2020年9月7日発行
Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery
TABLE OF CONTENTS
巻頭：坂本喜三郎先生 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 1
学術集会：山岸正明先生 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 2
総会、理事会報告、委員会記録、新規評議員一覧 ·· · · · · · · · · · · · · · 5
私の留学生活とCOVID-19 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 7
小児循環器専門医試験にChallenge［第3回］·· · · · · · · · · · · · · · · · · · 8
Journal·of·Pediatric·Cardiology·and·Cardiac·Surgery·Vol.4,·No.2 ·· · · 9
日本小児循環器学会雑誌第36巻第1号 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 11
日本小児循環器学会雑誌第36巻第2号 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 14
分科会開催案内 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 18
編集後記 ·· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · 18
日本小児循環器学会理事長
静岡県立こども病院院長
今年の夏は……梅雨明けが報告さ
れたにも関わらず、気持ちがパッと
晴れなかった。COVID-19のせいだ。
医療に携わるもののひとりとして、
感染爆発と医療崩壊を回避するためにどのような貢献を為す
べきかを日々自問自答するが、臨床心臓外科医を根っこに生
きてきた私にワクチンや新薬の開発を早める能力はなく、見
守りと応援しかできそうにない。私も含めて誰にでもできる
方策は「人と人の接触を減らす」ことで、オンラインによる
テレワークが推奨、推進され一定の効果を上げている。が、
「人と人の接触を減らす」方針を基盤にした戦い方は、F2F
が基本の飲食・接待・観光業では極めて深刻な影響を与える
ことが改めて明らかになり、長期になると経済、そして社会
全体に与える影響が大きいことが予測され、日本も世界もそ
の狭間で苦境に立たされている。
COVID-19鎮 圧 の 前 線 に 立 つ 医 療 もF2Fが 基 本 で あ
り、経営的に大きな影響は免れないことを覚悟のうえで、
COVID-19陽性患者の対応と今後の更なる増加に即応可能
な体制、院外からのSARS-CoV2侵入を防ぐ体制、SARS-
CoV2院内クラスター感染を防ぐ体制、等々の確立を推進す
るべく、有症状患者は勿論、 行動履歴アンケートも利用した
無症状患者を見逃さない入り口コントロール、院内での3密
回避とマスク、アイガード等を用いた接触・飛沫感染予防の
徹底、そして不急？な診療、治療の先延ばしとオンライン診
療の推進に追われている。
学会活動に目を向けると、理事会を含めて一気にWeb
会議化が進み、学術集会も完全Web開催やWeb＋F2Fの
hybrid開催が模索され、11月に時期をずらした当学会・第
56回学術集会（山岸正明会長）もOnline live配信を組み込
んだほぼ完全なWeb開催での準備を始めていただいている。
World Wide Web（WWW）を中心としたIT技術とその
体制の確立によって、これだけF2Fを減らしても色々な仕
事や事業が成立することを改めて実感し、便利になった……
スゴい時代になった……新時代に一気に突入した……と様々
な思いが巡る現況だが……私は少し気になっていることがあ
る。そもそも人間は“五感”（アリストテレスが提唱した視
覚、聴覚、臭覚、触覚、味覚が基本。その後、特に触覚領域
で新しい感覚が提唱され現在は21感とも言われる）による
知覚で感知、認知・判断して人間関係も含めて社会を構築
してきた。約150年前の最新技術：電話による聴覚一感に
よる関係性構築の比ではないことは間違いないオンライン・
テレワーク、Web会議、オンライン診療ではあるが、現時
点ではあくまでの視覚と聴覚の二感が中心の関係性構築で
ある。情報取得に占める割合として知覚と聴覚がそれぞれ
85%、10%前後という科学的観察結果もあり、しかもゲー
ム業界やインターネット商品販売等ではバーチャル触覚、臭
覚の導入の取り組みも出てきているようだが、少なくとも
……同じ釜の飯を食う、一緒に鍋を囲む、杯を酌み交わすこ
とで腹を割った話ができたと感じて生きてきた私には、今後
の、これからの世代の人間関係構築、特にいま三つ子の魂時
代を過ごしているこどもたちの行く末に強い懸念がある。小
児に関わる医療者として、私自身もこの点を注意して見守っ
ていくつもりであり、会員にもお願いしたいと感じている今
日この頃である。
NEW NORMAL これからの人間関係は何感？で造るのか
■ プログラム
プ ロ グ ラ ム を 学 術 集 会 ホ ー ム ペ ー ジ（http://www.
c-linkage.co.jp/jspccs56/index.html） に 掲 載 し ま し た。
WEB開催に際して、一部プログラムの変更を行う予定です。
専門医単位も取得できるようにいたします。
■ 開催形態
WEB開催、ライブ配信、オンデマンド配信といたします。
原則的に事前データ登録を行っていただきますが、シンポジ
ウム、パネルディスカッション、優秀演題、海外ジョイント
セッションなどはライブ討論を行う予定です。また、総会や
一部セッションはライブ収録（現地会場）を行う予定です。
11月21日（土）
会議、卒後教育セミナー・ベーシックコース、外科系教育セミナー
11月22日（日）、23日（月・祝）、24日（火）
本会議ライブ配信
オンデマンド配信：約1 ヵ月を予定しています。
■ データ登録・事前収録・事前参加登録
事前データ登録を行っていただく予定です。事前収録も行う
予定です。データ登録の方法などは後日発表いたします。事
前参加登録も行う予定です。
■ 海外招聘講演者
Dr. Shelly Miyamoto  
(University·of·Colorado,·Denver·Children’s·Hospital)·
Dr. James McCully  
(Boston·Children’s·Hospital)
Dr. Oliver Stumper  
(Birmingham·Children’s·Hospital)·
Dr. Roberto di Donato  
(Al·Jalila·Children’s·Specialist·Hospital)·
Dr. Jürgen Hörer  
(German·Heart·Center,·Munich)·
Dr. Douglas Atkinson  
(Boston·Children’s·Hospital)·
Dr. Toshiharu Shinoka  
(Nationwide·Children’s·Hospital)
Dr. Iki Adachi  
(Texas·Children’s·Hospital)··
Dr. Gareth Morgan  
(University·of·Colorado)·
海外招請講演者の来日は叶いませんが、ライブ討論に参加し
ていただきます。詳細は後日発表いたします。
中国・武漢を起源とする新型コロナウイルス（COVID-19）パンデミックはいま
だにその収束が見えない状況です。われわれの医療現場にも多大な混乱を来し、心
臓病を持つこどもたちの治療にも少なからず影響を及ぼしています。
このような状況下での学会開催には色々なご意見があるかと思いますが、医療の
質の向上と若手育成の場としても学術集会は必須であると考えております。コミュ
ニケーションを高めるためにはface-to-faceの学術集会が理想的であると思います
が、それに代わるWEB環境が整備されて、多忙な会員の方々の学術集会への参加
がしやすくなって来ました。COVID-19感染収束の見通しが立っておりませんの
で、開催形態をWEB開催（ライブ配信・オンデマンド配信）として準備を進めて
います。プログラムにも工夫を凝らし、一部セッションは会場でのライブ収録、配
信を行います。
会場からの生の反応が得られず、皆様の直接交流や京都でのおもてなしが出来な
いことは慚愧に堪えませんが、WITH COVID, POST COVIDを踏まえて皆様に満
足のいただける未来志向の学術集会にしたいと考えております。多くの会員の皆様
のご参加をお待ちいたしております。
第56回日本小児循環器学会総会・学術集会
会長山岸正明
京都府立医科大学小児心臓血管外科
第56回日本小児循環器学会総会・学術集会第56回日本小児循環器学会総会・学術集会
次世代に伝える技と心 〜 明日に託すもの次世代に伝える技と心 〜 明日に託すものAll for ChildrenAll for Children
