神経NPSLEは疾患に特異的なバイオマーカーが確立していないこともあり、非常に難しい疾患群です。SLEの治療中に免疫抑制剤を使用している関係で易感染性による合併症や、PRESなどの薬剤を誘因とした合併症など多くの鑑別疾患を除外した上で除外的に診断するアプローチが求められ臨床的な総合力を求められると感じております(中枢神経疾患全般に関する知識/経験が求められる感じがします)。結局スッキリする内容をまとめられくて恐縮なのですが、勉強した内容を記載します。よるCVT、その他中枢神経感染症に注意が必要。頭痛単独では通常患者(非SLE患者)と同様のアプローチで良いとされています。脳血管障害:50-60%は疾患活動性が高い状態で起こる。非SLE患者と同様に行う。courseをたどります(重度の認知機能障害を呈するのは全体の3-5%程度)。てんかん発作:1回の発作が多く、2回以上の発作を呈するのは12-22%と報告されている。舞踏運動(不随意運動):APS、抗リン脂質抗体と関連している。55-65%の患者は数日から2,3か月で軽快する舞踏病を1回経験する。psychosisは10%以上に生じるとされ、精神病症状よりも気分障害が多いとされています。急性に呈し(灰白質障害が主体)、視神経炎を合併する場合もありNMOSDとの関連も指摘があります。脊髄障害に関してはこちらのまとめもご参照ください。2009)、と報告されていますが何でも髄液IL6は上昇してしまいます。こんなに感度、特異度が高いとは到底思えません。・これもNPSLEに特異的な脳波所見がある訳ではなく、痙攣を呈するNPSLEで再発を予測するのに使えるツールという程度の位置づけになります。DWI・これもNPSLEに特異的な画像変化はありません(この所見があればNPSLEらしいといえるほどの特異的な所見はない)。血管障害を反映した皮質下に微小梗塞様所見を最も多く認めるとされます。以下の線条体脳炎パターンの報告と脳内石灰化が目立つ点が感度は低いものの比較的特徴的な所見として挙げられています(後者は若年者で脳内石灰化が異常に目立つ場合はNPSLEを一度考慮してもよいかも)。pearls)・無菌性髄膜炎の画像を呈する場合もあります。・NPSLEの診断に特異的で確立したバイオマーカーは存在せず、症状も他の感染症などでも呈しうるため診断に常に悩むのが現状です。・このため他疾患の除外した上で診断する過程を経ることが多いです。・またどうしても診断が難しい場合はステロイドを導入して診断的治療としてアプローチする場合もあります。コメントをキャンセルメールアドレスが公開されることはありません。