베타 산화 - 위키백과 , 우리 모두 의 백과사전 
 지방산 이화 작용 은 세 단계 로 구분 되 는데 , 베타 산화 ( β oxidation ) 가 그 첫 번 째 이 다 . 베타 산화 는 미토콘드리아 에서 지방산 이 분해 되 어 아세틸 조효소 A ( 아세틸 - CoA ) 와 NADH , FADH 2 를 생산 하 는 과정 이 다 . 아세틸 조효소 A 는 시트르산 회로 에 들어가 고 , NADH 와 FADH 2 는 전자 전달 계 에서 사용 된다 . 지방산 이화 작용 의 두 번 째 단계 에서 는 아세틸 - CoA 를 산화 하 고 이산화 탄소 가 부산물 로 생산 되 고 , 마지막 으로 전자 운반체 에서 전자 전달 계 로 전자 가 전달 된다 . 
 지방산 이 산화 되 기 위해서 는 미토콘드리아 기질 로 들어가 는 활성 화 과정 이 필요 하 다 . 지방산 아실 - CoA 의 아실 사슬 이 탄소 10 개 이상 으로 이루어져 있 으면 카르니틴 과 반응 하 여 아실 카르니틴 을 생성 하 고 , 아실 - 카르니틴 수 송체 ( translocase ) 에 의해 미토콘드리아 내막 안쪽 으로 이동 한다 . 지방산 아실 - CoA 가 탄 소수 10 개 미만 일 때 는 간단히 확산 되 어 미토콘드리아 내막 을 관통 한다 . 
 지방산 이 미토콘드리아 기질 에 들어오 면 베타 산화 가 시작 된다 . 
 긴 지방산 사슬 이 탈수소 화 되 고 α 탄소 ( C - 2 ) 와 β 탄소 ( C - 3 ) 사이 에 트랜스 형 이중 결합 을 만들 어 트랜스 - Δ 2 - 에 노일 - CoA 를 생성 한다 . 아실 - CoA 탈수소 효소 ( acyl - CoA dehydratase ) 가 이 반응 을 촉매 작용 하 고 , FAD 를 전자 받개 로 이용 하 여 FADH 2 로 환원 한다 . 
 트랜스 - Δ 2 - 에 노일 - CoA 의 이중 결합 이 수화 되 어 L - β - 하이드 록 시 아실 - CoA 가 된다 . 에 노일 - CoA 수화 효소 ( enoyl - CoA hydratase ) 가 촉매 작용 한다 . 
 L - β - 하이드 록 시 아실 - CoA 가 다시 탈수소 화 되 어 β - 케토 아실 - CoA 가 된다 . β - 하이드 록 시 아실 - CoA 탈수소 효소 가 촉매 작용 하 고 , NAD 를 전자 받개 로 이용 한다 . 
 β - 케토 아실 - CoA 의 α 탄소 ( C - 2 ) 와 β 탄소 ( C - 3 ) 사이 에 가 ( 加 ) 타이 올 분해 ( thiolysis ) 가 일어난다 . 새로운 조효소 A ( CoA ) 분자 가 β 탄소 ( C - 3 ) 를 공격 ( 친 핵 성 ) 하 고 결합 을 끊 을 때 타이 올 레이스 가 반응 을 촉매 작용 한다 . 이 반응 으로 첫 번 째 탄소 두 개 가 아세틸 - CoA 형태 로 떨어져 나오 고 , 아실 - CoA 의 지방산 사슬 은 탄소 두 개 가 감소 한다 . 이 과정 이 반복 되 어 지방산 사슬 의 모든 탄소 가 아세틸 - CoA 로 전환 된다 . 
 지방산 은 신체 대부분 의 조직 에서 산화 된다 . 부신 수질 과 같 은 몇몇 조직 은 지방산 을 에너지원 으로 사용 하 지 않 고 탄수화물 을 이용 한다 . 
