基礎知識診療の流れ検査・診断治療⽣活と療養フォローアップ
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（かんしゅよう）
更新・確認⽇︓2019年06⽉20⽇ [ 履歴 ]
原発性肝腫瘍は肝臓にできる腫瘍です。⼩児の肝腫瘍は⼩児の悪性腫瘍の中で1％程度のまれな病気です。国際
的な発⽣頻度は、14歳以下10万⼈当たり2.4⼈程度であり、わが国の全国規模の登録でも年間50〜70例程度と
なっています。
⼩児の肝腫瘍の80％以上は、肝芽腫（かんがしゅ）と呼ばれる肝細胞になるはずの未熟な細胞から発⽣した悪
性腫瘍です。発症年齢は低く、多くの場合3歳までに発症します。肝芽腫は、肝臓の外に広がることは少なく、
70％程度の⽣存率が期待できます。
⼀⽅、成⼈の肝細胞がんに近い⼩児の肝細胞がんは、通常は14歳を過ぎた⼦どもに発症します。全肝腫瘍の登
録例中3〜5％程度と発⽣頻度は少ないのですが、⽣存率は25％程度となります。成⼈の肝細胞がんについては
「肝細胞がん」をご参照ください。
肝芽腫の発⽣リスクが⾼くなる場合として、次の3つがあげられています。
●先天的な腹壁異常と⼤きな⾆を主症状とするBeckwith-Wiedemann症候群
●家族性腺腫性ポリポーシス（FAP）
●出⽣体重1500g未満の低出⽣体重児
肝細胞がんの発⽣リスクが⾼くなる要因として、次の2つがあげられています。
●B型肝炎ウイルス陽性
●胆汁性肝硬変やチロシン⾎症などの特定の疾患により肝臓に損傷を受けている
⼩児の肝腫瘍にはこの他にも肝未分化胎児性⾁腫のような⽐較的まれな悪性腫瘍や、⾎管腫、巣状結節性過形成
（そうじょうけっせつせいかけいせい）のような良性の病変があります。
⼩児の肝腫瘍にはこの他にも肝未分化胎児性⾁腫のような⽐較的まれな悪性腫瘍や、⾎管腫、巣状結節性過形成
（そうじょうけっせつせいかけいせい）のような良性の病変があります。
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内容全般の更新日 2014 年 04 月 22 日 
基礎知識診療の流れ検査・診断治療⽣活と療養フォローアップ
更新・確認⽇︓2017年02⽉03⽇ [ 履歴 ]
⼩児がんの診療の流れ受診と相談の勧め⼦どもががんと⾔われた親の⼼に起こること⼩児がんと⾔われた⼦どもの⼼に
この図は、はじめて⼩児がんを疑われたときから、「受診」そして「経過観察・⻑期フォローアップ」に⾄るま
での流れです。今後の⾒通しを確認するための⽬安としてお使いください。
「⾵邪のような症状が治らない」「顔⾊が悪い」「いつもと様⼦が違う」などと感
じたら、まず、病院や医院で医師に相談しましょう。
受診のきっかけや、気になっていること、症状など、何でも担当医に伝えてくださ
い。伝えたいことはあらかじめメモにまとめておくとよいでしょう。検査の予定や
次の診察⽇が決まります。
検査が続いたり、結果が出るまで時間がかかったりすることもあります。担当医か
ら検査結果や診断について説明があります。治療法を選択する際には、検査や診断
についての理解が必要となります。不安や疑問に思ったことは医療者に尋ねましょ
担当医が、がんや体の状態に合った治療の⽅針について説明します。治療の⽬的や
効果、治療に伴う副作⽤について整理しておきましょう。信頼できる情報を集め、お⼦さんやご家族、医療者と話し合い、お⼦さんの希望に沿う⽅法を⾒つけましょ
治療が始まります。治療中、困ったことやつらいこと、気が付いたことはいつでも
医療者に相談しましょう。お⼦さんにとって、よりよい⽅法を⼀緒に考えていきま
治療後の体調の変化やがんの再発がないかなどを確認するために、しばらくの間、
通院します。検査を⾏うこともあります。治療が終わって⻑い時間が経過してから
あらわれる副作⽤や成⻑への影響に対応するために、⻑期のフォローアップを⾏い
がん（腫瘍[しゅよう]）という病気は、患者さんごとに症状のあらわれかたが異なります。また、はっきりした
症状がみられない場合もあります。お⼦さんに何か気に掛かる点がある場合や、健康診断などで詳しい検査が必
