심사 평가 원 , 2017 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 심의 사례 공개 담당 부서 위원회 운영 실 , 위원회 운영 부 작성 일 2017 . 04 . 26 조회 수심 사평 가원 , 2017 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 심의 사례 공개 - ‘ 자 580 - 1 인공 중 이이 식 인정 여부 ’ 등 9 개 항목 -　□ 건강 보험 심사 평가 원 ( 원장 김승택 ) 은 2017 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 에서 심의 한 ‘ 자 580 - 1 인공 중 이이 식 인정 여부 ’ 등 9 개 항목 을 4 월 26 일 ( 수 ) 　 홈페이지 를 통해 공개 한다 . 　□ 이번 에 공개 된 ‘ 자 580 - 1 인공 중 이이 식 인정 여부 ’ 는 감각 신경 성 청력 소실 상병 으로 내원 하 여 초진 후 1 개월 이 경과 되 지 않 은 시점 에서 인공 중 이 　 이식 을 시행 한 사례 이 다 . 　○ 위 사례 에 대한 심의 결과 , 초진 후 인 공중 이 이식 을 결정 하 기 까지 의 진료 경과 및 요양 기관 에서 제출 한 검사 결과 등 을 참조 하 여 볼 때 , 관련 　　 기준 에 언급 된 ‘ 최소한 1 개월 이상 적절 한 보청기 착용 에 도 청각 재활 의 효과 가 제한 적 이 거나 지속 적 인 보청기 착용 이 어려운 경우 ’ 에 해당 되 지 　　 않 아 요양 급여 로 인정 하 지 아니하 였 다 . 　□ 이 밖 에 ‘ 17 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 에서 심의 한 세부 내용 은 건강 보험 심사 평가 원 홈페이지 * 와 요양 기관 업무 포털 ** 에서 조회 할 수 있 다 . 　* 건강 보험 심사 평가 원 홈페이지 ( www . hira . or . kr ) > 정부 3 . 0 > 경영 공시 > 진료 심사 평가 위원회 현황 > 심의 사례 공개 　** 요양 기관 업무 포털 ( http : / / biz . hira . or . kr ) > 심사 정보 > 정보 방 > 공개 심 의 사례 ( 순번 197 번 ) 　[ 별첨 ] 2017 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 심의 사례 ( 총 9 개 항목 ) 　 첨부 파일 20170426 ( 보도 참고 자료 ) _ 심사 평가 원 , 2017 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 심의 사례 공개 20170426 ( 보도 참고 자료 ) _[ 별첨 ] 2017 년 3 월 진료 심사 평가 위원회 심의 사례 ( 총 9 개 항목 ) ============== 진료 심사 평가 위원회 심의 사례 공개 ( 총 9 개 항목 ) - 2017 . 4 . 26 . 공개 연번 / 제 목 1 . 진료 내역 참조 , 자 580 - 1 인공 중 이이 식 인정 여부 2 . 진료 내역 참조 , 자 580 인공 와 우이 식 인정 여부 3 . 자 200 - 2 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 인정 여부 ( 심부전 의 약물 치료 적절 성 판단 관련 ) 4 . 자 200 - 2 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 인정 여부 ( 심실 빈맥 의 가역성 여부 ) 5 . 심장 재 동기 화 치료 ( CRT - D ) 인정 여부 ( 심부전 의 약물 치료 적절 성 판단 관련 ) 6 . 진료 내역 참조 , Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 인정 여부 7 . 임상시험 약제 실패 후 투여 된 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 요양 급여 인정 여부 8 . 궤양성 대장염 상병 에 증상 ( 복통 및 설사 ) 악화 되 어 잠복 결핵 치료 1 주 후 부터 투여 된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 인정 여부 9 . 조혈모세포 이식 요양 급여 대상 인정 여부 요양 급여 비용 사후 심사 건 1 . 진료 내역 참조 , 자 580 - 1 인공 중 이이 식 인정 여부 ■ 청구 내역 ( 남 / 65 세 ) - 청구 상병 명 : 상세 불명 의 청력 소실 , 상세 불명 쪽 , 상세 불명 의 감각 신경 성 청력 소실 - 주요 청구 내역 자 580 - 1 인공 중 이 이식 ( S 5801 ) 1 * 1 * 1 VIBRANT SOUNDBRIDGE IMPLANTABLE HEARING PROSTHESIS ( VORP 502 X ) 전 규격 1 * 1 * 1 VIBRANT SOUNDBRIDGE IMPLANTABLE HEARING PROSTHESIS ( AP 404 ) 전 규격 1 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ 동 건 ( 남 / 65 세 ) 의 경우 ' 16 . 9 . 12 . 초 진일 에 수술 을 결정 하 고 ' 16 . 10 . 7 . 초진 후 1 개월 내 우측 인 공중 이 이식 을 시행 함 . ' 16 . 10 . 4 . 보청기 착용 상태 에서 시행 한 어음 청력 검사 상 어음 분별력 ( SRT ) 38 dB ( Lt ) , 어 음 명료도 ( PB max ) 84 %( Lt ) 로 이미 보청기 를 통해 충분 한 청각 재활 이 이루어져 일상 생활 이 가능 하 다고 판단 하 며 , 인공 중 이 이 식전 보청기 착용 에 대한 평가 가 부족 하 여 요양 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 심의 내용 ○ 인공 중 이 이 식 은 관련 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2016 - 69 호 ( 행위 ) , ' 16 . 5 . 15 . 시행 ) 에 의거 , 만 18 세 이상 의 양측 비 진행 성 감각 신경 성 난청 환자 로 편측 순음 청력 이 41 ~ 70 dB [ 500 Hz , 1000 Hz , 2000 Hz , 3000 ( 혹은 4000 ) Hz 평균치 ] 인 경우 , 어 음 명료도 가 50 % 이상 인 경우 , 최소한 1 개월 이상 적절 한 보청기 착용 에 도 청각 재활 의 효과 가 제한 적 인 경우 이 거나 지속 적 인 보청기 착용 이 어려운 경우 의 조건 을 모두 충족 하 는 경우 에 요양 급여 를 인정 하 며 , 동 인정 기준 이외 에 시행 하 는 경우 에 는 수술료 와 관련 치료 재료 비용 에 해당 되 는 요양 급여 비용 전액 을 본인 이 부담 토록 하 고 있 음 . ○ 동 건 은 ' 양측 감각 신경 성 난청 ' 상병 으로 내원 하 여 보청기 착용 상태 로 시행 한 어음 청력 검사 상 어음 분별력 ( SRT ) 34 / 38 dB ( Rt / Lt ) , 어 음 명료도 ( PB max ) 62 / 84 %( Rt / Lt ) 로 확인 되 었 으나 , 낮 은 보청기 만족도 와 지속 되 는 우측 의 이명 및 양 이청 을 사유 로 인공 중 이 이식 을 시행 함 . 초 진일 로부터 1 개월 내 시행 된 인공 중 이이 식 의 요양 급여 인정 여부 에 대하 여 논의 함 . ○ 관련 전문가 에 따르 면 인공 중 이 이 식 은 주이 식 장치 의 특성 으로 인하 여 수술 이후 에 MRI 촬영 이 제한 되 는 점 , 연령 , 삶 의 질 등 을 충분히 고려 하 여 결정 해야 하 고 , 보청기 착용 후 어음 명료도 가 50 ~ 80 % 인 경우 에 시술자 가 보청기 착용 이 적절 한지 판단 하 여 시행 하 여야 함 . 또한 ' 최소한 1 개월 이상 의 적절 한 보청기 착용 ' 이 라 함 은 보청기 처방 과 소리 조절 에 대한 평가 및 환자 만족 도 평가 를 포함 하 고 , 보청기 착용 전 · 후 양측 청 능 평가 를 실시 하 여 적절 한 보청기 선택 및 적응 유도 를 1 개월 이상 실시 함 을 뜻 함 . ○ 동 건 ( 남 / 65 세 ) 의 경우 ' 16 . 9 . 12 . 초 진일 에 수술 을 결정 하 고 ' 16 . 10 . 7 . 초진 후 1 개월 내 우측 인 공중 이 이식 을 시행 함 . ' 16 . 10 . 4 . 보청기 착용 상태 에서 시행 한 어음 청력 검사 상 어음 분별력 ( SRT ) 38 dB ( Lt ) , 어 음 명료도 ( PB max ) 84 %( Lt ) 로 이미 보청기 를 통해 충분 한 청각 재활 이 이루어져 일상 생활 이 가능 하 다고 판단 하 며 , 인공 중 이 이식 전 보청기 착용 에 대한 평가 가 부족 하 여 요양 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 참고 ○ 인공 중 이 이식 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2016 - 69 호 , 2016 . 5 . 