b'\n_START_ARTICLE_\nSiringomielija\n_START_PARAGRAPH_\nSiringomielija\xc2\xa0\xe2\x80\x93 l\xc4\x97tin\xc4\x97 progresuojanti nerv\xc5\xb3 sistemos liga, susijusi su vamzd\xc5\xbeio pavidalo ertm\xc4\x97s (syrinx) formavimusi nugaros smegenyse, dismorfin\xc4\x97mis stuburo bei kaukol\xc4\x97s anomalijomis ir pasirei\xc5\xa1kianti nugaros smegen\xc5\xb3 bei smegen\xc5\xb3 kamieno pa\xc5\xbeeidimo simptomais: sutrikusiais skausmo ir temperat\xc5\xabros jutimais, amiotrofija bei parapareze ir lydima antrini\xc5\xb3 griau\xc4\x8di\xc5\xb3 deformacij\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nIstoriniai faktai\n_START_PARAGRAPH_\nErtmes nugaros smegenyse dar XVI a. apra\xc5\xa1\xc4\x97 Esteinne, o 1824\xc2\xa0m. Ollivier d\xe2\x80\x99Angers pirmasis pavartojo termin\xc4\x85 syrinx (gr. vamzdis). W. W. Gull 1862\xc2\xa0m. pirmasis apra\xc5\xa1\xc4\x97 klinikin\xc4\xaf siringomielijos pasirei\xc5\xa1kim\xc4\x85, o siringomielijos termin\xc4\x85 1888\xc2\xa0m. pasi\xc5\xabl\xc4\x97 H. Chiari.\n_START_SECTION_\nEpidemiologija\n_START_PARAGRAPH_\nPirminis sergamumas siringomielija yra 8,4 i\xc5\xa1 100000 kasmet, ja da\xc5\xbeniau serga vyrai.\n_START_SECTION_\nPatologija ir patogenez\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nSyrinx (cistin\xc4\x97 ertm\xc4\x97) da\xc5\xbeniausiai formuojasi kaklin\xc4\x97je stuburo dalyje. Ji gali plisti ir per vis\xc4\x85 neuroaxis ilg\xc4\xaf. Atskiruose segmentuose ertm\xc4\x97s skersmuo skirtingas, bet paprastai did\xc5\xbeiausias b\xc5\xabna kaklin\xc4\x97je ir juosmenin\xc4\x97je dalyje. Kartais pla\xc4\x8diausiose vietose ertm\xc4\x97s sieneles sudaro tik plona nugaros smegen\xc5\xb3 parenchimos juostel\xc4\x97. Tuomet pa\xc5\xbeeid\xc5\xbeiama ir pilkoji, ir baltoji nugaros smegen\xc5\xb3 med\xc5\xbeiaga. Da\xc5\xbeniausiai syrinx susisiekia su centriniu kanalu, jos vidines sieneles i\xc5\xa1kloja ependimin\xc4\x97s l\xc4\x85stel\xc4\x97s, i\xc5\xa1orines sieneles sudaro tankus glijos skaidul\xc5\xb3 audinys, o turinys pana\xc5\xa1us \xc4\xaf smegen\xc5\xb3 skyst\xc4\xaf. Neretai kartu esti stuburo ar kaukol\xc4\x97s pagrindo displazij\xc5\xb3: platibazija, Arnold-Chiari I tipo malformacija (tiltas, pailgosios smegenys, ketvirtasis skilvelis, smegen\xc4\x97li\xc5\xb3 tonzil\xc4\x97s pasislinkusios \xc5\xbeemyn ar \xc4\xaf foramen magnum), mielomeningocel\xc4\x97, kifoskolioz\xc4\x97. Aptinkama ir smegen\xc4\x97li\xc5\xb3 hipoplazja, hidrocefalija._NEWLINE_Siringomielija formuojasi d\xc4\x97l to, kad pakinta fiziologin\xc4\x97 smegen\xc5\xb3 skys\xc4\x8dio dinamika d\xc4\x97l keleto prie\xc5\xbeas\xc4\x8di\xc5\xb3: Arnold-Chiari I tipo malformacijos, stuburo traumos, bazin\xc4\x97s invaginacijos (strigimo) bei hidrocefalijos. Patogenezin\xc4\xaf ligos i\xc5\xa1sivystymo mechanizm\xc4\x85 ai\xc5\xa1kina