b'\n_START_ARTICLE_\nHemofilija\n_START_SECTION_\nIstorija\n_START_PARAGRAPH_\nDar prie\xc5\xa1 m\xc5\xabs\xc5\xb3 er\xc4\x85 Talmude apra\xc5\xa1yti berniukai, kurie po apipjaustymo nesustabdomai kraujavo ir mir\xc4\x97. Manoma, kad jie buvo hemofilijos geno ne\xc5\xa1iotojai. Pirmasis gana i\xc5\xa1samus hemofilijos apra\xc5\xa1ymas pasirod\xc4\x97 1803 metais, jo autorius buvo John Conrad Otto. Jis apra\xc5\xa1\xc4\x97 ligos simptomus ir komplikacijas. Pat\xc4\xaf hemofilijos termin\xc4\x85 pirmasis pavartojo Friedrich Hopff 1828 metais, Ciuricho universiteto studentas. Hemofilija A nuo hemofilijos B atskirta 1953 metais._NEWLINE_Hemofilija da\xc5\xbenai vadinama karali\xc5\xa1ka liga, kadangi buvo paplitusi Europos karali\xc5\xa1kosiose \xc5\xa1eimose. Visi sergantieji vyrai buvo Anglijos karalien\xc4\x97s Viktorijos palikuonys. I\xc5\xa1 26 karalien\xc4\x97s Viktorijos an\xc5\xabk\xc5\xb3 penki an\xc5\xabkai buvo hemofilikai, o keturios mergait\xc4\x97s buvo \xc5\xa1ios ligos ne\xc5\xa1iotojos. Jos dukterys Alisa ir Beatris\xc4\x97 perdav\xc4\x97 \xc5\xa1\xc4\xaf gen\xc4\x85 ispan\xc5\xb3, vokie\xc4\x8di\xc5\xb3 ir rus\xc5\xb3 karali\xc5\xa1koms \xc5\xa1eimoms. Dabartin\xc4\x97je D. Britanijos karali\xc5\xa1kojoje \xc5\xa1eimoje hemofilik\xc5\xb3 n\xc4\x97ra, kadangi vyriausias Viktorijos s\xc5\xabnus karalius Edvardas VII nepaveld\xc4\x97jo hemofilijos geno ir negal\xc4\x97jo perduoti jo savo palikuoniams._NEWLINE_1937 metais Harvardo universiteto mokslininkai Patek ir Taylor nustat\xc4\x97, kad kraujo plazma galima atstatyti hemofilija sergan\xc4\x8dio \xc5\xbemogaus kre\xc5\xa1\xc4\x97jim\xc4\x85. Med\xc5\xbeiaga, esanti kraujo plazmoje buvo pavadinta antihemofiliniu globulinu. Iki XX. am\xc5\xbeiaus vidurio hemofilikai buvo gydomi kraujo plazmos transfuzijomis, ta\xc4\x8diau d\xc4\x97l ma\xc5\xbeos kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3 koncentracijos toks gydymas nebuvo labai efektyvus esant stipriam kraujavimui ir sunkioms hemofilijos formoms. Daug hemofilik\xc5\xb3 mirdavo vaikyst\xc4\x97je ir paauglyst\xc4\x97je d\xc4\x97l kraujavim\xc5\xb3, ypa\xc4\x8d \xc4\xaf galvos smegenis. Mil\xc5\xbeini\xc5\xa1kas \xc5\xbeingsnis \xc4\xaf priek\xc4\xaf buvo 1968 metais Judith Pool atrastas kraujo plazmos krioprecipitatas, turintis auk\xc5\xa1t\xc4\x85 VIII kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus koncentracij\xc4\x85. \xc5\xa0itaip tapo \xc4\xafmanomas efektyvus hemofilijos gydymas, taip pat chirurgin\xc4\x97s operacijos bei profilaktika sergant sunkiomis formomis. Prie \xc5\xa1io progreso labai prisid\xc4\x97jo 1977 metais atrastas vaistas desmopresinas, padidinantis VIII kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus koncentracij\xc4\x85 ir tinkamas nesunki\xc5\xb3 hemofilijos form\xc5\xb3 gydymui._NEWLINE_\xc5\xa0\xc4\xaf progres\xc4\x85 sustabd\xc4\x97 1980\xe2\x80\x931990 metais atsiradusi virusini\xc5\xb3 hepatit\xc5\xb3 ir \xc5\xbdIV epidemija hemofilik\xc5\xb3 tarpe. Kai kuri\xc5\xb3 \xc5\xa1altini\xc5\xb3 duomenimis per kraujo produktus \xc5\xa1iomis ligomis u\xc5\xbesikr\xc4\x97t\xc4\x97 