No.22020
■  会長講演・特別講演・レジェンドレクチャー・アート＆サイエンスレクチャー・ 教育講演・医療安全講習会・標本展示講演
11月22日（日）12：30 〜 13：20
山岸正明（京都府立医科大学小児心臓血管外科）
「最良の血行動態を目指した先天性心疾患の三次元的再構築」
座長：中村譲（前 埼玉県立小児医療センター心臓血管外科）
11月22日（日）13：25 〜 13：55
村上良子先生
（染織作家、人間国宝）
京都市在住。2016年に「紬織」の分野で重要無形文化財保
持者（人間国宝）に認定。大学でグラフィックデザインを学
ばれた後、人間国宝・志村ふくみさんに師事され、真綿を手
紡ぎした紬糸で作る「紬織」の技法を習得されました。草木
から採りだした透明感のある色彩を大胆な色面構成で魅せる
独自の紬織の世界を作られています。
繊細な感性と技法は、私たち医療に携わる者にも学ぶものが
あると思います。
11月23日（月・祝）13：25 〜 13：55
堀内宗完宗匠
（茶道表千家堀内長生庵主）
｢生活文化としての茶の湯｣
堀内家（ほりのうちけ）は代々表千家の宗匠を務める茶家で
す。堀内家の庵号は長生庵（ちょうせいあん）といい、利休
形二畳台目の茶室を指します。十三代堀内宗完宗匠（斎号は
分明斎）は京都大学理学部をご卒業されておられます。京都
奥深い茶の湯のこころをお話いただけると思います。
レジェンドレクチャー（外科系）
11月22日（日）14：00 〜 14：30
（福岡市立こども病院）
レジェンドレクチャー（内科系）
11月23日（月・祝）14：00 〜 14：30
（医療法人財団·健貢会·東京クリニック）
アート＆サイエンスレクチャー①
11月22日（日）14：30 〜 14：50
末次文祥先生
（医療法人末次医院/手術図制作研究所）
元東京女子医科大学日本心臓血圧研究所外科在籍。現在は佐
賀医科大学解剖学教室にも在籍。心臓外科医の経験を生かし
た実践的なイラストを作成され、教科書も執筆されています。
日本メディカルイラストレーター学会監事。
アート＆サイエンスレクチャー②
11月23日（月・祝）14：30 〜 14：50
Tokco様
（メディカルイラストレーター
株式会社LAIMAN）
2006年、獣医師免許取得。その後、メディカルイラストレー
ターとして活躍され、2013年（株）レーマン設立。
出版社、全国の大学から依頼を受け、主に解剖学や手術手技
に関するイラストを制作されています（図はLAIMANホー
ムページ https://www.laiman.co.jp/members/tokco/ よ
梅津光生先生（早稲田大学）11月22日（日）
黒澤博身先生（サピアタワークリニック）11月23日（月・祝）
新岡俊治先生（Nationwide·Children’s·Hospital）11月22日（日）
医療安全講習会
平井利明先生（中村・平井・田邊法律事務所）11月23日（月・祝）、24日（火）
標本展示講演
河田政明先生（自治医科大学とちぎ子ども医療センター）11月23日（月・祝）
■ シンポジウム・パネルディスカッション
シンポジウム・パネルディスカッションに基調講演、優秀演題を連動させました。詳細はホームページをご覧ください。
■ 特別企画①「COVID19について今語れること」11月24日（火）
■ 特別企画②メディカルイラストレーションWEB展示
■ 特別企画③3D心臓モデルを用いたエキスパートによる手術シミュレーション
■ 特別企画④心標本解説（計画中）
日本小児循環器学会委員会・部会開催記録（2020年1月〜 2020年8月）
·1月· 9日·（木） PH·Japanプロジェクトミーティング
·1月·19日·（土） 多領域専門職委員会
·1月·28日·（火） PH·Japanプロジェクトミーティング（web会議）
·1月·28日·（火） 遺伝子疫学小委員会
·1月·29日·（水） データベース担当会議
·1月·29日·（水） 編集委員会（web会議）
·1月·29日·（水） 次世代育成委員会
·1月·31日·（金） 治験推進プロジェクトミーティング（web会議）
·2月· 4日·（火） 関連学会ジョイント講演選定委員会
·2月·14日·（金） 学校検診委員会（web会議）
·2月·17日·（月） PH·Japanプロジェクトミーティング（web会議）
·2月·24日·（祝） 将来計画委員会（web会議）
·2月·25日·（火） 遺伝子疫学小委員会
·2月·26日·（水） 研究委員会（web会議）
·2月·27日·（木） 総務委員会
·2月·28日·（金） 治験推進プロジェクトミーティング（web会議）
·3月· 2日·（月） PH·Japanプロジェクトミーティング（web会議）
·3月·10日·（火） ガイドライン委員会
·3月·11日·（水） 経カテーテル肺動脈弁留置術に関する3学会合同WG（web会議）
·3月·13日·（金） 将来計画委員会（web会議）
·3月·16日·（月） 専門医制度・認定委員会（web会議）
·3月·18日·（水） 治験推進プロジェクトミーティング（web会議）
·3月·20日·（祝） 2019年度第2回学術委員会（web会議）
·3月·20日·（祝） 2019年度第3回理事会（web会議）
·3月·27日·（金） 専門医試験委員会
·4月·11日·（土） 川崎病ガイドライン班会議
·4月·21日·（火） 遺伝子疫学小委員会
·4月·24日·（金） 治験推進プロジェクトミーティング（web会議）
·4月·27日·（月） PH·Japanプロジェクトミーティング（web会議）
·5月·19日·（火） 遺伝子疫学小委員会
·5月·20日·（水） 経カテーテル肺動脈弁留置術に関する3学会合同WG（web会議）
·5月·23日·（土） 専門医制度関連会議
·5月·24日·（日） 川崎病ガイドライン班会議
·5月·25日·（月） 専門医試験委員会（web会議）
·5月·28日·（木） 専門医制度・認定委員会（web会議）
·5月·29日·（金） 財務担当打ち合わせ
·5月·29日·（金） 治験推進プロジェクトミーティング（web会議）
·6月· 7日·（日） 将来計画委員会（web会議）
·6月· 8日·（月） 専門医制度・認定委員会（web会議）
·6月·10日·（水） 専門医試験委員会
·6月·16日·（火） 遺伝子疫学小委員会
·6月·20日·（土） 2019年度第3回学術委員会
·6月·25日·（木） 総務委員会
·6月·25日·（木） 専門医試験委員会
·6月·26日·（金） PH·Japanプロジェクトミーティング（web会議）
·6月·30日·（火） 専門医試験関連会議
·7月· 2日·（木） 研究委員会（web会議）
·7月· 4日·（土） 2019年度第4回理事会
·7月· 8日·（水） 自見はな子議員面談
·7月·11日·（土） 2020年度総会
·7月·16日·（木） 総務委員会
·7月·17日·（金） 移植委員会
·7月·19日·（日） 将来計画委員会（web会議）
·7月·19日·（日） 新しいカテーテル治療のあり方WG
·7月·21日·（火） 遺伝子疫学小委員会
·8月· 9日·（日） 将来計画委員会（web会議）
·8月·18日·（火） 専門医試験委員会
·8月·21日·（金） 小児慢性・難病対策委員会
·8月·27日·（木） 治験推進プロジェクトミーティング（web会議）
·8月·28日·（金） 専門医制度・認定委員会（web会議）
·8月·29日·（土） 将来計画委員会
·8月·29日·（土） 2020年度第1回学術委員会
No.22020
日本小児循環器学会総会記録
2020年度総会
日時：2020年7月11日（土）13：00 〜 14：00
会場： zoomによるweb会議（本会場：新宿区山吹町
358-5アカデミーセンター）
出席者： 191名、欠席による委任者数：1,548名により総
定刻となり坂本理事長より本日の出席者が191名、欠席によ
る委任者数が1,548名であり、合わせて会員数2,864名の
半数以上となることから定足数を満たすことが報告され、開
会が宣言された。坂本理事長が議長を務めることとなった。
物故会員の紹介と黙祷
議長より物故会員の紹介がなされ、黙祷を捧げた。
（名誉会員）小松作蔵先生、柳澤正義先生、（特別会員）藤原·
直先生、（会員）石橋健治朗先生、奥野昌彦先生、貝塚博美
先生、新田康郎先生
議長より今期の総括、会員数、理事会体制、持ち回り理事会
審議結果報告、各委員会活動状況、要望書提出状況について
報告がなされた。また、第56回学術集会（山岸正明会長）、
第57回学術集会（白石公会長）より、第58回学術集会（土
井庄三郎会長）より、準備状況について報告がなされた。
1号議案：2019年度決算案について
財務担当理事の城戸理事より2019年度決算案について報告
がされた。また、市田監事より財務状況が適正であり問題な
いことが報告された。議長が議場に諮ったところ、賛成多数
で承認された。
2号議案：2020年度予算案について
財務担当理事の城戸理事より2020年度予算案について報告
がされた。議長が議場に諮ったところ、賛成多数で承認され
3号議案：評議員新規申請について
議長より評議員新規申請者について議場に諮られ、賛成多数
