골수 형성 이상 증후군 에서 폐 침윤 과 흉수 를 동반 한 스위트 증후군 1 예 
 A Case of Sweet ’ s Syndrome with Pulmonary Infiltration and Pleural Effusion in Myelodysplastic Syndrome 
 Publication date ( electronic ) : 2011 February 1 
 Gyu Bong Ko , Hyeok Gyu Lee , Ho Sung Lee , Jae Sung Choi , Ki Hyun Seo , Ju Ock Na , Yong Hoon Kim 
 고 규봉 , 이혁규 , 이호성 , 최재성 , 서기현 , 나 주옥 , 김용훈 
 순천 향대 학교 의과 대학 내과학 교실 
 Correspondence to Ju Ock Na , M . D . Department of Internal Medicine , Soonchunhyang University College of Medicine , 23 - 20 Bongmyeong - dong , Cheonan 330 - 721 , Korea Tel : + 82 - 41 - 570 - 3666 , Fax : + 82 - 41 - 574 - 5762 , E - mail : Juokna @ hanmail . net 
 저자 들 은 75 세 골수 형성 이상 증후군 환자 에서 폐 침윤 과 동반 된 양측 흉수 가 발생 한 스위트 증후군 1 예 를 경험 하 였 기 에 이 를 보 고 한다 . 
 스위트 증후군 은 1964 년 Robert Douglas Sweet 에 의하 여 처음 보고 된 드문 질환 으로 통증 과 발진 을 동반 한 피부 병변 , 발열 , 백혈구 증가 증 등 이 주로 나타나 는 질환 이 다 [ 1 ] . 대부분 의 원인 은 불명확 한 것 으로 되 어 있 으나 10 ~ 20 % 의 환자 에서 는 악성 질환 , 특히 혈액 종양 과 관련 이 있 다 . 스위트 증후군 에서 신체 의 기관 을 침범 하 는 경우 가 있 으며 이 중폐 의 침범 은 드물 게 발생 한다고 알려져 있 고 , 특히 골수 형성 이상 증후군 에 병발 된 스위트 증후군 환자 에서 폐 침윤 과 함께 양측 에 흉수 를 동반 하 는 경우 는 아직 까지 보고 된 바 가 없 다 . 
 저자 들 은 피부 병변 및 발열 과 함께 발생 한 폐 침윤 이 항생제 치료 에 도 반응 이 없 고 치료 도중 양측 흉수 가 발생 되 었 으며 골수 형성 이상 증후군 을 입원 도중 새로 진단 받 았 고 , 스테로이드 투여 로 모든 증상 과 병변 이 호전 되 었 던 스위트 증후군 을 골수 형성 이상 증후군 환자 에서 경험 하 였 기에 보 고 하 고자 한다 . 
 환 자 : 75 세 남 자 
 주 소 : 내원 5 일 전 부터 발생 한 발열 
 현 병력 : 내원 5 일 전 부터 발열 과 함께 기침 , 오한 이 발생 되 었 고 , 객담 및 호흡 곤란 소견 은 없 었 으며 , 이 에 대한 치료 없이 증상 관찰 하 던 중 증상 호전 없 어서 본원 외래 를 통하 여 입원 하 였 다 . 내원 20 일 전 부터 목 주변 에 반 구진 성 발진 ( maculopapular rash ) 이 발생 하 였으며 내원 2 주 전 부터 는 양 손바닥 에 도 반 구진 성 발진 이 관찰 되 었 고 , 압통 을 동반 하 였으나 소양감 은 동반 되 지 않 았 다 . 최근 10 개월 간 10 kg 의 체중 감소 소견 이 보였 다 . 
 과거 력 및 가족력 : 특이 사항 없 었 다 . 
 사회 력 및 직업 력 : 담배 는 20 갑년 이 며 , 주 1 회 소주 1 병 정도 의 음 주력 이 있 었 다 . 
 진찰 소견 : 입원 당시 혈압 은 100 / 60 mmHg , 맥 박수 는 78 회 / 분 , 호흡수 는 20 회 / 분 , 체온 은 38 . 3 ℃ 였으며 급성 병색 소견 을 보였 다 . 목과 양손 의 손바닥 에 반 구진 성 발진 이 관찰 되 었 으며 이 부위 에 압통 도 동반 되 었 다 ( 그림 1 ) . 흉부 청 진상 우하 엽 에서 흡기 성 수포음 이 들렸으며 심음 은 정상 이 었 다 . 그 외 특이 한 소견 은 보이 지 않 았 다 . 
