解開認知障礙症的密碼
我的爸爸，皮耶特（Piet），患了阿爾茲海默症（Alzheimer's disease，俗稱老年癡呆症）。患這種疾病的人數量眾多。
阿爾茲海默症是認知障礙症中最常見的一種形式。它意味著我父親大腦裏的細胞不再正常工作。他仍然記得一些很久之前的事情，但他的認知障礙症在許多回憶周圍創造了黑暗的邊界，使它們成為了無法到達、不連貫和混亂的碎片，讓他不再能把這些記憶碎片完整的整合在一起。 我寫這篇文章並不是想要為他或他的家庭博得同情。他絶對不會想要那樣。但他會希望我們去更好地了解這種疾病，這種疾病正在殺死大量的重要神經元，並且不可逆轉的地改變他的行為舉止。 在他確診後初期，我曾經問過他認知障礙症的感覺是怎樣的。他告訴我好像是有一片陰影或者雲霧一直跟隨著他。他說他並不恐懼將要發生的事情，接受事實能夠讓人更加輕鬆地活下去。 但當疾病逐漸讓他無法再獨立生活時，他仍然繼續著對音樂的熱愛。過去是我爸爸向我介紹了70年代的搖滾樂，還曾經帶（不大情願的）十幾歲的我去聽歌劇，他過去也經常在屋裏大聲播放古典音樂。 現在，即使他用語言交流的能力已經衰退，音樂仍然與他有著切實的關係，尤其是歌劇音樂。 通過音樂療法的幫助，在過去的兩年裏，他開始學習新的音樂技巧。他用兩把豎琴彈奏簡單的音符——一架豎琴比較小，一架比較大——每天歌唱幾次。 他把他唱的歌稱作"歌劇"。有時候，他會在超市、在散步或甚至在家庭聚會的中間突然開始唱歌。有時，他會尷尬地打斷人們的交談，會突然站起來說："我現在想唱歌劇"，隨後迸出一些沒有歌詞的旋律。 他的歌有時聽起來很動聽，其他時候就不怎麼樣。但是沒關係。他繼續唱，因為已經感受不到被眾人關注的尷尬——儘管我爸爸從來不是一個主動尋求關注的人。 我之前就已經知道，音樂可以用於治療像我父親這樣的阿爾茲海默症患者，但它其實還有很多其它令人驚訝的好處。音樂是科學家用來了解更多關於大腦的許多研究工具之一——包括大腦如何會逐漸停止運作，以及其原因。 "人們稱音樂為'超級刺激物'。音樂能真正激活整個大腦，這也是為什麼音樂的力量能夠如此強大；為什麼它能對人類有這樣的效果。不僅對認知障礙症患者，對我們所有人也是如此，"悉尼麥格理大學（Macquarie University）臨牀神經心理學家阿米·貝爾德（Amee Baird）說："這就像是在一個患有嚴重認知障礙的人的腦海中，有一座保存了心智的小島。" 我爸爸很早就患上了認知障礙症。那時他只有50多歲，一開始時那只是在他的健康頭腦裏的一個小污點。最初沒什麼變化，但是在接下來的近10年間，疾病慢慢地讓他不再能說英語，哪怕他在英國已經生活了20多年。他的母語荷蘭語也所剩無幾。 我爸爸並不屬於任何一種認知障礙症高風險人群。他沒有家族病史，他一直保持著正常體型、身體健康、情緒積極。這也是這種疾病如此讓人絶望的部分原因——它可能會降臨到任何人身上，而我們仍然不知道原因。據統計僅僅在英國就有85萬人患有認知障礙症，而因為我們的預期壽命繼續增長，這個數字還會不斷擴大。這其中只有一小部分在我爸爸那麼早的時候就會患病。 出於上述的原因，一個近期的病例研究令我非常興奮：這個病例是關於一位名叫諾瑪（Norma）的91歲女士，患有重度阿爾茲海默症。她已經不再能認出親人，也基本上記不住新發生的事情。儘管如此，她能夠學會一首以前從未聽過的新歌。她並沒有經過專業的音樂訓練，但是據她女兒說，音樂總是能讓她開心快樂。 貝爾德的研究方向是音樂和認知障礙症，諾瑪的女兒聯繫了她，解釋她的母親曾在車上唱過新的流行歌曲。這位神經心理學家對此很感興趣。她說："你會聽說認知障礙症患者跟著唱他們年輕時的老歌，這很常見，但不是新歌。" 諾瑪的音樂記憶在幾個方面被測試了一番。