインとよばれます。Vネックの紅斑はVネックサインとよばれます。erythema)とよばれます。不整形の紅斑がみられることがあります。伴って多型皮膚萎縮(ポイキロデルマ)という状態を呈するようになっていきます。上記の皮疹が全てみられるわけではありませんが、いくつかの特徴的な皮疹がみられれば、診断が確定します。皮膚筋炎全般については以前当ブログに記載しましたので参考にしてください。p101-182Vネックサインショールサイン鞭打ち様皮膚炎、しいたけ皮膚炎と酷似した皮疹で、初診時はしいたけ皮膚炎による中毒疹と診断したほどです(実際にしいたけを食べていました。dermatitisという言葉の方がよく使われます。