 ( A , B ) There are multiple erythematous plaques on the skin . 
 검 사실 소견 : 말초 혈액 검사 에서 혈색소 10 . 1 g / dL , 적혈구 용적 률 30 . 7 %, 백혈구 2 , 700 / mm 3 ( 호중구 33 %, 림프구 44 %, 단핵구 21 %), 혈소판 198 , 000 / mm 3 이 었 다 . 혈청 생화학 검사 와 소변 검사 에서 는 특이 소견 없 었 으며 , 간염 표지자 검사 , 미코플라스마 항체 검사 는 음성 소견 을 보였 다 . 혈청 적혈구 침강 속도 는 39 mm / Hr , C - 반응 성 단백질 은 101 . 6 mg / L 로 증가 소견 을 보였 다 . 
 방사선 소견 : 내원 당시 흉부 X - 선 촬영상 우하 엽 에 폐렴 성 경화 소견 이 관찰 되 었 다 ( 그림 2 A ) . 내원 2 일 째 흉부 전산 화 단층 촬영상 우중 엽 과 우하 엽 에 걸쳐서 기관지 폐쇄 가 동반 되 어 있 지 않 은 폐 경화 소견 이 관찰 되 었 으며 우상 측 기관 옆 과 좌하 측 의 기관 옆 으로 커져 있 는 림프절 이 관찰 되 었 다 . 입원 당시 흉수 는 관찰 되 지 않 았 다 . 
 The posteroanterior ( PA ) chest X - ray at admission shows lung consolidation ( A ) and a bilateral pleural effusion that developed 6 days after admission ( B ) . 
 기관지경 소견 : 기관지 내부 에 특이 병변 은 관찰 되 지 않 았 다 . 
 임상경 과 : 내원 당시 발열 과 함께 흉부 X - 선 에서 경화 소견 관찰 되 어 경험 적 으로 ceftriaxone 및 clarithromycin 으로 치료 를 시작 하 였 다 . 내원 3 일 째 , 말초 혈액 도말 검사 에서 이 형 적 혈구 조혈 양상 ( dyserythropoietic feature ) 이 관찰 되 어 , 내원 7 일 째 , 골수 검사 를 시행 하 였 다 . 골수 검사 에서 골수 형성 이상 증후군 소견 을 보였 다 . 내원 8 일 째 , 발열 은 내원 당일 부터 하루 에 한 차례 씩 지속 되 었 고 , 피부 병변 에 대한 조직 검사 를 시행 하 였 다 . 
 병리학 적 소견 : 입원 8 일 째 목 의 피부 병변 에서 조직 검사 를 시행 하 였 고 , 진피 부위 에 호중구 가 밀집 되 여 침윤 되 어 있 는 소견 을 보였 다 ( 그림 3 ) . 
 Skin biopsy shows a dense dermal neutrophilic infiltration ( H & E , × 100 ) . 
