척추 뇌 바닥 장대 확 장증 에 의한 하부 뇌 신경 마비 
 Lower Cranial Nerve Palsy Due to Vertebrobasilar Dolichoectasia 
 doi : http : / / dx . doi . org / 10 . 17340 / jkna . 2019 . 3 . 10 
 Yuseok Kim , MD , Yong - Duk Kim , MD , Sang - Jun Na , MD , Kee Ook Lee , MD , Soo - Hwan Yim , MD , Bora Yoon , MD 
 Department of Neurology , Konyang University of College of Medicine , Daejeon , Korea 
 김유석 , 김용덕 , 나 상준 , 이기욱 , 임수환 , 윤보라 
 Address for correspondence : Bora Yoon , MD Department of Neurology , Konyang University of College of Medicine , 158 Gwanjeodong - ro , Seo - gu , Daejeon 35365 , Korea Tel : + 82 - 42 - 600 - 8807 Fax : + 82 - 42 - 545 - 0050 E - mail : boradori 3 @ kyuh . ac . kr 
 received : October 6 , 2018 , rev - recd : April 22 , 2019 , accepted : April 22 , 2019 . 
 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 ( vertebrobasilar dolichoectasia ) 은 척추 뇌기 저 동맥 의 확장 , 연장 , 비틀림 을 특징 으로 하 는 질환 으로 [ 1 ] , 주로 뇌경색 , 일과성 허혈 발작 , 폐쇄 수두증 , 뇌줄기 압박 , 뇌출혈 등 의 양상 으로 나타난다 [ 2 , 3 ] . 그 중 연수 압박 과 그 로 인한 하부 뇌 신경 마비 가 드문 임상 양상 으로 보 고 된 바 있 다 [ 4 ] . 최근 저자 들 은 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 에 의하 여 하부 뇌 신경 마비 가 발생 한 두 증례 를 경험 하 여 이 에 대하 여 보 고 한다 . 
 64 세 여자 가 1 개월 전 부터 발생 한 쉰 소리 로 이비인후과 진료 를 보 았 고 후두경 검사 에서 우측 성대 마비 가 관찰 되 어 신경과 로 의뢰 되 었 다 . 고 혈압 과 심부전 으로 암로디핀 , 퓨 로세 마이드 를 복용 중 이 었 다 . 증상 의 일중 변동 은 없 었 다 . 신 경학 적 검사 에서 안면 감각 , 운동 기능 , 구음 은 모두 정상 이 었 고 , 구역 반사 는 우측 의 감소 가 약간 의심 되 는 정도 였으나 연구개 의 편평 이나 목젖 편 위 는 관찰 되 지 않 았 다 . 사지 근력 , 감각 기능 검사 는 모두 정상 이 었 다 . 혈액 검사 에서 일반 화학 검사 , 갑상선 기능 검사 , 자 가 면역 질환 / 대사 성 질환 관련 검사 는 모두 정상 이 었 다 . 뇌신경 자기공명영상 에서 우측 척추 동맥 의 장대 확 장증 으로 연수 의 다리뇌 연수 연결 부위 가 함입 되 면서 우측 미주신경 을 압박 하 고 있 는 양상 이 관찰 되 었 다 ( Fig . A - D ) . 저자 들 은 쉰 소리 를 유발 한 성대 마비 는 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 으로 인한 우측 미주신경 압박 때문 으로 판단 하 였 다 . 특별 한 치료법 은 없 어서 환자 에게 사실 을 알리 고 경과 관찰 하 였 고 , 수개월 뒤 추적 관찰 때 에 는 환자 가 주관 적 으로 는 쉰 소리 가 일부 호전 됐 다고 호소 하 였으나 우측 성대 마비 는 특별 한 변화 는 없 었 다 . 
 45 세 남자 가 2 주 전 부터 발생 한 쉰 소리 , 경미 한 구음 장애 와 연하곤란 ( 물 을 마시 면 코 로 넘 어 온다고 호소 ) 으로 왔 다 . 고 혈압 은 진단 받 았 으나 생활 교정 으로 잘 조절 되 고 있 었 다 . 증상 의 일중 변동 은 없 었 다 . 후두경 검사 에서 좌측 성대 부 마비 가 관찰 되 었 다 . 신 경학 적 검사 에서 는 좌측 구역 반사 저하 가 의심 되 었 고 경미 한 구음 장애 가 있 었 으나 다른 뇌신경 검사 는 정상 적 이 었 다 . 사지 근력 , 감각 기능 모두 정상 이 었 다 . 혈액 검사 에서 일반 화학 , 갑상선 기능 , 자 가 면역 질환 / 대사 성 질환 관련 검사 소견 은 정상 이 었 다 . 신경 근육 이 음부 질환 에 대하 여 진행 한 아세틸콜린 수용체 차단 / 결합 항체 , 반복 신경 자극 검사 도 정상 이 었 다 . 뇌신경 자기공명영상 에서 좌측 후 측 부 연수 와 9 , 10 , 12 번 뇌 신경 의 압박 이 관찰 되 었 으며 , 뇌혈관 컴퓨터 단층 촬영 에서 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 이 관찰 되 었 다 ( Fig . E , F ) . 저자 들 은 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 에 의한 하부 뇌 신경 마비 로 진단 하 고 경과 관찰 하 였 다 . 약 3 개월 뒤 외래 추적 관찰 때 에 는 물 이 코 로 넘어오 는 증상 은 호전 되 었 다고 하 였으나 6 개월 뒤 추적 관찰 때 에 도 쉰 소리 , 좌측 성 대부분 마비 , 경미 한 구음 장애 는 변화 가 없 었 다 . 
