폰 빌레 브란트 인자 절단 프로테아제 ( VWF - cp ) 로 도 알려진 ADAMTS - 13 는 메탈 로 프로테아제 족 의 일원 이 다 . 그것 은 VWF 의 Tyr - 842 및 Met - 843 잔기 사이 의 펩티드 결합 을 절단 함 으로써 큰 VWF 다량체 를 더 작 은 형태 로 대사 하 는 능력 을 갖 는다 . 이 메탈 로 프로테아제 는 Ca 2 _/ Ba 2 으로 활성 화 되 며 세린 또는 시스테인 프로테아제 의 억제 자 로 억제 되 지 않 는다 . 부족 한 폰 빌레 브란트 인자 ( VWF ) 분해 는 혈전 성 혈소판 감소 성 자 반증 ( TTP ) 과 관련 되 었 다 . 유전 성 TTP 에서 , ADAMTS - 13 는 없 거나 기능 적 으로 결함 이 있 는 반면 TTP 의 가족 성 이 아닌 , 후천 적 인 형 에서 는 대부분 의 환자 에서 ADAMTS - 13 활성 을 억제 하 는 자기 항체 가 일시 적 으로 발견 된다 .