15 . 시행 ) ○ Paul W . Flint , et al . Cummings Otolaryngology . Head and Neck surgery . Sixth edition . Elsevier . 2015 . ○ Derald E . Brachmann , et al . Otologic Surgery . Fourth Edition . Elsevier . 2016 . ○ 대한 이비인후과 학회 . 이 비 인후 과학 - 두경 부외 과학 I ( 기초 · 이과 ) . 일조각 . 2009 . ○ Ng JH , et al . Determinants of hearing - aid adoption and use among the elderly : a systematic review . Int J Audiol . 2015 . 54 ( 5 ) : 291 - 300 . ○ Kahue CN , et al . Middle ear implants for rehabilitation of sensorineural hearing loss : a systematic review of FDA approved devices . Otol Neurotol . 2014 . 35 ( 7 ) : 1228 - 37 . ○ Butler CL 1 , et al . Efficacy of the active middle - ear implant in patients with sensorineural hearing loss . J Laryngol Otol . 2013 . 127 Suppl 2 : S 8 - 16 . ○ Andleeb Khan , et al . Vibrant soundbridge Rehabilitation of Sensorineural Hearing Loss . Otolaryngologic Clinics of North America . 2014 . The volume 47 . Issue 6 . 927 - 39 . ○ Jan - Christoffer Lüers , et al . Vibrant Soundbridge Rehabilitation of Conductive and Mixed Hearing Loss . Otolaryngologic Clinics of North America . 2014 . The volume 47 . Issue 6 . 915 - 26 . [ 2017 . 3 . 10 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 2 . 진료 내역 참조 , 자 580 인공 와 우이 식 인정 여부 ■ 청구 내역 ○ A 사례 ( 남 / 68 세 ) - 청구 상병 명 : 상세 불명 의 청력 소실 , 상세 불명 쪽 , 상세 불명 의 감각 신경 성 청력 소실 - 주요 청구 내역 자 580 인공 와우 이식술 1 * 1 * 1 자 564 고실 성형술 [ 점막 또는 피부 의 식피 술 료 포함 ] [ 제 2 의 수술 ( 종병 이상 ) ] 1 * 1 * 1 자 567 가 유양 돌 절제술 - 공동 폐쇄 유양 동절 제술 [ 제 2 의 수술 ( 종병 이상 ) ] 1 * 1 * 1 CONCERTO 전 규격 1 * 1 * 1 RONDO 전 규격 1 * 1 * 1 ○ B 사례 ( 남 / 53 세 ) - 청구 상병 명 : 상세 불명 의 청력 소실 , 양쪽 - 주요 청구 내역 자 580 인공 와우 이식술 1 * 1 * 1 COCHLEAR NUCLEUS SYSTEM SOUND PROCESSOR SET WITH EMOTE ASSISTANT 전 규격 1 * 1 * 1 NUCLEUS 24 FREEDOM COCHLEAR IMPLANT 전 규격 1 * 1 * 1 귀 ( 이 ) 수술 에 사용 한 BURR , SAW 등 절삭기 류 1 * 1 * 1 ○ C 사례 ( 여 / 77 세 ) - 청구 상병 명 : 상세 불명 의 감각 신경 성 청력 소실 - 주요 청구 내역 자 580 인공 와우 이식술 1 * 1 * 1 CONCERTO 전 규격 1 * 1 * 1 RONDO 전 규격 1 * 1 * 1 귀 ( 이 ) 수술 에 사용 한 BURR , SAW 등 절삭기 류 1 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ A 사례 ( 남 / 68 세 ) 의 경우 좌측 청력 에 의존 해 온 환자 의 과거 력 과 순음 청력 검사 및 타각 적 청력 역치 측정 검사 결과 가 일관 성 이 있 고 고시 기준 에 합당 하 며 환자 에게 인공 와 우이 식 외 에 다른 치료 방법 이 없 을 것 으로 판단 되 어 요양 급여 를 인정 하 기 로 함 . B 사례 ( 남 / 53 세 ) 의 경우 문장 언어 평가 는 보청기 1 개 로 좌우 번갈 아 착용 하 였 다는 기록 으로 볼 때 적절 한 보청기 착용 후 시행 한 검사 로 보 기 어려우 며 어음 청력 검사 의 변이 가 심하 여 신뢰도 가 떨어지 고 마지막 어음 청력 검사 를 고려 해 볼 때 보청기 재활 에 대한 노력 이 필요 할 것 으로 판단 되 어 요양 급여 로 인정 하 지 아니함 . C 사례 ( 여 / 77 세 ) 의 경우 보청기 착용 상태 에서 실시 한 검사 가 없 고 보청기 재활 에 대한 적절 한 노력 이 확인 되 지 않 음 . 또한 2010 년 8 월 이후 치매 , 뇌경색 증 상병 으로 관련 약제 를 복용 중 인 환자 의 상태 를 고려 하 여 볼 때 청력 검사 결과 에 대한 신뢰도 가 떨어지 고 , 수술 후 청각 재활 에 어려움 이 있 을 것 으로 판단 되 어 요양 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 심의 내용 ○ 인공 와 우이 식 은 관련 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2016 - 147 호 , ' 16 . 9 . 1 . 시행 , 제 2010 - 115 호 , ' 11 . 1 . 1 . 시행 ) 에 의거 , 15 세 이상 에서 는 양측 고도 ( 70 dB ) 이상 의 난청 환자 로서 문장 언어 평가 가 50 % 이하 인 경우 ( 단 , 술 후 의사소통 수단 으로 인공 와우 를 사용 하 지 못할 것 으로 예상 되 는 경우 는 제외 함 ) 에 요양 급여 를 인정 하 고 있 음 . ○ 동 건 은 ' 상세 불명 의 청력 소실 ' 상병 에 인공 와우 이식술 을 시행 하 여 관련 검사 ( 순음 청력 검사 , 어 음 청력 검사 , 문장 언어 평가 등 ) 및 진료 내역 등 을 참조 하 여 인공 와 우이 식 의 요양 급여 인정 여부 에 대하 여 논의 함 . ○ 동 건 ( 3 사례 ) 은 아래 와 같이 결정 함 . - 아 래 - ▶ A 사례 ( 남 / 68 세 ) 는 어릴 때 부터 우측 청력 저하 가 있 어 좌측 청력 에 의존 해 온 환자 로 40 대 부터 난청 이 시작 되 어 15 년 전 부터 좌측 보청기 를 착용 하 였 고 ' 16 . 11 . 23 . 좌측 인공 와 우이 식 을 시행 함 . ' 16 . 8 . 10 . 순음 청력 검사 74 / 90 dB ( Rt / Lt ) , ' 16 . 8 . 10 . 어 음 청력 검사 상 보청기 미착용 상태 의 어음 분별력 ( SRT ) 은 Can not test / Can not test ( Rt / Lt ) 이 고 , 보청기 착용 상태 의 어음 분별력 ( SRT ) 은 Can not test / 68 dB ( Rt / Lt ) 이 었 음 . 또한 ' 16 . 11 . 1 . 보청기 착용 상태 에서 실시 한 문장 언어 평가 AO ( Audio only ) 에서 0 / 42 %( Rt / Lt ) , ' 16 . 11 . 1 . 타각 적 청력 역치 측정 검사 ( ABR ) 75 dB / No response ( Rt / Lt ) 이 었 음 . 좌측 청력 에 의존 해 온 환자 의 과거 력 과 순음 청력 검사 및 타각 적 청력 역치 측정 검사 결과 가 일관 성 이 있 고 고시 기준 에 합당 하 며 환자 에게 인공 와 우이 식 외 에 다른 치료 방법 이 없 을 것 으로 판단 되 어 요양 급여 를 인정 하 기 로 함 . ▶ B 사례 ( 남 / 53 세 ) 는 15 년 전 부터 청력 저하 가 시작 되 었 으며 2014 년 부터 보청기 1 개 를 좌우 번갈 아 사용 해 온 환자 ( 청각 장애 4 급 ) 로 ' 16 . 7 . 15 . 우측 인공 와 우이 식 을 시행 함 . 수술 전 시행 한 순음 청력 검사 ( 4 분법 ) ' 16 . 2 . 23 . ( 73 . 75 / 82 . 5 dB ( Rt / Lt ) ) → ' 16 . 3 . 2 . ( 78 . 75 / 81 . 25 dB ( Rt / Lt ) ) → ' 16 . 7 . 14 . ( 68 . 75 / 71 . 25 dB ( Rt / Lt ) ) 이 었 고 , 보청기 미착용 상태 의 어음 청력 검사 상 discrimination ' 16 . 2 . 23 . ( 80 / 60 %( Rt / Lt ) ) → ' 16 . 3 . 2 . ( 14 / 14 %( Rt / Lt ) ) → ' 16 . 7 . 