天理よろづ相談所病院 先天性心疾患センター／小児科土井 拓
笹川記念会館  4階 研究会会場（第1・2会議室）／ポスター会場（第4会議室）
〒108-0073 東京都港区三田3-12-12 TEL.03-3454-5063(代)＊会場案内図は5頁に掲載
5,000円（税込）
日本小児科学会専門医研修集会単位：4 単位／日本小児循環器学会専門医研修単位：8 単位（演者・座長加算 3 単位）
日時2017年2月4日9:30～18:05（受付開始8:50）土
プログラム・抄録集
Japanese Society of Pediatric Pulmonary Circulation
日本小児肺循環研究会
プ ロ グ ラ ム
参加者へのお願い
【演者、座長、参加者の皆様へ】
1.�一般演題（口演）は、口演時間6分／討論時間3分
�会長要望演題は、口演時間7分／討論時間3分
�※時間厳守をお願いします。
2.�演者との討論を希望する参加者はマイクをご利用ください。
��発表終了後、マイクの前に立ち、座長の指名を受けたのち、所属・氏名を明確にしてか
ら、討論をお願いします。討論は座長の指示に従ってください。
3.��座長の方は、ご担当セッションの開始15分前までに会場内進行席（会場前方右側）に
て受付をすませてください。演者交代等の連絡事項をお伝えします。
�また、セッションの終了が遅れないように進行してください。
【演者の先生へ】
・� �日本小児循環器学会誌ホームページに抄録が掲載されます。
・� �発表は、PCプレゼンテーションのみです。演台上に設置されているマウスとキー
ボードを操作してください。スクリーンは4：3の表示となります。
・� �発表データーは、PC本体をご持参されるか、メディアでご持参ください。Windows
のみデーター持ち込みが可能です。Macintoshの場合は、ご自身のPC本体を必ず
持参してくだい。
・� �事務局にて準備するPCは、OS:Windows7、アプリケーションソフトは、Microsoft�
PowerPoint2007/2010/2013です。PC解像度はXGA（1024×768）です。
・� 発表後、発表データーは事務局で責任をもって削除いたします。
■メディアをお持込になる場合
1）��使用可能なメディアは、USB フラッシュメモリーおよび CD-R,DVD-R の持ち込み
に限ります。
2）��動画データーをご使用の場合は、Windows7（OS）およびWindows�Media�Player11�
の初期状態の含まれるコーデックで再生できる動画ファイルをお持ちください。
��【動画ファイルはWMV形式を推奨いたします。】バックアップとしてPC本体の持ち
込みを推奨いたします。
3）��文字化け・レイアウトのくずれを防ぐためWindows標準搭載のものをご使用くだ
��日本語推奨フォントの場合は、MSゴシック、MSPゴシック、MS明朝、MSP明朝など
��英語推奨フォントの場合は、Arial,Arial�Black,Century,Century�Gotic,�
Times�New�Roman
4）��最新のウィルス駆除ソフトでチェックしてからご持参ください。
■PCをお持込になる場合
1）��パソコンのACアダプター、外部出力用変換ケーブルは、必ずご自身でご用意ください。
��PCケーブルコネクターの形状は、Mini�D-Sub15ピンです。
2）��スクリーンセーバーならびに省電力設定は事前に解除をお願いいたします。
3）��起動時のパスワードは解除をしておいてください。
4）��ご自身のPCと共に、バックアップ用のデーター（USBフラッシュメモリー、CD-R）を
ご持参ください。
5）��PCは、セッション終了後、会場内の映写卓にてご返却いたします。
【ポスターセッション発表】
受付にて発表者であることを示すリボンをお渡
ししますので、胸につけてください。
11：00 までにポスター会場（第 4 会議室）の指
定場所に掲示してください。ポスターセッション�
（14：00 ～14：40）は座長なしの自由討論形式
としますので、発表者は各掲示板の前にお立ち
ください。なお、掲示物撤去は 16：00 以降と
し、研究会終了時に撤去されていないものは事
務局にて廃棄させていただきます。
掲示板の大きさは縦180cm、横90cmです。掲
示に必要な演題番号は、予めパネルに貼付して
演題名・所属・演者名は各自でご用意してくださ
い（縦20cm×横70cm）。プッシュピンは準備いたします。
ミニD-sub15ピンコネクタ付属外部出力ケーブル
3.  座長の方は、ご担当セッションの開始20分前までに会場内進行席（会場前方右側）にて     受付をすませてください。演者交代等の連絡事項をお伝えします。
【演者の先生へ】１.  日本小児循環器学会誌ホームページに抄録が掲載されます。2.  学会誌用抄録に変更がある場合は受付にお申し出いただき、後日、変更原稿をメールで  事務局へ送付ください。
）（学会誌投稿用抄録の規定は演題名・所属・演者・共同演者・抄録本文あわせて400 字以内です。  
3.  口演発表：PCプレゼンテーション（Windowsのみ）です。（Macの場合はPCをご持参ください）口演発表は、PCを使用します。スクリーンは、4:3の表示となります。発表データは Windows 版 Microsoft Power Point 2007/2010/2013 で作成したものをご持参ください。PC解像度はXGA（1024×768）です。＜データの持込みの場合＞
・データはUSBでお持ちください。
・必ず事前にご自身でウイルスチエックを行ってください。
・バックアップとして予備データをお持ちいただくことをお勧め致します。
・発表後、登録されたデータは事務局にて責任をもって消去いたします。
・文字化けを防ぐため、フォントはOS標準のものを使用してください。 （例. Century, Century Gothic, Times New Roman, MS明朝, MSゴシック）
・データの文字化け、画面レイアウトのバランス異常などは、修正しかねますので、事前に十分にご確認をください。またパスワード、スクリーンセーバー、省電力設定等は事前に解除しておいてください。
＜PCの持込みの場合＞
・MacintoshPC持込みでご発表の場合は、映像出力の専用変換ケーブルをご持参ください。
・WindowsPC 持込みでご発表の場合は、映像出力のコネクターは、D-sub 15pin（アナログ
RGB）です。また、他の出力の場合は、変換ケーブルを必ずご持参ください。
・PC本体を持込まれる場合は、電源ケーブル（ＡＣアダプター）をご持参ください。
４．ポスターセッション発表：受付にて発表者であることを示すリボンをお渡ししますので、胸につけてください。11：00までにポスター会場（第4会議室）の指定場所に掲示してください。ポスターセッション（00：00～00：00）は座長進行による討論形式としますので座長の指示に従い、発表者は各掲示板の前にお立ち下さい。なお、掲示物撤去は16：00以降とし、研究会終了時に撤去されていないものは当方にて廃棄させていただきます。掲示板の大きさは縦180cm、横90cmです。掲示に必要な演題番号は、予めパネルに貼付してあります。演題名・所属・演者名は各自でご用意して下さい（縦20cm×横70cm）。プッシュピンは準備いたします。
     発表終了後、マイクの前に立ち、座長の指名を受けたのち、所属・氏名を明確にしてから、          討論をお願いします。討論は座長の指示に従ってください。
（貼付済み）
90cm70cm20cm
・演題名・所属・演者名
JR 田町駅
笹川記念会館
トヨタトヨタ
札の辻交差点札の辻交差点
キャノンキャノン
至東京至東京
第一京浜（国道15号線）
桜田通り桜田通り
笹川記念会館〒108-0073 東京都港区三田3-12-12 TEL.03-3454-5063(代)
（第1会議室）（第1会議室）
（第2会議室）（第2会議室）
（第4会議室）（第4会議室）
（第5会議室）
（第3会議室）
（第6会議室）
ELV.ホール
ELV.ホールELV.ホール
ポスター会場ポスター会場参加受付参加受付
学会事務局デスク
PCデータ受付
会場アクセスならびに研究会会場ご案内
・JR山手線/京浜東北線 田町駅（三田口）より徒歩１２分
・都営地下鉄 三田線 三田駅（A1出口）より徒歩１０分
・都営地下鉄 浅草線 泉岳寺駅（A4出口）より徒歩５分
研究会会場展示コーナー
（CSLベーリング㈱）
幹事会会場控室
第23回日本小児肺循環研究会タイムスケジュール
�9:30-�9：35開会挨拶当番幹事土井拓天理よろづ相談所病院 先天性心疾患センター／小児科
�9:35-10：30一般演題1（口演）
「多様なPAH症例」
座長：加藤太一名古屋大学医学部附属病院小児科
10：30-11：20会長要望演題1「新しい標的治療薬の治療経験」
座長：三谷義英三重大学医学部付属病院小児科
11：20-12：00特別講演1
Endothelial�Alterations�in�PAH�secondary�to�Congenital�Heart�Disease.
