섬유 화증 의 하나 인 특발 성 폐 섬유 화증 은 만성 적 으로 진행 하 는 폐 의 섬유 화 를 특징 으로 하 는 원인 불명 의 질환 으로 주로 폐 에 국한 되 어 나타나 며 조직학 적 으로 는 특징 적 인 통상 형 간질 성 폐렴 ( usual interstitial pneumonia , UIP ) 소견 을 보인다 . 이 질환 의 유병 률 은 인구 10 만 명 당 2 내지 29 명 으로 알려져 있 으며 국내 에서 는 희귀 난치성 질환 으로 지정 되 어 있 다 . 특발 성 폐 섬유 화증 에 대한 임상 경과 는 다양 하 며 일반 적 으로 서서히 진행 되 는 폐 의 기능 저하 로 인하 여 호흡 부전 으로 진행 되 고 , 진단 이후 평균 생존 기간 이 2 내지 3 년 이내 인 치명 적 인 질환 이 다 .