La myopathie par déficit en maltase acide ou glycogénose de type II décrite d'abord par Pompe en 1932, est la première maladie de surcharge lysosomale identifiée. Il s'agit d'une affection autosomique récessive rare qui atteint classiquement le nouveau-né avec une évolution rapidement mortelle. Les formes tardives débutantes à l’âge adulte sont rares. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 56 ans qui consultait pour des troubles de la marche d'apparition progressive. L'examen neurologique objectivait une démarche dandinante, en rapport avec un déficit musculaire proximal des membres inférieurs. Le reste de l'examen était sans particularités. Le bilan biologique montrait une élévation modérée du taux de CPK . Le bilan inflammatoire, l’électrophorèse des protéines sériques, le bilan thyroïdien et les anticorps antinucléaires étaient normaux. L’électromyogramme montrait un tracé de type myogène dans les muscles proximaux. La biopsie musculaire montrait en microscopie optique un aspect typique de myopathie par surcharge glycogénique avec inégalité de la taille des fibres musculaires et présence de vacuoles de tailles variables et positives à la coloration PAS. L’étude enzymatique musculaire confirmait le déficit en maltase acide. L'exploration fonctionnelle respiratoire, le gaz du sang et le scanner thoracique étaient normaux. L’évolution actuelle est caractérisée par une stabilité des symptômes. Le diagnostic de maladie de Pompe de l'adulte doit être évoqué devant une myopathie progressive des ceintures isolée. L'atteinte respiratoire doit être recherchée et surveillée. La biopsie musculaire et l'analyse enzymatique permettent d'en confirmer le diagnostic.


Les lentilles de contact cosmétiques comme celles à visée optique exposent aux complications infectieuses dont la plus redoutable est l'abcès de cornée qui met en jeu le pronostic visuel. Leur vente bénéficie toutefois d'un statut particulier vis-à-vis de la législation dans la mesure où elles sont assimilées à des produits cosmétiques et non à des dispositifs médicaux. Les kératites infectieuses chez les porteurs de lentilles cosmétiques ne sont pas rares et peuvent avoir des conséquences dramatiques. Elles sont causées par divers agents bactériens, parasitaires ou plus rarement viraux et mycosiques. Le manque d'hygiène et d'entretien des lentilles de contact apparait comme un des principaux facteurs de risque. Nous présentons 2 cas de kératites infectieuses survenues chez des porteuses de lentilles cosmétiques. Les patientes sont âgées de 16 et 30 ans. Le prélèvement bactériologique est positif avec pseudomonas aeruginosa dans les 2 cas. Patientes mises sous collyres fortifiées d'antibiotiques horaires (vancomycine et ceftazidime) avec évolution favorable au prix d'opacité cornéenne cicatricielle dans les 2 cas. Une corticothérapie locale est instaurée secondairement pour réduire l'opacité et la néo vascularisation cornéenne avec surveillance régulière et stricte. La prévention des kératites infectieuses chez les porteurs de lentilles cosmétiques passe par une information éclairée des patients sur la manipulation et l'entretien de leurs lentilles et la modification de la législation sur la vente des lentilles cosmétiques qui n'est soumise à aucun contrôle comme l'ont déjà fait plusieurs pays devant le risque de survenue d'incidents graves.


Nous rapportons le cas d'un patient de 20 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui présente depuis la naissance un angiome cutané facial, une baisse de l'acuité visuelle depuis 3 ans ainsi qu'une exophtalmie d'installation progressive de l'œil droit. L'examen ophtalmologique a montré une AV à 2/10, une exophtalmie inflammatoire axile non pulsatile et un segment antérieur normal. Le fond d'œil a mis en évidence une atrophie optique sans autre signe associé. Le tonus oculaire était à 30 mm hg. La TDM orbitocérebrale a confirmé l'exophtalmie et a montré l'existence d'un processus expansif intra conique bien limité prenant le produit de contraste compatible avec un hémangiome orbitaire. Le traitement a consisté en une abstinence chirurgicale et une prise en charge médicale par des antihypertenseurs locaux. Le syndrome de sturge weber est une angiomatose encéphalo-trigéminée congénitale rare qui associe un angiome cutané occupant le territoire du V1, un hémangiome lepto-méningé homolatéral et une atteinte oculaire notamment le glaucome inconstante. En fait, il s'agit d'une des principales causes de glaucome chez le sujet jeune. Le diagnostic est essentiellement clinique et doit être évoqué devant tout hémangiome facial. Les deux diagnostics différentiels sont l'angiome plan et le syndrome de Klippel-Trenaunay. Sa prise en charge doit être précoce et adaptée car il peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel de l'œil.


La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante systémique, caractérisée par une inflammation granulomateuse, une nécrose tissulaire et une vascularite touchant les vaisseaux de moyen et, surtout, de petit calibre. L'infarctus splénique est une complicationtrès rare de la GPA, sa survenue est grave en raison des potentielles complications hémorragiques pouvant engager le pronostic vital. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient âgé de 26 ans, dont le diagnostic de GPA a été posé il y a une semaine, et retenu devant la présence de 3 critères de l'ACR: atteinte ORL, anomalies à la radiologie pulmonaire, et atteinte rénale. Il a présenté subitement des douleurs abdominales prédominant à gauche, l'examen physique a objectivé une sensibilité du flanc gauche. Devant l'aggravation de la symptomatologie digestive, un angioscanner abdominal a été pratiqué montrant un infarctus splénique et un défaut de rehaussement segmentaire du rein droit. Le patient était mis sous corticothérapie et cyclophosphamide. Deux mois plus tard, le patient était ré-hospitalisé pour apparition d'un purpura pétéchial rapidement extensif, une fièvre en rapport avec un sepsis, une aggravation rapide de l'atteinte pulmonaire et rénale à l'origine de son décès.


L'objectif de ce travail etait d’étudier la prévalence du surpoids et de l'obésité chez un groupe d'enfants d’âge scolaire, habitant la ville de Sfax en Tunisie, et identifier les facteurs favorisant la prise pondéraleIl s'agossait d'une enquête descriptive transversale était réalisée en 2011 sur un échantillon représentatif d’élèves recrutés dans 11 écoles primaires publiques. Des informations concernant les caractéristiques sociodémographiques, les habitudes alimentaires et le comportement sédentaire pour chaque élève ont été précisées au moyen d'un questionnaireNous avons colligé 1529 élèves, âgés entre 9 et 12 ans et se répartissant en 787 garçons  et 747 filles . Selon les seuils de référence de l'IOTF, la fréquence de l'obésité était de 2,4% et celle du surpoids était de 6,3%. L'obésité était significativement associée à l'obésité parentale, un niveau socioéconomique élevé, la prise de plus de deux goûters par jour et à l'activité sédentaire.L'identification des facteurs de risque du surpoids et de l'obésité infantile permettrait de dépister les enfants à risques afin de leur proposer des mesures de prévention adaptées. Ces mesures de prévention devraient inclure non seulement des approches individuelles, mais aussi l'environnement social et physique de l'enfant. La fréquence du surpoids et de l'obésité augmente de façon très rapide notamment chez les enfants, devenant ainsi un problème majeur de santé publique à l’échelle mondial , 2. La TType de l’étude: Il s'agit d'une enquête descriptive, transversale qui a porté sur un échantillon représentatif d’élèves durant une période de 10 mois allant du mois de Novembre 2010 jusqu'au mois d'Avril 2011.Population étudiée: La population d’étude était composée de 1529 enfants âgés de 9 à 12 ans, scolarisés dans 11 écoles primaires publiques de la région de Sfax. Ces enfants étaient sélectionnés au hasard parmi des élèves inscrits dans des classes 3éme, 4éme et 5éme année primaire.Mesure des paramètres anthropométriques: Le poids (en kg) était mesuré avec une précision proche de 50 grammes entre 8h du matin et midi chez des sujets déchaussés en tenue légère et avec vessie vide. La taille (en mètre) était mesurée avec une précision de 0,5 cm sur des sujets déchaussés, pieds joints bien à plat sur le sol, dos, fesses et talons étaient appliqués contre la planche verticale de la toise et la tête placée en position horizontale de sorte que la ligne de vision soit perpendiculaire au corps. L′indice de masse corporelle (IMC) était calculé en divisant le poids par la taille au carré IMC = Poids/Taille2 (kg/m2).Evaluation du statut pondéral: Pour évaluer le statut pondéral des élèves, nous avons utilisé:Les données définies par l'International Obesity Task Force (IOTF). La courbe de centile passant par un IMC égal à 25 à l’âge de 18 ans permet de définir le seuil du surpoids, obésité incluse (IOTF 25) et la courbe des centiles passant par un IMC égal à 30 à l’âge de 18 ans permet de définir le seuil de l'obésité (IOTF 30) [Les données de références françaises qui définissent le poids normal par une IMC 90ème percentile, le surpoids par une IMC comprise entre 90ème et 97ème percentile et l'obésité par une IMC 97ème percentile, en tenant compte de l’âge et du sexe [Questionnaire: Les élevés participants avaient reçu un questionnaire à remplir en collaboration avec leurs parents. Ces derniers étaient préalablement informés de la réalisation de l′étude, de ses objectifs et de ses modalités. Toutes les données étaient recueillies dans le respect de la confidentialité et de l′anonymat. Les informations recueillies à partir de ce questionnaire concernaient certains facteurs de risque de l'obésité: poids à la naissance, corpulence parentale, niveau socio-économique , les habitudes alimentaires , activité physique  et la sédentarité . Nous avons, exclu de cette partie les élèves qui n′ont pas rendu le questionnaires ou pour lesquels les questionnaires étaient « incomplets ».Analyse statistique: La saisie des données était réalisée en utilisant le logiciel SPSS dans sa 18ème version. L′analyse des données comporte deux volets: une analyse uni-variée, pour rechercher des corrélations éventuelles entre le surpoids (obésité incluse) et les différentes variables associées; une analyse multi-variée, par régression logistique, afin de dégager les facteurs les plus discriminants associés au surpoids dans notre population.L'analyse des données a fait appel au test de chi-deux (χ2) pour la comparaison des fréquences et à la régression logistique pour l′analyse multi-variée. Les résultats du risque associés à l′obésité étaient exprimés par les Odds Ratio (OR) ajustés avec leurs intervalles de confiance à 95%. Le seuil de significativité statistique était fixé à 5%.2 . Notre population comportait 1529 enfants dont 782 garçons  et 747 filles  d′âge moyen 10,12 ± 0,79 ans. Les enfants avaient tous eu une mesure du poids et de la taille et un calcul de lIMC. Le poids moyen des enfants participants était de 31,8 ± 7,36 kg. L′IMC moyen était de 16,72 ± 2,57 kg/mSur les 1526 enfants pour les quels des mesures anthropométriques ont été prises, 1262 élèves ont rendu les questionnaires complets sans données manquantes. 108 enfants étaient en surpoids et 1158 en poids normal. Le sex-ratio filles/garçons était de 0,95. Parmi les élèves recrutés, 6,7% avaient un poids à la naissance moins de 2,5 kg, 86,7% avaient un poids entre 2,5 et 4 kg et 6,6% avaient un poids supérieur à 4 kg. La fréquence du surpoids (obésité incluse) dans ces trois groupes était respectivement 9,4%, 8,2% et 12%. Aussi, nous n′avons pas constaté de variation significative entre les enfants qui avaient un poids de naissance inférieur à 2,5 kg ou supérieur à 4kg et les autres  p = 0,28), Par contre, plusieurs autres facteurs étaient significativement liés au surpoids (obésité incluse) . C'est aL'analyse des habitudes alimentaires nous a permis de déduire que le fait de prendre plus de deux goûters par jour était significativement associé au surpoids  p < 0,001). Par contre, la présence de troubles du comportement alimentaire à type grignotage et le fait de dépasser le petit déjeuner n'affectaient pas significativement la prévalence du surpoids avec simultanément  et . La façon dont les enfants se rendaient à l’école c′est-à-dire à pieds ou en vélo versus en voiture n'avait pas d'influence sur le poids . Similairement, il n'avait pas de différence significative entre les 2 groupes d'enfants  en ce qui concerne la pratique ou non d'activités physiques dans un club sportif . La prévalence de la surcharge pondérale et de l'obésité étaient significativement plus élevée chez les élèves qui regardaient la télévision plus que 4 heures par jour pendant les jours de repos  p < 0,001). Cependant, elle n′était pas significative pour ceux qui regardent la télé plus de deux heures pendant les jours d′école .Enfin, le temps consacré aux jeux vidéo et le temps passé devant l'ordinateur influence significativement le poids des enfants puisque la fréquence du surpoids était plus élevée parmi ceux qui jouaient aux jeux vidéo ou rester devant l′ordinateur plus que 2 heures pendant les jours de repos  p = 0,009) et une heure par jour les jours de classe  p = 0,001).Après une analyse multi-variée, parmi les sept facteurs associés significativement au surpoids, seuls quatre étaient des facteurs indépendants . En effeL'ensemble des études menées à la fois dans les pays industrialisés et en développement indiquent une augmentation rapide du nombre d'enfants ayant un surpoids ou une obésité. En 2010, selon les standards de l'OMS, 43 millions d'enfants (dont 35 millions dans les pays en voie de développement) étaient considérés comme étant en surpoids ou obèses; 92 millions étant à risque de surpoids. La prévalence du surpoids (obésité incluse) de l'enfant est passée de 4,2% en 1990 à 6,7% en 2010. Cette tendance devrait atteindre 9,1% en 2020, représentant approximativement 60 millions d'enfants. Le taux d'obésité dans les pays développés étant 2 fois plus élevé que celui des pays en voie de développement . Dans noD'autres facteurs peuvent influencer le profil pondéral des enfants, tel que leur poids à la naissance. Bedui et al.  en étudiDans une revue de la littérature, Newby  avait coDans notre étude, les enfants en surpoids avaient plus l′habitude de dépasser le petit déjeuner ou de manger entre les repas et ils prenaient plus de 2 goûters par jour. Ce dernier résultat était confirmé même après ajustement par une analyse multi-variée. Malheureusement, il y′a aujourd′hui tendance à la détérioration des habitudes alimentaires chez les enfants en Tunisie comme dans tous les pays encerclant la méditerranée malgré que le régime méditerranéen ait gagné en popularité , 24. Le Par contre, après l′analyse multi-variée, nous avons montré que la sédentarité (étudier à travers le nombre d′heures passées devant la télévision ou l′ordinateur et les jeux vidéo) était un facteur de risque de surpoids chez les enfants. Nos résultats corroborent celles de la plupart des études publiées à ce jour et qui montrent que ce n'est pas tant le lien entre l'activité physique et le surpoids qui semble être prépondérant mais plutôt celui entre sédentarité et surpoids. La diminution de l′activité physique entraînée par l′augmentation de la sédentarité serait plus importante que la diminution de la sédentarité engendrée par l′activité physique –27. Le fLa prévalence de la surcharge pondérale et de l'obésité chez l'enfant est en augmentation galopante. Les chiffres apportés par les différentes études nous incites à tirer la sonnette d'alarme afin d'analyser les facteurs de risque de l'excès pondérale infantile dans le but de planifier et de mettre en place un programme de prévention entrepris très tôt dès l'enfance. Tout doit être mis en oeuvre pour améliorer ce profil de santé encourageant nos jeunes par la promotion d'une alimentation saine et l'instauration d'activité physique extrascolaire régulière. L'instauration des clubs de santé actifs dans l'ensemble de nos établissements serait d'une grande utilité dans ce contexte. Ces mesures de prévention ne devraient pas se limiter aux approches individuelles, mais devraient aussi inclure des mesures structurelles sur l'environnement social et physique de l'enfant.


