섬유증 은 상피 세포 에서 중간 엽 세포 로 의 전이 ( EMT ) 과정 을 거쳐 섬 유아 세포 에 의한 세포 외 기질 의 비 정상 적 생성 , 축적 및 침착 이 일어나 는 질환 이 다 . 상기 EMT 는 TGF - β 1 에 의해 유도 되 는 것 으로 알려져 있 다 . TGF - β 1 이 E - 카드 헤 린 및 ZO - 1 의 발현 을 억제 하 여 상피 세포 간 의 부착력 을 감소 시킴 으로서 EMT 가 시작 된다 . 즉 , 상피 세포 의 구조 를 유지 하 는 기능 을 하 는 E - 카드 헤 린 과 상피 세포 결합 의 구성 요소 인 ZO - 1 의 발현 이 TGF - β 1 에 의해 억제 되 면 상피 세포 간 부착력 이 감소 하 여 상피 세포 의 구조 가 불 안정 해 지 고 이웃 세포 와 분리 된다 . 동시 에 , α - SMA 및 바이 멘 틴 의 발현 이 증가 되 고 E - 카드 헤 린이 액틴 필라멘트 에 연결 되 어 세포 의 형태 적 변화 가 일어나 면서 중간 엽 세포 로 의 전이 가 일어난다 . 즉 , 상피 세포 의 세포 사이 가 확장 되 고 입방 형 인 세포 의 형태 가 방추형 으로 변화 되 면서 세포 의 운동 성 이 증가 되 어 EMT 가 진행 되 는 것 이 다 . 이 로 인하 여 상피 세포 의 기저막 이 불 규칙 하 고 주름지 게 변화 하 고 파괴 가 일어나 며 EMT 에 의해 변화 된 섬 유아 세포 에 의해서 생산 되 는 세포 외 기질 이 증가 하 고 세 포외 기질 의 침전 및 침착 이 일어나 섬유증 이 유도 된다 ( Liu . , et al . , J Am Soc Nephrol , 15 , 1 - 12 , 2004 ; Hidenori . , et al . , respiratory research , 6 , 56 , 2005 ) .