14 . ( 56 / 40 %( Rt / Lt ) ) 이 었 으며 , 보청기 착용 상태 에서 의 어음 명료도 ( SRT ) 결과 가 없 음 . 다만 , 보청기 착용 상태 에서 실시 한 ' 16 . 7 . 14 . 문장 언어 평가 는 44 % 이 었 음 . 관련 검사 및 진료 내역 등 을 검토 한 결과 문장 언어 평가 는 보청기 1 개 로 좌우 번갈 아 착용 하 였 다는 기록 으로 볼 때 적절 한 보청기 착용 후 시행 한 검사 로 보 기 어려우 며 어음 청력 검사 의 변이 가 심하 여 신뢰도 가 떨어지 고 마지막 어음 청력 검사 를 고려 해 볼 때 보청기 재활 에 대한 노력 이 필요 할 것 으로 판단 됨 . 따라서 요양 기관 이 제시 한 문장 언어 평가 결과 는 적절 한 검사 로 인정 하 기 곤란 하 여 인공 와 우이 식 은 요양 급여 로 인정 하 지 아니함 . ▶ C 사례 ( 여 / 77 세 ) 는 약 5 ~ 6 년 전 부터 양측 청력 저하 가 진행 되 어 ' 16 . 4 . 8 . 우측 인공 와 우이 식 을 시행 한 환자 임 . 수술 전 시행 한 순음 청력 검사 는 ' 16 . 3 . 21 . ( 77 / 70 dB ( Rt / Lt ) ) , ' 16 . 4 . 6 . ( 73 / 73 dB ( Rt / Lt ) ) 이 고 , ' 16 . 4 . 6 . 보청기 미착용 상태 어음 청력 검사 는 어음 분별력 ( SRT ) 72 / 73 dB ( Rt / Lt ) , Recognition 58 %( Rt , 90 dB ) / 68 %( Lt , 90 dB ) 이 며 , ' 16 . 4 . 8 . 문장 언어 평가 AO ( Audio only ) 0 % 임 . 제출 된 의사 소견 서 , 문장 언어 평가 , 수술 및 마취 기록 지 등 을 검토 한 결과 , 보청기 착용 상태 에서 실시 한 검사 가 없 고 보청기 재활 에 대한 적절 한 노력 이 확인 되 지 않 음 . 또한 2010 년 8 월 이후 치매 , 뇌경색 증 상병 으로 관련 약제 를 복용 중 인 환자 의 상태 를 고려 하 여 볼 때 청력 검사 결과 에 대한 신뢰도 가 떨어지 고 , 수술 후 청각 재활 에 어려움 이 있 을 것 으로 판단 되 어 요양 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 참고 ○ 인공 와우 의 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2016 - 147 호 , 2016 . 9 . 1 . 시행 ) ○ 인공 와우 의 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2010 - 115 호 , 2011 . 1 . 1 . 시행 ) ○ Derald E . Brachmann , et al . Otologic Surgery . Fourth Edition . Elsevier . 2016 . ○ Paul W . Flint , et al . Cummings Otolaryngology . Head and Neck surgery . 6 th edition . Elsevier . 2015 . ○ 대한 이비인후과 학회 . 이 비 인후 과학 - 두경 부외 과학 I ( 기초 · 이과 ) . 일조각 . 2009 . ○ Department of Health , State of Western Australia . Neuroscience and Senses , Clinical Guidelines for Adult Cochlear Implantation . 2013 . ○ AHRQ Technology Assessment Report . Effectiveness of Cochlear Implants in Adults with Sensorineural Hearing Loss . 2011 . ○ NICE . Cochlear implants for children and adults with severe to profound deafness . 2009 . ○ Gaylor JM , et al . Cochlear implantation in adults : a systematic review and meta - analysis , JAMA Otolaryngol Head Neck Surg . 2013 . Mar ; 139 ( 3 ) : 265 - 72 . ○ Aetna policy ' Cochlear Implants and Auditory Brainstem Implants '[ 2017 . 3 . 10 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 3 . 자 200 - 2 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 인정 여부 ( 심부전 의 약물 치료 적절 성 판단 관련 ) ■ 청구 내역 ( 남 / 64 세 ) - 청구 상병 명 : 수축 성 ( 울혈성 ) 심부전 , 상세 불명 의 협심증 , 관상동맥 성형술 삽 입물 및 이식편 의 존재 , 심방세동 , 기타 명시 된 만성 폐쇄성 폐질환 , 상세 불명 의 고 혈압 , 합병증 을 동반 하 지 않 은 인슐린 - 비 의존 당뇨병 , 상세 불명 의 천식 , 폐색 을 동반 한 전립선 의 증식증 - 주요 청구 내역 : 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( 경정맥 ) - 삽 입술 ( O 0211 ) 1 * 1 * 1 AUTOGEN ICD DR 전 규격 ( G 8302317 ) 1 * 1 * 1 RELIANCE 4 - FRONT LEAD 전 규격 ( G 8401225 ) 1 * 1 * 1 INGEVITY PACING LEAD 전 규격 ( G 8101425 ) 1 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ 동 건 은 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 시술 중 안지 오 텐 신 전환 효소 억제제 ( Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor , ACE 저해제 ) 또는 안지 오 텐 신 수용체 길항제 ( Angiotensin Receptor Blocker , ARB 제제 ) 등 심부전 에 대한 적절 한 약물 치료 를 할 수 없 는 객관 적 인 근거 자료 가 확인 되 지 않 으므로 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) ( 경정맥 ) - 삽 입술 및 관련 재료 대 는 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 심의 내용 ○ 동 건 ( 남 / 64 세 ) 은 고 혈압 , 심부전 , 만성 폐쇄성 폐질환 으로 약물 치료 중 ' 14 . 6 월 경피 적 관상동맥 중재 술 시행 하 였으며 ' 15 . 1 월 심초 음파 에서 심구 혈 률 18 % 와 심박수 160 회 / 분 으로 심전 도 상 심방세동 소견 보여 입원 치료 하 였 음 . 이후 9 / 14 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 을 시행 하 였으나 적절 한 약물 치료 가 확인 되 지 않 음 . 이 에 요양 기관 에서 는 경피 적 관상동맥 중재 술 이후 에 좌심실 기능 의 호전 을 기대 하 기 어렵 다고 판단 되 며 기저 질환 인 만성 폐쇄성 폐질환 과 낮 은 혈압 으로 인해 관련 약제 의 사용 이 어려웠 다는 사유 로 시행 한 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) ( 경정맥 ) - 삽 입술 및 관련 재료 대 인정 여부 에 대해 논의 함 . ○ 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) [ 경정맥 ] 의 인정 기준 ( 보건복지부 고시 제 2008 - 31 호 , 2008 . 5 . 1 . 시행 ) 에 의하 면 돌연사 위험 ( sudden death risk ) 이 있 는 환자 에서 심장 돌연사 ( sudden cardiac death ) 의 위험 을 줄이 면서 생존 ( survival ) 을 증가 시켰 다는 근거 가 있 는 경우 에 심 율동 전환 제세동 기거 치술 시행 을 원칙 으로 함 . 마 . 심부전 ( Heart Failure ) 의 경우 ( 1 ) 심근 경색 발생 후 40 일 경과 한 허혈 성 심부전 으로 적절 한 약물 치료 에 도 불구 하 고 NYHA class II , III 의 증상 을 보이 고 1 년 이상 생존 이 예상 되 는 환자 의 경우 ( 가 ) 심구 혈 률 ( EF ) ≤ 30 % ( 나 ) 심구 혈 률 ( EF ) 31 ~ 35 % 로 비 지속 성 심실 빈맥 이 있 으며 임상 전기 생리학 적 검사 ( EPS ) 에서 지속 성 심실 빈맥 이 유발 되 는 경우 에 요양 급여 ( 일부 본인 부담 ) 로 인정 함 . ○ 제출 된 진료 기록부 ( 경과 기록 , 검사 결과 , 약물 투 여력 등 ) 및 검사 결과지 ( 심전도 , 심초 음파 등 ) 검토 결과 ' 14 . 