 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 은 전체 인구 의 약 0 . 06 - 5 . 8 % 에서 관찰 되 는 드문 질환 으로 대부분 50 세 이상 에서 관찰 된다 . 정의 는 1 ) 기저 동맥 이나 척추 동맥 의 직경 이 4 . 5 mm 이상 , 2 ) 예상 주행 경로 에서 의 편 위 가 10 mm 이상 , 3 ) 기저 동맥 의 길이 가 29 . 5 mm 혹은 뇌 내 척추 동맥 의 길이 가 23 . 5 mm 이상 인 경우 를 포함 한다 [ 4 ] . 발생기 전 은 명확 하 지 않 으나 고 혈압 , 유전 질환 , 매독 을 포함 한 일부 감염 성 질환 등 이 가능 한 원인 으로 제시 되 고 있 다 [ 2 ] . Savitz 등 [ 4 ] 은 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 에 의하 여 연수 압박 이 발생 한 증례 9 개 를 보 고 하 였 는데 , 증례 들 은 30 대 에서 70 대 까지 다양 한 연령 에서 발견 되 었 고 증상 도 이명 , 두 통 , 현훈 , 일과성 편마비 , 진행 성 마비 및 감각 이상 , 쉰 소리 , 의식 소실 등 으로 다양 하 였 지만 성대 마비 를 보인 경우 는 한 증례 뿐 이 었 다 . 우리 의 두 증례 는 연령 대 , 성별 은 달랐 지만 공통 적 으로 쉰 소리 와 편측 성대 마비 증상 을 보였 다 . 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 의 치료 는 유발 된 증상 에 따라 달라질 수 있 는데 , 뇌경색 이 동반 된다면 항혈전제 나 항응고제 치료 가 , 수두증 이 동반 된다면 뇌실 복막 관류 와 같 은 수술 적 처치 가 도움 이 될 수 있 다 [ 1 ] . 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 에 의한 뇌줄기 나 뇌 신경 압박 증상 은 미세 혈관 감압 술 이 증상 호전 에 도움 이 되 었 다는 보고 도 있 으나 [ 3 ] , Savitz 등 [ 4 ] 의 보고 에서 처럼 재발 이나 다른 합병증 ( 후두 신경통 등 ) 이 발생 한 경우 도 있 었 다 . 출혈 을 포함 한 감압 술 의 부작용 이나 위험 성 이 존재 하 기 때문 에 동맥압 의 엄격 한 조절 과 같 은 보존 적 인 처치 를 제외 한 적극 적 인 처치 에 대해서 는 아직 까지 논란 의 여지 가 있 다 [ 5 ] . Savitz 등 [ 4 ] 의 보고 에 도 7 개 의 증례 는 보존 적 처치 를 시행 하 였었 다 . 
 우리 는 환자 에게 설명 하 고 수개월 간 보존 적 처치 를 하 면서 경과 관찰 을 하 였 고 일부 증상 이 좋 아 지 기 도 하 였 지만 성대 마비 는 변화 가 없 었 으며 추가 증상 발생 , 진행 , 악화 는 없 었 다 . 척추 뇌 바닥 장대 확증 은 다양 한 연령 , 성별 에서 모두 발생 할 수 있 으므로 두 환자 처럼 쉰 소리 를 주소 로 편측 성대 마비 를 보이 는 경우 유전 질환 , 혈관 성 질환 , 의인 성 , 감염 , 면역 질환 , 대사 성 질환 , 퇴행 성 질환 , 종양 등 의 다양 한 원인 과 함께 척추 뇌 바닥 장대 확 장증 에 의한 하부 뇌 신경 마비 가능 성 도 반드시 고려 해야 하 고 증상 이 심하 지 않 다면 경과 관찰 을 고려 해 볼 수 있 겠 다 .