座長：佐地勉東邦大学名誉教授
講師：�Jeffrey�R.�Fineman,�MD�
Professor of Pediatrics, UCSF Benioff Children's Hospital, San Francisco
12:00-12:10資料、お弁当配布
12:10-13:00ランチョンセミナー
肺血管病変を伴う肝疾患に対する肝移植
座長：土井拓天理よろづ相談所病院先天性心疾患センター／小児科
講師：上本伸二京都大学医学部附属病院肝胆膵移植・小児外科
共催：アクテリオンファーマシューティカルズジャパン株式会社
13:05-13:55会長要望演題2
「肝疾患に伴う肺循環異常」
座長：小山耕太郎岩手医科大学医学部 小児科学講座
14:00-14:40一般演題3（ポスターセッション）
「ダウン症、Fontan、気道ほか」Free�Discussion
14:40-15:20特別講演2
Adaptive�RV�in�Eisenmengers�Syndrome
座長：土井庄三郎東京医科歯科大学大学院小児・周産期地域医療学
講師：�Jeffrey�R.�Fineman,��MD�
Professor of Pediatrics, UCSF Benioff Children's Hospital, San Francisco
15:20-15:35休憩
15:35-16:20一般演題2（口演）
「新しい試み、治療に伴う合併症ほか」
座長:中山智孝東邦大学医療センター大森病院小児科
16:20-17:10スポンサード・セミナー
小児肺動脈性肺高血圧症治療の現状と未来への展望
座長：小垣滋豊大阪大学大学院医学系研究科小児科
講師：福島裕之慶應義塾大学病院小児科
共催:�バイエル薬品株式会社�
アイエヌシー・リサーチ・ジャパン株式会社
17:10-18:00教育講演小児肺移植の現状-肺高血圧症を中心に-
座長：佐地勉東邦大学名誉教授
講師：伊達洋至京都大学大学院医学研究科 呼吸器外科
共催:日本新薬株式会社
18：00-18：05閉会挨拶土井拓天理よろづ相談所病院 先天性心疾患センター／小児科
次期当番幹事小山耕太郎岩手医科大学医学部小児科学講座
9：30〜9：35�開会挨拶
�当番幹事� 土井拓
��天理よろづ相談所病院 先天性心疾患センター／小児科
9：35〜10：30�一般演題1（口演）
“多様なPAH症例”
�座長：加藤太一名古屋大学医学部附属病院小児科
1）� �染色体異常と肺動脈性肺高血圧を合併した動脈管開存症の治療
慶應義塾大学医学部小児科〇岩下憲行、福島裕之、吉田祐、安原潤、柴田映道、前田潤、山岸敬幸
2）� �色素失調症に合併した肺動脈性肺高血圧に対してタダラフィルが奏功した�1例
聖マリアンナ医科大学小児科〇水野将徳、都築慶光、長田洋資、麻生健太郎
3）� �ミトコンドリアDNA枯渇症候群に対する生体肝移植後に発症した肺動脈性肺高血圧症の3例
国立成育医療研究センター循環器科◯中野克俊、野木森宣嗣、浦田晋、益田瞳、林泰佑、清水信隆、三崎泰志、小野博、賀藤均
4）� �もやもや病と肺高血圧症合併例の病因と臨床像
慶應義塾大学医学部小児科〇福島裕之、岩下憲行、吉田祐、安原潤、柴田映道、前田潤、山岸敬幸
5）� �成人期にかけて自然寛解した小児期発症重症HPAHの一例
国立循環器病研究センター小児循環器科〇岩朝徹、山田修、大内秀雄、白石公
6）� 総肺静脈還流異常症術後に遅発性肺高血圧を認めたTrisomy�21の一例
1）地域医療機能推進機構（JCHO）九州病院 小児科、2）同 心臓血管外科〇長友雄作1）、宗内淳1）、松岡良平1）、江上直樹1）、白水優光1）、岡田清吾1）、飯田千晶1）、渡邉まみ江1）、城尾邦彦2）、落合由恵2）、城尾邦隆1）
10：30〜11：20� 会長要望演題1
“新しい標的治療薬の治療経験”
�座長：三谷義英三重大学医学部付属病院小児科
1）� �PDE5阻害薬からsGC刺激薬への切り替えが奏功した特発性肺動脈性�肺高血圧の1例
1）東邦大学医学部小児科、2） 同 心血管病研究先端統合講座○中山智孝1）、池原聡1）、高月晋一1）、松裏裕行1）、佐地勉2）
2）� �小児肺動脈性肺高血圧症に対するIloprost吸入療法の併用経験
東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科〇山口洋平、小宮枝里子、前田佳真、土井庄三郎
3）� �EpoprostenolからTreprostinilへの薬剤変更に伴って顎通・下痢および血小板�減少が改善したiPAHの1例
埼玉県立小児医療センター循環器科〇菅本健司、菱谷隆、星野健司、小川潔
4）� �静注epoprostenolから皮下注treprostinilへ離脱した小児IPAHの一例
東京医科歯科大学医学部附属病院小児科〇小宮枝里子、山口洋平、前田佳真、土井庄三郎
5）� �Treprostinil持続皮下注療法を導入した特発性肺動脈性肺高血圧の15歳�男児例
筑波大学附属病院 小児科〇大内香里、加藤愛章、野崎良寛、石川伸行、林立申、高橋実穂、堀米仁志
11：20〜12：00� 特別講演1
�Endothelial�Alterations�in�PAH�secondary�to�Congenital�Heart�
Disease.
�座長：佐地勉東邦大学名誉教授
 講師：�Jeffrey�R.�Fineman,�MD�
Professor of Pediatrics, UCSF Benioff Children's Hospital, San Francisco
12：10〜13：00� ランチョンセミナー
�肺血管病変を伴う肝疾患に対する肝移植
�座長：土井拓天理よろづ相談所病院先天性心疾患センター/小児科
 講師：上本伸二 京都大学医学部附属病院肝胆膵移植・小児外科
�共催：�アクテリオンファーマシューティカルズジャパン株式会社
13：05〜13：55� 会長要望演題2
“肝疾患に伴う肺循環異常”
�座長：小山耕太郎岩手医科大学医学部 小児科学講座
6）� �肝移植適応の門脈性肺高血圧症に対する肺高血圧症治療薬の使用経験
大阪大学大学院医学系研究科小児科学〇石田秀和、小垣滋豊、成田淳、石井良、鳥越史子、杉辺英世、髭野亮太、廣瀬将樹、大薗恵一
7）� �アラジール症候群における肝移植と末梢性肺動脈狭窄
1）名古屋大学医学部附属病院 小児科、2）同 救急科、3）同 移植外科○伊藤諒一1）、早野聡1）、深澤佳絵1）、沼口敦2）、駒込昌彦3）、亀井秀弥3）、大西康晴3）、小倉靖弘3）、加藤太一1）
8）� �先天性門脈体循環シャント例における肝移植周術期の肺高血圧管理PH�治療薬の血中濃度測定を行った1例から
1）三重大学医学部医学系研究科小児科学、2） 同麻酔集中治療学、
3）同 心臓血管外科学〇岡村聡1）、澤田博文1）2）、大橋啓之1）、淀谷典子1）、小沼武司3）、新保秀人3）、丸山一男2）、三谷義英1）、平山雅浩1）
9）� �先天性門脈体循環短絡（CEPS）,�肺動静脈瘻（PAVFs）を合併した多脾症の治療経過
岩手医科大学附属病院循環器医療センター循環器小児科心臓血管外科○高橋信、滝沢友里恵、中野智、小泉淳一、猪飼秋夫、小山耕太郎
10）��肺高血圧の病態と治療戦略に悩んだダウン症の1例
大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科〇江見美杉、高橋邦彦、豊川富子、松尾久実代、田中智彦、平野恭悠、青木寿明、萱谷太
ポスター会場�第4会議室Free�Discussion
14：00〜14：40� 一般演題3（ポスターセッション）
“�ダウン症、Fontan、気道ほか”
P-1）� �完全型房室中隔欠損症の外科治療における肺動脈絞扼術の役割
神奈川県立こども医療センター心臓血管外科〇小林真理子、麻生俊英、武田裕子、太田教隆、岡田拓、大中臣康子、浅井英嗣
P-2）� Down症の肺血管特性と肺血管コンプライアンス及び術後肺高血圧
1）独立行政法人地域医療機能推進機構九州病院 循環器小児科、2）同 心臓血管外科〇川床有香1）、宗内淳1）、渡邉まみ江1）、長友雄作1）、岡田清吾1）、飯田千晶1）、白水優光1）、松岡良平1）、落合由恵2）、城尾邦彦2）
P-3）� �先天性横隔膜ヘルニア修復後に経口肺高血圧治療薬を長期継続する�症例の検討
金沢医科大学 小児循環器内科○小栗真人、堀香織、中村常之
P-4）� �先天性横隔膜ヘルニア術後遠隔期の肺循環障害の評価�カテーテル検査と肺血管造影を行った2例から
1）三重大学医学部小児科、2）同 麻酔集中治療学、3）同 小児外科、4）同 胸部心臓血管外科〇中藤大輔1）、澤田博文1）2）、大橋啓之1）、淀谷典子1）、大槻祥一郎1）、松下航平3）、大竹耕平3）、井上幹大3）、内田恵一3）、不津木綾乃4）、小沼武司4）、新保秀人4）、丸山一男2）、三谷義英1）、平山雅浩1）
P-5）� �片側の気管支狭窄により著明な左右肺血流不均衡を来した大動脈�スイッチ術後の一例
千葉県こども病院循環器内科〇白石真大、東浩二、榊真一郎、長岡孝太、伊東幸恵、真船亮、名和智裕、福岡将治、村上智明、中島弘道、青墳裕之
P-6）� �肺動脈の圧迫による気管支狭窄を来した肺高血圧合併の心房中隔欠損の�一乳児例
大阪医科大学附属病院 小児科、同 小児心臓血管外科〇岸勘太、桝田翠、蘆田温子、小田中豊、尾崎智康、片山博視、根本慎太郎、玉井浩
P-7）� 両方向性グレン氏術後に片側肺動脈が逆行する循環の中期経過
1）国立循環器病研究センター 小児循環器科、2）同 臨床病理科、
3）榊原記念病院 小児循環器科〇森本美仁1）、岩朝徹1）、塚田正範1）、藤本一途1）、北野正尚1）、矢崎諭1）3）、大内秀雄1）、津田悦子1）、山田修1）2）、白石公1）
P-8）� 肺動静脈瘻合併Fontan循環に対する肺血管拡張薬の効果
1）あいち小児保健医療総合センター 循環器科、2）同 新生児科、3）同 心臓外科〇安田和志1）、大島康徳1）、鬼頭真知子1）、森啓充1）、河井悟1）、森鼻栄治2）、岡田典隆3）、杉浦純也3）、村山弘臣3）
P-9）� �部分肺静脈還流異常を合併した機能的単心室�～如何に良好なフォンタン循環を目指すか～
1）JCHO 中京病院 中京こどもハートセンター 小児循環器科、2）同 心臓血管外科〇山本英範1）、大橋直樹1）、西川浩1）、吉田修一朗1）、鈴木一孝1）、大森大輔1）、佐藤純1）、櫻井一2）、野中利通2）、櫻井寛久2）、小坂井基史2）、野田美香2）、大沢拓哉2）
P-10）�肺静脈閉塞は、例え1枝でもfailed�Fontanのリスクとなり得る
国立循環器病研究センター小児循環器科〇羽山陽介、岩朝徹、則武加奈恵、根岸潤、藤本一途、宮﨑文、大内秀雄、津田悦子、白石公
P-11）�肺高血圧症における右心室dyssynchronyの意義
東京医科歯科大学小児科〇前田佳真、小宮枝里子、山口洋平、土井庄三郎
�14：40〜15：20� 特別講演2
“�Adaptive�RV�in�Eisenmengers�Syndrome”
�座長：土井庄三郎東京医科歯科大学大学院 小児・周産期地域医療学
 講師：�Jeffrey�R.�Fineman,�MD�
Professor of Pediatrics, UCSF Benioff Children's Hospital, San Francisco
15：20〜15：35� 休憩
15：35〜16：20� 一般演題2（口演）
“新しい試み、治療に伴う合併症ほか”
�座長：中山智孝東邦大学医療センター大森病院小児科
7）� �fenestrated�ASOを使用し肺高血圧の改善したASD、PHの1例
静岡県立こども病院循環器科〇満下紀恵、内山裕貴、土井悠司、田邊雄大、赤木健太郎、小野頼母、石垣瑞彦佐藤慶介、芳本潤、金成海、新居正基、田中靖彦
8）� ボセンタン導入後に動脈管開存が再開通したダウン症候群の1例
神奈川県立こども医療センター 循環器内科〇飯田貴也、加藤昭生、稲垣佳典、北川陽介、佐藤一寿、小野晋、咲間裕之、金基成、柳貞光、上田秀明
9）� Glenn手術後に間質性肺炎を発症したPA.IVSの一例
地域医療機能推進機構JCHO九州病院〇松岡良平、渡邉まみ江、白水優光、飯田千晶、岡田清吾、長友雄作、宗内淳
10）�治療抵抗性の肺高血圧症に対するECMO使用経験
1）静岡県立こども病院 循環器科、2）同 循環器集中治療科、3）同 心臓血管外科〇石垣瑞彦1）、満下紀恵1）、小野頼母2）、元野憲作2）、濱本奈央2）、佐藤慶介1）、芳本潤1）、大崎真樹2）、金成海1）、新居正基1）、坂本喜三郎3）、田中靖彦1）
11）��肺末梢血管/肺胞の新生を目指した新生児慢性肺疾患に対する新規治療法の開発
1）大阪大学大学院 医学系研究科 小児科学、
2）大阪府立母子保健総合医療センター 小児循環器科〇桂木慎一1）、石田秀和1）、那波伸敏1）、馬殿洋樹1）、石井良1）、成田淳1）、高橋邦彦2）、小垣滋豊1）、大薗恵一1）
16：20〜17：10� スポンサード・セミナー
小児肺動脈性肺高血圧症治療の現状と未来への展望
�座長：小垣滋豊大阪大学大学院医学系研究科小児科
�講師：福島裕之慶應義塾大学病院小児科
�共催：�バイエル薬品株式会社�アイエヌシー・リサーチ・ジャパン株式会社
17：10〜18:00�教育講演
小児肺移植の現状-肺高血圧症を中心に-
�座長：佐地勉東邦大学名誉教授
�講師：伊達洋至�京都大学大学院医学研究科 呼吸器外科
�共催：日本新薬株式会社
18:00〜18：05�閉会挨拶
�当番幹事� �土井拓
���天理よろづ相談所病院 先天性心疾患センター／小児科
�次期当番幹事��小山耕太郎�岩手医科大学医学部小児科学講座
演 題 抄 録 集
一般演題 1（口演）
1）�染色体異常と肺動脈性肺高血圧を合併した動脈管開存症の治療
慶應義塾大学医学部小児科
〇岩下憲行、福島裕之、吉田祐、安原潤、柴田映道、前田潤、山岸敬幸
1 歳 6 か月、動脈管開存症（PDA：約 3mm）の男児。生後 7 か月時に、高度の肺動脈
性肺高血圧（PAH：平均肺動脈圧（mPAP） 78mmHg、肺血管抵抗係数（PVRI）16.6 
wood U･m2、肺体血流量比（Qp/Qs）1.2）が認められた。在宅酸素吸入療法、マシテ
ンタンが開始されたが、生後 9 か月時 PVRI は 18.3 wood U･m2 に上昇、Qp/Qs は 0.69
に低下した。タダラフィルを併用し、生後 1 歳 5 か月時に PAH の改善が認められた
（mPAP 55mmHg、PVRI 10.8 wood U･m2、Qp/Qs 1.1）。ベラプロストを併用し、さ
らに PAH が改善し、Qp/Qs が 1.5 程度に増加すれば、PDA の閉鎖を検討する。経過
から、PAH の成因は PDA に加え特発性の要素も想定された。後に明らかとなった 12
番染色体長腕の欠失（5Mb 程度）が高度の PAH の背景となっている可能性があり、
この欠失と PAH 発症との関連を明らかにすることは、より適切な個別治療の立案に
寄与すると思われる。
2）�色素失調症に合併した肺動脈性肺高血圧に対して�タダラフィルが奏功した 1 例
聖マリアンナ医科大学 小児科
〇水野将徳、都築慶光、長田洋資、麻生健太郎
【症例】10 か月女児。痙攣を認め他院から新生児搬送。特徴的な皮疹から色素失調症
と診断。生後 1 か月の退院時心エコーで構造異常は認めないものの中等度の肺高血圧
を認め、生後 2 か月時には体血圧を上回っていた。造影 CT で肺静脈閉塞を認めなかっ
たため在宅酸素を開始。生後 3 か月時に心臓カテーテル検査を施行し、肺 / 体血圧比 
0.97, 肺血管抵抗 9.24 wood単位・m2, 肺/体血管抵抗比 0.77と重度の肺高血圧を認めた。
酸素、一酸化窒素負荷に反応見られたためタダラフィルを開始した。生後 10 ヵ月の再
検で肺 / 体血圧比 0.46, 肺血管抵抗 2.45 wood 単位・m2, 肺 / 体血管抵抗比 0.19 と著明
な改善が見られた。【考察】色素失調症に肺高血圧を合併することは稀である。これま
での報告では予後は不良であり、治療方針も一定の見解はない。本例ではタダラフィ
ルが著効したため経過を報告する。
3）�ミトコンドリア DNA 枯渇症候群に対する生体肝移植後に発症した肺動脈性肺高血圧症の 3 例
国立成育医療研究センター 循環器科
〇中野克俊、野木森宣嗣、浦田晋、益田瞳、林泰佑、清水信隆、三崎泰志、小野博、
【諸言】ミトコンドリア DNA 枯渇症候群（MTDPS）はミトコンドリア DNA 量低下
により、エネルギー代謝が阻害される疾患の総称である。今回、MPV17 遺伝子変異に
よる MTDPS の生体肝移植後に肺動脈性肺高血圧症を呈した３例を経験した。【症例 1】
月齢 2 に MTDPS と診断、月齢 4 に肝移植を施行。1 歳 2 ヶ月時に肺高血圧症を発症。
治療により肺高血圧は改善したが 1 歳９ヶ月時に敗血症で死亡した。【症例 2】月齢 11
に肝移植を施行。術後に MTDPS の診断となった。2 歳 5 ヶ月時に肺高血圧症を発症
し、現在治療中である。【症例３】月齢２に MTDPS と診断され、１歳時に肝移植を施
行。１歳９ヶ月時に敗血症を契機に肺高血圧を発症した。今後、治療を開始予定である。
【結語】当院で施行した MPV17 遺伝子変異による MTDPS の生体肝移植症例の 3 症例
中 3 症例とも、肝移植後に肺動脈性高血圧症を発症した。今後更なる症例の蓄積が必
4）�もやもや病と肺高血圧症合併例の病因と臨床像
慶應義塾大学医学部小児科
〇福島裕之、岩下憲行、吉田祐、安原潤、柴田映道、前田潤、山岸敬幸
もやもや病（MMD）と肺高血圧症（PH）の合併例を２例経験した。１例目は 21 歳
男性。9 歳時に MMD を発症、13 歳時に多発性末梢性肺動脈狭窄（PPS）による PH
と腎血管性高血圧の合併が明らかとなった。2 例目は 16 歳男性。12 歳時に特発性肺
動脈性 PH が疑われたが、肺野に広く聴取する収縮期雑音が契機となり多発性 PPS に
よる PH と診断した。1 例目の経験から脳 MR を行い、症状はないものの MMD の
合併を確認した。網羅的遺伝子解析により、2 例ともに RNF213 のホモ接合性変異
（p.Arg4810Lys）が検出された。RNF213 は MMD 感受性遺伝子であり、ヘテロ接合性
変異で MMD の発症率が高まることが知られている。今回 RNF213 のホモ接合性変異
では、脳血管以外の血管（肺、腎）にも狭窄病変を生じることが判明した。これまで
に、MMD+PPS+PH を呈した elastin 遺伝子の変異例が報告されているが、今回の 2
症例により、RNF213 のホモ接合性変異が MMD を合併する PH の新たな病因と判明し、
RNF213 の機能解析によって更なる PH 発症機序の解明につながることが期待される。
5）�成人期にかけて自然寛解した小児期発症重症 HPAH の一例
国立循環器病研究センター 小児循環器科
〇岩朝徹、山田修、大内秀雄、白石公
遺伝性肺動脈性肺高血圧（HPAH）は家族性や遺伝子異常を背景として起きる肺動
脈性肺高血圧の一分類であり、特に ALK-1 遺伝子変異に伴う場合は予後不良とされて
いる。今回小児期に重症原発性肺高血圧（PPH）と診断されたが、有効な治療がほぼ
施されないまま成人期に自然寛解した稀な経過の HPAH の一例を提示する。
症例：６歳男児小学校の体育時に失神したため当センターを紹介受診、PA 圧
89/36（45）mmHg、Rp 14.4U・㎡の重症 PPH と診断された。当時の治療でデタントー
ル、ドルナーが順次導入されるも副作用から怠薬。ほぼ無治療にもかかわらずほぼ無
症状で経過し、28 歳時にカテーテル検査を再検。PA 圧 50/13（32）mmHg、Rp 7.8U・
㎡と改善していた。このときの遺伝子検査で ALK-1 変異を同定し、HPAH と診断した。
6）�総肺静脈還流異常症術後に遅発性肺高血圧を認めた�Trisomy�21 の一例
1）地域医療機能推進機構（JCHO）九州病院 小児科、2）同 心臓血管外科
〇長友雄作1）、宗内淳1）、松岡良平1）、江上直樹1）、白水優光1）、岡田清吾1）、
飯田千晶1）、渡邉まみ江1）、城尾邦彦2）、落合由恵2）、城尾邦隆1）
【症例】男児，在胎 38 週，体重 2358g，生後 Trisomy 21，TAPVC Ⅰ a と診断した． 
PVO はないが RVH4 度であったため日齢 13 に心内修復術と肺生検を施行した．術
後 2 週間 NO 吸入し，HOT 導入で退院した．退院時 PA 圧＝ 29/6mmHg であった．
肺生検結果は肺小動脈低形成のみで PVOD はなかった．7 か月時に下気道炎を契機
に PH が悪化（TR-PG=80mmHg）した．PVO はなかったが，PA 圧 103/58mmHg，
Pp/Ps 1.6 であり，酸素＋ NO 吸入で Pp/Ps 0.65 まで低下が見られた．経口肺高血
圧 3 剤併用と Nasal high flow による呼吸管理で 1 歳時に PA ＝ 34/12mmHg, Pp/
Ps 0.33 へ改善し，HOT で退院した．【まとめ】非常に稀な TAPVC を合併した
Trisomy 21 を経験した．肺生検で PVOD はなかったが術後遅発性に PH となる非
典型的経過を辿った．
会長要望演題 1
1）�PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への切り替えが奏功した特発性肺動脈性肺高血圧の 1 例
1）東邦大学医学部小児科、2） 同 心血管病研究先端統合講座
〇中山智孝1）、池原聡1）、高月晋一1）、松裏裕行1）、佐地勉2）
【はじめに】可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬リオシグアトは PDE5 阻害薬
と同様に NO-sGC-cGMP に作用する肺高血圧症治療薬である。既存の PDE5 阻害薬か
らリオシグアトへの切り替えが奏功した症例を経験した。
【症例】17 歳男性。8 歳時にＩ PAH（平均 PA 圧 61、RpI 21.9、Rp/Rs=1.0）と診断、
ベラプロスト + シルデナフィル、HOT 導入、10 歳時にボセンタン追加。13 歳でシル