daugiau nei pus\xc4\x97 hemofilija sergan\xc4\x8di\xc5\xb3j\xc5\xb3, kadangi kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3 koncentratai buvo gaminami i\xc5\xa1 sumai\xc5\xa1ytos t\xc5\xabkstan\xc4\x8di\xc5\xb3 donor\xc5\xb3 kraujo plazmos. Skubiai \xc4\xafdiegus naujus tyrimo metodus ir kraujo plazmoje esan\xc4\x8di\xc5\xb3 virus\xc5\xb3 nukenksminimo ir inaktyvavimo proced\xc5\xabras \xc5\xa1i\xc4\x85 problem\xc4\x85 pavyko i\xc5\xa1spr\xc4\x99sti. Labai reik\xc5\xa1minga buvo 1982 metais atrasta XIII ir IX kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3 gen\xc5\xb3 strukt\xc5\xabra. 1989 metais pavyko susintetinti dirbtin\xc4\xaf VIII kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3, kuris buvo skirtas 2 hemofilija A sergantiems ligoniams ir pasirod\xc4\x97 es\xc4\x85s efektyvus. Nors kraujo produkt\xc5\xb3 apdorojimo technologijos pa\xc5\xbeeng\xc4\x97 \xc4\xaf priek\xc4\xaf ir u\xc5\xbesikr\xc4\x97timo rizika \xc5\xa1iuo metu jau beveik nulin\xc4\x97, hemofilijos gydymui \xc5\xa1iandien vis pla\xc4\x8diau skiriami rekombinantiniai gen\xc5\xb3 in\xc5\xbeinerijos b\xc5\xabdu susintetinti preparatai.\n_START_SECTION_\nEpidemiologija\n_START_PARAGRAPH_\nHemofilija A serga vienas i\xc5\xa1 5000\xe2\x80\x9310 000 naujagimi\xc5\xb3, hemofilija B vienas i\xc5\xa1 20 000\xe2\x80\x9330 000.\n_START_SECTION_\nLigos prie\xc5\xbeastys ir mechanizmai\n_START_PARAGRAPH_\nKraujo kre\xc5\xa1\xc4\x97jimas yra sud\xc4\x97tingas procesas, kurio tikslas yra u\xc5\xbekirsti keli\xc4\x85 kraujavimui ir i\xc5\xa1saugoti organizmo vientisum\xc4\x85. Kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo, arba hemostaz\xc4\x97s metu formuojasi kraujo kre\xc5\xa1ulys (trombas), kuris tuo pa\xc4\x8diu metu pradedamas ardyti. Normaliame kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo procese dalyvauja kraujo plok\xc5\xa1tel\xc4\x97s, kraujagysl\xc4\x97s sienel\xc4\x97s elementai ir kraujo plazmoje esantys baltymai\xc2\xa0\xe2\x80\x93 kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriai. Kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriai yra b\xc5\xabtini normaliam trombo susiformavimui, jie aktyvina vienas kit\xc4\x85 ir grandinin\xc4\x97s reakcijos principu sukelia kre\xc5\xa1ulio med\xc5\xbeiagos\xc2\xa0\xe2\x80\x93 fibrino susidarym\xc4\x85._NEWLINE_Sergant hemofilija kraujo plazmoje tr\xc5\xabksta VIII, IX, arba retai XI kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus. D\xc4\x97l to sutrinka normalus kre\xc5\xa1ulio susidarymas, kadangi bet kuris i\xc5\xa1 \xc5\xa1i\xc5\xb3 kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3 b\xc5\xabtinas X faktoriaus aktyvinimui, kraujo kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo grandin\xc4\x97 nutr\xc5\xabksta, arba, esant ma\xc5\xbeai kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus koncentracijai, veikia labai l\xc4\x97tai._NEWLINE_VIII ir IX kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktorius koduojantys genai yra X chromosomoje. Kadangi moterys turi 2 X chromosomas, beveik visais atvejais jos yra tik hemofilijos geno