首先，測試者用熟悉的歌曲提示她，如"跳華爾茲的瑪蒂爾達"（Waltzing Matilda），"你是我的陽光"（You are My Sunshine），看看她能否唱完整首歌。不出所料，她對此沒有任何問題。 然後，她被教了一首陌生的挪威童謠的旋律。她能夠在24小時後回憶起這首歌。兩周後她再次接受測試，在一點點提示之後她再次回憶起那段旋律。 為了測試她在更為普通情況下的記憶，她被要求記住三個字，但即使在兩分鐘後加以提示時，她還是記不起來。與回憶熟知的諺語相比，回憶熟悉的音樂歌詞對她也更為容易。音樂確實在她的記憶和大腦中有著特殊的地位。 根據貝爾德的說法，諾瑪的這個不一般的行為可稱是最詳細的同類案例研究。 看起來是她的程序記憶系統在發揮作用——這是我們用來執行那些不需下意識思索的動作如步行時使用的系統。基於同樣的系統，患上認知障礙症的音樂家也能夠繼續演奏他們的樂器。 諾瑪學會了一首新歌的事實，也許使得她的病例不同尋常。而諾瑪和我爸爸那樣的人也許比其他人更對音樂敏感。 但這仍然是為一個嚴重受損的頭腦帶來希望的一次探索。這給了貝爾德用音樂來教導認知障礙患者更多的新技能的希望，以及減少他們的焦慮和抑鬱。 但是除了記憶之外，音樂也許還能起到別的幫助。 正如我一直在我父親身上看到的那樣，音樂有助於保持個人的"自我意識"。正如奧利弗·薩克斯（Oliver Sacks）在他的著作《音樂之愛》（Musicophilia）中寫道的那樣："熟悉的音樂就像一種普魯斯特式（Proustian）的助記符，勾起人們早已忘記的情感和聯想，讓病人再次進入那已經完全丟失的心情和記憶、思想和世界。" 這樣的觀點對於家人來說值得欣慰，這也是我在爸爸那裏看到的。 問他是什麼年齡或者他曾經做過什麼工作，他無法回答而且他會因此感到沮喪。但是跟他唱一首歌，他的神情就鮮活起來了。那時很明顯，他仍然是我的幽默的，不是很把自己當回事的父親。 當我進一步了解音樂在認知障礙症研究中的角色時，我發現已經有一些研究者在音樂的協助下讓患者大腦重新恢復活動。例如，2015年的一項研究確定了（健康人的）大腦內側前額葉皮質區域被用來區分熟悉的音樂和新的曲調。大腦掃描顯示，晚期阿爾茲海默症患者大腦中的相同區域也被保留著。 這就可以解釋，為什麼一些與音樂相關的記憶被保留下來，而其他許多事情都被遺忘了。該研究的作者之一，德國馬克斯·普朗克人類認知與腦科學研究所（Max Planck Institute for Human Cognitive and Brain Science）的羅伯特·特納（Robert Turner）說："我們發現在年輕的志願者大腦中定位的中部與音樂相關的大腦分區受阿爾茲海默症的漸進損傷較少，這令人驚訝。" 大腦的這一部分也被看作是"自我意識"的重要位置。特納的工作證實了薩克斯提出的觀點：認知障礙症患者仍然可以存在"自我"。 特納說："在神經影像學研究中，當人們被要求回憶自己曾經的經歷時，大腦的這個部分也很活躍。"這是"默認模式網絡"的一個重要組成部分，是因為大腦在此時處於"默認"模式，比如當我們在做白日夢的時候。 特納說："認知障礙病人聽到他們所知道和喜愛的音樂時作出的這種非常積極的反應，可能是這種少有的自我確認的機會的折射"。 音樂似乎也牽涉到我們的記憶並不是存儲在大腦的特定部分的事實。我們的記憶並不像獨立的文件存放在架子上，讓我們可以在需要的時候取回。它們彼此之間存在著錯綜複雜的關係。因此，歌曲的記憶可以喚起對特定的時間、地點或氣味的回憶，並激活與聲音、詞匯、節奏和情緒相關的大腦區域。所以一些音樂技能被認為能夠不受認知障礙症影響：如果一個系統發生故障，其它部分可以接管。 在倫敦大學學院，神經科學家們正在這一領域開創先河。領導這個團隊的傑森·沃倫（Jason Warren）告訴我，音樂使他能夠看到大腦的網絡如何相互作用，而不需要病人進行口頭交流。