で承認された。
議長より本日の議題が全て終了したことの報告がなされ、閉
会が宣言された。
日本小児循環器学会理事会記録
2019年度第4回理事会
日時：2020年7月4日（土）15：00 〜 17：30
審議事項： 
第1号議案： 2019年度決算について
2019年度決算について提示され、監事から問題がなかった
旨の報告がされ、賛成多数で承認された。
第2号議案： 2020年度予算について
2020年度予算について提示され、黒字予算に修正すること
について賛成多数で承認された。
第3号議案：学術集会企画に対する学術委員会の協力体制に
学術集会企画委員会の体制について学術委員会がサポートす
ることが賛成多数で承認された。
第4号議案：評議員関連の定款施行細則の改訂について
評議員申請に関する定款施行細則の改訂することについて提
示され、具体的な案を総務委員会で検討し、再度理事会に提
案することになった。
第5号議案：現在地域差を知るためのアンケート調査を行う
第6号議案：管理指導票の料金が発生することの問題
第7号議案：二次検診から三次検診に紹介される過程でかか
りつけ医を挟むことの問題
第5 〜 7号議案については学校検診委員会で資料を作成の
上、再度理事会に提案されることになった。
第8号議案：学校救急シミュレーションの普及・啓発
第9号議案：PUSHプロジェクトを学会集会時の市民公開
講座で学会事業として継続することについて
第10号議案：児童生徒の院外心停止登録研究のデータベー
ス構築の是非
第8 〜 10号議案については審議資料不足のため、学校検診
委員会で再度委員会で検討することになった。
第11号議案：英文誌の原著論文投稿を増やすための方策案
編集委員会で継続して検討することになった。
第12号議案：英文校正会社との提携について
英文のレベルを一定に維持させるため、英文校正会社との連
携を検討していく方向で費用などを委員会で検討することに
第13号議案：COVID-19の世界的感染拡大に対するYIEP
事業の対応について
2019年度募集者のYIEP事業を2020年度に延期すること
と、2020年度の新規募集を中止することに全員賛成で承認
日本小児循環器学会持ち回り理事会記録
審議事項： 
審議事項12．2020年度第11回専門医試験実施および公
示文章について
第11回専門医試験を実施する方針とすることと、その公示
文章について全会一致で承認された。
審議事項13．ニュースレター発刊方法の変更について
ニュースレター発刊方法（年3号）について、2021年度よ
り変更予定であった発刊方法（学術集会号を紙媒体で発刊、
その他2号をPDF発刊）について、COVID-19による財政
の維持を考慮し、2020年度より変更することについて全会
一致で承認された
審議事項14．第59回学術集会会長推薦について
第59回学術集会（2023年実施）会長として鈴木孝明理事
を理事会として推薦することについて審議依頼がなされた
が、全会一致が得られず（承認19、無回答1）非承認となっ
審議事項15．2020年度新規評議員申請について
2020年度新規評議員申請について、医師13名、多領域5
名を新たな評議員として推薦することについて全会一致で承
審議事項16．医療安全講習会の単位について
第84回日本循環器学会の医療安全・倫理講習会の聴講記録
を、日本小児循環器学会の専門医受験申請時、更新時ともに
医療安全講習会出席の1回分として使用することについて全
会一致で承認された。
審議事項17．Web学会への小児循環器専門医単位認定に
小児循環器専門医単位となる分科会・地方会・研究会につい
て、Web開催の場合、下記の条件下で単位として認定する
ことについて全会一致で承認された。
1．新型コロナウイルス感染症の影響・予防のためWeb開
催になった学会・地方会について、2021年3月までの開催
分については、緊急対応として暫定的に例年通り小児循環器
専門医の単位取得を認める。ただし主催者側が参加証明とな
る書類（下記2に記載）を発行できる学会・研究会に限る。
2．主催者側で発行される参加の証明となる書類（参加証ま
たは参加費領収書の写し（記名されているもの：直筆記名で
も良い）など）を保管し、更新申請時の参加証明として提出
3．2021年4月以降の開催分については、新たな開催形式
に対する適切な専門医単位所得について、再度議論、検討の
上決定する。
新規評議員名簿（2020年8月1日付）
〈医師13名〉
朝貝省史··東京女子医科大学病院 循環器小児科 助教
安藤誠··金沢医科大学 心臓血管外科 教授
石丸和彦··大阪母子医療センター 心臓血管外科 副部長
岡秀治··旭川医科大学 小児科学講座 助教
片山雄三 ·
·東邦大学医療センター大森病院 ·小児心臓血管外科 講師
新川武史··東京女子医科大学 心臓血管外科 教授
杉本晃一··千葉市立海浜病院 心臓血管外科
田代克弥··唐津赤十字病院 小児科
津村早苗··大阪母子医療センター 心臓血管外科 副部長
永井礼子··北海道大学病院 小児科 医員
長友雄作··九州大学病院 小児科 助教
沼野藤人··新潟大学医歯学総合研究科 小児科学分野 助教
·東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科・·茨城県小児・周産期地域医療学講座 助教
〈多領域5名〉
青木雅子··東京女子医科大学 看護学部 教授
仁尾かおり··三重大学大学院医学系研究科看護学専攻 教授
水野芳子··東京情報大学 看護学部 講師
南茂· ··大阪大学医学部附属病院 医療技術部臨床工学部門・·臨床工学部
宗村弥生··山梨県立大学 看護学部 教授
No.22020
私の留学生活とCOVID-19
篠原務Pediatric·Cardiology,·Stanford·University·School·of·Medicine
高校時代、ラグビーの試合中にチームメイトが熱中症で倒
れている前で、ただ呆然と立ち尽くすことしかできなかった
ことが悔しくて医学を学ぼうと思った、あの瞬間が何度も不
意に蘇る。今COVID19と戦わず、一人の医師として、私は
ここ米国で基礎研究を続けるべきなのだろうか？現場で苦
しんでいる患者様を救うために医師になったのではなかった
のか？一方で、末期の心疾患の患者様を目の前にして“医
学の限界”と決めつけないように、基礎研究に集中する期間
を作りたいと思い海外留学を決意したのも真実である。今も
この自問自答の日々を送っている。
ここカリフォルニア州では2020年3月中旬から5月末ま
での2か月半、Shelter In Place （不急・不要な外出を禁じ
る）の状態が続き、自宅待機の生活を余儀なくされた。日々
増加する感染者の数字を見ながらも自宅での隔離生活のた
め、感染の危機感はそれほど強く感じなかったが、異国の地
で食料品や日用品が買いつくされていく光景に、人々の言動
に対する恐怖を感じずにいられなかった。現在は、研究室内
での人数制限付きで研究が再開できているが、人と人が交
わりあうことができないため、海外留学の醍醐味の一つであ
る、医学の垣根を超えた研究者との出逢いや、新たな研究手
技の獲得の機会は数段に減ってしまった。子供たちに関して
言えば、3月からの自宅待機に引き続き、6月から8月中旬
までの夏休み期間を合わせて、半年間の自宅での自律生活を
強いられた。新学年がはじまった今でも自宅でのオンライン
授業が続いているのが現状である。
私は2018年10月からスタンフォード大学小児循環器ラ
ビノビッチ教授のもと、肺高血圧の病態解明に励んでいる。
肺血流の増加する先天性心疾患は、なぜ肺細動脈がリモデリ
ングをきたし肺高血圧が進行していくのか？日々の臨床で
は当然のように思えるこの現象だが、いまだその機序は解明
されていない。私のテーマは、その“増加する肺血流”が引
き起こすシェアストレス（摩擦力）に着目した新たなリモデ
リングの機序を同定することである。私の留学生活におい
て、この素晴らしいテーマを頂いたこと以上の財産は他にな
い。今も実際に思い浮かぶ、たくさんの肺高血圧患者様の力
になれるように、残りの限られた留学期間内で私の持つ全精
力を注いでこの使命を全うしたい。「信じていなければ成し
得ないことが、きっと何処かで僕らの訪れを待っている」と
いう歌詞を口ずさみながら。
最後に、日本心臓財団からの海外留学助成金と日本小児循
環器学会からのご推薦によりこの留学生活が成り立っている
こと、大学院時代からの三重大学小児科の先生方のご指導
と、我が名市大小児科学教室のご支援に改めて感謝の意を表
して現状報告としたい。ご意見・ご質問、またはご感想を頂
ければshino30@stanford.eduにてお待ちしております。
同教室に3年間務めた三重大小児科、大槻祥一郎先生のオンラインお別れ会
小児循環器専門医試験にChallenge［第3回］
日齢12の新生児．哺乳不良と活気低下で救急外来を受
診した．心エコー図を示す．この疾患について正しいの
はどれか．2つ選べ．
a.放置すると高血圧となる．
b.成人期に発見される場合が多い．
c.確定診断はMRIが第一選択である．
d.治療は薬物療法が第一選択である．
e.胎児心エコーで診断するのは困難である．
正解はp.·17をチェック!!
