A 17 ans, on découvre sa jumelle dans son ventre
Des médecins indiens ont rapporté le 12 août le cas d’une femme adulte hospitalisée pour ce qui semble être une volumineuse tumeur abdominale et chez laquelle les chirurgiens vont découvrir la présence d’un fœtus non-viable.
Des médecins indiens ont rapporté le 12 août 2019 dans la revue en ligne BMJ Case Reports un cas clinique véritablement exceptionnel. Leur observation concerne une femme adulte hospitalisée pour ce qui semble être une volumineuse tumeur abdominale et chez laquelle les chirurgiens vont découvrir en cours d’intervention la présence d’un fœtus qui avait grandi à l’intérieur de son ventre. Cette jeune femme de 17 ans est porteuse d’un « fœtus in fœtu » (FIF), une pathologie congénitale extrêmement rare (1 cas sur 500.000 naissances). Celle-ci est caractérisée par la présence d’une masse le plus souvent intra-abdominale correspondant à un fœtus non viable, autrement dit à un jumeau malformé parasite. Le plus souvent, les fœtus in fœtu (FIF) ne comportent pas de cerveau mais un axe vertébral et des membres, associés le plus souvent à d’autres organes. Le cœur est très rarement présent. La formule chromosomique (caryotype) du FIF est normale et identique à celui du fœtus à l’intérieur duquel il grandit. Fœtus in fœtu Le cas décrit par des chirurgiens et radiologues indiens est d’autant plus remarquable que la plupart des « fœtus in fœtu » (FIF), rapportés dans la littérature médicale est découverte chez le nouveau-né ou lors des premiers mois ou premières années de la vie. Un fœtus a ainsi grandi à l’intérieur de son frère jumeau. En effet, les FIF concernent le plus souvent des sujets de sexe masculin. A ce jour, seuls sept cas de « fœtus in fœtu » (FIF) chez l’adulte avaient été rapportés dans la littérature médicale. Tous concernaient des sujets de sexe masculin. Le patient le plus âgé avait 47 ans et le plus jeune 20 ans. Cette jeune femme constitue donc le 8e cas de fœtus in fœtu décrit dans la littérature médicale chez un adulte et le premier rapporté chez une femme. Le fœtus in fœtu résulte d’une anomalie de l’embryogenèse dont l’origine est encore mal comprise, lors d’une grossesse gémellaire monozygote. Elle se manifeste généralement par la présence d’un deuxième fœtus à l’intérieur de son frère jumeau. « Tumeur abdominale » depuis cinq ans La patiente présente ce que les médecins pensaient être une tumeur abdominale depuis cinq ans. Sa taille a augmenté progressivement, entraînant de douleurs abdominales. La jeune femme se plaint également de satiété précoce mais n’accuse pas de perte de poids significative. Elle a ses règles normalement. A l’examen clinique, la masse occupe tout l’abdomen. Elle a une consistance ferme, voire dure et ne bouge pas avec la respiration. Sa surface est irrégulière avec des limites mal définies. Les examens sanguins sont dans les limites de la normale*. Vertèbres, côtes et os longs Le scanner abdominal découvre une masse imposante mesurant environ 25 × 23 × 15 cm, s’étendant de la région supérieure et médiane de l’abdomen à la partie supérieure du bassin. L’imagerie montre des zones graisseuses, des tissus mous et de multiples zones calcifiées ressemblant à des vertèbres, des côtes et des os longs. Cette masse déplace et la comprime des viscères abdominaux situés à proximité. La patiente est alors opérée. Lors de l’intervention, les chirurgiens observent une masse ayant une localisation rétropéritonéale, en arrière de la cavité abdominale. Celle-ci s’étend de la surface inférieure du foie jusqu’à la symphyse pelvienne. Le contenu de la tumeur consiste en des poils, des os et d’autres parties de corps. Les chirurgiens extraient la totalité de contenu de la masse intra-abdominale mais laissent en place une partie de sa paroi car celle-ci adhère fortement à des artères contribuant à vasculariser l’appareil gastro-intestinal (vaisseaux mésentériques). Examen détaillé de la pièce opératoire La pièce opératoire, qui mesure 30 × 16 × 10 cm, renferme un matériau composé de cheveux, de plusieurs dents et des structures ressemblant à des bourgeons de membres. Découpée par les anatomopathologistes, on y découvre des zones graisseuses, cartilagineuses et osseuses ainsi qu’un kyste de 8 × 7 cm. Au microscope, on note un mélange de différents structures, notamment nerveuses, intestinales, cartilagineuses et osseuses, ainsi que des éléments provenant de la peau et de tissu adipeux. Le diagnostic de fœtus in fœtu est établi sur la base de ces résultats histopathologiques. Les suites opératoires sont simples. Un an après, la patiente se porte bien. Les auteurs précisent qu’elle sera suivie chaque année afin de détecter un éventuel cancer associé aux tissus adhérents laissés en place. Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook) Toute reproduction interdite. Toutes les informations reproduites sur cette page sont protégées par des droits de propriété intellectuelle. * notamment les dosages des marqueurs bêta-HCG et alpha-fœtoprotéine (AFP). Pour en savoir plus : Les images des articles référencés ci-dessous peuvent heurter la sensibilité de certains lecteurs. Kumar A, Paswan SS, Kumar B, Kumar P. Fetus in fetu in an adult woman. BMJ Case Rep. 2019 Aug 12;12(8). pii: e230835. doi: 10.1136/bcr-2019-230835 Sitharama SA, Jindal B, Vuriti MK, Naredi BK, Krishnamurthy S, Subramania DB. Fetus in Fetu: Case Report and Brief Review of Literature on Embryologic Origin, Clinical Presentation, Imaging and Differential Diagnosis. Pol J Radiol. 2017 Jan 30;82:46-49. doi: 10.12659/PJR.899956. Prescher LM, Butler WJ, Vachon TA, Henry MC, Latendresse T, Ignacio Jr RC. Fetus in fetu: review of the literature over the past 15 years. J Ped Surg Case Rep. 2015;3:554-62. Daga BV, Chaudhary VA, Ingle AS, Dhamangaokar VB, Jadhav DP, Kulkarni PA. Double fetus-in-fetu: CT scan diagnosis in an adult. Indian J Radiol Imaging. 2009 Jul-Sep;19(3):216-8. doi: 10.4103/0971-3026.54890 Sharma N, Verma P, Pathak P. 27 cm fetus in fetu presenting in a 36-year-old man: report of a rare case and brief review of literature. Indian J Surg. 2007 Aug;69(4):155-7. doi: 10.1007/s12262-007-0010-8 Awasthi M, Narlawar R, Hira P, Shah P. Fetus in fetu. Rare cause of a lump in an adult’s abdomen. Australas Radiol. 2001 Aug;45(3):354-6.PMID:11531764 Dagradi AD, Mangiante GL, Serio GE, Musajo FG, Menestrina FV. Fetus in fetu removal in a 47-year-old man. Surgery. 1992 Sep;112(3):598-602.PMID:1519175 LIRE aussi : Une fillette chinoise naît avec deux fœtus jumeaux dans le ventre