자 가소 화포 ( autophagosome ) 내 단백질 분해 를 위해 자 가소 화 작용 후기 에 라이 소 좀과 결합 하 여 자 가소 화포 ( autophagosome ) 를 형성 한다 . 자 가소 화 작용 지표 인 RAB 7 은 효소 비 반응 성 을 보인 환자 ( pt 3 ) 의 비 전형 적 인 고 셔 세포 를 포함 한 조직 은 전형 적 인 고 셔 세포 조직 에서 비슷 하 거나 조금 낮 게 발현 됐 지만 효소 반응 성 을 보인 환자 ( pt 1 ) 의 전형 적 인 교 셔 세포 조직 에 비해 낮 게 발현 됐 다 .