No.22020
Journal of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery Vol. 4, No. 2
·● Review
Mitochondrial Cardiomyopathy
10.24509/jpccs.20-003
Atsuhito Takeda
Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Graduate School of 
Medicine, Hokkaido University
Mitochondrial cardiomyopathy is characterized by an 
oxidative phosphorylation (OXPHOS) disorder due to genetic 
mutations in genes encoding the structure and function of 
myocardial mitochondria. Mutations in both mitochondrial 
and nuclear DNA can cause mitochondrial cardiomyopathy, 
and it is typically recognized as one of the generalized 
manifestations of neurological and metabolic disorders. 
Cardiomyopathy, however, can be the only phenotype of 
mitochondrial disease and is often misdiagnosed. Cardiac 
manifestations vary from asymptomatic to catastrophic heart 
failure or sudden death. Although recent evolution in genetic 
testing has allowed for the identification of the causative 
gene, tissue sampling to identify an OXPHOS disorder is still 
regarded as the gold standard for diagnosis.
·● Review
Basic and Comprehensive Outlines of Cardiovascular Embryology and Morphogenesis
10.24509/jpccs.19-015
Isao Shiraishi
Department of Education and Research Promotion, National Cerebral and 
Cardiovascular Center
Congenital heart disease is a multifactorial inheritance 
disorder that is induced by genetic and environmental 
factors during morphogenesis of the cardiovascular system 
in the embryos. Cardiac embryology plays an important 
role in reaching a definitive diagnosis, understanding the 
pathophysiology of disease, selecting the most appropriate 
medical/surgical treatment, and predicting complications 
and prognosis. Therefore, a thorough understanding of 
the process involved in cardiac embryology is essential for 
pediatric cardiologists and cardiac surgeons. In this review, 
cardiac embryology and cardiovascular morphogenesis 
are discussed to assist physicians in understanding the 
etiological mechanisms of congenital heart disease. The 
molecular and cellular mechanisms of congenital heart 
disease using genetically engineered mice are available in 
any expertized textbooks and journals. Thus, in this review, 
basic and comprehensive outlines of cardiac embryology and 
morphogenesis are presented using illustrations.
·● Case·Report
Staged Treatment Using Right Ventricular Outflow Tract Stenting for Effective Augmentation of Native Pulmonary Arteries in a Case of Tetralogy of Fallot with Major Aortopulmonary Collateral Arteries
10.24509/jpccs.19-006
Yuji Doi1), Sung-Hae Kim1), Mizuhiko Ishigaki1),  
Keisuke Sato1), Jun Yoshimoto1), Norie Mitsushita1),  
Masaki Nii1), Kisaburo Sakamoto2), Yasuhiko Tanaka1)
1) Department of Cardiology, Shizuoka Children’s Hospital
2) Department of Cardiovascular Surgery, Shizuoka Children’s Hospital
Stenting of the right ventricular outflow tract (RVOT) is an 
emerging alternative for the management of cyanotic tetralogy 
of Fallot (TOF) in the neonatal or early infancy stage. We 
describe our treatment of a TOF in the early infancy stage, 
using RVOT, in a patient for whom the TOF physiology 
was associated with major aortopulmonary collateral arteries 
(MAPCAs), all of which had a dual blood supply from the 
pulmonary arteries. The procedure was successful, with 
sufficient antegrade blood flow of the native pulmonary 
arteries achieved for occlusion of all MAPCAs. RVOT 
stenting provided an effective strategy for the management 
of cyanotic TOF, without the need for unifocalization, in the 
presence of MAPCAs with dual blood supply.
·● Case·Report
Multiple Giant Aneurysms at Both the Right and Left Coronary Arteries in Incomplete Kawasaki Disease
10.24509/jpccs.19-002
Satoshi Yoshimura1), Hiroshi Ono2), Hiroshi Masuda3),  
Tohru Kobayashi4), Sayaka Fukuda5), Hiroshi Katsumori6),  
Hitoshi Kato2), Jun Abe7), Akira Ishiguro1)
1) Department of Postgraduate Education and Training, National Center for 
Child Health and Development
2) Division of Cardiology, National Center for Child Health and Development
3) Department of General Pediatrics and Interdisciplinary Medicine, National 
Center for Child Health and Development
4) Department of Management and Strategy, Clinical Research Center, 
National Center for Child Health and Development
5) Department of Pediatrics, Saiseikai Yokohamashi Tobu Hospital
6) Department of Pediatrics, Kawakita General Hospital
7) Noma Pediatric Clinic
Incomplete Kawasaki disease (iKD) is widely accepted as 
a risk factor for developing coronary artery lesions, partly 
because of a delay in treatment initiation. However, its 
association with giant aneurysm (GA) formation has rarely 
been reported. Here we report a 3-year-old boy with iKD who 
developed multiple GAs at both the right and left coronary 
arteries. The boy was admitted to a previous hospital for 
fever lasting for seven days and conjunctival injection. First, 
he was treated with antibiotics, but his fever did not resolve. 
Echocardiography revealed remarkable dilatation of the 
bilateral coronary arteries. He was transferred to our hospital 
under the diagnosis of iKD on day 11 of illness. His symptoms 
improved immediately after the administration of intravenous 
immunoglobulin, but the diameter of his coronary aneurysms 
increased. Coronary angiography performed three months 
after onset revealed multiple GAs at both coronary arteries. 
An aneurysm at the right coronary artery occluded two years 
from onset. In case of prolonged fever of unknown origin, 
it is important to consider incomplete KD and carefully 
examine echocardiograms, even when there are few major 
KD symptoms present.
·● Case·Report
Idiopathic True Brachial Artery Aneurysm in a 21-Month-Old Infant: A Case Study
10.24509/jpccs.20-008
Suguru Ishigaki1), Ryo Ishii1), Hidekazu Ishida1), Jun Narita1),  
Shigetoyo Kogaki2), Kenichi Watanabe3), Takashi Shibuya3),  
Yoshiki Sawa3), Keiichi Ozono1)
1) Department of Pediatrics, Osaka University Graduate School of Medicine
2) Department of Pediatrics and Neonatology, Osaka General Medical Centre
3) Department of Cardiovascular Surgery, Osaka University Graduate School 
of Medicine
True aneurysms occur only rarely in the peripheral arteries of 
the upper extremity. As such, a treatment protocol deciding 
how and when to conduct surgical repair is still unestablished. 
In this paper, we report the case of a 21-month-old boy 
who presented with a painless, pulsatile swelling in the 
mid-arm on the right side; he was subsequently diagnosed 
with an idiopathic true brachial artery aneurysm. The size 
of the aneurysm rapidly increased over the course of 2 
months and ultrasound examination delineated a thrombus 
inside the aneurysm. Therefore, the aneurysm was surgically 
resected and completely repaired by end-to-end anastomosis 
using cephalic vein grafting. Follow-up angiography showed 
excellent blood flow within the graft, and there was no 
stenosis. No neurological complications were observed during 
the 2 years follow-up period.
