La perforation gastrique néonatale spontanée est rare. Nous rapportons un cas survenu chez un nouveau-né de 4 jours issu d'une grossesse à terme. L’enfant a nécessité une réanimation à sa naissance. Au deuxième jour de sa vie, une distension abdominale importante était notée. La radiographie de l'abdomen sans préparation a montré un pneumopéritoine. La laparotomie a objectivé une perforation au niveau de la petite courbure gastrique de 1,5cm de diamètre qui a bénéficié d’une suture simple chirurgicale. L'évolution était marquée par le décès au premier jour post opératoire. La perforation gastrique spontanée est rare chez le nouveau-né à terme et représente 10 à 16% des perforations gastro-intestinales néonatales . L'âge hIl s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin de 4 jours de vie, qui a été amené en consultation dans le service de chirurgie des cliniques universitaires de Lubumbashi en date du 20 avril 2017 pour ballonnement abdominal, pleurs incessant et fièvre. Dans les antécédents, il était né à terme dans un centre hospitalier de la place avec un score d’APGAR de 4 à la première minute et il a été réanimé pendant environ dix minutes. Il a présenté un ballonnement abdominal, fièvre et pleurs incessant depuis le premier jour de vie malgré l’émission du méconium. Il a été soumis sous céfotaxime, ampicilline, et le paracétamol. La persistance du ballonnement abdominal sans trouble du transit a motivé son transfert aux cliniques universitaires de Lubumbashi.A l’examen physique fait aux cliniques universitaires de Lubumbashi, les paramètres anthropométriques se présentaient comme suite: poids: 3950 gr, périmètre crânien: 36cm, périmètre thoracique: 36cm, périmètre brachial: 12cm et la taille: 53cm. L’examen somatique avait montré une pâleur tégumentaire avec un temps de recoloration cutanée inférieur à 3 secondes, un abdomen ballonné, une défense abdominale, avec sensibilité diffuse à la palpation, un tympanisme, le péristaltisme était présent et il n’y avait pas d’organomegalie. L’examen des organes génitaux externes avait objectivé une tuméfaction de l’hemibourse gauche, le testicule non palpé, le test à la transllumination était positif. Devant ce tableau une radiographie abdominale sans préparation avait été réalisée et avait révélé un pneumopéritoine . L’échoge jour de vie dans un tableau de choc avec une détresse respiratoire.Les diagnostics d’une péritonite, d’une hydrocèle gauche communicante, et d’infection néonatale précoce étaient retenus et une laparotomie exploratrice avait été décidée. Une prise de sang a montré un groupe sanguin B rhésus positif, hémoglobine à 17g%, l’hématocrite à 58%. Après une visite pré-anesthésique et une réanimation préopératoire, il a été opéré un jour après son admission. A l’ouverture de la cavité abdominale, une issu d’un liquide d’aspect verdâtre, d’odeur aigrelette était mis en évidence. La présence d’adhérence papyracée en sus mesocolique, a justifié l’adhésiolyse par digitoclasie. Le relèvement du bord antérieur du foie, a permis de mettre en évidence une brèche ovalaire d’environ 1,5cm de diamètre au niveau de la petite courbure de l’estomac . L’aspirLa perforation gastrique néonatale idiopathique ou primitive est connue depuis la première observation rapportée par Siebold en 1825. Elle représente 10 à 16% des perforations gastro-intestinales néonatales . Sa mortNotre patient était un nouveau-né de 3 jours de vie, de sexe masculin et de race noire. Plusieurs causes sont avancées dans la survenue de la perforation. Ainsi, ont été rapportées les perforations d'origine congénitale par agénésie de la musculature gastrique occasionnant des lésions à type de déchirure linéaire au niveau de la grande courbure; puis les perforations d'origine ischémique , d'origine mécanique , d'origine médicamenteuse  ou encore d'origine fonctionnelle  entraînant des perforations punctiformes de la paroi gastrique antérieure ou postérieure. Par ailleurs, plusieurs facteurs de risque sont associés à l'affection: la prématurité, le faible poids de naissance, l'exsanguino-transfusion, la rupture prématurée des membranes, la toxémie gravidique, l'accouchement par le siège, le diabète maternel, le placenta prævia, l'infection amniotique ou encore la césarienne -8. ParmiDans cette pathologie on décrit deux modes de présentation. Le premier est un tableau de pneumopéritoine qui est souvent associé à un tableau de choc. Ce tableau oblige un traitement chirurgical et son pronostic est péjoratif; Le deuxième, un tableau d’hémorragie digestive massive pour lequel le traitement médical peut être suffisant . Dans noLa perforation gastrique néonatale est une entité rare. Les praticiens devront y penser en vue d’une prise en charge précoce dans le but d’améliorer le pronostic.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt.


Elles représentent un défi dans certaines chirurgies urologiques et vasculaires. Nous rapportons le cas d'un donneur vivant pour greffe rénale avec découverte d'une Veine Cave Inférieure (VCI) gauche lors du bilan radiologique pré-greffe.Les anomalies congénitales des gros vaisseaux sont rares, dont la veine cave inférieure gauche, occupe le 2 Nous rapportons le cas d’un donneur vivant pour greffe rénale avec découverte d’une VCI gauche lors du bilan radiologique pré-greffe.La transposition de la veine cave inférieure (VCI) est une situation exceptionnelle occupant le 2Il s’agit d’un homme âgé de 50 ans, sans antécédents particuliers, admis pour don de rein en vue d’une transplantation rénale. L’examen clinique était sans particularité. Le bilan radiologique pré-greffe fait d’une tomodensitométrie (TDM) abdominale a objectivé une VCI gauche dans sa portion sous rénale  qui se tLa VCI gauche est une variante anatomique rare avec une incidence de 0,2 - 0,5 % . PendantLa présence d’une VCI gauche ne contre-indique pas le prélèvement de rein; cependant la connaissance de ce type de variante reste primordiale imposant une bonne analyse radiologique afin d’éviter d’éventuelles surprises peropératoires.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


La leucémie à grands lymphocytes granuleux type T (T-LGL) fait partie des hémopathies lymphoïdes à cellules T/NK  matures dans la dernière classification de l'organisation mondiale de santé (OMS) 2016. La T-LGL est caractérisée par un phénotype T CD3+ et un réarrangement du gène TCR (récepteur de lymphocyte T). C'est une entité rare qui s'observe essentiellement en occident. Nous rapportons le cas d'un patient de 60 ans, d'origine marocaine, qui présente depuis 1 mois un ictère généralisé avec des pétéchies diffuses et altération de l'état général, l'examen clinique initial objective une ascite de moyenne abondance et hépatosplénomégalie, l'examen paraclinique montre des signes biologiques d'insuffisance hépatocellulaire avec une neutropénie et thrombopénie. Le diagnostic de la T-LGL est retenu par l'étude cytologique et immunophénotyique du sang médullaire ainsi que la détection de réarrangement de TCR à la biologie moléculaire. Le patient est mis sous cyclophosphamide avec traitement symptomatique. L'évolution est fatale avec décès du patient 3 mois après le diagnostic par un choc septique sur un état de cachexie. La T-LGL est d'évolution très souvent indolente et son tableau clinique initial au diagnostic est généralement modéré et d'installation progressive et ce n'est pas le cas chez notre patient. Un syndrome d'insuffisance hépatocellulaire est exceptionnellement inaugural d'une leucémie à grands lymphocytes granuleux type T. La leucémie à grands lymphocytes granuleux T (T-LGL) est une pathologie rare secondaire à une lymphoprolifération clonale de cellules T de profil CD3+. Il s'agit d'une pathologie au spectre hétérogène incluant des formes indolentes ou paucisymptomatiques d'évolution chronique et des formes agressives. Les leucémies à LGL CD3+ se caractérisent par une neutropénie et/ou des manifestations auto-immunes (essentiellement la polyarthrite rhumatoïde). La physiopathologie de ces lymphoproliférations LGL repose sur un facteur déclenchant viral (EBV: Epstein-Barr virus ou HTLV: Human T-cell Leukemia Virus) ou auto-immun, une dérégulation de l'apoptose et une activation cytokinique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du caractère clonal de la prolifération Lymphocytaire. Le traitement des leucémies à LGL CD3+ n'est indiqué que dans les formes symptomatiques (complications infectieuses et/ou auto-immunes) , 2.ème, apyrétique T: 37°C, une tension artérielle à 12/7cmHg, une saturation en Oxygène à 100%, une fréquence cardiaque à 65 bat/min, des conjonctives décolorées, des pétéchies diffuses, hépatomégalie avec une flèche hépatique à 16cm, une splénomégalie à 3cm de débord costal, pas d'adénopathies périphériques, une ascite de moyenne abondance, le reste de l'examen somatique est normal. Le bilan biologique montre à l'hémogramme une anémie normocytaire normochrome arégénérative avec Hb (hémoglobine) à 6.5g/dl, volume globulaire moyen (VGM) à 89 femtolitre, teneur corpusculaire en hémoglobine (TCMH) à 29 et réticulocytes à 95 109/L, une thrombopénie avec un nombre de plaquettes à 30 109/L, avec des globules blancs à 8 109/L, des polynucléaires neutrophiles à 0,4 109/L, et des lymphocytes à 5 109/L. Le frottis sanguin montre la présence des grands lymphocytes granuleux. Le myélogramme est riche avec la présence de quelques mégacaryocytes (R+++ M++) et hyperplasie lymphoïde à 40% avec des grands lymphocytes granuleux. L'immunophénotypage du sang périphérique montre des cellules lymphoïdes granuleux exprimant le CD7+, CD8+, CD3+, CD45+, et n'exprimant pas le CD4-, CD10-, CD19-, CD20-, CD56-, cet aspect est en faveur de leucémie à LGL. Le réarrangement TCR est positif à la biologie moléculaire.Il s'agit d'un patient âgé de 60 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente depuis un mois, un ictère généralisé avec des pétéchies disséminées dans le corps entier, le tout évolue dans un contexte d'altération de l’état général (amaigrissement chiffré à 6kg avec asthénie et anorexie). L'examen clinique initial trouve un patient conscient avec un score de Glasgow à 15/15Le reste de bilan objective des signes d'insuffisance hépatique avec une cytolyse hépatique, une alanine amino-transférase (ALAT) à 280 UI/L et une aspartateamino-transférase (ASAT) à 255 UI/L, lacticodéshydrogénase (LDH) est élevée à 1200 UI/L, albumine: 19g/l, bilirubine conjuguée augmentée à 60mg/l, la bilirubine non conjuguée est normale à 1mg/l, phosphatase alcaline augmentée: 500 U/L, urée à 0,25g/l, créatinine à 10mg/l, fibrinogène: 1,1g/l, taux de prothrombine: 60 pour cent; le temps de céphaline activé est à 40 sec, le test de coombs direct est négatif, les sérologies VIH, VHC, EBV, VHB sont négatives, le bilan immunologique est négatif . Le bilan radiologique montre une hépatomégalie à 16cm avec splénomégalie à 19cm et ascite de moyenne abondance au scanner thoraco-abdomino-pelvien. La fibroscopie œsogastroduodénale montre un aspect de gastrite chronique. La ponction-biopsie hépatique objective des lesions hépatocytaires nécrotico inflammatoires. Le patient est mis sous traitement symptomatique à base des transfusions en culots plaquettaires et globulaires