 1 지방산 활성 화 와 수송 
 2 지방산 의 베타 산화 
 2 . 1 탄소 수 가 짝수 인 포화 지방산 
 2 . 2 탄소 수 가 홀수 인 포화 지방산 
 3 과산화 소체 에서 의 산화 
 4 에너지 생산량 
 5 임상 에서 
 지방산 활성 화 와 수송 편집 
 세포질 에서 미토콘드리아 기질 로 아실 - CoA 가 운반 되 는 과정 ( 지방산 수송 시스템 ) 
 유리 지방산 은 음전하 를 띠 기 때문 에 세포막 을 관통 할 수 없 고 , SLC 27 족 지방산 수 송체 와 같 은 수 송체 단백질 에 의해 세포 내 로 들어간다 . [ 1 ] [ 2 ] 세포질 액 에 들어온 지방산 은 긴 사슬 아실 - CoA 합성효소 ( synthetase ) 에 의해 활성 화 된다 . 지방산 은 ATP 와 반응 하 여 아데닐산 과 무기 인산 을 공급 받 고 , 유리 조효소 A 와 반응 하 여 지방산 아실 - CoA 에스터 와 AMP 를 생성 한다 . 아실 - CoA 에스터 는 미토콘드리아 로 이동 하 여 산화 되 거나 세포질 에 남 아 막지질 을 합성 하 는 데 쓰인다 . [ 3 ] 지방산 산화 를 위한 일차 처리 ( priming ) 는 카르니틴 왕복 통로 [ 3 ] [ 4 ] 를 통하 여 이루어진다 . 
 아실 - CoA 가 카르니틴 의 하이드록시기 로 전이 된다 . 이 반응 은 세포질 에 있 는 사이 토졸 ( Cytosol ) 에 위치 하 는 카르니틴 팔 미 토일 전이 효소 I ( 팔 미토 일전 이 효소 ) 이 촉매 작용 한다 . 
 미토콘드리아 막 에 위치 한 카르니틴 - 아실 카르니틴 수 송체 ( translocase ) 가 아실 카르니틴 을 미토콘드리아 기질 로 이동 시킨다 . 
 미토콘드리아 내막 에 있 는 카르니틴 아실 전이 효소 II ( 팔미 토일 전이 효소 ) 가 아실 카르니틴 을 다시 아실 - CoA 로 전환 한다 . 유리 카르니틴 은 다시 세포 질 로 돌아간다 . 
 지방산 의 베타 산화 편집 
 탄 소수 가 짝수 인 포화 지방산 편집 
 미토콘드리아 에 들어온 짝수 포화 지방산 은 아래 와 같이 4 단계 의 베타 산화 를 반복 하 면서 한 번 에 탄소 를 두 개 단위 ( 아세틸 - CoA ) 로 방출 한다 . 
 설명 반응 효소 산물 
 아실 - CoA 탈수소 효소 트랜스 - Δ 2 - 에 노일 - CoA 
 수화 : C - 2 와 C - 3 사이 결합 의 수화 . 이 반응 은 입체 특이 적 으로 , L 형 이성질체 만 생성 한다 . 
 에 노일 - CoA 수화 효소 L - β - 하이드 록 시 아실 - CoA 
 NAD + 에 의한 산화 : L - β - 하이드 록 실 - CoA 의 하이드록시기 가 산화 되 어 케톤기 로 전환 된다 . 
 3 - 하이드 록 시 아실 - CoA 탈수소 효소 β - 케토 아실 - CoA 
 가 ( 加 ) 타이 올 분해 ( thyolysis ) : 새로운 조효소 A 분자 의 싸이 올기 가 β - 케토 아실 - CoA 를 자른다 . 타이 올 은 C - 2 와 C - 3 사이 에 결합 한다 . 
 β - 케토 타이 올 레이스 아세틸 - CoA 분자 하나 와 탄소 2 개 가 짧아진 아실 - CoA 분자 하나 
 이 과정 은 지방산 사슬 전체 가 아세틸 - CoA 단위 로 쪼개 질 때 까지 반복 된다 . 마지막 베타 산화 주기 에 는 아실 - CoA 대신 아세틸 - CoA 가 생성 되 므로 최종 산물 로 아세틸 - CoA 두 개 가 생성 된다 . 각 주기 에 는 아실 - CoA 가 탄소 원자 두 개 씩 짧 아 지 고 , FADH 2 와 NADH , 아세틸 - CoA 각각 한 분자 가 생성 된다 . 