·● Images·in·Pediatric·and·Congenital·Heart·Disease
Intra-Peritoneal Migration of an Epicardial Pacemaker Causing Recurrent Vomiting
10.24509/jpccs.19-009
Hiroki Kitaoka1), Hiroko Asakai1), Katsutoshi Nakano1),  
Susumu Urata1), Ryo Nakagawa1), Hikoro Matsui1),  
Yoichiro Hirata1), Yasutaka Hirata2), Ryo Inuzuka1), Akira Oka1)
1) Department of Pediatrics, University of Tokyo Hospital
2) Department of Cardiac Surgery, University of Tokyo Hospital
No.22020
日 本 小 児 循 環 器 学 会 雑 誌第36巻 第1号
·● Review【ホットトピックス】
18トリソミーおよび13トリソミー児の心臓血管手術
10.9794/jspccs.36.3
自治医科大学とちぎ子ども医療センター小児手術・集中治療部
（現広島市立広島市民病院·小児科/循環器小児科）
18トリソミーおよび13トリソミーは頻度の高い常染色体異
常症候群であり，重度の精神運動発達遅滞，先天性心疾患な
ど多彩な合併症を呈する．生命予後不良として，従来は積極
的な治療が行われてこなかった．近年，積極的な治療により
生命予後が改善するとの報告が増加し，5年，10年の長期
生存率を報告するpopulation-based studyもみられるよう
になった．合併する心疾患では，肺血管閉塞性病変が早期に
進行する症例があるなどの特徴が徐々に解明されている．心
臓血管手術では適切な手術時期や手術法，他臓器合併症など
検討すべき課題が多く，長期的な生命予後を改善するかは未
だ不明で，施設間で対応の相違がみられる．手術の目的とし
て生存期間の延長のみならず，患児と家族のquality of life 
(QOL）向上も重要である．蓄積されてきたエビデンスに基
づき患者家族に精確な情報を提供し，十分な話し合いを通じ
て「児の最善の利益」と家族の意思を尊重しつつ，症例ごと
に最もよい治療を模索する必要がある．
·● Review【ホットトピックス】
先天性心疾患における心肺運動負荷テストの活用
10.9794/jspccs.36.16
東京大学小児科
運動耐容能低下は慢性心不全の主要症状の一つである．心肺
運動負荷テスト（CPX）では，運動中の気道におけるガス交
換を計測することで，心血管および換気システムの運動スト
レスに対する反応を同時に調べることができる．運動中は，
筋肉で消費・産生される酸素・二酸化炭素と，肺における外
呼吸が心血管系を通じてカップリングしている．そのため，
肺における外呼吸を調べることで，運動中の細胞呼吸の需要
増加に対する心臓血管系の適応能力を明らかにすることがで
きる．先天性心疾患（CHD）患者は，幼少期より心疾患と
ともに育ち，自分の生活スタイルを心疾患に適応させて暮ら
しているため，運動耐容能の低下があっても気づかないこと
が多い．そのため，CHD患者では，いわゆる“無症状”な場
合でも，CPXにより客観的な評価を行い，潜在的な運動耐
容能の低下を早期に検出することが重要である．また，運動
耐容能低下の程度およびCPXによって得られるその他の指
標は，CHDの患者において強い生命予後予測因子であるこ
とが示されている．CHDの患者は，外科手術やカテーテル
治療などリスクの高い治療が必要になることがあり，Risk-
stratificationの一つの手段として，精度の高い予後予測を行
うことのできるCPXの果たす役割は大きい．この総説では
CHDにおけるCPXの結果の解釈および活用の仕方について
·● Review【ホットトピックス】
経カテーテル肺動脈弁留置術
10.9794/jspccs.36.23
公益財団法人日本心臓血圧研究振興会附属榊原記念病院循環器内科
経 皮 的 肺 動 脈 弁 バ ル ー ン 拡 張 術（Balloon pulmonary 
valvuloplasty: BPV）はテクノロジーと共に進化を遂げ，
現在では外科的肺動脈弁拡張術を凌ぐ成績を納め，肺動脈
弁狭窄に対する標準治療となった．2000年にフランスの
Bonhoefferらが右室流出路—肺動脈導管の機能不全に対し
てpercutaneous pulmonary valve implantation (PPVI）
を 成 功 さ せ，2010年 に はMelody valve (Medtronic, 
Minneapolis, MN）が米国Food and Drug Administration 
(FDA）の承認を受け，臨床で広く使われるようになった．
また成人領域で行われているTranscatheter aortic valve 
replacement (TAVR）の技術をもとに近年，自己の右室流
出路に対するカテーテル治療，そして弁置換後（肺動脈弁位
のみならず大動脈弁，僧帽弁，三尖弁位）のValve-in-valve
の有効性が示された．本邦の外科手術の成績は優れている
が，複数回の開胸歴や併存症のため，手術リスクが高い患者
は周術期のイベントを起こす可能性が高いだけでなく，無事
手術が終わってもその後，長期入院を要することもある．成
人領域と同様，この領域においても小児循環器医，小児心臓
外科医，循環器内科医，コメディカルがハートチームを意識
し，ACHD患者を総括的に診療する必要がある．本稿では
PPVIの治療適応（肺動脈狭窄と閉鎖不全の両者），手技の詳
細，起こりうる合併症等について過去の報告，本邦の臨床経
験を踏まえReviewを行う．
·● Review【日本小児循環器学会功労賞記念寄稿7】
先天性横隔膜ヘルニアのラット胎仔心臓肺断面像
10.9794/jspccs.36.36
東京女子医科大学循環器小児科
Bis-diamineは強力なteratogenで，ラットでほぼ前例に胸
腺低形成と先天性心疾患を生じ，その一部に横隔膜ヘルニア
を合併する．Bis-diamine 200 mgを妊娠9日と10日にラッ
ト40匹に胃内注入し，満期21日目の胎仔で全身急速凍結法，
凍結ミクロトーム，実体顕微鏡（Wild M400）を用いて
0.5 mm毎の胸部横断面を連続写眞で記録した．300胎仔に
胸腺低形成（100％），各種先天性心疾患（90％），横隔膜ヘ
ルニア（40％）（左側100例，右側20例）を生じた．左側横
隔膜ヘルニアの写真の記録から次の所見が得られた．ヘルニ
ア孔により主に肝臓が左胸郭に入り込み，肺と心臓は圧排さ
れて低形成であった．軽度のヘルニアでは肝臓の左頭側部が
わずかに左胸郭背側に入るだけで左肺の低形成は軽度で右肺
と心臓の低形成はなかった．中程度ヘルニアでは肝臓が左胸
郭中部と後部に入り左肺は半分になり，心臓は正中より右胸
郭内に圧排されて小さくなり，右肺も軽度低形成であった．
高度なヘルニア例では肝臓と胃が全左胸郭を占め，左肺は肺
尖部に痕跡的に存在した．即ち，ヘルニアの程度に応じた肺
低形成と心臓低形成が明らかであった．これらのラット胎生
期横隔膜ヘルニアの胸郭横断面の天然色写真を提示する．
小児期大動脈弁閉鎖不全に対する至適介入時期の検討：左室
サイズから評価した左室予備能
10.9794/jspccs.36.46
小野 頼母1,·2）
新居 正基2）田邊 雄大2）石垣 瑞彦2）
佐藤 慶介2）芳本 潤2）金 成海2）
満下 紀恵2）田中 靖彦2）
1）·宮城県立こども病院集中治療科
2）·静岡県立こども病院循環器科
背景：本研究の目的は小児期の無症候性大動脈弁閉鎖不全
（asymptomatic aortic regurgitation: aAR）に対する至適
な外科治療のタイミングについて左室予備能の観点から検討
することである．
方法：静岡県立こども病院で外科治療を行った18歳以下の
aAR33例を対象に診療録と心エコー画像を用いて後方視的
に検討した．
結果：術前の心エコーにおいて左室収縮末期径係数（indexed 