要と⾔われたときには、きちんと医療機関を受診してください。疑問や不安を抱きながらも問題ないとご家族が
判断したり、病気が⾒つかることを怖がって、受診を控えたりすることのないようにしましょう。受診して医師
の診察を受け、症状の原因を詳しく調べることで、病気ではないことが確認できたり、早期診断に結び付いたり
することがあります。
全国の国指定の⼩児がん拠点病院のがん相談⽀援センターでは、⼩児のがんについて知りたい、話を聞きたいと
いう⽅の相談をお受けしています。その病院にかかっていなくても、どなたでも無料で、また対⾯だけでなく、
電話などでも相談できます。わからないことや困ったことがあったらお気軽にご相談ください。
⼩児がん拠点病院は「⼩児がん拠点病院を探す」から検索することができます。
がん（腫瘍）という診断を受けることは、わが⼦を失うかもしれない恐怖で⼼がいっぱいになる⽅が多いでしょ
う。何がいけなかったのだろうかと思い悩み、早く気付けなかった罪悪感にさいなまれたり、⾒守ることにつら
さを感じたりすることもあるかもしれません。精神的な衝撃を受ける中で、治療の説明を理解し、⼦どもに伝
え、判断していく必要があります。
⼦どもが命に関わるかもしれない病気になることは、親にとってもトラウマ（⼼的外傷）体験になると考えられ
ています。ご家族も気分が悪くなったり、体調を崩したりすることがあります。
ご家族に⼼がけていただきたいこと
⼦どものがんと⼤⼈のがんとでは、その性質がまったく異なります。⼩児がんについての情報はいろいろな
ところから得ることができますが、正確でないものもあります。できるだけご家族そろって専⾨家の話をよ
く聞いて、現状を正しく理解することが⼤切です。わからないことは遠慮せずに質問するようにしましょ
⼦どもの⼊院⽣活はどのようになるのか、検査や治療に⼦どもは耐えられるのだろうか、⼊院が始まるとき
に家族はどのような態勢を取ればよいのだろうか、ほかのきょうだいの⽣活はどのように維持していけばよ
いのだろうか、と頭の中は⼤混乱となることがあるかもしれません。
病院内にも、多⽅⾯からサポートするスタッフがいます。ささいなことと思ってもひとりで悩まないで、医
療者に伝えて適切な相談者を紹介してもらいましょう。
⼀⽅、ご家族の関⼼が、病気の⼦どもに集中してしまうと、きょうだいは寂しい思いをします。きょうだい
にも理解できる範囲で、病気のこと、今後の⾒通しについて説明をしておくことが⼤切です。⾯会に年齢制
限があるなど、きょうだいを会わせるのが難しい場合もありますが、できれば会わせたり、電話で話したり
する機会をつくるとよいでしょう。
⼩学⽣以上の⼦どもたちの中には、親と同様に「がん（腫瘍）」という⾔葉から、命に関わるかもしれない病気
であると感じる⼦もいます。また、幼児期の⼦どもたちは⼤⼈たちの反応を⾮常によく観察していますので、周
囲のただならぬ雰囲気から⼤変なことが起こっているのだということを感じ取ります。
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治療を受けるには、「治したい」という本⼈の⾃覚が必要です。今起きていることや、これからのことがわから
ない上に、体調も悪いとなると、⼦どもはとても不安になります。不安が⾼まると、いろいろなことに敏感にな
ります。例えば痛みに敏感になったり、寝付きが悪くなったりします。納得して治療に臨めるように⼦どもにど
のように伝えるか、医療スタッフとしっかり話し合いましょう。周囲から⽀えられていることを感じながら、こ
の試練を乗り越えることができると、⼦どもは⾃分に⾃信を持ち、発病前以上に成⻑できることが知られていま
す。これからの⼊院⽣活の中で本⼈が孤⽴しないように、家族と医療スタッフの間の信頼が築けるような態勢を
まず整えましょう。
更新・確認⽇︓2014年04⽉22⽇ [ 履歴 ]
検査と診断病期（ステージ）
肝臓の腫瘍は、おなかの⼤きな膨らみや、腹部腫瘤に偶然触れて気が付くことが多く、⼩さな腫瘍のうちに発⾒
