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 심혈 관계 문제 와 치료 
 말판 증후군 에서 가장 심각 한 문제 는 대동맥 확장 등 과 같 은 심혈 관계 증상 들 입니다 . 대부분 의 환자 들 은 선천 적 으로 대동맥 중막 이 약하 여 대동맥 시작 부위 가 확대 되 고 , 심하 면 풍선 같이 늘어나 는 대동맥류 나 대동맥 이 찢어지 는 대동맥 박리 가 발생 할 수 있 고 이 는 생명 을 위협 할 수 있 습니다 . 따라서 예방 적 약물 치료 와 수술 이 필요 하 며 , 정기 적 인 관찰 이 필수 적 입니다 . 
 심혈 관계 합병증 은 무엇 인가요 ? 
 대동맥 과 심장 은 어떻게 관찰 되 나요 ? 
 대동맥 확장 을 예방 하 는 방법 에 는 어떤 것 이 있 나요 ? 
 수술 은 언제 받 는 것 이 좋 은가요 ? 
 수술 후 관리 는 어떻게 하 나요 ? 
 또 다른 수술 이 필요 한 경우 도 있 나요 ? 
 일반인 에 비해 수명 은 어떠 한가요 ? 
 심장 관련 문제 를 잘 이해 하 는 것 이 왜 중요 한가요 ? 
 말판 증후군 환자 의 90 % 이상 이 심장 이나 혈관 에 문제 를 경험 하 게 됩니다 . 
 가장 큰 심혈 관계 문제점 은 심장 으로부터 혈액 을 운반 하 는 가장 큰 혈관 인 대동맥 이 늘어나 는 것 입니다 . 
 대동맥 은 긴 혈관 으로 대략 4 부분 으로 나누 는데 , 심장 에서 가까운 순서 대로 1 ) 대동맥 륜 과 상행 대동맥 2 ) 대동맥궁 3 ) 하행 흉부 대동맥 4 ) 복부 대동맥 입니다 ( 그림 1 ) . 
 어느 부위 든 대동맥 이 늘어나 는 경우 에 는 대동맥 박리 ( 대동맥 벽 사이 가 갈라지 는 상태 ) 가 일어날 수 있 으며 , 박리 가 일어난 부분 에 따라 가슴 의 한 가운데 나 배 또는 등 에 심한 통증 을 일으킬 수 도 있 습니다 . 
 대부분 의 말판 증후군 환자 에서 확장 되 거나 박리 가 일어나 는 첫 번 째 부분 은 상행 대동맥 입니다 . 상행 대동맥 의 박리 는 생명 을 위협 하 는 응급 상황 으로 즉각 적 인 수술 과 약물 치료 가 필요 합니다 . 
 상행 대동맥 이외 의 다른 부위 의 박리 또한 내과 적 치료 를 요하 는 응급 상황 이 기 는 하 지만 , 상행 대동맥 의 박리 와 달리 보통 즉각 적 인 수술 을 요하 는 심각 한 합병증 이 생기 지 않 는 한 내과 적 으로 치료 하 면서 잘 관찰 하 면 됩니다 . 말판 증후군 환자 에서 대동맥 확장 은 그 자체 가 아무런 증상 을 유발 하 지 않 기 때문 에 수 년 동안 발견 되 지 않 을 수 도 있 습니다 . 하지만 대동맥 의 확장 은 혈류 의 심장 으로 의 역류 ( 대동맥 판막 폐쇄 부전 ) 를 일으킬 수 있 으며 , 이 때 에 는 일상 적 인 활동 에서 숨차 는 증상 을 일으키 거나 강한 심장 고동 을 느끼 게 됩니다 . 
 또 다른 심혈 관계 문제 는 승모 판막 의 탈출증 입니다 . 승모 판막 의 탈출증 은 일반 적 으로 아무런 증상 을 유발 하 지 않 지만 , 종종 불 규칙 하 거나 빠른 심장 박동 을 유발 할 수 도 있 습니다 . 
 승모판 막 에서 혈류 가 역류 하 는 경우 ( 승모 판막 폐쇄 부전 ) 에 는 숨차 는 증상 을 경험 할 수 있 습니다 . 
 대동맥 박리 가 의심 되 는 경우 에 보통 의 흉부 사진 만 으로 는 대동맥 의 박리 를 발견 할 수 없 습니다 . 또한 , 통상 적 인 심초 음파 검사 로 대동맥 박리 를 발견 하 지 못할 수 도 있 기 때문 에 대동맥 박리 를 진단 하 기 위해 경식 도 초음파 검사 ( 식도 를 통하 여 초음파 검사 를 시행 하 는 방법 ) 와 같 은 특수 한 심초 음파 검사 나 자기공명영상 또는 컴퓨터 단층 촬영 이 필요 합니다 . 
 심초 음파 검사 는 최신 의 초음파 기계 중 하나 로 숙련 된 전문가 에게 받 아야 합니다 . 