dvi teorijos. \xe2\x80\x9cSusisiekian\xc4\x8dios cistos\xe2\x80\x9d teorijos \xc5\xa1alinink\xc5\xb3 nuomone (W. J. Gardner hidrodinamin\xc4\x97 teorija), pradinis mechanizmas siejasi su displazija\xc2\xa0\xe2\x80\x93 \xc4\xafgimta nat\xc5\xabrali\xc5\xb3 likvoro tak\xc5\xb3 obstrukcija ar atrezija, trikdan\xc4\x8dia nuot\xc4\x97k\xc4\xaf i\xc5\xa1 ketvirtojo skilvelio. Arnold-Chiari malformacija, kai smegen\xc4\x97li\xc5\xb3 tonzil\xc4\x97s pasislenka \xc5\xbeemyn \xc4\xaf stuburo kanal\xc4\x85, dar labiau sutrikdo likvoro apykait\xc4\x85, pasidaro skirtingas likvoro spaudimas galvos ir nugaros smegenyse. Centrinis kanalas pama\xc5\xbeu ima pl\xc4\x97stis d\xc4\x97l likvoro pulsacijos \xc5\xbeemyn i\xc5\xa1 ketvirtojo skilvelio, pasirei\xc5\xa1kia ir hidrocefalija. Manoma, kad turi \xc4\xaftakos net sistolin\xc4\x97s likvoro pulsavimo bangos bazin\xc4\x97se cisternose, Valsalva manevras ar kiti mechaniniai smegen\xc5\xb3 skys\xc4\x8dio dinamik\xc4\x85 kei\xc4\x8diantys veiksniai._NEWLINE_\xe2\x80\x9cNesusisiekian\xc4\x8dios cistos\xe2\x80\x9d teorijos \xc5\xa1alininkai teigia, kad syrinx n\xc4\x97ra skilveli\xc5\xb3 sistemos dalis, bet formuojasi d\xc4\x97l intramedulin\xc4\x97s gliomos degeneracijos, meningito, archnoidito, i\xc5\xa1emijos, rezorbavusios hemoragijos arba traumos, taip pat d\xc4\x97l likvoro tek\xc4\x97jimo padid\xc4\x97jusiu spaudimu Virchovo\xc2\xa0\xe2\x80\x93 Robino ertm\xc4\x97mis. Apie 5% pacient\xc5\xb3, patyrusi\xc5\xb3 stuburo traumas, po hematomos rezorbcijos arba d\xc4\x97l arachnoidito stuburo kanale formuojasi ertmi\xc5\xb3, trikdan\xc4\x8di\xc5\xb3 likvoro nuot\xc4\x97k\xc4\xaf. Ertm\xc4\x97 stuburo kanale gali susidaryti ir stuburo kanal\xc4\x85 spaud\xc5\xbeiant navikui. Gimdymo trauma, manoma, taip pat svarbi siringomielijai i\xc5\xa1sivystyti. Apra\xc5\xa1oma \xc5\xa1eimini\xc5\xb3 ligos atvej\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nKlinika ir diagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nKlinikiniai simptomai priklauso nuo pa\xc5\xbeeidimo lokalizacijos ir ertm\xc4\x97s dyd\xc5\xbeio. Siringomielija da\xc5\xbeniausiai pasirei\xc5\xa1kia apie trisde\xc5\xa1imtuosius gyvenimo metus, nors ertm\xc4\x97 formuojasi dar vaikyst\xc4\x97je. Ilgas simptomais nepasirei\xc5\xa1kiantis periodas baigiasi, kai ilgainiui likvoro bang\xc5\xb3 veikiama stuburo kanalo ertm\xc4\x97 i\xc5\xa1siple\xc4\x8dia tiek, kad pa\xc5\xbeeid\xc5\xbeiami svarb\xc5\xabs nugaros smegen\xc5\xb3 strukt\xc5\xabriniai elementai. Ta\xc4\x8diau pradini\xc5\xb3 ligos simptom\xc5\xb3 gali atsirasti ir vaikyst\xc4\x97je, ir vyresniems \xc5\xbemon\xc4\x97ms. Da\xc5\xbeniausiai simptomai atsiranda laipsni\xc5\xa1kai, ta\xc4\x8diau jie gali pasireik\xc5\xa1ti ir staiga\xc2\xa0\xe2\x80\x93 nusikos\xc4\x97jus, stenant ar stuktel\xc4\x97jus