à répétition en fonction des chiffres de l'hémoglobine et des plaquettes dans les hémogrammes de contrôle avec des perfusions de l'albumine et de plasma frais congelé en fonction des chiffres de l'albumine et de bilan d'hémostase. Le traitement spécifique à base de cyclophosphamide à la dose de 100mg/j est démarré dès l'établissement de diagnostic. L'évolution est marquée par l'amélioration de cytopénie et la diminution des besoins transfusionnels après 1 mois de traitement par cyclophophamide mais le malade garde toujours une anorexie avec une légère prise de poids, le tableau clinique se complique 3 mois plus tard par un état de choc septique, le patient est décédé au Service de Réanimation.La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) à cellules T est une prolifération clonale de cellules T cytotoxiques (CD8+), se caractérise cliniquement par une neutropénie, une anémie et/ou une thrombopénie et une légère lymphocytose, elle peut s'associer à plusieurs désordres auto-immuns . Comme l2, le taux de réponse est d'environ 55% [Le diagnostic repose sur l'étude cytologique, immunophénotypique et moléculaire du sang périphérique ou médullaire. L'étude cytologique montre de grandes cellules (15 à 20mm de diamètre) avec un cytoplasme abondant contenant un noyau à large nucléole et des granulations azurophiles facilement visualisées par la coloration au May Grunwald Giemsa. Cet aspect n'est pas toujours typique et les granules cytoplasmiques peuvent être absents . L'étudeiron 55% . La cicliron 55% . Le cycliron 55% . En cas iron 55% .La leucémie T à LGL est une pathologie rare, d'évolution souvent indolente, les formes symptomatiques doivent faire initier un traitement adapté, du fait des complications lourdes qu'elles peuvent causer. La prise en charge n'est pas codifiée d'où l'intérêt d'autres études afin de standardiser le traitement et améliorer le pronostic en cas d'atteinte sévère.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


La grossesse abdominale (GA) se définit comme la nidation et le développement de l'œuf fécondé dans la cavité péritonéale. Elle reste une variété rare de grossesse ectopique, dont la découverte peut être fortuite simulant une urgence chirurgicale. Nous rapportons un cas rare d'une occlusion intestinale aiguë fébrile révélant une grossesse abdominale chez une patiente âgée de 27ans sans antécédents pathologiques particuliers, reçue pour la prise en charge d'un syndrome occlusif évoluant depuis une semaine. L'examen physique retrouvait un abdomen distendu luisant, sensible dans son ensemble et météorisé. Le bilan biologique montrait des globules blancs à 20300, le taux d'hémoglobine à 7,2g/dL. L'exploration chirurgicale avait objectivé un hémopéritoine de 2000ml, une masse retro-utérine encapsulée, adhérent fortement au méso-sigmoïde et au sigmoïde responsable d'une sténose du colon descendant. Il a été réalisé une exérèse monobloc dont l'effraction montrait un placenta accolé au méso-sigmoïde relié au fœtus, une annexectomie droite, une colostomie. La grossesse abdominale (GA) se définit comme la nidation et le développement de l'œuf fécondé dans la cavité péritonéale. Elle est le plus souvent secondaire, liée à un avortement tubo-abdominal ou à une rupture de grossesse extra-utérine (GEU) tubaire . Elle reIl s'agit de FN patiente âgée de 27ans sans antécédents pathologiques particuliers, reçue le 25/08/2017 pour la prise en charge d'un syndrome occlusif fait de douleur abdominale, vomissement et arrêt des matières et des gaz évoluant depuis une semaine. L'interrogatoire révèle une notion de douleurs abdominales persistantes depuis 2 mois ayant nécessité son hospitalisation en structure périphérique avec traitement médical sans amélioration d'où sa référence après réalisation d'une échographie abdominale. L'examen à l'entrée retrouvait une patiente en mauvais état général, muqueuses pales anictériques. La température était à 38,8°c, le pouls 120bpm et la tension artérielle à 140/10. L'examen physique retrouvait un abdomen distendu luisante, sensible dans son ensemble et météorisé . Le toucLa grossesse abdominale (GA) se définit comme la nidation et le développement de l'œuf fécondé dans la cavité péritonéale. Il existe une forme secondaire, la plus fréquente, liée à un avortement tubo-abdominal ou à une rupture de grossesse extra-utérine (GEU) tubaire  et une fL'échographie est d'un apport capital devant le polymorphisme clinique de la GA. En effet, elle permet dans plus de 50% des cas de poser le diagnostic préopératoire devant un utérus vide, une absence de paroi utérine autour du fœtus qui est en contact direct avec les échos intestinaux . Elle noLa grossesse abdominale (GA) se définit comme la nidation et le développement de l'œuf fécondé dans la cavité péritonéale. Elle reste une variété rare de grossesse ectopique. Le diagnostic pré-opératoire de GA est difficile par le caractère non spécifique des symptômes, le polymorphisme clinique dont l'occlusion intestinale est une des rares variétés. Le traitement de la GA est essentiellement chirurgical.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.


Nous rapportons à travers une étude rétrospective faite de 35 cas d’exostose sous unguéale de l’hallux dite exostose de Turrett's colligée entre 1995 et 2015 au service d’Orthopédie Traumatologie de l’Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis les résultats de la prise en charge de cette pathologie faite d’adultes jeunes d’âge moyen de 29 ans avec un sexe ratio de 1,7. Le délai moyen de consultation est de 18 mois. Ce retard de consultation est expliqué par une errance diagnostique en rapport avec une ressemblance du tableau clinique avec celui d’un ongle incarné. Le diagnostic est toujours confirmé par une radiographie de face et de profil de l’orteil intéressé. Le traitement a consisté en une exérèse radicale de l’exostose soit à travers une large fenêtre unguéale soit par un abord latéro-unguéal. L’examen anatomopathologique est systématique. Il a permis de confirmer la bénignité de l’affection dans tous les cas. La guérison a été de règle dans tous les cas avec une reprise de l’activité antérieure en 2 mois en moyenne. Aucune récidive n’a été notée. L’exostose sous unguéale ou exostose de Turrett’s décrite pour la première fois par DUPUYTREN en 1847 est une tumeur ostéocartilagineuse bénigne relativement rare d’étiologie inconnue qui affecte la phalange distale des orteils ou des doigts  . Le diaIl s’agit d’une étude rétrospective descriptive faite au Service d’Orthopédie Traumatologie de l’Hôpital Militaire Principal d’Instruction de Tunis entre 1995 et 2015. Tous les patients ont bénéficié d’une radiographie de l’hallux de face et de profil. Les résultats ont été évalués cliniquement sur la douleur et l’état local ainsi que la reprise d’un chaussage normal, et radiologiquement sur l’exérèse totale ou non de l’exostose et sur la récidive.Notre série comporte 35 patients, il s’agit de 22 hommes et 13 femmes dont l’âge moyen est de 29 ans avec des extrêmes allant de 14 à 70 ans. Le tableau clinique est fait dans tous les cas de douleurs sous unguéales de l’hallux avec une dystrophie unguéale et gêne au chaussage simulant un pseudo tableau d’ongle incarné . Le délaLa Radiographie montre une base d’implantation plus ou moins large, de même tonalité osseuse que la phalangette, sans atteinte de cette dernière. Le traitement a été toujours chirurgical et a consisté en une exérèse radicale de l’exostose soit à travers une large fenêtre unguéale dans 19 cas ou par un abord latéral selon la localisation de l’exostose dans 16 cas . Le diagSur le plan clinique: La cicatrisation cutanée a été obtenue en 3 à 4 semaines. Une infection post-opératoire a été décelée chez 2 patients qui ont bien évolué sous traitement antibiotique et soins locaux. La reprise de l’activité antérieure a été en moyenne de 2 mois.Sur le plan radiologique: Aucune récidive locale et/ou une transformation maligne n’a été observée.Les exostoses de Turrett’s sont relativement rares dans les populations orthopédiques générales et pédiatriques . ActuellL’exostose sous unguéale reste une pathologie rare mais à connaître. Sur le plan diagnostique il faut faire la différence avec un ongle incarné et penser à faire une radiographie du gros orteil.L’exostose sous unguéale est une pathologie bénigne;Le tableau clinique simulait un pseudo tableau d’ongle incarné et le diagnostic est radiologique confirmé par l’examen anatomopathologique.Aucun facteur étiologique n’est responsable de l’apparition de l’exostose de Turrett’s;Seul le traitement chirurgical par exérèse complète de l’exostose évitait la récidive de la maladie.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


La myosite ossifiante circonscrite (MOC) est une affection bénigne, rare, caractérisée par une ossification hétérotopique localisée dans les tissus mous. Nous rapportons l’observation d’un adolescent de 15 ans se plaignant d’une douleur d’allure mixte à la hanche, aucun contexte traumatique n’a été évoqué à l’interrogatoire. Cette articulation avait un aspect inflammatoire et une tuméfaction non mobilisable adhérant au plan profond dont sa projection pariétale comblait le pli de l’aine. Les radiographies de la hanche ont visualisé un épaississement des parties molles de la hanche et des calcifications périarticulaires d’aspect flou. L’indication d’une biopsie exérèse des calcifications a été posée et réalisée. Le diagnostic confirmé par l’étude histologique d’un fragment biopsique. A six mois le patient était très satisfait du résultat fonctionnel de son membre. La reprise des activités sportives scolaires était autorisée avec succès. La myosite ossifiante circonscrite (MOC) est une affection bénigne souvent méconnue. Caractérisée par une ossification hétérotopique non tumorale des tissus mous. C’est une pathologie du sujet jeune, survenant le plus souvent après un traumatisme. Sa localisation est ubiquitaire, prédominante au niveau des ceintures et des membres. Son évolution spontanée est généralement favorable, conduisant à l’abstention thérapeutique . Nous raUn jeune garçon âgé de 15 ans, sans antécédent pathologique particulier, consulte à l’HNL pour une douleur de la hanche droite qui évolue depuis plus d’un an, d’allure mixte , sans notion de traumatisme. L’examen clinique avait retrouvé une boiterie d’esquive à la marche, tuméfaction dure, fixe, en regard de l’aine droite, une douleur vive à la palpation de la face antérieure de la hanche et à la mobilisation passive de la hanche, avec une flexion passive limitée à 40°. La radiographie a montré des calcifications péri-articulaires à disposition annulaire de la hanche droite . Le bilaBone Morphogenic Protein-2 semblent jouer un role dans les phénomènes d’ossifications hétérotopiques [La MOC est une affection bénigne et rare. Une centaine d’observations sont rapportées dans la littérature . Cette atopiques -15. L’évMaladie rarissime et bénigne, mais grave du fait de son gène fonctionnel, son diagnostic est surtout anatopathologique, l’imagerie joue un rôle très significatif et son traitement est symptomatique le plus souvent: rôle d’une abstention à la chirurgie.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.


