혈우병 전문가 들 은 평소 코피 나 관절통 이 자주 나타나 면 병원 에서 응고 인자 활성 도 검사 를 받 아 보 는 것 이 좋 다고 말 한다 . 한국 혈우 재단 의원 유기영 원장 이 혈우병 환자 의 상태 를 살펴보 고 있 다 . 40 대 초반 김 모 씨 는 혈우병 환자 다 . 유아기 때 코피 가 멈추 지 않 아 병원 에 갔 다가 처음 으로 진단 을 받 았 다 . 응고 인자 활성 도 1 % 미만 인 중증 상태 였 다 . 그러나 출혈 예방 과 지속 적 인 관리 를 통해 현재 까지 건강 한 삶 을 유지 하 고 있 다 . 혈우병 은 국가 지정 희귀 질환 이 다 . 유전자 X 염색체 돌연변이 로 몸 속 에 혈액 응고 인 자 ( 피 를 굳 게 하 는 물질 ) 단백질 이 없 거나 부족 해 발생 한다 . 환자 는 대부분 김 씨 처럼 어렸 을 때 코피 가 자주 나 거나 관절 부위 에 멍 이 들 면서 자신 의 병 을 알 게 된다 . 진단 은 혈액 응고 Ⅷ 인자 ( 혈우병 A ) 또는 Ⅸ 인자 ( 혈우병 B ) 의 활성 도 측정 으로 이뤄 진다 . 혈우병 A 가 전체 의 80 % 를 차지 하 며 , 응고 인자 활성도 에 따라 중증 ( 1 % 미만 ) , 중 등 증 ( 1 ~ 5 %), 경증 ( 5 % 초과 ) 으로 나눈다 . 일반 적 으로 중등 증과 경증 의 경우 외부 충격 이 없 어도 발생 하 는 자연 출혈 은 잘 나타나 지 않 는다 . 그러나 이 경우 에 도 일상 생활 에서 오 는 관절 과 근육 에 대한 충격 으로 출혈 이 발생 할 수 있 으며 잦 은 출혈 은 지체 장애 로 이어질 수 있 으므로 반드시 치료 를 받 아야 한다 . 한국 혈우 재단 의원 유기영 원장 은 “ 혈우병 성 출혈 은 일반인 이 알 고 있 는 것 처럼 조그마 한 상처 에서 많 은 피 를 쏟 는 것 이 아니 다 . 가벼운 찰과상 정도 는 잠시 눌러 주 는 것 만 으로 도 지혈 이 가능 하 다 . 정작 문제 가 되 는 것 은 신체 내부 , 특히 관절 출혈 ” 이 라고 말 했 다 . 실제 무릎 이나 발목 , 팔꿈치 , 손목 등 에서 출혈 이 발생 하 는 데 이 는 어린아이 가 기 거나 걷 기 시작 하 면서 체중 이 한쪽 으로 실리 기 때문 이 다 . 관절 에 출혈 이 나타나 면 해당 관절 이 부어오르 고 통증 으로 움직임 이 제한 된다 . 이때 즉시 응고 인자 제제 를 투여 하 고 출혈 부위 에 얼음찜질 을 하 거나 압박 붕대 등 으로 감 아 움직임 을 줄이 는 것 이 중요 하 다 . 출혈 부위 를 계속 움직일 경우 더 많 은 출혈 이 발생 해 지혈 이 어렵 고 늦 어 진다 . 치료제 ‘ 유전자 재조합 제제 ’ 생산 도 국내 에서 는 1970 년 대 후반 부터 응고 인자 제제 를 생산 해 왔 다 . 특히 올해 부터 는 혈우병 치료 에 효과 가 있 는 것 으로 알려진 제 3 세대 유전자 재조합 제제 가 생산 되 고 있 다 . 박스터 등 다국적 제약사 약품 도 있 어 출혈 이 생겨도 충분히 치료 를 받 을 수 있 다 . 특히 보건 복지 부 는 올해 부터 15 세 이하 중증 환자 들 에게 도 월 12 회 처방 을 받 을 수 있 도록 했 다 . 일명 ‘ 유지 요법 ’ 이 가능 하 게 된 셈 이 다 . 유기영 원장 은 “ 여기 서 말 하 는 유지 요법 이 란 출혈 이 없 을 때 에 도 주기 적 으로 응고 인자 를 투여 해 일정 수치 이상 응고 인자 활성도 를 유지 함 으로써 출혈 빈도 를 줄이 는 치료법 ” 이 라며 “ 어릴 때 부터 유지 요법 을 성실히 시행 하 면 혈우병 환자 도 얼마 든지 일반인 처럼 정상 적 인 삶 을 영위 할 수 있 다 ” 고 덧붙였 다 . 혈우병 환자 는 꾸준 한 관절 · 근육 운동 이 필수 적 이 다 . 적정 량 의 운동 은 응고 인자 활성도 를 높여 주 는 역할 을 한다 . 특히 탄탄 한 근육 은 관절 부담 을 줄여 주 고 , 안정 성 을 높여 준다 . 혈우병 환자 에게 권장 되 는 운동 은 수영 , 자전거 등 관절 에 하중 이 덜 실리 는 운동 . 적절히 조절 되 는 근력 강화 운동 도 권장 할 만 하 다 . [ 김동식 기자 juju 43 @ mk . co . kr ] [ 본 기사 는 매경 이코노미 제 1622 호 ( 11 . 09 . 07 일자 ) 기사 입니다 ] ▶ [ 화보 ] 배우 윤세인 , 너무 짧 은 초 미니 에 보 는 이 마저 ` 민망 `▶ 안철수 硏 또 상한가 ` 버블 ` 백신 있 나 ▶ ` 스파이 명월 `, ` 선정 성 - 촬영 거부 ` 논란 속 드디어 막 방 ▶ 김아중 , 과거 세금 발언 " 받 은 만큼 돌려 줘야 " 파문 확산 ▶ [ 포토 ] 백지영 - 정석원 ` 커플 룩 ` 동반 출국 [ ⓒ 매일 경제 & mk . co . kr , 무단 전재 및 재 배포 금지 ]