デナフィルからタダラフィル 40mg/ 日へ変更、ボセンタン 250mg/ 日 + ベラプロスト
徐放剤 120 μ g/ 日との 3 剤併用を継続するも平均 PA 圧は 60 台、RpI は 13.4 ～ 11.3
で推移。17 歳時、平均 PA 圧 80、RpI 15.5、Rp/Rs 0.9 と増悪。PGI2 持続静注には消
極的でタダラフィルからリオシグアトへ変更、忍容性をみながら 3mg/ 日から 7.5mg/
日へ漸増し維持。18 歳時、平均 PA 圧 49、RpI 10.4、Rp/Rs 0.66 と改善が得られた。
【考察】症例選択や切り替え時期については多数例での検討を要するが、治療抵抗性や
治療期間が長い PAH 症例では PDE5 阻害薬から sGC 刺激薬への切り替えは試みる価
2）�小児肺動脈性肺高血圧症に対する Iloprost 吸入療法の�併用経験
東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科
〇山口洋平、小宮枝里子、前田佳真、土井庄三郎
Iloprost は日本では吸入薬として投与が可能なプロスタグランジン I2（PGI2）誘導体で
ある。2010 年に厚生労働省からの開発要請があり、2015 年 9 月に肺動脈性肺高血圧症
（PAH）に対して承認された。成人ではランダム化比較試験（IBUKI 試験）で有効性、
安全性が確認されているが、小児における報告はない。
今回、小児 PAH に対して Iloprost 吸入療法を導入した症例を経験した。3 剤併用療法
に Iloprost 吸入療法を追加併用する形で開始したが、明らかな副作用を認めなかった。
学校の休み時間でも短時間で準備・吸入を完遂でき、大きな負担なく継続可能であった。
短い観察期間ではあるが、その効果を報告する。承認後の Selexipag を含めて段階的
使用が可能となった PGI2 製剤の中で、吸入 Iloprost はその他の PGI2 製剤とも併用で
きる点で、治療の強化または離脱時の治療戦略に適した薬剤と考える。
3）�EpoprostenolからTreprostinilへの薬剤変更に伴って顎通・下痢および血小板減少が改善した iPAH の 1 例
埼玉県立小児医療センター 循環器科
〇菅本健司、菱谷隆、星野健司、小川潔
Eporostenol（以下 Epo）は iPAH 治療の中心的薬剤であるが、高用量投与に伴って顎
痛や下痢、血小板減少などの副作用を認めることがある。顎痛、下痢などに対しては対
症療法が中心となるが、肺移植を考慮する場合には血小板減少が問題となることがある。
今回、高用量 Epo 投与に伴い顎痛、下痢および血小板減少を認めた iPAH ＋ ASD（Ⅱ）
の症例を経験した。診断時Pp/Ps=1.00、Rp=32.9 単位。Epo 導入後、増量に伴って顎痛、
顔面紅潮・発疹、頭痛・嘔吐、下痢および血小板減少を認めた。肺移植を検討したが血
小板減少（5~7 万 / μ l）が問題となり、Epo から Treprostinil（以下 Trep）への薬剤
変更した。変更は約 3 週間かけて行い、合併症は認めなかった。変更後は顎痛、下痢な
どは消失し血小板減少も改善（13 万 / μ l）した。
Epo に伴う副作用は Trep への変更で改善する可能性がある。
4）�静注 epoprostenol から皮下注 treprostinil へ離脱した�小児 IPAH の一例
東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科
〇小宮枝里子、山口洋平、前田佳真、土井庄三郎
【緒言】静注 epoprostenol は感染のリスクや本人の負担などデメリットも多い。静注
epoprostenol から皮下注 treprostinil へ離脱した一例を報告する。【症例】13 歳女児。
9 歳の診断時には mPAp=120/78（95）mmHg, PVRi=32.1U・m2 と重度の肺高血圧を
認めた。諸検査の結果 IPAH with CLD and ASD と診断した。経口薬 3 剤で併用治療
したが改善に乏しく、10 歳時に静注 epoprostenol の投与を開始した。その後 ASD を
閉鎖し、平均肺動脈圧が 25mmHg 以下に改善したが、経過中に 3 回のカテーテルによ
る敗血症を反復し、静注 epoprostenol から皮下注 treprostinil へ離脱を試みた。【考察】
静注 epoprostenol から皮下注 treprostinil への離脱は日本では経験に乏しく、当科の
プロトコールと文献的考察を交えて報告する。
5）�Treprostinil 持続皮下注療法を導入した特発性肺動脈性肺高血圧の 15 歳男児例
筑波大学附属病院小児科
〇大内香里、加藤愛章、野崎良寛、石川伸行、林立申、高橋実穂、堀米仁志
【はじめに】Treprostinil は皮下注投与が可能な PGI2 製剤だが、注射部位の局所反
応が問題となる。【症例】15 歳男児。12 歳時に発症した特発性肺動脈性肺高血圧が
Sildenafil（60 mg）、Ambrisentan（10 mg）内服でも悪化傾向があり、Epoprostenol
持続静注（20 ng/kg/min）追加で mPAP 55 mmHg、Rp10.8 WU・m2 まで改善した。
CV 感染を繰り返し敗血症性肺塞栓症、左鎖骨下静脈閉塞を来したため Treprostinil 持
続皮下注（26 ng/kg/min）へ変更した。血行動態の悪化はなかったが、オピオイド、
NSAIDs を使用しても注射部位の痛みが強く治療継続が危ぶまれた。しかし、徐々に
痛みは軽減し、開始後 7 か月で鎮痛薬は中止できている。【結論】疼痛管理が必要だが、
CV を使用できない患者では Treprostinil 持続皮下注療法は有用である。
特別講演 1
Endothelial�Alterations�in�PAH�secondary�to�Congenital�Heart�Disease�
Professor of Pediatrics, University of California San Francisco. Benioff Children’s Hospital
Jeffrey�R.�Fineman,�MD�
Infants and children with particular types of congenital cardiac defects are at risk 
for developing pulmonary hypertension.  The risk and timing of the development 
of advanced pulmonary arterial hypertension are dependent upon the type of 
cardiac defect, and likely a presently uncharacterized genetic predisposition. The 
cardiac defects associated with the greatest risk are those that cause increased 
pulmonary blood flow and/or pulmonary venous pressure, which subject the 
pulmonary vasculature to pathologic mechanical forces.  Overtime, these abnormal 
hemodynamics lead to progressive functional and morphologic abnormalities 
including altered pulmonary vascular reactivity, increased pulmonary vascular 
resistance, and remodeling of the pulmonary vasculature Early surgical repair of 
these congenital heart defects has decreased the incidence of irreversible pulmonary 
vascular disease. However, even children with reversible vascular changes suffer 
significant morbidity and mortality in the peri- and postoperative periods secondary 
to both acute and chronic elevations in pulmonary vascular resistance. In order 
to examine the mechanisms that link congenital cardiac defects with pulmonary 
vascular disease, our laboratory developed a model in which a vascular graft was 
placed between the aorta and main pulmonary artery in late gestation fetal lambs. 
Following spontaneous delivery, these lambs demonstrated hemodynamic （mean 
pulmonary arterial pressure 44.8 ± 11.7 mmHg） and morphologic alterations （medial 
hypertrophy and muscularization of distal pulmonary arteries） that mimic human 
disease. Therefore, we have used this model extensively in order to characterize 
the early endothelial dysfunction associated with increased pulmonary blood flow, 
and its role in the development of pulmonary arterial hypertension. This includes an 
early decrease in bioavailable nitric oxide and increase in endothelin-1 signaling and 
reactive oxygen species generation. This lecture will summarize these findings and 
our ongoing investigations.
