Microscopic polyangiitis ( 현미경 적 다발 혈 관염 , MPA ) : 작 은 크기 의 혈관 을 침범 하 는 혈 관염 중 에서 육아종 을 만들 지 않 은 괴 사혈 관염 으로 면역 복합체 침착 이 없 고 약 70 % 에서 ANCA ( 항 호중구 세포질 항체 ) 양성 이 다 . 폐모 세 혈관 침범 으로 인한 미만 폐질환 을 보일 수 있 고 , 괴사 사구체 신염 이 자주 흔하 다 . 소혈 관인 소동맥 , 모세 혈관 , 소정맥 의 분절 괴사 로 신장 , 피부 , 폐 , 내장 을 침범 한다 . 임상 증상 으로 전신 피로감 , 관절통 , 식욕 부진 , 체중 감소 나 발열 등 의 증상 이 있 다 . 1 / 3 정도 에서 귀 , 코 , 후 두 증상 을 호소 하 는 데 육아종 증다 발 혈 관염 에 비 빈도 가 낮 다 . 폐 증상 으로 객혈 과 미만 폐침 윤 이 있 으면서 폐출혈 이 발생 하 면 위험 할 수 있 다 . 미만 간질 폐질환 ( unusual interstitial pneumonia , UIP ) 패턴 을 보인다 . 신장 침범 은 주로 면역 결핍 사구체 신염 ( pauci - immun glomerulonephritis ) 이 가장 흔하 며 일부 는 신부 전증 으로 진행 된다 . 검사 상 ANCA 양성 이 며 pANCA 또는 MPO - ANCA 양성 이 다 . ESR , WBC , platelet 증가 등 염증 소견 이 보인다 . 치료 는 육아종 증 다발 혈관 염과 비슷 하 며 대부분 의 환자 가 주요 장기 를 침범 하 고 있 어 글 루 코코 티 코이드 와 면역 억제제 로서 cyclophosphamide 등 을 병합 하 는 치료 를 우선 한다 . 리 툭 시 맙은 표준 치료 에 반응 이 없 거나 재발 한 환자 에서 사용 한다 . Microscopic polyangiitis ( 현미경 적 다발 혈 관염 ) 증례 나 는 당뇨 를 앓 고 있 었 지만 건강 했 습니다 . 10 년 전 , 찬 데 노출 되 면 손끝 이 하얗 게 변했 다가 검푸른 빛 으로 변했 다가 했 습니다 . ( Raynaud phenomenone ) 2012 . 6 . 양측 하지 에 가려움 을 동반 한 붉은색 멍 ( itching , erythematous purpura ) 이 여러 곳 에 생겨 찾아간 병원 에서 조직 검사 로 ‘ 혈 관염 ’ 이 란 의심 소견 이 있 었 지만 혈액 검사 에서 항 호중구 세포질 항체 ( anti – neutrophilcytoplasmic antibody ) 는 음성 이 나왔 고 스테로이드 복용 으로 도 잘 호전 이 되 지 않 았 습니다 . 댑손 ( Dapson ) 과 콜 킨 ( Colchicin ) 을 복용 했 지만 증상 은 호전 과 악화 를 반복 했 습니다 . 그래서 혈 관염 이 아닐지 도 모른다고 하 여 또 다른 병원 을 찾아갔 지요 . 이 사이 반점 이 허벅지 까지 번지 고 , 왼쪽 발등 과 양측 발뒤꿈치 에 도 붉 은 반점 이 계속 진행 되 었 습니다 . 특발성 폐섬유증 ( Idiopathic Pulmonary Fibrosis ) 도 진단 되 었 습니다 . 이번 엔 류 마티스 내과 를 찾 았 습니다 . 의사 는 레이노 현상 과 말단 경화증 ( sclerodactily ) 이 있 다고 혈관 염과 간질성 폐질환 을 동반 한 전신 경화증 ( sceloroderma ) 을 의심 했 고 호흡기 내과 와 피부과 에 다시 의뢰 해 주 었 습니다 . 호흡기 내과 에서 2012 . 