nugar\xc4\x85. Negydoma liga progresuoja._NEWLINE_Da\xc5\xbeniausiai syrinx formuojasi apatin\xc4\x97je kaklini\xc5\xb3 stuburo segment\xc5\xb3 dalyje, ties u\xc5\xbepakalini\xc5\xb3 rag\xc5\xb3 pagrindu, ir plinta \xc4\xaf priek\xc4\xaf centrin\xc4\x97s pilkosios med\xc5\xbeiagos bei priekin\xc4\x97s pilkosios jungties, comissura grisea anterior, link. Cista suardo \xc4\x8dia susikry\xc5\xbeiuojan\xc4\x8dius spinotalaminius laidus, ne\xc5\xa1an\xc4\x8dius skausmo ir temperat\xc5\xabros jutimus, tod\xc4\x97l atitinkamame dermatome sutrinka \xc5\xa1i\xc5\xb3 jutim\xc5\xb3 suvokimas; vibracijos, lietimo ir pozicijos jutimai i\xc5\xa1 dalies i\xc5\xa1lieka (disocijuotas jutimo sutrikimas), kol nepa\xc5\xbeeid\xc5\xbeiami u\xc5\xbepakaliniai pluo\xc5\xa1tai. Da\xc5\xbeniausiai sutrinka pa\xc5\xbeeidimo pus\xc4\x97s rankos ar abipus skausmo ir temperat\xc5\xabros jutimai arba \xc5\xa1ie sutrikimai apima \xe2\x80\x9cstriuk\xc4\x97s\xe2\x80\x9d pavidalo zon\xc4\x85 ties pe\xc4\x8diais ir vir\xc5\xa1utine liemens dalimi. Kai did\xc4\x97dama ertm\xc4\x97 pa\xc5\xbeeid\xc5\xbeia u\xc5\xbepakalinius \xc5\xa1ulus, trinka vibracijos ir pozicijos jutimai kojose, o rankose nustatoma astereogenez\xc4\x97._NEWLINE_Kai procesas apima priekinius ragus, d\xc4\x97l motoneuron\xc5\xb3 pa\xc5\xbeeidimo pasirei\xc5\xa1kia distalini\xc5\xb3, v\xc4\x97liau ir proksimalini\xc5\xb3 rank\xc5\xb3 raumen\xc5\xb3 amiotrofija. I\xc5\xa1ry\xc5\xa1k\xc4\x97ja raumen\xc5\xb3 amiotrofija, formuojasi \xe2\x80\x9cvanago\xe2\x80\x9d ranka. Nusilpsta rank\xc5\xb3 ir pe\xc4\x8di\xc5\xb3 raumenys, atsiranda fascikuliacijos, nyksta refleksai. Da\xc5\xbeniausiai i\xc5\xa1 pat prad\xc5\xbei\xc5\xb3 surinx yra \xc5\xa1iek tiek asimetri\xc5\xa1kai i\xc5\xa1sid\xc4\x97s\xc4\x8diusi stubure, tod\xc4\x97l pa\xc5\xbeeidimo simptomai da\xc5\xbeniausiai taip pat truput\xc4\xaf asimetri\xc5\xa1ki. Jei ertm\xc4\x97 pasiekia \xc5\xa1oninius pluo\xc5\xa1tus, prasideda spazmin\xc4\x97 koj\xc5\xb3 paraparez\xc4\x97: did\xc4\x97ja raumen\xc5\xb3 tonusas, stipr\xc4\x97ja refleksai, atsiranda patologini\xc5\xb3 refleks\xc5\xb3; gali sutrikti ir \xc5\xa1lapinimasis bei tu\xc5\xa1tinimasis. Gali b\xc5\xabti Horner\xe2\x80\x99io sindromas d\xc4\x97l \xc5\xa1onini\xc5\xb3 rag\xc5\xb3 simpatini\xc5\xb3 neuron\xc5\xb3 pa\xc5\xbeeidimo. Neretai pacientus vargina stiprus maud\xc5\xbeiantis \xc4\xafkyrus vaistais sunkiai numaldomas skausmas pa\xc5\xbeeisto dermatomo srityje, daugiausia pe\xc4\x8di\xc5\xb3 juostoje pagal nerv\xc5\xb3 \xc5\xa1akneles. Gali pasireik\xc5\xa1ti sprando, pe\xc4\x8di\xc5\xb3, gal\xc5\xabni\xc5\xb3 raumen\xc5\xb3 s\xc4\x85stingis, galvos skausmai._NEWLINE_Kartais syrinx nusidriekia iki smegen\xc5\xb3 kamieno. Siringobulbija pasirei\xc5\xa1kia sutrikusiu rijimu, asimetrine lie\xc5\xbeuvio