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 악 성 연부 조직 종양 이란 
 악 성 연부 조직 종양 의 예방 
 악 성 연부 조직 종양 의 진단 
 악 성 연부 조직 종양 의 치료 
 악 성 연부 조직 종양 의 생활 
 1 . 악 성 연부 조직 종양 의 발생 부위 
 연부 조직 은 해부학 적 구조물 을 연결 하 고 지지 하 거나 싸 고 있 는 뼈 외 결합 조직 을 지칭 하 며 , 근육 과 건 , 인대 등 운동 과 관계 된 조직 이나 섬유 조직 , 지방 , 활막 조직 등 지지 구조 등 을 포함 합니다 . 연부 조직 은 신체 의 모든 부분 에 분포 되 어 있 고 , 체중 의 50 % 이상 을 차지 하 며 여기 에 는 400 여 개 이상 의 근육 이 포함 되 어 있 습니다 . 
 2 . 악 성 연부 조직 종양 의 정의 및 종류 
 1 ) 악 성 연부 조직 종양 의 정의 
 악 성 연부 조직 종양 이 란 뼈 가 아닌 근육 , 지방 , 섬유 조직 과 이 에 포함 되 는 혈관 을 만드 는 조직 과 신경 에 발생 하 는 암 을 뜻 합니다 . 악 성 연부 조직 종양 은 우리 몸 의 어느 부위 에서 나 발생 할 수 있 으나 절반 정도 는 팔 이나 다리 에 발생 합니다 . 그 외 에 몸통 , 머리 , 목 , 내부 기관 , 후 복막 등 에서 발생 합니다 . 일부 는 양성 종양 이 고 일부 는 ‘ 육종 ’ 이 라 불리 는 악 성 종양 입니다 . 
 2 ) 악 성 연부 조직 종양 의 종류 
 종양 이 발생 된 조직 의 기원 과 종양 에 의해 형성 된 조직 의 형태 에 따라 세계 보건 기구 ( WHO ) 는 이러 한 종양 을 16 가지 로 구분 하 고 있 으며 대표 적 인 악 성 종양 은 다음 과 같 습니다 . 
 섬유 조직 종양 : 섬유 육종 ( Malignant Fibrosarcoma ) 
 섬유 성 조직구 종양 : 악 성 섬유 성 조직 구종 ( Malignant Fibrous Histiocytoma , MFH ) 
 지방 조직 종양 : 악 성 지방 육종 ( Malignant Liposarcoma ) 
 평활근 종양 : 평활근 육종 ( Leiomyosarcoma ) 
 골격근 종양 : 횡문근 육종 ( Rhabdomyosarcoma ) 
 활액막 종양 : 활막 육종 ( Synovial Sarcoma ) 
 혈관 종양 : 혈관 육종 ( Angiosarcoma ) 
 신경 종양 : 악 성 말초 신경초종 ( Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor , MPNST ) 
 이 외 에 도 수 많 은 악 성 종양 이 연부 조직 에 발생 할 수 있 습니다 . 
 3 . 악 성 연부 조직 종양 [ 해부학 적 부위 : C 49 ( 결합 , 피하 및 기타 연 조직 ) ] 의 관련 통계 
 2011 년 에 발표 된 중앙 암 등록 본부 자료 에 의하 면 2009 년 에 우리 나라 에서 는 연 192 , 561 건 의 암 이 발생 되 었 는데 , 그 중 악성 연부 조직 종양 은 남녀 를 합쳐서 연 773 건 으로 전체 암 발생 의 0 . 4 % 를 차지 하 였 습니다 . 남녀 의 성비 는 1 . 4 : 1 로 남자 에게서 더 많이 발생 하 였 습니다 . 발생 건수 는 남자 가 연 456 건 , 여자 가 연 317 건 이 었 습니다 . 
 남녀 를 합쳐서 본 연령 대 별 로 는 60 대 가 18 . 2 % 로 가장 많 고 , 50 대 가 16 . 3 %, 70 대 가 16 . 0 % 의 순 입니다 . 
 1 . 악 성 연부 조직 종양 의 위험 요인 
 악 성 연부 조직 종양 은 대부분 그 원인 이 정확히 밝혀 지 지 않 았 습니다 . 그러나 환경 상 방사선 에 많이 노출 되 거나 발암 물질 에 노출 된 경우 발생 할 수 있 으며 특정 암 의 경우 바이러스 나 면역 체계 의 문제 로 발생 할 수 있 는 것 으로 알려져 있 습니다 . 대표 적 인 예 로 헤르페스 바이러스 의 경우 카포 시 육종 을 유발 할 수 있 으며 , 엡스타인 - 바 바이러스 ( Epstein - Barr virus ) 의 경우 각종 평활근 종양 , 면역 체계 의 문제 로 혈관 육종 이나 평활근 육종 이 발생 할 수 있 다고 알려져 있 습니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 을 일으킬 수 있 는 유전 성 질환 으로 는 신경 섬유종 증 I 형 ( von Recklinghausen disease ) , 망막 아 세포 종 ( Retinoblastoma ) , 결절 성 경화증 ( Tuberous sclerosis ) , 가족 성 선종 성 용종 증 ( Familial adenomatous polyposis ) , 리 프라 우메 니 증후군 ( Li - Fraumeni syndrome ) , 베르너 증후군 ( Werner syndrome ) , 기저 세포 모반 증후군 등 이 있 으며 , 이런 질환 이 있 는 환자 에서 나중 에 골 및 연부 조직 악 성 종양 의 발생 가능 성 이 높 습니다 . 
 양성 종양 이 악성 화 되 는 경우 는 매우 드물 며 오래 된 양성 종양 이 악성 화 되 는 것 도 거의 드문 것 으로 알려져 있 습니다 . 