6 월 삼 중 혈관 병변 ( triple vessel disease ) 으로 경피 적 관상동맥 중재 술 ( percutaneous coronary intervention , PCI ) 을 시행 하 였 고 ' 15 . 1 . 21 . 시행 한 경 흉부 심초 음파 결과 심구 혈 률 18 %, 8 / 27 19 % 로 확인 됨 . ' 14 . 5 . 15 . 폐 기능 검사 결과 중증 폐쇄성 폐 부전 소견 이 고 , 6 / 22 외래 기록 상 천식 으로 베타 차단제 는 사용 하 기 힘들 다는 내용 확인 됨 . ' 15 . 2 ~ 8 월 의 외래 기록 상 혈압 은 104 / 61 , 109 / 62 , 112 / 57 mmHg 등 이 고 , 9 / 13 ~ 15 입원 당시 혈압 은 120 / 80 , 100 / 60 , 90 / 50 , 100 / 60 mmHg 임 . 또한 심부전 에 대한 약물 치료 내역 상 이뇨제 [ furosemide ( 품명 : 라 식스 정 ) ] ( ' 14 . 6 ~' 15 . 9 월 ) 투여 는 확인 되 나 안지 오 텐 신 전환 효소 억제제 ( Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor , ACE 저해제 ) 또는 안지 오 텐 신 수용체 길항제 ( Angiotensin Receptor Blocker , ARB 제제 는 ' 14 . 6 월 Perindopril Tertbutylamine ( 품명 : 아서 틸 정 ) 4 mg 0 . 5 정 을 7 일 간 투여 한 내역 확인 됨 . ○ 따라서 동 건 은 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 시술 중 안지 오 텐 신 전환 효소 억제제 ( Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor , ACE 저해제 ) 또는 안지 오 텐 신 수용체 길항제 ( Angiotensin Receptor Blocker , ARB 제제 ) 등 심부전 에 대한 적절 한 약물 치료 를 할 수 없 는 객관 적 인 근거 자료 가 확인 되 지 않 으므로 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) ( 경정맥 ) - 삽 입술 및 관련 재료 대 는 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 참고 ○ 국민 건강 보험 요양 급여 의 기준 에 관한 규칙 【 별표 1 】 요양 급여 의 적용 기준 및 방법 ○ 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) [ 경정맥 ] 의 인정 기준 ( 보건복지부 고시 제 2008 - 31 호 , 2008 . 5 . 1 . 시행 ) ○ Mann , Douglas L . , et al . Braunwald ' s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine . 10 th Edition . Saunders . 2015 . ○ KSHF guideline for the management of CHRONIC HEART FAILURE 2016 . 대한 심장 학회 심부전 연구회 . 2016 . ○ 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure . 2016 . [ 2017 . 3 . 24 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 4 . 자 200 - 2 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 인정 여부 ( 심실 빈맥 의 가역성 여부 ) ■ 청구 내역 ( 여 / 78 세 ) - 청구 상병 명 : 비 정형 협심증 , ( 울혈성 ) 심부전 을 동반 한 고혈압 성 심장병 , 상세 불명 의 좌각 차단 , 만성 심방세동 , 기타 형태 의 만성 허혈 심장병 , 상세 불명 의 뇌경색 증 , 난치성 뇌전증 을 동반 하 지 않 은 단순 부분 발작 을 동반 한 국소 화 - 관련 ( 초점 성 ) ( 부분 적 ) 증상 성 뇌전증 및 뇌전증 증후군 , 달리 분류 되 지 않 은 림프 부종 , 저 칼륨 혈증 , 음식 또는 구 토물 에 의한 폐렴 , 달리 분류 되 지 않 은 흉막 삼출액 , 합병증 을 동반 하 지 않 은 2 형 당뇨병 , 상세 불명 의 합병증 을 동반 한 2 형 당뇨병 , 기타 부위 의 정맥염 및 혈전 정맥염 , 기타 고 지질혈증 - 주요 청구 내역 : 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( 경정맥 ) - 삽 입술 ( O 0211 ) 1 * 1 * 1 ELLIPSE VR MRI ( Q TYPE ) 전 규격 ( G 8301721 ) 1 * 1 * 1 DURATA DF 4 LEAD MRI 전 규격 ( G 8401421 ) 1 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ 제출 된 진료 기록부 및 검사 결과지 ( 경과 기록 , 약물 투여 력 , 심전도 , 심초 음파 등 ) 검토 결과 입원 기간 중 발생 한 심실 빈맥 은 심전 도 소견 상 QT 간격 이 연장 이 관찰 되 었 음 . 따라서 서맥 으로 인한 염전 성 심실 빈맥 ( Bradycardia dependent Torsade de pointes ) 으로 판단 되 어 가역 적 인 원인 을 배제 할 수 없 어 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) ( 경정맥 ) - 삽 입술 및 관련 재료 대 는 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 심의 내용 ○ 동 건 ( 여 / 78 세 ) 은 협심증 , 뇌경색 , 고 혈압 환자 로 2009 년 , 2013 년 에 관상동맥 중재 술 을 받 은 병력 이 있 음 . ' 16 . 9 . 19 . 새벽 부터 발한 을 동반 한 심한 호흡 곤란 이 발생 하 여 응급실 통해 입원 하 였 고 당시 심전도 상 새롭 게 발생 한 좌각 차단 소견 으로 이전 과 비교 해 병변 이 진행 된 좌전 하방 관상동맥 협 착 소견 보여 해당 부위 에 경피 적 관상동맥 중재 술 시행 함 . 9 / 19 심근 경색 발생 12 일 후 지속 성 심실 빈맥 이 발생 하 여 ' 16 . 10 . 11 . 시행 한 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) 인정 여부 에 대해 논의 함 . ○ 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) [ 경정맥 ] 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2016 - 151 호 , 2016 . 9 . 1 . 시행 ) 에 의하 면 마 . 급 성 심근 경색 48 시간 이후 ( 1 ) 가역 적 인 원인 에 의한 것 이 아닌 심실세동 또는 혈 역 동학 적 으로 불 안정 한 심실 빈맥 이 발생 한 경우 , ( 2 ) 재발 성 지속 성 심실 빈맥 이 발생 한 경우 , 바 . 심부전 ( Heart Failure ) 은 ( 1 ) 심근 경색 발생 후 40 일 경과 한 허혈 성 심부전 으로 적절 한 약물 치료 에 도 불구 하 고 아래 에 해당 하 며 1 년 이상 생존 이 예상 되 는 경우 ( 가 ) 심구 혈 률 ( EF ) ≤ 30 % ( 나 ) 심구 혈 률 ( EF ) 31 ~ 35 % 로 NYHA class Ⅱ , Ⅲ 의 증상 을 보이 는 경우 ( 다 ) 심구 혈 률 ( EF ) ≤ 40 % 환자 로 비 지속 성 심실 빈맥 이 있 으며 임상 전기 생리학 적 검사 에서 혈 역 동학 적 으로 의미 있 는 심실세동 이나 지속 성 심실 빈맥 이 유발 되 는 경우 ( 2 ) 비 허혈 성 심부전 으로 3 개월 이상 의 적절 한 약물 치료 에 도 불구 하 고 NYHA class II , III 의 증상 을 보이 는 심구 혈 률 ( EF ) ≤ 35 % 인 환자 에서 1 년 이상 생존 이 예상 되 는 경우 에 요양 급여 로 인정 함 . ○ 동 건 은 9 / 19 심근 경색 으로 관상동맥 조영 술 상 ' 95 % disease stenosis in far - distal LAD , CTO in pRCA , Collateral flow from LCA ( Gr 2 - 3 ) ' 소견 으로 좌전 하방 관상동맥 에 스텐 트 삽 입술 시행 하 였 음 . 12 일 이 경과 하 여 심실 빈맥 이 발생 해 심 율 동전 환술 ( Direct current cardioversion , DC cardioversion ) 150 J 2 회 시행 함 . ' 16 . 9 . 28 . 경 흉부 심초 음파 결과 심구 혈 률 28 % 확인 됨 . ○ 제출 된 진료 기록부 및 검사 결과지 ( 경과 기록 , 약물 투여 력 , 심전도 , 심초 음파 등 ) 검토 결과 입원 기간 중 발생 한 심실 빈맥 은 심전 도 소견 상 QT 간격 이 연장 이 관찰 되 었 음 . 