 탄 소수 가 홀수 인 포화 지방산 편집 
 일반 적 으로 탄 소수 가 홀수 인 지방산 은 식물 과 몇몇 해양 생물 에서 발견 된다 . 반추 동물 은 혹위 에서 탄수화물 을 발효 시켜 탄소 가 3 개 인 프로피온산 을 다량 생산 한다 . [ 5 ] 
 탄 소수 가 홀수 인 지방산 사슬 은 짝수 인 사슬 과 같 은 방식 으로 산화 되 지만 , 마지막 에 생성 되 는 것 이 아세틸 - CoA 두 분자 가 아니 라 프로 피오 닐 - CoA 와 아세틸 - CoA 이 다 . 
 프로 피오 닐 - CoA 는 중탄산염 의 탄소 가 프로 피오 닐 - CoA 의 가운데 탄소 에 부가 되 어 D - 메틸 말 로 닐 - CoA 가 된다 . 이 반응 에 는 바이오틴 보조 인자 와 ATP , 프로 피오 닐 - CoA 카복실레이스 가 참여 한다 . D 형 입체 형태 ( conformation ) 는 효소 메틸 말 로 닐 - CoA 에피머 레이스 에 의하 여 L 형 입체 형태 로 전환 되 고 , 메틸 말 로 닐 - CoA 뮤 테이스 ( 조효소 B 12 가 필요 ) 는 L 형 입체 형태 분자 내 원자 를 재 배치 하 여 석시 닐 - CoA 를 생산 한다 . 석시 닐 - CoA 는 시트르산 회로 로 들어간다 . 
 아세틸 - CoA 가 이미 존재 하 는 옥살 로 아세트산 과 의 축합 으로 시트르산 회로 에 들어가 는 반면 , 석시 닐 - CoA 는 그 자체 로 반응 에 참여 하 므로 석신 산염 은 회로 를 순환 하 는 분자 들 과 섞여 실제로 대사 되 지 는 않 는다 . 시트르산 회로 의 중간체 가 과도 하 게 많 아 아스파르트산 이나 글루탐산 합성 과 같이 중간체 를 쓰 는 반응 ( cataplerotic reaction ) 으로 균형 을 유지 할 수 있 는 수준 을 벗어나 면 , 간 과 신장 에서 중간체 일부 가 포스 포 에 놀 피루브산 카르복시 카 이 네 이스 를 통하 여 포도당 신 생합성 경로 로 빠져 유리 포도당 으로 전환 된다 . [ 6 ] 
 불포화 지방산 의 베타 산화 
 불포화 지방산 은 시스 결합 을 가지 고 있 어서 트랜스 - Δ 2 결 합의 형성 을 방해 한다 . 이 를 해결 하 는 효소 가 에 노일 - CoA 이성질화 효소 와 2 , 4 - 다이 에 노일 - CoA 환원 효소 이 다 . 
 불포화 지방산 의 입체 형태 와 는 상관없이 , 베타 산화 는 탄화수소 사슬 에 이중 결합 이 있 어서 아실 - CoA 탈수소 효소 혹은 에 노일 - CoA 수화 효소 의 기질 이 되 지 못할 때 까지 포화 지방산 과 같 은 양상 으로 일어난다 . 
 아실 - CoA 가 시스 - Δ 3 결합 을 포함 하 고 있 으면 시스 - Δ 3 - 에 노일 - CoA 이성질화 효소 가 시스 결합 을 기질 이 될 수 있 는 트랜스 - Δ 2 결합 으로 전환 한다 . 
 아실 - CoA 가 시스 - Δ 4 결합 을 포함 하 고 있 어 탈수소 반응 을 통하 여 2 , 4 - 다이 에 노일 중간체 를 형성 하 면 에 노일 - CoA 수화 효소 의 기질 이 될 수 없 다 . 그러나 2 , 4 - 다이 에 노일 - CoA 환원 효소 가 NADPH 로 중간체 를 환원 하 여 트랜스 - Δ 3 - 에 노일 - CoA 를 생산 하 면 위 와 마찬가지 로 에 노일 - CoA 이성질화 효소 를 통하 여 적당 한 중간체 로 전환 될 수 있 다 . 