La chirurgie micrographique de Mohs (CMM) est une technique permettant le contrôle histologique per-opératoire de la totalité de la marge d'exérèse chirurgicale des tumeurs malignes. Le but de ce travail est de valider l'intérêt de la CMM dans la guérison maximale des carcinomes basocellulaires (CBC) chez nos malades. Sur une période de 5 ans, nous avons retenu 29 patients présentant un CBC de la face. La médiane d'âge était de 45,8 ans (12-80). Le sex-ratio H/F était de 1,23. Une seule étape était nécessaire pour une exérèse complète dans 51% des cas. Le recours à 3 étapes était nécessaire dans 14% des cas. La durée moyenne de l'intervention a été d'une heure pour les cas ne nécessitant qu'une seule étape. Aucune complication n'a été rapportée en post opératoire et les suites étaient simples. Le résultat esthétique et fonctionnel était satisfaisant. Aucune récidive n'a été notée. Le CBC représente environ 80% de tous les cancers de la peau. La décision de traiter le CBC par CMM est basée sur trois variables: le siège et la taille de la tumeur, l'aspect histologique avec la définition de la marge d'exérèse et le caractère récidivant. La CMM est actuellement la méthode la plus efficace pour le traitement du CBC et permet la préservation du maximum de tissu sain. C'est une méthode chirurgicale sûre et reproductible, fondée sur un travail d'équipe et adaptée au traitement des CBC à haut risque de récidive. Les résultats esthétiques et fonctionnels sont satisfaisants. Le taux de récidive à 5 ans est 10 fois inférieur aux autres méthodes. Le carcinome basocellulaire (CBC) est le cancer cutané le plus fréquent, il constitue 70% à 80% de l'ensemble des tumeurs de la peau . C'est uOn a mené une étude prospective, monocentrique et descriptive. Ce travail a été conduit sur une période de 5 ans entre août 2011 et septembre 2016 au service de dermatologie du CHU Hassan II de Fès au Maroc et a inclus tous les patients qui se sont présentés en consultation externe pour CBC localisé au niveau de la face. Le diagnostic de CBC a été orienté par la dermoscopie et/ou confirmé par l'histologie. Ont été inclus dans ce travail, les patients ayant des localisations à haut risque de récidive, les formes histologiques agressives et les formes mal limitées ou récidivantes. Les CBC de taille >3,5cm et les patients perdus de vue au suivi ou ayant refusé de participer ont été exclus de l'étude. Tous les patients ont bénéficié d'une dermoscopie avant la chirurgie. Pour chaque patient, un debulking a été réalisé pour l'obtention d'une galette avec identification et schématisation des prélèvements sur la carte Mohs. Chaque galette a été transportée sur une plaque de polystyrène au laboratoire d'anatomie pathologique du CHU Hassan II de Fès, des coupes fines ont été réalisées et colorées à l'Hematoxyline Eosine Safran (HES) puis visualisées au microscope. Si les berges apparaissent envahies, une exérèse limitée à la zone positive cartographiée sur le schéma est réalisée et analysée suivant les mêmes étapes. Cette manœuvre a été répétée jusqu'à obtention de berges complètement saines. Pour chaque malade inclus, l'ensemble des données épidémio-cliniques, dermoscopiques et histologiques ont été recueillies à la première consultation, pendant le geste chirurgical  et au cours du suivi ultérieur. Après chirurgie de Mohs, les patients ont été régulièrement suivis en consultation spécialisée à 3 mois, 6 mois puis une fois par an pendant 5 années consécutives. L'absence de récidive locale a été retenue après 5 ans de suivi.Entre août 2011 et septembre 2016, 29 cas de CBC ont été colligés au service de dermatologie du CHU Hassan II de Fès.Age: l'âge moyen des patients de notre étude était 45,8 ans (12-80).Sexe: il n'a pas été noté une prédominance de sexe dans notre étude; avec un sex-ratio (H/F) de 1,23.Mode de découverte: quatre formes récidivantes ont été rapportées dans notre série. Les 25 autres CBC inclus sont des CBC de novo.Topographie: la localisation la plus fréquente était au niveau du nez . Quatre-vingt six pourcent (n=25) des CBC siégeaient en zone H.Histologie: sur le plan histopathologique, les formes nodulaires et infiltrantes étaient les formes prédominantes dans notre étude avec respectivement des taux de 48% et 27%. Il n'a pas été rapporté de forme sclérodermiforme ni métatypique. L'infiltration péri-nerveuse n'a été retrouvée chez aucun patient.Technique chirurgicale: une seule étape de la chirurgie de Mohs a été suffisante chez 51% des patients (n=15) avec un temps chirurgical d'une heure seulement. Le recours à une deuxième étape voire une troisième étape a été nécessaire chez respectivement 35% (n=10) et 14% (n=4) des malades. Le temps chirurgical est passé en moyenne à 2 heures et demi chez les patients ayant nécessité un recours à une deuxième étape et 3,1 heures chez les patients ayant bénéficié de 3 étapes. Le recours à plus de 3 étapes ou au slow Mohs n'a été indiqué chez aucun malade. Quatre types de reconstruction ont été proposés aux patients de notre série: dix huit (18) patients ont bénéficié de lambeaux d'avancement, de rotation ou de transposition. La cicatrisation dirigée a été préconisée dans 4 cas. Trois patients ont bénéficié d'une greffe de peau totale. La suture directe a été réalisée chez 4 cas.Evolution: les suites opératoires ont été simples: aucune complication n'a été rapportée et le résultat esthétique et fonctionnel a été satisfaisant. Les figures illustrent la présentation clinique au moment du diagnostic , Smeets et al. (89%) et Alonso et al.  [et al.  et Blechman et al.  [et al. et Lim et al. avec respectivement des taux de 52,4% et 40% [et al. Veronese et al. et Smeets et al. ayant rapporté respectivement des taux de 60,9%, 63,1% et 56%. Ceci peut être expliqué par le phototype clair de la population Australienne et Européenne et la localisation géographique de l'Australie [et al. rapporte un taux de 56% pour une série de 1090 CBC [et al. ayant colligé 862 CBC [et al. le recours à une seule tranche périphérique a été satisfaisant dans 45,2% des cas [ème et 3èmeétape a été nécessaire respectivement chez 35% et 14% de nos patients et aucun malade n'a nécessité plus de 3 étapes. Dans tous les cas, le bénéfice de la chirurgie de Mohs reste bien établi quelque soit le nombre d'étapes indispensables pour l'exérèse tumorale complète [Sur le plan topographique, le nez était la localisation la plus fréquente dans notre série (38%). Cela rejoint les données de la littérature: le nez était la localisation la plus rapportée dans les autres séries avec des taux de 47,8%, 56,8% et 52,4% décrits respectivement dans les séries de J. Angulo e visage ,11. La ze visage . En effe et al. 8% et Alon  . Il rest  ,15. Le t% et 40% . Les for et al. 8% et Alonustralie , 13. Le 1090 CBC . Un tauxcomplète -20. La Ccomplète ,17.et al. [La durée minimale de suivi de nos patients était de 1an et demi, elle a dépassé 5 ans dans 24 cas. Il n'a pas été noté de récidive dans notre série. Cela pourrait être en rapport avec la qualité du geste chirurgical et l'absence d'envahissement périnerveux à l'étude histopathologique. En effet, l'invasion péri-nerveuse, bien que peu fréquente, a été retenue comme facteur de risque de survenue de récidive à 5 ans et comme signe d'agressivité de la tumeur . Chez noet al. . La chiret al. -31.Bien que l'incidence du CBC au Maroc reste mal connue, notre étude a montré que cette tumeur est assez fréquente dans notre pays. La chirurgie micrographique de Mohs a révolutionné la prise en charge de cette entité néoplasique. Fondée sur la collaboration entre le dermatologue et l'anatomopathologiste, elle a permis de réduire considérablement le taux de récidive à long terme. Dans notre étude, il n'a pas été rapporté de cas de récidive et les résultats esthétique et fonctionnel étaient satisfaisants. La surveillance continue de nos patients permettra d'évaluer l'efficacité à long terme de cette technique.Le carcinome basocellulaire est une tumeur cutanée fréquente à malignité locale;La chirurgie micrographique de Mohs est le traitement de choix;La chirurgie micrographique de Mohs a permis de réduire considérablement le taux de récidive.C'est la première étude réalisée au Maroc;Cette étude a permis de valider l'intérêt de la chirurgie micrograhique de Mohs dans le traitement de carcinome basocellulaire.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Après un an, la patiente a présenté une progression massive. Une chimiothérapie à base de Dacarbazine a été initiée et dont l'évaluation a montré une réponse métabolique quasi complète après huit cures. Le but de ce travail est d'exposer les différentes options thérapeutiques possibles dans la prise en charge des paragangliomes malins.Les paragangliomes malins présentent un réel challenge pour les praticiens. Il s'agit de tumeurs rares, de caractérisation complexe, et très hétérogènes dans leur évolution et pronostic. Devant la rareté de ce groupe tumoral, il n'existe pas de consensus sur la prise en charge thérapeutique. A travers ce cas illustratif, nous rapportons l'observation d'une patiente de 29 ans suivie pour un paragangliome malin traitée initialement par chirurgie. Après six mois d'intervalle, récidive multifocale fixant à l'Octreo PET-CT (Positron Emission Tomography- Computer Tomography), la patiente a été mise sous injection mensuelle de Somatuline pendant un an puis arrêté suite à une progression. Une 2 Les paragangliomes abdominaux sont des tumeurs neuroendocrines de localisation extra-surrénalienne. Ils se développent au dépend du système nerveux sympathique. Ce sont des tumeurs rares avec une incidence annuelle de 1/300000 . La prisIl s'agit d'une patiente de 29 ans d'origine camerounaise sans antécédents notables. En mai 2011, la patiente consulte aux urgences dans un tableau de douleurs abdominales, vomissements et céphalées. L'examen clinique a retrouvé une patiente tachycardique avec un pic hypertensif à 200mmHg. L'examen de l'abdomen n'objectivait pas de masse, il était souple et indolore et les aires ganglionnaires étaient libres. Le reste de l'examen somatique était sans particularités. La chromagranine était à 52,3U/L et le NSE à 16,2ng/ml. Les catécholamines urinaires étaient positives avec la noradrenaline urinaire qui était à 399ug/24h et la normetanephrine à 4432ug/24h. Une IRM abdominale montrait un conglomérat ganglionnaire avec effet de masse sur l'axe iliaque primitif gauche qui fixait à la scintigraphie à la MIBG- I131. Lors d'une laparotomie exploratrice, la patiente a bénéficié d'une exérèse d'une masse de 12x10cm de l'organe de zuckerkandl au niveau de la bifurcation de l'aorte. L'examen anatomopathologique était en faveur d'un paragangliomme malin . Une étuL'Octreo PET-CT a montré une récidive multifocale au niveau abdominal montrant une expression neuroendocrine très intense. Fin Novembre 2011, la patiente a été mise sous injection mensuelle de somatuline à la dose de 120mg. En septembre 2012, suite à l'augmentation de la chromagranine, Le bilan radiologique a objectivé une deuxième récidive du paragangliome avec extension ganglionnaire au niveau para-aortique. Après concertation multidisciplinaire, une chirurgie a été indiquée. En avril 2013, l'exploration chirurgicale retrouvait une masse pré-aortique et latéro-aortique avec accolement au grêle majeur dont une boucle contient une masse endoluminale et une masse parasigmoidienne: une réduction maximale a été réalisée. L'étude histologique était en faveur de métastases ganglionnaires et péritonéales du paragangliome malin connu. Devant l'absence de captation à la scintigraphie à la MIBG-I131, une radiothérapie fractionnée à l'IMRT et IGRT a été initiée en août et terminée en octobre 2013. En juillet 2014, nouvelle progression de la maladie. Le PET-FDG montrait une hyperfixation intense au niveau des adénopathies sus-claviculaires gauches, para-aortiques gauches, rétro-péritonéales, iliaques primitives, iliaques internes et externes, péritonéales, para-vésicales et hépatiques. La patiente a été mise sous Dacarbazine à la dose de 1000mg/m2 toutes les trois semaines. L'évaluation post 8 cures a objectivé une réponse quasi complète au PET- FDG 9. La patiente est depuis sous surveillance.Les paragangliomes sont définis comme des tumeurs neuroendocrines vasculaires rares du paraganglion qui dérivent de la crête neurale. Elles peuvent prendre origine du tissu sympathique surrénalien (phéochromocytome) et extra surrénalien (paragangliome sympathique) ou du tissu parasympathique de la tête et cou . Les parLes paragangliomes malins représentent 10 à 15%. Ils sont définis par la présence de métastases au niveau de sites dépourvus de chromaffine . Les parLes paragangliomes malins sont des tumeurs rares et agressives. Ce cas clinique illustre les différentes options thérapeutiques possibles. Cependant, leur prise en charge reste très complexe et spécifique. Des essais prospectifs sont nécessaires pour une meilleure caractérisation de ces tumeurs afin de pouvoir identifier le traitement adéquat.