されることはまれです。
腹部超⾳波（エコー）検査やCT、MRI検査などで腫瘍の⼤きさや⼿術によって切除できるかどうかなどの可
能性を詳しく調べます。
肝腫瘍は肺に転移しやすく、初めて病院を受診したときにすでに肺転移がある場合も多いため、肝臓ととも
に肺の検査（単純X線検査、CTなど）も⾏います。また、全⾝の臓器への広がりを調べるために、核医学検
査（⾻シンチグラフィーなど）を⾏います。
肝芽腫や肝細胞がんの多くは、腫瘍により産⽣される⾎液中のAFP（アルファフェトプロテイン）という腫
瘍マーカー（腫瘍に特徴的にふえる物質）の値が⾼くなります。
画像検査などで、1回の⼿術で切除することが困難と判断した場合は、⼿術で腫瘍の⼀部分を採って（⽣
検）、採取した腫瘍組織を顕微鏡で診断（病理診断）し、腫瘍の性質を詳しく調べます。
表1 PRETEXT分類
※肝⾨部︓⾨脈、肝動脈、胆管の3種類の脈管が出⼊りする肝下⾯中央付近の部位
図1 PRETEXT分類の概略図
表2 COG分類
病期とは、がんの進⾏の程度を⽰す⾔葉で、英語をそのまま⽤いてステージともいいます。
⼩児では、肝細胞がんも肝芽腫と同じ分類が⽤いられます。術前分類として、PRETEXT分類が⽤いられ、術後
分類として、COG分類が⽤いられます。
従来わが国では、⽇本⼩児外科学会の病期分類が⽤いられていましたが、最近では国際分類に準ずるようになっ
てきました。術前のPRETEXT分類と、術後のCOG分類の詳細について、以下を参照してください。
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図2 肝臓と周囲の臓器
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更新・確認⽇︓2014年04⽉22⽇ [ 履歴 ]
⼿術（外科治療）抗がん剤治療（化学療法）
肝臓の悪性腫瘍では、⼿術により腫瘍を全部切除することが⻑期⽣
存のための必須条件と考えられています。
肝臓は胆のうと下⼤静脈を結んだ線を境に左葉と右葉に分かれ、さ
らにそれぞれが4つの区域に分かれています。肝臓の⼿術はどこで
も切り込めるわけではなく、これらの区域やそこに向かう⾎管の枝
分かれを考えて、左外側区域切除、左葉切除、右葉切除、拡⼤右葉
切除、三区域切除といった標準術式の中から選択されます。多くの
場合、はじめは腫瘍がいくつかの区域にまたがっており、⼿術の後
に残さなければならない重要な⾎管を巻き込んでいます。そこで抗
がん剤治療により腫瘍を⼩さくして、上記のうちどれかの⼿術で腫
瘍が切除可能と判断されたところで⼿術を⾏います。
切除は基本的に区域ごとに⾏い、定型的に切除した⽅が、腫瘍摘出率が⾼く局所再発率が低くなります。そし
て、肝芽腫では腫瘍の完全摘出率が⾼いほど⽣存率も⾼くなります。肝細胞がんについても腫瘍を完全に取りき
れるかどうかが予後に⼤きく影響します。
抗がん剤治療を徹底的に⾏っても、腫瘍のできた位置や進展度によっては切除が不可能な場合もありますし、⼤
事な⾎管と腫瘍が接していて、⾎管を残せば腫瘍細胞が⾎管のまわりに残ってしまう可能性が⾼いと考えられる
場合もあります。近年ではこのような場合、遠隔転移がなければ、近年では肝移植も1つの選択肢と考えられる
ようになりました。再発例を除けば80％以上の⽣存率が得られたとする報告もみられますが、世界中で数百例
が⾏われているのみであり経過観察期間も短く有効性は確⽴されていません。将来的な治療の選択肢として期待
されています。
肝臓は⾎管豊富な臓器のため、肝切除術の合併症として出⾎が⼤きな問題となることがあります。そのため、輸
⾎の準備が必須となります。また、⼿術後には肝臓の断端にしみ出した胆汁がたまったり、範囲の⼤きい肝切除
では、時に残した肝臓に向かう胆管の枝が狭くなったりして、⻩疸（おうだん）が出ることがあります。
⼿術の合併症や術後の副作⽤について、担当医に確認しておきましょう。
図3 ⼩児の肝腫瘍の治療と臨床診断
⽇本⼩児がん学会＊編「⼩児がん診療ガイドライン 2011年版」（⾦原出版）より作成 ＊現⽇本⼩児⾎液・がん学会
