도 11 은 TGF 베타 신호 전달 에 의해 발현 되 는 하위 단백질 로서 EndMT ( endothelial - mesenchymal transition ) 와 관련 된 신호 를 조사 한 결과 로서 , 효소 대체 용법 치료 비 반응 성 고셔병 환자 의 조직 에서 Smad 2 , Smad 3 , Smad 4 단백질 및 활성 화 된 형태 의 p - Smad 2 , p - Smad 3 과 GSK - 3 β 단백질 발현 이 높 았 으며 중간 엽 성 세포 표시 인자 인 Collagen III 단백질 이 높 게 발현 됨 을 확인 한 결과 이 다 .