> Strong 의미 있 는 생명 연장 의 실현 호흡 재활 에 쓰이 는 의료 기기 중 하나 로 , 환자 의 호흡 보조 를 위한 이동형 인공호흡기 2000 년 국내 최초 로 개설 한 호흡 재활 센터 는 희귀 난치성 질환 으로 고통 받 는 이 들 에게 희망 의 숨 을 불어넣 고 있 다 재활 의학 과 강성웅 교수 호흡 장애 치료 의 마지막 희망 강남 세브 란스 병원 호흡 재활 센터 ‘ 호흡 재활 ’ 은 호흡 장애 를 일으키 는 증상 을 완화 시켜 호흡 을 원활 하 게 해 주 는 치료법 으로 , 주로 근육 병 , 루게릭 병 , 척수 성 근위축증 , 상부 경수 손상 , 만성 폐쇄성 폐질환 , 만성 기관지염 환자 들 이 대상 이 다 . 그 중 사지 마비 상태 의 중증 신체 적 장애 를 유발 하 는 루게릭 병 이나 척수 성 근위축증 등 의 신경 근육 질환 을 앓 는 환자 들 은 호흡근 이 약화 돼 호흡 마비 가 발생 하 면 손 쓸 새 도 없이 사망 할 수 있 어 호흡 재활 치료 가 더욱 중요 하 다 . 강남 세브 란스 병원 은 2000 년 국내 최초 로 호흡 재활 센터 를 열 고 호흡 재활 치료 가 절박 한 환자 들 을 돕 기 시작 했 다 . 그 중심 에 는 재활 의학 과 강성웅 교수 가 있 다 . 그 가 우리 나라 호흡 재활 분야 의 새 역사 를 써 내려간 지난 16 년 동안 , 강남 세브 란스 병원 호흡 재활 센터 는 치료 뿐 만 아니 라 교육 , 학문 연구 를 통해 국내 에 호흡 재활 치료 분야 가 정착 하 는 데 기여 했 고 , 독보 적 인 호흡 재활 치료 시스템 을 구축 할 수 있 었 다 . 호흡 재활 은 여러 분야 에서 활용 된다 . 그 중 가장 큰 도움 을 줄 수 있 는 분야 가 신경 근육계 질환 이 다 . 근육 병 의 경우 90 % 이상 이 호흡 부전 으로 사망 하 며 , 평균 수명 이 20 년 밖 에 되 지 않 았 던 과거 에 비해 호흡 재활 을 통해 그 들 의 수명 은 크 게 늘 었 을 뿐 만 아니 라 삶 의 질 도 획기적으로 향상 되 었 다 . 강성웅 교수 는 “ 의식 없이 호흡기 에 의지 하 다 중환자실 에서 자신 도 모르 게 생 을 마감 하 는 경우 는 어쩔 수 없 다 하 더라도 , 비록 사지 마비 상태 이 지만 , 의식 과 판단력 이 또렷 하 여 호흡 부전 만 아니 면 충분히 의미 있 는 삶 을 살 수 있 는 사람 들 이 병원 에서 해 줄 것 이 없 다며 치료 기회 조차 얻 지 못하 는 게 가장 안타깝 다 ” 고 말 한다 . 기관 절개 로 목 을 뚫 어 말 을 할 수 없 는 상태 의 환자 가 그 의 치료 를 통해 가능 한 자 가 호흡 을 할 수 있 는 상태 로 호전 돼 편안 하 게 숨쉬 는 일상 에서 행복 을 느낄 때 , 의사 로서 의 보람 이 가장 커진다 . 사실 재활 치료 는 가장 마지막 에 발달 하 는 의료 분야 다 . 내과 와 외과 적 치료 가 먼저 발전 하 고 나 면 , 후유 장애 회복 이나 본래 의 신체 기능 을 더 좋 게 하 는 치료 에 관심 을 갖 게 마련 이 다 . 호흡 재활 은 재활 분야 에서 도 그 끝 에 자리 한다 . 강성웅 교수 가 미국 연수 시절 스승 으로부터 ‘ 인공호흡기 도 하나 의 보조 기 같이 생각 하 고 장애 를 보완 하 여 환자 의 삶 을 향상 시킬 수 있 는 수단 이 될 수 있 다 ’ 는 사실 을 깨달 았 듯이 , 이제 는 그 와 같 은 생각 을 하 는 후배 들 이 늘어났으면 하 는 바람 에서 호흡 재활 인력 양성 과 치료법 보급 에 도 집중 하 고 있 다 . 