L'ostéchondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial. Elle engendre de petites masses cartilagineuses qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis, se pédiculisent et enfin s'en détachent en développant des chondromes libres. On en distingue deux formes d'ostéchondromatose, la forme primitive, qui est rare, et la forme secondaire plus fréquente dont l'origine est généralement l'arthrose. Nous rapportons un cas d'ostéchondromatose synoviale de l'articulation carpo-métacarpienne du pouce chez une patiente atteinte d'un lupus érythémateux systémique. L'ostéchondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial. Elle engendre de petites masses cartilagineuses qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis, se pédiculisent et enfin s'en détachent en développant des chondromes libres. Ces derniers peuvent s'ossifier et justifier ainsi le terme d'ostéchondromatose –3. On enUne femme âgée de 48 ans a été hospitalisée dans notre service en 2012 pour une polyarthrite touchant de façon bilatérale les grosses et les petites articulations. Le diagnostic de LES dans sa forme bénigne a été retenu devant la notion de photosensibilité, l'atteinte articulaire, et un bilan immunologique positif (anticorps antinucléaires positifs à 1/1280 et anti-ADN natifs positifs). Elle a été traitée par une corticothérapie associée à l'hydroxychloroquine avec une bonne évolution. Deux ans plus tard, elle se présentait avec des douleurs mécaniques des 2 pouces. L'examen clinique objectivait une saillie de la tète métacarpienne des 2 pouces avec une déformation en « pouce adductus » bilatérale plus accentuée à gauche . La radiL'ostéochondromatose est une pathologie dont la définition la plus communément adoptée actuellement est celle proposée par Jaffe en 1958 et reprise par Roderer en 1981: « métaplasie au sein du tissu synovial de certaines cellules en chondrocytes qui entrainent la formation de petites masses arrondies de tissu cartilagineux, qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis se pédiculisent et enfin s'en détachent, devenant des chondromes libres intra-articulaires » [La fréquence globale de cette affection est probablement sous-estimée dans la population mondiale; elle atteint le plus souvent les grosses articulations et peu de cas d'atteinte de la main et des doigts ont été publiés –5. MilgrLe diagnostic radiologique précoce de l'ostéochondromatose n'est possible qu’à partir du stade 2 (de Milgram) avec corps étrangers. Les radiographies standards montrent des chondromes calcifiés dans l'aire para-articulaire. Cependant, le scanner ou mieux encore l'IRM trouvent leur place dans la chondromatose pure radiotransparente . On en dLe traitement de l'ostéchondromatose diffère selon sa forme primaire ou secondaire. Dans les formes primaires, on préconise une synovectomie avec ablation des corps étrangers mais les récidives sont fréquentes. Dans les formes secondaires, l’évolution est le plus souvent lente et le traitement est étiologique par traitement de l'arthropathie préexistante et ablation des corps étranger.La revue de la littérature montre que ces lésions évoluent le plus souvent avec bénignité et le pronostic peut être, avec Sim  et LicheCette observation d'ostéochondromatose est particulière du fait de la localisation bilatérale de cette métaplasie et du fait de son association à une maladie lupique.


L'association d'un cancer du col utérin avec une grossesse est une éventualité rare. Son incidence est assez mal évaluée, elle se situe selon les études entre 1 et 2/10 000. Lorsque la découverte en est faite, il faut conjuguer deux impératifs parfois totalement divergents: le traitement de la mère et la prise en charge du foetus. Cette association pose schématiquement quatre grands problèmes, qui sont: Celui du diagnostic, qui est loin d’être évident, compte tenu des remaniements cervicaux observés en début de gestation, le pronostic de l'affection, la date du traitement chirurgical et du délai entre le diagnostic et la prise en charge thérapeutique, enfin et de manière plus accessoire, le devenir de la grossesse et le mode d'accouchement. Nous rapportons une série de 5 cas de cancer du col utérin découverts au cours de la grossesse colligés dans notre service entre 2010 et 2013. La prise en charge thérapeutique est identique à celle des patientes en dehors de la grossesse même si quelques adaptations sont nécessaires du fait de l’état gravide, le pronostic du cancer ne semble pas être modifié par la grossesse. Le diagnostic du cancer invasif du col utérin (CCU), évoluant au cours d′une grossesse n′est pas toujours évident. L'incidence au cours de la grossesse des dysplasies est estimée à 1% et celle du cancer du col utérin à un sur 10 000. Ce dernier est l'un des cancers les plus diagnostiqués durant la grossesse avec le cancer du sein, avec les lymphomes et les mélanomes. Toutefois, l'incidence exacte demeure imprécise . La recoNotre étude est une analyse rétrospective portant sur 5 cas de carcinome épidermoide du col utérin au cours de la grossesse colligés aux services de gynécologie et de radiothérapie des CHU Hassan II de Fès et d'Avicenne de Rabat du 01 janvier 2010 au 31 décembre 2013. Notre analyse s'est penchée sur les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques.L′âge médian de nos parturientes était de 38 ans avec des extrêmes de 35 et 42 ans et l’âge de la grossesse au moment du diagnostic était de 28 semaines avec des extrêmes de 10 et 37 semaines. Les symptômes initiaux les plus fréquents étaient les métrorragies . La tailLe diagnostic du CCU pendant la grossesse est le plus souvent réalisé sur frottis. Pendant la grossesse, bien qu'il existe une tendance à la surestimation lésionnelle du fait des modifications stromales et des glandes endométriales, le taux de frottis ASC  est plus élevé, par ailleurs, la sensibilité du frottis est la même qu'en dehors de la grossesse , 5. En cLes métrorragies sont le principal signe clinique. Elles ne doivent pas être à tort imputées à la grossesse. Devant toute métrorragie de la grossesse, l'examen doit débuter par une pose de spéculum pour identifier l'origine du saignement. Le bilan d'extension de la tumeur repose sur l'examen clinique et l'IRM abdominopelvienne (classiquement sans injection de gadolinium au premier trimestre). Une radiographie de thorax peut être réalisée  après le premier trimestre pour des tumeurs localement avancées ≥4 cm) . La pris cm . La Pour les tumeurs de stade précoce avec un curage pelvien négatif, on proposera une surveillance pendant la grossesse sans traitement de la lésion cervicale. Cette surveillance sera clinique et radiologique (IRM abdominopelvienne toutes les quatre à huit semaines bien qu'il n'y ait pas de consensus concernant la fréquence de surveillance). En absence de