 2 . 악 성 연부 조직 종양 의 예방법 
 악 성 연부 조직 종양 에서 가장 먼저 발견 되 는 증상 은 팔 이나 다리 에서 혹 이 만져 지 는 것 이 며 , 통증 이 있 을 수 도 있 고 없 을 수 도 있 습니다 . 혹 이 배 안 에 발생 하 면 만져 지 지 도 않 고 통증 이 없 어 발견 하 기 가 힘든 경우 가 많 으므로 , 복통 이 악화 되 거나 대변 에 혈액 이 묻 어 나오 는 경우 에 는 악성 연부 조직 종양 일 가능 성 도 의심 해 봐야 합니다 . 
 3 . 악 성 연부 조직 종양 의 조기 검진 
 악 성 연부 조직 종양 은 병 이 많이 진행 될 때 까지 증상 이 없 는 경우 가 많 아서 절반 정도 의 환자 에서 만 조기 진단 이 가능 합니다 . 조기 진단 이 되 어 종합 적 인 치료 를 받 은 경우 5 년 생존 율 이 높 지만 , 악 성 연부 조직 종양 이 진행 되 어 전이 를 일으킨 경우 에 는 5 년 생존 율 이 매우 낮 습니다 . 
 1 . 악 성 연부 조직 종양 의 일반 적 증상 
 대부분 의 악 성 연부 조직 종양 은 만져 지 는 혹 을 제외 하 고 는 뚜렷 한 증상 이 없 는 경우 가 많 습니다 . 증상 이 없이 만져 지 는 혹 때문 에 병원 에 오 게 됩니다 . 공간 이 큰 허벅지 나 골 반강 , 후 복막 에 발생 한 경우 에 는 혹 의 크기 가 상당히 커질 때 까지 증상 이 없 는 경우 가 많 습니다 . 증상 의 대부분 은 혹 이 주위 의 신경 이나 근육 을 압박 하 거나 인장 함 으로써 생깁니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 의 임상 증세 는 대개 가 수년 이상 서서히 자라 고 통증 이나 압통 이 없 는 단순 한 혹 을 호소 하 는 것 이 나 , 드물 게 는 갑작스럽 게 며칠 사이 에 자라 는 혹 이 관절 주위 에 발생 하 여 운동 장애 를 호소 하 거나 운동 시 동통 을 호소 하 는 경우 가 있 으며 , 상당수 는 우연히 발견 되 기 도 합니다 . 
 2 . 악 성 연부 조직 종양 의 진단 방법 
 혹 이 얼마나 오래 되 었 는지 , 얼마나 크기 가 증가 하 였 는지 , 해부학 적 위치 가 어디 인지 , 피부 보다 얼마나 깊 은 조직 내 에 위치 하 였 는지 등 병력 과 이학 적 검사 를 통해 진단 적 단서 를 얻 습니다 . 
 외상 , 혹 의 발견 시기 , 혹 이 생긴 기간 , 혹 의 성장 등 병력 을 알아보 고 , 크기 ( size ) , 깊이 ( depth ) , 윤곽 혹은 외형 ( contour ) , 색깔 ( color ) , 점도 ( consistency ) , 유동 성 ( mobility ) , 표면 ( surface ) 등 이학 적 검사 를 합니다 . 
 진단 을 위해서 시행 하 는 검사 로 는 혈액 및 소변 검사 등 실험실 검사 , 단순 방사선 검사 , 초음파 검사 , 전산 화 단층 촬영 ( CT ) , 자기공명영상 ( MRI ) , 혈관 조영 술 , 양성자 방출 단층 촬영 ( PET ) 등 이 있 습니다 . 그러나 이러 한 검사 들 로 도 악성 연부 조직 종양 을 진단 하 기 는 매우 힘들 기 때문 에 반드시 최종 진단 은 조직 검사 를 통해 하 게 됩니다 . 
 1 ) 혈액 및 소변 검사 
 특정 악 성 종양 의 진단 및 치료 후 의 재발 감시 에 사용 될 수 있 으며 , 전신 적 인 건강 상태 에 대한 평가 를 위해 시행 합니다 . 
 2 ) 단순 방사선 사진 
 단순 방사선 사진 은 가장 기본 적 인 검사 입니다 . 그러나 혈관종 이나 일부 활막 육종 ( 33 ~ 50 %) 에서 는 내부 에 석회화 가 관찰 되 는 경우 가 있 어 진단 에 도움 이 됩니다 . 
 초음파 검사 는 안 전하 면서 도 간단히 시행 할 수 있 는 우수 한 검사 입니다 . 혹 을 직접 확인 하 며 크기 를 측정 하 는 데 유용 하 며 종양 이 물 을 포함 한 낭종 인지 의 여부 를 판별 하 는 데 도움 이 됩니다 . 그러나 전산 화 단층 촬영 ( CT ) 혹은 자기공명영상 ( MRI ) 에 비해 영상 의 질 이 떨어지 므로 시행 한 의사 외 의 사람 이 보 았 을 때 는 잘 알아보 기 가 어렵 습니다 . 
 전산 화 단층 촬영 은 거의 도움 이 되 지 않 지만 , 악 성 연부 조직 종양 이 의심 될 때 폐 전이 의 유무 를 확인 하 는 데 흉부 전산 화 단층 촬영 이 반드시 필요 합니다 . 
 자기공명영상 ( MRI ) 은 각 조직 의 특성 이 잘 나타나 므로 악성 연부 조직 종양 의 진단 에 필수 적 인 검사 입니다 . 종양 의 크기 , 위치 , 퍼진 정도 , 내부 구조 등 을 잘 나타내 주 므로 수술 시 수술 계획 을 결정 하 는 데 큰 도움 을 줍니다 . 종양 과 근육 의 구분 이 잘 되 며 , 여러 각도 에서 단층면 이 잘 보이 는 장점 이 있 어 절제 여부 를 추정 하 는 데 더 유용 하 다고 할 수 있 습니다 . 그러나 몇 가지 양성 종양 을 제외 하 고 는 자기공명영상 ( MRI ) 검사 만 으로 진단 을 내리 기 는 거의 불 가능 합니다 . 
