b'\n_START_ARTICLE_\nRichterio sindromas\n_START_PARAGRAPH_\nRichterio sindromas yra l\xc4\x97tin\xc4\x97s limfoleukemijos (LLL) transformacija \xc4\xaf agresyvi\xc4\x85 limfom\xc4\x85. Ligos transformacijos da\xc5\xbenis yra iki 10\xc2\xa0% sergan\xc4\x8di\xc5\xb3j\xc5\xb3 l\xc4\x97tine limfoleukemija. Da\xc5\xbeniausiai transformacija \xc4\xafvyksta \xc4\xaf difuzin\xc4\x99 dideli\xc5\xb3 B l\xc4\x85steli\xc5\xb3 limfom\xc4\x85, ta\xc4\x8diau apra\xc5\xa1yti ir LLL virtimo Hod\xc5\xbekino limfoma ar Burkitt limfoma atvejai. Liga da\xc5\xbeniausiai prasideda periferiniuose limfmazgiuose, kaul\xc5\xb3 \xc4\x8diulpai pa\xc5\xbeeid\xc5\xbeiami v\xc4\x97liau.\n_START_SECTION_\nSimptomai\n_START_PARAGRAPH_\nL\xc4\x97tin\xc4\x97 limfoleukemija paprastai nesukelia pacientui i\xc5\xa1reik\xc5\xa1t\xc5\xb3 simptom\xc5\xb3, ta\xc4\x8diau transformacijos atveju stebimas ligonio b\xc5\xabkl\xc4\x97s pablog\xc4\x97jimas. Da\xc5\xbeniausiai pasirei\xc5\xa1kia B simptomai, neai\xc5\xa1kios kilm\xc4\x97s kar\xc5\xa1\xc4\x8diavimas, pilvo skausmai, staiga pradeda did\xc4\x97ti iki tol buv\xc4\x99 normal\xc5\xabs ar tik ne\xc5\xbeenkliai padid\xc4\x97j\xc4\x99 limfiniai mazgai, hepatomegalija ir splenomegalija.\n_START_SECTION_\nPatogenez\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nI\xc5\xa1skiriami 2 transformacijos variantai. Pirmuoju atveju (apie 80% ligoni\xc5\xb3) l\xc4\x97tin\xc4\x97s limfoleukemijos l\xc4\x85steli\xc5\xb3 klone kaupiasi mutacijos (da\xc5\xbeniausiai nustatomos NOTCH, p53, myc), kurios pasiekus tam tikr\xc4\x85 lyg\xc4\xaf yra atsakingos u\xc5\xbe transformacij\xc4\x85. Kita, ma\xc5\xbeesn\xc4\x97 ligoni\xc5\xb3 grup\xc4\x97 turi pirmin\xc4\x99 difuzin\xc4\x99 dideli\xc5\xb3 B l\xc4\x85steli\xc5\xb3 limfom\xc4\x85, kuri i\xc5\xa1sivysto kaip antra, visi\xc5\xa1kai nuo l\xc4\x97tin\xc4\x97s limfoleukemijos nepriklausoma liga. \xc5\xa0iuo metu turimais tyrimais \xc5\xa1i\xc5\xb3 dviej\xc5\xb3 ligoni\xc5\xb3 grupi\xc5\xb3 atskirti ne\xc4\xafmanoma, nors ligoni\xc5\xb3 prognoz\xc4\x97 \xc5\xbeenkliai skiriasi.\n_START_SECTION_\nMorfologija\n_START_PARAGRAPH_\nNustatoma imunoblastin\xc4\x97 arba centroblastin\xc4\x97 limfoma, j\xc4\x85 reikia atskirti nuo pirmin\xc4\x97s \xc5\xabmin\xc4\x97s mielogenin\xc4\x97s leukemijos, kuri irgi gali pasitaikyti kaip antra liga.\n_START_SECTION_\nDiagnostika\n_START_PARAGRAPH_\nDa\xc5\xbenai nustatomos greitai augan\xc4\x8dios naviko limfmazgi\xc5\xb3 mas\xc4\x97s pilvo ertm\xc4\x97je, retroperitoniniame tarpe. Neretai diagnozuojamas kepen\xc5\xb3, vir\xc5\xa1kinimo trakto, kaul\xc5\xb3 \xc4\x8diulp\xc5\xb3 pa\xc5\xbeeidimas ir infiltracija limfomos l\xc4\x85stel\xc4\x97mis. Diagnostikai paprastai pakanka \xc4\xaftariamo limfinio mazgo punkcijos adata ir citologinio i\xc5\xa1tyrimo.\n_START_SECTION_\nGydymas\n_START_PARAGRAPH_\nGydymo principai tie patys, kaip ir difuzin\xc4\x97s dideli\xc5\xb3 B l\xc4\x85steli\xc5\xb3 limfomos (DDBLL): chemoterapija kombinacijoje su rituksimabu. Atsakas \xc4\xaf gydym\xc4\x85 pasiekiamas 34% gydant chemoterapija ir 47% skiriant chemo- ir imunoterapij\xc4\x85. Ligoni\xc5\xb3 prognoz\xc4\x97 blogesn\xc4\x97 nei DDBLL, tod\xc4\x97l jaunesnio am\xc5\xbeiaus pacientams reik\xc4\x97t\xc5\xb3 atlikti alogenin\xc4\x99 kamienini\xc5\xb3 kraujo l\xc4\x85steli\xc5\xb3 transplantacij\xc4\x85.'