progression tumorale, la tumeur cervicale sera traitée dès que la maturité foetale sera atteinte. L'accouchement sera réalisé par césarienne et le traitement de la lésion cervicale sera réalisé selon les standards. Si le curage pelvien est positif, l'interruption médicale de grossesse doit être proposée et le traitement doit être une radio-chimiothérapie concomitante première (après obtention de la vacuité utérine). Le niveau d'extension des champs de la radiothérapie dépendra du niveau de l'extension ganglionnaire (pelvienne seule ou pelvienne et lombo-aortique). L'atteinte lombo-aortique pourra être précisée, soit par une lymphadénectomie lombo-aortique laparoscopique, soit par un PET scanner réalisé après l'expulsion du foetus .Pour les tumeurs de stade avancé (à partir du stade IB2 selon la classification de la FIGO), le traitement standard est la radio-chimiothérapie concomitante. Si la tumeur est diagnostiquée avant 22 à 24 SA, une interruption de grossesse est recommandée. Après 24 SA (sous réserve de l'absence d'extension radiologique ganglionnaire et extra-pelvienne), la radiochimiothérapie peut débuter après la césarienne qui sera faite dès que la maturité foetale le permet (à condition que l'obtention de celle-ci ne retarde pas la mise en route du traitement de la tumeur de plus de six à huit semaines) . Une optDans notre série, deux patientes ont bénéficié d'une interruption de la grossesse, la première parturiente parce qu'elle avait une tumeur localement avancé (stade IB2) et la deuxième parce qu'elle était en début de grossesse 10SA). Une chirurgie radicale a été faite chez elles suivie d'une radio chimiothérapie ou radiothérapie seule selon le cas. La césarienne avec Colpohysterectomie élargie avec lympadenéctomie ont été réalisé dés la maturité foetale à 34 SA chez deux patientes suivies d'une radiothérapie. Le pronostic de l′affection est loin d′être une simple question théorique. Il conditionne en effet la date de mise en route du traitement. Un début de réponse peut être apporté pour les stades précoces de la maladie ; l′étude de Van der Vange portant sur 44 patientes atteintes d′un cancer du col appariées à une population contrôle de femmes atteintes non enceintes mais présentant les mêmes caractéristiques d′âge, de grade, de stade, de type tumoral et de modalités de prise en charge thérapeutique, ne montre pas de différences statistiques de survie pour ce qui concerne les stades précoces. Compte tenu de la faiblesse de l′échantillon, aucune constatation ne peut être effectuée pour les stades avancés SA. Une c. La SurvChez les parturientes peu suivies ou en l'absence de dépistage depuis plus de deux ans, un frottis doit être réalisé en début de grossesse pour dépister des anomalies cervicales et sensibiliser les patientes à l'intérêt de ce dépistage. Pour les lésions de dysplasie en l'absence d'invasion prouvée à la colposcopie, le traitement peut être différé au post-partum, sous couvert d'une surveillance rapprochée. Pour les lésions invasives, le bilan doit être complété par IRM pour définir au mieux la taille de la lésion. La prise en charge dépendra du terme, du stade de la lésion et de l'atteinte ganglionnaire, si cette information peut être obtenue (lymphadénectomie pelvienne par voie coelioscopique jusqu’à 20-24 SA pour les tumeurs de moins de 4 cm). Le couple doit être informé que la grossesse en elle-même ne modifie pas le pronostic de la tumeur. Si le couple choisit de conserver la grossesse et que le traitement doit être différé pour attendre la maturité foetale, les risques liés au délai doivent être évalués en fonction du délai nécessaire et des facteurs pronostiques de la tumeur. Le traitement est décidé de manière collective entre oncologue, chirurgien-oncologue, obstétricien, néonatologistes et le couple.


Une mucocèle est une tumeur bénigne pseudo-kystique, se développant dans les sinus de la face. Elle siège le plus souvent au niveau du complexe éthmoïdo-frontal. La localisation sphénoïdale est rare (1 à 2 % des mucocèles sinusiennes). La symptomatologie non spécifique des mucocèles sphénoïdales doit impérativement conduire à la réalisation d'une endoscopie nasale et la demande d'une imagerie afin de proposer une prise en charge thérapeutique précoce évitant ainsi les séquelles ophtalmologiques irréversibles. Homme âgé de 45 ans sans antécédents particuliers a consulté pour exophtalmie, baisse de l'acuité visuelle et épistaxis. L'examen physique a objectivé une exophtalmie droite et une baisse de l'acuité visuelle. L'examen biologique a retrouvé un discret syndrome inflammatoire. L'endoscopie nasale a révélé un bombement du récessus ethmoïdo-sphénoïdal. La TDM du massif facial en coupe axiale a montré un processus expansif sphénoïdal et ethmoïdal postérieur droit qui comprime le nerf optique et souffle les parois osseuses. L'IRM du massif facial en coupes axiales et en pondération T1 injecté et T2 a objectivé le même processus en hypersignal après injection de gadolinium et en hypersignal T2. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Le traitement s'est basé sur une marsupialisation et une sphénoïdotomie. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomo-pathologique a conclut à une mucocèle. L'évolution était marquée par une régression incomplète des troubles visuels sans notion de récidive avec un recul de 36 mois.


The authors report the case of a giant cell tumor grade 1 of the proximal femur, diagnosed in a young patient of 18 years. The diagnosis was suspected on a standard x-ray complemented by MRI, it was confirmed on histological examination after biopsy. The tumor was a metaphyseal-epiphyseal location above the level of the femoral cut on preoperative planning. The management had combined two surgical techniques, with a marginal resection of the femoral head and neck, and femoral curettage-filling of the metaphyseal region with implantation of a total cemented hip prosthesis. After 2 years of follow up, the result is very satisfactory with good functional recovery and no signs of recurrence. Les auteurs rapportent le cas d'une tumeur à cellules géantes grade 1 de l'extrémité supérieure du fémur, diagnostiquée chez une jeune patiente de 18 ans. Le diagnostic a été suspecté sur une imagerie standard complétée par une IRM est a été confirmé sur une étude histologique après biopsie. La tumeur avait une localisation épiphyso-métaphysaire dépassant le niveau de coupe fémoral sur la planification préopératoire. La prise en charge avait combiné deux techniques chirurgicales, avec une résection marginale de la tête et du col fémoral, et un curetage comblement de la région métaphysaire fémorale avec mise en place d'une PTH cimentée. Le résultat est très satisfaisant avec une bonne récupération fonctionnelle sans aucun signe de récidive après un recul de 2 ans.