ランチョンセミナー
肺血管病変を伴う肝疾患に対する肝移植
京都大学医学部附属病院肝胆膵移植・小児外科
門脈肺高血圧症や肝肺症候群など肺血管病変を伴う肝疾患に対する肝移植は、極めて
予後不良とされてきた。
門脈肺高血圧症の原因としては、胆道閉鎖症などの慢性肝疾患による門脈圧亢進症と
先天性門脈還流異常症がある。当院にて PGI2 を導入して肝移植に至った小児例は 11
例（1.2%）であった。肝移植時 mPAP を 35mmHg 以下にコントロールすることを原
則としているが、PGI2 による mPAP の改善を得ないまま移植に至った 2 例では、1
例が死亡、もう 1 例は移植 15 年後の現在も PGI2 を継続している。原疾患や肝硬変の
有無にかかわらず、肝移植時 mPAP35mmHg 以下となった他 9 例は全例、術後 PGI2
からの離脱が可能であった。当院では、術前 mPAP が 35mmHg を超えた児に対して
PGI2 を開始し、急速容量負荷試験などで右心機能を総合的に判断して移植予定をたて
ている。さらには麻酔導入時の mPAP35mmHg 以下を確認したうえで手術を開始し、
術後は定期的に心臓カテーテル検査を行い慎重に PGI2 を減量することにより良好な結
果を得ている。
肝肺症候群は進行慢性肝疾患に伴い発症する肺のガス交換障害であり、肝移植では低
酸素血症のため縫合不全や創感染、門脈血栓が多く、予後不良とされてきた。当院で
の小児肝移植例は 42 例（4.7%）であった。近年では治療戦略として、術前の HOT、
NPPV 導入、術中の徹底的な側副血行路郭清、術後の NPPV、nasal high flow の併用
や経腸栄養チューブを用いた積極的な早期栄養開始を行っており、2006 年以降の 9 例
では移植後全例でシャント率が正常化し、酸素療法を離脱できている。
肺血管病変をきたした小児慢性肝疾患は適切なタイミングで肝移植を行うことにより
予後の改善が期待できる。もはや不治の病ではなく、肝移植で完治できる疾患である。
会長要望演題 2
6）�肝移植適応の門脈性肺高血圧症に対する肺高血圧症治療薬の使用経験
大阪大学大学院医学系研究科 小児科学
〇石田秀和、小垣滋豊、成田淳、石井良、鳥越史子、杉辺英世、髭野亮太、廣瀬将樹、
門脈性肺高血圧症（POPH）の中で、肝内門脈体循環短絡や重度肝硬変に伴うものは
肝移植の適応になるが、平均肺動脈圧（mPAP）35mmHg 以上は予後不良のため移植
適応外となる。今回我々は、重度の POPH に対して様々な治療を行って肝移植に到
達できた 3 例について、治療方針に関する多くの議論があったのでここで報告する。
【症例 1】4 歳女、肝内門脈低形成、診断時 mPAP 43mmHg, 肺血管抵抗係数（PVRI） 
7.5、tadarafil, ambrisentan, HOT 導入に加えて巨大脾腫に対し脾摘術施行し mPAP 
24mmHg, PVRI 1.9 まで低下。生体肝移植（LDLT）施行し、macitentan で管理中。
【症例 2】12 歳女、肝内門脈体循環短絡、Celiac 病疑い、診断時 mPAP 55mmHg, 
PVRI 10.0、sildenefil, HOT 導入も改善乏しく CI 7.0 と上昇。利尿薬と macitentan,  
β遮断薬導入、mPAP 28mmHg, PVRI 3.5, CI 4.8 となり LDLT 施行。【症例 3】15 歳
男、胆道閉鎖に対する葛西術後の肝機能増悪、診断時 mPAP 45mmHg, PVRI 7.0。
ambrisentan, epoprostenol, HOT 導入し、mPAP 35mmHg, PVRI 4.5 に低下し LDLT
施行。macitentan, beraprost で管理中。【結語】小児 POPH の病態は多彩であり一概
に論じることは困難である。病態に応じた肺高血圧症治療薬の最適な使い方を議論し
評価する必要がある。
7）�アラジール症候群における肝移植と末梢性肺動脈狭窄
1）名古屋大学医学部附属病院 小児科、2）同 救急科、3）同 移植外科
〇伊藤諒一1）、早野聡1）、深澤佳絵1）、沼口敦2）、駒込昌彦3）、亀井秀弥3）、大西康晴3）、
小倉靖弘3）、加藤太一1）
アラジール症候群は肝内胆管減少症にてしばしば肝移植の対象となるが、末梢性肺動
脈狭窄症などの合併が知られており、急速な右心系への負荷の変動がある肝移植にお
いては注意が必要である。そこで今回我々は、2006 年 1 月から 2016 年 11 月までに
当院で肝移植を行った 15 歳以下のアラジール症候群症例 5 例について、臨床経過を
後方視的に検討した。全例が末梢性肺動脈狭窄を伴っており、心エコー上の推定圧較
差が大きかった 2 例については、心臓カテーテル検査を術前に施行した。1 例目は圧
較差が両側 25mmHg、RV 圧 44/EDP 5、RV/FA 圧比が 0.47、2 例目は圧較差が両側
45mmHg、RV 圧 71/EDP 5、RV/FA 圧比が 0.72 であった。術中大きな血行動態の変
動を認めた症例はなく、全例生存している。肝臓移植は大きく血行動態が変動する手
術ではあるが、十分なモニタリング下で比較的安全に手術が可能であった。
8）�先天性門脈体循環シャント例における肝移植周術期の肺高血圧管理 PH 治療薬の血中濃度測定を行った 1 例から
1）三重大学医学部医学系研究科 小児科学、2）同 麻酔集中治療学、3）同 心臓血管外科学
〇岡村聡1）、澤田博文1）2）、大橋啓之1）、淀谷典子1）、小沼武司3）、新保秀人3）、
丸山一男2）、三谷義英1）�、平山雅浩1）
（背景）PH を伴う先天性門脈体循環シャント（CPSS）は、予後不良であるが、主な PH
治療臨床試験で除外され、その治療法は確立していない。肝移植（LT）の適応となる場合、
高度 PH は LT の予後規定因子である。
（症例）5 歳女児。意識消失発作のため紹介、右室圧上昇、肝腫瘍を認め、CPSS、門
脈欠損と診断。LT の適応としたが、高度 PH（mPAP 35mm Hg、Rp 6.03）のため、
tadalafil、macitentan、epoprostenol の初期併用療法を先行した。治療後 2 ヶ月、mPAP 
32mm Hg、Rp 3.87、同 4 か月、mPAP 28mm Hg、Rp 3.33 となり、同 5 か月で LT を行っ
た。LT 後、2 ヶ月で epoprostenol 離脱後、2 剤併用にて、PAH の増悪や副作用なく経過
した。LT 術前、術後 1、2 ヶ月の tadalafil、macitentan の血中濃度は、術後 1 ヶ月の値
が低値であり 2 ヶ月時には術前と同等に回復した。
（結語）本症のPH管理では、免疫抑制剤やPH治療薬との相互作用、肝機能への影響に加え、
周術期の経口 PH 治療薬の bioavailability の低下を考慮した、治療戦略が必要と考えた。
9）�先天性門脈体循環短絡（CEPS）,�肺動静脈瘻（PAVFs）を合併した多脾症の治療経過
岩手医科大学附属病院循環器医療センター 循環器小児科 心臓血管外科
〇高橋信、滝沢友里恵、中野智、小泉淳一、猪飼秋夫、小山耕太郎
CEPS 結紮により PAVFs は軽減したが , その後に肺高血圧（PH）と消化管静脈瘤の
形成を認めた多脾症の報告 .【症例】6 歳女児 . 心疾患は PS, SRV, bilateral SVC, IVC 
interruption, hemiazygos connection, SSS. 心外合併症は肝内門脈低形成と CEPS お
よび両側 PAVFs. 手術歴は生後 5 か月に左下葉肺動脈結紮術と PMI, 生後 8 か月に
CEPS 結紮を施行（結紮後門脈圧 14mmHg）. 結紮後に肝内門脈血流の増加が確認
され PAVFs が軽減した．その後 , PH を認め肺血管拡張薬を導入した。CEPS 結紮
前 , 8 か月 , 1 年 8 か月 , 2 年 8 か月後の平均肺動脈圧（ｍ PAp）と右肺静脈酸素飽和
度（RPVsat. room air）, 大動脈酸素飽和度（AOsat. room air）の推移は 11（PVWp）
→ 37 → 21 → 22mmHg，87 → 92 → 97 → 95%, 70 → 79 → 82 → 81％であった . 5 歳時
に胃 , 十二指腸部位の静脈瘤に由来する大量吐血をきたした .【まとめ】CEPS 結紮に
より PAVFs は軽減したが , 肺内短絡の消失により PH が顕在化した可能性と門脈側副
血行路による静脈瘤を形成した可能性がある .
10）�肺高血圧の病態と治療戦略に悩んだダウン症の 1 例
大阪府立母子保健総合医療センター 小児循環器科
〇江見美杉、高橋邦彦、豊川富子、松尾久実代、田中智彦、平野恭悠、青木寿明、
症例は 5 ヶ月の女児。診断は門脈下大静脈シャント、心房中隔欠損、21trisomy。胎児
期より静脈管欠損による心拍出量増加に伴う心拡大あり、出生後肺高血圧のため NO
を併用した挿管管理を要した。日齢 10 に抜管ができたが、その後も肺高血圧が遷延
した。日齢 46 にカテーテル検査を施行。平均肺動脈圧 39mmHg、RpI 3.8U/m2、Pp/
Ps=0.9、Qp/Qs=1.6、CI 5.7ml/min/m2 であり、病態は心房中隔欠損に伴う高肺血流、
門脈下大静脈シャントに伴う高心拍出があると考えた。シャント閉鎖を先行させるこ
とも考慮したが（シャント閉鎖試験にて門脈圧は 20mmHg）、まずは心房中隔欠損閉
鎖術を施行する方針とした。日齢 69 に手術施行。術後より肺高血圧は改善し、また
4 ヶ月の時点で門脈下大静脈シャント閉鎖が確認された。現在 HOT のみで経過観察中。
本症例の経過について文献的考察も加えて報告する。
一般演題 3（ポスターセッション）＜ P ＞
1）�完全型房室中隔欠損症の外科治療における肺動脈絞扼術の役割
神奈川県立こども医療センター心臓血管外科
〇小林真理子、麻生俊英、武田裕子、太田教隆、岡田拓、大中臣康子、浅井英嗣
【背景】完全型房室中隔欠損症（cAVSD）の一期的根治は、生後 6 ヶ月以内であれば安全と考えられ治療の第一選択とされている。しかし、当院では生後早期でも高度進行した肺血管病変（PO）をもつ症例を経験しており、疑いのある症例は積極的に肺動脈絞扼術（PAB）をおこなってきた。当院の cAVSD に対する外科治療成績を後方視的に検討。【方法】2003 ～ 2015 年の cAVSD 根治術 85 例を対象。21Trisomy 72 例。PAB（+）47 例のうち 27 例に肺生検を施行。観察期間は 6.6 年。PAB は心不全症状の軽い症例に適用。【結果】手術時年齢は PAB（-）で 3 ヶ月、PAB（+）で 14 ヶ月（p<0.01）。年齢 1 ～７ヶ月の 5 例（19%）に肺生検で PO を認めた。ICU 滞在期間、５年生存率、７年での再手術回避率は、PAB（-）、PAB（+）でそれぞれ、5vs2 日、100 vs 94 ± 4%、82 ± 7 vs 91 ± 4%。【結語】6 ヶ月以下でも PO の進行している症例があった。PO の進行が懸念される症例に対する PAB 施行を加えた外科治療戦略は有効であった。
2）�Down 症の肺血管特性と肺血管コンプライアンス及び�術後肺高血圧
1）独立行政法人地域医療機能推進機構九州病院 循環器小児科、2）同 心臓血管外科
〇川床有香1）、宗内淳1）、渡邉まみ江1）、長友雄作1）、岡田清吾1）、飯田千晶1）、
白水優光1）、松岡良平1）、落合由恵2）、城尾邦彦2）
