알파 - 1 항 트립신 ( AAT ) 은 소형 의 내인성 단백질 이 며 , 상기 언급 된 바 와 같이 가장 중요 한 내인성 엘라 스타 제 억제제 를 나타낸다 . 이 단백질 이 유전 적 으로 결핍 된 환자 ( AADT ) 에서 는 프로테아제 / 항 프로테아제 균형 이 이동 한다 . 따라서 , AADT 환자 에서 HNE 의 효과 적 인 작용 범위 및 기간 은 각각 2 . 5 배 및 6 . 5 배 증가 한다 ( 문헌 [ T . G . Liou and E . J . Campbell , Biochemistry 1995 , 16171 - 16177 ] ) . AADT 환자 는 진행 하 는 폐 기종 또는 COPD 의 증가 된 위험 을 가지 며 , 여러 AADT 환자 에서 폐 이식 이 필요 로 된다 .