raumen\xc5\xb3 atrofija ir silpnumu, sutrikusiais skausmo ir temperat\xc5\xabros jutimais tri\xc5\xa1akio nervo projekcijoje, nistagmu. Galimi ir smegen\xc4\x97li\xc5\xb3 pa\xc5\xbeeidimo simptomai. Jei syrinx siekia dorsalin\xc4\xaf mtorin\xc4\xaf klajoklinio nervo branduol\xc4\xaf, gali epizodi\xc5\xa1kai pasireik\xc5\xa1ti stidoras ir laringospazmas, jei nucleus ambiguus, gali b\xc5\xabti nuolatinis stridoras ir balso u\xc5\xbekimimas. Labai retai syrinx driekiasi vir\xc5\xa1um smegen\xc5\xb3 kamieno (syringocephalus)._NEWLINE_Formuojasi skolioz\xc4\x97, neurogenin\xc4\x97s beskausm\xc4\x97s (Charcot) rie\xc5\xa1\xc5\xb3, alk\xc5\xabni\xc5\xb3, pe\xc4\x8di\xc5\xb3 s\xc4\x85nari\xc5\xb3 kontrakt\xc5\xabros. D\xc4\x97l sutrikusios trofikos pasirei\xc5\xa1kia \xc5\xbeastikaulio galvut\xc4\x97s destrukcija, tod\xc4\x97l petys tampa skausmingas ir patinsta. Sutrikus autonominei rank\xc5\xb3 inervacijai, susiformuoja neskausming\xc5\xb3 trofini\xc5\xb3 op\xc5\xb3, hiperhidroz\xc4\x97 ir poodin\xc4\x97 edema. Nejausdami skausmo, pacientai da\xc5\xbenai susi\xc5\xbeeid\xc5\xbeia rankas, tod\xc4\x97l j\xc5\xb3 odoje galima aptikti rand\xc5\xb3 po nudeginim\xc5\xb3 ar smilkini\xc5\xb3 traum\xc5\xb3._NEWLINE_Kai syrinx formuojasi juosmenin\xc4\x97je stuburo dalyje, jutimai sutrinka ir periferin\xc4\x97s parez\xc4\x97s simptom\xc5\xb3 atsiranda lumbalini\xc5\xb3 ir sakralini\xc5\xb3 dermatom\xc5\xb3 srityje._NEWLINE_Likvoro spaudimas kartais b\xc5\xabna padid\xc4\x97j\xc4\x99s, galimas ir visi\xc5\xa1kas likvoro tak\xc5\xb3 blokas. Citoz\xc4\x97 retai b\xc5\xabna didesn\xc4\x97 kaip 10/m3. Apie 50% pacient\xc5\xb3 b\xc5\xabna \xc5\xa1iek tiek padid\xc4\x97j\xc4\x99s baltymo kiekis likvore, ypa\xc4\x8d jei yra subarachnoidinio bloko rei\xc5\xa1kini\xc5\xb3._NEWLINE_Labai informatyvi MRT: galima aptikti kelis segmentus apimant\xc4\xaf cistin\xc4\xaf stuburo kanalo i\xc5\xa1sipl\xc4\x97tim\xc4\x85. Cistos viduje siganlo intensyvumas esti artimas likvoro signalui. Cistos sienel\xc4\x97s da\xc5\xbenai nelygios, galimos klost\xc4\x97s ir pertvaros, kurios grei\xc4\x8diausiai susiformuoja d\xc4\x97l s\xc5\xabkurini\xc5\xb3 likvoro srovi\xc5\xb3, Jei stubure aptinkama ertm\xc4\x97, b\xc5\xabtina atlikti galvos ir kraniovertebralin\xc4\x97s jungties MRT hidrocefalijai bei Arnold\xc2\xa0\xe2\x80\x93 Chiari malformacijai nustatyti. Jei pastar\xc5\xb3j\xc5\xb3 n\xc4\x97ra ir nebuvo nugaros smegen\xc5\xb3 traumos, reik\xc4\x97t\xc5\xb3 atlikti vis\xc5\xb3 nugaros smegen\xc5\xb3 MRT su kontrastine med\xc5\xbeiaga intrameduliniam navikui paneigti. Mielografija ar KT tyrimas yra ma\xc5\xbeiau informatyv\xc5\xabs siringomielijos diagnostikai. Paprastoji rentgenografija gali tik pad\xc4\x97ti nustatyti kaulines anomalijas, da\xc5\xbenai lydin\xc4\x8dias siringomielij\xc4\x85. Tikslingas elektromiografinis tyrimas._NEWLINE_Ligos eiga paprastai l\xc4\x97tai progresuojanti, greita eiga da\xc5\xbeniausiai b\xc5\xabna tada, kai pa\xc5\xbeeid\xc5\xbeiamas smegen\xc5\xb3 kamienas (siringobulbija).