 대동맥 의 크기 변화 가 없 어 질 때 까지 는 6 개월 에 한 번 , 그 이후 에 는 최소 1 년 에 한 번 은 시행 하 는 것 이 좋 으며 대동맥 이 커진 경우 에 는 더 자주 검사 해야 합니다 . . 
 심초 음파 검사 로 보 기 어려운 부위 의 대동맥 은 자기공명영상 ( MRI ) 이나 컴퓨터 단층 촬영 ( CT ) 을 사용 하 여 검사 합니다 . 이런 검사 는 대동맥 의 모든 부위 를 볼 수 있 는 장점 이 있 습니다 . 자기공명영상 은 최근 사용 되 고 있 는 기계 판막 수술 을 받 은 경우 에 도 안 전하 게 시행 될 수 있 습니다 . 하지만 자기공명영상 은 소음 이 심하 고 폐쇄 된 검 사실 에서 시행 되 어야 만 하 고 , 컴퓨터 단층 촬영 은 약간 의 방사선 조사 와 알레르기 반응 을 보일 수 있 는 조영제 를 사용 하 여야 하 는 제 한 점 이 있 습니다 . 
 혈압 을 낮추 고 심장 의 수축 력 을 감소 시키 는 약물 들 이 있 습니다 . 베타 차단제 , 칼슘 차단제 , 안지 오 텐 신 수용체 차단제 등 의 약물 이 있 는데 이 들 은 대동맥 의 점차 적 인 확장 을 막 거나 늦출 수 있 고 대동맥 박리 의 위험 도 감소 시켜 줍니다 . 
 일반 적 으로 우선 사용 되 는 약물 은 베타 차단제 입니다 . 여러 연구 에서 베타 차단제 가 대동맥 의 확장 속도 를 감소 시킨다고 보 고 되 었 습니다 . 
 우울증 이나 천식 을 가진 사람 또는 베타 차단제 의 부작용 이 있 는 경우 베라파밀 과 같 은 칼슘 차단제 가 고려 될 수 있 습니다 . 베라파밀 또한 혈압 을 낮추 고 심장 의 수축 력 을 감소 시킵니다 . 
 안지 오 텐 신 수용체 차단제 ( ARB ’ s ) 군 의 약물 은 말판 증후군 의 치료 에 특별 한 희망 을 줄 가능 성 이 있 습니다 . 말판 증후군 환자 를 대상 으로 한 ARB 약인 로 잘탄 과 베타 차단제 의 비교 임상 연구 가 2006 년 11 월 부터 시작 되 어 진행 되 고 있 습니다 . 
 대동맥 이 받 는 부담 을 줄이 기 위해 격렬 한 운동 이나 무거운 물건 을 드 는 활동 은 삼가 는 것 이 좋 습니다 . 
 1 . 상행 대동맥 의 수술 
 확장 된 ( 늘어난 ) 상행 대동맥 은 , 대동맥 이 어느 일정 한 “ 크기 역치 ” 에 도달 했 을 때 는 수술 하 여야만 합니다 . “ 크기 역치 ” 는 몇 가지 요소 들 을 동시 에 고려 해서 결정 하 게 됩니다 . 그 몇 가지 요소 들 이란 다음 과 같 습니다 . 
 - 절대 적 인 크기 : 말판 증후군 에서 개개인 의 대동맥 의 질환 의 자연 적 인 경과 가 어떨지는 아무 도 예측 할 수 없 습니다 . 대동맥 근부 의 직경 이 클수록 대동맥 의 박리 의 위험 은 높 아 집니다 . 일반 적 으로 대동맥 의 크기 가 5 ㎝ 이거 나 이 보다 큰 경우 대동맥 근부 의 치환 수술 이 추천 됩니다 . 상행 대동맥 이 4 . 5 ~ 5 ㎝ 인 경우 , 특히 판막 보존 술 이 계획 된다면 대동맥 근부 수술 을 고려 하 는 경우 도 있 습니다 . 
 - 대동맥 의 확장 속도 가 1 년 에 0 . 5 ㎝ 를 넘 는 경우 
 - 대동맥 판막 의 수술 을 요하 는 심각 한 대동맥 판막 의 역류 가 있 거나 시간 경과 에 따라 심해 지 는 경우 
 - 대동맥 박리 의 가족력 , 특히 대동맥 의 크기 가 5 ㎝ 이거 나 이 보다 작 은 경우 에 박리 가 일어난 경우 
 상행 대동맥 의 수술 에 는 다음 과 같 은 몇 가지 방법 들 이 있 습니다 . 
 - 복합 판막 도관 술 : 대동맥 판막 을 인공 판막 으로 바꾸 어 주 고 판막 과 연결 된 상행 대동맥 을 인조 혈관 으로 바꾸 어 주 는 방법 ( 그림 2 ) 
 - 판막 보존 술 : 대동맥 판막 을 그대로 두 면서 심장 과 연결 된 대동맥 을 인조 혈관 으로 바꾸 어 주 는 방법 ( 그림 3 ) 
 조직 판막 : 늘어난 대동맥 과 대동맥 판막 을 특별히 준비 한 조직 판막 과 인조 혈관 으로 치환 하 는 방법 복합 판막 도관 은 내구 성 이 뛰어난 것 으로 잘 알려졌 지만 , 그 로 인해 발생 할 수 있 는 색전증 ( 혈액 의 응고 ) 과 심내막염 ( 심장 판막 의 염증 ) 의 위험 에 대비 해야 합니다 . 