국내 젊 은 의료진 들 을 대상 으로 호흡 재활 의 개념 과 치료 효과 를 홍보 하 기 위해 매년 워크숍 을 개최 하 고 , 해외 의료진 들 에게 호흡 재활 치료 기술 을 전수 하 는 등 국내외 호흡 재활 치료 의 표준 화 에 앞장서 고 있 다 . 해외 의료진 교육 은 국내 연수 후 현지 에 직접 방문 하 거나 국제 포럼 을 통해 제대로 활용 하 고 있 는지 다시 확인 한다 . 강성웅 교수 의 이런 노력 과 헌신 덕 에 호흡 재활 기술 을 국내외 에서 진료 에 적용 하 는 의료인 들 이 늘 어 가 고 있 다 . 지금 , 강성웅 교수 는 꿈 을 그리 고 있 다 . 의료 불모지 였 던 우리나라 에 선진 의료 기관 을 세운 세브 란스 의 정신 을 이 어 받 아 세계 각국 에 강남 세브 란스 병원 의 호흡 재활 치료 기술 을 보급 하 는 것 이 다 . 호흡 재활 을 알 지 못해 절망 하 는 사람 들 이 줄어들 기 를 , 그 들 에게 단 조금 이 라도 의미 있 는 하루 를 선물 할 수 있 기 를 바라 며 그 는 삶 을 위한 최후 의 보루 를 지키 고 있 다 . 재활 의학 과 강성웅 교수 어렵 고 힘든 환자 들 에게 꼭 필요 한 의료 서비스 를 제공 하 기 위해 의료 개척자 의 길 을 걸어온 강남 세브 란스 , 이것 이 우리 의 힘 이 다 신경 과 최영철 교수 조기 진단 이 극복 열쇠 , 포기 하 지 않 는 긍정 의 마음 을 신경 과 최영철 교수 는 희귀 난치성 신경 근육 질환 치료 를 전문 으로 하 고 있 다 . 근육 병 , 근디스트로피증 , 루게릭 병 , 폼 페병 , 파브리 병 , 척수 성 근육 위축 증 … . 이름 도 참 생소 한 이 들 질환 은 말초 신경 과 근육 에 발생 하 는 주요 희귀 난치성 신경 근육 질환 이 다 . 초기 엔 감각 이 무뎌 지 거나 통증 이 나타나 고 , 점차 팔 과 다리 의 근육 에 힘 이 없 어 져 움직임 이 줄어들 며 , 심하 면 호흡 이 안 되 고 몸 을 아예 움직일 수 없 는 심각 한 장애 가 나타난다 . 현재 대한 신경 근육 질환 학회 회장 을 맡 고 있 는 최영철 교수 는 치료 의 가장 중요 한 열쇠 는 조기 진단 이 라며 , 조기 진단 을 통해 적극 적 으로 치료 하 고 체계 적 인 관리 를 하 면 현재 신경 근육 질환 의 퇴행 성 진행 을 늦추 고 , 나아가 삶 의 질 을 크 게 높일 수 있 다고 조언 한다 . “ 과거 에 는 치료 를 못 하 기 때문 에 환자 입장 에서 는 진단 을 받 아도 소용 없 는 경우 도 많 았 습니다 . 그러나 이제 는 달라졌 습니다 . 10 년 전 만 해도 학회 에 가 면 진단 법 에 관해 이야기 를 많이 나누 었 는데 , 최근 엔 치료제 로 화제 가 바뀐 걸 체감 하 고 있 죠 . ” 반가운 이야기 다 . 현대 의학 이 빠르 게 발달 하 면서 난치성 질환 의 치료 가능 성 이 높 아 진 것 이 다 . MRI 나 PET - CT 등 영상 진단 기술 이 놀라운 속도 로 발달 했 고 , 유전자 검사 기법 도 개발 되 면서 예전 에 비해 비교 적 진단 이 용이 해졌 다 . 뿐 만 아니 라 치료제 도 일부 개발 되 었 거나 개발 중 에 있 다 . 강남 세브 란스 병원 에서 는 다 학제 진료 방식 으로 신경 근육 질환 치료 에 접근 한다 . 근육 병 은 여러 가지 다양 한 장기 에서 다양 하 게 나타나 기 때문 에 치료 범위 를 특정 과 로 한정 지 을 수 없 다 . 