Les métastases pulmonaires du carcinome épidermoïde (CE) du col utérin sont rares. C'est un cancer à évolution locorégionale, rarement extra pelvienne, et qui est intimement lié à l'infection par HPV (humain papilloma virus). Nous rapportons un nouveau cas d'une patiente âgée de 40 ans, traitée pour CE du col utérin il y a 3 ans, traitées par RTH externe, curiethérapie et chirurgie et qui présente une récidive de sa maladie sous forme d'une masse pulmonaire isolée mimant un primitif pulmonaire. Le diagnostic a été posé par génotypage HPV sur le prélèvement biopsique de la masse pulmonaire. La patiente a été mise sous chimiothérapie type col utérin, avec une bonne réponse clinique et biologique. Le cancer du col utérin est le deuxième cancer chez la femme après le cancer du sein dans le monde. C'est une maladie liée essentiellement à l'infection par HPV (humain papilloma virus) dans 89%des cas . Son incLes auteurs déclarent d'avoir pris le consentement de la patiente pour publier ses renseignements cliniques. Mme F. A âgée de 39ans, mariée et mère de 6 enfants. Suivie depuis 2001 pour un carcinome CE du col utérin classé T1b avec un bilan d'extension normal; la patiente a reçu une chimio-radiothérapie pré-opératoire à la dose de 45Gy, suivie d'une curiethérapie utéro-vaginale à la dose de 25Gy, avec une régression partielle de la tumeur, par la suite elle a été opérée, une colpohysterectomie totale sans curage. L'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire n'a pas montré de résidu tumoral, les collerettes vaginales, paramètres et annexes étaient indemnes d’élément tumoral.Après 3 ans de suivi régulier la patiente s'est présentée à la consultation avec une histoire de toux sèche et amaigrissement depuis 4 mois; une radio thorax standard  a été de2 et paclitaxel 175 mg/m2 avec une bonne réponse clinique et radiologique (La patiente a eu une biopsie scanno-guidée du nodule pulmonaire et l étude anatopatholgique est revenue en faveur d'un processus carcinomateux TTF1 négatif, p63 négatif et p16 fortement positif compatible avec une origine cervicale A et B. ologique B et D.La récidive pulmonaire isolée du carcinome épidermoide du col utérin est rare. Les localisations qui donnent plus fréquemment des métastases pulmonaires dans l'ordre de fréquence sont: le sein, le larynx, la prostate, lathyroïde, la vessie, l'estomac et le pancréas . Le cancLes métastases extra pelviennes sont rencontrées dans les stades avancées de la maladie tels que les poumons, les ganglions lymphatiques para-aortiques et les os. Les métastases au poumon comprennent jusqu′à 3% d′échecs thérapeutiques du cancer du col de stade IA, 15% au stade IB, 20-25% au stade IIB, et 40% au stade IIB .Dans ce contexte, p16 est un marqueur utile pour la discrimination entre les carcinomes épidermoïde du col de l′utérus et pulmonaire comme une surexpression de p16 a été constamment observée dans le cancer du col HPV lié. La protéine p16INK4a est induite dans les cellules basales de l’épithélium malpighien du col utérin par l'expression des oncogènes viraux E6 et E7 au cours d'une infection à HPV à haut risque , d'où l'Dans la littérature les manifestations cliniques des métastases pulmonaires tels que la dyspnée et la toux non productive conduisent souvent à un diagnostic incorrect de la pneumonie, l′embolie pulmonaire, l′insuffisance cardiaque congestive, l′asthme, et la sarcoïdose , dans noLes métastases pulmonaires isolées du carcinome épidermoïde du col utérin sont rares, et leurs mécanisme, n'est pas bien élucidé. La recherche de l'expression de p16 sur la métastase et la tumeur primitive confirme le diagnostic et écarte la possibilité d'un primitif pulmonaire.


L'intérêt de l'endoscopie dans la résection des polypes colorectaux a été rapporté dans plusieurs études. Les techniques de résection endoscopique sont multiples et maîtrisées dans les pays occidentaux. La technique de mucosectomie endoscopique et celle de la pose d'une anse largable en nylon (endoloop) ont élargi le champ des lésions résécables par endoscopie. Toutefois, malgré cette évolution, la vulgarisation de la polypectomie n'est pas effective. En Afrique subsaharienne, la prise en charge de ces polypes de grande taille nécessite souvent une intervention chirurgicale à ciel ouvert ou une évacuation sanitaire onéreuse dans un pays en Occident. Nous rapportons une nouvelle approche de polypectomie endoscopique des polypes pédiculés colorectaux, en utilisant un lasso largable au fil catgut chromé 2/0. Les polypes pédiculés étaient situés soit au niveau du sigmoïde soit au rectum. Après avoir passé le lasso autour du pédicule, le n'ud du lasso est serré autour de celui-ci pour strangulation. En moyenne 6 jours après la procédure, le polype est récupéré dans les selles. Une colonoscopie de contrôle est nécessaire pour confirmer la résection du polype. Cette technique peu coûteuse et accessible, devrait être vulgarisée dans les pays en voie de développement avec des plateaux techniques pauvres. Elle a ses limites et ses inconvénients qui doivent être connus de l'opérateur. L'endoscopie moderne permet le diagnostic et l'exérèse complète de nombreux polypes colorectaux. L'exérèse endoscopique est souvent suffisante pour les polypes invasifs s'ils sont pédiculés. Les techniques de résection endoscopique sont multiples et maîtrisées dans les pays occidentaux –3. La teNous rapportons un cas de résection de polype pédiculé colorectal, réalisée au Centre Médical la Cathédrale à Yaoundé en utilisant un lasso largable au fil catgut chromé 2/0, nous expliquons la procédure de pose et présentons un les résultats des autres cas pris en charge de la même façon.ème jour confirmant la résection du polype : Confection du lasso au fil catgut chromé 2/0 : Pose du lasso largable au pédicule du polype pour étranglement  hommes et de 2(40%) femmes, d’âge moyen de 42,5ans (extrêmes 23 et 55ans). Les symptômes principaux ayant conduit au diagnostic de polype étaient les rectorragies et l'anémie ferriprive chez tous les patients, dont un transfusé. Selon la localisation des polypes, 60% (3/5) étaient situés dans le sigmoïde et 40% (2/5) dans le rectum. La taille moyenne des polypes était de 2,1cm (1-3cm). Des polypes récupérés dans les selles, 03(60%) polypes ont été analysés à l'histologie, dont 02 adénomes tubuleux et 01 polype hyperplasique. Les autres polypes (02) étaient non analysables à l'histologie de part leur état. Le délai moyen de chute du polype étranglé était de 6 jours (4-10jours) et la durée moyenne de suivi des patients de 4,1 mois (extrêmes 1 et 10 mois) Plusieurs techniques de résection endoscopique de polypes colorectaux ont été décrites dans la littérature . Nos obsLa décision de résection endoscopique du polype en utilisant le lasso largable au fil catgut doit tenir compte des nécessités matérielles et techniques, de l'habileté de l'opérateur, de la taille et de la localisation du polype. Mais aussi, de l’état général et des tares du patient. Nous avons effectué la polypectomie sur des polypes recto-sigmoïdiens pédiculés, lésions fréquentes dans notre pratique hospitalière , chez deUne bonne connaissance de la classification endoscopique de Paris des polypes –13 est nL'hémorragie est une complication redoutée pendant la procédure, par suite d'une section accidentelle du pédicule ou lors de la chute d'escarre, comme dans la technique conventionnelle . ToutefoPlusieurs techniques validées sont disponibles pour la résection endoscopique des polypes colorectaux. Cependant, leur coût financier et leur maîtrise les rendent inaccessibles pour bon nombre de malades dans le monde, particulièrement dans les pays en voie de développement. La technique de résection endoscopique par lasso largable au catgut chromé mérite une attention particulière. Cette attention doit être dans le sens d'apports scientifiques complémentaires pour son amélioration et sa vulgarisation.


