치료 되 지 않 은 윌슨병 환자 의 경우 , 체내 구리 는 계속 축적 되 어 궁극 적 으로 고친 화성 구리 단백질 을 압도 한다 . 잔류 구리 는 결합 되 지 않 은 자유 로운 상태 로 존재 하 거나 구리 에 대한 친화성 이 낮 은 구리 단백질 에 느슨 하 게 결합 된 상태 로 존재 한다 . 결합 되 지 않 은 자유 로운 상태 이 거나 느슨 하 게 결합 된 구리 의 이러 한 푸 울 ( pool ) 은 자유 롭 게 순환 되 고 , 혈 뇌 장벽 을 횡단 하 여 이 의 반응 성 및 산화 촉진 ( pro - oxidant ) 능력 으로 인해 신경 세포 를 손상 시킬 수 있 다 . 임상 적 으로 , 다양 한 구리 단백질 은 구리 에 대한 저 장소 로서 기능 하 고 , " 일반 적 으로 구리 에 대한 각각 의 구리 단백질 의 개개 의 친화성 과 의 역 상관 을 기초 로 하 여 방출 될 것 이 다 . 소위 "" 느슨 하 게 결합 된 "" 구리 단백질 은 예 를 들 어 알부민 및 호모시스테인 을 포함 한다 . 이러 한 구리 단백질 은 세 룰 로 플라스민 및 cu / zn 수퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 와 같 은 고친 화성 구리 결합 단백질 과 비교 하 여 이용 가능 한 구리 의 잠재 적 인 독성 푸 울 로서 기능 한다 . "