end-systolic dimension: ESDI）が31 mm/m2未満または左
室拡張末期径係数（indexed end-systolic dimension: ESDI）
が51 mm/m2未満のaAR患者では，外科治療により各々 80％
（12/15）および77％（13/17）において術後3年間で左室容
積が正常範囲（ESDI ＜25 mm/m2かつEDDI ＜40 mm/m2）
へ改善した．なお，これらの群では全例が術前の左室駆出率
（ejection fraction: EF）≧50 ％であった．術後に左室容積や
EFの正常化を認めないハザード比は術前ESDI ≧31 mm/m2: 
1.60（95％信頼区間0.6–4.3, p＝0.3），EDDI ≧51 mm/m2: 
1.75（95％信頼区間0.6–5.2, p＝0.3），術前EF ＜50％: 3.37
（95％信頼区間0.8–14.6, p＝0.1）であった．観察期間中の死
亡や大動脈弁に対する再手術は認めなかった．
結論：ESDI ≧31 mm/m2やEDDI ≧51 mm/m2は18歳以下の
aARに対する外科的介入時期を決定する上で有用な指標にな
No.22020
日本における小児重症心不全患者の病院間搬送：単施設経験
10.9794/jspccs.36.57
成田 淳1）小垣 滋豊2）石井 良1）石田 秀和1）
上野 高義3）澤 芳樹3）大薗 恵一1）
1）·大阪大学大学院医学系研究科小児科
2）·大阪府立急性期・総合医療センター小児科新生児科
3）·大阪大学大学院医学系研究科心臓血管外科
背景：改正臓器移植法施行後，全国から小児重症心不全患者
の相談が増加するのに伴い，ハイリスク患者の病院間搬送も
重要な課題となっている．
方法：2010年7月～ 2018年12月に重症心不全のため病院
間搬送となった42症例を対象とした．患者背景，搬送形態，
搬送後補助人工心臓（VAD）装着状況，予後を調査し，病
院間搬送に伴う課題を検討した．
結果：原疾患は，拡張型心筋症25例，拘束型心筋症12
例，急性心筋炎5例であり，搬送形態は，陸路26例，空
路16例 で あ っ た． 人 工 呼 吸 管 理22例（52.3 ％）， 補
助循環装着14例（33.3％）と集中治療継続下の搬送が多く，
搬送直後に治療強化を要する例が8例あり，より低年齢の症
例で必要となる傾向にあった．最終的に8割以上がVAD装
着となり，10例が心臓移植に到達，死亡例は11例であった．
結語：小児重症心不全患者の病院間搬送には，早期からの情
報共有と状況に応じた搬送計画が重要であり，人員の確保と
経験を要する特殊な領域である．同時に中枢ルート確保時の
留意や家族ケアにも配慮が必要であり，よりよい病院間搬送
の体制づくりが望まれる．
·● 症例報告
乳児早期発症し，剖検で確定診断した肺静脈閉塞症の1例
10.9794/jspccs.36.65
杉野 充伸1）森田 理沙1）浦山 耕太郎1）岩朝 徹2）
田原 昌博1）
1）·あかね会土谷総合病院小児科
2）·国立研究開発法人国立循環器病研究センター小児循環器科
肺静脈閉塞症（PVOD）は肺静脈の閉塞性病変から肺高血圧
を呈する予後不良の疾患である．症例は動脈管開存を合併し
た1か月男児．肺高血圧クライシスで入院した．肺体血圧比
1.3, 平均肺動脈圧43 mmHg, 肺動脈楔入圧6 mmHg, 肺血管
抵抗10.3 unit·m2で，エポプロステノール持続静注を含む多
剤併用療法を開始した．動脈管は自然閉鎖したが肺高血圧が
持続し，特発性肺動脈性肺高血圧と診断した．当初治療への
反応は良好であったが，肺血管拡張薬の増量に伴い肺水腫を
繰り返した．1歳0か月から急速に右心不全が進行し1歳2
か月で永眠した．剖検肺病理で肺小静脈内膜肥厚による肺静
脈閉塞および肺胞毛細管の増生を認め，PVODと判明した．
一方高度な肺小動脈病変（Heath–Edwards 4度）も認めた．
肺血管拡張薬により繰り返す肺水腫をきたす場合はPVODを
鑑別に挙げ，肺移植を含めた治療戦略を考えるべきである．
·● 症例報告
全冠動脈孔閉鎖を伴う純型肺動脈閉鎖症に対するAo-RV·
シャントの新たな治療戦略：Ao-RV·シャントの有用性を類
洞交通血流の変化で評価
10.9794/jspccs.36.72
吉井 公浩1）
佐藤 純1）加藤 温子1）吉田 修一朗1）
武田 紹1）西川 浩1）大沢 拓哉2）
櫻井 寛久2）野中 利通2）櫻井 一2）
大橋 直樹1）
1）·JCHO中京病院中京こどもハートセンター小児循環器科
2）·JCHO中京病院中京こどもハートセンター心臓血管外科
症例は妊娠39週6日，3,052 gで自然経腟分娩にて出生．胎
児期に純型肺動脈閉鎖症（PA-IVS）と診断．日齢3に啼泣
時の心電図のST変化から右室依存性冠循環（RVDCC）を
疑い，心臓カテーテル検査にて，全冠動脈孔閉鎖（ACA）
を伴うPA-IVSと診断された．SC血流の経時変化に注視し，
パルスドップラー (PW）で評価し，日齢41にBTシャント
および上行大動脈右心室短絡術（Ao-RVシャント）を施行．
出生時のSC血流は収縮期にRV（右室）内から心筋内への
順行性血流と，拡張期に心筋内からRV内への逆行性血流波
形であったが，術後は収縮期に順行性血流，拡張早期は逆行
性血流，新たに拡張末期に順行性血流を認め，2峰性順行性
血流となった．加えて，Ao-RVシャントによりSCの酸素飽
和度の上昇も冠循環の改善に寄与した．Ao-RVシャントは
ACAを伴うPA-IVSの新たな治療戦略として有用であった．
·● 症例報告
心外導管型フォンタン手術後遠隔期に導管狭窄をきたした2例
10.9794/jspccs.36.84
満尾 博1）帯刀 英樹1）坂本 一郎2）小野 友行1）
塩瀬 明1）
1）·九州大学病院心臓血管外科
2）·九州大学病院循環器内科
フォンタン手術後の外科的再介入としては，TCPC (Total 
cavopulmonary connection）コンバージョン，ペースメー
カー植え込み術，房室弁形成/置換がある．導管狭窄は稀な
合併症であるが再導管置換の報告はほとんどない．今回，心
外導管型フォンタン手術後遠隔期に導管狭窄をきたし再手
術を施行した2症例を経験したので報告する．症例1は20
歳男性．三尖弁閉鎖症に対して，3歳時に心外導管型フォン
タン手術施行．19歳時に完全房室ブロックとなり，ペース
メーカー植え込みが必要となった．精査にて中等度の新大動
脈弁閉鎖不全と心外導管狭窄を認めた．再心外導管置換，新
大動脈弁置換術，心外膜ペースメーカー留置術を施行した．
症例2は20歳男性．肺動脈閉鎖症に対して5歳時に心外導
管型フォンタン手術施行した．19歳時に倦怠感と下血・喀
血の出現あり．心臓カテーテル検査にて圧較差14 mmHgの
導管狭窄を認めた．20歳時に導管置換術施行した．フォン
タン手術後の導管狭窄の報告は少ないが，重篤な合併症であ
り，フォンタン手術後の心臓カテーテル検査にて導管の屈曲
等を認める場合には，注意深く経過を観察する必要がある．
日 本 小 児 循 環 器 学 会 雑 誌第36巻 第2号
·● Review【シリーズ：基礎研究】
小児循環器疾患における基礎研究の発展と展望
10.9794/jspccs.36.97
慶應義塾大学医学部小児科学教室
先天性心疾患は，その臨床的重要性にもかかわらず，大多数
の症例の遺伝的病因は未知であり，いわゆる「多因子性」疾
患と考えられてきた．心臓の形態は，複雑な3次元構造を構
築するために必要となる，時間的，空間的な遺伝子制御を受
けて発生する．先天性心疾患の病因を解明するために，心血
管形態形成における個々の部位特異的な発生に焦点を当てた
アプローチが重要となる．近年の目覚ましい分子生物学の発
展に伴い，遺伝子改変動物，さらには幹細胞を用いた研究が
精力的に行われ，心臓の各コンポーネントの発生は複数種の
心臓前駆細胞が寄与することが明らかとなり，この20年間
で心臓発生および疾患発症メカニズムに関する新たな知見が
急速に集積された．このレビューでは，小児循環器疾患の近
年の基礎的知見の発展と，今後の展望について記載する．
·● Review【シリーズ：ホットトピックス】
小児体外式膜型人工肺装置の現状
10.9794/jspccs.36.107
兵庫県立こども病院心臓血管外科