 다만 종양 의 크기 가 5 cm 이상 이 거나 , 불 규칙 한 모양 을 보이 는 경우 , 주변 정상 조직 을 침범 한 경우 , 종양 주변 에 부종 이 있 는 경우 그리고 종양 내부 가 균일 하 지 않 은 경우 에 는 악성 종양 을 의심 할 수 있 습니다 . 
 6 ) 양성자 방출 단층 촬영 ( PET ) 
 종양 의 높 은 대사율 을 이용 한 민감 한 검사 로서 , 신체 전반 에 걸쳐 발견 되 기 힘든 암 조직 을 발견 하 거나 전이 여부 를 판정 하 는 등 의 목적 으로 사용 됩니다 . 악 성 연부 조직 종양 의 진단 에 일반 적 인 검사 는 아니 지만 , 병기 판정 에 있 어 보편 적 으로 사용 되 기 시작 하 였으며 , 악 성 연부 조직 종양 의 악성도 판정 에 이용 되 는 등 다양 한 유용 성 이 밝혀 지 고 있 어 앞 으로 활발 한 적용 이 기대 됩니다 . 
 7 ) 혈관 조영 술 
 자기공명영상 ( MRI ) 이 사용 되 기 전 까지 는 혈관 조영 술 이 악성 종양 의 진단 에 사용 되 곤 했으나 , 현재 에 는 진단 목적 보다 는 수술 전 에 종양 부위 로 가 는 영양 동맥 을 인위 적 으로 영구히 또는 일시 적 으로 색전 ( embolization ) 시켜 종양 의 크기 를 줄이 거나 , 수술 시 출혈 을 감소 시킬 목적 으로 많이 사용 하 고 있 습니다 . 
 8 ) 조직 검사 
 조직 검사 는 종양 의 진단 에 필수 적 인 검사 로 악성 종양 이 조금 이 라도 의심 되 면 수술 전 반드시 조직 검사 를 통해 이 를 확인 하 고 , 현미경 검사 로 육종 의 종류 와 분화 정도 를 판정 하 게 됩니다 . 
 조직 검사 의 방법 은 비 개방 성 방법 과 개방 성 방법 으로 나눌 수 있 습니다 . 비 개방 성 방법 은 미세 침 흡인 생검 술 ( Needle aspiration Biopsy ) 과 핵심 침 생검 술 ( Fine Needle Biopsy ) 이 있 습니다 . 간단 하 고 안 전하 며 조직 검사 시 암 을 주변 조직 에 오염 시킬 위험 이 적 다는 장점 이 있 습니다 . 필요 한 경우 초음파 검사 나 전산 화 단층 촬영 ( CT ) 등 의 도움 을 받 으면서 시행 하 면 더욱 안 전하 면서 도 정확 하 게 종양 을 포착 하 여 검사 를 할 수 있 습니다 . 
 그러나 침 생검 술 은 얻 어 진 조직 의 양 이 너무 적 어서 정확 한 진단 이 어려운 경우 가 있 는 단점 이 있 습니다 . 통상 적 으로 연부 조직 종양 의 경우 침 생검 술 로 진단 이 가능 한 경우 는 약 75 % 로 알려져 있 습니다 . 
 개방 성 방법 은 피부 를 절개 하 고 종양 을 확인 후 조직 검사 를 하 는 것 으로 진단 을 위한 조직 채취 만 을 목적 으로 하 는 절개 생검 ( Incisional Biopsy ) 과 진단 과 치료 를 동시 에 목적 으로 하 는 절제 생검 ( Excisional Biopsy ) 이 있 습니다 . 이중 절개 생검 시 종양 을 다른 조직 에 오염 시키 지 않 고 추후 검사 결과 에 따라 본 수술 을 하 는 데 지장 을 주 지 않 도록 반드시 지켜야 할 원칙 이 있 습니다 . 
 원칙 은 피부 절개 를 5 cm 이내 또는 최소한 의 절개 로 수직 으로 가하 며 근육 과 근육 사이 로 절개 를 하 면 안 되 고 검사 후 세심히 지혈 을 해야 한다는 것 등 입니다 . 만약 이러 한 원칙 들 을 지키 지 않 고 조직 검사 를 했 을 때 나중 에 종양 을 완치 시키 기 위한 광범위 절제술 이 불 가능 해져 부득이 하 게 절단술 을 시행 하 야 하 거나 아예 수술 적 치료 가 불 가능 해 질 수 도 있 습니다 . 
 그리고 절제 생검 ( Excisional Biopsy ) 을 할 것 인지 절개 생검 ( Incisional Biopsy ) 을 할 것 인지 의 결정 은 종양 의 크기 와 위치 에 따라 결정 합니다 . 절제 생검 ( Excisional Biopsy ) 은 임상 적 혹은 방사선학 적 으로 완전히 양성 으로 진단 된 경우 나 양성 으로 판단 되 지 는 않 으나 위치 가 표재 성 이 고 크기 가 작 아 ( 약 2 . 5 cm 혹은 3 cm ) 광범위 절 제연 을 가지 고 절제 를 하 여도 기능 에 영향 을 미치 지 않 을 경우 에 합니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 은 잘 전이 한다는 특징 이 있 습니다 . 대부분 은 폐로 전이 하 며 종류 에 따라서 는 림프절 이나 다른 장기 로 전이 합니다 . 폐 전이 를 조사 하 기 위해서 는 폐 의 전산 화 단층 촬영 ( CT ) 이나 양성자 방출 단층 촬영 ( PET ) 을 , 림프절 전 이나 기타 전이 를 알아보 기 위해서 는 종양 신 티 그래피 ( RI 방사성 동위 원소 를 이용 한 전신 의 뼈 검사 ) 나 양성자 방출 단층 촬영 ( PET ) 등 의 검사 를 실시 합니다 . 
