상기 ( 2 ) 번 과 ( 3 ) 번 실험 의 결과 를 통해 , 효소 대체 요법 비 반응 성 의 환자 의 비 전형 적 교 셔 세포 를 포함 한 조직 에서 TGF - β 1 시그널 을 전달 하 는 THBS 1 , TGF - β receptor 1 , TGF - β receptor 2 , Smad 2 , Smad 3 , Smad 4 , p - Smad 2 , p - Smad 3 , GSK - 3 β 를 통한 신호 회로 가 과 항진 되 어 있 으며 , 이 를 통하 여 EndMT 진행 되 고 이 의 결과 로 Collagen III 의 생 성 이 증가 됨 을 확인 하 였 다 .