b'\n_START_ARTICLE_\nAL amiloidoz\xc4\x97\n_START_SECTION_\nEpidemiologija\n_START_PARAGRAPH_\nDuomen\xc5\xb3 apie \xc5\xa1ios ligos paplitim\xc4\x85 turima ma\xc5\xbeai. JAV sergamumas yra 5-13/1 000 000. Rizika susirgti did\xc4\x97ja su am\xc5\xbeiumi, pirmiausiai d\xc4\x97l did\xc4\x97jan\xc4\x8dio sergamumo monoklonine neai\xc5\xa1kios reik\xc5\xa1m\xc4\x97s gamapatija. Vyrai serga kiek da\xc5\xbeniau nei moterys.\n_START_SECTION_\nPrie\xc5\xbeastys ir patogenez\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nAmiloidoz\xc4\x97 yra liga, kuri\xc4\x85 sukelia pakitusios, nenormalios strukt\xc5\xabros baltymai, organizme susikaupiantys netirpia forma ir fibrili\xc5\xb3 pavidalu nus\xc4\x97dantys tarpl\xc4\x85steliniame audinyje. AL amiloidoz\xc4\x97s atveju 90% ligos prie\xc5\xbeastis yra plazmini\xc5\xb3 l\xc4\x85steli\xc5\xb3 proliferacija ir suaktyv\xc4\x97jusi nenormali\xc5\xb3 imunoglobulin\xc5\xb3 sintez\xc4\x97. Daugeliui pacient\xc5\xb3 nustatoma monoklonin\xc4\x97 gamapatija: monoklonin\xc4\x97 neai\xc5\xa1kios reik\xc5\xa1m\xc4\x97s gamapatija arba mielomin\xc4\x97 liga, retais atvejais kita B l\xc4\x85steli\xc5\xb3 ne Hod\xc5\xbekino limfoma. Da\xc5\xbeniausiai randamos lengvosios imunoglobulin\xc5\xb3 grandys, prie\xc5\xa1ingai nei mielomin\xc4\x97s ligos atveju, b\xc5\xabna lambda tipo. Taip pat da\xc5\xbenai nustatoma translokacija t(11;14) .\n_START_SECTION_\nDiagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nAtliekami tyrimai \xc4\xafvertinant pa\xc5\xbeeist\xc5\xb3 organ\xc5\xb3 funkcijos sutrikimo laipsn\xc4\xaf. Vienintelis patikimas diagnostikos metodas yra organo ar audinio biopsija ir mikroskopinis i\xc5\xa1tyrimas, nustatant amiloido sankaupas. Da\xc5\xbenai nereikalinga b\xc5\xabtent pa\xc5\xbeeisto organo ar audinio biopsija, kadangi amiloidas da\xc5\xbeniausiai kaupiasi poodyje, tiesiojoje \xc5\xbearnoje\xc2\xa0\xe2\x80\x93 galima paimti tyrimui m\xc4\x97gin\xc4\xaf i\xc5\xa1 \xc5\xa1i\xc5\xb3 viet\xc5\xb3. Amiloido r\xc5\xab\xc5\xa1is ir amiloidoz\xc4\x97s tipas nustatomas imunohistocheminiais metodais.\n_START_SECTION_\nDiferencin\xc4\x97 diagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nAL amiloidoz\xc4\x99 reikia atskirti nuo kit\xc5\xb3 amiloidoz\xc4\x97s form\xc5\xb3: AA amiloidoz\xc4\x97s, senatvin\xc4\x97s amiloidoz\xc4\x97s SSA, \xc4\xafgimt\xc5\xb3 amiloidozi\xc5\xb3 (pavyzd\xc5\xbeiui, transtiretino amiloidoz\xc4\x97s). \xc4\xaegimt\xc5\xb3 amiloidozi\xc5\xb3 diagnostikai gali prireikti genetini\xc5\xb3 tyrim\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nGydymas\n_START_PARAGRAPH_\nAL amiloidoz\xc4\x97 gydoma kaip ir mielomin\xc4\x97 liga. Paprastai gydymas pradedamas esant organ\xc5\xb3 pa\xc5\xbeeidimui, d\xc4\x97l besimptomi\xc5\xb3 ligos form\xc5\xb3 gydymo vieningos nuomon\xc4\x97s n\xc4\x97ra. Gydymo tikslas yra i\xc5\xa1vengti tolesnio amiloido kaupimosi ir organ\xc5\xb3 funkcijos blog\xc4\x97jimo. Gydymo parinkimui svarbu \xc4\xafvertinti \xc5\xa1irdies ir inkst\xc5\xb3 b\xc5\xabkl\xc4\x99, taip pat neuropatijos simptomus. I\xc5\xa1skiriamas pirmos eil\xc4\x97s gydymas ir gydymas esant ligos atsinaujinimui (recidyvui) arba atspariai ligai._NEWLINE__NEWLINE_Esant sunkiam inkst\xc5\xb3 arba \xc5\xa1irdies pa\xc5\xbeeidimui reikia apsvarstyti \xc5\xa1i\xc5\xb3 organ\xc5\xb3 transplantacijos galimyb\xc4\x99.\n_START_SECTION_\nAtsinaujinusi liga\n_START_PARAGRAPH_\nJei po 3 pirmos eil\xc4\x97s gydymo kurs\xc5\xb3 negaunama atsako arba liga progresuoja ir amiloido sankaupos did\xc4\x97ja, reikia skirti gydym\xc4\x85 alternatyviais medikamentais. Jis parenkamas pagal pirmos eil\xc4\x97s gydymo schem\xc4\x85, pakei\xc4\x8diant vaistus. Kombinuojamas lenalidomidas, deksametazonas, bortezomibas, ciklofosfamidas. Jauniems ir geros b\xc5\xabkl\xc4\x97s ligoniams atsinaujinus ligai po autologin\xc4\x97s transplantacijos, galima apsvarstyti alogenin\xc4\x97s transplantacijos galimyb\xc4\x99.'