【背景】肺循環において肺血管抵抗（Rp）と肺血管コンプライアンス（Cp）は共に重要である。また、Down 症において左右短絡先天性心疾患術後に肺高血圧が遷延する例は少なくないが、Rp-Cp 連関における知見は稀である。【目的】左右短絡疾患において Down 症の Rp-Cp 連関を明らかにし、肺血管特性への理解を深める。【対象と方法】左右短絡疾患（VSD）の Down 症 63 例と症候群のない 100 例（対照群）を対象とし、心臓カテーテル法による圧と肺血流測定（Fick 法）から Rp と Cp を算出し比較した。【結果】術前、Down症群ではCp2.6±1.4（1.1-8.1）ml/Hgに対し、対照群ではCp2.67±0.96（1.26-5.88）であった。また、術後 Down 症群では Cp1.9 ± 0.7（0.9-4.3）ml/Hg に対し、対照群ではCp1.96±0.56（1.2-4.9）であり、術前後共にDown症で有意にCp低値（p<0.05）であった。【考察】Down 症では上気道狭窄・肺血管床発育不全・NO 産生異常等が肺高血圧の要因となる。術前後共に Down 症では Cp が低値であった。Cp が Down 症の肺血管特性を反映しており、術前 Cp が低値であることが術後肺高血圧に関連していると考えた。
3）�先天性横隔膜ヘルニア修復後に経口肺高血圧治療薬を�長期継続する症例の検討
金沢医科大学 小児循環器内科
〇小栗真人、堀香織、中村常之
【背景】当院では先天性横隔膜ヘルニア（CDH）修復後に、経口の肺高血圧治療薬（OPD）
を投与し、修復後左右不均衡な肺高血圧（Unbalanced pulmonary hypertension、UPH）
は約 2 年間で改善することがわかってきた。今回、その期間を越えて UPH が残存する症
例の特徴を検討する。【対象および方法】過去5年間の左CDHで、ECMO治療を行わなかっ
た CDH 患者 11 名を対象とし、OPD 長期継続群（L 群、2 例）と OPD 短期投与群（S 群、
9例）を比較検討した。出生後の胸部レントゲン正面像（左右肺野面積比）、出生後手術時間、
脱出臓器数、CDH 重症度分類、術後退院時の肺血流シンチ（左右血流比）について検討
した。【結果】L 群は脱出臓器数が多く、全結腸、小腸の胸腔脱出による左肺低形成を伴っ
ていた。肺血流シンチ , 胸部レントゲン面積比、重症度分類においても 2 群に差が見ら
れた。【結語】長期継続する症例は、出生前評価および経過にて予想することがある程度
可能であり、OPD 投与方法の層別化が必要と考える。
4）�先天性横隔膜ヘルニア術後遠隔期の肺循環障害の評価�カテーテル検査と肺血管造影を行った 2 例から
1）三重大学医学部小児科、2）同 麻酔集中治療学、3）同 小児外科、4）同 胸部心臓血管外科
〇中藤大輔1）、澤田博文1）2）、大橋啓之1）、淀谷典子1）、大槻祥一郎1）、松下航平3）、
大竹耕平3）、井上幹大3）、内田恵一3）、不津木綾乃4）、小沼武司4）、新保秀人4）、
丸山一男2）、三谷義英1）、平山雅浩1）
先天性横隔膜ヘルニア（CDH）は、急性期治療の進歩により救命率の改善がみられるが、
遠隔期の肺血管発育や循環動態に関する報告は少ない。
症例 1 は、胎児診断された CDH、PDA 合併。日齢 11 に CDH 修復施行し退院後、生
後 9 カ月まで HOT 施行。エコー上 PH はなし。4 歳 3 カ月、PDA コイル閉鎖を行った。
mPAP 16,  Rp3.08。血管造影上、患側の肺血管の著明な発育障害を認めた。
症例 2 は ASD 合併例。出生後搬送され、左 CDH と診断し、日齢 9 に CDH 修復施行。
術後 sildenafil を開始した。エコー上、PH は認めず、生後 13 カ月で sildenafil 投与終了。
4 歳 11 カ月で ASD の評価のため、心カテを行った。mPAP 16,Qp/Qs 1.56,  Rp1.36。
血管造影上、患側の肺血管の低形成は軽度であった。
CDH 術後の片側性肺循環障害では、慎重な心エコー評価が必要であり、また、重症
救命例の増加に伴い、肺血管発育不良例の遠隔予後の確立や治療が課題となると考えた。
5）�片側の気管支狭窄により著明な左右肺血流不均衡を�来した大動脈スイッチ術後の一例
千葉県こども病院 循環器内科
〇白石真大、東浩二、榊真一郎、長岡孝太、伊東幸恵、真船亮、名和智裕、福岡将治、
村上智明、中島弘道、青墳裕之
大動脈スイッチ術後は形態的肺動脈狭窄により肺血流に左右差が生じ得る。今回我々
は術後に片側の気管支狭窄による換気不全が原因で肺血流に左右差が生じた一例を経
験したので報告する。症例は 8 ヶ月、男児。false Taussig-Bing 奇形の診断で日齢 8 に
大動脈スイッチ術＋心内修復術を施行。術後 1 ヵ月の CT で左肺動は全体的に細い形
態だった。6 ヶ月時、胸部レントゲンで左肺野の透過性が亢進。左肺動脈狭窄の進行
が疑われ、7 ヶ月時に CT・肺血流シンチを施行。CT では左肺動脈狭窄の明らかな進
行は認めなかったが、肺血流シンチでは右：左＝ 94:6 と著明な左右差を認めた。原因
検索として 8 ヶ月時に心臓カテーテル検査・肺換気シンチを施行。右肺血管抵抗 4.4unit・
m2 に対して左肺血管抵抗は 97.7unit・m2 と異常高値だった。肺換気シンチは右：左＝
94:6 であり左肺血管抵抗高値は換気不全に伴うものと判断（左気管支が大動脈と脊柱
の間で圧迫）。左気管支に外ステントを施行する方針とした。
6）�肺動脈の圧迫による気管支狭窄を来した肺高血圧合併の心房中隔欠損の一乳児例
大阪医科大学附属病院 小児科、同 小児心臓血管外科
〇岸勘太、桝田翠、蘆田温子、小田中豊、尾崎智康、片山博視、根本慎太郎、玉井浩
【諸言】乳児期に発症する ASD は稀である。乳児期に発症し、肺高血圧、気管支狭窄
を合併した症例を経験した。【症例】3 か月、女児。新生児一過性多呼吸の診断で入院
歴有。ASD は診断されていた。退院後、喘鳴が出現し、啼泣時に spell を呈するよう
になり再入院し精査を施行。造影 CT にて左主気管支の狭窄を認めた。拡大した肺動
脈に圧迫されている所見があり、心臓カテーテル検査と気管支鏡検査を施行。
Qp/Qs:3.6 mPAP:20mmHg Rp:1.7 で あ っ た。 二 酸 化 炭 素 が 貯 留 す る と mPAP が
27mmHg まで上昇し PH を認めた。気管支鏡では左主気管支が拍動性に圧迫されてい
た。手術適応と判断し、心房中隔欠損閉鎖術と大動脈つり上げ術を施行。術後、劇的
に症状が改善し退院した。【考察】啼泣時には肺高血圧と喘鳴の増悪が悪循環を引き起
こし spell を呈していると考えられた。自験例を含め、文献的考察を加え報告する。
7）�両方向性グレン氏術後に片側肺動脈が逆行する循環の�中期経過
1）国立循環器病研究センター 小児循環器科、2）同 臨床病理科、3）榊原記念病院 小児循環器科
〇森本美仁1）、岩朝徹1）、塚田正範1）、藤本一途1）、北野正尚1）、矢崎諭1）3）、大内秀雄1）、
津田悦子1）、山田修1）2）、白石公1）
両方向性グレン氏術（BDG）前後に横隔神経麻痺（PNP）等で片側肺の換気低下を合
併した単心室循環では患側肺の順行性血流低下と側副血行の増生で健側肺へ逆行する
循環を呈する場合がある。
2007 年～ 2016 年の間に BDG を施行し、片側肺動脈の逆行性循環を認めた 5 症例を検
討した。3 例は患側 PNP のみ、1 例は患側 PNP・大動脈による患側肺動脈の圧排、1
例は心拡大による患側気管支・肺静脈圧排が原因であった。
PNP のみが原因の 3 例では coil 塞栓後順行性グレン血流が出現、Fontan 手術に到達し、
術後 1 年で患側肺動脈の中枢側は順行性血流のみとなり、5 年目では末梢まで順行性
血流のみとなった。PNP 以外の要因をもつ 1 例は coil 塞栓後も順行性血流が認められ
ず手術を断念、1 例では coil 塞栓自体を見送った。
PNP のみが原因で起きる一側肺動脈の逆行循環は、徹底したコイル塞栓で Fontan 循
環の成立が期待できる。
8）�肺動静脈瘻合併 Fontan 循環に対する肺血管拡張薬の効果
1）あいち小児保健医療総合センター 循環器科、2）同 新生児科、3）同 心臓外科
〇安田和志1）、大島康徳1）、鬼頭真知子1）、森啓充1）、河井悟1）、森鼻栄治2）、
岡田典隆3）、杉浦純也3）、村山弘臣3）
【背景・目的】いわゆる hepatic factor の左右肺不均衡流入により肺動静脈瘻 PAVF を
発症する．第 20 回本研究会で我々は，患側肺循環は肺胞を通る回路と PAVF を通る
回路の並列回路であると仮定したモデルから，肺胞を通る “ 真の肺血管抵抗 Rp” が非
常に高いことを報告した．今回，肺血管拡張薬の左右肺循環への効果を調べた．【症例】
左側相同，IVC 欠損・奇静脈結合，両側 SVC の 12 歳女児．9 ヵ月時 PAB，1 才 2 ヵ
月時 TCPS，1 才 10 ヵ月時 TCPC 施行後，右 PAVF 発症．6 歳で TCPC revision 施
行後も改善不十分．右上半身と下半身からの静脈血は右肺へ，左上半身と肝からの静
脈血は左肺へ還流．【方法・結果】心カテで肺血管拡張薬投与前後の肺循環評価（前→
後）．SaO2 87.8 → 90.9, Rp（L） 2.92 → 1.56, Qp（L） 1.01 → 1.92, Rp（R-alv） 8.82 → 8.33, Qp（R-alv） 0.68 → 0.48, Rp（R-fis） 1.79 → 0.56, Qp（R-fis） 3.36 → 7.20．【まとめ】肺血管拡張薬は PAVF
患側の “ 真の Rp” よりも健側 Rp を下げることで有効 Qp を増やし SaO2 上昇に寄与す
るが，PAVF の Rp も下げ肺内シャントを増加させることが示唆された．
9）�部分肺静脈還流異常を合併した機能的単心室� �～如何に良好なフォンタン循環を目指すか～
1）JCHO 中京病院 中京こどもハートセンター 小児循環器科、2）同 心臓血管外科
〇山本英範1）、大橋直樹1）、西川浩1）、吉田修一朗1）、鈴木一孝1）、大森大輔1）、佐藤純1）、
櫻井一2）、野中利通2）、櫻井寛久2）、小坂井基史2）、野田美香2）、大沢拓哉2）
【緒言】PAPVC 合併単心室は治療戦略を誤ると良好な Fontan（F）循環への到達を妨
げるが、一方でまとまった報告はない。当院の戦略につき報告する。
【対象】過去 5 年間に出生した PAPVC 合併単心室 5 例（HLHS4 例、SRV1 例）。
還流異常は①左上→ LSVC が 1 例、②左上→ InnoV が 3 例、③左上→ InnoV ＋右上
→ SVC が 1 例。
【方針・経過】SVC への還流異常は Glenn（G）術時に PVPVC を心房側に残すように
SVC を高位離断し、また InnoV への還流は F 術時まで放置し葉間静脈の発達を確認
して結紮するという方針で、①および②の一部が良好なフォンタン循環に到達した。
②の 1 例では葉間静脈の発達が得られなかったが発達に期待して結紮したところ左下
が PVO となり片肺 F となった。③は現在 G 術前。
【まとめ】還流先毎にそれぞれ適時介入することで良好な F 循環に到達できると考える
が、それでも到達困難例もある。③は上記方針を軸とした段階的介入で良好は F 循環
10）�肺静脈閉塞は、例え 1 枝でも failed�Fontan のリスク�となり得る
国立循環器病研究センター 小児循環器科