Le lymphome diffus à grandes cellules est un lymphome malin non hodgkinien qui atteint rarement le sinus éthmoïdal. Le pronostic dépend du stade de découverte, de la rapidité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique. Patiente âgée de 64 ans a été admise pour exploration d'une céphalée récente associée à des douleurs oculaires gauches évoluant depuis un mois sans flou visuel ni baisse de l'acuité visuelle. L'examen physique n'a pas révélé de fièvre ni d'adénopathies périphériques. L'endoscopie nasale a trouvé une tumeur du sinus éthmoïdal gaucheinfiltrant la cavité nasale homolatérale. La TDM du massif facial a révélé une formation éthmoïdale gauche de densité tissulaire de 3 cm de grand axe avec amincissement de la paroi interne de l'orbite gauche. L'examen anatomo-pathologique d'une biopsie réalisée à travers la cavité nasale a montré des infiltrats diffus de grands lymphocytes atypiques avec des noyaux hyperchromatiques. L'étude immuno-histochimique a confirmé le diagnostic d'un lymphome Bdiffus à grandes cellules du sinus éthmoïdal. Le bilan d'extension du lymphome était négatif. Le traitement s'est basé sur une radiothérapie couplée à une chimiothérapie. L'évolution était marquée par l'absence d'extension ou de métastases avec un recul de 5 mois.


L'ostéogenèse imparfaite est une maladie héréditaire caractérisée par une fragilité osseuse secondaire à un défaut de synthèse du collagène de type I. Le diagnostic est suspecté devant des signes échographiques évocateurs et confirmé par une étude génétique. Nous rapportons un cas d'ostéogenèse imparfaite de découverte tardive au troisième trimestre chez une patiente qui n'a pas suivi sa grossesse. L'ostéogenèse imparfaite (OI) est une maladie héréditaire caractérisée par une fragilité osseuse secondaire à un défaut de synthèse du collagène de type I . Le tablMme H.Z est âgée de 26 ans. C'est une deuxième geste. Elle a un enfant en bon état de santé apparente. Il n'y a pas de notion de mariage consanguin. Mme H.Z. n'a pas suivi sa grossesse en cours. Elle a consulté pour la première fois à 32 SA pour échographie obstétricale. Cet examen a révélé un foetus malformé présentant un nanisme micromélique associant des membres courts et incurvés avec fracture déplacée du fémur droit, le crâne est allongé . Le diagL'ostéogenèse imparfaite fait partie d'un groupe d'affections héréditaires à transmission dominante, caractérisée par une anomalie de la synthèse du collagène de type 1 . C'est une maladie rare. Elle atteint un nouveau-né sur 25 à 50.000, sans prédominance de sexe ou de race et sans distribution géographique préférentielle . Des troLa classification de Sillence et al , complétLe diagnostic anténatal est évoqué généralement devant des anomalies osseuses à type de fracture, incurvation, déformation ou raccourcissement. Rarement une déformabilité du crâne sous le passage de la sonde d’échographie peut attirer l'attention. Le pronostic est difficile à établir précocement. L’évolution est imprévisible. Des fractures multiples et des déformations osseuses peuvent se voir avec retentissement statural et respiratoire variable . Le diagBien que le diagnostic de l'OI est basé sur la clinique et l’échographie, les progrès de la génétique moléculaire ont permis de localiser les gènes responsables de la maladie. Il s'agit de deux gènes, Col 1 A1 situé sur le bras long q du chromosome 17 entre les positions 21,31 et 22,15, et Col 1 A2 situé sur le bras long q du chromosome 7 entre les positions 21,3 et 22, 1. Ces deux gènes Col 1 A1 et Col1 A2 codent respectivement pour la synthèse des chaînes a1 et a2 du collagène de type I. Ces mutations sont pour la plupart dominantes, elles sont soit de novo, ce qui est le plus fréquent, soit résultent d'une mosaïque d'un des parents .Le traitement de cette affection est symptomatique. Le pronostic fonctionnel dépend de la sévérité de l'atteinte et de sa prise en charge. L'utilisation récente des bisphosphonates, associée à la stimulation motrice et à la chirurgie, a beaucoup amélioré l'autonomie des sujets ayant une forme grave. Le pronostic vital est lié à l'atteinte respiratoire corrélée à la sévérité des déformations rachidiennes .Le diagnostic d'une ostéogenèse imparfaite doit etre évoqué échographiquement devant des déformations des membres. Un conseil génétique doit être proposé en cas d'antécédent d'une ostéogenèse imparfaite dans la famille.


Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur musculaire rare qui touche essentiellement l'adulte. Son développement est souvent exogastrique. Le diagnostic positif repose sur l'histologie et le traitement est basé sur la chirurgie. Nous rapportons trois cas de leiomyoblastome gastrique colligés dans le service de chirurgie générale au 5ème Hôpital Militaire. L’âge moyen des patients est de 47 ans; le motif de consultation était représenté par une hémorragie digestive et l'imagerie médicale a posé le diagnostic de masse tumorale dans tous les cas. Le traitement chirurgical consistait en une gastrectomie partielle et le compte rendu anatomopathologique a confirmé le leiomyoblastome gastrique dans les trois cas. Le siège de la tumeur a été posé par la fibroscopie oeso gastroduodénale, le traitement était chirurgical et les suites post opératoires étaient simples avec un contrôle par des fibroscopies répétitives sans aucun signe de récidive. Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur rare. L’écho endoscopie joue un rôle primordial dans le diagnostic positif ainsi que dans l’évaluation de l'extension pariétale de ces tumeurs. Le traitement est essentiellement chirurgical. En effet, les tumeurs musculaires constituent moins de 2% des tumeurs du tractus digestif. Son développement est souvent exogastrique. Le diagnostic positif repose sur l'histologie et le traitement est basé sur la chirurgie. Nous rapportons trois cas de leiomyoblastome gastrique colligés dans le service de chirurgie du 5Patient de 59 ans sans antécédents médicaux chirurgicaux admis le 6 /9/1996 pour une anémie sévère suite à des mélénas évoluant depuis six mois, l’état hémodynamique était stable avec une dyspnée, l'examen clinique mettait en évidence une sensibilité de la région épigastrique sans masse palpable ni d'hépato splénomégalie ni de circulation collatérale. Le toucher rectal était normal. La fibroscopie oeso gastro duodénale a montré un processus tumoral sous muqueux de 10 cm de diamètre sur la face antérieure de la petite courbure avec des ulcérations centrales contenant des caillots de sang. Les biopsies faites étaient revenues négatives. L’échographie abdominale a montré une masse au contact du foie gauche, le scanner a montré un épaississement de la région antrale étendu sur 81 mm environ sans adénopathies suspectes . Le malaPatient de 41 ans aux antécédents d’épigastralgie avec méléna évoluant depuis une année, admis en urgence pour un état de choc hypovolémique. La fibroscopie réalisée en urgence avait montré l'existence d'une tumeur gastrique de siège antral dont les biopsies n’étaient pas concluantes. La numération formule sanguine a montré une anémie hypochrome microcytaire à 4g /100ml. L’échographie abdominale a objectivé une masse gastrique arrondie pouvant correspondre à un léiomyome ou un fibroadénome. Le transit oeso gastro duodénal a montré que la tumeur était médiogastrique de 8 cm de diamètre d'aspect bénin sous muqueuse correspondant à un shwanome ou un fibrome . Le scanFemme de 42 ans sans antécédents accusait depuis six mois une altération de l’état général avec dyspnée et une anémie hypochrome à 8g/100 ml ainsi que des épigastralgies. Le bilan des investigations a montré à la fibroscopie une grosse tumeur exulcérée de la petite courbure gastrique. Le bilan d'extension était normal. La patiente a subit une gastrectomie subtotale avec au compte rendu anatomopathologique une tumeur de type leiomyoblastome, sans localisation secondaire, de grade histologique 1. Les suites post opératoires étaient simples avec un contrôle annuel par des fibroscopies répétitives sans aucun signe de récidive sur un recul de trois ans.La première description de cette tumeur musculaire lisse remonte à 1960 par Martin . L’âge dLe potentiel malin de ces tumeurs est certain mais difficile à évaluer et repose essentiellement sur la taille de la tumeur  , 11; le Le leiomyoblastome gastrique est une tumeur rare. L'hémorragie digestive est le principale symptome. L’échoendoscopie joue un rôle primordial dans le diagnostic positif ainsi que dans l’évaluation de l'extension pariétale de ces tumeurs. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic reste encore à établir, car une tumeur rassurante au départ doit inciter à une surveillance adéquate à long terme car la malignité peut compliquer l’évolution de cette tumeur de façon imprévisible.