따라서 서맥 으로 인한 염전 성 심실 빈맥 ( Bradycardia dependent Torsade de pointes ) 으로 판단 되 어 가역 적 인 원인 을 배제 할 수 없 어 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( ICD ) ( 경정맥 ) - 삽 입술 및 관련 재료 대 는 급여 로 인정 하 지 아니함 . ■ 참고 ○ 국민 건강 보험 요양 급여 의 기준 에 관한 규칙 【 별표 1 】 요양 급여 의 적용 기준 및 방법 ○ 심 율동 전환 제세동 기거 치술 [ 경정맥 ] 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2016 - 151 호 , 2016 . 9 . 1 . 시행 ) ○ Mann , Douglas L . , et al . Braunwald ' s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine . 10 th Edition . Saunders . 2015 . [ 2017 . 3 . 24 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 5 . 심장 재 동기 화 치료 ( CRT - D ) 인정 여부 ( 심부전 의 약물 치료 적절 성 판단 관련 ) ■ 청구 내역 ( 남 / 72 세 ) - 청구 상병 명 : 확장 성 심근 병증 , 상세 불명 의 심부전 , 기타 지질 단백 의 대사 장애 - 주요 청구 내역 : 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( 경정맥 ) - 삽 입술 ( O 0211 ) 1 * 1 * 1 UNIFY QUADRA 전 규격 ( G 8303421 ) 1 * 1 * 1 DURATA DF 4 LEAD 전 규격 ( G 8401321 ) 1 * 1 * 1 QUARTET LEAD 전 규격 ( G 8207221 ) 1 * 1 * 1 TENDRIL OPTIM 전 규격 ( G 8101421 ) 1 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ 동 건 은 안지 오 텐 신 전환 효소 억제제 ( Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor , ACE 저해제 ) 나 안지 오 텐 신 수용체 길항제 ( Angiotensin Receptor Blocker , ARB 제제 ) 투 여시 혈압 이 낮 아 더 이상 의 약물 사용 이 어렵 고 , 완전 방실 차단 으로 심 박기 거치 술 이 필요 한 상황 으로 심장 재 동기 화 치료 ( CRT - D ) 를 시행 하 는 타당 한 근거 가 있 다고 판단 되 어 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( 경정맥 ) - 삽 입술 ( CRT - D ) 및 관련 재료 대 는 인정 함 . ■ 심의 내용 ○ 동 건 ( 남 / 72 세 ) 은 심부전 , 확장 성 심근 병증 환자 로 최근 1 달 전 부터 숨차 고 답답 한 증상 이 심해져 ' 15 . 5 . 6 . 에 시행 한 24 시간 심전 도 검사 상 완전 방실 차단 , 비 지속 적 심실 빈맥 소견 확인 되 어 5 / 19 심장 재 동기 화 치료 시행 하 였 음 . 이 에 적절 한 약물 치료 가 선행 되 었 다고 보 기 어려우나 , 요양 기관 에서 는 2 년 전 3 개월 이상 약물 치료 ( 아서 틸 , 코 자정 ) 를 했으나 혈압 이 낮 아 안지 오 텐 신 수용체 길항제 ( Angiotensin Receptor Blocker , ARB 제제 ) 를 더 이상 지속 투여 할 수 없 어 최근 에 도 사용 하 지 못했 다는 사유 로 시행 한 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( 경정맥 ) - 삽 입술 및 관련 재료 대 인정 여부 에 대해 논의 함 . ○ 심장 재 동기 화 치료 ( CRT , Cardiac Resynchronization Therapy ) 의 인정 기준 ( 보건복지부 고시 제 2008 - 31 호 , 2008 . 5 . 1 . 시행 ) 에 의하 면 심실 을 재 동기 화 함 으로써 심부전 을 개선 시킬 수 있 는 근거 가 있 는 경우 에 심장 재 동기 화 치료 ( CRT ) 시행 을 원칙 으로 함 . 가 . CRT - P ( CRT - Pacemaker ) 는 3 개월 이상 의 적절 한 약물 치료 ( ACE inhibitor / Angiotensin Receptor Blocker + Diuretics ± Beta - blocker ) 에 도 불구 하 고 증상 이 지속 되 는 심부전 환자 중 아래 의 사항 에 모두 해당 되 는 경우 ( 1 ) 심구 혈 률 ≤ 35 %, ( 2 ) QRS 간격 ≥ 120 ms , ( 3 ) Sinus Rhythm , ( 4 ) NYHA class III 또는 거동 이 가능 한 class IV 환자 로 나 . CRT - D ( CRT - Defibrillator ) 는 CRT - P 와 ICD 기준 에 모두 적합 한 경우 에 요양 급여 ( 일부 본인 부담 ) 를 인정 함 . ○ 제출 된 진료 기록부 ( 경과 기록 , 검사 결과 , 약물 투 여력 등 ) 및 검사 결과지 ( 심전도 , 심초 음파 등 ) 검토 결과 심부전 약물 치료 를 위해 이뇨제 [ Spironolactone ( 품명 : 알 닥 톤 필름 코팅 정 ) ] ( ' 13 . 1 ~' 15 . 6 월 ) 투여 내역 이 확인 되 고 ' 13 . 1 ~ 9 월 사이 에 혈압 강하 제 인 Perindopril Tertbutylamine ( 품명 : 아서 틸 정 ) 4 mg , Losartan Potassium ( 품명 : 코 자정 ) 100 mg , Losartan Potassium ＋ Hydrochlorothiazideb ( 품명 : 코 자 플러스 정 ) 등 으로 혈압 을 조절 하 였으나 1 ~ 9 월 혈압 은 100 / 70 , 93 / 51 , 88 / 44 , 88 / 51 , 98 / 50 mmHg 이 었 음 . 또한 5 / 15 경 흉부 심초 음파 결과 심구 혈 률 28 % 에 완전 방실 차단 , 확장 성 심근 병증 ( Dilated cardiomyopathy , DCMP ) 소견 임 . ○ 동 건 은 안지 오 텐 신 전환 효소 억제제 ( Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor , ACE 저해제 ) 나 안지 오 텐 신 수용체 길항제 ( Angiotensin Receptor Blocker , ARB 제제 ) 투 여시 혈압 이 낮 아 더 이상 의 약물 사용 이 어렵 고 , 완전 방실 차단 으로 심 박기 거치 술 이 필요 한 상황 으로 심장 재 동기 화 치료 ( CRT - D ) 를 시행 하 는 타당 한 근거 가 있 다고 판단 되 어 자 200 - 2 가 심 율동 전환 제세동 기거 치술 ( 경정맥 ) - 삽 입술 ( CRT - D ) 및 관련 재료 대 는 인정 함 . ■ 참고 ○ 국민 건강 보험 요양 급여 의 기준 에 관한 규칙 【 별표 1 】 요양 급여 의 적용 기준 및 방법 ○ 심장 재 동기 화 치료 ( CRT , Cardiac Resynchronization Therapy ) 의 인정 기준 ( 보건복지부 고시 제 2008 - 31 호 , 2008 . 5 . 1 . 시행 ) ○ Mann , Douglas L . , et al . Braunwald ' s Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine . 10 th Edition . Saunders . 2015 . ○ KSHF guideline for the management of CHRONIC HEART FAILURE 2016 . 대한 심장 학회 심부전 연구회 . 2016 . ○ 2012 ACCF / AHA / HRS Focused Update Incorporated Into the ACCF / AHA / HRS 2008 Guidelines for Device - Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities , 2012 . [ 2017 . 3 . 24 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 6 . 진료 내역 참조 , Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 인정 여부 ■ 진료 내역 ( 남 / 49 세 ) - 청구 상병 명 : 기타 스핑 고리 피드 증 , 상세 불명 의 만성 신장병 , 기타 내분비 , 영양 및 대사 질환 에서 의 사구체 장애 , 상세 불명 의 고 지질혈증 , 기타 및 상세 불명 의 원발성 고 혈압 - 주요 진료 내역 395 젠 자임 파브라 자임 주 ( 아 갈 시 다 제베타 ) / B 2 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ 신 질환 의 진행 정도 가 효소 대체 요법 ( Enzyme Replacement Therapy , ERT ) 을 통해 호전 을 기대 하 기 어렵 다고 판단 되 어 신장 을 적응증 으로 ERT 시행 은 적절 하 지 않 으나 , 심장 침범 ( 심초 음파 상 심근 벽 두께 > 12 mm , Class Ⅰ ) 은 치료 적응증 에 해당 되 어 ERT 를 통한 심장 기능 악화 의 예방 은 기대 할 수 있 다고 판단 됨 . 