CFTR 은 흡수 및 분비 상피 세포 를 포함 한 다양 한 세포 유형 에서 발현 되 는 cAMP / ATP - 매개 된 음 이온 채널 이 고 , 이 는 막 을 가로지르 는 음 이온 플럭스 뿐 만 아니 라 다른 이온 채널 및 단백질 의 활성 을 조절 한다 . 상피 세포 에서 , CFTR 의 정상 적 인 작용 은 호흡 및 소화 조직 을 포함 한 신체 전체 에서 전해질 수송 의 유지 에 중요 하 다 . CFTR 은 각각 6 개 의 막 통과 나선 및 뉴클레오티드 결합 도메인 을 함유 하 는 막 통과 도메인 의 직렬 반복 ( tandem repeat ) 으로 이루어진 단백질 을 인코딩 하 는 약 1480 개 의 아미노산 으로 구성 된다 . 2 개 의 막 통과 도메인 은 채널 활성 및 세포 교환 을 조절 하 는 다중 인산화 부위 를 가진 큰 극성 조절 ( R ) - 도메인 에 의해 연결 된다 .