b'\n_START_ARTICLE_\nTikroji policitemija\n_START_SECTION_\nEpidemiologija ir simptomai\n_START_PARAGRAPH_\nTikroji policitemija yra palyginti reta vyresnio am\xc5\xbeiaus \xc5\xbemoni\xc5\xb3 liga. Am\xc5\xbeiaus mediana diagnoz\xc4\x97s nustatymo metu yra 60\xe2\x80\x9370 met\xc5\xb3. Ligos simptomai pirmiausiai s\xc4\x85lygojami padid\xc4\x97jusios eritrocit\xc5\xb3 mas\xc4\x97s, d\xc4\x97l ko atitinkamai did\xc4\x97ja kraujo klampumas. Pacientams b\xc5\xabdingi l\xc4\x97tiniai galvos skausmai, galvos svaigimas, neretai nustatomas padid\xc4\x97j\xc4\x99s kraujosp\xc5\xabdis. Neretai stebimas patologinis odos paraudimas, ypa\xc4\x8d veido ir deln\xc5\xb3 srityje. Gana b\xc5\xabdingas simptomas yra nie\xc5\xbeulys, ypa\xc4\x8d po du\xc5\xa1o ar i\xc5\xa1simaud\xc5\xbeius vonioje. D\xc4\x97l mikrotrombozi\xc5\xb3 deln\xc5\xb3 ar p\xc4\x97d\xc5\xb3 srityje ligoniai gali jausti skausmus ar sk\xc5\xb3stis tinimais. Ma\xc5\xbedaug 1/3 ligoni\xc5\xb3 iki diagnoz\xc4\x97s nustatymo b\xc5\xabna patyr\xc4\x99 bent vien\xc4\x85 tromboz\xc4\x99.\n_START_SECTION_\nPatogenez\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nLigos prie\xc5\xbeastis yra JAK2 geno mutacija. JAK2 rei\xc5\xa1kia antrojo tipo Januskinaz\xc4\x99\xc2\xa0\xe2\x80\x93 l\xc4\x85stel\xc4\x97je signal\xc4\x85 perduodan\xc4\x8di\xc4\x85 tirozinkinaz\xc4\x99, kuri atlieka esmin\xc4\xaf vaidmen\xc4\xaf l\xc4\x85stelei dalijantis. D\xc4\x97l \xc5\xa1ios mutacijos kaul\xc5\xb3 \xc4\x8diulpuose esan\xc4\x8dios kamienin\xc4\x97s kraujo l\xc4\x85stel\xc4\x97s praranda autoreguliacijos mechanizm\xc4\x85 ir veikiamos citokin\xc5\xb3 ima nekontroliuojamai daugintis.\n_START_SECTION_\nGydymas\n_START_PARAGRAPH_\nTaikomas simptominis gydymas, priklausomai nuo ligos komplikacij\xc5\xb3: esant tromboz\xc4\x97ms, skiriami antikoaguliantai, nusta\xc4\x8dius padid\xc4\x97jus\xc4\xaf \xc5\xa1lapimo r\xc5\xabg\xc5\xa1ties kiek\xc4\xaf kraujyje skiriami jos koncentracij\xc4\x85 ma\xc5\xbeinantys medikamentai. Vienas pagrindini\xc5\xb3 vaist\xc5\xb3 simptominei profilaktikai yra aspirinas. Did\xc5\xbeiausia Europoje atlikta studija ECLAP lygino placebo ir aspirin\xc4\x85 ir \xc4\xafrod\xc4\x97, jog gydymas ma\xc5\xbea 40\xc2\xa0mg per dien\xc4\x85 doze suma\xc5\xbeina trombozi\xc5\xb3 rizik\xc4\x85. Aspirin\xc4\x85 reikia atsargiai skirti esant labai auk\xc5\xa1tam trombocit\xc5\xb3 skai\xc4\x8diui (>1 Mln/\xc2\xb5l), kadangi d\xc4\x97l sutrikusios trombocit\xc5\xb3 funkcijos \xc5\xa1iuo atveju yra didel\xc4\x97 kraujavimo rizika. Visiems ligoniams si\xc5\xabloma taikyti flebotomijas iki bus pasiektas <45\xc2\xa0% hematokritas. \xc5\xa0itaip suma\xc5\xbeinama eritrocit\xc5\xb3 mas\xc4\x97 ir pager\xc4\x97ja ligos simptomai. Tuo pa\xc4\x8diu dirbtinai sukuriamas gele\xc5\xbeies tr\xc5\xabkumas, d\xc4\x97l kurio sul\xc4\x97t\xc4\x97ja eritrocit\xc5\xb3 sintez\xc4\x97._NEWLINE_Jei ligoniai netoleruoja flebotomij\xc5\xb3, esant labai i\xc5\xa1reik\xc5\xa1tiems simptomams, progresuojant blu\xc5\xbenies padid\xc4\x97jimui, did\xc4\x97jant trombocit\xc5\xb3 ar/ir eritrocit\xc5\xb3 skai\xc4\x8diui indikuotina skirti gydym\xc4\x85 citostatikais. Da\xc5\xbeniausiai skiriama hidroksiurea, alternatyv\xc5\xabs vaistai yra interferonas alfa, busulfanas, pipobromanas, radioaktyvus fosforas. Hidroksiurea yra pirmos eil\xc4\x97s pasirinkimo vaistas, jis paprastai gerai toleruojamas, ta\xc4\x8diau vengtinas jaunesnio am\xc5\xbeiaus ligoniams, kadangi galimai gali skatinti leukemijos i\xc5\xa1sivystym\xc4\x85. Jauno am\xc5\xbeiaus ir geros b\xc5\xabkl\xc4\x97s pacientams, turintiems labai i\xc5\xa1reik\xc5\xa1tus ligos simptomus kaip alternatyv\xc5\xb3 gydymo metod\xc4\x85 galima svarstyti kaul\xc5\xb3 \xc4\x8diulp\xc5\xb3 transplantacij\xc4\x85.\n_START_SECTION_\nPrognoz\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nLigos prognoz\xc4\x99 nulemia kraujagyslin\xc4\x97s komplikacijos, kuri\xc5\xb3 da\xc5\xbenumas tiesiogiai priklauso nuo hematokrito. Did\xc5\xbeioji dalis ligoni\xc5\xb3 gaudami gydym\xc4\x85 i\xc5\xa1gyvena >10 met\xc5\xb3 nuo diagnoz\xc4\x97s nustatymo. Vienintel\xc4\x97 galimyb\xc4\x97 visi\xc5\xa1kai i\xc5\xa1gydyti lig\xc4\x85 yra kamienini\xc5\xb3 kraujo l\xc4\x85steli\xc5\xb3 transplantacija.'