따라서 동 건 에 투여 한 Agalsidase β 35 mg 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 는 인정 하 기 로 함 . 다만 , 관련 임상 진료 지침 에 의거 파브리 병 환자 의 평가 ( Evaluation ) 를 위해 심장 검사 ( 심초 음파 , ECG ) 등 을 12 개월 마다 추적 관찰 하 고 , 치료 를 통해 큰 효과 를 얻 을 수 없 는 경우 등 에 는 치료 의 중단 이 고려 되 어야 한다고 제시 되 어 있 으므로 , 12 개월 마다 심장 검사 결과 를 제출 하 도록 하 여 지속 투여 여부 를 결정 하 기 로 함 . ■ 심의 내용 ○ Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 는 파브리 병 ( α - galactosidase A 결핍 ) 으로 확진 된 환자 의 장기간 효소 대체 요법 에 허가 받 은 약제 로 , 관련 고시 [ 보건복지부 고시 제 2014 - 166 호 ( 2014 . 10 . 1 . ) ] 에 의거 , ① 파브리 병 의 특징 적 인 임상 증상 을 보이 며 ( 파브리 병 과 관련 되 어 신장 , 심장 , 허혈 성 혈관 , 조절 되 지 않 는 통증 등 의 증상 이 확인 되 는 경우 ) , ② 백혈구 나 피부 섬유 아 세포 등 에서 α - galactosidase A 의 활성 도 감소 와 유전자 검사 로 확진 된 경우 ( 단 , 특징 적 인 임상 증상 을 보이 지만 α - galactosidase A 의 활성 도 감소 가 확인 되 지 않 는 여성 환자 의 경우 유전자 검사 로 확진 할 수 있 음 ) 에 투여 시 요양 급여 를 인정 하 고 있 음 . 동 건 ( 남 / 49 세 ) 은 유전자 검사 결과 병원 성 돌연변이 는 양성 이나 , 요알 부민 / 크레아티닌 비 가 1 g / g 이상 , eGFR 45 ∼ 60 ml / min / 1 . 73 m ² 인 상태 에서 효소 대체 요법 을 시작 하 였 음 . 이 에 동 건 에 투여 한 Agalsidase 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 인정 여부 에 대하 여 논의 함 . ○ 관련 교과서 및 임상 진료 지침 에 의하 면 , 파브리 병 은 α - galactosidase A 결핍 으로 globotriaosylceramide 가 혈관 내피 등 에 축적 되 는 X 염색체 연관 선천성 당지질 대사 이상 으로서 , 혈관 내피세포 , 심장 , 뇌 및 신장 등 다 장기 에 침범 되 는 것 으로 되 어 있 음 . 전형 적 인 유형 의 파브리 병 남자 의 임상 양상 으로 는 일반 적 으로 말 단부 통증 을 동반 하 고 어린 시절 ( childhood ) 부터 증상 이 나타나 며 , 청소년기 ( adolescence ) 에 는 혈관 각화종 이 , 성인기 ( adulthood ) 에 는 진행 성 신장 질환 이 나타남 . 한편 파브리 병 과 관련 된 성인 사망 의 주 된 원인 으로 진행 성 의 심장 및 뇌혈관 의 침범 이 제시 되 어 있 음 . 파브리 병 의 진단 을 위해서 는 일반 사항 ( 가계도 , 투약 이력 , 통증 , 활력 증후 등 ) , 심장 ( EKG , 심초 음파 등 ) , 신경 ( 뇌 MRI 등 ) , 폐 ( 폐활량 측정 ) , 신장 ( GFR , 신장 조직 검사 등 ) , 안과 , 청력 , 검 사실 검사 ( 요소 , 크레아티닌 , eGFR , 혈장 GL 3 , 소변 GL 3 등 ) 를 시행 하 여 여러 장기 의 합병증 여부 를 확인 하 도록 되 어 있 음 . ○ 관련 교과서 에 의하 면 , 파브리 병 의 임상 증상 의 치료 는 뇌졸중 의 예방 을 위한 항 혈소판 제 의 사용 , 고 혈압 관리 와 신장 기능 보존 을 위한 안지 오 텐 신 전환 효소 저해제 ( Angiotensin - Converting Enzyme Inhibitors , ACE - I ) 와 안지 오 텐 신 수용체 차단제 ( Angiotensin Receptor Blockers , ARB ) 의 적절 한 사용 등 이 필요 하 다고 되 어 있 으나 , 효소 대체 요법 에 대한 획일 적 인 권고 사항 은 없 다고 되 어 있 음 . ○ 관련 임상 진료 지침 에 의하 면 , 남자 와 여자 및 전형 적 인 파브리 병 과 비 전형 적 인 파브리 병 을 구분 하 여 효소 대체 요법 의 시작 기준 을 다르 게 제시 하 고 있 고 , 남자 환자 의 효소 대체 요법 적응증 으로 전형 적 인 유형 과 비 전형 적 인 유형 모두 에서 ‘ 섬유증 이 없 는 심장 비대 ( 심근 벽 두께 > 12 mm , Class Ⅰ ) , 심 박 장애 징후 ( Class I ) , 단백뇨 ( Class I ) , GFR 45 - 60 ml / min / 1 . 73 m ²( Class IIB ) 등 ' 이 제시 되 어 있 으며 , 파브리 병 환자 의 평가 ( Evaluation ) 를 위해 심초 음파 , ECG , GFR , 단백뇨 ( 또는 알부민 뇨 ) , 혈청 크레아티닌 등 을 12 개월 마다 추적 관찰 하 고 , 견딜 수 없 는 부작용 이 있 거나 , 치료 를 통해 큰 효과 를 얻 을 수 없 는 경우 등 에 는 치료 의 중단 이 고려 되 어야 한다고 제시 되 어 있 음 . ※ 권고 등급 ( Classes of recommendation ) Class Ⅰ : Evidence and / or general agreement that a given treatment or procedure is beneficial , useful , effectiveClass Ⅱ A : Weight of evidence / opinion is in favour of usefulness / efficacyClass Ⅱ B : usefulness / efficacy is less well established by evidence / opinion ○ 또한 , 『 2013 년 European Renal Best Practice , 파브리 신증 의 진단 과 치료 를 위한 가이던스 』 에 의하 면 , 요단 백 / 크레아티닌 비 가 1 g / g 초과 되 거나 , eGFR 60 ml / min / 1 . 73 m ² 미만 인 환자 는 ERT 시작 을 권고 하 지 않 는다 ( 1 D ) 고 제시 되 어 있 음 ( 다만 , 신장 외 적응증 으로 투여 시 에 는 제외 ) . ○ 이 에 전반 적 인 환자 상태 등 을 고려 하 여 아래 와 같이 결정 함 . - 아 래 - - 동 건 은 말기 신부전 ( End Stage Renal Disease , ESRD ) 가족력 있 는 환자 로 , 단백뇨 검출 되 어 외래 추적 관찰 하 던 중 2016 . 6 . 24 . 시행 한 GLA 유전자 검사 에서 병원 성 돌연변이 c . 559 A > G ( p . Met 187 Val ) hemizygote 가 검출 되 었 고 , 같 은 날 시행 한 혈장 α - galactosidase A 결과 는 26 . 0 %( 참고 치 : 85 ∼ 95 %) 이 었 음 . 또한 , 2016 . 6 . 23 . 요 알부민 / 크레아티닌 비 888 . 6 mg / g Cr , eGFR 50 . 197 ml / min / 1 . 73 m ² 소 견하 에 2016 . 8 . 24 . 신장 조직 검사 를 실시 하 여 ' Fabry nephropathy ' 확인 되 었 음 . 이후 2016 . 9 . 22 . 시행 한 심초 음파 결과 ' increased LV wall thickness ( IVSd = 12 . 4 mm ) ' 이 고 , 요알 부민 / 크레아티닌 비 는 1488 . 2 mg / g Cr , eGFR 은 53 . 891 ml / min / 1 . 73 m ² 이 었 음 . 2016 . 10 . 6 . Agalsidase β 35 mg 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 를 투여 하 기 시작 하 였 고 , 동 약제 투여 중 인 2016 . 12 . 14 . 실시 한 검사 에서 요알 부민 / 크레아티닌 비 의 증가 ( 2019 . 8 mg / g Cr ) , 신 기능 악화 ( eGFR : 46 . 323 ml / min / 1 . 73 m ²) 가 확인 되 었 음 . - 동 건 은 유전자 검사 결과 파브리 병 classic phenotype 변이 는 확인 되 었 으나 , 요알 부민 / 크레아티닌 비 가 1 g / g 이상 , eGFR 45 ∼ 60 ml / min / 1 . 73 m ² 인 상태 에서 효소 대체 요법 을 시작 하 였 음 . 