이 를 바탕 으로 , 효소 대체 요법 치료 비 반응 성 고셔병 환자 조직 에서 TGF 베타 신호 전달 체계 와 관련 된 단백 들 의 발현 차이 를 조사 한 결과 , 도 8 에 나타낸 바 와 같이 Thrombospondin - 1 , Thrombospondin - 2 , TGF - β 1 , PRKCD 단백 이 효소 대체 요법 치료 비 반응 성 환자 의 조직 에서 그 발현 이 증가 되 어 있 는 것 을 발견 하 였 다 ( 도 8 참조 ) .