b'\n_START_ARTICLE_\nRetinoblastom\n_START_SECTION_\nHistoria\n_START_PARAGRAPH_\n1809 skrev den skotske kirurgen James Wardrop om "fungus haematodes" eller "mjuk cancer" i kroppens olika v\xc3\xa4vnader, d\xc3\xa4ribland \xc3\xb6gat. Han beskrev d\xc3\xa5 tum\xc3\xb6ren, med flera patienter som exempel, som en tillv\xc3\xa4xt som b\xc3\xb6rjar i \xc3\xb6gats bakre kammare som sedan v\xc3\xa4xer tills de fyllt ut \xc3\xb6gat f\xc3\xb6r att till slut penetrera \xc3\xb6gats yttre. D\xc3\xa5 dagens behandlingar ej fanns tillg\xc3\xa4ngliga s\xc3\xa5 fick Wardrop f\xc3\xb6lja patienter fr\xc3\xa5n de initiala symptomen till sjukdomens slutskede, och delger i sin publikation \xc3\xa4ven observationer om tum\xc3\xb6rens histopatologi i det slutliga skedet.\n_START_SECTION_\n\xc3\x84rftlighet och genetik\n_START_PARAGRAPH_\nRetinoblastom \xc3\xa4r ett av de tidigast uppt\xc3\xa4ckta exemplen p\xc3\xa5 genetiska orsaker till cancer. Genen som kodar f\xc3\xb6r proteinet retinoblastomprotein (RB) sitter p\xc3\xa5 kromosom 13, q14. Genen klassas som en tum\xc3\xb6rsuppressorgen, och hindrar tum\xc3\xb6rers uppkomst om det finns minst en fungerande allel i en enskild cell. _NEWLINE_D\xc3\xa5 b\xc3\xa5da allelerna m\xc3\xa5ste muteras f\xc3\xb6r att en cell ska bli cancerogen s\xc3\xa5 kan f\xc3\xb6rloppet och prevalensen av sjukdomens varianter f\xc3\xb6rklaras av Knudsons hypotes. Om mutationen uppkommit redan i en av k\xc3\xb6nscellerna b\xc3\xa4r samtliga av barnets celler en muterad allel. Det kr\xc3\xa4vs s\xc3\xa5ledes endast en till mutation f\xc3\xb6r att ett barn med ned\xc3\xa4rvd mutation p\xc3\xa5 RB-genen skall utveckla en tum\xc3\xb6r. Detta \xc3\xa4r anledningen till att de \xc3\xa4rftliga retinoblastomen upptr\xc3\xa4der tidigare \xc3\xa4n de icke \xc3\xa4rftliga._NEWLINE_Man brukar d\xc3\xa4rf\xc3\xb6r f\xc3\xb6renklat s\xc3\xa4ga att alla retinoblastom som drabbar b\xc3\xa5da \xc3\xb6gonen \xc3\xa4r \xc3\xa4rftliga. H\xc3\xa4lften av alla barn som har en f\xc3\xb6r\xc3\xa4lder med \xc3\xa4rftlig retinoblastom \xc3\xa4rver genen, om man \xc3\xa4rver genen \xc3\xa4r det ca 90% risk att utveckla sjukdomen. N\xc3\xa4r det g\xc3\xa4ller retinoblastom som sitter p\xc3\xa5 enbart den ena sidan (och d\xc3\xa4rf\xc3\xb6r antas vara icke \xc3\xa4rftlig) \xc3\xa4r risken att \xc3\xa4rva sjukdomen cirka 10\xe2\x80\x9315 procent._NEWLINE_Retinoblastom ing\xc3\xa5r i den grupp sjukdomar som i Sverige f\xc3\xa5r medges tillst\xc3\xa5nd till preimplantatorisk fosterdiagnostik.\n_START_SECTION_\nSymptom\n_START_PARAGRAPH_\nRetinoblastom uppt\xc3\xa4cks ofta genom den s\xc3\xa5 kallade katt\xc3\xb6gereflexen (leucokori): Den ena pupillen glimmar till i vissa ljusf\xc3\xb6rh\xc3\xa5llanden. Ibland uppt\xc3\xa4cks detta p\xc3\xa5 fotografier. Blixtljuset reflekteras d\xc3\xa5 som vitt mot tum\xc3\xb6ren n\xc3\xa4r den skymmer den r\xc3\xb6da n\xc3\xa4thinnan som annars ger den vanligt f\xc3\xb6rekommande "r\xc3\xb6da \xc3\xb6gon-effekten"._NEWLINE__NEWLINE_Ett annat symptom kan vara skelning. Kan \xc3\xa4ven k\xc3\xa4nnas i utkanten av \xc3\xb6gat. Det finns en sp\xc3\xa4nd k\xc3\xa4nsla i \xc3\xb6gat och k\xc3\xa4nns som att n\xc3\xa5got trycker l\xc3\xa4tt p\xc3\xa5 \xc3\xb6gat.