b'\n_START_ARTICLE_\nHomogentisat-1,2-dioxygenas\n_START_PARAGRAPH_\nHomogentisat-1,2-dioxygenas \xc3\xa4r ett enzym som katalyserar omvandlingen av homogentisinsyra till 4-maleylacetoacetat. Enzymet \xc3\xa4r involverat i metabolismen av aminosyrorna tyrosin och fenylalanin. Brist p\xc3\xa5 enzymet leder till alkaptonuri, vilket leder till ansamling av homogentisinsyra, som uts\xc3\xb6ndras genom urinen. Oxiderad homogentisinsyra blir svart, och ett s\xc3\xa4tt att diagnosticera sjukdomen \xc3\xa4r att l\xc3\xa5ta urin st\xc3\xa5 ett tag, varp\xc3\xa5 den m\xc3\xb6rknar kraftigt och blir svart. Sjukdomssymtom upptr\xc3\xa4der i medel\xc3\xa5ldern och fram\xc3\xa5t, ofta genom att den drabbade personens \xc3\xb6ronvax blir r\xc3\xb6d eller svart.'