특정 형태 의 프리 온 질환 은 현재 유전성 인 것 으로 고려 되 고 있 고 이전 에 주로 본래 감염 성 인 것 으로 생각 되 었 던 사례 의 15 % 이하 를 점유 한다 ( 문헌 참조 : Baldwin , et al . , Research Advances in Alzheimer ' s Disease and Related Disorders , John Wiley and Sons , New York , 1995 ) . 당해 프 리온 장애 에서 , 환자 는 정상 적 인 프리 온 단백질 ( PrPC ) 로 구성 된 플라크 를 형성 한다 . 우세 한 돌연변이 이 소형 인 PrPSc 는 또한 AScr 로서 언급 되 고 프로테아제 분해 에 대한 이 의 내성 , 세제 추출 후 불용성 , 2 차 리소좀 에서 의 침적 , 해독 후 합성 및 고 β - 평판 쉬 트 함량 에 있 어서 정상 적 인 세포 단백질 과 상이 하 다 . 유전학 적 계보 는 크로이츠 펠트 - 야콥 질환 ( Creutzfeldt - Jacob disease ) ( CJD ) , 게르 스 트 만 - 슈트로 이슬러 - 샤인 커 증후군 ( Gerstmann - Straussler - Scheinker syndrome ) ( GSS ) 및 태아 가족 성 불면증 ( fatal familial insomnia ) ( FFI ) 을 유발 하 는 5 개 이상 의 돌연변이 에 대해 설정 되 었 다 . ( Baldwin ) 서열 을 결정 하 고 당해 펩타이드 를 제조 하 면서 스 크 라 파이 ( scrapie ) 섬유 로부터 섬유 펩타이드 를 추출 하 기 위한 방법 은 당업 계 에 공지 되 어 있 다 ( 문헌 참조 : Beekes , M . , et al . J . Gen . Virol . 76 : 2567 - 76 , 1995 ) .