Patient âgé de 40 ans, se présente pour un syndrome maculaire  unilatéral de l'oeil gauche. L'examen clinique objective une acuité visuelle normale à 9/10e P2 de l'oeil droit, et diminuée à 3/10e P8 au niveau de l'oeil gauche. L'examen du fond d'oeil trouve un aspect des stries angioïdes au niveau des 2 yeux, avec une hémorragie maculaire au niveau de l'oeil gauche (A). L'angiographie à la fluorescéine ayant objectivé les stries angioïdes des 2 yeux avec des drusens colloïdes, associés à gauche à une hémorragie maculaire . La tomographie par cohérence optique (OCT) maculaire révèle des néovaisseaux choroïdiens associés à un décollement séreux rétinien hémorragique en grande partie rétrofovéolaire au niveau de l'oeil gauche (D). L'examen général est normal. Patient ayant bénéficié d'injections intravitréennes répétées de 1,25 mg de Bevacizumab  au niveau de l'oeil gauche avec une nette amélioration clinique (AV 7/10 P3 OG) et angiographique (E) dès la première injection. Patient toujours suivi en consultation avec prescription d'une auto surveillance régulière à la grille d'Amsler. Les stries angioïdes sont des ruptures de la membrane de Bruch, visibles sous la forme de lignes radiaires, sombres ou rougeâtres, partant de la papille. Habituellement asymptomatiques, ces stries peuvent se néovasculariser et entraîner un syndrome maculaire avec baisse marquée de l'acuité visuelle. Des associations à des pathologies générales sont classiquement décrites, dont le pseudoxanthome élastique principalement avec le risque de complications cardiovasculaires. Et ils peuvent être isolés comme le cas de notre patient. Les néovaisseaux choroïdiens auparavant responsables de malvoyance de manière inéluctable quelque temps après leur survenue sont désormais pris en charge par des injections intravitréennes de molécules anti-VEGF avec une efficacité certaine.


Les corps étrangers (CE) représentent une pathologie fréquemment rencontrée en pratique ORL d'urgence. Ils peuvent constituer une urgence vitale par leur aspect ou leur siège. Nous présentons le bilan de dix ans sur la prise en charge des CE de la sphère ORL avec une revue de la littérature. Il s'agit d'une étude rétrospective entre Janvier 2004 et Décembre 2013, incluant tous les cas de CE des voies aéro-digestives supérieures et auriculaires colligés dans le service d'ORL au CHU Mohammed VI de Marrakech au Maroc. Sur les 1317 cas de CE de la sphère ORL colligés durant cette période, 80,48% concernaient les enfants. Le sex-ratio était de 1,5. L’âge moyen était de 12,92 ans. Les CE œsophagiens étaient les plus fréquents . Les complications ont été rencontrées dans 11,69% des cas. Les CE dans la sphère ORL restent fréquents en pratique quotidienne surtout chez les enfants. Leur prise en charge nécessite une intervention rapide avec un matériel adapté et des médecins entrainés. La prévention reste la meilleure solution. Les corps étrangers sont des urgences fréquentes en ORL. Ils peuvent engager parfois le pronostic vital par leur siège ou leur nature. Les publications concernant ce sujet sont peu fréquentes et portent surtout sur des périodes limitées. L'objectif de l’étude est d'exposer notre expérience concernant la prise en charge des corps étrangers au niveau de la sphère ORL pendant dix ans, avec les données actuelles sur ce sujet.Il s'agit d'une étude rétrospective entre janvier 2004 et décembre 2013 incluant tous les cas de corps étranger des VADS et du conduit auditif externe colligés au service d'ORL et de chirurgie cervico-faciale au CHU Mohammed VI de Marrakech au Maroc. Les données étudiées comportaient: l’âge, le sexe, le motif et le délai de consultation, la localisation, la nature des corps étrangers, le diagnostic, l'extraction et l’évolution. Les corps étrangers trachéo-bronchiques et les patients dont l'exploration était blanche ont été exclus.Epidémiologie: nous avons recensé 1317 cas de corps étrangers de la sphère ORL durant cette période. Ce motif de consultation représentait 7,9% de l'ensemble des urgences ORL dans notre service. Mille soixante cas concernaient les enfants . Le sex-ratio était de 1,5. L’âge des patients était compris entre 18 mois et 80 ans. L’âge moyen était de 12,92 ans, avec un pic de fréquence chez les enfants âgés de moins de 5 ans.La localisation: les CE ont été retrouvés dans l’œsophage , les fosses nasales , l'oreille , le pharynx , et le larynx . Cet ordre était applicable au groupe pédiatrique (moins de 15 ans), par contre les CE dans le conduit auditif externe prédominaient chez l'adulte.La durée de séjour du CE: la durée moyenne de séjour du CE dans la sphère ORL était de 5,34 jours (1heure-4 ans). Cinq cent vingt patients soit 39,48% consultaient après 24 heurs de l'incident. Cent soixante quinze CE soit 13,28% des corps étrangers ont été déjà manipulés surtout les CE nasaux et auriculaires.La nature des CE: les corps étrangers inertes représentaient la majorité des CE de la sphère ORL  . Le TablLe diagnostic: la symptomatologie clinique était très variable. Le Prise en charge thérapeutique: l'extraction des CE a été faite le plus souvent par les voies naturelles, réalisée avec ou sans anesthésie locale en salle de consultation des urgences. Le recours à l'anesthésie générale au bloc opératoire était nécessaire dans 54,89% des cas. La chirurgie par voies externe était réalisée chez 3 patients pour un CE œsophagien négligé compliqué d'une sténose œsophagienne et deux cas de CE du conduit auditif externe migrant dans l'oreille moyenne à travers une perforation tympanique . Un traiEvolution: l’évolution était souvent favorable après extraction du CE. Les complications représentaient 11,69%; survenant dans 53,89% des cas chez des patients dont l'extraction a été déjà tentée avant la consultation. Les complications les plus fréquentes étaient les lésions du CAE et de la muqueuse digestive suivie par les complications infectieuses. La mortalité était de 0,22% suite à deux cas de médiastinite secondaire à une pile bouton et un morceau d'os de localisation œsophagienne ancienne, et un cas d'asphyxie secondaire à un CE laryngé enclavé.Les corps étrangers (CE) représentent une pathologie fréquemment rencontrée en pratique ORL d'urgence. Ils représentent selon les auteurs en moyenne 11% de l'ensemble des urgences ORL. Ils peuvent survenir à tout âge à partir de l’âge de préhension et surtout chez l'enfant de moins de 6 ans, avec une nette prédominance masculine . Le CE eLa localisation laryngée est la plus redoutée des CE en pratique ORL car elle est source de morbidité et de mortalité en particulier chez l'enfant de moins de 3 ans. Ce diagnostic doit être évoqué devant toute détresse respiratoire aigue de l'enfant et nécessite une prise en charge en extrême urgence. Le traitement consiste à l'extraction la plus atraumatique possible du CE. Plusieurs techniques sont décrites, et le choix dépend de la localisation, le type du CE, l’âge du patient et l'expérience du médecin –12. L'exLes corps étrangers de la sphère ORL restent un motif fréquent en pratique ORL d'urgence; surtout chez l'enfant après l’âge de préhension. Leur diagnostic est souvent facile, mais peuvent parfois être fatales par leur siège ou leur nature. Dans notre étude les CE œsophagiens prédominent chez l'enfant et la localisation auriculaire prédomine chez l'adulte. Les pièces de monnaies, les grains et le coton sont les CE les plus fréquents dons notre contexte. La majorité des complications sont observées chez les patients dont l'extraction a été déjà tentée de façon inadaptée. La prise en charge des CE nécessite un matériel adapté et des médecins ORL entrainés. La prévention reste la meilleure solution et passe par la sensibilisation des parents, des patients et des personnels de santé.