아직 은 완치 에 도달 할 수 없 지만 신경 과 , 재활 의학 과 , 정형외과 , 정신 건강 의 학과 , 마취 통증 의 학과 , 물리 치료 , 재활 의학 등 각 분야 전문가 들 이 환자 에게 적합 한 치료 방법 을 제시 함 으로써 충분히 삶 의 질 을 향상 시킬 수 있 다 . 신경 과 최영철 교수 재활 의학 과 최원아 교수 한국 의 호킹 을 기대 하 며 , 아이 들 의 꿈 을 키우 다 “ 희귀 난치성 질환 은 환자 입장 에서 는 의료 정보 가 부족 한 것 이 가장 큰 어려움 이 에요 . 알 아야 할 것 이 많 지만 희귀 질환 이 기에 일반인 들 이 관련 정보 를 얻 기 가 힘들 죠 . 그래서 희귀 난치성 질환 에 오랜 경험 을 가진 우리 가 직접 이 기회 를 만들 어 드리 고 싶 어 시작 했 어요 . 의료 적 상황 이나 사회 복지 제도 등 다양 한 정보 제공 을 목적 으로 2012 년 부터 매년 희귀 난치성 질환 환우 를 위한 심포지엄 을 개최 하 고 있 어요 . “ 재활 의학 과 최원아 교수 는 희귀 난치성 신경 근육 질환 환자 들 의 호흡 마비 로 인한 호흡 부전 증상 이 치료 가 잘 되 지 않 는 것 은 기술 이 없 어서 가 아니 라고 말 한다 . 불치병 이 라는 선입견 , 혹은 생명 연장 이 고통 스러울 것 이 라는 편견 때문 에 적극 적 으로 치료 를 받 지 않 는 것 이 더 큰 원인 이 라고 꼬집 는다 . “ 인공호흡기 를 꼭 써야 만 하 는 중증 호흡 마비 환자 도 맞춤식 재활 치료 를 적극 적 으로 시행 하 면 삶 의 질 을 획기적으로 향상 시킬 수 있 어요 . 호흡 재활 센터 에서 대학 을 졸업 하 고 입학 하 는 중증 희귀 난치 환자 들 을 대상 으로 ‘ 특별 한 졸업식 , 희망 의 입학식 ’ 이 라는 행사 를 개최 하 는데 , 치료 를 잘 받 아 초등학생 이 었 던 환자 가 대학생 이 되 어 원 하 는 공부 도 하 고 자신 의 꿈 을 이야기 하 는 모습 을 보 면서 많 은 감동 을 받 아요 . 이렇게 인공호흡기 에 의지 해야 만 하 는 중증 환자 들 도 호흡 재활 치료 를 통해 사회 의 부담 이 되 는 것 이 아니 라 당당히 자기 역할 을 하 고 더 나아가 서 는 오히려 비장 애인 들 에게 희망 을 줄 수 있 어 더 큰 의미 가 있 어요 . ” 그 다음 은 경제 적 인 문제 이 다 . 진단 이나 치료 가 어렵 다는 것 보다 , 장기간 의 투병 과 경제 적 인 문제 에 부딪혀 치료 를 중단 하 는 게 더 큰 문제 이 기 때문 이 다 . 최원아 교수 는 현재 호흡 재활 센터 를 후원 하 고 있 는 생명 보험 사회 공헌 재단 이 센터 운영 에 큰 역할 을 한다고 단언 한다 . 희귀 난치성 질환 극복 에 는 사회 적 인 관심 과 도움 이 절대 적 이 라는 뜻 이 다 . 생명 보험 사회 공헌 재단 의 환자 관리 지원 사업 과 병원 내 각종 후원금 을 통한 정기 검진 은 경제난 으로 치료 를 받 지 못하 는 환자 들 에게 실질 적 인 도움 이 되 고 있 다 . 진단 이 됐 다 하 더라도 완치 제 가 없 고 , 경제 적 어려움 으로 장기간 의 투병 을 극복 하 지 못하 고 쓰러져 가 는 어린 생명 들 이 너무나 안타깝 다는 최원아 교수 . 강남 세브 란스 병원 에서 국내 유일 한 호흡 재활 치료 시스템 을 구축 한 강성웅 소장 과 원 할 한 협진 을 가능 케 하 는 희귀 난치성 신경 근육계 질환 진료 센터 의료진 들 , 그리고 여러 후원자 들 의 헌신 과 나눔 덕분 에 그 아이 들 의 꿈 을 조금 이나마 꽃피울 수 있 음 에 최원아 교수 는 고마움 과 자부심 을 동시 에 느낀다 . 