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateuses peu fréquentes dont la localisation rectale est extrêmement rare, et posent en pré-opératoire un problème de diagnostic et de prise en charge thérapeutique. Nous rapportons le cas d’une tumeur stromale à localisation rétro-rectale afin de bien étayer les particularités cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette entité rare. Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateuses peu fréquentes. Elles siègent le plus souvent au niveau de l’estomac (50-70%) et de l’intestin grêle 20 - 30%). La localisation rectale est extrêmement rare; elle représente seulement 5% des cas et 0,1% de toutes les tumeurs rectales [0 - 30%. Un homme de 36 ans, pesant 63kg pour une taille de 1,70m, sans antécédent personnel particulier, avait présenté un syndrome rectal fait de ténesme et épreinte, sans hémorragie digestive extériorisée. Le toucher rectal percevait cependant une masse à la face antérieure du tiers inférieur du rectum, ferme et d’allure sous-muqueuse. L’examen clinique était normal, de même que les examens biologiques standards. La coloscopie complète ne mettait en évidence aucune autre anomalie en dehors d’un bombement dans la lumière rectale, sans occasionner de sténose, et d’allure plutôt sous-muqueuse qu’extrinsèque. Une IRM pelvienne a été réalisée montrant une volumineuse masse pelvienne basse, tissulaire, de 16 cm de grand axe, se rehaussant spontanément après injection de produit de contraste . Une résLes tumeurs stromales gastro-intestinales ) sont des tumeurs primitives digestives mésenchymateuses qui semblent se développer à partir des cellules interstitielles de Cajal des plexus myentériques, et expriment un récepteur transmembranaire KIT . La survLe scanner abdominopelvien et surtout l’IRM permettent de bien étudier les GIST rectales à développement exophytique et de détecter un envahissement des organes de voisinage. Enfin, l’examen clé de confirrmation diagnostique reste toujours l’étude anatomopathologique avec un complément d’étude immunohistochimique. La tumeur doit exprimer le CD 117 en immunohistochimie (marqueur de la tyrosine kinase du récepteur KIT). Une caractéristique histologique importante est l’activité mitotique, conditionnant le potentiel malin des tumeurs . Le curaLes GIST rectales sont des tumeurs très peu fréquentes. Le diagnostic repose sur l’histologie et l’immunohistochimie. L’échoendoscopie a un intérêt majeur à la fois diagnostique, pronostique et de surveillance. La chirurgie est le traitement de choix pour les formes localisées pour les tumeurs du haut et moyen rectum. La chimiothérapie adjuvante à base d’Imatinib a améliorée la survie des patients avec des GIST rectales localement évoluées, métastatiques et des formes a haut risque de récidive. Le traitement néoadjuvant à l’Imatinib reste controverse. D’autres études sont nécessaires pour mieux clarifier la stratégie thérapeutique la plus efficace pour les patients atteints de GIST rectales.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Le trichobézoard gastroduodénal est une affection rare, dont le diagnostic est facile en présence d'un contexte évocateur. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente âgée de 21 ans suivie pour une schizophrénie, admise pour douleur abdominale aiguë, vomissements et masse épigastrique, le scanner abdominal a permis de faire suspecter un bézoard en objectivant des lésions hétérogènes occupant tout l'estomac, ne prenant pas le contraste et semblant indépendante de la paroi gastrique. Un traitement chirurgical a été réalisé avec exérèse du trichobézoard par gastrotomie, sans complications et un transfert en service de psychiatrie. Le terme bézoard désigne des corps étrangers variés retrouvés dans le tractus gastro-intestinal. La plupart se forment dans l'estomac par l'accumulation de substances non digestibles, telles certaines fibres végétales (phytobézoard), des cheveux (trichobézoard), des produits laitiers concentrés (lactobézoard), plus rarement certains médicaments (pharmacobézoard) . Les triUne jeune patiente âgée de 21ans, suivie pour schizophrénie depuis plusieurs années avec de nombreux séjours en service de psychiatrie. Admise aux urgences chirurgicales pour douleurs abdominales diffuses, associées à des vomissements alimentaires postprandiaux sans troubles de transit, cette symptomatologie évolue depuis 8j. L'entourage de la patiente rapporte par ailleurs une anorexie et un amaigrissement chiffré à 10kg en 3 mois. L'examen clinique trouve une patiente en assez bon état général, consciente, stable hemodynamiquement, on note par ailleurs, une plaque d'alopécie frontale et temporale avec des conjonctives décolorées et une haleine fétide. L'examen abdominal a trouvé une sensibilité abdominale et une masse épigastrique, dure, mobile et douloureuse étendue à l'hypochondre droit. Le reste de l'examen clinique était sans particularités. Le bilan biologique objectivait une hyperleucocytose à prédominance PNN, une anémie hypochrome microcitaire, le reste du bilan était normal. Une TDM abdominale  a montréLe trichobézoard est une affection rare, et chez l'enfant, il représente 0,15% des corps étrangers gastro-intestinaux. Le sexe féminin est le plus touché (90% des cas) et l'âge de survenue est dans 80% des cas inférieurs à 30 ans, avec un pic d'incidence entre dix et 19 ans ,5. Chez La découverte d'une plaque d'alopécie localisée, de caractère mécanique, est un signe d'orientation majeur et doit faire rechercher une trichophagie. Une fois le diagnostic de trichobézoard est évoqué, l'examen de choix à demander est la fibroscopie œso-gastro-duodénale, qui peut avoir un intérêt diagnostique et thérapeutique dans les formes localisées gastrique et de petite taille, elle permet à la fois de confirmer le diagnostic et d'assurer l'extraction du corps étranger, elle visualise des cheveux enchevêtrés généralement de couleur noir mais une modification de couleur peut avoir lieu due à l'effet chimique de l'acidité gastrique, aspect pathognomonique du trichobézoard . Dans leLe trichobézoard est une pathologie rare qui survient habituellement chez des adolescents présentant des troubles psychiques. La symptomatologie clinique est très variée. Le diagnostic est suspecté devant l'association de l'alopécie, la trichomanie et de trouble digestif et sa confirmation repose sur les données de la fibroscopie œsogastro-duodénale et l'imagerie qui oriente ainsi la conduite thérapeutique. En plus de la chirurgie, la prise en charge psychologique est un temps essentiel dans le traitement et surtout la prévention des récidives.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Le profil neurocognitif était documenté par le KABC-II, le BOT-2 et l’indice global des signes neurologiques du Konzo (IGSNK). Les tests associatifs ont été réalisés par le test de Chi-carré, la régression logistique, dans le cas échéant par modèle linéaire généralisé, au seuil de signification de 0,05.dans l’ensemble, l’irritabilité, la violence physique ou l’inhibition avec ou sans tristesse étaient respectivement retrouvés dans 46,0%, 30,2%, 18,7%; avec un risque accru pour le Konzo . Le trouble socio-émotionnel était associé à l’insuffisance pondérale  et à un IGSNK élevé ; et par ailleurs aggravait les déficits cognitifs dans le Konzo . Des performances cognitives élevées étaient observées chez les enfants non-Konzo mais avec troubles socio-émotionnels. La concentration moyenne (écart-type ± ET) de thiocyanate urinaire était plus élevé  chez les enfants Konzo avec troubles socio-émotionnels.l’enfant vivant en milieu Konzo présente des troubles socio-émotionnels. Leur nature psychopathologique et l’impact sur la cognition nécessitent des études approfondies. Le Konzo se présente neurologiquement sous forme d’une paraparésie ou tétraparésie spastique non progressive d’installation brutale, irréversible, avec spasticité d’emblée, possibilité de rémission fonctionnelle partielle et d’épisodes d’aggravation dans une moindre proportion de cas -3. Les pIl s’agissait d’une étude post-hoc sur les données de deux travaux réalisés sur les troubles neuropsychologiques du Konzo chez l’enfant et sur la persistance des épidémies, les aspects phénoménologiques et socio-économiques du Konzo à Kahemba en République Démocratique du Congo , 11. La Les enfants recrutés appartenaient à des ménages dont les chefs desdits ménages et les parents ont donné leur consentement pour la participation à l’étude. Il s’agissait des ménages dont la taille de la fratrie variait de 1 à 13 avec une moyenne (± écart-type) de 6,14 , sans différence entre les deux groupes d’enfants recrutés. Il n’y avait pas aussi de différence entre les 2 groupes concernant le statut matrimonial de parents et le caractère désirable des naissances. L’âge de ces enfants variait entre 4 ans et 17 ans, sans différence entre les filles et les garçons, les enfants Konzo et contrôles.Le sex-ratio entre garçons et filles était de 1,12:1 parmi les enfants Konzo et de 1,5:1 chez les contrôles. Les enfants Konzo étaient à différents stades de leur maladie à savoir 92 cas au stade 1 ; 13 cas au stade 2  et 18 cas au stade 3 . Il avait été démontré que le risque d’intoxication au cyanure sur la base des taux moyens (± déviation standard) de thiocyanate urinaire mesurés par la méthode semi-quantitative de Howard Bradbury étaient de l’ordre 520,43  micromoles par litre pour les cas et 382,48  micromoles par litre pour les contrôles, des valeurs supérieures au seuil limite d’absence de risque de Konzo de 100 micromoles par litre . Il y avAu cours des études ci-haut mentionnées, après anamnèse neuropsychologique, le bilan neuropsychologique a été réalisé par le Bruininks Oseretsky Motor Test of proficiency second édition (BOT-2) et le Kaufman Assessment Battery of Children second édition (K-ABC II) respectivement pour l’évaluation des habiletés neuromotrices et des principaux domaines de compétences neurocognitives . Pour leUn indice global de signes neurologiques du Konzo a été calculé pour chaque enfant sur base des résultats de l’examen neurologique concernant les réflexes ostéo-tendineux tricipital, bicipital, rotulien et achilléen, les clonus