진행 성 다 초점 백질 뇌 병증 - 위키백과 , 우리 모두 의 백과사전 
 진행 성 다 초점 백질 뇌 병증 의 T 2 MRI 사진 
 진행 성 다 초점 백질 뇌 병증 ( Progressive multifocal leukoencephalopathy , PML ) 또는 진행 성 다발 성 백질 뇌 병증 은 바이러스 에 의해 발생 하 는 뇌 백질 의 여러 장소 에 발생 하 는 염증 혹은 조직 손상 을 말 한다 . JC 바이러스 에 의해 발생 하 는데 , 이 바이러스 는 대부분 의 사람 이 가지 고 있 으며 면역 기능 이 심각 하 게 저하 되 기 전 까지 는 별 피해 를 주 지 않 는다 . 처음 몇 달 동안 30 ~ 50 % 의 사람 이 사망 하 며 , 살아남 은 사람 도 심각 한 신경 계 장애 를 가지 고 살아간다 . 
 따라서 후천 면역 결핍증 후군 등 심각 한 면역 결핍 환자 에서 발병 하 는 경우 가 대부분 이나 , 장기 이식 환자 처럼 화학 요법 등 면역 억제제 를 투여 하 는 경우 도 이 질병 의 위험 을 안 고 있 다 . 이런 환자 의 경우 호지킨 림프종 , 다발 성 경화증 , 건선 등 의 질병 에 걸릴 수 도 있 다 . 
 2 . 1 JC 바이러스 감염 
 2 . 2 면역 억제 
 증상 은 수주 에서 수개월 동안 악화 되 는데 , 그 양상 은 뇌 의 어느 부위 가 손상 을 입 었 는지 에 따라 달라진다 . 주 증상 은 " 둔 함 ( clumsiness ) , 진행 성 약화 , 시력 및 언어 장애 가 있 으며 , 때때로 인격 의 변화 " 등 이 있 다 . [ 1 ] 측두엽 과 후두엽 에 병변 이 발생 한 경우 외계인 손 증후군 이 나타날 수 도 있 다 . [ 2 ] 
 JC 바이러스 감염 [ 편집 ] 
 폴리오마바이러스 의 한 종류 인 JC 바이러스 에 의해 발생 하 는 경우 가 있 다 . 최근 의 연구 결과 들 은 39 에서 [ 3 ] 58 % 의 [ 4 ] 인구 가 JC 바이러스 감염 을 겪 은 결과 로 항체 를 보유 하 고 있 음 을 밝혔 다 . 연구 에 따라 이 비율 은 70 에서 90 % 까지 확대 되 기 도 한다 . [ 5 ] 성인 감염자 의 1 / 3 은 아무런 증상 도 보이 지 않 으나 , 신장 을 통해 바이러스 를 배출 한다 . 이후 면역 억 제시 질병 이 발생 한다 . 
 면역 억제 [ 편집 ] 
 HIV 1 환자 에게서 가장 흔히 발생 하 며 , 항 레트로바이러스 치료 가 개발 되 기 전 까지 5 % 의 AIDS 환자 가 이 질병 을 앓 았 다 . [ 1 ] 다른 면역 억제 사례 들 보다 AIDS 에 감염 된 환자 에게서 이 질병 이 더 자주 발생 하 는 이유 는 아직 밝혀 지 지 않 았 다 . 일부 연구자 들 은 그 이유 를 HIV 가 뇌 조직 을 감염 시키 기 때문 이 라고 주장 하 고 , 다른 연구자 들 은 뇌 조직 에 있 는 JC 바이러스 가 더 활성 을 띄 어 염증 반응 을 보이 게 되 는 것 이 그 이유 라고 주장 한다 . [ 6 ] 
 현재 에 도 에 팔리 주 맙 , 벨라 타 셉 트 등 의 장기 이식 약물 이 면역력 을 악화 시켰 을 때 이 질병 이 발생 할 수 있 음 이 보 고 되 었 다 . [ 7 ] 
 신경 세포 의 축삭 을 감싸안 고 있 는 말 이 집 을 파괴 하 여 신호 가 제대로 전달 되 지 않 도록 하 는 탈 수초 성 질환 이 다 . 피질 하부 의 백질 에 영향 을 미치 며 , 특히 측두엽 과 후두엽 을 파괴 한다 . 희소 돌기 아교 세포 를 파괴 하 며 핵 내부 에 봉입체 를 형성 한다 . 대표 적 인 탈 수초 성 질환 인 다발 성 경화증 과 유사 하나 , 비교 가 되 지 않 을 정도 로 빠른 속도 로 질병 이 진행 된다 . 면역 을 얼마나 억제 시켰 느냐 에 따라 말 이 집 의 파괴 속도 가 달라진다 . [ 8 ] 
 환자 의 1 / 3 에서 절반 정도 가 진단 후 몇 달 내 로 사망 하 는데 , 생존 기간 은 질병 의 심각 성 에 따라 다르 다 . 더 오래 생존 하 는 경우 에 도 신경 장애 를 동반 하 고 살아간다 . [ 1 ] 
 ↑ 가 나 다 “ Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page ” . 《 National Institute of Neurological Disorders and Stroke 》. National Institutes of Health . 14 February 2014 . 4 January 2015 에 원본 문서 에서 보존 된 문서 . 26 November 2014 에 확인 함 . 
 ↑ Berger , Joseph ( 2003 ) . “ Progressive multifocal leukoencephalopathy in acquired immunodeficiency syndrome : explaining the high incidence and disproportionate frequency of the illness relative to other immunosuppressive conditions ” . 《 J . Neurovirol . 》. 9 Suppl 1 ( 2 ) : 38 – 41 . doi : 10 . 1080 / 13550280390195261 . PMID 12709870 . 
 ↑ Radswiki . “ Progressive multifocal leukoencephalopathy | Radiology Reference Article | Radiopaedia . org ” . 《 Radiopaedia 》 ( 영어 ) . 2019 년 3 월 9 일 에 확인 함 . 
 질병 DB : 10718 
 메 드라인 플러스 : 000674 
 HIV - 1 Associated Opportunistic Infections : PML - eMedicine 
 ( 영어 ) Progressive multifocal leukoencephalopathy - 메 드라인 플러스 
 미 분류 된 일반 적 인 의학 적 상태 로 인한 정신 장애 
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