성인 T 세포 백혈병 - 위키백과 , 우리 모두 의 백과사전 
 성인 T 세포 백혈병 / 림프종 
 사람 의 T 세포 
 종양학 , 혈액학 
 성인 T 세포 백혈병 ( Adult T - cell leukemia / lymphoma , ATL , ATLL ) 은 T 세포 에 발생 하 는 암 으로 , [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] 희귀 한 케이스 에 속한다 . 사람 T 세포 림프 친화 바이러스 1 형 의 감염 에 의해 발생 한다 . [ 4 ] 
 T 세포 표현 형 을 제외 하 고선 특별 한 조직학 적 특징 이 발견 되 지 않 으며 , 고 위험 성 비 호지킨 림프종 으로 분류 한다 . 비정형 핵 을 가진 림프구 가 순환계통 에서 발견 된다 . 이 질병 을 앓 고 있 는 사람 들 에게서 사람 T 세포 림프 친화 바이러스 1 형 ( HTLV - 1 ) 자체 나 그 프로 바이러스 유전체 가 발견 됨 으로써 HTLV - 1 이 병원체 로 지목 받 고 있 다 . ATL 은 여러 가지 위장 성 질환 , 고 칼슘 혈증 , 피부 질환 , 용해 성 골 병변 등 을 동반 하 는 경우 가 많 다 . 골 용 해 나 골 암 은 유방암 , 전립선암 , 폐암 등 고형종 양 이 진행 된 결과 로 흔히 나타나 지 혈액 암 의 결과 로 나타나 지 는 않 는다 . 그러나 HTLV - 1 로 인한 ATL 및 다발 성 골수종 환자 에서 는 종양 으로 인한 골수 분해 와 고 칼슘 혈증 이 발병 할 가능 성 이 높 다 . ATL 과 다발 성 골수종 유발 골 질환 의 두드러진 특징 중 하나 는 뼈 병변 이 골수 성 활동 과 거의 연관 성 이 없 다는 점 이 다 . 고 칼슘 혈증 과 함께 ATL 환자 에서 IL - 1 , TGF - β , PTHrP , 대식세포 염증 단백질 ( MIP - 1 α ) , 핵 인자 - κ B 리간드 ( RANKL ) 수용체 활성 자 의 혈청 내 농도 가 증가 하 기 도 한다 . ATL 환자 의 백혈구 나 HTLV - 1 에 감염 된 림프구 를 이식 받 은 면역 결핍 생쥐 에게서 고 칼슘 혈증 과 함께 상기 한 생체 물질 들 의 혈청 수치 가 증가 하 는 것 이 관찰 되 었 다 . [ 5 ] 대부분 의 환자 는 진단 후 1 년 이내 에 사망 한다 . [ 6 ] 
 HTLV - 1 의 전염 은 주로 어머니 에서 아이 에게 전염 되 는 수직 전염 , 성적 접촉 , 수혈 이나 오염 된 주삿바늘 을 공유 하 는 등 혈액 접촉 으로 인해 발생 한다 . [ 7 ] 
 지도부딘 과 CHOP 섭생법 을 통해 치료 를 시도 하 는데 , [ 8 ] 프랄 라트 렉 세이 트 역시 효과 가 있 는 것 으로 나타났 다 . [ 9 ] 대부분 의 치료법 은 바이러스 자체 보다 는 암 을 치료 하 는 방향 으로 이루어진다 . 최근 에 는 전통 적 인 치료법 인 당질 코르티코이드 기반 화학 요법 이 티 오레 독신 결합 단백질 - 2 ( TBP - 2 / TXNIP / VDUP 1 ) 에 의해 주로 매개 되 고 있 는 것 으로 알려져 TBP - 2 유도체 를 새로운 치료 대상 으로 사용 할 수 있 을 것 이 라는 전망 이 나온다 . [ 10 ] [ 11 ] 
 최근 모 가 물리 주 맙이 일본 에서 ATL 의 치료제 로 사용 허가 를 받 았 다 . [ 12 ] 
 2013 년 12 월 의학 회의 에서 ATL 환자 의 21 - 50 % 가 CD 30 을 발현 한다고 보 고 했 다 . 따라서 CD 30 을 대상 으로 하 는 브렌 툭 시 맙 베 도 틴 을 사용 해 치료 할 수 있 을 것 이 라는 전망 이 나온다 . [ 13 ] 
 미국 에서 는 HTLV - 1 감염 사례 가 드물 게 나타난다 . 혈청학 적 자료 는 없 지만 , 남동부 에 사 는 흑인 들 사이 에서 유병 률 이 가장 높 은 것 으로 보인다 . 뉴저지 주 의 정맥 주사 를 맞 은 흑인 들 사이 에서 발병률 이 30 % 에 달했으며 , 뉴올리언스 에서 는 발병률 이 무려 49 % 로 나타났 다 . HTLV - 1 항체 에 대한 연구 는 이 바이러스 가 일본 남부 , 카리브해 , 남미 , 아프리카 에 널리 퍼져 있 음 을 시사 한다 . 
 HTLV - 1 에 감염 된 사람 들 사이 에서 도 ATL 은 드문 경우 다 . 성인 HTLV - 1 환자 들 중 대략 1 , 500 명 당 1 명 꼴 로 ATL 이 나타난다 . 또한 주로 카리브해 나 미국 남동부 출신 흑인 들 에서 주로 발생 하 였 다 . HTLV - 1 에 감염 되 고 나 서 ATL 가 나타나 기 까지 긴 잠복기 가 존재 한다 . \ 
 ↑ Nicot , Christophe ( 2005 ) . “ Current views in HTLV - I - associated adult T - cell leukemia / lymphoma ” . 《 American Journal of Hematology 》 78 ( 3 ) : 232 – 9 . doi : 10 . 1002 / ajh . 20307 . PMID 15726602 . 
 ↑ Gao L , Deng H , Zhao H , Hirbe A , Harding J , Ratner L , Weilbaecher K ( December 2005 ) . “ HTLV - 1 Tax transgenic mice develop spontaneous osteolytic bone metastases prevented by osteoclast inhibition ” . 《 Blood 》 106 ( 13 ) : 4294 – 302 . doi : 10 . 1182 / blood - 2005 - 04 - 1730 . PMC 1895233 . PMID 16118323 . 
 ↑ “ Treatment and prognosis of adult T cell leukemia - lymphoma ” . 2012 년 7 월 27 일 에 확인 함 . 
 ↑ Gotuzzo E , Verdonck K . “ HTLV - 1 : CLINICAL IMPACT OF A CHRONIC INFECTION ” . 《 NCBI 》. 2013 년 7 월 22 일 에 확인 함 . 
 Centers for Disease Control ( CDC ) ( 1987 ) . “ Adult T - cell leukemia / lymphoma associated with human T - lymphotropic virus type I ( HTLV - I ) infection -- North Carolina ” . 《 Morbidity and Mortality Weekly Report 》 36 ( 49 ) : 804 – 6 , 812 . PMID 2891025 . 
 ICD - O : M 9827 / 3 
 질병 DB : 29486 
 이 문서 는 2020 년 4 월 29 일 ( 수 ) 15 : 28 에 마지막 으로 편집 되 었 습니다 .