하나 의 양태 에서 , 본원 에 기재 된 화학식 1 의 화합물 의 경구 제형 은 특정 임상 표현 형 , 예 를 들 어 , 상피 의 첨단 막 에서 잔여 CFTR 활성 의 양 과 통상 적 으로 상관 관계 를 나타내 는 온화 내지 약한 임상 표현 형 의 환자 에서 낭성 섬유증 의 중 증도 를 치료 하 거나 완화 하 는 데 유용 하 다 . 이러 한 표현형 은 췌장 기능 부전 을 나타내 는 환자 , 또는 특발성 췌장염 및 선천성 양측 정관 부재 또는 경증 폐 질환 으로 진단 된 환자 를 포함 한다 .