行い、人スフィンゴリピド-シスの治療の可能性の研究を行なった。^3Hベルガラクト-スを添加し、ガラクトシルセラミド(Galcer)、ガラクトシルサイコシン(Galpsy)の合成能を検討し、また各々の合成酵素を測定した。その結果、罹患マウスでは生後1週目マウスですでにGalcerの合成能が低下し、4週目では正常の15%に低下していた。罹患マウスで蓄積の認められるGalpsyの合成能は正常と差がなく、1週間のガラクト-ス添加にて始めてGalpsyの蓄積が認められた。スフィンゴシンラベルのGalcer,Galpsy添加実験から、Galcerは直接Galpsyに代謝されることはなく、またGalpsyはスフィンゴシンに代謝されたのち、Galcerに合成されることが判明した。Galcer,Galpsyの合成酵素は2週目で、罹患マウスで正常の50%以下に低下していた。actinプロモ-タ-をつないだ遺伝子,Luciferase遺伝子に同様のプロモ-タ-をつないだもので導入遺伝子として、HV3リポゾ-ム法を用い、細胞融合法にて行なった。効率の上昇、発現期間の延長のための導入方法について検討する。