L'histoire naturelle des pancréatites aigues nécrotico-hémorragiques est parfois caractérisée par la survenue imprévisible de plusieurs complications. La formation de pseudos kystes constitue un tournant évolutif important lors de sa survenue. Son évolution est imprévisible pouvant aller de la simple résorption spontanée à la survenue de complications gravissimes. Les principales complications observées sont l'obstruction, la surinfection et l'hémorragie. Nous rapportons le cas d'une pancréatite aigue lithiasique compliquée d'un faux kyste de pancréas compressif et d'un faux anévrysme artériel. L'intérêt de cet observation réside d'une part dans l'originalité de la présentation clinique, du fait que l'histoire naturelle de cette affection n'est pas toujours connue, ce qui pose parfois des difficultés diagnostic et justifie une discussion pluridisciplinaire, et d'autre part dans la rareté des cas publiés avec, à la fois, des complications hémorragique,et compressive: digestive et canalaires biliaires. L'histoire naturelle des pancréatites aigues nécrotico-hémorragiques est parfois caractérisée par la survenue imprévisible de plusieurs complications. La formation de pseudo kystes constitue un tournant évolutif important lors de sa survenue. Sa fréquence est estimée entre 5 et 15% des cas dans la littérature . Son évoMr B. A, âge 71 ans, aux antécédents de cholécystectomie il ‘y a 7 mois, il s'est présenté pour ictère choléstatique. A l'examen clinique, il présentait un ictère cutanéo-muqueux cholestatique, associé à une altération de l’état générale (5kg/ 3 mois). La biologie a montré un bilan de cholestase et de cytolyse élevé. Une échographie, faite à titre externe, parle d'une masse kystique de la tête du pancréas avec dilatation bicanalaire, suite à laquelle il a été adréssé chez nous au service pour complément IRM. L'IRM faite le 24/01/2011 montre une masse liquidienne uniloculaire de la tête du pancréas qui mesure 3 cm, à paroi épaissie qui prend le contraste, le contenu est hétérogène, avec dilatation bicanalaire (wirsung et VBP),sans individualisation de communication avec les canaux pancréatiques, pouvant être en rapport avec un cystadénome mucineux, cependant un adénocarcinome kystique est à évoquer aussi .La décision des chirurgiens était de programmer le patient pour duodéno-pancréatectomie céphalique,après avoir réaliser un scanner thoraco-abdomino-pelvien dans le cadre du bilan d'extension. Le scanner a conclu aux mêmes donnés de l'IRM et en l'absence d'extension locorégionale ou à distance. Sauf qu'on est surpris par la découverte sur le PACS d'un scanner fait le mois 05/2010 montrant des signes de pancréatite aigue stade E,avec présence de calculs vésiculaire et cholédocien sans individualisation de lésion kystique . Devant Ce faux kyste est devenu compressif, avec installation d'ictère, de douleurs épigastriques, de vomissements alimentaires et dyspepsie. Une IRM de contrôle a été réalisée le mois 10/2011 objectivant la majoration en taille de la lésion kystique du pancréas (50mm versus 30 mm) sans signes d'atypie, avec persistance de la dilatation bicanalaire. Cette fois-ci les gastro-entérologues ont décidé de drainer cette collection par fibroscopie, mais le kyste s'est affaissé spontanément avant la réalisation du geste endoscopique .L’évolution ultérieure était marquée par l'apparition, le mois 12/2011, d'hématémèses et mélénas de grande abondance. Un angioscanner, réalisé le 22/12/2011, montre un blush artériel en rapport avec une rupture d'un faux anévrysme sur une arcade duodéno-pancréatique . le patiNous rapportons le cas d'un patient atteint de pancréatite d'origine biliaire dont l’évolution a été marquée par la survenue d'un syndrome compressif bilio-digestif et par la rupture d'un pseudoanévrisme de l'artère duodéno-pancréatique. L'intérêt de cet observation réside d'une part dans l'originalité de la présentation clinique, du fait que l'histoire naturelle de cette affection n'est pas toujours connue, ce qui pose parfois des difficultés diagnostic et justifie une discussion pluridisciplinaire, comme cela a été le cas dans notre observation, et d'autre part dans la rareté des cas publiés avec, à la fois, des complications hémorragique,et compressive: digestive et canalaires biliaires.Le diagnostic d′un pseudo-kyste, apparaissant dans les suites d′une poussée de pancréatite aigue ne pose généralement aucun problème, sous réserve que le bilan initial à 48 heures) de la pancréatite aigue réalisée au scanner ne montrait pas de formation kystique. Si ce premier bilan n′a pas été réalisé et que le patient est vu à distance de l′épisode aigu, le diagnostic peut être plus difficile. Ce d'autant que les lésions tumorales kystiques du pancréas peuvent être à l′origine de poussées de pancréatite 8 heures . Notre pLe faux kyste correspond à l’évolution d'une collection liquidienne non infectée. Il complique environ 6% des pancréatites nécrotiques. Ces faux kystes se résorbent spontanément dans 50% des cas, même tardivement. Ils peuvent entraîner des compressions de voisinage, des hémorragies ou s'infecter secondairement . Les comDans notre observation, on a rapporté deux complications: compression digestive des voies biliaires et duodénale, et hémorragique par rupture de faux anévrysme, dont la prise en charge nécessite une concertation multidisciplinaire faisant intervenir radiologues, gastro-entérologues, chirurgiens et réanimateurs. Le diagnostic de compression est le plus souvent fait au scanner. S′il s′agit d′une compression digestive, l′absorption de plusieurs verres d′eau juste avant l′acquisition permet de mieux délimiter la filière gastroduodénale et d′apprécier au mieux la compression. Si le bilan concerne les compressions canalaires biliaires ou pancréatiques. Ils seront au mieux analysées par la cholangio-pancréato-IRM. Le traitement est le plus souvent endoscopique ou chirurgical, la radiologie interventionnelle peut éventuellement avoir un rôle temporaire.Le pseudoanévrisme est une complication rare des pseudokystes du pancréas, mais s'associe à une mortalité très élevée. Il peut survenir après une poussée de pancréatite aiguë ou au cours d'une pancréatite chronique. L'artère splénique est l'artère la plus souvent concernée, mais les artères gastroduodénale, pancréaticoduodénale, gastrique et hépatique peuvent également être concernées . Les pseLe traitement actuel des pseudoanévrismes comporte souvent dans un premier temps une embolisation artérielle qui contrôle l'hémorragie dans 67 à 100% des cas . L'embolLa survenue d'un pseudo-kyste au décours d'une pancréatite aigue est un évènement fréquent. Le rôle de l'imagerie est d'en faire le diagnostic positif, et de savoir évoquer les diagnostics différentiels, notamment les tumeurs kystiques pancréatiques qui nécessiteront une prise en charge différente. Il n'existe pas de facteur morphologique prédictif de l’évolution d'un pseudo-kyste; aussi la prise en charge thérapeutique doit tenir compte de la symptomatologie clinique. La prise en charge des pseudos kystes est multidisciplinaire . Le rôle de la radiologie interventionnelle est important dans les complications vasculaires hémorragiques, digestives et infectieuses.


