폐 동맥 고혈압 ( PAH ) 은 , 치료 하 지 않 으면 진단 후 평균 2 . 8 년 이내 에 사망 에 이르 게 되 는 진행 성 폐 장애 이 다 . 폐 순환 의 수축 의 증가 는 우심 장 에 스트레스 를 증가 시키 며 , 이 는 우심 장 부 전증 으로 발전 할 수 있 다 . 정의 로서 , 만성 폐 고혈압 의 경우 주 폐동 맥압 ( mPAP ) 은 휴식 시 25 mmHg 초과 또는 운동 시 30 mmHg 초과 ( 정상 값 20 mmHg 미만 ) 이 다 . 폐 동맥 고혈압 의 병리 생리학 은 폐 혈관 의 혈관 수축 및 리모 델 링 을 특징 으로 한다 . 만성 PAH 에서 는 , 초기 비 근육 화 폐 혈관 에서 의 근육 신생 , 및 주위 에서 이미 근육 화 된 혈관 이 증가 된 혈관 근육 이 있 다 . 폐 순환 의 소멸 의 증가 는 우심 장 에 대해 진행 성 스트레스 를 생성 하 여 , 우심 장 으로부터 의 박 출 량 의 감소 , 결국 에 는 우심 장 부 전증 을 초래 한다 ( 문헌 [ M . Humbert et al . , J . Am . Coll . Cardiol . 2004 , 43 , 13 S - 24 S ] ) . PAH 는 백만 명 당 1 내지 2 명 에서 발병 하 는 극히 드문 장애 이 다 . 환자 의 평균 연령 은 36 세 로 추정 되 었 고 , 환자 의 10 ％ 만 이 60 세 를 넘겼 다 . 남성 보다 는 여성 에서 명백히 더 많이 발병 한다 ( 문헌 [ G . E . D ' Alonzo et al . , Ann . Intern . Med . 1991 , 115 , 343 - 349 ] ) .