b'\n_START_ARTICLE_\nGlukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi\n_START_PARAGRAPH_\nGlukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi eli G6PD on entsyymi, joka katalysoi pentoosifosfaattireitin ensimm\xc3\xa4ist\xc3\xa4 vaihetta. Entsyymi hapettaa glukoosi-6-fosfaatin 6-fosfoglukono-\xce\xb4-laktoniksi ja k\xc3\xa4ytt\xc3\xa4\xc3\xa4 koentsyymin\xc3\xa4\xc3\xa4n NADP\xe2\x81\xba-molekyyli\xc3\xa4. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin EC-numero on EC 1.1.1.49 ja CAS-numero 9001-40-5.\n_START_SECTION_\nToiminta\n_START_PARAGRAPH_\nGlukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin katalysoima reaktio on palautumaton. Ensimm\xc3\xa4isess\xc3\xa4 vaiheessa NADP\xe2\x81\xba-molekyylin pyrimidiinirengas ottaa vastaan glukoosi-6-fosfaatin C1-asemassa olevalta hiiliatomilta protonin ja pelkistyy NADH-molekyyliksi. Entsyymin aktiivisen kohdan asparagiinihappo- ja histidiiniaminohapot ottavat vastaan protonin samaan hiiliatomiin liittyneelt\xc3\xa4 hydroksyyliryhm\xc3\xa4lt\xc3\xa4, jolloin se hapettuu._NEWLINE_Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi on pentoosifosfaattireitin t\xc3\xa4rkein s\xc3\xa4\xc3\xa4telykohta, ja sen muodostama NADPH on sen inhibiittori. Entsyymin aktiivisuus m\xc3\xa4\xc3\xa4r\xc3\xa4ytyykin p\xc3\xa4\xc3\xa4asiassa NADP\xe2\x81\xba:n ja NADH:n suhteesta solussa. Kun NADH:ta on paljon, on entsyymi inaktiivinen, kun sen tarve lis\xc3\xa4\xc3\xa4ntyy esimerkiksi rasvahappojen synteesin yhteydess\xc3\xa4, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi aktivoituu. Entsyymi\xc3\xa4 aktivoivat my\xc3\xb6s kalsiumin ja magnesiumin ionit._NEWLINE_Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi tuottaa 6-fosfoglukono-\xce\xb4-laktonia, joka on muiden biologisesti t\xc3\xa4rkeiden molekyylien l\xc3\xa4ht\xc3\xb6aine. Reaktiossa muodostuva NADPH on t\xc3\xa4rke\xc3\xa4ss\xc3\xa4 osassa solujen suojelemisessa happiradikaaleja vastaan. Pentoosifosfaattireitti ja sit\xc3\xa4 kautta glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi on t\xc3\xa4rkein NADPH:n l\xc3\xa4hde. NADPH:ta elimist\xc3\xb6 tarvitsee glutationireduktaasin, joka pelkist\xc3\xa4\xc3\xa4 hapettuneen glutationin, toimintaan._NEWLINE_Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos aiheuttaa hemolyyttisen anemian. Puutos on Suomessa melko harvinainen.'