\n_START_SECTION_\nBehandling\n_START_PARAGRAPH_\nBehandlingen sker i Sverige i samarbete med S:t Eriks \xc3\xb6gonsjukhus i Stockholm (som sedan 2009 har riksansvar f\xc3\xb6r den \xc3\xb6gononkologiska och \xc3\xb6gonpatologiska verksamheten). Metoden beror p\xc3\xa5 hur utbredd tum\xc3\xb6ren \xc3\xa4r och om den \xc3\xa4r enkelsidig eller dubbelsidig, men inneb\xc3\xa4r normalt str\xc3\xa5lbehandling. I Sverige sker detta n\xc3\xa4stan uteslutande med linsbevarande teknik, d\xc3\xa4r str\xc3\xa5lf\xc3\xa4ltet placeras bakom \xc3\xb6gats lins f\xc3\xb6r att undvika gr\xc3\xa5 starrbildning. Om tum\xc3\xb6rv\xc3\xa4xten i \xc3\xb6gat \xc3\xa4r omfattande brukar hela \xc3\xb6gat opereras bort, sk enukleation. \xc3\x84r tum\xc3\xb6ren mycket begr\xc3\xa4nsad kan behandling ske med precisionsstr\xc3\xa5lningsteknik eller med lokala radioaktiva inl\xc3\xa4gg, brachyterapi. _NEWLINE_Ofta startar behandlingen med cytostatika. Utomlands ben\xc3\xa4mns detta kemoreduktion, d\xc3\xa5 resultatet \xc3\xa4r att tum\xc3\xb6rstorleken kraftigt minskas, varefter enskilda tum\xc3\xb6rer i \xc3\xb6gat kan behandlas individuellt med till exempel laser._NEWLINE_Det \xc3\xa4r ovanligt att man \xc3\xa5terf\xc3\xa5r tum\xc3\xb6rer i \xc3\xb6gonen efter genomg\xc3\xa5ngen behandling. Det \xc3\xa4r dock viktigt med regelbundna kontroller. Om ett barn drabbas de f\xc3\xb6rsta levnadsm\xc3\xa5naderna sker kontroller upp till 7-8 \xc3\xa5rs \xc3\xa5lder.\n_START_SECTION_\nPrognos\n_START_PARAGRAPH_\nPrognosen f\xc3\xb6r retinoblastom har f\xc3\xb6rb\xc3\xa4ttrats radikalt. Idag blir mer \xc3\xa4n 95 procent friska. De allra flesta barnen har ocks\xc3\xa5 efter tum\xc3\xb6rbehandling en god syn. \xc3\x84ven barn som f\xc3\xa5tt ena \xc3\xb6gat bortopererat kan r\xc3\xa4knas till dem som har god syn. Bra syn p\xc3\xa5 ett \xc3\xb6ga \xc3\xa4r till exempel fullt tillr\xc3\xa4ckligt f\xc3\xb6r att f\xc3\xa5 k\xc3\xb6ra bil._NEWLINE_Personer med \xc3\xa4rftliga former av Retinoblastom har en f\xc3\xb6rh\xc3\xb6jd risk att drabbas av andra tum\xc3\xb6rer senare i livet, speciellt sarkom, ofta osteosarkom och rhabdomyosarkom\n_START_SECTION_\n\xc3\x96gonproteser\n_START_PARAGRAPH_\nOm man m\xc3\xa5ste operera bort ett \xc3\xb6ga f\xc3\xa5r man ist\xc3\xa4llet en \xc3\xb6gonprotes. Den kan vara utformad som en \xc3\xb6gonglob som fyller ut \xc3\xb6gonh\xc3\xa5lan, men \xc3\xa4r oftare ett tunt skal (skalprotes) av glas eller akrylat som placeras ovanp\xc3\xa5 ett implantat i \xc3\xb6gonh\xc3\xa5lan. _NEWLINE_\xc3\x96gonproteserna tillverkas av s\xc3\xa4rskilda protestillverkare eller av tandtekniker, och f\xc3\xa4rgkorrigeras och ges r\xc3\xa4tt m\xc3\xa4ngd tunna blodk\xc3\xa4rl och liknande f\xc3\xb6r att matcha det kvarvarande \xc3\xb6gat. Protesen kan ofta inte skiljas fr\xc3\xa5n ett riktigt \xc3\xb6ga. Eftersom personen oftast har sett, har man ett normalt r\xc3\xb6relsem\xc3\xb6nster f\xc3\xb6r \xc3\xb6gonen, och det finns metoder som \xc3\xa4ven till\xc3\xa5ter att \xc3\xb6gonmusklerna r\xc3\xb6r protesen som ett normalt \xc3\xb6ga._NEWLINE_Proteserna byts regelbundet, ungef\xc3\xa4r en g\xc3\xa5ng per \xc3\xa5r, vilket \xc3\xa4r s\xc3\xa4rskilt viktigt f\xc3\xb6r sm\xc3\xa5 barn, d\xc3\xa4r \xc3\xb6gats tillv\xc3\xa4xt p\xc3\xa5verkas av protesens storlek'