〇羽山陽介、岩朝徹、則武加奈恵、根岸潤、藤本一途、宮﨑文、大内秀雄、津田悦子、
【背景】Fontan （F）術後続発症の知見が蓄積される中で、ハイリスク患者に対しては
Glenn 循環のままで待機する戦略も考慮される。肺静脈閉塞・狭窄（PVO, PVS）はそ
のリスクになりうる。
【方法】術前から F 術後 10 年までフォローしえた 212 名を対象とした。死亡、蛋白漏
出性胃腸症、慢性腹水、take-down の続発者を failed F 例とした。F 術前の血行動態
や患者背景を比較検討した。
【結果】肺静脈 4 枝中 2 枝が PVO 、1 枝 PVO かつ 1 枝 PVS 、1 枝 PVO 、1 枝 PVS、
PVO/PVS 無しで、各々 100% （6/6 例）、100% （3/3 例）、50% （4/8 例）、8% （1/12 例）、
8%（16/183例）がfailed Fであった。多変量解析でPVO/PVS有無（p < 0.001）、術式（APC
型、p = 0.021）、F 術前の手術回数（p = 0.031）が failed F の独立した関連因子であった。
【結語】肺静脈閉塞は、例え 1 枝でも failed Fontan のリスクとなり得る。
11）�肺高血圧症における右心室 dyssynchrony の意義
東京医科歯科大学 小児科
〇前田佳真、小宮枝里子、山口洋平、土井庄三郎
【緒言】近年、肺高血圧症（PH）の右心室内における dyssynchrony の存在が報告さ
れている。以前、我々は右心室内の dyssynchrony の指標として RVDI-A を提唱した。
この指標を用いて、右室 dyssynchrony の右室圧負荷・容量負荷や右室機能との関係
を検討した。【対象】PH 群 8 例、正常コントロール群 11 例、心房中隔欠損群 7 例、肺
動脈弁狭窄症群 2 例を対象とした。【方法】三尖弁輪付着部位の右室自由壁と心尖部を
2D speckle tracking 法にて計測し、それぞれの Time to peak strain の差を RR 間隔で
補正して RVDI-A とした。【結果】右室 dyssynchrony は右室容量負荷と、また右室収縮・
拡張両機能との相関を認めた。【考察】右室 dyssynchrony は右心機能に関係し、かつ
代償性容量負荷から非代償性容量負荷への変化を反映している可能性が示唆された。
特別講演 2
Adaptive�RV�in�Eisenmengers�Syndrome
Professor of Pediatrics, University of California San Francisco. Benioff Children’s Hospital
Jeffrey�R.�Fineman,�MD
In patients with PAH, indices of right ventricular （RV） function are more 
closely correlated with both functional class and survival than are pulmonary 
hemodynamics. Remarkably, patients with PAH associated with congenital heart 
disease （CHD） appear to have an adaptive RV response with improved RV function 
and survival despite equivalent pulmonary artery pressures. This adaptive response 
may reflect persistence of the fetal RV phenotype, wherein the presence of a 
congenital post-tricuspid level shunt precludes normal RV remodeling as pulmonary 
vascular resistance falls after birth. Understanding the mechanisms of preserved 
RV function despite increased afterload may lead to novel treatment modalities. 
Utilizing a clinically relevant lamb model of CHD, created by the in utero placement 
of a large aorta to pulmonary artery shunt, we generated novel preliminary data 
demonstrating that: （1） at 4 weeks of age, shunt lambs have better baseline cardiac 
performance than normal lambs; （2） in response to acute increases in afterload, 
the RV has an adaptive increase in contractility due to the Anrep effect, while the 
RV in normal lambs demonstrates a maladaptive response; （3） shunt lambs have 
biochemical and molecular changes consistent with a fetal phenotype; and （4） RV 
sub-segments have different expression profiles in normal and shunt lambs.  Based 
on these findings, our overall hypothesis is that the RV in shunt lambs maintains 
a physiologic, biochemical, and molecular fetal phenotype; consequently, the RV in 
shunt lambs has superior baseline cardiac performance and an adaptive response to 
increased RV afterload, compared to normal lambs. This lecture will discuss these 
preliminary data and our ongoing investigations in support of our hypothesis. 
一般演題 2（口演）
7）�fenestrated�ASO を使用し肺高血圧の改善した�ASD、PH の 1 例
静岡県立こども病院 循環器科
〇満下紀恵、内山裕貴、土井悠司、田邊雄大、赤木健太郎、小野頼母、石垣瑞彦
佐藤慶介、芳本潤、金成海、新居正基、田中靖彦
【背景】肺高血圧治療薬の選択肢が増え、treat&repair の症例が増えてきた。【症例】23
歳女性。新生時期から ASD を指摘されていた。5 歳まで容量負荷のみでは PH は認め
なかった。6 歳の術前検査で PH を指摘された。心臓カテーテル検査で平均肺動脈圧
は 64mmHg, Qp/Qs=1.2, Rp/Rs=16.1/23.6 だったため手術不適応とされ、ベラプロス
トの内服、在宅酸素療法を開始した。以後 14 歳でボセンタン、15 歳でシルデナフィ
ルを追加。21 歳時の心カテでは mPAP=39mmHg, Qp/Qs=1.4, Rp/Rs=9.7/19.1 だった
ため、fenestration を作成した ASO で閉鎖術を施行した。ASO 術後経過は問題なかっ
た。さらに内服薬は増量した。一年後の心カテでは mPAP=29mmHg, Qp/Qs=1.17, Rp/
Rs=5.7/14.4 だった。閉鎖直前は NYHA は 2 度だったが 1 度へ改善。現在も正職員勤務
で社会生活が行えている。【まとめ】長期間の内服治療薬でも肺高血圧の改善は得られた
可能性があることと、短絡を縮小したことにより PH 治療薬の強化が行えたことが改善
につながったと考えられた。treat&repair&treat で改善している症例を経験した。
8）�ボセンタン導入後に動脈管開存が再開通したダウン症候群の 1 例
神奈川県立こども医療センター 循環器内科
〇飯田貴也、加藤昭生、稲垣佳典、北川陽介、佐藤一寿、小野晋、咲間裕之、金基成、
柳貞光、上田秀明
【はじめに】エンドセリンは胎生期の動脈管開存（PDA）に寄与しているが、出生後にエ
ンドセリン受容体拮抗薬により PDA が再開通した報告は稀である。今回、ボセンタン導
入後に PDA が再開通し左心系の容量負荷を認めた症例を経験した。
【症例】ダウン症候群の 3 ヶ月男児、父ボリビア人、母日本人。ボリビア（標高 4000m）で出生。
出生時診断は心室中隔欠損症（VSD）、心房中隔欠損症（ASD）、PDA、PH。チアノーゼ
のため日齢 1 に HOT が導入されて退院。小児心臓内科でフォローされていたが PH 評価
が困難で、日本での精査・加療を勧められ 3 ヶ月時に当科紹介受診。VSD、ASD の shunt
量は少量で、PDA は造影上径が 1mm 未満であった。体血流比 1.0、肺血管抵抗 3.4unit*m 2、
右室圧・左室圧比 0.61。手術適応なしと判断し、HOT 継続の上ボセンタン（1.3mg/kg/ 日）
を導入し退院。退院後 2 週間で PDA は 3mm 前後に再開通し、左心系の容量負荷を認めた。
HOT とボセンタンを中止し、利尿剤を開始。6 ヶ月時に経皮的 PDA 閉塞栓留置術を施行。
【考察】PDA の再開通についてボセンタン導入との因果関係など特異な経過について考察
9）�Glenn 手術後に間質性肺炎を発症した PA.IVS の一例
地域医療機能推進機構 JCHO 九州病院
〇松岡良平、渡邉まみ江、白水優光、飯田千晶、岡田清吾、長友雄作、宗内淳
【症例】1 歳 6 か月女児。P 弁輪径 43%N、RVEDV 86%N のため二心室型修復術の適
応とし 1 か月と 10 か月時に経皮的肺動脈弁形成術施行。TS、SpO2 73% のため二心室
修復断念し、12 か月時 1.5 室修復術施行。術後両肺びまん性スリ硝子陰影遷延・胸水
貯留あり。肺循環不全のため NO 離脱困難。PA 圧 11mmHg。増悪の一因である PR
制御のため 13 か月時 Glenn 手術へ移行。PA 圧 8mmHg。術後肺スリ硝子陰影・繰り
返す気胸のため高濃度 O2 投与要した。胸部 CT で両側間質影増強・KL-6 高値（10863U/
mL）から間質性肺炎と診断。ウイルス・自己免疫・薬剤性否定。PSL 2mg/kg/day 内
服開始し高濃度O2から離脱。現在SpO2 80%（経鼻 O2 3L/min）。KL-6高値遷延（8193U/
mL）。PSL 減量により症状悪化あり。【考察】原因不明の間質性肺炎による肺循環不全
を合併した 1.5 室修復 PA.IVS 例を経験した。
10）�治療抵抗性の肺高血圧症に対する ECMO 使用経験
1）静岡県立こども病院 循環器科、2）同 循環器集中治療科、3）同 心臓血管外科
〇石垣瑞彦1）、満下紀恵1）、小野頼母2）、元野憲作2）、濱本奈央2）、佐藤慶介1）、芳本潤1）、