재활 의학 과 최원아 교수 소아 청소년 과 이영목 교수 환자 가족 까지 치유 해야 완벽 한 치료 다 미토콘드리아 는 세포 내 에 있 는 소 기관 으로 에너지 를 생산 하 는 중요 한 기능 을 한다 . 미토콘드리아 의 대사 기능 에 이상 이 생기 면 에너지 가 필요 한 모든 기관 즉 , 온 몸 에서 증상 이 나타난다 . 주 증상 은 발달 지연 , 경련 , 근력 약화 , 외안근 ( 눈 근육 ) 마비 등 이 다 . 증상 은 서서히 악화 되 어 평균 5 세 이전 에 조기 사망 하 는 것 으로 알려져 있 다 . 소아 희귀 난치성 질환 인 미토콘드리아 질환 의 개념 이 의료 계 에 등장 한 것 은 전 세계 적 으로 도 불과 20 년 이 채 안 된다 . 그러나 강남 세브 란스 병원 은 2006 년 부터 미토콘드리아 질환 의 확진 을 체계 화 하 여 현재 전국 에서 가장 많 은 환자 들 을 치료 하 고 있 다 . 희귀 난치성 질환 , 유전 성 질환 , 대사 질환 을 다루 는 분야 인 의학 유전학 과 소아 신 경학 을 동시 에 전공 한 이영목 교수 가 일찍이 난치성 소아 신경 질환 에 주목 해 왔 고 , 2000 년 대 에 미토콘드리아 질환 의 개념 이 등장 하 자 바로 연구 를 시작 하 면서 강남 세브 란스 병원 에 발령 후 누구 보다 먼저 미토콘드리아 질환 의 진단 과 치료 를 시작 할 수 있 었 기 때문 이 다 . 사실 소아 는 검사 를 진행 하 고 진단 을 내리 기 가 쉽 지 않 아 보호자 의 각별 한 관심 이 필요 하 다 . 계속 진행 되 는 발달 지연 이나 여러 가지 다른 신경 이상 증상 이 함께 있 을 때 , 그 원인 이 미토콘드리아 질환 으로 밝혀 지 는 경우 가 생각 보다 흔하 다 . 강남 세브 란스 병원 에서 는 조직 검사 , 생화학 적 효소 검사 , 유전자 분석 을 통해 미토콘드리아 질환 을 조기 진단 하 고 , 약물 과 대증 요법 으로 신경 계 와 여러 장기 의 퇴행 성 경과 를 억제 한다 . 소아 청소년 과 의 호흡기 , 내분비 , 심장 , 신장 등 의 여러 분야 와 안과 , 이비인후과 , 재활 의학 과 , 정형외과 등 다양 한 전공 분야 의 전문 의료진 들 로 구성 된 미토콘드리아 클리닉 에서 는 자체 적 으로 유전자 정밀 진단 을 직접 시행 하 고 , 희귀 질환 신약 개발 연구 도 진행 한다 . 이런 체계 적 인 진료 로 기존 에 알려진 조기 사망 률 을 실제로 도 극복 하 고 있 다 . 질환 에 대한 학문 적 연구 뿐 만 아니 라 사회 적 인 연구 도 동시 에 하 고 있 다 . 국가 지원 사업 으로 희귀 난치성 질환 분야 전문가 를 양성 하 는 프로그램 과 , 환자 가족 들 의 건강 과 심리 에 미치 는 영향 을 분석 해 치료 에 도움 이 될 수 있 는 시스템 을 마련 하 는 방안 을 모색 하 고 있 다 . 보여 줄 수 있 는 결과 는 뚜렷 하 지 않 고 힘 은 오히려 더 많이 들 지만 , 가치 있 는 진료 를 할 수 있 어서 보람 되 다 . “ 의사 진료 만 으로 병 이 해결 되 는 것 은 아닙니다 . 저 는 평소 보호자 분 들 께 참 잘 하 고 계신다고 칭찬 을 해 드립니다 . 환자 의 부모 , 그리고 형제자매 등 가족 들 의 사랑 과 정성 에 늘 많이 감사 합니다 . ” 소아 청소년 과 이영목 교수 > 강남 세브 란스 병원 블로그 바로 가 기 공유 하 기 글 요소