b'\n_START_ARTICLE_\nAtaxia de Friedreich\n_START_SECTION_\nFisiopatologia\n_START_PARAGRAPH_\nA doen\xc3\xa7a resulta da morte axonal, da periferia para o corpo celular, dos neur\xc3\xb4nios sensitivos afetando principalmente os nervos perif\xc3\xa9ricos e cord\xc3\xa3o espinhal. Esclerose e degenera\xc3\xa7\xc3\xa3o do g\xc3\xa2nglio da raiz dorsal, dos tratos espinocerebelares, tratos corticoespinhais laterais e colunas posteriores. Os neur\xc3\xb4nios motores _NEWLINE_n\xc3\xa3o s\xc3\xa3o afetados. N\xc3\xadveis baixos da prote\xc3\xadna frataxina leva a uma bioss\xc3\xadntese insuficiente de agrupamentos ferro-enxofre, que s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rios para o funcionamento do transporte de el\xc3\xa9tron mitocondrial e montagem da enzima aconitase, levando a falha do metabolismo de toda a c\xc3\xa9lula.\n_START_SECTION_\nDiagn\xc3\xb3stico laboratorial\n_START_PARAGRAPH_\nA avalia\xc3\xa7\xc3\xa3o do gene tem valor para aconselhamento gen\xc3\xa9tico. Avalia\xc3\xa7\xc3\xa3o para triagem \xc3\xa9 inefetiva e n\xc3\xa3o tem valor pr\xc3\xa1tico.\n_START_SECTION_\nDiagn\xc3\xb3stico por imagem\n_START_PARAGRAPH_\nA resson\xc3\xa2ncia magn\xc3\xa9tica do c\xc3\xa9rebro e da coluna mostram sinais de atrofia do cord\xc3\xa3o espinhal com m\xc3\xadnima evid\xc3\xaancia de atrofia cerebelar.\n_START_SECTION_\nTratamento\n_START_PARAGRAPH_\nOs resultados do tratamento da ataxia de Friedreich tem sido desanimadores. Nenhuma terap\xc3\xaautica parece alterar a hist\xc3\xb3ria natural da doen\xc3\xa7a.\n_START_SECTION_\nProgn\xc3\xb3stico\n_START_PARAGRAPH_\nTem mau progn\xc3\xb3stico. A principal causa de morte \xc3\xa9 a fal\xc3\xaancia card\xc3\xadaca (arritmia ou insufici\xc3\xaancia card\xc3\xadaca). A desordem \xc3\xa9 progressiva, com dura\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica de 15-20 anos. Alguns pacientes consegue chegar a sexta e s\xc3\xa9tima d\xc3\xa9cada de vida, no entanto, comumente o \xc3\xb3bito acontece por volta dos 25-30 anos de idade.'