b'\n_START_ARTICLE_\nFenilketonurija\n_START_PARAGRAPH_\nFenilketonurija \xe2\x80\x93 paveldima med\xc5\xbeiag\xc5\xb3 apykaitos liga, sukelianti silpnaprotyst\xc4\x99. \xc5\xa0i reta autosominiu recesyviniu b\xc5\xabdu paveldima liga atsiranda d\xc4\x97l amino r\xc5\xabg\xc5\xa1ties fenilalanino, gaunamo su maistu, apykaitos sutrikimo organizme. Fenilalaninas \xe2\x80\x93 viena i\xc5\xa1 pagrindini\xc5\xb3 baltym\xc4\x85 sudaran\xc4\x8di\xc5\xb3 nepakei\xc4\x8diam\xc5\xb3 aminor\xc5\xabg\xc5\xa1\xc4\x8di\xc5\xb3, kuri gaunama su maistu. Ji randama visuose baltymuose ir kai kuriuose saldikliuose (aspartame). Lig\xc4\x85 sukelia biocheminiai sutrikimai, kuriuos vaikas paveldi i\xc5\xa1 abiej\xc5\xb3 t\xc4\x97v\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nPo\xc5\xbeymiai\n_START_PARAGRAPH_\nSergant \xc5\xa1ia liga tr\xc5\xabksta fenilalaninhidroksilaz\xc4\x97s fermento, tod\xc4\x97l amino r\xc5\xabg\xc5\xa1tis fenilalaninas nebepaver\xc4\x8diamas tirozinu ir kaupiasi organizme. Kadangi padid\xc4\x97jusiam fenilalanino kiekiui jautriausios yra smegenys, vyksta negr\xc4\xaf\xc5\xbetami nerv\xc5\xb3 sistemos pa\xc5\xbeeidimai: vystosi vidutinio ar sunkaus laipsnio protinis atsilikimas, kyla emocij\xc5\xb3 ir elgesio problem\xc5\xb3. Visi naujagimiai per pirmas dvi paras yra i\xc5\xa1tiriami d\xc4\x97l \xc5\xa1ios ligos. Kraujyje nusta\xc4\x8dius padid\xc4\x97jus\xc4\xaf fenilalanin\xc4\x85, naujagimiai pradedami gydyti nedelsiant, prie\xc5\xa1ingu atveju tai trikdo normal\xc5\xb3 j\xc5\xb3 augim\xc4\x85 ir smegen\xc5\xb3 vystym\xc4\x85si. Liga progresuoja gana greitai: negydomo vaiko b\xc5\xabkl\xc4\x97 labai pablog\xc4\x97ja jau per pirm\xc4\x85j\xc4\xaf jo gyvenimo pusmet\xc4\xaf.\n_START_SECTION_\nGydymas\n_START_PARAGRAPH_\nGydymo tikslas yra suma\xc5\xbeinti fenilalanino, kuris \xc4\xafsisavinamas su maistu, gavim\xc4\x85 naudojant speciali\xc4\x85 diet\xc4\x85. Fenilketonurija yra geneti\xc5\xa1kai paveldima med\xc5\xbeiag\xc5\xb3 apykaitos liga, d\xc4\x97l kurios \xc5\xbemon\xc4\x97s negali valgyti \xc4\xafprasto maisto. \xc5\xa0i dieta riboja nat\xc5\xabrali\xc5\xb3 baltym\xc5\xb3 vartojim\xc4\x85 (kuriuose yra didelis fenilalanino kiekis) bei skiriami special\xc5\xabs amino r\xc5\xabg\xc5\xa1\xc4\x8di\xc5\xb3 mi\xc5\xa1iniai (bendram baltym\xc5\xb3 kiekiui organizme palaikyti). Tokios dietos privaloma kruop\xc5\xa1\xc4\x8diai laikytis vis\xc4\x85 gyvenim\xc4\x85, kai vartojami produktai, kuriuose n\xc4\x97ra baltym\xc5\xb3 (nebaltyminiai makaronai, miltai, duona, sausainiai ir t. t.) ar j\xc5\xb3 yra labai ma\xc5\xbeai (vaisiai, dar\xc5\xbeov\xc4\x97s, cukrus, augaliniai aliejai, medus). Visi\xc5\xa1kai vartoti negalima \xc5\xbeuvies, m\xc4\x97sos, kiau\xc5\xa1ini\xc5\xb3, s\xc5\xabrio, \xc4\xafvairi\xc5\xb3 kruop\xc5\xb3, ank\xc5\xa1tini\xc5\xb3 dar\xc5\xbeovi\xc5\xb3, \xc5\xa1okolado, kakavos, saldikli\xc5\xb3, miltini\xc5\xb3 produkt\xc5\xb3._NEWLINE_Nuo gimimo gydom\xc5\xb3 vaik\xc5\xb3 intelektas yra normalus, nors intelekto koeficientas b\xc5\xabna kiek \xc5\xbeemesnis nei t\xc4\x97v\xc5\xb3 ar bendraam\xc5\xbei\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nLietuvoje\n_START_PARAGRAPH_\nFenilketonurija \xe2\x80\x93 viena da\xc5\xbeniausiai Lietuvoje pasitaikan\xc4\x8di\xc5\xb3 med\xc5\xbeiag\xc5\xb3 apykaitos lig\xc5\xb3. Nuo 1975 m. Lietuvoje vykdomas visuotinis naujagimi\xc5\xb3 tikrinimas norint laiku diagnozuoti \xc5\xa1i\xc4\x85 lig\xc4\x85. J\xc4\x85 diagnozavus, \xc5\xa1eima su vaiku nukreipiama \xc4\xaf \xc5\xbdmogaus genetikos centr\xc4\x85, kur juos konsultuoja, detaliau i\xc5\xa1tiria ir paskiria tinkam\xc4\x85 gydym\xc4\x85. Lietuvoje vidutini\xc5\xa1kai fenilketonurija nustatoma vienam i\xc5\xa1 9000 naujagimi\xc5\xb3. Valstyb\xc4\x97 pacientams (vaikams ir suaugusiems) kompensuoja specialiosios paskirties maisto produktus, nes gydymas brangus \xe2\x80\x93 apie 10 t\xc5\xabkst. lit\xc5\xb3 trims m\xc4\x97nesiams. Maisto produktai turintys aspartamo \xc5\xbeenklinami u\xc5\xbera\xc5\xa1u ,,Turi fenilalanino \xc5\xa1altin\xc4\xaf\xe2\x80\x9c.'