 치료 및 경과 : 환자 는 입원 하 여 3 일 간 항생제 치료 하 였으나 발열 지속 되 어서 4 일 째 부터 cefepime , aminoglycoside 및 clindamycin 을 병합 하 여 사용 하 였 고 , 6 일 째 흉부 X - 선 에서 오른쪽 폐 병변 은 다소 호전 소견 을 보였으나 양측 폐 에 흉수 가 새로 발생 하 였 다 ( 그림 2 B ) . 혈액 배양 검사 , 객담 배양 검사 , 객담 항산균 도말 검사 등 모두 특이 소견 이 없 었 다 . 발열 이 입원 9 일 째 까지 지속 되 었 으며 피부 조직 검사 결과 스위트 증후군 으로 진단 하 고 , 입원 9 일 째 부터 methylprednisolone 62 . 5 mg 을 하루 한 번 정맥 투여 하 였으며 내원 10 일 째 부터 발열 은 사라졌 다 ( 그림 4 ) . 이후 7 일 간 methylprednisolone 을 투여 한 후 경구 전환 하 였 다 . 피부 병변 은 스테로이드 사용 전 까지 호전 이 없 다가 , 사용 이후 부터 점차 발진 이 호전 되 고 병변 이 줄어들 기 시작 하 면서 내원 17 일 경 에 는 거의 사라졌 다 . 폐 의 병변 도 스테로이드 사용 전 까지 는 큰 호전 이 없 다가 , 사용 후 부터 호전 양상 을 보여 , 입원 25 일 째 흉부 X - 선 사진 상 오른쪽 폐 의 경화 소견 은 남 아 있 었 으나 이전 에 비하 여 크 게 호전 된 양상 이 었 고 , 양쪽 폐 에 발생 한 흉수 는 모두 사라졌 다 . 입원 26 일 째 퇴원 하 였 고 , 이후 저 용량 경구 스테로이드 를 유지 하 면서 경과 관찰 하 였으며 퇴원 1 달 뒤 시행 한 흉부 X - 선 사진 은 호전 되 어 특이 소견 을 보이 지 않 았 다 . 
 The fever disappeared after administering a systemic steroid . 
 급성 열 성 호중구 성 피부염 ( Acute febrile neutrophilic dermatitis ) 으로 도 불리 는 스위트 증후군 은 발열 과 함께 말초 혈액 의 백혈구 증가 증 그리고 피부 의 호중구 침윤 에 의한 동통 성 홍반 성 발진 등 을 특징 으로 하 는 드문 질환 이 다 . 피부 병변 은 주로 몸통 , 사지 , 얼굴 , 목 등 에서 발견 된다 [ 1 ] . 
 스위트 증후군 은 임상 적 으로 크 게 세 가지 분류 로 나눌 수 있 으며 고전 적 또는 특발성 ( Classic or idiopahtic ) , 악 성 종양 과 연관 된 경우 ( malignancy - associated ) 그리고 약제 유발 성 ( drug - induced ) 로 나눠 진다 [ 2 ] . 
 스위트 증후군 의 병인 은 아직 잘 알려져 있 지 않 으나 , 약 21 % 에서 종양 과 연관 되 어 발생 된다고 하 며 이 중 혈액 종양 이 70 % 이상 을 차지 하 고 그 외 에 비뇨 기계 종양 이나 유방암 및 소화 기계 암 등 의 고형 암 에서 도 스위트 증후군 이 드물 게 병발 될 수 있 다고 알려져 있 다 [ 2 ] . 그 외 의 원인 으로 는 Streptococcus 에 의한 상기 도 감염 이나 소화기 감염 과 연관 되 어 발생 하 는 고전 적 또는 특발성 스위트 증후군 이 있 으며 이외 에 도 약제 , 결체 조직 질환 과 같 은 전신 질환 , 염증 성 대 장병 ( inflammatory bowel disease ) 및 임신 등 과 동반 되 어 발생 된 증례 들 이 보 고 되 어 왔 다 [ 2 ] . 
 스위트 증후군 의 장기 침범 은 뼈 , 중추 신경 계 , 귀 , 눈 , 신장 , 장 , 간 , 심장 , 폐 , 입 , 근육 , 신장 등 이 보 고 되 어 있 다 [ 2 ] . 폐 병변 은 스위트 증후군 증상 중 최초 로 보고 된 피부 외 병변 이 었 다 . 대개 피부 병변 과 같이 발생 하나 일부 보고 에서 는 폐 침범 이 나타나 기 수개월 또는 수년 전 에 피부 병변 이 먼저 선행 되 어 나타날 수 있 다고 보 고 하 였 다 . 폐 침범 이 처음 보고 된 것 은 Gibson 등 이 1985 년 에 급성 백혈병 환자 와 골수 증식성 질환 을 가진 환자 에서 폐 를 침범 한 스위트 증후군 2 예이다 [ 3 ] . Astudillo 등 이 2006 년 에 발표 한 보고 에 따르 면 22 명 의 폐 병변 을 동반 한 스위트 증후군 환자 를 분석 한 결과 흉수 가 동반 되 었 던 경우 는 23 명 중 6 명 ( 26 %) 이 었 으며 , 백혈병 등 혈액학 적 질환 과 동반 된 경우 가 50 % 이상 ( 12 / 23 ) 이 었 다 [ 4 ] . 가장 최근 에 는 2008 년 Kevin Lawrence 에 의해 보 고 된 골수 형성 이상 증후군 환자 에서 양 폐 를 침범 하 는 스위트 증후군 1 예 가 있 었 다 [ 5 ] . 그러나 골수 형성 이상 증후군 환자 에서 발생 한 스위트 증후군 환자 중 폐 실질 의 침윤 과 함께 흉수 가 동반 되 었 던 경우 는 아직 까지 세계 적 으로 보 고 된 적 이 없 다 . 