ne\xc5\xa1iotojos. Viena i\xc5\xa1 dviej\xc5\xb3 X chromosom\xc5\xb3 paprastai turi normal\xc5\xb3 gen\xc4\x85, pagal kur\xc4\xaf sintetinama pakankamas kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3 kiekis ir liga nepasirei\xc5\xa1kia. Vyrai turi chromosom\xc5\xb3 rinkin\xc4\xaf XY, tod\xc4\x97l esant nenormaliam genui visada sutrikdoma kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus sintez\xc4\x97. VIII arba IX kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus geno mutacija gali b\xc5\xabti paveldima arba atsirasti savaime. Ma\xc5\xbedaug 2/3 hemofilijos atvej\xc5\xb3 yra d\xc4\x97l paveld\xc4\x97tos mutacijos, 1/3 atvej\xc5\xb3 yra d\xc4\x97l naujai atsiradusi\xc5\xb3 gen\xc5\xb3 mutacij\xc5\xb3.\n_START_SECTION_\nGydymas pagal poreik\xc4\xaf\n_START_PARAGRAPH_\nGydant pagal poreik\xc4\xaf kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktorius suleid\xc5\xbeiamas esant kraujavimui. Jo doz\xc4\x97 kiekvien\xc4\x85 syk\xc4\xaf apskai\xc4\x8diuojama taikant specialias formules, pagal kraujavimo sunkum\xc4\x85, viet\xc4\x85, ligonio svor\xc4\xaf. Nestiprus kraujavimas gali b\xc5\xabti gydomas namuose, u\xc5\xbesit\xc4\x99sus kraujavimui pacientas guldomas \xc4\xaf ligonin\xc4\x99. Kaip taisykl\xc4\x97, siekiant efektyviai sustabdyti kraujavim\xc4\x85, faktoriaus aktyvum\xc4\x85 kraujo plazmoje reikia padidinti bent iki 40 procent\xc5\xb3. Paprastai gydymas pagal poreik\xc4\xaf skiriamas lengvai ir vidutinio sunkumo hemofilijos formai.\n_START_SECTION_\nProfilaktinis gydymas\n_START_PARAGRAPH_\nProfilakti\xc5\xa1kai gydant kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus koncentratas skiriamas nuolat, siekiant persp\xc4\x97ti simptom\xc5\xb3 atsiradim\xc4\x85. Paprastai \xc5\xa1itaip gydoma sunki hemofilijos forma, re\xc4\x8diau\xc2\xa0\xe2\x80\x93 vidutinio sunkumo. Gydant profilakti\xc5\xa1kai kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktori\xc5\xb3 koncentratas skiriamas reguliariai. \xc5\xa0itaip padidinama kre\xc5\xa1\xc4\x97jimo faktoriaus koncentracija ir suma\xc5\xbeinama pavojing\xc5\xb3 kraujavim\xc5\xb3 rizika. Gali b\xc5\xabti taikomas pirminis profilaktinis gydymas, skiriamas nuo 1-2 met\xc5\xb3 am\xc5\xbeiaus, dar neatsiradus kraujavimui \xc4\xaf s\xc4\x85nar\xc4\xaf, arba po pirmojo kraujavimo \xc4\xaf s\xc4\x85nar\xc4\xaf epizodo, ir antrinis profilaktinis gydymas, skiriamas nuo 2 met\xc5\xb3 am\xc5\xbeiaus po 3 savaiminio kraujavimo epizod\xc5\xb3 \xc4\xaf skirtingus s\xc4\x85narius ar po 2 savaiminio kraujavimo epizod\xc5\xb3 \xc4\xaf t\xc4\x85 pat\xc4\xaf s\xc4\x85nar\xc4\xaf. Antrinis profilaktinis gydymas skiriamas sunkia hemofilijos A ar B forma sergantiems vaikams. Numatant operacij\xc4\x85 ar kit\xc4\x85 intervencij\xc4\x85 skiriamas trumpalaikis profilaktinis gydymas.\n_START_SECTION_\nPrognoz\xc4\x97\n_START_PARAGRAPH_\nI\xc5\xa1sivys\xc4\x8diusiose \xc5\xa1alyse hemofilija sergan\xc4\x8di\xc5\xb3 vyr\xc5\xb3 gyvenimo trukm\xc4\x97 nesiskiria nuo sveik\xc5\xb3 .\n_START_SECTION_\nKita\n_START_PARAGRAPH_\nBaland\xc5\xbeio 17 d. yra pasaulin\xc4\x97 hemofilijos diena.'