b'\n_START_ARTICLE_\nFenylalaninhydroxylas\n_START_PARAGRAPH_\nFenylalaninhydroxylas, f\xc3\xb6rkortning PAH, \xc3\xa4r ett enzym i metabolismen av aminosyran fenylalanin. Genom att hydroxylera fenylalanin bildas tyrosin. Detta \xc3\xa4r det f\xc3\xb6rsta och hastighetsstyrande enzymatiska steget i den totala nedbrytningen av fenylalanin till koldioxid och vatten. Enzymet bildas i lever och njure. Brist p\xc3\xa5 enzymet ger det allvarliga tillst\xc3\xa5ndet fenylketonuri (PKU), som uppst\xc3\xa5r n\xc3\xa4r fenylalaninniv\xc3\xa5erna blir f\xc3\xb6r h\xc3\xb6ga. Brist p\xc3\xa5 detta enzym kan \xc3\xa4ven leda till brist p\xc3\xa5 tyrosin, om detta inte ing\xc3\xa5r i kosten i tillr\xc3\xa4ckliga m\xc3\xa4ngder.'