b'\n_START_ARTICLE_\nPrion\n_START_PARAGRAPH_\nEn prion \xc3\xa4r en infekti\xc3\xb6s partikel best\xc3\xa5ende av protein, s\xc3\xa5 kallat prionprotein. Prion \xc3\xa4r resistent mot inaktivering och orsakar bland annat galna ko-sjukan hos n\xc3\xb6tkreatur samt Creutzfeldt\xe2\x80\x93Jakobs sjukdom hos m\xc3\xa4nniskor._NEWLINE_Prionsjukdomar beror p\xc3\xa5 att ett protein antar en felaktig form, som d\xc3\xa4refter kan fungera som en mall f\xc3\xb6r att fortplanta den felaktiga formen till andra proteiner. Till slut kan flera felaktigt veckade proteiner (se proteinveckning) bilda komplex genom att de har gemensamma kontaktytor, varvid risken finns att de bildar en utf\xc3\xa4llning i cellen._NEWLINE_Ett prionprotein kan bildas genom en mutation i den gen som kodar f\xc3\xb6r proteinet, eller genom andra processer i cellen.\n_START_SECTION_\nAllm\xc3\xa4nt\n_START_PARAGRAPH_\nAlla andra smitt\xc3\xa4mnen har genetiskt material i form av DNA (eller i vissa virus RNA), med vars hj\xc3\xa4lp de f\xc3\xb6r\xc3\xb6kar sig. Prionerna \xc3\xa4r unika som smitt\xc3\xa4mnen i den mening att de helt saknar genetiskt material (DNA och RNA), och ist\xc3\xa4llet smittar genom att f\xc3\xb6rm\xc3\xa5 andra proteiner att anta samma onormala, deformerade form som de sj\xc3\xa4lva. Exakt hur n\xc3\xa4rvaro av prioner g\xc3\xb6r att andra proteiner veckas fel \xc3\xa4r \xc3\xa4nnu oklart. Prionsjukdom kallas ibland f\xc3\xb6r spongiform encefalopati._NEWLINE_De k\xc3\xa4nda prionsjukdomarna beror alla p\xc3\xa5 samma felaktigt veckade protein. Det normala proteinet brukar betecknas PrPC (eng. Prion Protein Cellular) medan det abnorma kallas PrPSc (Prion Protein Scrapie). De normala PrPC har \xc3\xb6verv\xc3\xa4gande alfahelixar i sin sekund\xc3\xa4rstruktur, medan den felveckade PrPSc domineras av betaflak. Enklare uttryckt \xc3\xa4r den l\xc3\xa5nga proteinkedjan hopvikt p\xc3\xa5 olika s\xc3\xa4tt._NEWLINE_Prioner kan omvandla normala proteiner till prioner i alla kroppens celler, men processen \xc3\xa4r l\xc3\xa5ngsam. Eftersom cellerna kontinuerligt delar sig och cellpopulationen byts ut, \xc3\xa5stadkommer prionerna ingen st\xc3\xb6rre skada i de flesta v\xc3\xa4vnader. I hj\xc3\xa4rnans celler, neuron, som oms\xc3\xa4tts mycket l\xc3\xa5ngsamt, orsakar de felaktiga proteinerna de svampiga v\xc3\xa4vnadsskador som gett prionsjukdomarna namnet spongiforma encefaliter. Trots att de olika prionsjukdomarna beror p\xc3\xa5 samma skadade protein, drabbar de olika delar av hj\xc3\xa4rnan._NEWLINE_En prionsjukdom m\xc3\xa5ste emellertid inte spridas genom smitta, utan kan ha \xc3\xa4rftlig grund. Den \xc3\xa4rftliga varianten av Creutzfeldt\xe2\x80\x93Jakobs sjukdom beror p\xc3\xa5 en mutation i genen f\xc3\xb6r proteinet i fr\xc3\xa5ga. Denna mutation ger upphov till varianter av proteinet som l\xc3\xa4ttare intar den felaktigt veckade formen, och personer som b\xc3\xa4r detta anlag kan insjukna utan att bli smittade.\n_START_SECTION_\nUppt\xc3\xa4ckt\n_START_PARAGRAPH_\nFranska l\xc3\xa4kare visade p\xc3\xa5 1930-talet att friska f\xc3\xa5r kunde smittas av hj\xc3\xa4rnv\xc3\xa4vnad fr\xc3\xa5n djur som hade scrapie. Som smitt\xc3\xa4mne f\xc3\xb6reslogs ett virus._NEWLINE_1966 visade forskare att schimpanser som injicerats med hj\xc3\xa4rnmaterial fr\xc3\xa5n personer som avlidit i kuru efter en l\xc3\xa5ng tid fick liknande symptom. \xc3\x84ven detta f\xc3\xb6rklarade man med ett l\xc3\xa5ngsamt virus._NEWLINE_Stanley B Prusiner lanserade teorin om prioner 1982. \xc3\x85r 1984 visade han att PrPC fanns naturligt i kroppen. 1993 visade han att m\xc3\xb6ss som saknade friska proteiner av den sort som kan bli till prioner inte blir sjuka n\xc3\xa4r de injiceras med prioner, medan m\xc3\xb6ss som uttryckte de proteiner som kan deformeras av prionet dog. 1997 fick han Nobelpriset i fysiologi eller medicin f\xc3\xb6r sina uppt\xc3\xa4ckter. Det \xc3\xa4r ovanligt snabbt; m\xc3\xa5nga nobelpris utdelas decennier efter att uppt\xc3\xa4ckterna gjordes. De r\xc3\xb6ster som h\xc3\xb6jdes f\xc3\xb6r att detta nobelpris utdelades f\xc3\xb6rhastat och att framtiden skulle visa att Prusiner hade fel, har inte s\xc3\xa5 h\xc3\xa4r l\xc3\xa5ngt f\xc3\xa5tt r\xc3\xa4tt.'