Le diagnostic d'une surdité profonde est possible dès les premiers jours de vie. Or, le développement du langage et l'intégration scolaire et professionnelle ne sont pas possible que si la surdité est prise en charge précocement. L’établissement d'un diagnostc étiologique a des implications pronostiques et thérapeutiques.C'est une étude rétrospective allant de Juin 2009 au mois de Janvier 2012 ayant recensé 250 cas d'enfants porteurs d'une surdité sévère et profonde.La moyenne d’âge au moment de l'annonce du diagnostic est de 3.7 ans. Les étiologies prédominantes sont les surdités génétiques dans 35.6% suivies des surdités acquises dans 30.8% des cas. Dans 34.4% des cas aucune étiologie n'a pu être retrouvée.Cette étude met en évidence la prédominance éventuelle de causes génétiques de la surdité neurosensorielle de l'enfant au Maroc, et souligne la nécessité d'améliorer les politiques de prévention des maladies infectieuses et de dépistage de la surdité néonatale. Cependant, des analyses moléculaires plus ciblées et la réalisation d'un scanner des rochers systématiques sont nécessaires pour évaluer plus précisément la contribution des étiologies génétiques. La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent chez l'enfant . Son retC′est une étude rétrospective allant de Juin 2009 au mois de Janvier 2012 ayant recensé 250 cas d'enfants porteurs d'une surdité sévère ou profonde. Nos patients ont bénéficié d'un examen clinique, une exploration fonctionnelle de l'audition, une imagerie, une consultation de génétique  systématiques. Les autres consultations étaient demandées en fonction des signes d'appel. Les surdités post otitiques  ont été exclu de ce travail.Le bilan étiologique commence d′abord par un interrogatoire minutieux sur le déroulement de la grossesse et de l′accouchement à la recherche des facteurs favorisant la surdité pré ou néonatale. Les antécédents de prise médicamenteuse ototoxique, de méningite, de fracture des rochers, de chirurgie de l′oreille et les antécédents familiaux de surdité sont recherchés. Les étapes de développement psychomoteur et du langage ainsi que le statut vaccinal de l′enfant sont notés sur le dossier. L′examen clinique recherche une malformation des oreilles et les autres malformations cranio-faciales. Devant une surdité de l′enfant sans causes acquises évidente une consultation génétique à la recherche d′une mutation causale de la surdité, une tomodensitométrie des rochers à la recherche des malformations de l′oreille externe, moyenne et interne. L′ECG  et la recherche d′une hématurie par bandelette urinaire en cas de surdité évolutive (syndrome d′Alport) sont systématiques. Le reste du bilan est fonction des cas cliniques et de pathologies associées.250 enfants répartis en 53.2% (n=133) de sexe féminin et 46.8% (n=117) de sexe masculin sont inclus dans ce travail. La médiane d′âge au moment d′annonce du diagnostic est 3,7 ans avec des extrêmes allant de 4 mois à 16 ans .Le retard d′acquisition du langage de l′enfant et les troubles de comportement rapportés par les parents, sont les motifs de consultation les plus fréquents (210 cas soit 84%). Les autres consultations étaient demandées par des pédiatres ou bien des ORL pour suspiscion de surdité.L′origine des enfants selon les villes et régions est comme suit: Fès 118 cas, Taounate 45 cas, Immouzerkandar 32 cas, Taza 22 cas, Meknès 13 cas Errachidia 11 cas, Oujda 6 cas, Khmissat 1 cas, Rabat 1 cas et Azrou 1 cas. Le mariage consanguin parental est retrouvé dans 32% (n=80), essentiellement pour les parents habitant dans les régions rurales. Les antécédents familiaux de surdité sont présents dans 12% des familles (n=30). Le suivi médical de la grossesse n′est renseigné que dans 60% des cas. L′accouchement était dans un milieu médicalisé dans 80% et 25% des cas pour les enfants originaires des milieux urbain et rural respectivement. Le droulement de la grossesse était pathologique dans 4% (n=10) avec 6 infections urinaires traitées avec des médicaments ototoxiques et 4 retards de croissance intra-utérine dont la cause reste indétérminée. 8% des naissances (n=20) ont eu un séjour en réanimation néonatale avec 7 cas de souffrance néonatale, 5 cas d′ictère néonatal ayant nécéssité une exsanguino-transfusion 5 cas d′infection néonatale sévère traitée avec des médicaments ototoxiques et 3 cas de prématurité avec un âge gestastionnel de 33 semaines. La méningite est retrouvée dans 16% des cas (n=40) avec 29 cas à pneucoque, 9 cas à méningocoque et 2 cas à Hémophilus influenzae. 5 enfants (2%) avaient des antécédants de traiement par des médicaments ototoxiques. Un traumatisme crânien occasionnant une fracture du rocher associée à une surdité profonde homalatérale, suite à un accident de la voie publique est retrouvé dans 2 cas (soit 0.8%). En résumé les surdités acquises représentent 30.8% des cas (n=77) avec 4% de causes prénatales, 8% de causes périnatales et 18.8% de causes post-natales.Le bilan audiologique trouve: une surdité bilatérale dans 96% des cas (n=240) et unilatérale dans 4% des cas (n=10). La surdité est profonde dans 86% des cas (n=215) et sévère dans 14% des cas (n=25). La tomodensitométrie des rochers faite dans 52% des cas (n=130) objective dans 35 cas une labyrinthite ossifiante, dans 14 cas une dilatation de l′acqueduc du vestibule et dans 3 cas une malformation de Mondini. Aucune sérologie de Cytomégalovirus n′est demandée.Les surdités génétiques sont retrouvées dans 35.6% des cas (n=89):Les surdités génétiques isolées retrouvées dans 31.6% des cas ( n=79): les surdités autosomiques récessives sont prédominantes et représentées essentiellement par la mutation 35 delG de la connexine 26 retrouvée dans 28% des cas (70/250) dont 82.9% (n=58) à l′état homozygote et 17.1% (n=12) à l′état hétérozygote. Les autres mutations 3.6% (n=9) sont représentés dans le Les surdités génétiques syndromiques retrouvées dan 