 9 ) 악 성 연부 조직 종양 의 감별 진단 
 악 성 과 양성 을 감별 할 수 있 는 증상 의 특성 이 없 으므로 비록 양성 으로 보이 는 혹 이 라도 , 수년 간 변화 없이 주치의 에 의하 여 관찰 되 었 던 경우 를 제외 하 고 , 모든 혹은 원칙 적 으로 조직 생검 을 해야 합니다 . 
 10 ) 지방 조직 의 종양 
 ( 1 ) 지방종 ( Lipoma ) 
 가장 흔한 양성 종양 의 하나 가 지방종 이 며 , 크기 도 작 은 것 부터 큰 것 까지 다양 합니다 . 주로 20 ~ 50 대 에 발생 하 며 , 남녀 비 는 1 : 2 입니다 . 상피 육종 , 투명 세포 육종 등 과 감별 진단 이 필요 합니다 . 지방종 은 악 성 으로 변할 가능 성 은 거의 없 습니다 . 
 11 ) 섬유 성 조직 의 종양 
 ( 1 ) 섬유종 ( Fibroma ) 
 피하 조직 또는 심부 조직 에 발생 하 는 단단 한 양성 종양 입니다 . 
 ( 2 ) 섬유종 증 ( Aggressive Fibromatosis ) 
 발생 연령 은 6 세 ~ 40 세 까지 이 며 , 전이 는 하 지 않 으나 국소 재발 을 잘 합니다 . 광범위 절제술 로 치료 를 합니다 . 
 12 ) 활막 조직 의 종양 
 ( 1 ) 색소 융모 결절 성 활막염 ( Pigmented villonodular synovitis ) 
 30 ~ 40 대 에서 슬관절 과 고관절 등 큰 관절 에 호발 하나 작 은 관절 , 건초 나 점액낭 에서 도 발생 됩니다 . 치료 는 비 활동 성 인 경우 에 는 병소 내 절제술 , 활동 성 인 경우 에 는 병소 변연 부 절제술 , 공격 적 인 경우 에 는 광범위 절제술 을 해야 재발 을 줄일 수 있 으나 관절 내 위치 로 인해 광범위 절제 가 불 가능 한 경우 가 많 습니다 . 
 ( 2 ) 건막 거대 세포 종 ( Giant Cell Tumor of Tendon Sheath ) 
 주로 수부 나 족부 의 작 은 관절 이나 건막 에서 흔하 게 발생 하 는 양성 종양 으로 가끔 큰 관절 이나 점액낭 에서 발생 합니다 . 천천히 자라 는 연부 조직 결절 로 아프 지 않 으며 , 크기 는 2 cm 을 넘 지 않 습니다 . 간혹 주변 의 뼈 를 밀 고 자라 면서 파괴 시키 기 도 합니다 . 치료 는 변연 부 절제술 을 시행 하 며 종종 재발 을 합니다 . 
 13 ) 혈관 조직 의 종양 
 ( 1 ) 혈관종 ( Hemangioma ) 
 혈관종 은 흔한 양성 종양 이 며 , 근육 과 뼈 를 포함 한 모든 조직 에서 발생 합니다 . 혈관종 은 악 성 으로 전환 하 지 않 는 것 으로 알려져 있 어 증상 이 있 는 혈관종 만 수술 하 고 , 혈관 내 경화 약제 를 사용 하 여 크기 를 줄이 기 도 합니다 . 
 14 ) 말초 신경 의 종양 
 ( 1 ) 신경초종 ( Neurilemmoma ) 
 말초 신경 의 신경 수초 ( myelin ) 에 발생 하 는 양성 종양 입니다 . 주로 중년기 에 호발 하 며 누르 거나 병소 를 쳤 을 때 신경 인성 동통 이나 감각 이상 을 초래 하 며 , 신경 주행 을 따라 천천히 자랍니다 . 병소 내 절제술 로 치료 하 면 대개 신 경학 적 합병증 을 거의 남기 지 않 습니다 . 
 ( 2 ) 신경 섬유종 ( Neurofibroma ) 
 피부 나 피하 조직 , 또는 큰 신경 에 발생 하 며 , 천천히 자라 는 무통 성 종괴 입니다 . 단발 성 으로 발생 하 기 도 하 며 다발 성 으로 발생 하 기 도 합니다 . 흔히 골격계 이상 으로 , 척추 측 만 증 , 경골 이나 쇄골 의 가관절 형성 , 사지 의 과 성장 등 을 동반 합니다 . 
 신경 섬유종 증 ( neurofibromatosis ) 을 가진 환자 는 다발 성 피하 결절 및 밀크 - 커피색 반점 ( cafe - au - lait spot ) 을 동반 합니다 . 이 환자 에서 는 피부 에 발생 한 것 을 제외 하 고 는 악성 화 할 수 있 으므로 특별 한 관찰 을 요하 며 크기 가 갑자기 커지 는 경우 조직 검사 시행 후 광범위 절제술 을 요하 는 경우 가 있 습니다 . 
 3 . 악 성 연부 조직 종양 의 진행 단계 
 악 성 연부 조직 종양 의 병기 는 AJCC ( American Joint Committee for Cancer Staging ) 병기 를 주로 사용 합니다 . 이 방법 은 종양 의 분화 정도 , 크기 , 표재 성 여부 , 림프절 전이 , 원격 전이 여부 에 따라 병기 를 판정 합니다 . 