小児呼吸循環不全患者に対する体外式膜型人工肺装置
（ECMO）の歴史は古く，確立された補助手段である．その
対象は心疾患症例の急性循環不全のみならず，種々の呼吸器
感染症や敗血症，蘇生補助装置としても適応は拡大してい
る．また重度の心機能低下例や高度低酸素血症例に対しても
カニュレーションの工夫により一定の効果を得ている．しか
しながら，右心バイパス症例のように依然救命困難な疾患群
は存在し，比較的合併症のリスクが高い治療法であるため，
救命例においてもしばしば神経学的合併症などが問題とな
る．ECMOによる更なる救命率の向上と合併症回避のため
には，近年の成績の概要，新たな知見を集積するとともに，
多職種を交えた導入シミュレーション等の体制整備が必須で
No.22020
·● Review【日本小児循環器学会功労賞記念寄稿】
私が岡山大学から発信した外科手術と治療法
10.9794/jspccs.36.116
佐野 俊二1,·2）
1）·カリフォルニア大学サンフランシスコ校小児心臓外科教授
2）·岡山大学心臓血管外科名誉教授
私の留学時代の恩師Sir Brian Barratt-Boyes（超低体温停止
法を開発，ホモグラフトを世界で最初に大動脈弁置換に使っ
た）は良き心臓外科医であると同時にacademic surgeon, 
innovative surgeonであれと説いた．もう一人の恩師Roger 
Meeは，LV training, Double switch手 術，TGAに 対 す る
Trapdoor法など多くの新しい手術法を次々と開発した．2人
の偉人の薫陶を受けて育った私は，自分自身も世界に発信する
新しい治療法を考えるようになった．1993年に岡山大学に帰
り，多くの複雑心奇形症例の手術症例に恵まれ，多くの成功と
同時に多くの命を失った．命を失った症例から多くのことを学
び，それが新しい手術法，治療法を生み出す原動力になった．
若い人達も学術的で革新的なマインド（mind）をもち，日
本発の新しい手術法，治療法の開発をしてもらいたい．
·● Review【日本小児循環器学会功労賞記念寄稿8】
ラット胎仔胸腺欠損，大動脈弓離断，血管輪の胸部断面像
10.9794/jspccs.36.121
東京女子医科大学循環器小児科
Bis-diamineはラットに強力なteratogenで高率にヒト染色
体22q11欠失症候群類似の先天性心疾患と胸腺欠損を生じ
るが，作用機序の詳細は不明である．Bis-diamine 200 mg
を妊娠9日と10日のラット40匹に胃内注入し，満期21日
目に胎仔を全身急速凍結法，凍結ミクロトーム，実体顕微鏡
（Wild M400）を用いて0.5 mm毎の胸部横断面を連続写眞
で記録した．330胎仔に括弧内の率で次の先天性心疾患が生
じた．各種のFallot四徴症（68％），総動脈幹残遺（18％），
大動脈弓離断（2％）などである．これらの心疾患には胸腺
欠損（70％）乃至低形成（30％），右側大動脈弓，鎖骨下動
脈起始異常，血管輪などが合併した．前著ではこれらの胎生
期先天性心疾患の生体内断面図を染色体2q11.2欠失症候群
の胎児心エコーモデル図譜として提示したが，胸腺低形成，
血管輪と大動脈弓離断について紙面の都合で図示不充分で
あったので，ここに追加提示する．
学校心臓検診における接合部調律
10.9794/jspccs.36.128
独立行政法人地域医療機能推進機構滋賀病院小児科
背景：2016年，学校心臓検診のガイドラインが改定され，
接合部調律は全例要精査，心室拍数80回/分を超える場合
には上室頻拍に準じた管理とされた．しかし，学校心臓検診
における接合部調律の頻度，心拍数についての十分なデータ
はなく，ガイドラインの変更が学校心臓検診の現場に与える
影響は不明である．
方法：大津市学校心臓検診対象者の7,108人において，接合
部調律の頻度，心拍数について検討した．
結果：接合部調律の頻度は，小学校1年生で55人（2.4％），
小 学 校4年 生 で73人（3.0 ％）， 中 学 校1年 生 で76人
（3.3％）であった．平均心拍数は，それぞれ79.2±7.9回/
分，76.7±8.6回/分，72.5±9.9回/分であった．
結論：学校心臓検診においては，接合部調律は従来想定されて
いるよりも頻度は高い．心拍数もガイドラインで想定されてい
る30 ～ 60回/分よりも速く，年齢が小さいほど顕著であった．
新生児・乳児早期の症候性動脈管開存症に対するカテーテル
治療の有効性と安全性
10.9794/jspccs.36.133
宗内 淳1）
落合 由恵2）渡邉 まみ江1） 杉谷 雄一郎1）
松岡 良平1）土井 大人1）江崎 大起1）
山本 順子1）横田 千恵1）大村 隼也1）
川口 直樹1,·3）大野 拓郎3）清水 大輔4）
山口 賢一郎5） 高橋 保彦1）
1）·独立行政法人地域医療機能推進機構九州病院小児科
2）·独立行政法人地域医療機能推進機構九州病院心臓血管外科
3）·大分県立病院小児科
4）·産業医科大学病院小児科
5）·独立行政法人国立病院機構小倉病院小児科
背景：新生児・乳児早期の動脈管開存症（PDA）に対する
カテーテル治療の有効性と安全性について検討する．
対象と方法：新生児・乳児早期（生後6か月以下）の症候性
PDA25例中，カテーテル治療15例と外科治療10例に関し
て，臨床経過と合併症に関して後方視的に比較検討した．
結果：日齢115日（6 ～ 212），体重4.20 kg (1.62 ～ 8.79），
肺体血流比3.54 (1.06 ～ 8.80），平均肺動脈圧28 mmHg 
(12 ～ 60），PDA径4.3 mm (1.1 ～ 8.8）であり2群間差は
なかった．カテーテル治療群の使用デバイスはAmplatzer™ 
Duct Occluder (ADO) 8 例，ADO-II 1 例，Amplatzer™ 
Vscular Plug-II (AVP-II) 6例であった．カテーテル治療群で
は術前リスクの高い症例（人工呼吸管理4例，肺出血3例な
ど）が目立った．カテーテル治療群のうち2例は技術的困難
なため断念し外科治療となった．重大合併症はカテーテル治
療群4例（デバイス脱落1例，輸血2例，術後肺炎1例）に
対して外科治療群3例（乳び胸1例，呼吸不全1例，大動脈
縮窄1例）であり，2群間に有意差はなかった．
結語：新生児・乳児早期PDAに対するカテーテル治療は外
科治療と遜色ない有効性・安全性であり，高リスクな症例に
対しても実施することが可能である．カテーテル治療と外科
治療の利点を考慮し慎重な適応選択が望ましい．
·● 症例報告
総肺静脈還流異常を合併した垂直静脈狭窄に対するステント
留置中のバルーンエントラップメント
10.9794/jspccs.36.143
杉谷 雄一郎1）宗内 淳1）岩屋 悠生1）川口 直樹1）
白水 優光1）岡田 清吾1）飯田 千晶1）渡邉 まみ江1）
宮城 ちひろ2）安東 勇介2）落合 由恵2）
1）·独立行政法人地域医療機能推進機構（JCHO）九州病院小児科
2）·独立行政法人地域医療機能推進機構（JCHO）九州病院心臓血管外科
近年，単心室・総肺静脈還流異常症（TAPVR）の垂直静脈
狭窄に対して，新生児早期の手術を回避すべく姑息的ステ
ント留置が行われている．垂直静脈ステント留置に伴うバ
ルーンエントラップメント2例を経験した．【症例1】在胎
40週5日，出生体重3,552 g．単心室，肺動脈狭窄，上心
臓型TAPVRの男児．左上大静脈へ還流する垂直静脈狭窄
のため出生当日肺うっ血を認め，左内頚静脈よりステント
（Express SD® 6 mm）を留置した．ステントにウエストが
残存した状態でバルーン回収を試みたが抜去困難となった．
【症例2】在胎39週4日，出生体重2,882 g．左心低形成症候
群，上心臓型TAPVRの女児．生後1日目，右上大静脈へ還
流する垂直静脈の狭窄に右内頚静脈よりステント（Express 
SD® 8 mm）を留置した．ステントのウエストが残存した状
態でバルーン回収を試みたが難渋した．いずれの症例もシー
スやカテーテルの操作で抜去することができた．垂直静脈狭
窄へのステント留置の際は，バルーンエントラップメントを
憂慮すべき合併症として認識する必要がある．
·● 症例報告
先天性片側肺静脈狭窄に対側のAnomalous·Unilateral·