4 월 과 7 월 에 찍 은 흉부 CT 를 재 판독 했 고 , 폐 기능 검사 와 종합 해서 결체 조직 질환 과 관련 된 간질 성 폐렴 ( ILD UIP type ) 이 란 진단 을 확인 해 주 었 습니다 . 2014 . 3 피부과 에서 이전 병원 에서 시행 한 조직 검사 재 판독 과 다시 다리 에서 피부 조직 검사 를 시행 했 고 ‘ 호중구 성 피부병 ’ 에 합당 한 소견 이 나왔 답니다 . ( leukocytoclastic vasculitis with microabcess in epidermiss C / w Neutophilic dermatosis ) 댑 손 을 계속 복용 하 다가 2013 . 12 월 에 피디 20 mg 을 추가 해서 먹 었 습니다 만 계속 해서 피부 상태 는 악화 되 었 고 Microscopic polyangiitis ( 현미경 적 다발 혈 관염 ) 의심 하 에 담당 의 는 입원 검사 를 권유 하 였으나 이래저래 지치 고 힘들 어 한방 치료 를 받 기 위해 양방 치료 를 포기 했 습니다 . 한방 치료 를 받 는 동안 발진 은 조금 씩 호전 되 어 갔 습니다 . 그럼에도 불구 하 고 2015 . 가을 부터 점차 식욕 이 없 어 지 고 전신 쇠 약감 이 진행 되 었 습니다 . 급기야 2015 . 11 에 입원 을 하 고 다시 검사 를 받 았 지요 . 흉복 부 동맥 조영 술 에서 큰 동맥 부터 중간 동맥 을 침범 하 는 소견 은 없 었 지만 신장 동맥 을 침범 하 는 소견 이 나왔 다고 했 습니다 . 소변 검사 상 단백뇨 와 혈뇨 가 나오 고 ANCA 에서 도 107 . 7 로 양성 이 라고 했 습니다 . 그제서야 현미경 적 다발 혈 관염 이 라는 확진 을 받 게 되 었 습니다 . 간질 성 폐렴 도 약간 악화 되 었 다고 들 었 습니다 . 신장 조직 검사 를 받 았 고 초승달 사구체 신염 ( Crescenteric GN ) 이 라고 했 습니다 . 교수 님 은 신장 침범 소견 으로 크 게 걱정 을 하 시 며 다음 과 같 은 처방 을 해 주 었 습니다 . 고용량 메틸 피디 ( methyprednisolone ) 3 일 을 맞 고 , 다음 날 부터 prednisolone 을 60 mg 씩 매일 투약 하 면서 점차 감량 하 였 습니다 . 2015 . 12 . 리 툭 시 맙 ( Rituximab ) 500 mg 씩 매주 한 번 4 주 동안 맞 아야 했 습니다 . 그 후 리 툭 시 맙 재 투여 없이 피부 발진 은 거의 없 어 지 고 , 숨 이 차지 도 않 으며 , 단백뇨 나 혈뇨 도 나오 지 않 습니다 . 어떤 사람 이 든 진단 과 치료 가 쉽 지만은 않 는 것 같 습니다 . 저 와 같이 여러 병원 여러 진료 과 를 전전 하 면서 도 확실 한 근거 를 찾 지 못해 여러 해 동안 서서히 진행 되 어 고생 을 하 고 병 을 키우 고 심각 한 상태 가 되 어서 야 적절 한 치료 를 받 는 사람 도 있 고 , 급격히 진행 되 어 장기 침범 이 없이 초기 에 적절히 치료 를 받 게 되 는 사람 도 있 는 것 같 습니다 . 나 는 다행히 산정 특례 혜택 을 받 았 고 , ‘ 리 툭 시 맙 ’ 도 보험 적용 이 되 었 기에 저렴 한 비용 으로 치료 하 고 행복 을 되찾 은 것 같 습니다 . 우린 인터넷 을 많이 도 찾 아 봅니다 . 그럼에도 불구 하 고 뚜렷 한 해답 이 없 습니다 . 끝 까지 선생 님 을 믿 고 위기 에서 벗어날 수 있 도록 서로 의논 하 며 치료 를 받 아 봅시다 . 결코 희귀 질환 이 라고 속상해 하 지 맙 시 다 . 공유 하 기 글 요소