4% des cas (n=10): 6 cas de syndrome de Pendred (2.4%) chez 2 sœurs jumelles et 3 filles et un garçon de familles différentes présentant une surdité sévères bilatérales avec un goitre et une dilatation de l′aqueduc du vestibule sur le scanner des rochers *2 garçons de 11ans et 14 ans présentent un syndrome d′Alport (0.8%) suivis pour une insuffisance rénale débutante et dont l′audiométrie révèle une surdité sévère bilatérale évolutive; deux frères (0.8%) de 14 ans et 16 ans issus d′un mariage consanguin présentent un syndrome de Bardet et Biedel avec une surdité sévère bilatérale évolutive, une rétinite pigmentaire et microphtalmie bilatérale, une gynécomastie, un diabète type II, un hypogonadisme hypergonadotrope et une bradydactylie.Dans 33.6% des cas soit 84 cas de surdité l′étiologie n′est pas encore déterminée. Les différents résultats sont représentés dans le La surdité est le déficit neurosensoriel le plus fréquent chez l′enfant. La prévalence des surdités bilatérales sévères et profondes est estimée entre 0.5 à deux enfants pour 1000 naissances . Au MaroEn l′absence d′un dépistage de la surdité, cette dernière doit être évoquée devant : des antLe diagnostic de surdité doit alors être posé le plus rapidement possible et avec précision pour permettre une prise en charge adaptée et la plus précoce possible. Il repose essentiellement surla réalisation d'une audiométrie comportementale.Selon la littérature, environ 50% des surdités neurosensorielles de l′enfant sont d'origine génétique , 8, contles surdités autosomiques récessives ou DFNB (deafness B): sont les plus fréquentes représentent 70% à 80% des cas de surdité génétiques de l′enfant [Parmi ces surdités génétiques, 30% sont associées à d'autres symptômes ou malformations: elles sont alors dîtes syndromiques . Dans lel′enfant . La surdLa mutation d′un gène occupant le locus DFNB1 est responsable de plus 50% des surdités autosomiques récessives : le GJB2Dans notre étude 5 patients avaient une mutation E47X/35delG, 7 patients avaient une mutation 35delg/wt et 9 enfants avaient une mutation V371/wt. Ces génotypes ont été décrits dans plusieurs publications de surdités sévères et profondes –23. La mLes surdités autosomiques dominantes ou DFNA (deafness A) représentent 12 à 15% des cas des surdités neurosensorielles de l′enfant , 27. Un Les surdités liées à l'X ou DFN ne représentent que 1 à 3% des cas de surdité isolée. La mutation est située dans un gène localisé sur le chromosome X. Une mère normoentendante peut transmettre le gène malade à ses fils. La surdité est sévère et profonde , 27.Dix enfants de notre série présentaient une surdité syndromique avec 6 cas de syndrome de Pendred 2 cas de syndrome d′Alport et 2 cas de syndrome de Bardet et Biedel.Le syndrome de Pendred représente 5% des surdités d'origine génétique pour certains. Il doit être évoqué devant une surdité évolutive, parfois fluctuante. Cette surdité de perception est de transmission autosomique récessive, prélinguale ou postlinguale précoce, bilatérale, profonde, prédominant sur les fréquences aiguës . La surdLe syndrome d′Alport est en général transmis selon le mode dominant lié à l'X et du à des mutations du gène COL4A5 ainsi les garçons et les filles peuvent être atteints. Cependant, les filles sont moins sévèrement atteintes et leur maladie débute plus tardivement. La surdité progressive, qui débute dans la première ou la deuxième décennie  , est assLe syndrome de Bardet-Biedl, considéré pour longtemps comme est une maladie héréditaire complexe (plus de 17 gènes responsables) et rare. Il touche 1/160000. Il associe une obésité, une rétinite pigmentaire, une hexadactylie postaxiale, un hypogonadisme, une atteinte rénale et un retard mental très variable et souvent modéré. Une grande variété de gènes a été définie; mais seules six qui ont pu être identifiés. Le diagnostic est clinique reposant sur la présence de critères majeurs. La surdité de perception n′est retrouvée que dans 10% des cas .Néanmoins un groupe de surdités reste d’étiologie indéterminée, ceci pourrait être expliqué, hormis le faite d'une enquête étiologique insuffisante, par une hérédité polygénique et multifactorielle ou par une double hétérozygotie. Selon la littérature les causes acquises ne représentent que 25% des surdités de l′enfant –32 alorsPour les surdités acquis es on distingue trois sous groupes: - Les surdités prénatales représentent, dans la littérature, 10% de toutes les surdités neurosensorielles de l'enfant alors que leur taux dans notre série est de 4%. Les causes principales sont les infections du groupe TORSCH , les troubles de développement intra-utérin, le traitement ototoxique au cours de la grossesse . Dans leEn raison de le programme de vaccination, les enfants avec déficience auditive due à une infection prénatale de la rubéole sont de plus en plus peu fréquents. L′infection maternelle pendant le premier trimestre peut entraîner, en plus d′une surdité de perception sévère ou profonde bilatérale, un faible poids de naissance, un retard mental, des anomalies cardiaques, une cataracte et une rétinopathie .La toxoplasmose prénatale peut être transmise d′une mère asymptomatique avec une primo-infection, en particulier dans le premier trimestre, et se manifeste classiquement chez le fœtus par une choriorétinite, une hydrocéphalie et des calcifications intracrâniennes. L′association d′une surdité neurosensorielle est rare et peut se présenter plus tard dans l′enfance , 35.La syphilis congénitale est rare (0.002% des naissances vivantes). Elle peut provoquer une surdité neurosensorielle d′installation tardive pouvant aller jusqu′à l′âge de 30 à 40 ans .Les médicaments ototoxiques, l′alcoolisme, les troubles métaboliques et les anomalies de développement de l′oreille interne au cours de la grossesse peuvent être responsables d′une surdité neurosensorielle .Les surdités périnatales représentent environ 15% de