b'\n_START_ARTICLE_\nParoksizmin\xc4\x97 naktin\xc4\x97 hemoglobinurija\n_START_PARAGRAPH_\nParoksizmin\xc4\x97 naktin\xc4\x97 hemoglobinurija (PNH) yra reta \xc4\xafgyta l\xc4\x97tin\xc4\x97 liga, kuriai b\xc5\xabdinga hemoliz\xc4\x97, polinkis tromboz\xc4\x97ms ir kraujodaros nepakankamumas. Ligos prie\xc5\xbeastis yra kaul\xc5\xb3 \xc4\x8diulpuose esan\xc4\x8di\xc5\xb3 kamienini\xc5\xb3 l\xc4\x85steli\xc5\xb3 defektas, d\xc4\x97l kurio j\xc5\xb3 pavir\xc5\xa1iuje tr\xc5\xabksta glikozilfosfatidilinozitolio molekuli\xc5\xb3 (GPI). \xc5\xa0is defektas padaro eritrocitus neatsparius komplemento sistemos poveikiui, d\xc4\x97l ko vyksta hemoliz\xc4\x97.\n_START_SECTION_\nPatogenez\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nLig\xc4\x85 sukelia PIG-A-geno mutacija kamienin\xc4\x97se kraujodaros l\xc4\x85stel\xc4\x97se. Kadangi mutacija \xc4\xafgyta, j\xc4\x85 turi tik dalis kamienini\xc5\xb3 l\xc4\x85steli\xc5\xb3. Manoma, kad mutacij\xc4\x85 turin\xc4\x8dios kamienin\xc4\x97s l\xc4\x85stel\xc4\x97s i\xc5\xa1gyvena ilgiau, tod\xc4\x97l j\xc5\xb3 skai\xc4\x8dius ligos eigoje did\xc4\x97ja. Manoma, kad \xc5\xa1iam procesui \xc4\xaftakos turi ir autoimuniniai mechanizmai. Mutacijos pasekm\xc4\x97 yra eritrocit\xc5\xb3 membranos defektas - GPI molekuli\xc5\xb3 tr\xc5\xabkumas eritrocito membranoje. Nenormal\xc5\xabs eritrocitai krautotakoje negali apsisaugoti nuo komplemento sistemos poveikio, tod\xc4\x97l yra suardomi. Komplemento sistem\xc4\x85 inaktyvuojantys baltymai yra CD55 ir CD59, kurie nesunkiai gali b8ti aptinkami t\xc4\x97km\xc4\x97s citometrijos tyrimu.\n_START_SECTION_\nRy\xc5\xa1ys su aplastine anemija\n_START_PARAGRAPH_\nAplastin\xc4\x97 anemija ir PNH yra susijusios ligos. Aplastine anemija sergantys ligoniai turi apie 20% tikimyb\xc4\x99 i\xc5\xa1sivystyti PNH. Kartais tarp \xc5\xa1i\xc5\xb3 lig\xc5\xb3 pasirei\xc5\xa1kimo gali b\xc5\xabti ilgas laiko tarpas. Daugeliui aplastine anemija sergan\xc4\x8di\xc5\xb3 ligoni\xc5\xb3 jautraiis tyrimais nustatoma nedidel\xc4\x97 dalis GPI neturin\xc4\x8di\xc5\xb3 eritrocit\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nGydymas\n_START_PARAGRAPH_\nTuo pat metu esant aplastinei anemijai gydymas parenkamas pagal aplastin\xc4\x97s anemijos algoritmus. Retais atvejais, kai liga nesukelia simptom\xc5\xb3 ir nustatoma atsitiktinai, gali pakakti intensyvaus steb\xc4\x97jimo, gydymas neskiriamas. Tokiais atvejais reikia apsvarstyti profilaktinio gydymo antikoaguliantais galimyb\xc4\x99.\n_START_SECTION_\nSimptominis gydymas\n_START_PARAGRAPH_\nAnemija gydoma kraujo transfuzijomis, d\xc4\x97l hemoliz\xc4\x97s skiriama folio r\xc5\xabg\xc5\xa1tis ir vitaminas B12. Esant gele\xc5\xbeies tr\xc5\xabkumui skiriami gele\xc5\xbeies preparatai. Kadangi yra padid\xc4\x97jusi trombozi\xc5\xb3 rizika, skiriami antikoaguliantai.\n_START_SECTION_\nSpecifinis gydymas\n_START_PARAGRAPH_\nLigos pa\xc5\xabm\xc4\x97jimas (hemolizin\xc4\x97 kriz\xc4\x97) gali b\xc5\xabti efektyviai gydoma kortikosteroidais. Efektyviausias vaistas PNH gydymui yra monokloninis antik\xc5\xabnis ekulizumabas, nukreiptas prie\xc5\xa1 komplemento faktori\xc5\xb3 C5. Gydant \xc5\xa1iuo preparatu b\xc5\xabtina laikytis skiepijimo rekomendacij\xc5\xb3, kadangi labai padid\xc4\x97ja bakterini\xc5\xb3 infekcij\xc5\xb3 rizika.'