 분화 정도 는 종양 의 분화 도 , 괴사 부분 의 크기 , 세포 수 , 세포 분열 수 등 을 고려 하 여 저 등급 또는 고 등급 으로 나누 며 종양 의 위치 중 표재 성 은 근막 보다 겉 에 있 는 경우 로 결정 하 며 근막 을 조금 이 라도 침범 하 였 거나 근막 보다 더 깊이 위치 한 경우 는 심부 성 으로 분류 합니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 은 진단 당시 10 % 정도 에서 전이 를 발견 합니다 . 
 1 . 악 성 연부 조직 종양 의 치료 방법 
 악 성 연부 조직 종양 의 치료 에서 큰 문제 중 하나 는 , 발생 률 이 낮 기 때문 에 양성 종양 이 겠 거니 생각 하 고 암 전문의 가 아닌 일반 병원 에서 수술 을 받 는 것 입니다 . 암 도 초기 에 는 작 을 수 있 기 때문 에 크기 가 작 다거나 겉 에서 만져진다고 충분히 검사 를 받 지 않 고 수술 을 시행 할 경우 암 을 다른 곳 으로 퍼트리 는 것 은 물론 이후 수술 및 치료 에 큰 지장 을 초래 합니다 . 
 치료 방법 은 병 의 진행 정도 ( 병기 ) , 환자 의 나이 , 그리고 일반 적 인 건강 상태 등 에 따라 달라집니다 . 치료 는 크 게 수술 , 방사선 치료 , 항암 화학 요법 으로 나눌 수 있 습니다 . 수술 은 가장 중요 한 치료법 으로 암 조직 뿐 만 아니 라 주위 의 정상 조직 을 일부 포함 시켜 절제 해야 암 의 재발 을 막 을 수 있 습니다 . 과거 에 는 팔 , 다리 에 생긴 연부 조직 종양 의 반수 정도 를 절단 으로 치료 하 였으나 , 현재 에 는 약 5 % 정도 의 환자 에서 만 절단 이 시행 되 고 있 으며 나머지 환자 에서 는 사지 를 보존 하 는 수술 이 시행 되 고 있 습니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 도 악성 골 종양 과 마찬가지 로 수술 원칙 이 적용 됩니다 . 
 적절 한 수술 방법 과 치료 결과 를 평가 하 기 위해 종양 의 절 제연 에 대한 평가 가 중요 합니다 . 종양 의 어느 부분 에서 절제 하 였 는지 에 따라 다음 과 같이 분류 합니다 . 
 ( 1 ) 병소 내 절제 ( Intralesional excision ) 
 ( 2 ) 병소 변연 부 절제 ( Marginal excision ) 
 ( 3 ) 광범위 절제 ( Wide excision ) 
 ( 4 ) 근치 적 절제 ( Radical excision ) 
 2 ) 수술 적 치료 의 종류 
 절단술 은 과거 에 종양 을 근치 적 으로 절단 하 는 대표 적 인 방법 이 었 습니다 . 최근 에 는 항암 화학 요법 이 발달 하 면서 광범위 절 제연 을 통해 종양 을 절단 하 고 소실 된 뼈 를 종양 삽 입물 등 을 이용 한 사지 구제 술 을 이용 하 여 치료 하 는 것 이 추세 이나 아직 도 주요 혈관 이나 신경 이 종양 에 포함 되 거나 광범위 절제술 로 충분히 종양 을 절제 할 수 없 을 정도 로 종양 이 큰 경우 , 수술 후 재발 한 경우 는 절단술 이 필요 한 경우 가 있 습니다 . 
 ( 2 ) 사지 구제 술 ( 사지 보존 술 ) 
 사지 구제 술 이 란 기존 의 절단술 과 달리 종양 으로부터 충분 한 절 제연 을 가지 도록 광범위 절제술 을 시행 한 뒤 각종 기구 를 이용 하 여 절제술 로 소실 된 뼈 와 연부 조직 을 재건 해 줌 으로써 사지 를 보존 하 는 수술 방법 입니다 . 최근 수술 기법 및 항암 화학 요법 의 발달 로 절단술 보다 는 사지 구제 술 로 치료 하 는 추세 입니다 . 
 사지 구제 술 을 위해서 는 먼저 종양 의 종류 와 분화 정도 , 전이 여부 , 관절 침범 여부 , 그리고 주위 주요 신경 및 혈관 과 의 위치 관계 등 을 파악 해야 합니다 . 
 주요 신경 및 혈관 이 종양 에 포함 된 경우 , 종양 에 의한 병 적 골절 이나 혈종 으로 인해 주위 조직 에 암세포 가 이미 퍼진 경우 , 조직 검사 를 잘못 된 위치 에서 시행 하 여 종양 을 완전히 제거 할 수 없 을 때 , 심부 조직 에 감염 소견 등 이 관찰 될 때 에 는 사지 구제 술 이 부적절 한 것 으로 알려져 있 습니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 은 다른 암 들 에 비해 수술 후 재발 을 비교 적 잘 하 며 특히 암 이 아닌 줄 알 고 수술 을 한 번 한 뒤 추후 광범위 절제술 을 시행 한 경우 방사선 치료 를 병행 해야 하 는 경우 가 많 습니다 . 방사선 치료 는 국소 적 인 잔여 암 을 없애 기 위해서 나 충분 한 광범위 절제술 이 시행 되 지 못 한 경우 , 수술 적 치료 가 아예 불 가능 한 경우 주로 시행 합니다 . 평활근 육종 과 악 성 신경초종 을 제외 하 고 는 대부분 의 연부 조직 종양 은 방사선 치료 에 효과 가 있 습니다 . 
 방사선 치료 의 방법 은 전통 적 인 방사선 조사 를 외부 에서 시행 하 는 것 과 수술 중 시행 하 는 방법 , 방사선 근접 치료 등 이 있 습니다 . 