l'ensemble des surdités neurosensorielles selon la littérature contre 8% dans notre étude. Plusieurs facteurs sont en cause: le faible poids de naissance (< 1.5 kg), la prématurité avec un âge gestationnel inférieur à 34 semaines, l′hyperbilirubinémie requérant une exsanguino-transfusion, la médication ototoxique, un score d'APGAR <5 à 1 minute, et de <7 à 5 min et une ventilation artificielle pendant 5 jours ou plus , 34, 36.Les surdités post-natales qui représentent selon la littérature entre 7 à 11% des surdités neurosensorielles de l'enfant, leur taux dans notre étude est de 18%. Elles sont liées à l'administration de médications ototoxiques, aux fractures du rocher (fractures labyrinthiques) et aux méningites bactériennes.Selon plusieurs auteurs la méningite peut être responsable de plus de 6% des surdités neurosensorielles de l′enfant contre 16% dans notre série. Parmi lesquelles les méningites à pneumocoques comportent un risque de surdité d'environ 30% par rapport à 10% pour les méningites à méningocoques et 6% pour les méningites à Hemophilus influenzae , 34. CesBeaucoup d′agents pharmacologiques peuvent avoir des effets toxiques sur l′oreille interne responsables ainsi de surdités neurosensorielles et/ou des troubles de l′équilibre. La liste comprend les aminosides , les produits de la chimiothérapie (par exemple cisplatine), les salicylates, la quinine, et les diurétiques de l′anse –38. L′otAutres causes peuvent être responsables de surdités neurosensorielles chez l′enfant en particulier les fractures transversales du rocher translabyrinthique créant une ouverture des cavités labyrinthiques vers l'oreille moyenne avec fistule périlymphatique majeure et apparition d'air intralabyrinthique (pneumolabyrinthe).Elles sont fréquemment associées à une brèche méningée –44. Ces Dans notre 33.6% des cas (n=84) de surdité l′étiologie n′est pas encore déterminée. Ce chiffre varie dans la littérature entre 25-40% . La diffL'enquête étiologique d'une surdité neurosensorielle de l'enfant se base avant tout sur un interrogatoire minutieux systématique, un examen clinique complet et des explorations paracliniques hiérarchisés. Ces dernières années, des progrès significatifs ont été réalisés tant en matière du bilan génétique que sérologique et d'imagerie, permettant ainsi à l'enfant atteint d'une surdité sévère ou profonde une prise en charge adaptée pour atténuer les effets négatifs de la privation auditive au niveau de la structuration du système auditif central et une évolution beaucoup plus facilement dans le monde entendant.


Le lymphome malin non hodgkinien est une entité histologique rare parmi les cancers du cavum, la plupart des tumeurs du nasopharynx étant des carcinomes indifférenciés ou Undifferencied Carcinoma of Nasopharyngeal Type (UCNT); Il pose souvent un problème de diagnostic positif clinique et histologique. La symptomatologie est généralement peu spécifique et la démarche étiologique repose sur la biopsie du cavum faite à l'examen endoscopique avec examen immuno-histochimique. Nous rapportons le cas d'un lymphome non hodgkinien avec atteinte du nasopharynx, l'analyse anatomopathologique est en faveur d'un lymphome malin non hodgkinien de phénotype B. Les aspects cliniques, radiologiques, histologiques et thérapeutiques sont décrits. Les lymphomes représentent le troisième type de tumeur maligne au niveau de la tête et du cou 12%) après les carcinomes épidermoïdes (46%) et les carcinomes thyroïdiens (33%). L'incidence des lymphomes non hodgkinien est en augmentation depuis plusieurs décennies. Ils peuvent survenir à de multiples endroits de la tête et du cou, car la sphère ORL est riche en structures lymphoïdes [2% après 2, Adriamycine: 50 mg/m m2, Vincristine: 1,4 mg/m m2, Prédnisone) et irradiation de l'anneau de Waldeyer et des aires ganglionnaires cervicales de 45 Gy en étalement et fractionnement. La nasofibroscopie et le scanner du cavum ont montré la disparition de la lésion tumorale à la fin du traitement. Les contrôles périodiques endoscopique et radiologique après la fin du traitement ont montrés une rémission clinique et paraclinique. Le recul est de 8 ans.Mme A.K âgée de 57 ans, sans antécédents pathologiques notables, a présenté une obstruction nasale bilatérale prédominante à droite et évoluant depuis 12 mois avec voix nasonnée, associée à une odynophagie depuis 3 mois. L'examen clinique ORL, notamment la fibroscopie endonasale , a montrLes lymphomes malins non hodgkinien LMNH sont les plus fréquentes des hémopathies malignes (15/100 000 habitants/an). Cette incidence a doublé en 20 ans. C'est la néoplasie qui a le plus augmenté en incidence après le mélanome. Sa localisation primitive au niveau du cavum est rare. Elle concerne moins de 10% des patients atteints de lymphome de la tête et du cou. Cette localisation particulière du lymphome se voit plus fréquemment en Extrême Orient et en Amérique du sud. La plupart des études publiées avaient tendance à l'inclure avec les autres lymphomes de la tête et du cou sans faire de différence; or le lymphome non hodgkinien du nasopharynx présente bien des particularités sur le plan épidémiologique, histologique et pronostique. Il peut se voir à tout âge mais plus souvent entre la cinquième et la sixième décennie et plus fréquemment chez le sexe masculin  . Les adéLes LMNH présentent un certains nombres de facteurs pronostics  qui permLes lymphomes non hodgkinien du cavum représentent une entité rare. Si les présentations sont multiples, liées au stade, aux complications, aux localisations ou au type histologique, le diagnostic passera toujours par une biopsie permettant de typer le lymphome et de déterminer certains facteurs pronostiques liés à la cellule tumorale. Un bon résultat thérapeutique est tributaire d'un diagnostic précoce et d'une prise en charge multidisciplinaire. Les taux de survie globale sont de l'ordre de 40%, tous stades confondus.