rotulien et achilléen, le signe de Babinski, le signe d’Oppenheim, le nystagmus, les troubles de la vision, les troubles de l’élocution, le réflexe palmo-mentonnier et les troubles somato-sensitifs. La cote de 0 point correspondait à des réflexes sans particularité, la cote de 1 point à l’hyperréflexie ostéo-tendineuse et au clonus épuisable et la cote de 2 points aux réflexes polycinétiques et au clonus inépuisable. Et pour les autres troubles, l’absence correspondait à la cote 0 et la présence à la cote 2. Le total des points obtenus constituait l’Indice Global de Signes Neurologiques du Konzo  .Pour chaque enfant de l’étude, le "Observation for the Measurement of the Environment" (HOME), la version adaptée à l’âge scolaire, a été utilisé pour évaluer les possibilités d’approvisionnement en nourriture, stimulations émotionnelles et cognitives et les possibilités d’apprentissage et la possession des biens matériels de ménages. L’environnement socio-économique familial a été évalué par les 10 domaines du "Observation for the Measurement of the Environment" (HOME), à savoir: la qualité et la quantité de nourriture, l’élevage, l’approvisionnement en eau, les conditions d’hygiène, la qualité physique de la maison, la densité d’occupation et l’équipement matériel de la maison, le niveau de scolarité des parents, la scolarisation des enfants et la bibliothèque familiale , 13. ChaLes problèmes socio-émotionnels et de comportement pour les aspects psychopathologiques de la maladie étaient relevés par interview structuré avec le parent de l’enfant pour savoir si l’enfant avait des problèmes connus d’humeur ou d’émotionnalité, sociabilité ou de comportements associés aux émotions et si oui de décrire les émotions et les comportements posant problème. L’analyse des contenus a été faite pour déterminer des problèmes socio-émotionnels et comportementaux des enfants en termes d’irritabilité, agressivité avec violence, inhibition et d’autres réactions.La SPSS version 20.0 a été utilisée pour les analyses statistiques et les productions graphiques. Après une analyse descriptive avec calcul des effectifs et des pourcentages de stéréotypes socio-émotionnels et comportementaux identifiés, les tests de Chi- deux, le modèle linéaire général univarié, les tests non paramétriques de Mann-Whitney et de la médiane ainsi que la régression logistique binaire ont été appliqués selon les besoins analytiques pour établir les liens entre les troubles socio-émotionnels et comportementaux, l’âge, le sexe, l’indice socio-économique, l’état nutritionnel, le statut neurologique et les performances neuropsychologiques, au seuil de signification p = 0,05.Les problèmes relatifs à l’humeur, aux émotions et au comportement, rapportés par les parents avaient concerné 139 enfants sur 208  dont 93 enfants konzo contre 46 contrôles. Il n’y a pas eu de source d’information valable dans 2 cas contrôles. Les problèmes émotionnels et de comportement ont été plus rapportés dans le groupe des enfants konzo  que dans celui des contrôles , avec une différence statistiquement significative . Il s’agissait de l’irritabilité excessive dans 46,0% (64/139) dont 37 cas konzo et 27 contrôles), de l’agressivité avec violence physique dans 30,2% (42/139 dont 27 cas konzo et 15 contrôles), de l’inhibition avec ou sans tristesse dans 18,7% (26 /139 dont 22 cas Konzo et 4 contrôles) et de la joie en excès ou de la jovialité sans objet dans 5% (7/139 tous des cas konzo) et de la notion des troubles non rapportés dans 33,2% (69/208 dont 30 cas konzo et 39 contrôles). Le Parmi les enfants déclarés avec troubles socio-émotionnels et comportementaux, il y avait 60,3% (44/73) des garçons contre 39,7% (29/73) des filles , mais parmi les enfants Konzo, la différence de fréquences entre garçons et filles avec troubles n’était pas significative: 53,8% (50/73) contre 46,2% (43 /73) . Les âges des enfants Konzo avec troubles et sans troubles n’étaient pas significativement différents . Les enfants atteints et non atteints de Konzo avec troubles socio-émotionnels et comportementaux n’avaient pas des durées de la maladie plus longues ni des indices socio-économiques de la famille  plus dégradés. Quant au marqueur de l’intoxication cyanhydrique, les enfants Konzo avec troubles socio-émotionnels avaient des taux urinaires de thiocyanate les plus élevés .Par rapport aux indices nutritionnels et neurologiques, les enfants atteints de Konzo avec troubles socio-émotionnels et comportementaux étaient plus dégradés que ceux sans troubles de façon statistiquement significative  et l’indice global de fonctionnement cognitif (MPI) et parmi les enfants non atteints de Konzo . ParadoxLes données de la présente étude rendent compte de l’existence des troubles socio-émotionnels et comportementaux chez l’enfant en milieu Konzo, avec risque accru pour les enfants Konzo . Dans les suites des études récentes sur les troubles cognitifs dans le Konzo , 14, ce Bien que sans lien significatif avec le genre, l’âge et la durée de la maladie, les troubles socio-émotionnels et comportementaux observés étaient associés à des performances cognitives plus faibles chez l’enfant Konzo. Cette association avec les faibles capacités cognitives et l’augmentation de leur fréquence avec la sévérité du Konzo suggèrent l’existence d’un syndrome psycho-organique par intoxication cyanhydrique chronique pouvant répondre à un stade avancé à une encéphalopathie chronique. Les taux de thiocyanate urinaire plus élevés en cas de Konzo avec troubles socio-émotionnels et comportementaux suscitent entre autres la question du rôle que jouerait le thiocyanate dans la pathogénie de ces troubles. L’intoxication cyanhydrique non létale provoque l’encéphalopathie , 19 et lIl est connu dans le milieu Konzo que les enfants atteints ou non de Konzo ont un développement cognitif insuffisant par rapport aux enfants de milieu indemne de Konzo , mais laEn conclusion, les troubles socio-émotionnels et comportementaux, ainsi décrits qualitativement pour la première fois dans le Konzo, devraient être désormais comptés parmi les signes cliniques du Konzo chez l’enfant. Ils constituent un marqueur neuropsychiatrique, dont la valeur sémiologique et la psychopathologie seraient différentes chez l’enfant atteint de Konzo et l’enfant présumé sain en milieu Konzo. La nature psychopathologique, les formes cliniques de ces troubles et leur impact sur la cognition nécessitent des études approfondies.Le Konzo est une maladie neuro-toxico-nutritionnelle associée à l’intoxication cyanhydrique d’origine diététique par la consommation des produits du manioc amer mal détoxifié, qui affecte plus les enfants et la femme en âge de procréer et survient dans des conditions de pauvreté, insécurité alimentaire et malnutrition;Ces conditions comportent les risques des troubles cognitifs, socio-émotionnels et comportementaux;Les signes cliniques connus du Konzo consistent en des troubles moteurs, les troubles cognitifs venaient d’être décrits mais les troubles socio-émotionnels et comportementaux pas encore.La présente étude décrit pour la première fois les troubles socio-émotionnels et comportementaux dans le Konzo, complétant ainsi la clinique du Konzo comme maladie neurotoxique;Cette étude relance la question de la toxicité nerveuse du thiocyanate dans le Konzo.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.


Il y a plus de 2 millions de cas de fistule génitale en Afrique subsaharienne et en Asie. Elles surviennent dans les zones où l'accès aux soins à l'accouchement est limité ou de qualité médiocre et où peu d'hôpitaux offrent les interventions chirurgicales correctives nécessaires. L'objectif de cette étude est de développer un score prédictif permettant d'identifier les facteurs influant sur l'échec de la réparation chirurgicale de la fistule obstétricale vésico-vaginale (ERCF) dans la partie Sud-Est de la province du Haut-Katanga.Il s'agit d'une étude transversale analytique menée sur 384 femmes porteuses d'une fistule obstétricale vésico-vaginale ayant bénéficié d'une prise en charge chirurgicale. Nous avons procédé par une analyse univariée puis multivariée. La discrimination du score était évaluée à l'aide de la courbe Receiving Operating Characteristics (ROC) et du C-index et la calibration du score selon le test d'Hosmer-Lemeshow.La réparation chirurgicale de la fistule obstétricale vésico-vaginale s'était soldée par un échec dans 17,19% des cas (66/384). Après modélisation logistique, quatre critères ressortent comme facteurs prédictifs d'ERCF: la présence d'une fibrose cicatricielle , la présence de 2 fistules ou plus , l'abord trans-vésical comme voie d'abord  et l'atteinte urétrale . L'aire sous la courbe ROC du score est de 0,8759 avec une sensibilité de 57,58%, une spécificité de 91,82% et une valeur prédictive positive de 91,25%. Une fistule obstétricale (FO) est une communication anormale entre le vagin et les systèmes urologique ou colorectal, causée par un traumatisme obstétrical, qui entraîne une perte incontrôlable d'urine ou de selles . La FO eCadre d'étude: le Haut-Katanga est depuis 2015 une province de la République Démocratique du Congo à la suite de l'éclatement de la Province du Katanga. Il se situe au sud-est du pays, à la frontière avec la Zambie. Elle comprend six territoires et deux villes à savoir: Kipushi, Mitwaba, Pweto, Sakania, Kasenga, Kambove, la ville de Lubumbashi et celle de Likasi. Ce travail est le fruit de plusieurs campagnes d'opérations chirurgicales gratuites des fistules obstétricales organisées par des organisations non gouvernementales  en collaboration avec le ministère provincial de la Santé Publique du Grand Katanga qui ont voulu donner accès aux soins spécialisés à la population plus précisément à celle habitant dans les zones de santé suivantes : Pweto, Kilwa, Mitwaba, Kasenga, Kashobwe et Lubumbashi. Ces activités ont été réalisées dans les hôpitaux généraux de référence de Kashobwe, Pweto, Mitwaba, Kilwa, Dubié et l'Hôpital Gécamines/Sud de Lubumbashi. Les hôpitaux concernés étaient choisis pour leur accessibilité géographique et pour leur plateau technique ayant rendu possible un grand nombre d'interventions chirurgicales. L'équipe opératoire était composée de deux chirurgiens, un anesthésiste et deux infirmiers. D'autres patientes ont été opérées dans le centre Benicker spécialisée dans la prise en charge des fistules urogénitales. À partir de 2013, cette structure privée a vu le jour dans la ville de Lubumbashi et travaille en collaboration avec une organisation non gouvernementale de droits congolais qui s'appelle Hope Mama Africa. Elle dispense des soins spécialisés dans le domaine de réparation des fistules uro-génitales de manière permanente et permet ainsi de couvrir toute la province du Haut-Katanga. Elle est composée de 4 médecins formés dans la chirurgie vaginale (précisément dans la réparation des fistules) dont un gynécologue-obstétricien, 8 infirmiers et 2 anesthésistes. Cette structure, bien qu'étant privée, est en étroite collaboration avec les zones de santé rurales pour la recherche et la sélection des patientes porteuses de fistules obstétricales.Type et période d'étude: il s'agissait d´une étude transversale analytique examinant les facteurs prédictifs de l'échec de la fermeture suite à la réparation d'une fistule obstétricale vésico-vaginale de 2009 à 2018 dans la province du Haut-Katanga en République démocratique du Congo.Population d'étude: l'étude a porté sur l'effectif total des femmes porteuses de fistule obstétricale vésico-vaginale  qui se sont présentées après sensibilisation communautaire dans les