這意味著音樂可以顯示不能正常工作的大腦區域。 例如，大腦對音樂的反應與對其他複雜聲音的反應完全不同。在一項研究中，沃倫和他的同事們將患有阿爾茨海默症的人暴露在一系列的噪音，例如蜂鳴聲中，以觀察他們的大腦哪部分有反應。結果是處理複雜聲音（如語言）的重要區域顯示出受損。這就解釋了為什麼那些患有阿爾茨海默症的人往往會發現，在喧鬧的背景下跟隨一個人的聲音或者在嘈雜的房間裏聽到他們的名字是非常困難的，即所謂的"雞尾酒會效應"。 音樂也使沃倫的團隊了解為什麼額顳葉認知障礙患者難以解讀情緒。比方說當他們看到有人在哭，他們不再同情或回應，即使哭泣者是他們重要的人。這些人通常善於識別一首歌曲的基本特徵。但是當被問及一首歌是快樂還是悲傷時，他們不能分類其情感特性。大腦掃描表明，他們的疾病影響的領域是那些對於推斷他人的精神狀態十分重要的部分，這被稱為心智理論。 在另一項研究中，他的研究小組發現，儘管失去了他們的情感世界，但其中一些患者開始渴望音樂，甚至有如上癮。他們的回報系統在某種程度上隨著對音樂的響應而被激活，即使他們與那種回報已經沒有情感上的聯繫。沃倫的博士生埃利亞·本哈穆（Elia Benhamou）說："音樂療法可能有助於將這些[失去的]網絡之間恢復聯通。"這表明，即使在表面上這些患者似乎沒有情緒反應，他們的情緒系統仍然對他們的世界十分重要——音樂能夠以某種方式幫助激活它。 阿爾茲海默症患者表現出相反的模式。他們通常可以理解歌曲背後的情緒，但是他們通常不會記得這首歌的名字或者他們第一次在哪裏聽到這首歌。事實上，他們似乎覺得音樂對他們而言與對健康人一樣富有價值。"音樂可以表示出這些[認知障礙]疾病的某些非常基本的差異，"沃倫說： "音樂可以削去複雜表象。" 像這樣的研究不僅加深了我們對腦損傷的認識，而且也加深了我們對健康大腦的理解——以及我們整體的思想如何對音樂做出反應。 一旦我們對這些模式有了更清楚的了解，理論上就可以幫助科學家們在現有的基礎上更快發現大腦崩潰的跡象。 沃倫和本哈穆說，從理論上講，音樂可以在腦部掃描顯示萎縮之前就幫助察覺行為的變化。這與發現幽默的解讀能力在認知障礙症早期就受到損害相似。沃倫說："有充分理由可以相信人們用音樂可以發現類似的情況。" 讓我感到更深刻的是，對於把音樂作為研究工具能夠提供如此豐富的成果，他的解釋是，它激活了生存所必需的大腦網絡：聽我們的周圍環境、處理不正常的情況、回報系統以及我們的心智理論。這暗示音樂有一個真正的"生物目的"，本哈穆說——也就是說，我們曾經需要它來生存。這是一個理論，但如果這是真的，這就解釋了為什麼音樂能夠在那些大腦已經失去其運作需要的諸多聯繫的人身上引出許多有益的特性。 "每個獨立的人類社會都有音樂，"沃倫說。 "為什麼這件事情如此重要？答案可能是，在它成為一種藝術形式之前，音樂已經在通過一些基本的事情來教導我們如何回應他人。" 我並不知道爸爸在聽音樂時他的腦子裏在發生什麼事情。但是從科學文獻中可以清楚地看出，那些已經讓他失去了自理能力的神經聯繫中的一部分與他演奏音樂或唱歌時所激活的聯繫是不一樣的。 他自發的"歌劇"演唱在過去一年中逐漸減少，但他仍然每天都要自己唱幾次歌，並且明顯地從中得到很多樂趣。我媽媽上周告訴我："我們就像往常一樣，一邊穿過城鎮一邊唱歌。" 音樂讓我的父親微笑。當失去了那麼多後，音樂給予了他一些東西，讓他仍然可以創造、互動和享受。最令人驚訝的發現是，音樂可以幫助他保留自我的一部分，即使對我們其他人來說，要發現那一部分是越來越困難。 憑著這些知識，就可以更容易地面對那通常令人難以啟齒的事情：我的父親患有認知障礙症，並且這會伴隨他的餘生。 請訪問 BBC Future 閲讀 英文原文。