 수술 후 잔존 암 이나 , 눈 으로 관찰 되 지 않 는 미세 암 은 방사선 치료 로 제어 할 수 있 다고 판단 되 어 , 수술 전 또는 후 에 방사선 치료 를 병행 하 기 도 합니다 . 수술 전 방사선 치료 는 절제 가능 한 범위 로 종양 을 축소 시켜 절제술 의 성공 률 을 높일 수 있 고 , 국소 재발 률 을 낮출 수 있 습니다 . 수술 후 방사선 치료 는 일차 적 치료 방법 인 수술 을 지연 시키 지 않 고 , 수술 로 종양 침범 의 범위 를 정확히 알 고 방사선 치료 를 계획 할 수 있 는 장점 이 있 으며 국소 재발 률 을 낮출 수 있 습니다 . 
 그러나 , 모든 악 성 연부 조직 종양 환자 에게 방사선 치료 를 시행 하 는 것 은 아니 며 , 수술 후 잔여 종양 유무 , 종양 의 크기 에 따라 방사선 치료 여부 가 달라질 수 있 습니다 . 일반 적 으로 수술 후 절 제연 에 잔여 종양 이 남 아 있 는 경우 나 5 cm 이상 의 큰 종양 , 절 제연 이 충분 하 지 않 은 경우 에 대해서 는 방사선 치료 가 추천 됩니다 . 수술 후 방사선 치료 를 시행 할 때 는 상처 가 아물 때 까지 10 ~ 20 일 정도 가 지난 후 에 방사선 치료 를 시작 하 고 , 수술 전 방사선 치료 를 할 때 에 는 방사선 치료 3 주 후 수술 하 는 것 이 통상 적 입니다 . 방사선 치료 의 경우 도 수술 에서 와 같이 종양 주위 일부 정상 조직 이 치료 범위 에 포함 됩니다 . 치료 기간 은 방사선 조사량 에 따라 5 ~ 7 주 정도 의 기간 이 소요 되 고 통상 적 으로 한 주 에 5 일 간 시행 합니다 . 
 개개인 에 있 어 방사선 치료 의 결정 은 방사선 조사 의 위치 , 치료 독성 , 수술 과 항암 화학 요법 의 병합 방법 을 고려 하 여 방사선 종양학 과 전문 의사 가 판단 하 여 결정 합니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 은 몇몇 종양 을 제외 하 고 는 대부분 항암 화학 요법 에 잘 듣 지 않 는 특징 이 있 습니다 . 횡문근 육종 , 활막 육종 그리고 악 성 섬유 성 조직 구종 은 비교 적 항암제 에 효과 가 있 는 경우 도 있 지만 아직 까지 도 악성 연부 조직 종양 에서 항암 화학 요법 을 하 는 것 에 대해서 는 많 은 이견 이 있 습니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 에 대한 항암 화학 요법 이 다른 암 에 비해 아직 확립 되 지 않 은 이유 는 첫째 , 악 성 연부 조직 종양 이 흔한 암 이 아니 어서 임상 연구 를 위한 충분 한 환자 수 를 확보 하 기 가 쉽 지 않 으며 , 둘째 악 성 연부 조직 종양 은 말 그대로 다양 한 종류 의 암 을 총칭 하 는 질병 군 이 므로 같 은 암 이 라도 조직학 적 분류 가 다양 하 기 때문 입니다 . 따라서 다른 암 이 항암 화학 요법 에 다양 한 반응 을 보이 므로 효과 가 균일 한 성격 의 암 과 는 달리 소집단 분석 을 하 게 되 어 일반 적 인 결론 을 내리 기 가 쉽 지 않 습니다 . 
 5 ) 종류별 치료 방법 
 ( 1 ) 지방 조직 의 암 
 ① 지방 육종 ( Liposarcoma ) 
 악 성 연부 조직 종양 중 두 번 째 로 흔합니다 . 60 ~ 70 대 남자 에게서 흔히 발생 하 며 , 후 복막 과 하 지 , 특히 대퇴 부위 에 잘 발생 하 고 대부분 의 암 이 5 ~ 15 cm 입니다 . 완전 한 광범위 절제술 후 필요 에 따라 방사선 치료 를 하 기 도 합니다 . 지방 육종 중 에서 가장 흔한 잘 분화 된 지방 육종 ( well - differentiated liposarcoma ) 의 경우 악성도 가 낮 아 원격 전이 를 하 는 경우 는 매우 드물 며 , 수술 후 방사선 치료 없이 재발 감시 를 위한 경과 관찰 만 하 는 경우 가 많 습니다 . 다 형성 지방 육종 ( pleomorphic liposarcoma ) 및 역 분화 성 지방 육종 ( dedifferentiated liposarcoma ) 은 예후 가 좋 지 않 습니다 . 
 ( 2 ) 섬유 성 조직 의 암 
 ① 섬유 육종 ( Fibrosarcoma ) 
 30 ~ 40 대 에 주로 발생 하 며 대퇴 원위 부 , 전 완부 , 복벽 등 에 호발 합니다 . 섬유종 이 갑자기 커지 거나 수술 후 재발 하 면 의심 하 여야 합니다 . 광범위 절제술 로 치료 하 며 방사선 치료 나 항암 화학 요법 이 재발 및 전이 를 방지 하 는 데 도움 을 줄 수 있 습니다 . 
 ( 3 ) 근육 조직 의 암 
 ① 평활근 육종 ( Leiomyosarcoma ) 
 자궁 , 소화기 계통 , 후 복벽 , 혈관 벽 에 주로 발생 하 며 사지 에 는 흔하 지 않 습니다 . 30 세 이후 의 여성 에게 많 으며 광범위 절제술 로 치료 를 합니다 . 항암 화학 요법 과 방사선 치료 는 효과 가 별로 없 습니다 . 
