France : deux nouveaux cas de scorbut de présentation atypique – Réalités Biomédicales
Des médecins lillois rapportent deux cas où la maladie, due à une carence en vitamine C, se manifeste sous une forme dermatologique inhabituelle.
Des dermatologues français rapportent deux cas de scorbut se manifestant sous une forme inhabituelle. Les manifestations cliniques du scorbut sont la conséquence d’une alimentation carencée en vitamine C. Il arrive cependant que ses présentations cliniques sont parfois trompeuses comme l’atteste un article paru en septembre 2019 dans le Journal of the American Academy of Dermatology Case Reports. Le scorbut survient après trois mois de carence totale en acide ascorbique, vitamine C provenant essentiellement des fruits et légumes frais. Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont une fatigue (asthénie), des douleurs musculaires (myalgies), articulaires (arthralgies) et des signes hémorragiques sur les jambes (purpura). Des manifestations stomatologiques surviennent plus tardivement : gencives hypertrophiques et hémorragiques ainsi qu’une perte de dents. Poils en tire-bouchon A ce tableau clinique s’ajoutent des manifestations cutanées. Celles-ci se traduisent notamment, une peau sèche, une alopécie (une chute de cheveux), des poils en « tire-bouchon ». Les anomalies du follicule pileux s’expliquent par la fragilité du collagène. En effet, la perturbation de la synthèse de collagène induite par la carence en vitamine C est responsable de la fragilisation du poil. Si le diagnostic de scorbut ne pose pas de difficultés lorsque les signes cutanés sont typiques, il n’en va pas de même lorsque cette pathologie entraîne une induration et/ou une atrophie de la peau, ce que les spécialistes appellent un aspect pseudosclérodermique. Dans un tel cas, « cet aspect atypique rend le diagnostic délicat et peut conduire le dermatologue à envisager d’autres diagnostics » [que le scorbut, NDLR], soulignent des dermatologues de l’hôpital Saint-Vincent de Paul de l’université catholique de Lille Induration cutanée Le premier cas décrit par les dermatologues lillois concerne un homme de 42 ans hospitalisé pour une jambe droite gonflée, indurée et porteuse d’ecchymoses. Ces signes sont présents depuis quelques mois. Les modifications cutanées ont débuté au pied droit et se sont étendues jusqu’à hauteur du genou. Les médecins observent également des ecchymoses du pied gauche et la partie inférieure de la jambe. Le patient fume et boit de l’alcool. Et surtout, il ne consomme plus aucun fruit ou légume depuis plusieurs années. Les examens biologiques sanguins révèlent un état inflammatoire et une anémie. L’écho-Doppler et l’imagerie par résonance magnétique montre une infiltration sous-cutanée de la cuisse droite. De même que l’IRM, la biopsie cutanée ne montre rien de spécifique. Dans ce contexte d’inflammation et de suspicion de cellulite (inflammation du tissu sous-cutané), un traitement antibiotique est entrepris. L’inflammation locale régresse pendant l’antibiothérapie mais l’aspect induré de la jambe persiste. Par ailleurs, de nouvelles taches violettes infiltrées font leur apparition sur la jambe gauche. Surviennent enfin des lésions de purpura et des poils en tire-bouchon. Signes typiques tardifs C’est alors que les cliniciens évoquent le diagnostic de scorbut et réalisent un dosage sanguin de vitamine C qui revient effondré : inférieur à 3 micromoles/L (valeurs normales : 26-85 micromoles/L). Une supplémentation vitaminique par voie orale est donc débutée (1 gramme par jour pendant un mois). Les lésions les plus récemment apparues sur la jambe gauche disparaissent alors en quelques jours. La texture indurée (sclérodermiforme) du membre inférieur droit ne montre en revanche aucun signe d’amélioration, même si l’on observe une légère diminution de la couleur des lésions. Le patient regagne en mobilité du fait d’une disparition rapide, mais partielle, des œdèmes des genoux. Un mois plus tard, la jambe gauche a recouvré un aspect normal et l’oedème de la jambe droite a nettement diminué. Pour autant, les auteurs notent que « la décoloration et l’induration de la jambe droite ne semblent pas disparaître ». Une fois la supplémentation vitaminique interrompue, le patient reçoit des conseils diététiques. Persistance de l’induration Le second cas est celui d’un homme de 52 ans hospitalisé pour un purpura des membres inférieurs et un œdème de la cheville droite évoluant depuis plusieurs semaines. Il présente une vaste tache violette purpurique sur la jambe droite indurée et œdématiée. On note par ailleurs une nécrose (mort des tissus) de la partie externe du pied. L’examen cutané révèle la présence de multiples petites lésions purpuriques ainsi que des poils en tire-bouchon. Contrairement au premier patient, celui-ci présente des signes typiques de scorbut : gingivite et mauvais état dentaire. Son alimentation est totalement déséquilibrée, ne comportant ni fruits, ni légumes. Les examens biologiques décèlent un état inflammatoire et une anémie. Les taux sanguins de vitamine C sont bas : inférieurs à 12 micromoles/L (valeurs normales : 26-85 micromoles/L). Le diagnostic de scorbut est donc établi. L’évolution des lésions cutanées est rapidement favorable après supplémentation en vitamine C malgré la persistance de l’induration cutanée. C’est en 1954 qu’a été décrit pour la première fois un état pseudosclérodermique chez deux patients africains atteints de scorbut. A l’époque, on avait noté que l’induration cutanée persistait après supplémentation vitaminique. En 1962, des observations similaires ont été rapportées dans des formes avancées de scorbut chez des patients Bantu d’Afrique du Sud. L’induration avait été mise sur le compte d’une infiltration de sang dans le derme, l’hypoderme (couche profonde du derme) et les muscles. Il est en effet possible que de petites hémorragies cutanées provoquent des dépôts intra-cutanés d’hémosidérine, pigment insoluble provenant de la dégradation de l’hémoglobine. Ces dépôts d’hémosidérine stimuleraient la croissance de cellules conjonctives (fibroblastes) responsables de l’induration de la peau. Marc Gozlan (Suivez-moi sur Twitter, sur Facebook) Toute reproduction interdite. Toutes les informations reproduites sur cette page sont protégées par des droits de propriété intellectuelle. Pour en savoir plus : Ahangari D, Gillard M, Certad G, Bataille M, Lasek A, Modiano P. Scurvy presenting as pseudo-scleroderma of the leg. JAAD Case Rep. 2019 Sep 3;5(9):831-833. doi: 10.1016/j.jdcr.2019.07.019 LIRE aussi : France : le retour du scorbut Le retour du scorbut, une maladie que l’on croyait disparue