단백체 분석 결과 를 바탕 으로 , 효소 대체 요법 치료 비 반응 성 고셔병 환자 의 조직 에서 발현 이 증가 되 거나 감소 된 정도 가 가장 큰 10 개 의 단백체 를 선정 하 였 다 . 그 결과 를 도 7 에 나타내 었 으며 , 대부분 조직 의 섬유 화 와 관련 된 단백질 이 었 음 을 확인 할 수 있 었 다 ( 도 7 참조 ) . 아울러 , 조직 의 섬유 화 , 세포내 신호 전달 및 염증 반응 유도 등 을 고려 하 여 분석 한 단백체 중 카이 네 이 즈 단백질 ( Kinase Protein ) 들 을 조사 하 여 , 이 중 TGF - β 1 ( Transforming growth factor beta 1 ) 의 발현 이 효소 대체 요법 치료 비 반응 성 고셔병 환자 조직 에서 효소 대체 요법 치료 반응 성 고셔병 환자 조직 과 대하 여 약 9 배 정도 발현 이 증가 되 어 있 는 것 을 발견 하 였 다 .