모야 모야 병 환자 수 가 매년 증가 하 고 있 다 . 두통 과 마비 증상 등 이 이유 없이 지속 되 면 의심 해 볼 수 있 다 . 모야 모야 병 은 뇌 에 혈액 을 공급 하 는 뇌 내 동맥 혈관 말단 부위 가 서서히 좁 아 지 다가 결국 은 막히 게 되 면서 부족 한 혈류 량 을 공급 하 기 위해 생겨난 혈관 때문 에 발생 하 는 질환 이 다 . 주로 일본인 과 한국인 과 같 은 아시아인 에게 자주 생기 며 서양인 에게 는 상대 적 으로 드물 게 발생 한다 . 정상 혈관 이 좁 아 지 면서 부족 한 혈류 량 을 공급 하 기 위해 비 정상 적 인 미세 혈관 이 자라 게 되 는데 이 미세 혈관 의 모양 이 마치 연기 가 피어나 는 모양 과 비슷 하 다고 해서 1969 년 일본 스즈키 교수 가 ‘ 모락모락 ’ 이 라는 뜻 의 일본어 ‘ 모야 모야 ’ 로 이름 을 붙였 다 . 모야 모야 병 은 발병 이 드물 지만 건강보험공단 의 통계 에 따르 면 모야 모야 병 환자 가 2007 년 에 는 4736 명 이 던 환자 수 가 2013 년 에 는 9997 명 으로 매년 평균 22 . 3 % 씩 환자 수 가 증가 하 고 있 다 . 가톨릭 대 인천 성모병원 신경외과 장동규 교수 의 도움 말 로 뇌졸중 의 원인 이 되 는 모야 모야 병 에 대해 알아본다 . 모야 모야 병 은 두통 이나 마비 증상 , 감각 기능 저 하나 언어 장애 , 시각 장애 , 경련 , 의식 저하 , 무 의식 적 인 경련 , 인지 저하 와 같이 다양 한 증상 으로 나타난다 . 어린 아이 들 의 경우 뜨거운 국물 이나 음식 을 먹 을 때 , 날숨 을 몰 아서 쉬 거나 신 경학 적 이상 을 보인다면 한 번 쯤 의심 해 봐야 한다 . 이 는 취약 한 뇌혈관 에 과 호흡 으로 인해 뇌 혈류 가 더욱 감소 해 신 경학 적 이상 증상 이 나타나 기 때문 이 다 . 이외 에 도 ▲ 갑자기 격렬 한 운동 ▲ 급격 한 온도 변화 에 노출 ▲ 더위 나 사우나 등 으로 땀 을 많이 흘리 고 나 서 탈 수 가 됐 을 때 에 도 뇌 혈류 량 이 변화 해 증상 이 나타날 수 있 으므로 주의 해야 한다 . 소아 모야 모야 병 은 어린 시기 에 빨리 진행 하 는 형태 를 보이 고 , 성인 모야 모야 병 은 다소 늦 게 진단 돼 천천히 진행 하 는 양상 을 보이 는데 , 이 는 유전 적 인 원인 과 매우 밀접 하 다는 연구 결과 가 최근 발표 됐 다 . 대부분 모야 모야 병 증상 을 보인 환자 들 은 일반인 에 비해 뇌졸중 의 위험 이 높 고 , 재발 률 또한 높 다 . 장동규 교수 는 “ 어릴 때 이유 없이 마비 증상 이나 발음 장애 , 언어 장애 , 보행 장애 등 신 경학 적 이상 이 있 었 지만 대수롭 게 여기 지 않 고 넘어간 적 이 있 는 경우 에 도 모야 모야 병 을 의심 하 고 꾸준 하 게 관리 할 필요 가 있 다 ” 고 말 했 다 . 성인 환자 중 일부 는 소아 시기 에 이미 병 이 계속 지속 된 경우 와 성인 이 되 어 새로 나타나 는 경우 가 있 는 것 으로 알려져 있 다 . 소아 의 경우 는 대부분 뇌 허혈 ( 뇌 에 공급 되 는 혈액 량 의 감소 ) 증상 으로 나타나 고 , 성인 의 경우 약 40 % 정도 는 뇌출혈 , 60 % 정도 는 뇌 허혈 증상 으로 발현 된다 . 15 % 내외 의 환자 에서 가족력 을 가지 며 , 특히 어머니 쪽 으로 가족력 이 있 는 경우 가 더 많 다 . 현재 까지 17 번 염색체 에서 ‘ RNF 213 ’ 이 라는 최초 의 모야 모야 병 유전자 가 밝혀졌 지만 정확 한 원인 은 아직 밝혀 지 지 않 았 다 . 모야 모야 병 의 확진 및 치료 계획 을 세우 기 위해선 뇌 자기 공명 혈관 조영 술 이나 , 뇌 컴퓨터 단층 혈관 조영 술 , 뇌혈관 조영 술 등 의 정밀 검사 를 통해 진단 한다 . 두 개 내 양측 내경동맥 말단 부위 나 주요 가지 동맥 들 의 점차 적 인 폐쇄 로 인해 모야 모야 혈관 이 자라나 게 되 는 특징 적 인 소견 을 통해 진단 을 내리 고 , 뇌 혈 역학 적 검사 ( SPECT ) 를 통해 혈 역학 적 인 스트레스 정도 를 평가 받 고 , 이 에 따라 치료 의 방침 을 정한다 . 치료 방법 에 는 내과 적 치료 와 수술 적 치료 로 구분 할 수 있 다 . 허혈 성 모야 모야 병 의 경우 에 는 급성 기에 뇌경색 예방 을 위한 항 혈소판 제제 ( 항응고제 ) 를 투여 받 으나 , 이 에 대한 장기 적 인 투여 의 효과 에 대해서 는 뚜렷 한 근거 가 아직 까지 부족 한 상태 이 다 . 증상 이 나타나 는 대부분 의 환자 는 수술 적 치료 를 받 게 된다 . 두 개 내 뇌혈관 의 폐쇄 및 협 착 으로 인한 혈 역학 적 인 불 안정 을 해소 하 고자 뇌 바깥 부분 의 혈관 을 뇌혈관 과 직 · 간접 적 으로 이어주 는 수술 인 혈관 우회로 수술 이 대표 적 이 다 . 또한 혈 역학 적 인 불 안정 으로 인해 발생 하 는 두 개 내 동맥류 나 가성 동맥류 의 색전술 치료 가 시행 되 고 있 다 . 소아 의 경우 대부분 수술 적 인 치료 로서 혈관 우회로 수술 을 시행 하 고 , 허혈 성 모야 모야 병 의 경우 에 도 약물 치료 와 더불 어 수술 적 치료 가 많이 시행 되 고 있 다 . ★ 오늘 의 날씨 ★ * 오늘 하루 도 즐겁 게 * 공유 하 기 글 요소