大崎真樹2）、金成海1）、新居正基1）、坂本喜三郎3）、田中靖彦1）
肺高血圧に決して一般的とはいえない ECMO 管理を行った一例を経験した．症例は，
6 か月の男児．前医にて在胎 32 週 1606g で出生後，挿管等なく生後 1 か月で退院した．
動脈管は生後 20 日で閉鎖を確認．退院後から喘鳴が出現，生後 4 か月頃からはチアノー
ゼと涕泣時の顔色不良がみられた．生後 6 か月時に予防接種の際にチアノーゼを指摘
され前医を受診後，声門下狭窄疑われ当院に転院．気管病変は高度の喉頭軟化症で挿
管により気道確保がえられた．心奇形は，筋性部心室中隔欠損，動脈管開存とわずか
な卵円孔開存で，重症の肺高血圧（動脈管は右左短絡）を合併していた．生後 6 か月
で短絡疾患に伴う Eisenmenger 化としては時期が早く，特発性肺高血圧の合併を視野
に NO 吸入療法を含めた治療を開始したが PHcrisis の頻発と肺鬱血などで蘇生事象が
発生した．議論の末，循環動態を維持した上での肺鬱血の改善及び肺血管拡張薬の導
入を目的に選択的に ECMO 導入．離脱までの一週間の経過を報告する．
11）�肺末梢血管 / 肺胞の新生を目指した新生児慢性肺疾患に対する新規治療法の開発
1）大阪大学大学院 医学系研究科 小児科学、
2）大阪府立母子保健総合医療センター 小児循環器科
〇桂木慎一1）、石田秀和1）、那波伸敏1）、馬殿洋樹1）、石井良1）、成田淳1）、高橋邦彦2）、
小垣滋豊1）、大薗恵一1）
【背景】サーファクタント製剤開発以降の新生児慢性肺疾患（CLD）は、超早産児にお
ける肺胞と末梢肺血管新生の未熟性に起因し、重症例では肺高血圧症を合併して予後
不良である。近年、肺血管と肺胞発生における NO-cGMP 系の役割が明らかになり治
療標的として注目されている。【目的と方法】NO-cGMP 系活性化による CLD 治療の
可能性を検討するため、日齢 1 のラットに VEGF 阻害薬を投与して作成した CLD モ
デルに対して sildenafil を日齢 10 から投与し、体重、生存率、肺胞形成、肺血管新生、
右室肥大を評価した。【結果】CLD ラットでは有意な体重減少、高い死亡率、粗雑な
肺胞構造と肺血管数の減少、造影 CT での肺末梢血管容積の減少、著名な右室肥大を
認めた。Sildenafil 投与により、投与後 2 週間での右室肥大、体重減少の改善を確認した。
【結語】NO-cGMP 系活性化による CLD 治療の可能性が示唆された。
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小児肺動脈性肺高血圧症治療の現状と未来への展望
慶應義塾大学病院小児科
（小児肺動脈性高血圧症の疫学的背景）
肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、進行性に肺血管抵抗が上昇し、右心不全や死亡へ
と至る、肺血管系の慢性疾患である。PAH は、新生児から成人まであらゆる年齢層
に発現し得るが、本邦での患者数は約 2,600 名といわれており、極めて稀な疾患のひ
とつでもある。小児 PAH の疫学データは依然十分ではなく、正確な発生率および罹
患率は不明であるが、18 歳以下の患者数は約 500 名と推定されている。病因の分布
は小児と成人とで異なっており、小児では、特発性 PAH、遺伝性 PAH 及び先天性
心疾患に伴う PAH が患者の大部分を占めているが、結合組織疾患に伴う PAH は比
較的まれである。
（現在の日本における標準治療指針）
薬物治療としては、エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）、ホスホジエステラーゼ 5（PDE5）
阻害薬、プロスタグランジン I2 製剤の単剤療法、あるいはこれらの薬剤の 2 剤ないし
3 剤の併用療法が現在の標準的な治療となっている。これらの薬物治療により予後が
大きく改善しているが、さらに治療の選択肢が広がることが期待される。
（海外 / 日本における最新治療トピック）
2013 年のニース会議（The Fifth World Symposium on Pulmonary Hypertension）
では、ERA または PDE5 阻害薬の投与を行っても症状の悪化を認めた小児には、併
用療法を考慮することが提唱され、併用療法の有用性が広く認知されつつある。
また本邦においては、小児 PAH 治療に適した剤型（小児用分散錠）を有した ERA
が今年から発売され、患者の体重に合わせたより適切な投与量による治療が可能と
（小児肺動脈性高血圧症領域の治験によりもたらされる新たな可能性）
過去 10 年間に小児 PAH 患者の予後は改善したが、未だ十分な治療成績は得られてい
ない。小児 PAH 患者の予後をさらに改善するためには、新規の作用機序を有する薬
剤を含めた、小児患者を対象とした治験を推進し、子どもたちに治療における多くの
選択肢を提供することが必要である。
小児肺移植の現状―肺高血圧症を中心に―
京都大学呼吸器外科
1998 年に演者らにより日本の肺移植は生体肺移植として開始された。2010 年の臓器移
植法改正により脳死肺移植は増加し、小児からの臓器提供にも門戸が開いた。2016 年
11 月現在までに、520 例の肺移植が日本で行われた。このうち 20 歳未満が 75 例で、
自験例が 35 例（47％）であった。自験例の年齢は、6 歳から 19 歳。10 歳以下 9 例、
16 歳以下 30 例。造血幹細胞移植後肺障害が 15 例と最も多く、ついで肺高血圧症 13
例であった。肺高血圧症 13 例中、11 例が特発性、PVOD と TGA 術後が各 1 例であった。
脳死肺移植は、わずか 4 例（うち小児ドナーからの提供は 1 例）であり、残り 31 例は
生体肺移植であった。5 年生存率は、35 例全体で 81.4％、肺高血圧症 13 例では 91.7％
であった。肺高血圧症例の術後肺動脈圧は正常となり、QOL の改善は著明であった。
日本における小児肺移植は生体ドナーに依存しており、その術後成績は良好である。
第１回（1995 年） 松尾準雄   東邦大学第一小児科   門間和夫   東京女子医科大学循環器小児科
第２回（1996 年） 近藤千里   東京女子医科大学心臓血管研究所
第３回（1997 年） 柴田利満   横浜私立大学医学部小児科
第４回（1998 年） 村上保夫   榊原記念病院小児科
第５回（1999 年） 寺井勝   千葉大学医学部小児科
第６回（2000 年） 泉田直己   東京医科歯科大学小児科
第７回（2001 年） 康井制洋   神奈川県立こども医療センター循環器科
第８回（2002 年） 市田蕗子   富山医科薬科大学小児科
第９回（2003 年） 小林順   城西大学薬学部医療栄養学科病態解析学
第 10 回（2004 年） 吉林宗夫   近畿大学医学部奈良病院小児科
第 11 回（2005 年） 高梨吉則   横浜市立大学大学院医学部外科
第 12 回（2006 年） 中西敏雄   東京女子医科大学循環器小児科
第 13 回（2007 年） 三谷義英   三重大学大学院医学系研究科小児発達医学
第 14 回（2008 年） 山田修   国立循環器病センター小児科
第 15 回（2009 年） 佐地勉   東邦大学医療センター大森病院小児科
第 16 回（2010 年） 福島裕之   慶應義塾大学医学部小児科
第 17 回（2011 年） 小野安生   静岡県立こども病院循環器科
第 18 回（2012 年） 小川潔   埼玉県立小児医療センター循環器科
第 19 回（2013 年） 松島正氣   社会保険中京病院小児循環器科
第 20 回（2014 年） 石川司朗  福岡市立こども病院小児科（循環器）
第 21 回（2015 年） 小垣滋豊   大阪大学大学院医学系研究科小児科
第 22 回（2016 年） 土井庄三郎   東京医科歯科大学小児・周産期地域医療学
第 23 回（2017 年）土井拓天理よろづ相談所病院先天性疾患センター/小児科
日本 小 児 肺 循 環 研 究 会
当番幹事一覧（第1回～第23回）
日本小児肺循環研究会役員・幹事名簿
幹事麻生俊英神奈川県立こども医療センター心臓血管外科
幹事猪飼秋夫岩手医科大学心臓血管外科
幹事石川司朗福岡市立こども病院小児科（循環器科）
幹事市田蕗子富山大学医学部小児科
幹事上田秀明神奈川県立こども医療センター循環器内科 
幹事大内秀雄国立循環器病研究センター成人先天性心疾患科
幹事大橋直樹独立行政法人地域医療機能推進機構 中京こどもハートセンター小児循環器科診療部
幹事太田邦雄金沢大学医薬保健研究域小児科
幹事小川潔埼玉県立小児医療センター循環器科
第 24 回当番幹事小山耕太郎岩手医科大学医学部小児科学講座
幹事梶野浩樹網走厚生病院小児科
幹事加藤太一名古屋大学医学部付属病院小児科
幹事岸勘太大阪医科大学付属病院小児科
幹事小垣滋豊大阪大学大学院医学系研究科小児科
幹事小林俊樹埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科
幹事小林富男群馬県立小児医療センター循環器科
幹事澤田博文三重大学大学院医学系研究科麻酔集中治療学
幹事白石公国立循環器病研究センター小児循環器科
幹事杉山央東京女子医科大学循環器小児科
幹事鈴木浩すずきこどもクリニック
幹事高月晋一東邦大学医療センター大森病院小児科
幹事高橋幸宏榊原記念病院外科
幹事瀧聞浄宏長野県立こども病院循環器小児科
代表幹事土井庄三郎東京医科歯科大学大学院 小児・周産期地域医療学
第 23 回当番幹事土井拓天理よろづ相談所病院 先天性心疾患センター小児科
幹事中島   弘道千葉県こども病院循環器科
幹事中西   敏雄東京女子医科大学心臓病センター循環器小児科
幹事中村常之金沢医科大学小児科
幹事中山智孝東邦大学医療センター大森病院小児科
幹事西山   光則恵愛病院小児科
幹事濱田洋通 東京女子医科大学八千代医療センター小児科
幹事早渕康信徳島大学大学院  医歯薬学研究部医歯薬学研究部 小児科学
幹事満下紀恵静岡県立こども病院循環器科
幹事深澤隆治日本医科大学小児科
幹事福島裕之慶應義塾大学医学部小児科
幹事朴仁三 東京女子医科大学小児科
幹事鉾碕竜範横浜市立大学医学部付属病院小児科
幹事三谷義英三重大学大学院医学系研究科小児科学
幹事安河内聡長野県立こども病院循環器科
幹事吉林宗夫宇治徳洲会病院小児科
幹事渡辺健財団法人田附興風会医学研究所北野病院小児科循環器部門
名誉幹事小野安生静岡県立こども病院循環器科
名誉幹事佐地勉東邦大学名誉教授
名誉幹事山田修国立循環器病研究センター小児循環器診療部
2016/7/8 現在
協賛団体・企業一覧
第 23 回日本小児肺循環研究会の開催にあたり、下記の団体・企業より格別のご高配を
賜り誠に有難うございました。皆様のご支援によりまして円滑な運営が出来ます事を
ご報告申し上げ、厚く御礼を申し上げます。
2017 年 1 月
第 23 回日本小児肺循環研究会
当番幹事土井拓
アイエヌシー・リサーチ・ジャパン株式会社
アクテリオンファーマシューティカルズジャパン株式会社
アステラス製薬株式会社
アッヴィ合同会社
科研製薬株式会社
小西医療器株式会社
CSL ベーリング株式会社
帝人ファーマ株式会社
テルモ株式会社
東レ株式会社
一般社団法人日本血液製剤機構
日本ストライカー株式会社
日本新薬株式会社
バイエル薬品株式会社
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