\n_START_SECTION_\nDiferencin\xc4\x97 diagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nSiringomielija skirtina nuo \xc5\xa1onin\xc4\x97s amiotrofin\xc4\x97s skleroz\xc4\x97s, ta\xc4\x8diau \xc5\xa1iai neb\xc5\xabdingi jutimo sutrikimai. I\xc5\xa1s\xc4\x97tin\xc4\x97s skleroz\xc4\x97s simptomai gali priminti siringomielij\xc4\x85, ta\xc4\x8diau pirmajai neb\xc5\xabdinga ankstyva raumen\xc5\xb3 atrofija, o siringomielijai neb\xc5\xabdingas simptom\xc5\xb3 \xe2\x80\x9ci\xc5\xa1sis\xc4\x97jimas\xe2\x80\x9d. MRT padeda patikimai atskirti \xc5\xa1ias dvi ligas, taip pat paneigti esant nugaros smegen\xc5\xb3 navikus, spondilioz\xc4\x99.\n_START_SECTION_\nGydymas\n_START_PARAGRAPH_\nKonservatyvus gydymas da\xc5\xbeniausia neapsaugo nuo simptom\xc5\xb3 progresavimo, tod\xc4\x97l rekomenduojamas kuo ankstyvesnis chirurginis siringomielijos gydymas. \xc5\xa0io gydymo negalima atid\xc4\x97lioti, jei MRT tyrimo metu nustatoma did\xc4\x97janti ertm\xc4\x97. Gydymo tikslas\xc2\xa0\xe2\x80\x93 stabilizuoti smegen\xc5\xb3 skys\xc4\x8dio pusiausvyr\xc4\x85. Pirminis tikslas yra atsatyti subarachnoidinio tarpo vientisum\xc4\x85 mechaninio bloko vietoje (koreguojama pirmin\xc4\x97 prie\xc5\xbeastis, pad\xc4\x97jusi ertmei susiformuoti, pvz., \xc5\xa1alinamas navikas), v\xc4\x97liau ar jei to negalima padaryti\xc2\xa0\xe2\x80\x93 drenuojama cistin\xc4\x97 ertm\xc4\x99. Paprastas ertm\xc4\x97s drena\xc5\xbeas atliekamas perkutanin\xc4\x97s adatin\xc4\x97s aspiracijos arba atviros siringotomijos b\xc5\xabdu, bet geriausiu atveju efektas tik laikinas. Ilgalaikiam drena\xc5\xbeui suformuoti reikia atlikti laminektomij\xc4\x85 ir \xc4\xafki\xc5\xa1ti dren\xc4\x85 tiesiai \xc4\xaf cistin\xc4\x99 ertm\xc4\x99, sujungiant j\xc4\x85 su pleuros ar pilvapl\xc4\x97v\xc4\x97s ertme._NEWLINE_Kai yra Arnold\xc2\xa0\xe2\x80\x93 Chiari malformacija ir hidrocefalija, reikia atlikti ventrikuloperitonin\xc4\xaf \xc5\xa1unt\xc4\x85 arba u\xc5\xbepakalin\xc4\x97s daubos dekompresij\xc4\x85 (subokcipitalin\xc4\x99 kraniektomij\xc4\x85 ir cervikalin\xc4\x99 laminektomij\xc4\x85 su duroplastika siekiant padidinti foramen magnum)._NEWLINE_Svarbi rank\xc5\xb3 prie\xc5\xbei\xc5\xabra siekiant i\xc5\xa1vengti \xc5\xbeaizd\xc5\xb3, nudegim\xc5\xb3, odos infekcij\xc5\xb3, skausmas mal\xc5\xa1inamas neuropatiniam skausmui mal\xc5\xa1inti skirtais bei opiat\xc5\xb3 grup\xc4\x97s preparatais. Anks\xc4\x8diau taikytos radioterapijos poveikis ligos eigai pasirod\xc4\x97 abejotinas, ji tinka nebent kaip skausmo mal\xc5\xa1inamoji priemon\xc4\x97, kai ertmi\xc5\xb3 susidar\xc4\x97 d\xc4\x97l naviko.'