 요약 하 자면 , 이중 결합 을 홀수 개 가진 지방산 은 이성질화 효소 가 처리 하 고 , 짝수 개 가진 지방산 은 환원 효소 를 통해 이중 결합 을 홀수 개 가진 지방산 으로 변한다 . 
 과산화 소체 에서 의 산화 편집 
 지방산 산화 는 과산화 소체 에서 일어난다 . 과산화 소체 에서 일어나 는 산화 는 옥 타 노일 - CoA 에서 정지 된다 . 탄 소수 22 개 이상 으로 긴 사슬 을 가진 지방산 , 가지 달린 지방산 , [ 7 ] 프로스타글란딘 과 류 코트 라이엔 일부 [ 8 ] 는 과산화 소체 에서 산화 가 개시 되 고 , 이어서 미토콘드리아 에서 산화 를 계속 한다 . [ 9 ] 
 과산화 소체 에서 일어나 는 산화 는 ATP 합성 과 짝 지어서 일어나 지 않 는다는 점 이 특이 적 이 다 . 고 에너지 전자 는 산소 에 전달 되 어 과산화수소 ( H 2 O 2 ) 를 생성 하 고 , 열 이 발생 한다 . [ 10 ] 과산화 소체 내 에서 만 발견 되 는 카탈레이스 가 H 2 O 2 를 물 과 산소 로 전환 한다 . 
 과산화 소체 에서 일어나 는 베타 산화 에 는 과산화 소체 와 매우 긴 사슬 지방산 ( very long fatty acid , VLFA ) 에 특이 적 인 효소 가 필요 하 다 . 이 들 과 미토콘드리아 효소 사이 의 차이점 은 다음 과 같 다 . 
 과산화 소체 의 베타 산화 에 는 미토콘드리아 의 카르니틴 아실 전이 효소 I 과 II 대신 과산화 소체 카르니틴 아실 전이 효소 가 필수 적 이 다 . 과산화 소체 카르니틴 아실 전이 효소 가 활성 화 된 아실기 가 계속 해서 분해 되 도록 미토콘드리아 로 수송 한다 . 
 과산화 소체 에서 일어나 는 산화 첫 단계 는 아실 - CoA 산화 효소 가 촉매 작용 한다 . 
 지방산 산화 세 번 째 단계 에서 생산 된 NADH 는 과산화 소체 에서 다시 산화 되 지 못하 므로 환원 당량 이 세포질 액 으로 운반 된다 . 
 과산화 소체 의 β - 케토 타이 올 레이스 는 미토콘드리아 의 그것 과 는 다른 효소 특이 성 을 갖 는다 . 
 지방 비율 이 높 은 식사 나 클로 피 브 레이트 ( clofibrate ) 와 같 은 저 지질혈증 약물 을 투여 하 면 과산화 소체 에서 지방산 산화 가 유도 된다 . [ 10 ] 
 에너지 생산량 편집 
 NADH 가 3 ATP , FADH 2 가 2 ATP , 시트르산 회로 가 최대 회전 하 였을 때 12 ATP 를 생산 한다고 가정 한 경우 각 산화 주기 에서 는 이론 적 으로 최대 17 ATP 가 생산 될 수 있 다 . 실제로 는 NADH 한 분자 가 2 . 5 ATP , FADH 2 가 1 . 5 ATP , 시트르산 회로 가 10 ATP 를 생산 하 므로 일반 적 으로 14 ATP 에 가깝 다 . 
 번 의 산화 과정 을 거치 고 , 지방산 의 활성 화 과정 에서 2 ATP 가 손실 된다 . 따라서 총 ATP 생산량 은 다음 과 같 다 . 
 ATP 이 다 . 
 에너지원 ATP 계 
 불포화 지방산 의 베타 산화 과정 에 는 효소 가 더 필요 하 므로 ATP 생산량 에 차이 가 있 다 . 