 판막 보존 술 은 대동맥 판막 의 기능 이 정상 적 인 경우 에 만 가능 합니다 . 이러 한 수술 은 말판 증후군 의 수술 에 숙련 된 의사 가 있 는 병원 에서 받 는 좋 으며 , 필요 에 따라 향후 재수술 을 해야 하 는 경우 도 있 습니다 . 응급 상황 을 제외 하 면 확장 된 대동맥 의 수술 생존 율 은 98 ~ 99 % 으로 매우 안 전한 편 입니다 . . 
 2 . 하행 흉부 대동맥 또는 복부 대동맥 의 수술 
 하행 대동맥 또는 복부 대동맥 의 수술 적응증 은 다음 과 같 습니다 . 
 크기 의 갑작스런 변화 가 있 거나 1 년 에 0 . 5 ㎝ 를 넘 는 경우 
 대동맥 의 크기 가 5 . 0 ~ 6 . 0 ㎝ 를 넘 거나 인접 한 정상 대동맥 크기 의 두 배 를 넘 는 경우 
 3 . 대동맥 의 혈관 내 스텐 트 그 라프트 의 사용 
 스텐 트 는 혈관 내 에 위치 하 여 이 를 통해 혈류 가 흐르 게 하 고 바깥 벽 을 압력 으로부터 보호 하 여 더 이상 의 확장 을 막 는 튜브 입니다 . 말판 증후군 에서 스텐 트 그 라프트 의 사용 에 대한 자료 가 매우 제한 적 이 기 때문 에 이 의 사용 에 대한 안전 성 과 효과 에 대한 결정 을 내릴 만 한 정보 가 부족 합니다 . 말판 증후군 과 다른 연관 된 결체 조직 질환 에서 스텐 트 그 라프트 의 사용 은 지금 까지 모든 연구 목적 의 기구 사용 의 예외 규정 에서 금기 로 여겨 지 고 있 습니다 . 
 수술 후 관리 는 어떻게 해야 하 나요 ? 
 대동맥 수술 을 받 고 나 서 보통 은 1 ~ 2 주간 의 입원 이 필요 합니다 . 
 복합 판막 도관 의 수술 은 인공 판막 을 몸 속 에 남겨 두 는 것 이 기 때문 에 , 피 가 굳 지 않 게 하 는 항응고제 ( 쿠마 딘 ) 를 평생 복용 해야 만 합니다 . 
 일반 적 으로 수술 후 베타 차단제 는 수술 하 지 않 은 다른 부위 대동맥 을 보호 하 기 위해 반드시 지속 적 으로 복용 해야 합니다 . 
 나중 에 상행 대동맥 이외 의 다른 부위 의 대동맥 이 늘어날 수 도 있 기 때문 에 지속 적 으로 관찰 해야 합니다 . 이 를 위해 심장 초음파 와 가슴 ( 경우 에 따라 배 / 골반 ) 컴퓨터 단층 촬영 이나 자기공명영상 을 최소한 1 년 에 한 번 시행 하 여야 합니다 . 
 또 다른 수술 을 받 아야 하 는 경우 도 있 나요 ? 
 복합 판막 도관 으로 시행 한 수술 은 이미 25 년 이상 시행 되 어 왔 습니다 . 대부분 이 수술 과 관련 하 여 후 에 추가 적 인 다른 수술 을 받 는 경우 는 없 었 습니다 . 하지만 최소한 말판 증후군 의 25 % 에서 하행 흉부 대동맥 이나 복부 대동맥 의 확장 이 상행 대동맥 의 확장 과 동시 에 또는 나중 에 발생 합니다 . 판막 보존 술 을 시행 받 은 경우 , 이 수술 이 새로운 방법 이 고 아직 장기 적 인 결과 가 알려져 있 지 않 았 기 때문 에 추가 적 인 수술 이 필요 할 수 도 있 습니다 . 
 대동맥 수술 받 을 때 이미 대동맥 박리 가 있 었 다면 나중 에 추가 적 인 대동맥 수술 을 받 게 될 가능 성 이 높 습니다 . 따라서 대동맥 박리 후 엔 대동맥 의 확장 ( 대동맥류 ) 을 발견 하 기 위해 지속 적 인 영상 검사 가 중요 합니다 . 
 의학 의 발달 로 말판 증후군 환자 의 평균 수명 이 지금 은 일반인 과 거의 같 은 수준 에 도달 하 였 습니다 . 하지만 이 를 위해서 는 질환 에 대해 제대로 알 아야 하 고 조기 에 발견 하 여 적절 한 치료 를 받 아야 합니다 .