villes et villages de la province du Haut-Katanga ainsi que dans leurs environs. La sélection était exhaustive et concernait toute femme porteuse d'une fistule obstétricale vésico-vaginale et remplissant les conditions d'inclusion. Au total, un échantillon de 384 patientes avait été constitué sur base des critères d'inclusion. A été incluse dans l'étude, toute femme porteuse d'une fistule obstétricale vésico-vaginale (survenue lors d'un accouchement par voie basse) reçue en consultation externe ou référée et qui a bénéficié d'une prise en charge chirurgicale au cours de notre période d'étude. Aucun système de classification spécifique de la FVV n'avait été utilisé au cours de la période de l'étude, mais nous avons collecté les caractéristiques anatomopathologiques constituant les différentes classifications existantes. Vu le plateau technique, toutes les femmes porteuses d'une FVV grave (ou transsection) avaient été récusées. Elles étaient au nombre de 22 patientes. Le recueil des données a été fait par l'équipe médicale des structures précitées à l'aide d'un questionnaire préétabli. Ces données ont été recueillies à partir de l'interrogatoire des patientes, des registres des consultations externes, du registre des salles d'opération et des registres d'hospitalisation. Ces documents ont permis d'avoir des renseignements nécessaires sur les femmes depuis leur admission dans le service jusqu'à leur sortie. Toutes les réparations chirurgicales ont été effectuées au bloc opératoire par l'un des 4 médecins de l'équipe de campagne ou du centre Benicker assistés par des médecins généralistes. Après la mise en place d´une anesthésie loco-régionale, les patientes ont été placées en position de Trendelenburg raide, les jambes en lithotomie élevée. Un examen préopératoire a été réalisé dans lequel la fistule, la vessie résiduelle et les caractéristiques vaginales ont été enregistrées.Variables étudiées: les caractéristiques sociodémographiques et gynécologiques des patientes comprenaient l'âge au moment de la réparation chirurgicale (en années) et la parité à la réparation chirurgicale. Les caractéristiques de la fistule comprenaient l'âge de la fistule, le nombre de fistules, la taille de fistule, le type de fistule , la présence de fibrose cicatricielle (oui ou non), l'état de l'urètre  et le nombre de réparations chirurgicales (fistulorraphies) précédentes. On a également enregistré les résultats de la réparation chirurgicale . Les sujets constituant notre population avaient été répartis en deux groupes en fonction du résultat de la RCF. Ce résultat était défini comme suit: 1) échec de la RCF défini comme la non fermeture de la fistule. La fistule n'est pas fermée même si la fuite d'urine a considérablement diminué avec des mictions conservées ou non. 2) succès de la RCF défini comme la fermeture de la fistule; la fistule est totalement fermée, avec ou sans insuffisance sphinctérienne (difficulté de contenir les urines). Il n'y a pas de fuite d'urine à l'endroit où il y avait la fistule.Analyse des données: les différentes données ont été recueillies en utilisant le logiciel Microsoft Excel 2013. Les analyses statistiques ont été faites grâce au logiciel STATA 15. Les données des fistuleuses avec échec de réparation chirurgicale de la fistule ont été comparées à celles dont la réparation chirurgicale s'était soldée par un succès. Ces analyses portaient sur les différentes variables explicatives (variables indépendantes) une à une afin de rechercher une association éventuellement significative avec l'échec de la réparation chirurgicale de la fistule (variable dépendante). La mesure de l'association entre une variable explicative et l'ERCF était faite par le calcul des rapports de côtes (odds ratio) et de leurs intervalles de confiance à 95%. Le test de Chi carré de Pearson a été utilisé pour comparer les proportions observées. La signification statistique a été fixée à p<0,05. Toutes les variables ayant présenté un degré de signification inférieur à 0,2 dans l'analyse unifactorielle ont été intégrées dans une analyse multivariée par régression logistique. Pour la construction du modèle multivarié, on a opté pour la méthode mixte pas à pas (stepwise selection) au seuil de p < 0,05. Le modèle logistique a permis ainsi l'analyse de la contribution de chaque variable explicative à l'ERCF en présence des autres variables indépendantes et non la participation des variables explicatives prises isolément. La discrimination du modèle logistique était évaluée par le calcul de l'aire sous la courbe ROC (Receiving Operating Characteristics). L'expression graphique de la discrimination du score se fait par la courbe ROC, qui est le tracé des valeurs de la sensibilité en fonction du complément de la spécificité (1-spécificité). La calibration du score a été faite par le test d'Hosmer-Lemeshow [Lemeshow . La discLemeshow . On a enAspects éthiques: avant la récolte de données, les autorisations respectives des Médecins Chefs de zone où les patientes étaient recrutées et le Comité d'éthique médicale de l'Université de Lubumbashi avaient été obtenues (N°UNILU/CEM/101/2018). Les données étaient collectées de manière anonyme.Au total, 384 patientes porteuses de fistule obstétricale vésico-vaginale ont subi une réparation chirurgicale. Cette dernière s'était soldée par un échec dans 17,19% des cas (66/384). Le et al. qui soulignent qu'il est plausible que le tissu cicatriciel puisse entraîner une mobilisation tissulaire limitée pour une réparation sans tension. De plus, l'apport tissulaire et sanguin viable est réduit en présence de fibrose péri-fistulaire modérée ou sévère [Dans la présente étude, la fermeture réussie de la fistule obstétricale a été réalisée chez 82,8% des patientes. Dans une étude réalisée en Ouganda, le taux de fermeture réussie était de 77,9% ; et dansu sévère .et al. n'ont pas trouvé de différence entre les taux d'échec de fistules réparées en un plan et celles réparées en deux plans [Les femmes ayant plus d'une fistule avaient sept fois plus de risque de subir un ERCF que celles ayant une seule fistule . Il a été confirmé que les fistules multiples (2 ou plus) avaient une relation significative avec la fermeture infructueuse de la FVV . Ceci esux plans . La RCF ux plans -29. Parmux plans . En consux plans . Les patux plans ,8,17,30 ux plans .La majorité des facteurs de risque associés à l'ERCF décrits dans la littérature sont retrouvés dans la population de l'étude en analyse univariée. Ceci est un élément important de validité externe concernant la définition de la population d'ERCF. Certaines variables connues pour être des facteurs de risque d'ERCF n'ont pas été retrouvées dans cette étude. Il s'agit par exemple de la taille de la fistule, du nombre de fistulorraphies antérieures et de l'association fistule vésico-vaginale et fistule recto-vaginale, qui n'ont pas été retrouvés dans cette population après analyse multivariée. Ceci serait dû probablement au fait que, en les ajustant avec les autres variables, ils paraissent statistiquement moins discriminants et n'ont pas ainsi été retenus dans le modèle prédictif final. L'intérêt de ce score est d'apporter au clinicien un outil lui permettant d'identifier la patiente susceptible de présenter un ERCF  en vue de mieux la prendre en charge. À notre connaissance, c'est la première étude qui met en relation les facteurs de risque et le résultat de la RCF dans notre environnement en définissant un score. Ce score représente un outil simple qui permettra d'informer, avant chaque RCF, les cliniciens de notre environnement sur la probabilité d'identification des patientes à risque d'un ERCF et pourra ainsi orienter les choix chirurgicaux. Il sera nécessaire de prendre en compte tous ces facteurs lors de la réparation chirurgicale de la fistule afin d'améliorer les résultats, en gardant à l'esprit que la tentative de chirurgie primaire porte toujours les meilleures chances de succès. En effet, ce score ne nécessite que la cotation de 4 éléments. De plus, la bonne spécificité de ce score permet d'écarter la possibilité d'un ERCF. Cependant, pour valider définitivement ce score, la transportabilité dans d'autres populations devra être préalablement testée. La prévention de l'ERCF permettrait aussi celle d'interventions chirurgicales répétées et traumatisantes pour des patientes psychologiquement très affectées, la meilleure chance de succès étant lors de la première tentative de réparation. Tout mettre en œuvre pour réussir du premier coup, car chaque nouvelle intervention engendre une sclérose de plus qui rend plus difficile les tentatives futures. L'identification de la patiente à risque d'ERCF peut aider à prévenir cette dernière dans notre milieu. En effet, les facteurs de risque rapportés dans cette étude doivent attirer l'attention du chirurgien avant toute chirurgie de la fistule. Les décisions de pratique chirurgicale doivent tenir compte des paramètres cliniques de la fistule.Les fistules vésico-vaginales obstétricales constituent une grande cause de morbidité maternelle et de ce fait posent un véritable problème de santé publique. Leurs répercussions psycho-sociales sont considérables. En effet, ces femmes, véritables parias à cause de l'odeur des urines insupportable pour leur entourage, sont souvent négligées et abandonnées par leurs conjoints. Cela est d'autant plus dramatique qu'il s'agit de femmes jeunes, en période d'activité génitale. L'approche prédictive de l'ERCF est notre contribution à la réduction de la morbidité des femmes associée à la fistule obstétricale qui représente un véritable calvaire pour les personnes atteintes. Ce modèle logistique a permis d'élaborer un score d'identification du risque de l'ERCF dans un environnement à ressources limitées. Les décisions de pratique thérapeutique pourraient utilement user du score de prédiction de risque d'ERCF proposé en vue d'améliorer la prise en charge des patientes porteuses de fistule obstétricale. L'élimination des fistules obstétricales repose sur la prévention. Cette dernière, pour être efficace, passe par l'instauration de bonnes politiques de santé de la reproduction avec une accessibilité aux services de soins obstétricaux et néonatals de base. Et leur éradication passe par la mise en place d'une véritable politique sanitaire qui s'appuie sur des structures médico-sociales solides correctement réparties sur le territoire national et une formation adéquate des médecins, mais aussi sur des campagnes de sensibilisation des populations à travers les médias, sans surtout oublier leur prévention suivant des pratiques obstétricales basées sur l'évidence.La fistule obstétricale est courante chez les femmes vivant dans des pays à faible revenu, où il se développe généralement à la suite d'un accouchement dystocique et d'un accès insuffisant aux soins prénatals et intrapartum;L'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) estime que plus de 2 millions de jeunes femmes à travers le monde vivent avec une fistule non traitée et qu'entre 50.000 et 100.000 nouvelles femmes sont touchées chaque année;L'étude proposée est la première étude dans notre ville voire dans notre pays, intégrant une analyse multivariée permettant d'identifier les facteurs de risque d'échec de la réparation chirurgicale de la fistule obstétricale vésico-vaginale dans notre contexte, à Lubumbashi, République Démocratique du Congo;Elle est également la première à proposer un outil trouvant son importance dans son utilisation dans le dépistage de femmes porteuses de fistule vésico-vaginale à risque d'échec de réparation chirurgicale dans notre contexte.


Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires congénitales à haut débit très rares chez l'enfant. Leurs localisations atypiques et leurs manifestations cliniques variables rendent leur diagnostic et leur prise en charge souvent tardifs. Nous rapportons le cas d'un enfant pris en charge au Centre Hospitalier National d'Enfants Albert Royer de Dakar. Un garçon âgé de 9 ans nous a été adressé d'une structure sanitaire en milieu rural pour la prise en charge d'une insuffisance cardiaque. L'examen clinique à l'admission montrait une altération de l'état général, un syndrome d'insuffisance cardiaque globale et une volumineuse masse inguino-crurale droite, chaude, étendue à la paroi abdominale latérale droite (fosse iliaque et flanc droit), à limites mal définies. L'auscultation de cette masse objectivait un thrill et un souffle diffus. L'échographie cardiaque montrait une HTAP sévère avec retentissement important sur les cavités cardiaques, sans atteinte structurelle du cœur. Le diagnostic de MAV a étè confirmé par une échographie doppler de la masse complétée par un angioscanner. Ils mettaient en évidence des fistules artérioveineuses multiples au sein de la masse. Le diagnostic d'une MAV complexe de la racine de la cuisse droite au stade IV de Schöbinger a étè retenu. La prise en charge médicale a consisté au traitement de l'insuffisance cardiaque à base de furosémide, de spironolactone, et de captopril, en vue d'une stabilisation hémodynamique pour une éventuelle cure chirurgicale. Les malformations artérioveineuses des membres, en particulier de l'extrémité proximal du membre inférieur sont encore méconnues chez l'enfant, d'où les erreurs et retards diagnostiques fréquents. Leur évolution est imprévisible d'où la nécessité d'un diagnostic précoce et d'un suivi attentif impliquant une collaboration pluridisciplinaire entre pédiatres, chirurgiens et radiologues. Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des malformations vasculaires rares, dites à haut débit, qui posent des difficultés tant diagnostiques que thérapeutiques chez l'enfant. En effet, elles peuvent être présentes dès la naissance mais demeurer non visibles ou quiescentes, et ne se manifester que tardivement au décours de complications pouvant engager le pronostic fonctionnel ou vital. Nous rapportons le cas d'un enfant dont le diagnostic de MAV complexe de la cuisse droite a été fait au stade ultime de son évolution. A travers ce cas et une revue de la littérature nous discutons les aspects diagnostiques de cette entité.Un garçon âgé de 9 ans nous a étè adressé d'une structure sanitaire en milieu rural pour la prise en charge d'une détresse respiratoire et d'une ascite de grande abondance évoluant depuis 1mois. Il présentait des antécédents chirurgicaux de cure de cryptorchidie bilatérale et de hernie ombilicale à l'âge de 7 ans, et ne présentait aucun antécédent pathologique familial particulier. L'examen clinique à l'admission montrait une altération de l'état général, une insuffisance pondérale (P/A à-3 DS), un thorax en carène et un syndrome d'insuffisance cardiaque globale avec une orthopnée, une tachycardie régulière avec bruits de galop gauche et droit, sans souffle, une turgescence spontanée des veines jugulaires, une hépatomégalie à bord inférieur mousse avec une flèche hépatique de 14 cm associée à un reflux hépato-jugulaire, une ascite libre de grande abondance et des œdèmes bilatéraux des membres inférieurs de type cardiaque. L'examen physique révélait également une volumineuse masse inguino-crurale droite, chaude, étendue à la paroi abdominale latérale droite (fosse iliaque et flanc droit), à limites mal définies . La peauLa radiographie standard du bassin de face ne montrait pas de lésions osseuses. L'échographie cardiaque montrait une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère de niveau systémique avec une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) à 115 mmHg avec retentissement important sur les cavités cardiaques droites, et une dilatation modérée des cavités gauches, sans autres anomalies. L'échographie doppler de la masse mettait en évidence des fistules artério-veineuses (FAV) multiples . L'exploRASA-1[Les MAV sont des malformations vasculaires, à haut débit, formées de vaisseaux artériels et veineux dysmorphiques interconnectés directement, sans la transition d'un lit capillaire . Elles sRASA-1. ToutefoRASA-1,7.et al [Comme chez notre patient, leur diagnostic peut être souvent tardif car les lésions ne sont pas systématiquement visibles à la naissance. Garzon et al rapportent que les lésions ne sont présentes à la naissance que chez 40 % à 60 % des nourrissons et apparaissent dans l'enfance et l'adolescence dans environ 30 % des cas ,2. Enjoret al  avaient,et al . Selon Let al .Le stade IV, ultime stade de l'évolution est celui de la décompensation cardiaque. L'insuffisance cardiaque dans ce cas n'est pas due à une atteinte des structures anatomiques du cœur qui sont saines. Elle est secondaire à une augmentation importante du retour veineux due aux multiples shunts artérioveineux de la MAV et responsable d'une HTAP . C'est àLes MAV, en particulier celles de l'extrémité proximale du membre inférieur, chez l'enfant sont encore méconnues. La variabilité de l'expression clinique rend le diagnostic peu aisé d'où les errements et retards diagnostiques fréquents. Dans notre contexte le diagnostic repose sur la clinique complétée par l'échographie Doppler. L'évolution imprévisible pouvant mettre en jeu le pronostic vital par une défaillance cardiaque rend leur prise en charge complexe. Celle-ci impose un diagnostic précoce et un suivi attentif, clinique et radiologique, dans le cadre d'une collaboration pluridisciplinaire impliquant pédiatres, chirurgiens et radiologues.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


La persistance de la vascularisation fœtale (PVF) est une anomalie de la résorption du système vasculaire hyaloïdien. Formes évolutives postérieures bilatérales de la persistance chez un garçon âgé de 2 ans qui a consulté pour une leucocorie de l'œil droit. L'examen a retrouvé une leucocorie bilatérale, une esotropie de l'œil droit et une exotropie de l'œil gauche. Le fond d'œil droit retrouve une bande fibrovasculaire rétinien tendu jusqu’à l’ora serrata, associé à un décollement total de la rétine et des remaniements pigmentaires périphériques. Le fond d'œil gauche note une bande fibrovasculaire rétinien tendu de la papille à l’ora serrata, associée à un décollement partiel temporal inférieur en antérieur et des remaniements pigmentaires périphériques.


La survenue d'une grossesse chez une patiente porteuse d'un syndrome d'alport est une situation rare vu les répercussions de cette néphropathie sur la fertilité. Nous rapportons un cas de syndrome d'alport associé à la grossesse chez une parturiente âgée de 28 ans. La survenue d'une menace d'accouchement prématuré avec une élévation des chiffres tensionnels a nécessité l'hospitalisation de cette femme pour une éventuelle prise en charge. Une revue de la littérature discutant les différentes complications materno-fœtales et s'intéressant á la prise en charge au cours de la grossesse est également présentée. La grossesse chez les femmes atteintes d'une insuffisance rénale chronique au stade de dialyse est rare, sa prise en charge est accompagnée d'un certain nombre de complications maternelles et fœtales nécessitant une collaboration entre néphrologues et gynécologue-obstétriciens . Nous raème gestes 2ème pare, un enfant vivant. Le 1er geste était un accouchement par voie basse d'un nouveau-né à terme de sexe masculin, poids de naissance 3200g, avec un bon développement psychomoteur et staturo-pondérale. Le 2ème et 3ème geste étaient des avortements à 2 mois non curetés. Le 4ème geste est la grossesse actuelle estimée à 8 mois. Notre patiente ayant comme antécédent une hypoacousie depuis l'enfance. Suivie depuis sept ans pour une hypertension artérielle sous amlodipine, qui s'est rapidement aggravée par une insuffisance rénale terminale nécessitant trois séances d'hémodialyse chaque semaine. Une ponction biopsie rénale a été réalisée et le syndrome d'alport a été confirmé par étude histologique. Durant la grossesse actuelle la patiente a été mise sous alpha-méthyldopa 500mg toutes les 8 heures pour le traitement de l'hypertension artérielle avec 3 séances d'hémodialyse hebdomadaire. La patiente a été admise au service des expectantes de la maternité Soussi de Rabat pour menace d'accouchement prématurée, avec des chiffres tensionnels élevés. L'examen à l'admission trouve une patiente consciente, bien orientée dans le temps et dans l'espace, un poids à 50kg, une taille de 1m57, une température à 37°C avec une anamnèse infectieuse négative, une tension artérielle à 18/10 cmHg sans signes neurosensoriels. Sur le plan obstétrical, la patiente avait une hauteur utérine à 23cm avec des contractions utérines présentes, les bruits cardiaques fœtaux étaient perçus au stéthoscope de Pinard. Le toucher vaginal a trouvé un col mi-souple en voie de centralisation, effacé à 60% dilaté à 2 doigts, une présentation céphalique mobile avec une poche des eaux intacte. L'échographie obstétricale avait objectivé une grossesse monofœtale évolutive, avec activité cardiaque positive, une présentation céphalique, un liquide amniotique en quantité normal, un diamètre bipariétal à 78mm et une longueur fémorale à 60 mm. Ce qui correspond à des mensurations de 31 SA+4j, avec un doppler obstétrical normal. La mesure de la longueur du col était à 18mm. L'étude du rythme cardiaque fœtal a mis en évidence un tracé oscillant et réactif avec un rythme de base à 140 battements par minute. La patiente a été mise sous un tocolytique: un inhibiteur calcique nifédipine, avec un arrêt de l'alpha-méthyldopa, une corticothérapie à base de béthamétasone pour la maturation pulmonaire fœtale à une dose de 12mg, à renouveler après 24h. Le bilan infectieux était négatif. Le bilan sanguin, réalisé, a retrouvé une insuffisance rénale avec taux d'urée à 0.98 g/l et une créatinine à 71.1 mg/l, une kaliémie à 5.58 mEq/l, des réserves alcalines à 19 mEq/l, une anémie à 7.7g/dl, un taux de plaquettes à 211 000/mm3. Le bilan hépatique était normal. La patiente a bénéficié de deux séances d'hémodialyse à deux jours d'intervalle sur un circuit hépariné: à l'héparine sodique et l'héparine non fractionnée, sur une durée de 4heures avec une quantité de 2,5 litres. En outre, au cours de la 2ème séance, la patiente a reçu une transfusion en per-dialyse. Au 3èmejour de son hospitalisation, malgré la tocolyse, la patiente a accouché d'un prématuré de sexe masculin avec un poids de naissance de 1450g. Le nouveau-né a été transféré en réanimation néonatal pour détresse respiratoire. En post partum direct la parturiente n'a pas présenté de complications, les suites de couches étaient simples.Il s'agit de Madame Y.A âgée de 28 ans. 4Le syndrome d'Alport est une affection héréditaire caractérisée par l'association d'une néphropathie hématurique progressive avec des anomalies ultra structurales et immunohistochimiques des membranes basales glomérulaires, d'une surdité de perception d'évolution également progressive et parfois d'anomalies oculaires. Son incidence est de 1/5000 individus. Le syndrome d'Alport est cliniquement et génétiquement hétérogène, le mode de transmission le plus fréquent étant le mode dominant lié à l'X. Il est secondaire à une anomalie de structure du collagène IV, principal constituant des lames basales . Sur le eet la 24e semaine de gestation, est utile pour la prédiction du risque de préclampsie et de retard de croissance intra-utérin. La surveillance fœtale par échodoppler doit être régulière dès le terme de viabilité (à partir de la 26e semaine gestationnelle). Si un retard de croissance intra-utérin est décelé, des évaluations répétées de l'état fœtale, comprenant la cardiotocographie, l'index amniotique et l'enregistrement doppler de l'artère ombilicale et des artères cérébrales du fœtus, aident à reconnaitre une souffrance fœtale et à décider ou non de l'extraction fœtale [Le suivi de leur grossesse doit être plus intensif et rigoureux ainsi: le contrôle optimal des chiffres tensionnels dès la période de conception: éviction des inhibiteurs de l'enzyme de conversion et des diurétiques, ainsi que tout médicament tératogène pour la grossesse, l'alpha-methyldopa et les bêtabloqueurs sont les traitements de référence. La pression artérielle diastolique ciblée entre 80 et 90 mmHg. Au début de la grossesse notre patiente a été mise sous alfa-méthyl-dopa pour la correction de sa tension artérielle. Les inhibiteurs calciques  sont également largement utilisés avec un effet tocolytique . C'étaitn fœtale . En postn fœtale . LorsqueIl est impératif que les patientes suivies pour un syndrome d'alport soient informées des risques encourus et puissent planifier la conception et bénéficier, si nécessaire, d'une modification ou d'un ajustement thérapeutique, afin de mener leur grossesse à terme et d'éviter les complications.