 임상 에서 편집 
 베타 산화 경로 에 는 최소 25 개 의 효소 혹은 특이 적 수송 단백질 이 관여 한다 . [ 11 ] 이 들 중 18 개 가 인간 질병 과 연관 이 있 다 . 
 지방산 대사 
 지질 분해 
 오메가 산화 
 알파 산화 
 ↑ Stahl A ( 2004 년 2 월 ) . “ A current review of fatty acid transport proteins ( SLC 27 ) ” . 《 Pflugers Arch . 》 ( 영어 ) 447 ( 5 ) : 722 – 7 . doi : 10 . 1007 / s 00424 - 003 - 1106 - z . PMID 12856180 . 
 ↑ Anderson CM , Stahl A ( 2013 ) . “ SLC 27 fatty acid transport proteins ” . 《 Mol . Aspects Med . 》 ( 영어 ) 34 ( 2 - 3 ) : 516 – 28 . doi : 10 . 1016 / j . mam . 2012 . 07 . 010 . PMC 3602789 . PMID 23506886 . 
 ↑ 가 나 DAVID L . NELSON ( 2010 년 5 월 30 일 ) . 〈 17 장 지방산 의 이화 〉. 백형환 , 윤경식 , 김호식 외 역 . 《 레닌 저 생화학 》 하 5 판 . 월드 사이언스 . 650 – 652 쪽 . ISBN 978 - 89 - 5881 - 152 - 7 . CS 1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) CS 1 관리 - 추가 문구 ( 링크 ) 
 ↑ Sweety Mehta ( 2013 년 10 월 6 일 ) . “ Activation and Transportation of Fatty Acids to the Mitochondria via the Carnitine Shuttle with Animation ” ( 영어 ) . PharmaXChange . info . 2014 년 10 월 21 일 에 확인 함 . 
 ↑ DAVID L . NELSON ( 2010 년 5 월 30 일 ) . 〈 17 장 지방산 의 이화 〉. 백형환 , 윤경식 , 김호식 외 역 . 《 레닌 저 생화학 》 하 5 판 . 월드 사이언스 . 657 쪽 . ISBN 978 - 89 - 5881 - 152 - 7 . CS 1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) CS 1 관리 - 추가 문구 ( 링크 ) 
 ↑ King , Michael . “ Gluconeogenesis : Synthesis of New Glucose ” . 《 Subsection : " Propionate "》 ( 영어 ) . t hemedicalbiochemistrypage . org , LLC . 2013 년 3 월 20 일 에 확인 함 . 
 ↑ Singh I ( 1997 년 2 월 ) . “ Biochemistry of peroxisomes in health and disease ” . 《 Mol . Cell . Biochem . 》 ( 영어 ) 167 ( 1 - 2 ) : 1 – 29 . PMID 9059978 . 
 ↑ G . Gordon Gibson , Brian G . Lake ( 2013 년 4 월 8 일 ) . 《 Peroxisomes : Biology and Importance in Toxicology and Medicine 》 ( 영어 ) . CRC Press . 69 쪽 . ISBN 978 - 0 - 203 - 48151 - 6 . 2014 년 10 월 21 일 에 확인 함 . 
 ↑ “ Fatty Acid Oxidation ” ( 영어 ) . 2014 년 11 월 1 일 에 원본 문서 에서 보존 된 문서 . 2014 년 10 월 21 일 에 확인 함 . 
 ↑ 가 나 DAVID L . NELSON ( 2010 년 5 월 30 일 ) . 〈 17 장 지방산 의 이화 〉. 백형환 , 윤경식 , 김호식 외 역 . 《 레닌 저 생화학 》 하 5 판 . 월드 사이언스 . 662 쪽 . ISBN 978 - 89 - 5881 - 152 - 7 . CS 1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) CS 1 관리 - 추가 문구 ( 링크 ) 
 ↑ Tein , Ingrid ( 2013 ) . “ Disorders of fatty acid oxidation ” . 《 Handbook of Clinical Neurology 》 ( 영어 ) 113 : 1675 – 1688 . doi : 10 . 1016 / B 978 - 0 - 444 - 59565 - 2 . 00035 - 6 . 
 2020 년 2 월 2 일 ( 일 ) 18 : 22 에 마지막 으로 편집 됨