고셔병 으로 진단 되 어 효소 대체 요법 치료 를 받 았 으나 심한 복부 의 림프절 비대 로 인한 합병증 으로 사망 한 6 세 남성 환자 의 장간막 림프절 조직 과 효소 대체 요법 치료 반응 성 으로 일반 고셔병 환자 인 20 세 남성 환자 의 장간막 림프절 조직 에 대하 여 hematoxylin - eosin 염색법 , Masson Trichrome 염색법 , K - 67 면역 화학 염색법 을 이용 하 여 육안 적 및 조직학 적 변화 를 관찰 하 고 , 그 결과 를 도 1 에 나타내 었 다 .