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Les lymphomes pulmonaires primitifs sont des tumeurs rares représentant moins de 1% des tumeurs malignes du poumon. La forme la plus fréquente est le lymphome de type Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT). L'atteinte oculaire est aussi rare et elle est dans la plupart du temps localisée dans les glandes lacrymales. Nous rapportons l'observation d'un patient ayant présenté un lymphome pulmonaire de type MALT associé à une atteinte synchrone des glandes lacrymales. Cette observation illustre les aspects cliniques, radiologiques et évolutifs de cette entité qui sont peu spécifiques. Les lymphomes pulmonaires primitifs (LPP) sont des affections rares représentant 0,5 à 1% des tumeurs malignes primitives du poumon et 3 à 4% des lymphomes malins non hodgkiniens extra-ganglionnaires. Le lymphome pulmonaire de type MALT représente plus de la moitié des LPP de bas grade. Les manifestations cliniques et les éléments radiologiques sont peu spécifiques et le diagnostic repose essentiellement sur les analyses histologiques et immunohistochimiques des biopsies bronchiques ou pulmonaires . Les locMr B.A âgé de 72 ans se présente avec un œdème palpébral, une obstruction nasale associés à une toux sèche et des crachats hémoptoiques évoluant depuis 6 mois. La radiographie thoracique avait révélé une atteinte micronodulaire, réticulaire pulmonaire bilatérale avec gros hiles . L'échogL'intérêt de cette observation est d'illustrer deux localisations rares et synchrones d'un lymphome de type MALT. En effet une présentation multifocale métachrone semble plus fréquente pour les lymphomes MALT extradigestif . D'aprèsL'endoscopie bronchique est un examen fondamental dans la démarche diagnostique. Celle-ci a permis d'avoir le diagnostic de lymphome du MALT pulmonaire chez notre patient en montrant des lésions endobronchiques et en permettant les biopsies endoscopiques. L'examen histologique et immunohistochimique confirme le diagnostic en montrant le sous-type tumoralB de la prolifération lymphoïde intra-alvéolaire, avec la positivité des marqueurs pan-B CD20, CD79, et la négativité des marqueurs CD5 et CD10 . Le bilaLe diagnostic de lymphomes du MALT pulmonaires ne doit pas être méconnu. A travers notre observation, nous avons souligné l'apport de la fibroscopie bronchique qui a permis de faire les prélèvements biopsiques et apporter un diagnostic. Mais le manque de spécificité des signes cliniques et para-cliniques doit inciter à éliminer une tuberculose pulmonaire compte tenu de notre contexte d'endémie mais aussi un cancer broncho-pulmonaire. La recherche d'autres localisations extrapulmonaires, quoique rares, doit faire partie du bilan initial.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


En plus de ses répercussions socio-économiques, il altère la qualité des soins prodigués et le pronostic des malades. Notre but est d'évaluer sa prévalence chez le personnel d'anesthésie-réanimation dans le centre tunisien.Maslach burnout Inventory.il s'agit d'une enquête multicentrique transversale réalisée au sein des services d'anesthésie-réanimation dans les sept centres hospitalo-universitaires du centre tunisien et portant sur tout le personnel médical et paramédical consentant. L'instrument de mesure utilisé est le deux cent quatre-vingt-trois personnes ont participé à l'étude . L'âge moyen était de 40,2 ± 9,38 ans avec une prédominance féminine. L'analyse de l'échelle de Maslach a révélé que 94,71% des participants étaient concernés par le burnout. Les scores moyens d'épuisement émotionnel, de dépersonnalisation et d'accomplissement professionnel étaient respectivement de 28,65 ± 11,92; 8,62 ± 6.65 et 34,58 ± 8,07. Un niveau élevé à modéré de burnout a été trouvé respectivement dans 13,3% et 26,2% des cas. Un niveau bas a été trouvé dans 55,21% des cas. Les répercussions du burnout sont dominées par les conduites additives  et les idées suicidaires .le burnout apparaît de plus en plus comme une réalité palpable chez le personnel d'anesthésie réanimation. Ses conséquences sont graves aussi bien sur le plan individuel que social. Maslash Burnout Inventory comme instrument de mesure permettant à la fois de faire le diagnostic de cette pathologie et d'évaluer sa sévérité [Le travail est ce par quoi l'homme transforme ce qui l'entoure pour satisfaire ses besoins. Cependant, et paradoxalement à cette satisfaction désirée, on parle de plus en plus de la souffrance au travail. En effet, depuis le début des années 90, la fréquence des problèmes de santé psychologique liés au travail augmente de façon alarmante. Ces problèmes incluent essentiellement l'épuisement professionnel, la dépression, le stress post-traumatique et les troubles anxieux , 2. L'épsévérité , 12. Dansévérité , 14. Pousévérité , 16. Il sévérité , 17. Ceperau 31 décembre 2014) au sein des services d'anesthésie-réanimation dans les sept CHU du centre tunisien: l'hôpital Fattouma Bourguiba de Monastir, la maternité de Monastir, l'hôpital Sahloul de Sousse, l'hôpital Farhat Hached de Sousse, l'hôpital Al Aghaliba de Kairouan, l'hôpital Ibn Jazzar de Kairouan et l'hôpital Taher Sfar de Mahdia. Les médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR), les infirmiers anesthésistes diplômés d'état (IADE) et les infirmiers diplômés d'état (IDE) exerçant en tant que titulaires en milieu d'anesthésie-réanimation dans les établissements publics ont constitué la population cible de notre étude. Ceux qui étaient en congé annuel ou en arrêt maladie pendant la période d'étude ont été exclus. Nous avons utilisé le Maslach burnout Inventory comme seul instrument de mesure et ce pour garantir le maximum de participation et de concentration lors du remplissage du questionnaire. Cet instrument est un questionnaire constitué de 22 items, évaluant trois dimensions: l'épuisement émotionnel, la dépersonnalisation et l'accomplissement professionnel. Chaque item est coté selon une échelle de six points où 0 correspond à la réponse « jamais » et 6 à « tous les jours ». Le score attribué à chaque dimension correspond à la somme des cotations données à ses différents items et permet de classer cette dimension selon trois niveaux de sévérité à savoir bas, modéré ou sévère.Il s'agit d'une enquête multicentrique transversale par questionnaire réalisée sur une période d'un mois  était des IADE. L'âge moyen dans notre population était de 40,2 ± 9,38 ans avec une nette prédominance féminine dont en témoigne un SR de 0,48. Le tiers des participants avait une ancienneté professionnelle dépassant les 15 ans. La majorité était mariée (83% des cas) avec au moins 3 enfants à charge dans 37,8% des cas. Les caractéristiques sociodémographiques et professionnelles de notre population sont résumées dans le Le burnout est une pathologie particulièrement préoccupante en milieu d'anesthésie réanimation. En effet, malgré un niveau de stress anormalement élevé, le personnel se trouve souvent dans l'obligation de prendre en charge des malades en détresse sans qu'il y ait le moindre reproche , 17. LesDans notre étude, nous avons utilisé l'échelle de Maslach Burnout Inventory dans sa version française. C'est l'échelle la plus utilisée actuellement pour évaluer le burnout . Cependaet al. dans une étude portant sur 82 médecins et 218 infirmiers ont trouvé une prévalence de 31% pour les formes modérées à sévères [et al. dans un travail réalisé au CHU d'Amiens en 2014 où la prévalence du burnout modéré à sévère était de 49% [Dans notre étude, 94,71% des participants avaient au moins une dimension pathologique. Ceux ayant au moins 2 dimensions pathologiques, soit un niveau d'épuisement professionnel modéré à élevé représentent 39,5% de la population. Ces taux sont comparables à ceux publiés dans la littérature où la prévalence varie de 25 à 50% pour les médecins  et de 20 sévères . Les mêmt de 49% . Une prét de 49% . Ceci dit de 49% . En plust de 49% .Ces répercussions ont été surtout trouvées chez les IDE de réanimation qui ont été touchés par le burnout modéré à sévère dans 72,3% des cas. Ce taux est supérieur à celui des médecins 57,15%) et des IADE . Il pourrait s'expliquer au moins par deux raisons: c'est le sous-groupe qui connait le moins cette pathologie (12%) alors que plusieurs études confirment que plus on connait le burnout plus on est protégé  et en pl% et des Dans la littérature, la prévalence du burnout chez les IDE varie de 15 à 40% . Cette vLe syndrome d'épuisement professionnel combine une fatigue profonde, un désinvestissement de l´activité professionnelle et un sentiment d´échec et d´incompétence dans le travail. Il est considéré comme le résultat d´un stress professionnel chronique affectant tout particulièrement les professionnels de l'aide et plus spécialement le milieu d'anesthésie réanimation.Dans notre étude, uniquement 5,29% des participants ne sont pas concernés par le burnout. A la lumière de nos résultats et de ceux publiés dans la littérature, le burnout apparaît de plus en plus comme une réalité palpable chez le personnel d'anesthésie réanimation. Ces conséquences sont graves aussi bien sur le plan individuel que social. Des mesures préventives urgentes doivent être entamées idéalement dans le cadre d'un plan stratégique.La fréquence des problèmes de santé psychologique liés au travail augmente de façon alarmante, notamment le burnout;Le burnout peut altérer profondément la qualité des soins;Les données relatives aux pays émergents sont peu nombreuses.Le burnout est particulièrement préoccupant pour le personnel d'anesthésie réanimation qui prend en charge en permanence des pathologies vitales;Notre étude décrit les répercussions du burnout en milieu d'anesthésie réanimation;Elle fournit des données spécifiques au contexte nord-africain où les contraintes socio-économiques et politiques ont connu des grandes modifications à la suite du printemps arabe.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.