L'objectif est de déterminer la fréquence et les principales étiologies des insuffisances cardiaques (IC) en milieu cardiologique à Lomé.Il s'agissait d'une étude transversale réalisée de janvier 2010 au Janvier 2012 dans le service de cardiologie du CHU Sylvanus Olympio de Lomé. Elle a porté sur 297 dossiers des patients hospitalisés pour IC. L’échodoppler cardiaque était indispensable pour l'inclusion du dossier dans l’étude.L'IC représentait 25,6% des hospitalisations. L’âge moyen des patients était de 52,2 ± 16,7 ans avec un sex ratio à 0,93. Le tableau clinique était celui d'une IC globale (67%), IC gauche  et IC droite . La fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) moyenne était de 0,4 ± 0,17 . Les diagnostics lésionnels des IC étaient les cardiomyopathies dilatées (60%), l'IC à FEVG conservée , les valvulopathies . Les étiologies étaient l'hypertension artérielle (HTA) , les coronaropathies , la cardiomyopathie du péripartum , les valvulopathies , la cardiothyréose (3%), le c'ur pulmonaire chronique , les cardiopathies congénitales , l'alcoolisme chronique (2%), le VIH  et idiopathique .L'IC est fréquente à Lomé et touche les sujets jeunes. Les lésions sont sévères et avancées sous forme de cardiomyopathies dilatées. L'insuffisance cardiaque (IC) constitue un important problème de santé publique par sa fréquence, sa mortalité, mais aussi par sa morbidité et, les ressources médicales et économiques significatives qu'elle absorbe –3. En ocL’étude s'est déroulée dans le service de cardiologie du CHU Sylvanus Olympio (SO) de Lomé qui constitue le 1er centre national de référence. Il s'agit d'une étude transversale descriptive menée sur une période de 24 mois (janvier 2010 à janvier 2012). Etaient inclus dans l’étude les patients des deux sexes hospitalisés pour IC affirmée sur les bases cliniques, radiographiques, électrocardiographiques et confirmée par une échocardiographie doppler. Les critères diagnostiques de l'IC utilisés dans cette étude étaient ceux de Framingham et de la Société Européenne de Cardiologie , 8. La dL'histoire de la maladie associée aux ATCD, à la clinique et aux examens paracliniques ont permis de poser le diagnostic des cardiomyopathies dilatées (CMD) hypertensive, ischémique, éthylique, inflammatoire, toxique et anémique. La cardiomyopathie du péripartum (CMPP) était retenue chez les femmes présentant une IC entre le huitième mois de grossesse et les cinq premiers mois du post-partum sans étiologie retrouvée. Le diagnostic d'une valvulopathie organique était posé devant les signes d'IC, la présence d'un souffle cardiaque et les données de l’échodoppler cardiaque. Nous avons retenu le diagnostic de cardiopathie ischémique devant l'association d'une histoire clinique avec des précordialgies ou non, des troubles de la repolarisation péjoratifs à l'ECG, les valeurs de la troponine I, et les troubles segmentaires de la contractilité pariétale à l’échocardiographie doppler. Le diagnostic de cardiothyréose a été retenu devant des signes cliniques de thyrotoxicose, des signes de dysfonction myocardique à l’échodoppler cardiaque, les taux de FT3 et FT4 élevées et le taux bas de la TSH. Le diagnostic des cardiopathies congénitales et de coeur pulmonaire chronique (CPC) étaient posés devant les ATCD, les signes cliniques et les données de l’échodoppler cardiaque. Le diagnostic des IC à fraction d’éjection conservée était posé devant les signes d'IC gauche avec une dysfonction diastolique et une fraction d’éjection conservée. Le diagnostic de CMD idiopathique était retenu en l'absence de facteurs pouvant expliquer la dilatation des cavités cardiaques et la dysfonction myocardiqueNos données ont été analysées à l'aide du logiciel Epi Info version 3.5.3 du 26 Janvier 2011, version anglaise.Pendant la période de l’étude nous avions eu 1296 hospitalisations. Les IC concernaient 297 patients soit 25,6% des hospitalisations. La moyenne d’âge était de 52,2 ans ± 16,7 (extrêmes 18ans et 106 ans). Le sex ratio était de 0,93.L'HTA était le principal ATCD et concernait 52,5% des patients. L’éthylisme chronique et le tabagisme représentaient respectivement 30,6% et 9,1%. La dyspnée d'effort  était le principal signe fonctionnel suivie des oedèmes des membres inférieurs (OMI) . La dyspnée était de stade III dans 58,2% et stade IV chez 29,8% des patients. L'IC était globale chez 199 (67%) patients.L'index cardio-thoracique (ICT) moyen était de 0,69 ± 0,06 . La cardiomégalie était présente chez 248 patients  parmi lesquels 72,8% avaient ICT ≥0,60.Les principales anomalies électrocardiographiques étaient: un micro-voltage diffus , la tachycardie sinusale , une hypertrophie ventriculaire gauche , une hypertrophie ventriculaire droite , des extrasystoles ventriculaires , des extrasystoles auriculaires , une arythmie complète par fibrillation auriculaire , une onde Q de nécrose  et un bloc de branche gauche complet .Le La CMD a été la lésion la plus représentée et elle était retrouvée chez 178 patients (60%) avec un sex-ratio H/F de 0,89. La Pour les valvulopathies, 27,6% étaient d'origine rhumatismale. Les péricardites étaient tuberculeuses (4 patients vivants avec le VIH) et néoplasique (1 patient). Au total le VIH était à l'origine des IC chez 10 patients  de notre série. Deux patients avaient des séquelles de tuberculose pulmonaire parmi ceux ayant un coeur pulmonaire chronique. Il était difficile de retenir une étiologie formelle dans les autres cas. Les cardiopathies congénitales retrouvées étaient les suivantes: deux persistances du canal artériel, une sténose pulmonaire, deux communications interauriculaires, une communication interventriculaire, une tétralogie de Fallot, et une transposition des gros vaisseaux. Le La prévalence de l'IC dans notre étude est supérieure à celle retrouvé au Maroc (15%)  mais infLa proportion importante de la dyspnée stade III et IV, les oedèmes des membres inférieurs (OMI), les états d'anasarque témoignaient du stade très avancé des IC avant la consultation. Les causes de ces retards de consultation étaient multiples: la pauvreté, l'ignorance, la tradithérapie, les séances de prières et des prises en charge par des personnels para-médicaux avec souvent des traitements non adaptés. Les signes physiques des IC retrouvés dans ce travail étaient identiques à ceux rapportés dans la littérature mais avec des taux statistiques variables d'un auteur à un autre , 11–13. La radiographie pulmonaire reste un élément essentiel dans nos régions où l’échodoppler cardiaque est rare et inaccessible à la population. Une cardiomégalie et une stase veineuse pulmonaire plaident en faveur d'une IC. La radiographie pulmonaire permet un diagnostic positif, différentiel, et de retentissement; c'est un élément de suivi. Les signes électrocardiographiques des IC sont moins spécifiques. Les signes radiographiques et électrocardiographiques  étaient rapportés par les études consacrées aux IC en Afrique. Nous partageons avec tous ces auteurs sur le caractère avancé et sévère des anomalies constatées –14.L’échodoppler cardiaque est indispensable pour poser le diagnostic lésionnel des IC. C'est un moyen diagnostic simple, reproductif relativement peu coûté. Mais cet examen n'est pas encore accessible à nos patients. C'est seulement dans notre capitale qu'une échographie cardiaque peut être pratiquée. La conséquence est l'absence ou le retard diagnostique. Les lésions échocardiographiques étaient tellement avancées que l'arme thérapeutique efficace qui restait était la transplantation cardiaque indépendamment des étiologies de ces IC.La cardiopathie hypertensive était la principale étiologie dans notre série ce qui était conforme aux études en Afrique sub-saharienne –14. Ce qLa cardiopathie ischémique occupait le deuxième rang des étiologies confirmant la notion de transition épidémiologique en Afrique , 15, 16.Les valvulopathies organiques représentaient 8,7% des cas dans notre série. Ce taux est inférieur à ceux de Thiam et Diallo , 11 maisParmi les CMD, le diagnostic positif des CMPP ne pose pas de problème. Il faudrait plus de sensibilisation pour réduire les facteurs de risque et surtout pour que les patientes consultent tôt afin d'améliorer le pronostic. Le diagnostic de CMD éthyliques était posé devant la notion d'alcoolisme chronique, l'absence d'une autre cause d'IC, l'augmentation des triglycérides, des volumes globulaires moyens et des gammas GT. Il s'agit souvent de l'alcool frelaté dont la nature et la teneur de l’éthanol échappent à tout contrôle. Nous avons retrouvé 5, 9% de CMD primitives. Ce taux devrait être plus faible si les moyens d'investigation étaient disponibles tels que la coronarographie, la biopsie myocardique. De même il était difficile de trouver les étiologies des coeurs pulmonaires dans plus de 75% des cas. Nous avons incriminé en partie des séquelles des pathologies infectieuses pulmonaires et une évolution d'une hypertension artérielle pulmonaire primitive.Enfin notons la part non négligeable des cardiopathies congénitales qui représentaient 2,7% des cas. Il s'agissait de cardiopathies qui devraient être diagnostiquée dès la naissance. Nous insistons sur un bon examen cardiovasculaire des enfants en pédiatrie quelque soit le motif de consultation.L'insuffisance cardiaque (IC) est une affection fréquente dans notre pays et en Afrique. Le diagnostic est posé au stade de l'insuffisance cardiaque globale avec des lésions sévères et évoluées. La population concernée était jeune. L'HTA, les coronaropathies, la cardiomyopathie du péripartum, les valvulopathies, les cardiomyopathies toxiques et infectieuses en étaient les principales étiologies. Nous assistons à un recul des valvulopathies rhumatismales. Des mesures doivent être prises pour la prévention et la correction des facteurs de risque cardiovasculaire que sont l'HTA, le diabète, le tabagisme, la dyslipidémie, l'obésité, la sédentarité et le stress. Cette prévention passe aussi par la réduction de l'alcoolisme et la lutte contre les maladies infectieuses telles que le VIH-SIDA.


Le leiomyosarcome représente une tumeur rare de la vessie. Sa présentation clinique est non spécifique et dominée par l'hématurie. La résection endoscopique de la vessie avec un examen anathomopathologique permet de poser le diagnostic. La rareté de cette localisation ne permet pas d’établir une stratégie thérapeutique standard, néanmoins la chirurgie reste le traitement le plus utilisé. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 64 ans, ayant présenté une hématurie. L'examen anatomopathologique d'une résection endoscopique de la vessie a posé le diagnostic d'un leiomyosarcome. Les leiomyosarcomes vésicales sont des tumeurs rares. Seulement 5% des tumeurs de la vessie sont d'origine non épithéliale et moins de 0,5% sont des leiomyosarcomes, avec une centaine de cas rapportés dans la littérature , 2. La rNous rapportons le cas d'une patiente âgée de 64 ans, sans notion de tabagisme, d'exposition aux nitrosamines ni aux hydrocarbures aromatiques polycycliques et sans antécédent de traitement par le cyclophosphamide ni par une radiothérapie pelvienne. Elle a présenté 4 mois avant le diagnostic une hématurie macroscopique, accompagnée d'une légère douleur pelvienne. L'examen clinique a trouvé une patiente avec une performance status à 0, asymptomatique avec un examen abdominal et des touchers pelviens sans particularité. Une échographie réalisée a mis en évidence une masse hypoéchogène hétérogène de la paroi antérieure de la vessie mesurant 50mm de grand axe . La patième cancer par ordre de fréquence chez l'homme et le 12ème chez la femme, dominées par les tumeurs urothéliales [Les tumeurs de la vessie représentent le 4héliales , 5. Plushéliales , 5. La chéliales , 6, 7. Uhéliales , 5.Les leiomysarcomes de la vessie sont des tumeurs rares. Ce diagnostic est rarement suspecté sur les examens cliniques et paracliniques. La prise en charge n'est pas standardisée, mais reste dominée par la chirurgie.


Les kystes dermoïdes sont des lésions bénignes fréquentes. Ils peuvent être volumineux et entrainer une destruction des tissus avoisinants surtout au niveau du crâne. Ces kystes dermoïdes sont le plus souvent de localisation ovarienne ou testiculaire mais d'autres localisations, principalement axiales, sont décrites. Le kyste dermoïde de la paroi abdominale est rare. Quant aux volumineux kystes, ils sont encore plus rares. La possibilité de leur dégénérescence impose une exérèse chirurgicale. Nous rapportons un cas rare de kyste dermoïde géant de la paroi abdominale antérolatérale, qui peut poser un problème de diagnostic différentiel avec le un kyste hydatique, surtout dans un pays endémique comme le Maroc. Le kyste dermoïde est une tumeur congénitale bénigne, dont la paroi est constituée d'un épithélium malpighien, pluristratifié, kératinisant et contenant des annexes cutanées. L´atteinte de la paroi abdominale est rare , 2, QuanMme A. M. est âgée de 50 ans, ménopausée depuis deux ans, sans antécédents pathologiques particuliers, notamment pas de traumatisme ou de chirurgie pariétale. Le début de la maladie remonte à plusieurs années par l´apparition d´une tuméfaction de la paroi abdominale antérolatérale augmentant progressivement de volume, sans douleur, sans inflammation. L´examen trouve une masse du flanc gauche mesurant 20 cm de grand axe, indolore, mobile par rapport aux plans superficiel et profond. La peau en regard est fine . L'exameLes kystes dermoïdes sont des tumeurs congénitales bénignes d'origine embryonnaire. Dans 10% des cas, ils sont acquis, d'origine traumatique ou iatrogène , 3. Les Le diagnostic différentiel de kystes dermoïdes doit se faire avec les autres tumeurs kystiques comme les kystes hydatiques. L’élévation de l'antigène carcino-embryonnaire et du squamous cell carcinoma antigen ainsi qu'un kyste dermoïde de diamètre supérieur à 10 cm serait fortement en faveur d'une transformation maligne en particulier pour les kystes dermoïdes ovarien .Le kyste dermoïde géant de la paroi abdominale est exceptionnel et peut simuler un kyste hydatique. La transformation en carcinome squameux est possible.