 ② 횡문근 육종 ( Rhabdomyosarcoma ) 
 연부 조직 육종 중 가장 악성도 가 높 고 , 15 세 이하 의 어린이 에게서 흔합니다 . 두 경부 , 흉벽 , 복벽 , 상 . 하지 에 발생 합니다 . 광범위 절제술 을 하 며 , 재발 률 이 높 고 조기 에 폐 나 림프계 로 잘 전이 하 므로 항암 화학 요법 과 방사선 치료 를 병행 하 여야 합니다 . 
 배아 형 횡문근 육종 ( embryonal rhabdomyosarcoma ) 이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종 의 50 - 60 % 정도 에 해당 되 고 폐포 ( alveolar ) 형 이나 다 형성 ( pleomorphic ) 형 보다 예후 가 좋 습니다 . 
 ( 4 ) 활막 조직 의 암 
 ① 활막 육종 ( Synovial sarcoma ) 
 최초 에 활막 에서 기원 하 는 암 으로 여겨졌으나 , 실제로 사지 관절 근처 의 건막 , 점액낭 , 관절막 등 과 관계 되 어 발생 하 며 실제 관절 내 에 생기 는 경우 는 드 뭅니다 . 청장년 기에 주로 발생 하 며 , 슬관절 주위 의 하지 에 60 % 정도 가 발생 합니다 . 진행 이 느리 기 는 하 지만 50 % 정도 에서 원격 전이 가 발견 되 는 데 90 % 이상 이 폐로 전이 되 지만 10 % 정도 에서 는 근처 의 림프절 로 전이 됩니다 . 광범위 절제술 후 항암 화학 요법 , 방사선 치료 로 재발 및 전이 를 억제 합니다 . 
 ( 5 ) 조직구 에서 기원 하 는 암 
 ① 악성 섬유 성 조직 구종 ( Malignant fibrous histiocytoma ) 
 50 ~ 70 세 고령 에서 가장 흔한 악 성 연부 조직 종양 으로 방사선 치료 를 받 은 환자 에게서 발생 한다는 보고 가 있 습니다 . 3 ~ 10 % 에서 진단 당시 전이 를 보이 는데 주로 폐로 전 이 됩니다 . 치료 는 광범위 절제술 과 방사선 치료 를 병행 하 는데 , 최근 에 는 보조 적 인 항암 화학 요법 이 효과 적 이 라고 보 고 되 고 있 습니다 . 5 년 생존 율 이 60 % 정도 로 알려져 있 습니다 . 
 ( 6 ) 혈관 조직 의 암 
 ① 혈관 육종 ( Angiosarcoma ) 
 악 성 연부 조직 종양 중 가장 드문 형태 의 암 으로 주로 노인 에게서 발견 됩니다 . 예후 가 매우 불량 하 여 5 년 생존 율 이 10 ~ 15 % 정도 입니다 . 
 ( 7 ) 말초 신경 의 암 
 ① 악성 말초 신경초종 ( Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor , MPNST ) 
 상 / 하 지 중요 신경 의 근위 부 에서 주로 발생 합니다 . 약 50 % 정도 가 신경 섬유종 증 1 형 ( von Recklinghausen syndrome ) 에서 나타나 며 신경 섬유종 증 1 형 환자 의 4 % 정도 에서 악성 말초 신경초종 이 발생 합니다 . 고악 성도 의 종양 으로 국소 재발 , 원격 전이 가 매우 많 고 , 특히 신경 섬유종 증 1 형 에서 발생 한 경우 에 는 예후 가 매우 나쁩니다 . 치료 는 신경 전부 를 광범위 절제 합니다 . 
 2 . 악 성 연부 조직 종양 의 치료 부작용 
 1 ) 절단술 
 절단술 의 대표 적 합병증 으로 는 관절 구축 , 신경종 , 환각지 그리고 환 각통 이 있 습니다 . 관절 구축 은 절단 한 부분 의 관절 이 굳 는 것 입니다 . 수술 후 조기 에 근육 및 관절 운동 을 시켜 예방 할 수 있 으며 가벼운 구축 은 물리 치료 로 해결 되 나 심한 경우 수술 로 이완 시켜 주 어야 할 수 도 있 습니다 . 
 신경종 은 대부분 신경 의 절 단부 에 발생 하 는 데 신경 절 단부 가 흉터 조직 에 유착 이 되 며 발생 합니다 . 환각지 와 환 각통 은 절단 후 절단 되 어 없 어 진 부위 가 남 아 있 는 듯 한 착각 을 가지 거나 그 부위 에 통증 이 있 는 것 을 말 합니다 . 대부분 의지 를 장착 하 면 감소 되 거나 사라지 지만 간혹 심한 경우 는 신경종 제거 술 이나 약물 치료 , 정신과 적 치료 나 전기 자극 치료 를 필요 할 수 도 있 습니다 . 
 2 ) 사지 구제 술 ( 사지 보존 술 ) 
 수술 직후 의 합병증 은 주로 수술 술기 상 의 문제 나 연부 조직 과 관련 된 합병증 이 며 , 지연성 합병증 은 골격 재건 술 의 실패 나 국소 재발 과 관련 된 것 으로 보 고 되 었 습니다 . 가장 흔한 합병증 은 피부 괴사 로서 , 이것 은 금속 이나 뼈 바깥쪽 에 근육 이나 다른 연부 조직 이 부족 하 여 피부 피 판 이 직접 덮이 게 되 기 때문 입니다 . 이러 한 창상 ( 상처 ) 의 문제 는 수술 후 항암 화학 요법 이나 방사선 치료 를 지연 시키 게 되 어 환자 의 예후 에 상당 한 영향 을 줄 수 있 습니다 . 