Single·Pulmonary·Veinを合併した1例
10.9794/jspccs.36.152
河内 遼1,·2）東 浩二1）佐藤 純一2）中島 弘道1）
青墳 裕之1）
1）·千葉県こども病院循環器科
2）·船橋市立医療センター小児科
先天性肺静脈狭窄ならびに閉鎖症は極めてまれな疾患であ
る．学校検診での胸部単純写真の異常陰影を主訴に来院し，
心臓カテーテル検査をはじめとする各検査によって先天性肺
静脈狭窄症ならびに閉鎖症の診断に至った1例を経験した．
右上肺静脈は左房へ開口せず，拡張し蛇行しながら右下肺静
脈と合流し，anomalous unilateral single pulmonary vein
（AUSPV）が認められた．先天性肺静脈狭窄症とAUSPVを
合併した報告は今までなく本症例が初報告となる．左右肺血
流不均衡は認めるものの，肺高血圧の合併はなく無治療で経
過観察を行っている．
·● 症例報告
心室中隔欠損を合併し急速に心不全が進行したMarfan症候
10.9794/jspccs.36.159
伊藤 裕貴1）
鈴木 博1）渡辺 健一1）羽二生 尚訓1）
星名 哲1）白石 修一2）高橋 昌2）
齋藤 昭彦1）
1）·新潟大学医歯学総合病院小児科
2）·新潟大学医歯学総合病院心臓血管外科
Marfan症候群（MFS）に心室中隔欠損（VSD）を合併し，
急速に心不全が進行し，手術前後で心機能が低下した乳児例
No.22020
を経験した．症例は2か月の女児で，VSDによる高肺血流
性心不全と診断され，当院を紹介となった．家族歴，身体所
見からMFSが疑われた．高肺血流に心機能低下も伴うため，
段階的に修復術を施行された．肺動脈絞扼術直後と心内修
復術直後にそれぞれ心機能は低下したが，徐々に回復した．
3歳時に水晶体脱臼を認め，父がMFSであることから改訂
Ghent基準を満たした．MFSは潜在的な心機能障害を有す
る可能性があり，治療介入が必要な先天性心疾患を合併する
例では，術前の心不全の進行や術後管理に注意し，慎重な経
過観察や治療戦略を考慮すべきである．
·● 症例報告
造影剤腎症を発症し持続血液濾過透析を導入した成人チア
ノーゼ性先天性心疾患の1例
10.9794/jspccs.36.166
鈴木 康太1）小田切 徹州2）藤井 隆2）高橋 辰徳2）
安孫子 雅之2）三井 哲夫2）
1）·静岡県立こども病院循環器科
2）·山形大学医学部小児科学講座
造影剤腎症（contrast-induced nephropathy: CIN）は，脱
水，重症心不全，造影剤投与前の腎機能障害や利尿薬投
与，貧血などがリスクファクターとされている．CINの腎機
能障害は可逆的であり，透析を要する例はまれである．一
方，チアノーゼ性先天性心疾患（cyanotic congenital heart 
diseases: CCHD）ではしばしばチアノーゼ腎症（cyanotic 
nephropathy: CN）や相対的貧血を合併し，さらに難治性
心不全に対して利尿薬投与や水分制限を必要とする機会が多
い．しかし，CCHD患者でCINの発症リスクや発症時の重
症度が高いか否かは明らかではなく，造影剤使用の危険性に
関して十分な検討がなされていないのが現状である．症例
は30歳女性であった．純型肺動脈閉鎖症，Blalock–Taussig 
シャント術後でチアノーゼが残存し，15歳時に腎生検でCN
と診断された．呼吸器感染症での入院を契機に，慢性心不
全の急性増悪で利尿薬やmilrinoneの投与を要した．心不全
改善後に血行動態評価のため心臓カテーテル検査を施行し
た．検査翌日から乏尿となり，血清クレアチニンが検査前の
0.79 mg/dLから最大3.86 mg/dLまで上昇し，胸腹水貯留，
代謝性アシドーシスが遷延したため，CINの診断で持続血液
濾過透析を8日間施行した．成人CCHD患者，特にCN合併
例ではCIN発症リスクのみならず，CIN発症時の重症度が
より高くなる可能性があり，造影剤使用の際は適応や使用量
を含めてより慎重に検討する必要がある．
p.8「小児循環器専門医試験にChallenge［第3回］」
正解：a，e
発行： 特定非営利活動法人日本小児循環器学会 
事務局： 日本小児循環器学会事務局
 〒162-0801東京都新宿区山吹町 358-5 
 アカデミー センター株式会社国際文献社内
TEL： 03-6824-9380FAX： 03-5227-8631
E-mail：
jspccs-post@bunken.co.jp （学会に関するお問い合わせ）
jspccs_sp@bunken.co.jp （専門医に関するお問い合わせ）
学 会 予 定 ・分 科 会 予 定
学 会 予 定  
第56回日本小児循環器学会総会・学術集会
会期：2020年11月22日（日）～ 24日（火）
会場：京都国際会館（京都）
会長：山岸正明京都府立医科大学
第11期小児循環器専門医試験
会期： 日程については学会HPをご確認くだ
会場：東京大学医学部キャンパス内
第12回教育セミナーAdvanced Course
会期：2021年2月6日（土）～ 7日（日）
会場：慶應義塾大学医学部キャンパス内（東京）
当番世話人：山岸敬幸慶應義塾大学
第57回日本小児循環器学会総会・学術集会
会期：2021年7月8日（木）～ 10日（土）
会場：奈良県コンベンションセンター（奈良）
会長：白石公国立循環器病研究センター
第12期小児循環器専門医試験
会期：2021年11月7日（日）
第58回日本小児循環器学会総会・学術集会
会期：2022年7月21日（木）～ 23日（土） 
会場：札幌コンベンションセンター（北海道）
会長：土井庄三郎災害医療センター
分 科 会 予 定  
第23回小児心血管分子医学研究会
会期：2020年11月22日（日）
会場：京都国際会館（京都）
会長：南沢享東京慈恵会医科大学
第20回小児心臓手術手技研究会
会期：2020年11月22日（日）
会場：京都国際会館（京都）
会長：宮地鑑北里大学、
会長：笠原真悟岡山大学
第29回日本小児心筋疾患学会学術集会
会期：2020年10月10日（土）
会場：東京医科歯科大学（東京）
会長：上田秀明神奈川県立こども医療センター
第19回日本心臓血管発生研究会
会期：2020年12月5日（土）～ 6日（日）
会場：京都府内
会長：八代健太京都府立医科大学
第27回日本胎児心臓病学会学術集会
会期：2021年2月26日（金）～ 27日（土）
会場：仙台国際センター（宮城）
会長：田中高志宮城県立こども病院
関 連 学 会 予 定  
第40回日本川崎病学会学術集会
会期：2020年10月30日（金）～ 31日（土）
会場：三重県立総合文化センター（三重）
会長：三谷義英三重大学
第85回日本循環器学会学術集会・
WCC2021
会期：2021年3月26日（金）～ 3月28日（日）
会場：パシフィコ横浜（神奈川）
会長：斎藤能彦奈良県立医科大学
福田恵一慶應義塾大学
第124回日本小児科学会学術集会
会期：2021年4月16日（金）～ 4月18日（日）
会場：国立京都国際会館（京都）
会長：細井創京都府立医科大学
第69回日本心臓病学会学術集会
会期：2021年9月17日（金）～9月19日（日）
会場：米子コンベンションセンター他（鳥取）
会長：山本一博鳥取大学
第13回国際川崎病シンポジウム
会期：2021年10月26日（火）～ 30日（土）
会場：都市センターホテル（東京）
会長：中村好一自治医科大学
：鮎沢衛日本大学
既に今年も9月になり、延期された小児循環器学会学術総会も約2か月後に迫りました。多くの他の学会がそうなったように、今年は
COVID19感染症の流行のため、小児循環器学会も史上初のWeb開催となりました。そのため、このニュースレターも急遽一部の原稿
を差し替えての発行となりました。前号以前までは紙媒体による発刊が行われていたニュースレターですが、諸処の事情により今年度か
ら学会直前号以外はPDFによる配信となりました。そのため発刊までの時間が大幅に短縮し、今回の様により時事に沿った情報が配信
できます。また紙面の自由が効くので、こんな時期だからこそ、新しい明るい話題の企画も進めています。学会員のために学会員により
作りあげていくニュースレターなので、ご意見があれば是非お寄せください。
高橋健順天堂大学医学部小児科