b'\n_START_ARTICLE_\nPrionas\n_START_PARAGRAPH_\nPrionas \xe2\x80\x93 savireplikuojanti baltymin\xc4\x97 dalel\xc4\x97; infekcijos veiksnys (angl. \xc5\xbeod\xc5\xbeio \xe2\x80\x9eproteinaceous infectious particles\xe2\x80\x9c santrumpa).\n_START_SECTION_\nPriono genas ir produktas\n_START_PARAGRAPH_\nNormaliai \xc5\xbeinduoli\xc5\xb3 organizme (\xc5\xbemogaus \xe2\x80\x93 20-ojoje chromosomoje) yra veiklus PrPC genas (\xe2\x80\x9eC\xe2\x80\x9c \xe2\x80\x93 cellular, l\xc4\x85stelinis), koduojantis normal\xc5\xb3 priono baltym\xc4\x85, kuris lokalizuojasi l\xc4\x85steli\xc5\xb3, ypa\xc4\x8d neuron\xc5\xb3 membranose, Gold\xc5\xbeio komplekse ir sekrecin\xc4\x97se p\xc5\xabslel\xc4\x97se. Tai glikozilo - fosfatizilo - inozitolo glikoproteinas (sialoglikoproteinas), molekulin\xc4\x97 mas\xc4\x97 33-35 kD, sudarytas i\xc5\xa1 261 aminor\xc5\xabg\xc5\xa1\xc4\x8di\xc5\xb3 liekan\xc5\xb3. Jo funkcija n\xc4\x97ra \xc5\xbeinoma, manoma jis gali b\xc5\xabti signal\xc4\x85 koduojantis baltymas; daug jo randama sinaps\xc4\x97je._NEWLINE_\xc5\xbdmogaus PrP gene \xc5\xbeinoma vir\xc5\xa1 20 galim\xc5\xb3 mutacij\xc5\xb3, ties polimorfiniu kodonu 129 galimi trys genotipo variantai._NEWLINE_Eksperimenti\xc5\xa1kai u\xc5\xbeblokavus normalaus PrPC gen\xc4\x85, organizmo u\xc5\xbekr\xc4\x97sti prionu nebe\xc4\xafmanoma.\n_START_SECTION_\nPatologin\xc4\x97 konformacija\n_START_PARAGRAPH_\nEsant mutacijoms arba veikiant kitiems i\xc5\xa1oriniams veiksniams (u\xc5\xbekr\xc4\x97timas, spontaninis virsmas), PrPC produktas gali virsti patologiniu PrPSc (\xe2\x80\x9eSc\xe2\x80\x9c \xe2\x80\x93 scrapie liga), kuris nuo normaliojo varianto skirias savo tretine ir ketvirtine strukt\xc5\xabra \xe2\x80\x93 turi daugiau beta klos\xc4\x8di\xc5\xb3, bet ne alfa spirali\xc5\xb3. Taip yra indukuojama grandinin\xc4\x97 reakcija ir normal\xc5\xabs priono baltymai \xc4\xafgav\xc4\x99 beta klostes masi\xc5\xa1kai virsta patologiniais._NEWLINE_PrPSc yra netirp\xc5\xabs, atspar\xc5\xabs fermentams (proteazei K), fiziniams ir cheminiams poveikiams, detergentams ir radiacijai; kaupiasi audiniuose ir yra toksi\xc5\xa1ki. J\xc5\xb3 pirmin\xc4\x97 sud\xc4\x97tis tokia pati kaip ir normalaus PrPC, skiriasi tik tretin\xc4\x97 konformacija (molekul\xc4\x97s i\xc5\xa1sid\xc4\x97stymas erdv\xc4\x97je). Manoma, kad \xc5\xa1iuose virsmuose dar gali dalyvauti kitas baltymas (baltymas X), kuris veikia kaip \xc5\xa1aperonas._NEWLINE__NEWLINE_Patek\xc4\x99s prionas \xc4\xaf kit\xc4\x85 organizm\xc4\x85 geba indukuoti patologin\xc4\xaf normalaus baltymo virtim\xc4\x85 \xc4\xaf vyraujan\xc4\x8di\xc5\xb3 beta klos\xc4\x8di\xc5\xb3 variant\xc4\x85. Taip pat galima infekuoti ir skirting\xc5\xb3 r\xc5\xab\xc5\xa1i\xc5\xb3 atstovus; per\xc5\xbeengus r\xc5\xab\xc5\xa1i\xc5\xb3 biologin\xc4\xaf barjer\xc4\x85 paprastai stebimas inkubacinio periodo pailg\xc4\x97jimas._NEWLINE_B\xc5\xabdinga, kad formuojasi vyraujantis vieno priono variantas (\xc5\xa1tamas) \xe2\x80\x93 tokios pa\xc4\x8dios strukt\xc5\xabros baltymas, kuris indukuoja identi\xc5\xa1k\xc4\x85 savireplikacij\xc4\x85. Nustatyta, kad skirtingi kempinligi\xc5\xb3 variantai skirasi prion\xc5\xb3 \xc5\xa1tamais.\n_START_SECTION_\nAtradimas\n_START_PARAGRAPH_\nU\xc5\xbe prion\xc5\xb3 hipotez\xc4\x99 ir tyrimus Stenliui B. Prusineriui i\xc5\xa1 Kalifornijos Universiteto 1997 metais buvo \xc4\xafteikta Nobelio premija medicinos ir fiziologijos srityje.\n_START_SECTION_\nPlitimas\n_START_PARAGRAPH_\nU\xc5\xbesikr\xc4\x97sti galima per m\xc4\x97s\xc4\x85, operacines smegen\xc5\xb3 proced\xc5\xabras, smegen\xc5\xb3 elektrodus, biologinius implantus (ragenos), per biologinius preparatus (pagamintas i\xc5\xa1 \xc5\xbemoni\xc5\xb3 hipofiz\xc4\x97s somatotropinas, vakcinos, vaist\xc5\xb3 apdangalams naudojama gyvulin\xc4\x97 \xc5\xbeelatina)._NEWLINE__NEWLINE_Prionai atspar\xc5\xabs \xc4\xafvairiems tradiciniams dezinfekcijos b\xc5\xabdams.\n_START_SECTION_\nLigos\n_START_PARAGRAPH_\nPrionai sukelia transmisines spongiformines encefalopatijas (TSE), populiariai vadinamas kempinlige ar prionlige. Joms priklauso scrapie (avi\xc5\xb3 liga), kuru (apra\xc5\xa1yta kanibal\xc5\xb3 kuru gentyje Papua Naujojoje Gvin\xc4\x97joje), Creutzfeldto-Jakobso liga (CJD), l\xc4\x97tin\xc4\x97 i\xc5\xa1sekinanti liga, fatalin\xc4\x97 \xc5\xa1eimin\xc4\x97 nemiga, Gerstmanno-Str\xc3\xa4usslerio-Scheinkerio sindromas (GSS) ir galvij\xc5\xb3 spongiformine (kempi\xc5\xa1koji) encefalopatija (\xe2\x80\x9epasiutusi\xc5\xb3\xe2\x80\x9c karvi\xc5\xb3 liga). Manoma, jie yra svarb\xc5\xabs toki\xc5\xb3 neurodegeneracini\xc5\xb3 lig\xc5\xb3, kaip Parkinsono, Alzheimerio ir kt. vystyme._NEWLINE_Kempinlige ligos vadinamos tod\xc4\x97l, kad pa\xc5\xbeeistos smegenys \xc4\xafgyja kempin\xc4\x97s pavidal\xc4\x85 (spongiformin\xc4\x97s). Ligos nepagydomos.'