इस बीमारी की वास्तविक रक्ताल्पता, रक्त-अपघटन के कारण होती है, प्लीहा के अन्दर लाल कोशिकाओं का उनकी विरूपता के कारण विनाश. हालांकि अस्थि मज्जा, नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण द्वारा क्षतिपूर्ति का प्रयास करती है, यह विनाश दर के बराबर नहीं पहुंच पाती. स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं आम तौर पर 90-120 दिन तक जीवित रहती हैं, लेकिन सिकल कोशिकाएं केवल 10-20 दिनों तक जीवित रहती हैं।आम तौर पर, इंसानों के शरीर में हीमोग्लोबिन A होता है, जो दो अल्फा और दो बीटा श्रृंखला से बना होता है, हीमोग्लोबिन A2, जो दो अल्फा और दो डेल्टा श्रृंखला से बना होता है और हीमोग्लोबिन F, जो दो अल्फा और दो गामा श्रृंखला से बना होता है। इनमें से, हीमोग्लोबिन A, मनुष्यों में सामान्य हीमोग्लोबिन का करीब 96-97% होता है।
हीमोग्लोबिन A
इस बीमारी की वास्तविक रक्ताल्पता, रक्त-अपघटन के कारण होती है, प्लीहा के अन्दर लाल कोशिकाओं का उनकी विरूपता के कारण विनाश. हालांकि अस्थि मज्जा, नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण द्वारा क्षतिपूर्ति का प्रयास करती है, यह विनाश दर के बराबर नहीं पहुंच पाती. स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं आम तौर पर 90-120 दिन तक जीवित रहती हैं, लेकिन सिकल कोशिकाएं केवल 10-20 दिनों तक जीवित रहती हैं।आम तौर पर, इंसानों के शरीर में हीमोग्लोबिन A होता है, जो दो अल्फा और दो बीटा श्रृंखला से बना होता है, हीमोग्लोबिन A2, जो दो अल्फा और दो डेल्टा श्रृंखला से बना होता है और हीमोग्लोबिन F, जो दो अल्फा और दो गामा श्रृंखला से बना होता है। इनमें से, हीमोग्लोबिन A, मनुष्यों में सामान्य हीमोग्लोबिन का करीब 96-97% होता है।