>2009年07月26日23:32気管支アミロイドーシスと診断された60歳男性カテゴリ生活と医学sharara99読売新聞の医療相談室で、以下のような相談がなされていました。「気管支アミロイドーシス」と診断されました。今のところ、治療方法がないと言われて途方に暮れています。ある池田修一先生は、以下のようにお答えになっています。たまりやすく、侵された臓器は機能不全に陥ります。全身性と局所性の2種類に分けられます。全身性では、アミロイドの元となる異常なたんぱく質が血液に乗って広範囲にたまることで心不全、腎不全などの多臓器障害が起きます。局所性では障害される臓器は原則一つで、命にかかわることはほとんどありません。アミロイドーシスとはアミロイドーシスとは、難溶性の蛋白質、アミロイドが組織に沈着し、機能障害を起こす疾患群です。全身性と限局性に大別されます。全身性アミロイドーシスは、免疫グロブリン性と反応性AAとに分けられます。全身性の中の、免疫グロブリン性アミロイドーシスは従来の分類では、原発性と骨髄腫に合併するアミロイドーシスが含まれます。この免疫グロブリン性アミロイドーシスでは、血清中に免疫グロブリンM成分を認めます。chainの報告もあります。Jones蛋白)の検索で診断されることもあります。反応性AAは、従来は続発性といわれていたアミロイドーシスです。基礎疾患が先行する場合が一般的であり、現病歴に慢性炎症疾患を有するかがポイントになります。Hodgkin病の報告もあります。このような疾患を有する患者で、経過中異常な臨床症状や検査所見が出現した場合、アミロイドを疑うことが重要となります。家族性アミロイドーシスというものもあり、その場合は、家族歴や出身地(熊本県荒尾市と長野県小川村が有名)の確認が重要となります。ニューロパシー症状がみられ、30歳頃より症状が認められるようになります。神経症状は左右対称で下肢末端より次第に上行性に侵襲する感覚障害です。血液透析施行の患者に起こるアミロイドーシスもあります。手根管症候群で発症に気づくことが多いです。とも関係しているといわれ、5〜10年以上で増加する傾向にあります。破壊性(脊椎)関節症も出現する可能性が合います。MG)の高値と関係しているといわれていますが、透析膜もハイパーホーマンス膜の使用で血中β2ミクログロブリンも除去されやすくなってきています。ほかにも、脳アミロイドーシスや内分泌アミロイドーシスがあります。脳アミロイドーシスは、高齢化社会で問題となってきているAlzheimer病による老人性痴呆が中心像です。脳のアミロイド沈着(老人斑)が原因といわれています。内分泌性アミロイドーシスは、内分泌系の腫瘍(甲状腺随様癌など)の中には組織学的に高頻度にアミロイド沈着が証明されます。肺や膀胱、皮膚では、限局されたアミロイド塊が見つかることがあります。アミロイドーシスの治療アミロイドーシスの治療には、以下のようなものがあります。身体にたまってしまったアミロイドを薬で溶かすのが難しいため、長い間、治療不可能な病気とみなされてきました。この十数年間で、抗がん剤の大量投与などでアミロイドがたまらないようにする治療法が開発され、全身性の一部は治癒できるようになりました。質問者が患う気管支アミロイドーシスは、気道にのみアミロイドがたまる局所性です。気管支の内側が狭くなり、ぜんそくのような症状を伴って呼吸困難になります。狭くなった部分をレーザーで焼いて広げる治療を受けると症状が軽くなりますが、病変が広範囲でこの治療が受けられない患者さんも多くおります。その場合には、明確なデータはまだないものの、ステロイド(副腎皮質ホルモン)が投与されることになります。主治医とよく相談の上、治療に取り組んでみてください。根本的な治療法ではなく、対処療法的な治療が行われます。ステロイド薬が中心となることが多いです。中でも、ALアミロイドーシスは、多発性骨髄腫の治療に準じMP療法(メルファラン、プレドニゾロンの併用)を行うこともあります。輸注して骨髄の再構築をはかる治療を行い、効果を挙げています。AAアミロイドーシスでは、SAAの増加をもたらす原疾患の治療を行います。コルヒチンがアミロイドーシスに有効であるともいわれています。古くから作用機序は不明ですが、ジメチルスルホキシド(DMSO)の長期投与(外用塗布も含め)で消化器症状などの改善やアミロイド沈着の減少をみることがあります。血中のアミロイド前駆体蛋白の除去を目的に血漿交換療法を行うこともあります。本サイトについて2006年02月27日より運営している医学系ニュースサイトです。当初はレポートの掲載や医師国家試験の問題解説を行っていましたが、そちらは『医学生のレポートやっつけサイト』に移行しており、こちらは医学ニュースを取り扱うこととなりました。稀な難病、最新の治験・治療法など、学んだことを記していきたいと思います。時には微笑ましいニュースから、社会的な関心事となっている医学の問題、感動的な闘病記など、幅広く取り扱っていきたいと思います。