L’œdème pulmonaire lésionnel aigue transfusionnel est une complication classique de la transfusion de produits sanguins labiles, responsable de 17% des décès liés à la transfusion. Il s'agit d'un syndrome de détresse respiratoire aiguë post-transfusionnel qui se présente comme un œdème pulmonaire aigu non cardiogénique survenant dans les six heures suivant la mise en oeuvre d'une transfusion sanguine. Le mot Trali utilisé pour désigner cet œdème est l'acronyme de l'anglais « transfusion-related acute lung injury »; l'incidence des TRALI déclarés en France reste faible à cause de leurs méconnaissances, faute d'une définition précise tant au plan clinique qu'au plan étiologique. La sensibilisation des médecins à l'identification des TRALI et à la déclaration, notamment en réanimation, doit être poursuivie. Des données récentes ont souligné sa relative fréquence et des études cliniques et biologiques plus attentives ont contribué à une meilleure compréhension de ses mécanismes dont deux sont bien défini: un conflit immunologique d'une part, une activation des polynucléaires neutrophiles par des facteurs lipidiquesd'autre part. Il est également admis que le Trali ne se déclenche que dans un contexte favorisant dont le substratum commun pourrait essentiellement être une leucostase préalable. Le traitement du Trali est celui des œdèmes pulmonaires lésionnels, oxygénothérapie et assistance respiratoire. Nous rapportons un cas de Trali survenu à la suite de la transfusion de 08 concentrés de globules rouges chez un jeune homme de 26 ans. L'oedème pulmonaire lésionnel aigu post-transfusionnel est connu depuis les années 1950 . NéanmoiIl s'agit d'un jeune soldat âgée de 26 ans, sans antécédent pathologique particulier, ayant sauté sur une mine anti personnelle et admis au service d'accueil des urgences du 5 éme Hôpital militaire de Guelmim, dans un tableau de choc hémorragique grave sur amputation partielle du pied gauche avec fracas osseux et lésions des parties molles de l'avant-pied. Avant l'admission au bloc opératoire, un remplissage vasculaire par 1 litre de cristalloïdes associé à une transfusion de 05 culots globulaires siso groupe iso rhésus ont été entamé vu le tableau clinique inquiétant du patient: paleur, conjonctives décolorées, froideur des extrémités, une hypotension artérielle (PA: 75/49) et sur le plan biologique une déglobulisation: Hb à 5 g/dl; au bloc opératoire sous Anesthesie génerale, l'amputation du membre a été réalisée avec myoplastie.Dans les suites opératoires, l'hémoglobinémie de contrôle était à 7g/dl, cliniquement bien tolérée. L'indication d'une transfusion par 03 unités de concentrés de globules rouges a été posée. Une heure après le début de la transfusion le patient a présenté une détresse respiratoire aiguë avec dyspnée, désaturation à 87%, cyanose et des frissons alors que des crépitants pulmonaires étaient auscultés aux deux bases et que s'installait une oligoanurie. L'administration de furosémide restait sans effet sur la diurèse et ne permettait pas d'améliorer l’état clinique du patient. Le reste de l'examen clinique retrouvait une tachycardie à 120 b/min, une hypotension artérielle à 80/50 mmHg et une pression veineuse centrale à 4 mmHg. Devant ce tableau clinique inquiétant le patient a été transféré en réanimation polyvalente. La gazométrie artérielle objectivait une hypoxie sévère avec une PaO2 à 53 mmHg en air ambiant La radiographie pulmonaire de face montrait des images alvéolo-interstitielles bilatérales sans élargissement de l'ombre cardiaque  et l’échL’état clinique continuait à se détériorer avec l'extériorisation d'une très grande quantité d'oedème pulmonaire par la sonde d'intubation (aspiration en moins de deux heures d'environ 1 litre de sécrétions pulmonaires mousseuses). L'aggravation de l'hypoxémie et de l'hypotension était majeure. Ce choc restait complètement réfractaire à la thérapeutique  et entraînait le décès du patient en quelques heures. Les prélèvements à visée bactériologique étaient négatifs. Les tests immunologiques comprenant la recherche d'anticorps anti-HLA de classe I et II et d'anticorps leucoagglutinants, pratiqués sur les sérums de tous les donneurs des produits sanguins labiles impliqués, s'avérèrent normaux. Les anticorps n'ont pas pu être recherchés chez le receveur, faute de prélèvements sanguins adéquats.L'installation d'un oedème aigu pulmonaire (OAP) lors d'une phase de remplissage vasculaire évoque en premier lieu une étiologie cardiaque. Cependant une autre étiologie doit être évoquée: l'oedème lésionnel post-transfusionnel appelé TRALI par les auteurs anglo-saxons. Le diagnostic de Trali est essentiellement clinique. Il survient dans la majorité des cas entre 30 minutes et deux heures et au plus tard dans les six heures après la mise en oeuvre d'une transfusion sanguine.Dans sa forme typique, il associe une tachypnée avec cyanose, une toux, une extériorisation de sécrétions trachéales rmousseuses abondante riche en protéines, une élévation thermique supérieure ou égale à 1°C, une tachycardie inconstamment associée à une hypotension et des râles crépitants bilatéraux –13. La rL'absence de défaillance cardiaque est la clé du diagnostic, confirmée par l’échocardiographie transthoracique avec doppler en permettant d’éviter un cathétérisme invasif et en objectivant une hypokinésie segmentaire, une cardiopathie sous-jacente et en mesurant de façon indirecte la fraction d’éjection ventriculaire gauche ainsi que les pressions de remplissages. La spécificité et la sensibilité de la BNP et NT-proBNP ne sont pas optimales dans ce contexte . Les criLe traitement est symptomatique et repose sur une assistance respiratoire par oxygénothérapie au masque démarrée dés l'apparition des premiers signes cliniques, et la ventilation mécanique si nécessaire. Bien qu'elle n'ait pas été étudiée dans ce contexte étiologique, on peut penser que la ventilation non invasive conserve une indication identique à celle d'un oedème aigu pulmonaire standard  . Le recoCette cascade de mécanismes aboutit à une adhésion et une rigidité leucocytaire. Ensuite, l'activation et la dégranulation des polynucléaires séquestrés entraînent des lésions endothéliales et de la membrane alvéolaire . Cette dLa confirmation biologique du TRALI doit être recherchée sous la forme d'anticorps antigranulocytaires ou anti-HLA classe I ou II chez le donneur et le receveur, en complément du bilan standard d'incident transfusionnel . Si des Il manque à cette observation des éléments de certitude du diagnostic de TRALI. La recherche négative d'anticorps anti-HLA chez tous les donneurs de produits sanguins impliqués élimine l'hypothèse d'un TRALI par mécanisme immunologique. Une analyse des taux de lipides pro-inflammatoires au niveau des poches des produits sanguins aurait pu, si des taux élevés avaient été mis en évidence, rendre le diagnostic plus probable.La connaissance encore très incomplète des conditions de survenue du Trali, justifie qu'un effort particulier soit fait quant à son diagnostic, largement méconnu et au recueil des circonstances de survenue. Cela est pourtant un enjeu essentiel car mieux comprendre ces phénomènes, mieux les répertorier permettrait une évaluation des risques plus adaptée. Cette observation illustre donc les difficultés diagnostiques posées par la survenue d'un oedème pulmonaire au cours ou au décours immédiat d'une transfusion sanguine.


Il s'agit d'une patiente âgée de 26 ans, sans antécédentsparticuliers, qui présente depuis 2 mois des douleurs localisées au niveau de la partie proximale de l'humérus droit irradiantesvers l’épaule sans notion de fièvre ou d'altération de son état général. Chez qui l'examen Clinique trouve une tuméfaction en regard de la face externe du bras gauche douloureuse à la palpation sans signes inflammatoires en regard. Une radiographie et scanner de l'humérus ont objectivé une image lacunaire ostéolytique au niveau du tiers proximal avec effraction de la corticale interne . Le bilan d'extension n'a pas montré d'autres localisations. La patiente a bénéficié dans un premier temps d'une biopsie de la tumeur revenant en faveur d'une tumeur bénigne type fibrome non ossifiant, puis dans un deuxième temps d'une exérèse de la tumeur associée à une synthèse par clou verrouillé et comblements du vide par du ciment (C).ése par clou verrouillé et comblement du vide par du ciment


The structure of the title compound is characterized by distorted face-sharing octahedra which are combined into infinite crankshaft-type bands running along the [100] direction. x3-Sbx(S+Se)x2+Ix2- (x ≃ 0.1) (mercury antimony sulfide selenide iodide), were grown by a chemical transport reaction. The structure contains three independent A (Hg/Sb) atoms; each atom is strongly covalently bonded with two X (Se/S) atoms to form approximately linear X–A–X units. The X–A–X units link to form A4X4 rings, which are combined into infinite crankshaft-type bands running along the [100] direction. Four equatorial E  atoms at relatively long distances complete the distorted octahedral coordination of A (Hg/Sb). The crystal under investigation was twinned by non-merohedry with a refined twin domain fraction of 0.814 (6):0.186 (6). The structure is isotypic with Hg3Se2I2 , but the current determination reveals a coupled substitution, with partial replacement of Hg+2 by Sb+3, balanced by the equivalent substitution of I−1 by S−2 and Se−2. Bond-valence calculations are consistent with this relative substitution model.Single crystals of the mercury chalcohalide Hgrich 2000. J. Soli Comparé aux autres membres, c’est le seul chalcogénide qui présente une substitution couplée, avec un remplacement partiel de Hg+2 par Sb+3, équilibré par une substitution équivalente de I−1 par S−2 et Se−2. Cette substitution couplée a été déjà observée dans quelques composés minéraux comme la perroudite et la capgaronnite : 2.4988 (18)-2.5260 (17) Å légèrement inférieure à la somme des rayons covalents: d(Hg—Se) = 2.63 Å –170.88 (6)°] dévient de la linéarité, ceci est typique des composés chalcogénides au mercure Hg+2 1 engendrant ainsi des anneaux A4X4. La coordination octaédrique distordue des atomes A(Hg/Sb)  placés de part et d’autre de ces chaînes : 3.0377 (19)–3.8824 (19) Å sont proches de la somme des rayons ioniques d(Hg2+2 + I−1)= 3.16 Å  Fig. 2 est compes Fig. 3. Les disX(Se/S) se retrouve ainsi lié à trois atomes de A pour former des pyramides trigonales A3X en forme de parapluie avec des angles de liaisons A—X—A entre 96.39 (6)–97.53 (6)° similaires à celles observées dans d’autres composés chalcogénides. Dans cette structure une forte agitation thermique (ADP’s) des atomes A à l’exception de A(Hg)3 est observée approximativement le long de la direction [100]. En effet U11(A) qui est très prononcée comparé aux autres directions (U22 et U33), est environ deux à trois (2–3) fois plus importante que celles observées pour d’autres atomes (X et E). Cette large ADP’s des atomes A qui peut être attribuée simultanément à un effet de désordre statique et dynamique, semble orientée vers l’espace vacant formé par les anneaux A4X4   Fig. 4.+3 des sites Hg+2 (à l’exception de Hg3 qui présente un un taux de substitution s.o.f inférieur à 1%) doit s’accompagner par une substitution équivalente de S−2 et (ou) Se−2 des sites I−1. Le meilleur résultat est obtenu pour une distribution partagée des atomes S et Se sur les sites de I, conduisant à la formulation: Hgx3-Sbx(S+Se)x2+I2-x x ≃ 0.1. Mais les atomes S et Se sont probablement distribués de manière statistique sur les différents sites de l’iode. De plus, le calcul des valences de liaisons  en incluant le taux d’occupation et en utilisant le programme Valence 3] et ρmin = −2.65 e Å−3 [localisée à 1.10 Å de E4].Détails de donnés crystallines, collection de donnés et affinement sont résumés dans le tableau 110.1107/S2056989016002127/vn2108sup1.cifCrystal structure: contains datablock(s) global, I. DOI: 10.1107/S2056989016002127/vn2108Isup2.hklStructure factors: contains datablock(s) I. DOI: 1451733CCDC reference:  crystallographic information; 3D view; checkCIF reportAdditional supporting information:


Le faible poids de naissance constitue un problème majeur de santé publique, aussi bien dans les pays développés que dans les pays en développement, de par son ampleur et sa forte association avec la morbidité et la mortalité infantiles.Il s’agit d’une étude cas-témoins rétrospective menée sur les différents facteurs de risque de faible poids de naissance(FPN) en milieu semi-rural de Kamina chez les accouchées et leurs nouveau-nés respectifs enregistrés de la période allant de janvier 2009 à décembre 2010.Cette étude a répertorié 69 cas des nouveau-nés de FPN sur 483 accouchements enregistrés . Les facteurs associés au FPN déterminés dans ce travail sont l’âge maternel inférieur à 18 ans  et supérieur à 35 ans , la primiparité et le non suivi des consultations prénatales , la prématurité avec grossesse âgée de moins de 37 semaines d’aménorrhée, la grossesse multiple  et le sexe féminin du nouveau-né.Cette étude a démontré que l’âge maternel inférieur à 18 ans et supérieur à 35 ans, le non suivi des consultations prénatales, la primiparité et la prématurité, la grossesse multiple et le sexe féminin du nouveau-né sont les facteurs associés au faible poids de naissance. Le faible poids de naissance (FPN) est défini par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), comme un poids à la naissance strictement inférieur à 2500g, quel que soit le terme de la grossesse . Il consLe poids de naissance est donc un important indicateur de l’état de santé et de la situation nutritionnelle de la mère avant et pendant la grossesse. C’est aussi un important prédicteur de la survie de l’enfant et de son développement ultérieur . Il y a Ces enfants sont en outre prédisposés aux pathologies chroniques et cardiovasculaires liées à l’alimentation à l’âge adulte . Par ailAfin d’identi’er les facteurs de risque obstétricaux associés au petit poids de naissance en milieu rural sahélien, Patrick Kabore et al ont mené une étude transversale au Centre Nord du Burkina et ont répertorié 1013 nouveau-nés d’une grossesse unique à terme. Après ajustement pour les facteurs socio-économiques, la primiparité , les vomissements gravidiques , l’exécution de travaux champêtres  et une charge de travail élevée en cours de grossesse  ainsi que l’accouchement à domicile sans assistance  étaient les facteurs significativement associés au petit poids de naissance même si le nombre de consultations prénatales ne confère aucun avantage préventif vis-à-vis de la survenue du déficit pondéral à la naissance. L’étude a montré la nécessité d’une redéfinition du contenu et des procédures du suivi de la grossesse incluant une prise en charge adéquate des vomissements gravidiques et de sensibilisation des populations sur l’allègement de la charge de travail des femmes enceintes .Une autre étude cas témoin a été réalisée dans 8 maternités de Ouagadougou du 30 mars au 10 juin 2005, afin d’évaluer l’importance des facteurs d’origine alimentaire et nutritionnelle associés au retard de croissance intra-utérin au Burkina Faso. A l ‘analyse univariée, les facteurs de risque significativement associés au retard de croissance intra-utérin(RCIU) étaient l’âge maternel < 20ans, la taille maternelle, l’IMC(indice de masse corporelle) avant accouchement, le gain de poids hebdomadaire, l’IMC après accouchement, le périmètre brachial < 24cm, le faible score de diversité alimentaire, l’insuffisance alimentaire ressentie par les femmes, le nombre de consultations prénatales < 3, le faible statut de la femme dans la société et le faible niveau socio-économique du ménage. A l’analyse multi variée, la petite taille ), le faible périmètre brachial ) et la consommation d’alcool pendant la grossesse ) restaient significativement associés au RCIU [Le faible poids de naissance est un problème de santé multifactoriel dont la prévention est possible par des interventions ciblées sur des facteurs modifiables ayant fait leurs preuves d’efficacité dans plusieurs pays du monde. Ainsi, le taux d’incidence des faibles poids de naissance est l’un des indicateurs de la santé périnatale recommandé par l’OMS .Tout ce qui précède nous montre de manière claire l’importance de mener des études sur les enfants venant au monde avec un déficit pondéral non seulement sur leur prévalence mais aussi et surtout sur les facteurs de risque d’origines maternelle et fœtale. C’est dans ce contexte que s’inscrit cette étude portant sur les facteurs de risque de faible poids de naissance dans le milieu urbano-rural de Kamina. La contribution à l’amélioration de la santé du couple mères-enfants et à la prévention des naissances d’enfants avec poids déficitaire dans le milieu urbano-rural de Kamina constituent l’objet principal poursuivi tandis que l’objectif spécifique du travail est celui d’analyser les différents facteurs de risque qui sont associés au faible poids de naissance.Cadre d’étude: La présente étude a été menée en République Démocratique du Congo dans la province du Katanga au centre de santé de référence BUMI, situé dans l’un des quartiers les plus peuplés de la cité de Kamina, le quartier Katuba I.Type, période et population d’étude: Il s’agit d’une étude cas-témoin, portant sur les mères et les enfants nés durant la période allant du 1er Janvier 2009 au 31 Décembre 2010. Un cas a été défini comme tout nouveau-né dont le poids de naissance est inférieur à 2500g, mesuré à 10 grammes près sur un pèse-bébé mécanique. Un témoin était défini comme tout nouveau-né dont le poids de naissance était supérieur à 2500 g. Chaque cas a été apparié sur le même lieu d’enquête à six nouveau-nés de même sexe et de même âge (à 24h prés) nés à terme et pesant 2500 g ou plus.Critères d’inclusion et d’exclusion: Sont inclus de cette étude tous les enfants nés vivants et leurs mères. Les variables étudiées ont été extraites des fiches de surveillance présentes à la maternité. Sont exclus de l’étude, les mort-nés et les couples mères-enfants ayant des dossiers ne contenant pas des renseignements sur les variables étudiées.Mode d’échantillonnage: Nous avons examiné tous les dossiers des couples mères-enfants admis pour accouchement au centre de santé Bumi. C’est donc une étude exhaustive.Collecte et Analyse des données: Les données ont été recueillies à l’aide d’une grille à partir des registres de la maternité du centre de santé de référence Bumi. Puis elles ont été encodées, saisies, traitées et analysées à l’aide du logiciel Epi-info.3.3.2 (version 2005) au seuil de 5%.Les différents facteurs de risque de faible poids de naissance considérés dans la présente étude sont résumés dans L’examen vertical du L’analyse du Les proportions des nouveau-nés avec déficit pondéral sont de 42,2% chez les mères de moins de 18 ans, 10,5% chez celles de 18 à 35 ans et 19,3% après 35 ans. Cependant, comparativement aux gestantes âgées de 18 à 35 ans (moins exposées), celles de moins de 18 ans courent 7,62 fois plus le risque d’accoucher un nouveau-né avec faible poids de naissance. Ce risque devient de 2,04 chez les mères de plus de 35 ans. Il existe donc une association statistiquement significative  entre l’âge maternel (moins de 18 ans et plus de 35 ans) et l’accouchement d’un nouveau-né de petit poids de naissance. Ces résultats cheminent ensemble avec ceux de plusieurs autres auteurs –14.En effet les adolescentes qui n’ont pas encore terminé leur propre croissance, sont plus susceptibles d’accoucher des enfants de faible poids à la naissance comparativement aux mères plus âgées ayant le même statut nutritionnel . Cela poConcernant l’âge de la grossesse, nous avons noté que tous les nouveau-nés issus des grossesses de moins de 37 semaines d’aménorrhées ont donné naissance à des nouveau-nés avec faible poids . Après 37 semaines, seuls 10,4% des nouveau-nés sont concernés. Nos résultats sont comparables à ceux de la littérature , 20. A cEn matière des consultations prénatales, il a été constaté que les gestantes n’ayant pas suivi les CPN sont prédisposées à accoucher des nouveau-nés de FPN. Le risque chez ces femmes est évalué à 5,50. Cette constatation rejoint celle rapportée par d’autres chercheurs , 20. EllConsidérant la parité, nous avons noté que les primipares courent 2,48 fois plus de risque de faible poids de naissance que les paucipares. Ce risque devient de 1,07 chez les multipares (à partir du 4è accouchement). La primiparité et la multiparité sont donc les facteurs de prédisposition au FPN comme l’ont constaté aussi plusieurs auteurs , 20. ParNous avons aussi noté que 80% d’accouchements gémellaires ont donné des nouveau-nés avec petit poids de naissance et 11,4% seulement en cas de grossesse mono fœtale . La différence statistique observée entre grossesse gémellaire et mono fœtale est très significative . La littérature nous montre que les grossesses aboutissant à la naissance de jumeaux, triplés, ou plus sont à risque de faible poids à la naissance des nouveau-nés . En effeEnfin la répartition des nouveau-nés selon leur genre semble indiquer que ceux de sexe féminin sont plus atteints par le faible poids de naissance . La prédominance du sexe féminin chez les nouveau-nés de faible poids de naissance, concorde avec les données de la littérature . CependaAu terme de cette étude qui a permis d’établir les relations entre les facteurs maternels et fœtaux et le faible poids de naissance, Il a été démontré que l’âge maternel inférieur à 18 ans et supérieur à 35 ans, le non suivi des consultations prénatales, la primiparité et la prématurité, la grossesse multiple et le sexe féminin du nouveau-né sont les facteurs associés au faible poids de naissance. A l’exception de la primiparité, la grossesse multiple et le sexe féminin du nouveau-né, les autres facteurs sont modifiables et la mise en route d’un plan de réalisation des suggestions et des recommandations permettrait de les maitriser, de réduire les risques de faible poids de naissance et contribuer à la réduction du taux de mortalité infantile et à celle des complications lointaines dues à ce problème majeur de santé publique.Cette étude a donc permis de montrer qu’outre les déterminants physiologiques non modifiables, certains déterminants importants restent accessibles. Des actions d’éducation et de sensibilisation bien ciblées et coordonnées sur la grossesse précoce, l’alimentation de la femme en âge de procréer de façon générale et de la femme enceinte en particulier pourraient avoir un impact positif sur l’amélioration du taux des naissances des enfants avec déficit pondéral. Toutefois, une étude complémentaire prospective dans la population générale serait nécessaire afin d’étudier d’autres facteurs et de mieux étudier les mécanismes par lesquels les différents facteurs s’enchaînent.


L'exostose sous unguéale est une tumeur ostéo-articulaire bénigne relativement rare, à tendance récidivante, touchant essentiellement le gros orteil. L’étiopathogénie est inconnue, plusieurs théories ont été avancées dont la principale est en rapport avec la notion de traumatisme ou microtraumatisme. Plusieurs diagnostics différentiels doivent être évoquer en particulier le chondrome phalangien, ostéo-chondrome, fibrome sous unguéale, et le mélanome achromique. L'excision chirurgicale reste le principal traitement avec un risque de récidive non négligeable. Nous rapportons le cas d'un homme de 28 ans, sans antécédents particuliers, footballeur professionnel, qui a consulté pour un nodule sous unguéal douloureux du gros orteil droit évoluant depuis 4 mois sans autres signes associés. L'examen clinique a révélé un nodule dur de 15 mm de diamètre, de couleur chair, siégeant au niveau sous unguéal. Le reste de l'examen somatique a été normal. Une radiographie osseuse du pied a révélé une excroissance osseuse en continuité avec la phalangette, à développement latéral. Ce qui a permis de confirmer le diagnostic d'une exostose sous unguéale. Une exérèse chirurgicale a été réalisée. Les suites opératoires ont été simples. Le patient n'a pas fait de récidive avec un recul de 1 an.