이 에 진료 기록 및 관련 문헌 등 을 검토 한 결과 , 현 상태 에서 효소 대체 요법 을 통해 신장 기능 호전 을 기대 하 기 어려워 신장 을 적응증 으로 ERT 시행 은 적절 하 지 않 다고 판단 되 나 , 심초 음파 상 심근 벽 두께 가 12 mm 초과 되 어 ERT 를 통한 심장 기능 악화 의 예방 은 기대 할 수 있 다고 판단 됨 . 따라서 동 건 ( 남 / 49 세 ) 에 투여 한 Agalsidase β 35 mg 주사제 ( 품명 : 젠자 임 파브라 자임 주 등 ) 는 인정 하 기 로 함 . 다만 , 관련 임상 진료 지침 에 의거 파브리 병 환자 의 평가 ( Evaluation ) 를 위해 심장 검사 ( 심초 음파 , ECG ) 등 을 12 개월 마다 추적 관찰 하 고 , 치료 를 통해 큰 효과 를 얻 을 수 없 는 경우 등 에 는 치료 의 중단 이 고려 되 어야 한다고 제시 되 어 있 으므로 , 12 개월 마다 심장 검사 결과 를 제출 하 도록 하 여 지속 투여 여부 를 결정 하 기 로 함 . ■ 참고 ○ 국민 건강 보험 요양 급여 의 기준 에 관한 규칙 【 별표 1 】 요양 급여 의 적용 기준 및 방법 ○ agalsidase β 35 mg 주사제 ( 품명 : 파브라 자임 주 ) ( 보건복지부 고시 제 2014 - 166 호 , 2014 . 10 . 1 . 시행 ) ○ Goldman Lee , et al . Goldman - Cecil Medicine . 25 th Edition . Elsevier . 2016 . ○ Skorecki Karl , et al . Brenner and Rector ' s The Kidney . 10 th Edition . Elsevier . 2016 . ○ Fabry nephropathy : indications for screening and guidance for diagnosis and treatment by the European Renal Best Practice . 2013 . ○ Canadian Fabry Disease Treatment Guidelines . 2012 . ○ El Dib R . , et al . Enzyme replacement therapy for Anderson - Fabry disease ( Review ) . Cochrane Database of Systematic Reviews . 2016 . Issue 7 . Art . No . : CD 006663 . ○ Biegstraaten , et al . Recommendations for initiation and cessation of enzyme replacement therapy in patients with Fabry disease : the European Fabry Working Group consensus document . Orphanet Journal of Rare Diseases . 2015 . 10 : 36 . ○ Saskia M . Rombach , et al . Natural course of Fabry disease and the effectiveness of enzyme replacement therapy : a systematic review and meta - analysis . J Inherit Metab Dis . 2014 . 37 : 341 - 352 . ○ Aetna policy ‘ Lysosomal Storage Disorders Treatments ’ ○ Australian Government Department of Health ‘ Life Saving Drugs Programme ( LSDP ) guidelines and application form for subsidised treatment for Fabry disease . ’ 2015 . [ 2017 . 3 . 28 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 7 . 임상시험 약제 실패 후 투여 된 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 요양 급여 인정 여부 ■ 청구 내역 ( 남 / 59 세 ) - 청구 상병 명 : 만성 바이러스 C 형 간염 - 주요 청구 내역 629 하 보 니 정 / A ( 625900060 ) ( ledipasvir , sofosbuvir ) 1 * 1 * 35 ■ 심의 결과 ○ Faldaprevir ( BI 201335 ) 는 식품 의 약 품안 전처 의약품 허가 를 받 지 못한 약제 이나 , 식품 의 약 품안 전처 에서 승인 한 임상시험 을 공식 적 으로 진행 한 후 실패 하 였으므로 , 이 를 C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 에 실패 한 경우 로 보 고 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 를 투여 하 는 것 이 타당 하 다는 다수 전문가 의 의견 에 따라 , 동 건 에 투여 된 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 의 요양 급여 를 사례 로 인정 함 . ■ 심의 내용 ○ 동 건 ( 남 / 59 세 ) 은 유전자형 1 b 형 인 만성 C 형 간염 환자 로 , 임상시험 [ Faldaprevir ( BI 201335 ) + 페그 인터페론 / 리바 비린 ] 에 참여 하 였으나 ( ' 09 . 4 . 2 . ~' 09 . 9 . 15 . ) 치료 실패 하 여 경과 관찰 중 C 형 간염 바이러스 리보 핵산 검사 ( HCV RNA ) 결과 2 , 322 , 200 IU / mL ( ' 16 . 8 . 4 . ) 로 확인 되 어 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 를 투여 시작 한 ( ' 16 . 8 . 18 . ) 건 임 . Faldaprevir ( BI 201335 ) 는 현재 요양 급여 로 등재 되 지 않 은 C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 로 , 이 에 실패 하 여 투여 된 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 의 요양 급여 인정 여부 에 대하 여 심의 함 . ○ Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 는 관련 급여 기준 * 에 의거 , 성인 만성 C 형 간염 환자 중 「 유전자형 1 b 형 을 제외 한 1 형 」 또는 「 유전자형 1 b 형 중 Daclatasvir 경구 제 ( 품명 : 다 클린 자정 60 밀리그램 ) 와 Asunaprevir 경구 제 ( 품명 : 순 베프 라 캡슐 100 밀리그램 ) 병 용 요법 을 투여 할 수 없 는 경우 」 로 이전 치료 경험 이 없 는 환자 또는 이전 치료 경험 에 실패 한 환자 ( 페그 인터페론 알파 / 리바 비린 또는 C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 + 페그 인터페론 / 리바 비린 요법 포함 ) 를 대상 으로 요양 급여 를 인정 하 며 , Daclatasvir 경구 제 ( 품명 : 다 클린 자정 60 밀리그램 ) 와 Asunaprevir 경구 제 ( 품명 : 순 베프 라 캡슐 100 밀리그램 ) 병 용 요법 ** 은 성인 만성 C 형 간염 환자 중 유전자형 1 b 형 으로 「 이전 에 치료 받 은 경험 이 없 는 환자 」 또는 「 다른 C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 치료 경험 이 없 고 이전 에 페그 인터페론 알파 및 리바 비린 의 치료 에 실패 한 환자 」 를 대상 으로 요양 급여 를 인정 함 . * Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) ( 보건복지부 고시 제 2016 - 145 호 . ' 16 . 8 . 1 . 시행 ) ** Daclatasvir 경구 제 ( 품명 : 다 클린 자정 60 밀리그램 ) ( 보건복지부 고시 제 2016 - 145 호 . ' 16 . 8 . 1 . 시행 ) Asunaprevir 경구 제 ( 품명 : 순 베프 라 캡슐 100 밀리그램 ) ( 보건복지부 고시 제 2015 - 239 호 . ' 16 . 1 . 1 . 