MG 53 에서 C 29 L 돌연변이 의 기능 적 영향 을 시험 하 기 위해 , 본 발명자 는 C 2 C 12 근관 에서 발현 된 GFP - MG 53 및 GFP - C 29 L 의 세포 하 분포 를 비교 하 였 다 . 놀랍 게 도 , GFP - MG 53 의 독특 한 막 - 구획 및 소포 테터 링 ( tethering ) 이 GFP - C 29 L 에서 상실 되 었 고 , 돌연변이 단백질 은 C 2 C 12 근관 에서 세포질 패턴 을 우선 적 으로 나타내 었 다 ( 도 18 d , 좌측 ) . 웨스턴 블롯 은 전장 의 GFP - MG 53 및 GFP - C 29 L 단백질 이 분화 된 C 2 C 12 근관 에 존재 하 고 ( 도 18 c ) , 이 에 따라 상기 융합 단백질 의 분해 가 도 18 d 에서 관찰 된 GFP - C 29 L 및 GFP - MG 53 의 다양 한 세포 하 분포 에 기여 하 는 것 같 지 않 음 을 입증 하 였 다 . 또한 , mg 53 -/- 신생아 로부터 유래 된 일차 배양 된 골격 근관 으로 의 상기 융합 단백질 의 일시 적 발현 으로 유사 한 현상 이 관찰 되 었 고 , 여기 서 횡문근 형질 막 및 세포내 소포 로 의 GFP - MG 53 의 표적 화 가 GFP - C 29 L 돌연변이 에 대해 감소 되 었 다 ( 도 18 d , 우측 ) . 결함 이 있 는 막 복구 기능 을 나타낸 성체 mg 53 -/- 근섬유 와 유사 하 게 ( 이전 에 도시 됨 ) , 일 차 배양 된 mg 53 -/- 근관 또한 야생 형 대 조군 에 비해 막 복구 에 결함 이 있 었 고 , 이 에 따라 MG 53 의 세포 기능 을 시험 하 기 위한 상동성 재 구성 시스템 을 제공 하 였 다 .