基礎知識診療の流れ検査・診断治療⽣活と療養フォローアップ
肝芽腫では、抗がん剤の投与で腫瘍が⼩さくなり、その結果として、当初は切除不能と考えられていても、切除
が可能となる場合も多くみられます。また、切除した後にわずかながん細胞が残った場合にも、抗がん剤治療で
ある程度はその腫瘍を縮⼩させることができると考えられています。したがって肝芽腫では抗がん剤の投与が必
須です。シスプラチンとアドリアマイシンを⽤いた化学療法、抗がん剤の動脈注⼊療法、動脈塞栓（そくせん）
療法などが試みられます。
肝芽腫において⼤量化学療法は、有⽤である可能性は⾼いのですが根拠はまだ不⼗分であり、今後のさらなる検
討が必要とされています。
⼀⽅、肝細胞がんでは、抗がん剤の効果が限られているため、外科的切除が主体となります。
副作⽤としては、⾻髄抑制（⽩⾎球の減少）に伴う感染症、シスプラチンによる腎障害、聴⼒障害、アドリアマ
イシンによる⼼筋障害、抗がん剤のすべてに共通するものとして⼆次がん、不妊があげられます。これらは⾻髄
抑制を除けば、必ず⽣じるものではありませんが注意を要します。
いずれにしろ、⼩児腫瘍を専⾨にした⼩児科医と⼩児外科医、さらに病理医や放射線科医の連携がしっかりとれ
ている専⾨病院で治療を⾏うことが不可⽋です。
更新・確認⽇︓2014年04⽉22⽇ [ 履歴 ]
基礎知識診療の流れ検査・診断治療⽣活と療養フォローアップ
⼿術後の肝機能や⻩疸の程度、抗がん剤治療後の晩期合併症の有無、また、再発の有無を調べるために、定期的
な通院が必要となります。
⼿術を⾏った場合には、その部位によって後遺症は異なります。そのため⼩児科あるいは⼩児外科、または原発
臓器の専⾨科など複数の科の受診が必要な場合もあります。
更新・確認⽇︓2014年04⽉22⽇ [ 履歴 ]
転移再発晩期合併症
転移とは、がん細胞がリンパ液や⾎液の流れに乗って別の臓器に移動し、そこでふえることをいいます。
最も転移が多い場所は肺転移で、初発時10〜20％の患者さんに認められます。まれですが、⾻、中枢神経、卵
巣などにも転移を来すことがあります。遠隔転移がある場合、治癒は難しくなります。それでも、原発巣である
肝腫瘍と転移巣を抗がん剤治療（⼤量化学療法を含む）によりできるだけ縮⼩させたうえで、⼿術により摘出で
きれば、治癒を期待できる場合もあります。
再発とは、治療によって⽬に⾒える⼤きさのがんがなくなったあと、再びがんが出現することをいいます。転移
がなく腫瘍を完全に切除でき、抗がん剤投与が終了し、完全に寛解かんかい（⼀時的に腫瘍が縮⼩または消失
し、⾒かけ上治ったようにみえる状態）となった場合でも、わずかな頻度で再発することがあります。最初にが
んが発⽣した肝臓だけでなく、肺に転移巣として再発することもあります。完全寛解を得たと考えられた肝芽腫
の再発の治療は、抗がん剤治療だけでなく、可能な限り外科的切除をもう⼀度⽬指すことで、治癒を期待できる
ようになってきています。
晩期合併症は治療後しばらくしてから起こる問題のことです。
晩期合併症は疾患そのものの影響よりも､抗がん剤､放射線治療､⼿術､輸⾎などの治療が原因となっていることが
多く､本⼈やご家族にも､晩期合併症について現在どのようなことがわかっているのかを知っていただくことはと
ても⼤切です｡どのような晩期合併症が出やすいかは､病気の種類､受けた治療内容､治療を受けた年齢によって異
⼩児の肝腫瘍では、腎障害、聴⼒障害（特に⾼⾳域の聴⼒低下）、不妊、内分泌障害（ホルモン分泌の低下）、
⼼筋障害が晩期合併症として現れる可能性があります。しかし、障害の程度には⼤きな個⼈差があります。不
妊、内分泌障害については、⽣じる頻度は明らかになっていません。⼼筋障害や聴⼒障害は、その発⽣が⽣じに
くい程度に薬の投与量が制限されていますが、その障害が全く派⽣しないとはいえません。このような障害につ
いて定期的なチェックを⾏うことが重要です。
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