시행 ) ○ Faldaprevir ( BI 201335 ) 는 작용 기전 상 C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 로 분류 되 며 , 페그 인터페론 알파 / 리바 비린 과 병 용 투여 하 는 요법 으로 식품 의 약 품안 전처 임상시험 승인 하 에 2011 년 3 상 연구 까지 시행 하 였으나 최종 허가 를 받 지 못한 시험 약제 임 . ○ 관련 전문가 의견 에 따르 면 , C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 에 노출 이 된 경우 Asunaprevir 경구 제 ( 품명 : 순 베프 라 캡슐 100 밀리그램 ) 투여 시 교차 내성 이 발생 할 위험 성 이 있 으므로 , Faldaprevir ( BI 201335 ) 를 투여 한 경우 Daclatasvir 경구 제 ( 품명 : 다 클린 자정 60 밀리그램 ) 와 Asunaprevir 경구 제 ( 품명 : 순 베프 라 캡슐 100 밀리그램 ) 병 용 요법 을 시행 할 수 없 다는 의견 임 . ○ 따라서 Faldaprevir ( BI 201335 ) 는 식품 의 약 품안 전처 의약품 허가 를 받 지 못한 약제 이나 , 식품 의 약 품안 전처 에서 승인 한 임상시험 을 공식 적 으로 진행 한 후 실패 하 였으므로 , 이 를 C 형 간염 바이러스 프로테아제 저해제 에 실패 한 경우 로 보 고 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 를 투여 하 는 것 이 타당 하 다는 다수 전문가 의 의견 에 따라 , 동 건 에 투여 된 Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) 의 요양 급여 를 사례 로 인정 함 . ■ 참고 ○ Ledipasvir + Sofosbuvir 경구 제 ( 품명 : 하 보 니 정 ) ( 보건복지부 고시 제 2016 - 145 호 . ’ 16 . 8 . 1 . 시행 ) ○ Daclatasvir 경구 제 ( 품명 : 다 클린 자정 60 밀리그램 ) ( 보건복지부 고시 제 2016 - 145 호 . ’ 16 . 8 . 1 . 시행 ) ○ Asunaprevir 경구 제 ( 품명 : 순 베프 라 캡슐 100 밀리그램 ) ( 보건복지부 고시 제 2015 - 239 호 . ’ 16 . 1 . 1 . 시행 ) ○ 김정룡 외 저 . 김정룡 소화 기계 질환 . 제 4 판 . 일조각 . 2016 . ○ Feldman , et al . Sleisenger and Fordtran ' s Gastrointestinal And Liver Disease . 10 th Edition . Elsevier . 2016 . ○ APASL consensus statements and recommendation on treatment of hepatitis C 2016 . ○ 2015 대 한간 학회 C 형 간염 진료 가이드라인 . ○ EASL Recommendation on Treatment of Hepatitis C 2015 . [ 2017 . 3 . 28 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 8 . 궤양성 대장염 상병 에 증상 ( 복통 및 설사 ) 악화 되 어 잠복 결핵 치료 1 주 후 부터 투여 된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 인정 여부 ■ 청구 내역 ( 여 / 58 세 ) - 청구 상병 명 : 상세 불명 의 궤양성 대장염 , 상세 불명 의 위염 - 주요 청구 내역 439 레미 케이드 주사 100 mg ( 인 플릭 시 맵 ) ( 단 클론 항체 , 유전자 재조합 ) / B 3 * 1 * 1 ■ 심의 결과 ○ 동 건 은 경과 기록 상 잠복 결핵 치료 1 주 후 부터 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 를 투여 할 만 한 사유 가 확인 되 지 않 으므로 , 잠복 결핵 치료 3 주 이전 에 투여 된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 는 불 인정 하 며 , 이후 유지 치료 로 투여 된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 는 항 결핵 약제 ( 이소니아지드 / 리팜핀 ) 가 3 개월 반 동안 투약 되 었 으므로 요양 급여 로 인정 함 . ■ 심의 내용 ○ 동 건 ( 여 / 58 세 ) 은 corticosteroid 정주 치료 에 반응 을 보이 지 않 는 중증 도 - 중증 의 궤양성 대장염 환자 로 , Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 치료 예정 으로 시행 한 기저 검사 에서 잠복 결핵 진단 되 어 항 결핵 약제 를 투약 하 였으나 ( ' 16 . 4 . 1 . ) , 증상 악화 되 어 잠복 결핵 치료 1 주일 만 에 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 를 조기 투여 하 였 고 ( ' 16 . 4 . 8 . ) , 이후 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 유지 치료 를 시행 한 ( ' 16 . 7 . 14 . ) 사례 로 , 이 에 대한 요양 급여 인정 여부 에 대하 여 심의 함 . ○ 궤양성 대장염 에 투여 하 는 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 는 관련 급여 기준 ( 보건복지부 고시 제 2015 - 239 호 , ' 16 . 1 . 1 . 시행 ) 에 의거 , 보편 적 인 치료 약제 에 대해 적정 한 반응 을 나타내 지 않 거나 내약 성 이 없 는 경우 또는 상기 약제 가 금기 인 중증 도 - 중증 의 궤양성 대장염 인 경우 에 요양 급여 를 인정 하 며 ( 그 외 전액 본인 부담 ) , 동 약제 를 사용 하 는 경우 에 는 「 종양 괴사 인자 알파 저해제 ( TNF - α inhibitor ) 사용 시 잠복 결핵 치료 지침 」 을 따르 도록 되 어 있 음 . ○ 결핵 진료 지침 ( 2014 . , 개정판 ) 에 따르 면 , 종양 괴사 인자 알파 저해제 ( TNF - α inhibitor ) 치료 예정자 인 경우 기저 검사 로 잠복 결핵 이 진단 되 면 잠복 결핵 감염 치료 시작 3 주 후 부터 종양 괴사 인자 알파 저해제 ( TNF - α inhibitor ) 치료 시작 을 권고 하 며 ( Ⅲ A ) , 종양 괴사 인자 알파 저해제 ( TNF - α inhibitor ) 사용 이 시급 한 경우 는 잠복 결핵 감염 치료 시작 과 동시 에 시작 하 는 것 을 고려 할 수 있 으나 ( Ⅲ B ) 아직 은 근거 가 부족 하 다고 되 어 있 음 . ○ 교과서 에 따르 면 , 잠복 결핵 의 표준 치료 는 이소니아지드 9 개월 요법 이 추천 되 지만 , 리팜핀 4 개월 요법 이나 이소니아지드 / 리팜핀 3 개월 요법 도 선택 적 으로 고려 할 수 있 으며 , 잠복 결핵 치료 최소 4 - 8 주 후 에 종양 괴사 인자 알파 저해제 ( TNF - α inhibitor ) 치료 를 시작 하 는 것 이 안 전하 다고 되 어 있 음 . ○ 진료 내역 을 확인 한 결과 , 동 건 은 Mayo score 8 점 의 중증 도 - 중증 의 궤양성 대장염 으로 잠복 결핵 진단 하 에 이소니아지드 / 리팜핀 요법 을 시행 하 였 고 ( ' 16 . 4 . 1 . ~), 복통 및 설사 증상 악화 되 어 잠복 결핵 치료 1 주 만 에 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 를 투여 하 였으며 ( ' 16 . 4 . 8 . ) , 3 회 투 여 ( ' 16 . 4 / 8 , 4 / 21 , 5 / 19 ) 후 Mayo score 5 점 으로 치료 에 대한 반응 보여 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 유지 치료 를 시행 하 였 음 ( ' 16 . 7 . 14 . ) . ○ 따라서 동 건 은 경과 기록 상 잠복 결핵 치료 1 주 후 부터 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 를 투여 할 만 한 사유 가 확인 되 지 않 으므로 , 잠복 결핵 치료 3 주 이전 에 투여 된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 는 불 인정 하 며 , 이후 유지 치료 로 투여 된 Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) 는 항 결핵 약제 ( 이소니아지드 / 리팜핀 ) 가 3 개월 반 동안 투약 되 었 으므로 요양 급여 로 인정 함 . ■ 참고 ○ Infliximab 제제 ( 품명 : 레미 케이드 주 등 ) ( 보건복지부 고시 제 2015 - 239 호 , ' 16 . 1 . 1 . 시행 ) ○ 김정룡 외 저 . 김정룡 소화 기계 질환 . 제 4 판 . 일조각 . 2016 . ○ 대한 장 연구 학회 저 . 염증 성장 질환 . ㈜ 대한 의학서 적 . 2016 . ○ 결핵 진료 지침 개정위원회 ( 대한 결핵 및 호흡기 학회 · 질병관리본부 ) . 결핵 진료 지침 ( 개정판 ) . 2014 . ○ 대한 장 연구 학회 IBD 연구회 . 궤양성 대장염 치료 가이드라인 . 2012 . [ 2017 . 3 . 28 . 진료 심사 평가 위원회 ( 중앙 심사 조정 위원회 ) ] 공유 하 기 글 요소