La biopsie cutanée avait montré une dermite non spécifique. Une cicatrisation rapide sous traitement local a été notée. Elle a présenté 10 jours plus tard de nouvelles lésions similaires étagées au membre inférieur gauche, évoluant vers le décollement bulleux spontané. La biopsie cutanée avait montré un décollement bulleux jonctionnel et des foyers de nécrose ischémique. L'IFD était négative. Devant les données anamnestiques, cliniques, la négativité du bilan paraclinique, et la guérison des lésions sous pansements occlusifs seuls, le diagnostic de pathomimie a été évoqué et retenu. La patiente a été adressée en psychiatrie où une thérapie cognitivo-comportementale a été préconisée. Notre observation correspond à un tableau de pathomimie de présentation clinique particulière par sa localisation unilatérale et son caractère bulleux. Chez notre patiente qui est droitière, la localisation unilatérale gauche sur des zones accessibles, l'absence de lésions spécifiques à l'examen histologique, la cicatrisation rapide des lésions sous traitement local occlusif seul et leur récurrence malgré des soins adaptés étaient en faveur d'une pathologie factice. Néanmoins, la localisation au niveau des seins peut être très déroutante. Le caractère bulleux des lésions dans le cadre d'une pathomimie a été rarement rapporté. Dans notre cas, la pathomimie s'associe à des troubles anxieux et dépressifs très importants. Leur prise en charge demande un investissement pluridisciplinaire le plus précoce possible. La prise en charge des pathomimies est complexe. Le traitement médical associé à une prise en charge psychologique de type thérapie cognitivo-comportementale, qui est une première expérience, peut aider cette patiente à contrôler son comportement et éviter les récidives qui sont fréquentes dans ce type de pathologie.La pathomimie cutanée est une forme particulière de troubles factices relativement rare, et constitue l'un des problèmes les plus complexes pour le dermatologue. Nous rapportons un cas de pathomimie révélée par des lésions cutanées unilatérales, mimant une brûlure. Une jeune femme de 27 ans, était suivie depuis 4 ans pour une dépression. Elle a présenté 15j avant sa 1 La pathomimie cutanée est une forme particulière de troubles factices relativement rare, provoquée par le patient lui-même sur son revêtement cutanéo-muqueux ou ses phanères, pour combler un besoin psychologique, dont il n'a pas conscience –3. C'estère hospitalisation un placard inflammatoire douloureux du sein gauche compliqué de lésions bulleuses et suivies d’érosions superficielles du quadrant inféro-externe et interne du sein gauche , à type de plaques linéaires et à limites géométriques érythémato-violacées et purpuriques d'environ 15 cm de diamètre, évoluant vers le décollement bulleux spontané , associéIl s'agit d'un tableau de pathomimie de présentation clinique particulière par sa localisation unilatérale et le caractère bulleux des lésions, qui a posé initialement un problème diagnostique et thérapeutique. Dans notre cas, le diagnostic de pathomimie a été retenu devant un faisceau d'arguments cliniques, et la négativité des données paracliniques avec l'absence de lésions spécifiques histologiques éliminant une dermatose connue, dans un contexte social conflictuel particulier. Les pathomimies se définissent comme une maladie autoprovoquée dans un état de conscience claire par le patient lui-même, au niveau de son revêtement cutanéo-muqueux ou de ses phanères . Elle coIl existe une sorte d'association paradoxale entre une demande de soins et induction de lésions, entre une demande de soins mais pas de demande de guérison, une souffrance sincère mais une manipulation du médecin sur les lésions. Quoi qu'il en soit, il n'y a pas de motif rationnel, mais des mécanismes plus ou moins inconscients qui conduisent à afficher sur la peau sa souffrance psychique . Tel étaLa prise en charge des pathomimies est complexe. Il semble important de faire le diagnostic de cette maladie de manière précise car les diagnostics différentiels conduisent à des prises en charge bien différentes. Le pronostic est très mal connu. Le lien entre la pathomimie et un événement précis, l’âge jeune, une personnalité dépendante ou hystérique, des changements positifs dans les relations affectives, la qualité de la coordination des soignants, la qualité de la relation avec un psychothérapeute et le début précoce du traitement peuvent constituer des facteurs positifs. La prise en charge de notre patiente par la thérapie cognitivo-comportementale est une première expérience qui permettra par la gestion des troubles anxieux et dépressifs de contrôler sa pathomimie, malgré l'absence de recul.


Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares  et représentent 8% des angiomyolipomes (AML) opérés. Il a longtemps été considérécomme un hamartome mais plusieurs articles récents font penser qu'il s'agir d'une tumeur dérivant de cellules épithélioïdespérivasculaires. L'angiomyolipome épithélioïde est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, composé decellules épithélioïdes posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules rénales. L'immunohistochimie,en révélant la positivité des cellules épithélioïdes au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Les auteursrapportent l'aspect tomodensitométrique et histologique d'angiomyolipomes épithélioïdes chez deux patientes. L'angiomyolipome est la tumeur mésenchymateuse la plus fréquente du rein . Elle suMme A.R, âgée de 35 ans,sans antécédent particulières.il se plaignait depuis 2 mois de lombalgies gauches de moyenne intensités associe a une seul épisode d hématurie, sans autre trouble urinaire, ou digestif associé. A l'examen clinique, la patiente a été apyrétique. Ses conjonctives ont été normalement colorées, et son abdomen souple. Les aires ganglionnaires ont été libres. La réalisation d'une échographie retrouvait une masse hyperéchogènes du rein gauche, conduisant à la réalisation d'un examen tomodensitométrique. La tomodensitométrie a objectivé une masse de lèvre inférieur du rein gauche, bien limite, heterodense, se rehaussent après injection de produit de contraste. Ce processus mesure 60 mm de grand axe arrive au contact du psoas lombaire homolatéral et au contact intime avec l apophyse transverse du corps vertébral de L2 . Sur le Mme A.A 24 ans, ayant consulté pour des lombalgies gauches associe à plusieurs épisodes d hématurie depuis six mois. A l'examen clinique il existait une masse Lombaire gauche difficilement palpable. L'uro-scanner objectivait un processus tissulaire partiellement nécrosé du pole inférieur mesurant dix centimètre de grand axe , pas d'eL'angiomyolipome est une lésion rare bien connue touchant les reins, le foie et d'autres organes d'AMLeR est morphologiquement très éloigné de l'angiomyolipome, classique.Le diagnostic histologique de cette variante et son rattachement à l'angiomyolipome, dont elle est morphologiquement très éloignée, n'ont pu être faits que par les études immunohistochimiques (négativité des cytokératines et positivité de l'HMB45). L'AMLeR c'est un PECome (PEC pour« perivascular epithelioid cell tumor ») de siège rénal ou pararénal de morphologie épithélioïde. Sur le plan clinique comme l'AML classique, l'AMLeR s'observe avec une égale fréquence chez l'homme et chez la femme, de préférence vers la quarantaine.Les AMLeR peuvent être sporadiques ou associés à la STB (de 31 à 50%) . Cette aLa tomodensitométrie (TDM) est le mode de révélation le plus fréquent des AMLeR . Les AMLMicroscopiquement,là aussi on évoque plutôt à première vue un carcinome rénal. La prolifération tumorale est faite de cellules fusiformes, ayant volontiers un cytoplasme abondant et clarifié, et de cellules d'allure épithéliale, globuleuses polygonales ou ovoïdes, éosinophiles de grande taille. On observe parfois des cellules géantes. Le plus souvent aucun secteur d'AML classique n'est observé , 11. LesLa néphrectomie partielle devrait être indiquée pour les AMLeR bénins de plus de 4 cm en prévention des complications . La néphL'AMLeR épithélioïde est une entité qui permet de rattacher à la famille des PEComes un certain nombre de tumeurs jusque là rattachées à des carcinomes ou même à des sarcomes. Pour les AMLeR bénins et les AMLeR multiples, le traitement est celui d'un AML typique.


Les tumeurs de vessie constituent les tumeurs les plus fréquentes de l'appareil uro-génital chez l'homme, le type histologique est dominé par le carcinome urothéliale, la localisation primitive du lymphome malin est extrêmement rare et constitue souvent une surprise diagnostique quand elle est retrouvée. Nous rapportons à travers cette observation le cas d'un patient pris en charge au sein de notre formation qui a bénéficié, suite a un bilan d'hématurie objectivant une formation bourgeonnante intra vésicale a l’échographie abdominale, d'une résection transurétrale de la vessie d'un polype géant dont les résultats anapathologies sont revenus en faveur d'un lymphome primitif de la vessie, le patient a bénéficié d'une chimiothérapie adjuvante a base de RCHOP, les suites étaient simples et une surveillance cystoscopique et scannographique n'a pas objectivé de récidive avec un recul de 18 mois. Le lymphome primitif de la vessie est une entité rare, sa chimio sensibilité fait de ce type de tumeur une maladie curable, le diagnostic est histologique et vu la rareté de l'affection aucun consensus n'est standardisé. Les localisations primitives vésicales des lymphomes malins sont extrêmement rares, elles représentent souvent une surprise histologique. Nous rapportons l'observation clinique d'un patient présentant ce type de tumeurs maligne dont la prise en charge après le diagnostic endoscopique a été basée sur une chimiothérapie.Notre patient H.R. est âgé de 62 ans, tabagique chronique à raison de 40 PA, bronchiteux chronique, présente une cardiopathie ischémique sous traitement, le patient a présenté des épisodes d'hématuries intermittentes avec brulures mictionnelles en plus de douleurs pelviennes, il a bénéficié d'une échographie réno-vésico-prostatique  qui a obLes lymphomes primitifs de la vessie dont le premier cas a été rapporté en 1885  sont excLa majorité des lymphomes primitifs vésicaux sont non hodgkiniens . QuelqueLe lymphome primitif de la vessie est une forme rare des tumeurs de la vessie, son diagnostic repose sur une preuve histologique vu qu'il n'existe aucun signe clinique, radiologique ou endoscopique spécifique. La chimiothérapie reste le traitement de première intention et le pronostic est souvent favorable sur la tumeur primitive vu sa chimio et radiosensibilité.


