(ALS)の世界的な多発地域として知られている。complex、PDC)が多発しており、ALSと密接な関連がある。ALS/PDCの中枢神経系には、異常にリン酸化されたタウ蛋白が多量に蓄積しており、神経細胞死との関連が推察されている。同定されたTDP-43の蓄積も認められる。紀伊半島のALSの臨床像は、基本的にその他の地域の通常のALSと大差がない。状で、病期の進行とともに呼吸筋麻痺が出現する。発症年齢は、平均60.0歳で、球麻痺で発症するものが多い。PDCの主症状は、物忘れや意欲低下を主徴とする認知症とパーキンソン症状で、多くの症例で運動ニューロン徴候を合併する。70%以上にALSもしくはPDCの家族歴があり、平均発症年齢は66.5歳である。L-dopaは、一部の症例のパーキンソン症状に対して有効なことがある。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。