改訂第2版』(南江堂)より転載。膠原病(こうげんびょう)膠原病の原因は不明であり、全身の結合組織や血管系が系統的に侵される。病理組織像でフィブリノイド変性がみられる。arthritis:RA)などが代表的である。免疫異常所見が特徴的で、多種の自己抗体が出現する。看護の役割としては、以下を患者に説明して理解を得る。1.慢性疾患であるため、長期間の診療を必要とする。2.病変は多彩である。3.重症度を正確に把握するため、生検も含め種々の検査を行う。4.悪化因子を避け、規則正しい生活、十分な休養、安静を心がける。5.根本的な治療法はないが、ステロイド薬をはじめとする対症療法薬により、疾患のコントロールは可能である。6.ステロイド療法は長期間にわたるため、薬の副作用を知っておく。Essentials1全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体が出現し、皮膚および全身多臓器に種々の病変を引き起こす。3慢性円板状エリテマトーデス(DLE)では、患者の多くは若い女性で、特徴的な円板状皮疹が顔面に出現する。4皮疹は露出部位に現れることが多く、患者の精神的ストレスは大きい。前向きに療養に取り組めるように、医療者と患者や家族との信頼関係をつくり、精神的なサポートをすることが重要である。定義・概念エリテマトーデス(紅斑性狼瘡[ろうそう])は、全身多臓器を侵す全身型と皮膚限局型とに分けられる。全身性エリテマトーデス(SLE)は多彩な自己抗体が現れ、全身多臓器に種々の病変を発症する。erythematosus:DLE)は皮膚限局型の1つで、特徴的な円板状皮疹が露光部の顔面に好発する。これらはともに疾患名であるが、近年では、近年では、皮疹の症状に基づきSLEを急性皮膚ループスエリテマトーデス、DLEを慢性皮膚ループスエリテマトーデスとよぶ場合もある。原因・病態SLEは多臓器を標的とし、一方DLEは皮膚を主要な標的とする。ホルモンなどが複雑に作用し、抗核抗体などの自己抗体が産生されることにより発症する。DLEの男女比は約1:3で女性に多く、発症年齢は30〜50歳代である。ほとんどは皮膚病変のみにとどまるが、皮疹が広範囲に多発する汎発型では、SLEに移行することがある。SLE全身の多臓器が侵されるため、皮膚粘膜病変を含め、臨床症状は多彩である。蝶形紅斑は、SLEに代表的な皮疹である。鼻背を中心とする両頰部に左右対称性に、蝶が羽を広げたような形の紅斑が出現する(蝶形紅斑、図1)。鼻背を中心に、両頰部に左右対称性に、蝶が羽を広げたような形の紅斑を認める。レイノー現象を認める。温かくなっても消えないことで、疾患との関連が疑われることが多い。寒冷にさらされると手指の毛細血管が収縮し、皮膚動脈血流量が減少して蒼白となり、しびれ感や痛みを生ずる現象。(4)腎症状ループス腎炎とよばれ、進行するとネフローゼ症候群、腎不全に移行あるいは進展する。せん妄、痴呆、うつ状態などの精神症状を認める。