Le crush syndrome correspond à l'ensemble des manifestations systémiques secondaire à une destruction des fibres musculaires striées. Il survient le plus souvent dans le cadre d'accidents graves tels que les catastrophes, accidents de travail et accidents de la voie publique. Il est responsable d'une hypovolémie, état de choc, hyperkaliémie, hypocalcémie, acidose métabolique et d'insuffisance rénale aigue. Le succès du traitement dépend largement de la rapidité de la prise en charge. Les principaux objectifs thérapeutiques sont la correction de l'hypovolémie, traitement de l'hyperkaliémie, l'alcalinisation et la prévention de l'insuffisance rénale. L'utilisation de garrots compressifs doit être réservée au seul contrôle d'hémorragies importantes. Dans cet article, nous rapportons le cas d'un jeune patient de 20 ans ayant présenté un crush syndrome à la suite d'un accident de la voie publique. L’évolution était favorable, mais une amputation du membre écrasé était nécessaire. Le syndrome de compression traumatique ou crush syndrome a été décrit pour la première fois par Bywaters et Beall au cours du bombardement de Londres lors de la deuxième guerre mondiale en 1941 . Il est Mr E.D âgé de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été victime le 25 Février 2013 d'un polytraumatisme suite à un accident de la voie publique. Motocycliste non casqué ayant été heurté par un camion, avec notion de perte de connaissance initiale et un écrasement du membre inférieur gauche pendant une durée non précisée. Le patient a été transféré par une ambulance non médicalisée aux urgences du CHU Hassan II de Fès. L'examen à son admission au service d'accueil des urgences, trouvait un patient agité, pâle, polypneique à 25 cycles/min, en état de choc hémorragique avec une pression artérielle à 70/40mmHg et une fréquence cardiaque à 145 batt/min. L'examen neurologique trouvait un patient agité, pupilles égales et réactives, sans signes de localisation. L'examen pleuro-pulmonaire était sans particularité. L'abdomen était souple et le bassin sans particularité. L'examen des membres trouvait une fracture ouverte du fémur gauche avec plaie saignante et abolition des pouls périphériques. Après monitorage, le patient a bénéficié d'une oxygénothérapie, prise de deux voies veineuses périphériques de gros calibre, d'un remplissage vasculaire par des cristalloïdes, d'une transfusion par trois culots globulaires O- et quatre plasmas frais congelés (PFC). Après stabilisation, un angioscanner des membres inférieurs a été réalisé, il a mis en évidence une section complète de l'artère poplitée gauche au niveau de sa partie sus-articulaire du genou. Le reste du bilan paraclinique a montré une tomodensitométrie cérébrale, une radiographie thoracique et une échographie abdominales normales. L'hémoglobine était à 7,2 g/dl après transfusion, les plaquettes à 206000 éléments/mm3, les globules blancs à 18000 éléments/mm3, une urée à 0,33g/l une créatinémie à 18 mg/l, un TP à 40%, des créatines phosphokinase (CPK) à 2075 UI/l et une troponine à 1,85ng/ml. Le patient a été admis au bloc opératoire.Après induction en séquence rapide, le patient a bénéficié d'un monitorage standard, avec prise d'une voie veineuse centrale jugulaire interne droite. L'exploration chirurgicale a mis en évidence une section - contusion de l'artère poplitée avec des berges déchiquetées. Un pontage avec greffon veineux entre l'artère poplitée et le tronc tibio-péronier a été réalisé, puis le geste chirurgical a été complété par la mise en place d'un fixateur externe pour la fracture fémorale et des aponévrotomies de décharges. En peropératoire, le patient a présenté un saignement estimé à 1000ml, une instabilité hémodynamique ayant nécessité le recours aux fortes doses de drogues vasoactives, avec 1.5μg/kg/min de noradrénaline et 10 μg/kg/min de dobutamine. Le patient a bénéficié d'une transfusion par quatre culots globulaires. La durée de l'intervention était de trois heures. Le patient a été transféré ensuite au service de réanimation polyvalente. Le patient a été mis sous sédation avec midazolam et fentanyl, héparinothérapie curative, drogues vasoactives avec noradrénaline à 1,7μg/kg/min et dobutamine à 15μg/kg/min, remplissage vasculaire avec cristalloïdes et gélatines fluides modifiées et antibioprophylaxie par amoxicilline et acide clavulanique. Le postopératoire immédiat a été marqué par la survenue de plusieurs complications avec notamment, une insuffisance rénale aigue avec oligurie, des urines foncées, une urée à 0,58g/l et une créatinémie à 21mg/l, une acidose métabolique, avec un pH à 7,16, des HCO3- à 17,2 mmol/l, un excès de base à -10,5mmol/l et une PaCO2 à 50mmHg, une rhabdomyolyse avec des CPK à 4885 UI/l et une hyperkaliémie à 6 mmol/l, une anémie avec un taux d'hémoglobine à 5,4g/dl, une thrombopénie à 38000éléments/mm3 et une élévation de la troponine à 2,41 ng/ml. Le patient a bénéficié d'une transfusion par 5 culots globulaires et 5 PFC, d'un remplissage vasculaire par du sérum salé physiologique 0,9%, d'une alcalinisation par bicarbonates de sodium et d'une diurèse forcée par du mannitol. Douze heures après, le patient a présenté une ischémie du membre opéré, ce qui a nécessité une amputation transfémorale. L’évolution a été marquée ensuite par une amélioration progressive de l’état hémodynamique permettant un arrêt des drogues vasoactives le 3ème jour postopératoire, une reprise d'une diurèse normale avec éclaircissement des urines, une correction de l'acidose métabolique et une normalisation de la troponine, de la fonction rénale et du taux des plaquettes. Le patient a été extubé le 6ème jour puis il est sorti de l'hôpital 20 jours après.La rhabdomyolyse correspond à une lyse de fibres musculaires striées, secondaire à une inadéquation entre les apports et les besoins métaboliques ou à une toxicité directe du myocyte par un toxique. Les rhabdomyolyses peuvent d’être d'origine ischémique, l'hypoxique, infectieuse, toxique ou post-traumatique. Ainsi, le syndrome d’écrasement ou crush syndrome survient essentiellement dans le cadre d'accidents graves, tels que les accidents de la voie publique, accidents de travail ou lors des catastrophes. Les mécanismes peuvent être intriqués, comme c'est le cas de notre patient, victime d'un écrasement, d'une hypovolémie et d'un état de choc hémorragique.Sur le plan physiopathologique, l'ischémie entraine une diminution de la production de l'adénosine triphosphate (ATP) ce qui entraine une altération des mécanismes d'homéostasie cellulaire consommateurs d’énergie. Ainsi, une faillite des pompes Na-K ATPase-dépendantes entraine une accumulation de sodium et de l'eau dans le myocyte, responsable d'un oedème intracellulaire. Le dysfonctionnement de ces pompes entraine aussi une accumulation du calcium ionisé dans le cytosol des mitochondries, responsable de contractures et de crampes. L'altération de la perméabilité membranaire secondaire à la surproduction des radicaux libres, entraine un afflux massif du sel et de l'eau dans la cellule. Les muscles étant enveloppés entièrement par des aponévroses inextensibles, le développement de l'oedème s'accompagne d'une augmentation marquée de la pression interstitielle locale, comprimant les vaisseaux et les nerfs. En plus, l'extravasation entraine une hypovolémie. Le reperfusion après une période d'ischémie aggrave les lésions tissulaires. Le rétablissement d'un débit sanguin favorise le passage du contenu cellulaire dans la circulation générale, la production massive de radicaux libres par l'arrivée de l'oxygène au niveau du muscle strié ischémique et le déclenchement d'une réaction inflammatoire systémique. Tous ces facteurs aboutissent à un dysfonctionnement des cellules endothéliales, à une augmentation de la perméabilité aggravant les oedèmes et à des perturbations de la microcirculation. Au total, l'hypovolémie, la libération du contenu cellulaire  dans la circulation sanguine, la production de radicaux libres et de cytokines, la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui résulte de la libération du facteur tissulaire, favorisent l'extension de l'atteinte initiale vers d'autres organes. De ce fait, des atteintes cardiaques, hépatiques, pulmonaires (SDRA) ont été décrites. Tous ces phénomènes peuvent donc favoriser l'apparition d'un syndrome de défaillance multiviscérale. Les principaux mécanismes de l'insuffisance rénale aigue sont l'hypoperfusion rénale liée à l'hypovolémie, l'hypoxie de la médullaire responsable de la nécrose tubulaire aigue, l'obstruction des tubules rénaux par des cristaux de myoglobine et d'acide urique, dont la précipitation est favorisée par l'acidité des urines et la toxicité directe des radicaux libres sur les cellules tubulaires. L'instabilité hémodynamique liée au crush syndrome est multifactorielle, elle peut être expliquée par le saignement qui rentre dans le cadre du polytraumatisme, la séquestration liquidienne au niveau des masses musculaires lésées et qui peut atteindre jusqu’à 10 litres durant les 48 premières heures et la dépression myocardique secondaire à la libération des toxines, aux troubles ioniques  et à l'acidose métabolique. La survenue du syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA) peut être expliquée par le traumatisme, la réaction inflammatoire systémique, l'embolie graisseuse et le remplissage vasculaire massif , 4.Sur le plan clinique, on trouve essentiellement, des lésions cutanées avec des dermabrasions, des ecchymoses et des décollements cutanés. Le patient peut présenter des fractures fermées ou ouvertes. Les lésions nerveuses sont secondaires soit à l'ischémie, aux étirements ou à la section; elles intéressent surtout le nerf radial et le nerf sciatique. Les gros troncs vasculaires sont fréquemment atteints lors d’écrasement de membres, souvent en regard d’étirements ou de fractures comminutives, en particulier au niveau huméral proximal, au niveau du coude ou du genou. Les signes cliniques liés à l'atteinte musculaire et à la rhabdomyolyse  sont généralement masqués par les troubles de conscience, les urines deviennent foncées par la présence de la myoglobine. L'oedème musculaire est responsable du syndrome de loge avec des signes d'ischémie et des troubles sensitivo- moteurs. Le crush syndrome s'accompagne de manifestations générales, avec des signes d'hypovolémie, une oligo-anurie, un état de choc, des troubles neuropsychiques, une hyperventilation en rapport avec l'acidose métabolique et des arythmies liées à l'hyperkaliémie. Une coagulopathie de consommation et le SDRA peuvent également survenir en raison de la libération des radicaux libres lors de la reperfusion. Les autres lésions crâniennes, thoraciques, abdominales, pelviennes et osseuses sont en rapport avec le polytraumatisme. Notre patient a présenté des lésions cutanées, vasculaires, musculaires, osseuses associés à un état de choc hémorragique.Sur le plan biologique, on trouve une hyperkaliémie, elle est secondaire à la libération du potassium intracellulaire, elle est précoce et engage le pronostic vital par les troubles de rythme cardiaque qu'ils entrainent. L'acidose métabolique est liée à l’état de choc et à l'insuffisance rénale, elle doit être corrigée activement car elle aggrave l'hyperkaliémie et favorise la précipitation intratubulaire de myoglobine en particulier. Les autres troubles métaboliques sont représentés par l'hypocalcémie, l'hyperphosphorémie, l'hypoalbuminémie, la myoglobinémie et la myoglobinurie. L’élévation de la créatinine phosphokinase (CPK) signe la nécrose musculaire, le pic de concentration n'apparaît qu'au 3ème jour après le traumatisme aigu. On peut parler de rhabdomyolyse si les CPK sont supérieures à 1000 UI/l. Des CPK à 7000 UI /l correspondent à une rhabdomyolyse modérée. Le risque d'insuffisance rénale est réel pour des CPK > 16000 UI/ l. Les troubles de l'hémostase cliniques et biologiques dans le cadre da la CIVD sont fréquents dans les syndromes d’écrasement, les principaux mécanismes responsables sont la spoliation et la consommation des facteurs de la coagulation dans le cadre du traumatisme et les incisions aponévrotiques de décharge, la dilution secondaire au remplissage, le syndrome inflammatoire réactionnel systémique, l'acidose métabolique, l'hypocalcémie et l'hypothermie .L'incidence de l'insuffisance rénale dans les syndromes d’écrasement varie entre 31 et 52%. Le patient est le plus souvent oligo-anurique. Les principaux facteurs de risque de l'insuffisance rénale sont le délai de prise en charge, l'acidose métabolique sévère (bicarbonates < 17 mmol/l), un taux d'hémoglobine bas, une myoglobinurie et des CPK supérieures à 8500 U/l. Notre patient a présenté une acidose métabolique, une hyperkaliémie, une élévation des CPK et une insuffisance rénale.Le traitement de la rhabdomyolyse traumatique doit être débuté sur le lieu même de l'accident et avant même la désincarcération de la victime. Le patient doit être transporté ensuite par une ambulance médicalisée vers une structure hospitalière adaptée, comportant une unité de soins intensifs avec possibilité d’épuration extrarénale. Les principaux objectifs thérapeutiques sont la correction de l'hypovolémie et de l'hyperkaliémie, la prévention de l'insuffisance rénale et de la coagulopathie et la stabilisation des lésions en rapport avec le polytraumatisme. La prise en charge impose une surveillance étroite de la fréquence cardiaque et respiratoire, de la pression artérielle invasive, du rythme cardiaque, de la saturation en oxygène, de la pression veineuse centrale, de la température, de la glycémie capillaire, de la pression de loges musculaires, du pH urinaire qui doit être supérieur à 6,5 et de la diurèse horaire, avec comme objectif un débit urinaire horaire de 200 à 300ml (3ml/kg/h) . Les colEn cas d'insuffisance rénale avec hyperkaliémie, acidose sévère et surcharge volémique une épuration extrarénale est nécessaire. Les diurétiques de l'anse sont à éviter car ils entrainent une acidification des urines. Le mannitol, en plus de son effet diurétique, permet une augmentation du volume vasculaire, une amélioration du débit cardiaque et urinaire; et une diminution de la pression au niveau des loges musculaires. Devant le risque néphrotoxique et de l'hyperosmolarité, la dose ne doit pas dépasser 200g/j et il doit être évité chez les patients anuriques . L'alcalCertaines études ont montré l'intérêt de l'oxygénothérapie hyperbare dans l'amélioration de l'hypoxie liée au crush syndrome , 10. La L’écrasement traumatique de membre est d'abord une pathologie régionale grave qui peut rapidement devenir systémique et mettre en jeu le pronostic vital par le mécanisme d'ischémie/reperfusion du membre écrasé. Les principales causes de décès sont le choc hypovolémique, l'hyperkaliémie, l'insuffisance rénale, la toxicité cardiaque aigue et le syndrome de défaillance multiviscérale. La prise en charge doit être rapide et agressive sur le lieu même de l'accident, elle doit être focalisée sur le traitement et la prévention de l'hypovolémie, de l'hyperkaliémie et de l'insuffisance rénale.