 신경 손상 으로 인한 마비 증상 , 혈관 손상 이나 혈전 으로 인한 순환 장애 가 올 수 있 고 관절 의 기능 장애 는 대퇴 사두근 의 절제 정도 , 사지 의 길 이 변화 , 수술 후 고정 기간 등 여러 가지 요인 에 의해 영향 을 받 게 됩니다 . 재 사용 하 는 자 가 골 과 동종 골 을 이식 할 경우 , 이식 된 골 과 환자 의 뼈 사이 의 불 유합 , 이식 된 골 의 골절 , 위축 또는 흡수 등 이 발생 할 수 있 습니다 . 금속 으로 만든 종양 대치 물 을 이용 할 경우 , 삽입 된 금속 의 기계 적 부전 , 즉 대치 물 의 골절 , 또는 대치 물 과 뼈 의 연결부 에서 의 골절 이 일어날 수 있 으며 , 대치 물 과 뼈 의 고정 과 관련 하 여 골 시멘트 와 뼈 의 경계 , 또는 금속 과 뼈 의 접촉 부분 이 느슨 해 지 는 경우 가 있 습니다 . 
 3 . 악 성 연부 조직 종양 의 재발 및 전이 
 악 성 연부 조직 종양 도 사망률 과 절단 을 하 게 되 는 비율 은 계속 감소 하 고 있 습니다 . 이 는 항암 화학 요법 및 방사선 치료 의 발달 과 각종 의료 장비 의 발전 에 의해 종양 을 효과 적 으로 제거 한 뒤 결손 된 부분 을 다시 재건 할 수 있 기 때문 입니다 . 
 악 성 연부 조직 종양 수술 후 예후 를 결정 하 는 것 은 국소 재발 과 전이 입니다 . 이 를 확인 하 기 위해 수술 및 치료 후 에 도 정기 적 인 외래 방문 을 해야 합니다 . 
 국소 재발 은 수술 시 절 제연 이 어떠 하 였 는지 에 따라 결정 되 는 데 양성 종양 인 줄 알 고 종양 만 제거 하 는 변연 부 절 제연 으로 수술 하 였을 때 는 대부분 에서 재발 하 는 것 으로 알려져 있 어 반드시 다시 광범위 절제술 을 시행 해야 합니다 . 광범위 절제술 의 경우 는 30 % 정도 에서 국소 재발 을 하 는 것 으로 알려져 있 습니다 . 
 전이 는 크 게 림프절 전이 와 원격 장기 전이 로 나눌 수 있 습니다 . 대부분 악 성 연부 조직 종양 은 림프절 전이 는 잘 안 하 지만 활막 육종 , 횡문근 육종 , 악 성 섬유 성 조직 구종 의 경우 림프절 전이 를 하 는 것 으로 알려져 있 습니다 . 이 환자 들 에서 림프절 전이 의 빈도 는 약 5 . 8 % 로 알려져 있 으며 림프절 전이 가 있 을 경우 불량 한 예후 를 보입니다 . 
 다른 장기 로 의 원격 전이 는 주로 폐로 먼저 전이 를 하 게 됩니다 . 약 10 % 의 환자 에게서 진단 시 이미 폐 전이 가 있 으며 전이 된 폐 종양 을 수술 로 제거 하 지 않 으면 평균 생존 기간 은 1 년 으로 알려져 있 습니다 . 수술 적 치료 를 해도 완치 율 은 25 % 정도 로 불량 한 예후 를 보입니다 . 
 4 . 악 성 연부 조직 종양 의 치료 현황 
 생존 율 은 암 에 따라 차이 를 보이 나 대체 적 으로 항암 화학 요법 을 한 경우 생존 율 이 높 아 집니다 . 여러 가지 수술 기술 , 방사선 치료 , 항암 화학 요법 으로 생존 율 을 높이 고 있 습니다 . 
 1 . 악 성 연부 조직 종양 환자 의 일상 생활 
 암 환자 라고 해서 일상 생활 에 큰 구애 를 받 을 필요 는 없 습니다 . 다만 종양 의 제거 시 근육 이나 인대 가 같이 절제 되 는 경우 가 많 으므로 이 로 인한 근력 의 약화 로 처음 에 는 거동 이나 생활 이 힘들 수 있 습니다 . 통증 이 있 다고 너무 안정 만 취하 면 이러 한 근력 약화 가 더 심화 되 므로 주치의 의 지시 에 맞춰 활동 을 하 는 것 이 중요 합니다 . 수술 로 약화 된 근력 은 수술 후 3 년 이후 까지 꾸준히 회복 되 므로 힘 이 없 다고 너무 걱정 하 지 마시 고 무리 하 지 않 는 범위 에서 활동 을 하 는 것 이 도움 이 됩니다 . 
 치료 과정 에서 의 불편 함 은 일시 적 인 것 이 며 병 을 이겨 내 기 위한 과정 임 을 명심 하 고 무엇 이 든 자신 있 다는 자신감 을 가지 고 긍정 적 인 태도 를 유지 해야 합니다 . 
 환자 의 상태 를 가장 잘 알 고 병 의 치료 를 위해 최선 을 다 하 는 의료진 과 신뢰 관계 를 잘 유지 하 시 기 바랍니다 . 불편 한 증상 이 생길 때 에 는 치료 받 은 병원 의 간호 사실 , 응급실 , 외래 등 병원 마다 의 창구 를 통해 상의 를 하 고 병원 을 방문 하 시 기 바랍니다 . 주변 에서 개인 적 인 경험 이나 귀동냥 으로 들 은 근거 없 는 치료 방법 등 에 돈 , 시간 과 체력 을 소모 하 고 치료 에 지장 을 주 면 안 됩니다 . 
 2 . 악 성 연부 조직 종양 환자 의 식생활