 폐 침범 의 특징 은 기관지 조직 검사 에서 호중구 성 염증 이 확인 되 고 , 미생물 이 없 는 풍부 한 호중구 를 가진 흉수 가 나타난다 . 폐 실질 을 흉강경 이나 기관지 내시경 으로 조직 검사 할 경우 폐포 내부 에 심한 호중구 성 염증 을 보이 며 스테로이드 치료 에 잘 반응 하 고 배양 검사 에서 는 음성 을 보인다 [ 4 , 6 - 10 ] . 
 스위트 증후군 의 진단 은 주 진단 2 개 와 부 진단 4 개 중 주 진단 2 개 와 부 진단 2 개 에 포함 되 면 진단 할 수 있 다 [ 11 ] . 주 진단 기준 으로 는 첫째 , 갑작스럽 게 나타난 통증 을 동반 하 는 홍반 성 반 ( plaque ) 또는 결절 ( nodule ) 둘째 , 조직학 적 으로 백혈구 파괴 혈 관염 ( leukocytoclastic vasculitis ) 의 증거 가 없 는 밀집 된 호중구 성 침윤 ( neutrophilic infiltrate ) 을 보이 는 것 이 다 . 부 진단 으로 는 첫째 , 38 ℃ 이상 의 발열 둘째 , 기저 에 혈액학 적 또는 내 부장기 의 악 성 종양 , 염증 성 질환 , 임신 , 선행 되 는 상부 호흡기 또는 소화기 감염 및 예방 접종 등 과 연관 이 있 는 경우 셋째 , 전신 적 스테로이드 나 칼륨 요오드화물 ( potassium iodide ) 또는 colchicines 등 의 치료 에 반응 이 좋 은 경우 넷째 , 증상 발현 당시 에 다음 네 가지 검 사실 소견 중 세 가지 이상 이 해당 되 는 경우 로 ESR > 20 mm / hr , CRP 양성 , 백혈구 8 , 000 / mm 3 이상 , 호중구 70 % 초과 중 세 가지 를 만족 하 는 경우 다 . 
 본 증례 는 주 진단 두 가지 모두 만족 하 였 고 , 부 진단 은 세 가지 항목 이 부합 하 여 골수 형성 이상 증후군 에서 발생 한 스위트 증후군 으로 진단 하 였 다 . 본 증례 에서 발생 하 였 던 폐 침범 은 항생제 에 반응 하 지 않 고 치료 도중 양측 폐 에 흉수 가 발생 하 였으며 발열 외 에 다른 호흡기 증상 은 심하 지 않 았 고 , 혈액 및 객담 배양 검사 에서 균 배양 이 음성 이 었 으며 항생제 사용 에 도 발열 지속 되 고 폐 침윤 및 흉수 가 지속 되 다가 스테로이드 사용 후 급격 한 호전 을 보인 점 등 을 고려 해 보 았 을 때 스위트 증후군 에 동반 된 폐 침윤 및 양측 흉수 로 판단 되 었 다 . 
 결론 적 으로 본 증례 처럼 혈액학 적 질환 을 가진 환자 에서 피부 병변 과 함께 발열 과 폐 병변 또는 흉수 를 동반 하 는 경우 폐렴 등 의 감염 이나 종양 의 전이 이외 에 도 악성 종양 과 연관 된 스위트 증후군 여부 를 의심 하 여 피부 병변 조직 검사 를 시행 하 고 조기 에 진단 을 하 여 스테로이드 를 사용 하 는 것 이 환자 에게 도움 이 될 것 으로 판단 된다 .