Déterminer le profil épidémio-clinique et radiologique des atteintes ostéo-articulaires des hémophiles malagasy.Une étude prospective, descriptive portant sur 25 patients hémophiles venant de tout Madagascar a été réalisée. Des radiographies numérisées des genoux, des chevilles et des coudes en incidence de face et de profil ainsi qu'une échographie des hanches, des genoux, des chevilles et des coudes ont été réalisées chez ces patients. Le type et la sévérité de la maladie ainsi que l'aspect de la cavité articulaire, la synoviale, les noyaux épiphysaires et les surfaces articulaires ont été analysés.Soixante-huit pourcent des patients étaient hémophiles de type A et 32 % de type B. Quarante pourcent étaient classés sévères, 28 % modérés et 32 % mineurs. Les atteintes ostéo-articulaires ont été retrouvées chez 56 % des patients. Il n'existait pas de prédominance d'atteinte selon le type ni la sévérité de la maladie. Les plus jeunes étaient les plus atteints et l'articulation du genou et de la cheville étaient les plus touchées.Les complications ostéo-articulaire de l'hémophilie sont graves et ne dépendent pas du type ni de la sévérité de l'affection. Elles touchent surtout les enfants d'âge scolaire. Le couple radiographie-échographie permet de diagnostiquer et de surveiller ces lésions. L´hémophilie est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au chromosome X. C´est une pathologie rare mais grave caractérisée par un déficit en facteur de coagulation. Il existe deux formes: l´hémophilie ‹‹A›› caractérisée par un déficit en facteur VIII avec une fréquence de 1 sur 10 000, et l´hémophilie ‹‹B›› par un déficit en facteur IX qui est cinq fois moins fréquente [Il s'agit d´une étude prospective de trois mois s´étalant du 30 janvier au 30 Mars 2012, réalisée dans le service d'Imagerie Médicale et de Biologie-Hématologie de l'Hôpital Universitaire Joseph Ravoahangy Andrianavalona portant sur 25 patients hémophiles confirmés et recensés sur Madagascar par le service d'Hématologie. Nous avons réalisé une radiographie conventionnelle numérisée en incidence de face et de profil des grosses articulations intéressant les coudes, les genoux et les chevilles ainsi qu´une échographie des coudes, des hanches, des genoux et des chevilles de ces patients. L'analyse est portée sur la présence ou non d´épanchement dans les cavités articulaires, l'état de la synoviale, l´aspect de la corticale osseuse, du noyau épiphysaire et des surfaces articulaires. Nous avons recueillis les dossiers biologiques des patients afin de connaitre le type de l'affection et la sévérité de l'atteinte par le taux de facteur de coagulation manquant.Nous avons colligé 17 cas soit 68 % d'hémophile de type A contre 08 cas soit 32 % de type B. Dix (10) soit 40 % des patients sont hémophiles sévères, 07 soit 28 % sont hémophiles modérés et 08 soit 32 % sont hémophiles mineurs.L'âge moyen des patients était de 12 ans avec des extrêmes de 3 ans et 36 ans. Le tranches 0 à 10 ans avaient des complications ostéo-articulaires dans 24%, les 11 à 20 ans dans 20%, le 21 à 30 ans dan 8% et les 31 à 40 dans 4%.Une irrégularité de la corticale osseuse métaphyso-épiphysaire  a été obCette étude révèle la prédominance des hémophiles de type A (68 %) par rapport au type B 28 %) rapprochant les résultats de l'étude de Belhani avec une proportion de 85 % pour le type A sur 15 % pour le type B 8 % rappr, 4. Ce qEn pays développé, l'espérance de vie des hémophiles atteint celle de la population normale, en l'absence de contamination par le virus du SIDA, grâce à l'évolution des thérapeutiques transfusionnelles . Dans noNous avons remarqué, dans cette étude, qu'il n'y pas de proportionnalité entre la sévérité de l'hémophilie et l'atteinte ostéo-articulaire. Ainsi, 12 % d'hémophile B modéré ont présentés des atteintes ostéo-articulaires contre 8 % d'hémophile sévère du même type alors que 16 % d'hémophile sévère de type A ont eu ces lésions face à 8 % de forme modérée et 8 % de forme mineure de ce type A. Une étude menée à Dakar concluait la non influence de la sévérité de l´hémophilie sur la survenue des hématomes  alors quToutes ces lésions ont été retrouvées dans notre série de jeunes hémophiles sauf heureusement la dislocation et la désaxation articulaire. Par contre, les lignes d'arrêt de croissance visible surtout au niveau métaphyso-diaphysaire et la possibilité d'apposition périostée pluri-lamellaire ne figurant pas parmi cette classification restent à considérer. Le scanner ne présente pas d'intérêt particulier pour les arthropathies hémophiliques, mais l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer précocement les altérations articulaires dès le premier épisode d'hémarthrose alors que la radiographie est encore normale . Mais coL'hémophilie est une pathologie rare. Elle peut donner des complications ostéo-articulaires graves secondaires à l'hémarthrose répétée liée au déficit en facteur de coagulation. Ces lésions se manifestent par des modifications synoviales, cartilagineuses et osseuses. Malgré l'évolution technologique de l'imagerie, le couple radiographie-échographie garde une place non négligeable dans le diagnostic et la surveillance de ces lésions hémophiliques.


Décrit la première fois par Virchow en 1860, le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse rare. Cette rareté est relative car les liposarcomes représentent quand même 14 à 18% de l'ensemble des tumeurs malignes des parties molles et ils constituent le plus fréquent des sarcomes des parties molles. Pour la majorité des auteurs, il ne se développerait jamais sur un lipome ou une lipomatose préexistant. Nous rapportons un cas de volumineux liposarcome de la face dorsale du tronc. L'histoire de la maladie, l'aspect clinique inhabituel « de tumeur dans tumeur », l'aspect de la pièce opératoire nous fait évoquer la possibilité de la transformation maligne d'un lipome bénin préexistant. Les liposarcomes sont globalement rare et leur incidence n'excède pas 2,5 cas /million d'habitants/an . Cette rUn homme de 43 ans tabagique non alcoolique sans autres antécédents notables consulte pour une masse indolente du dos découverte fortuitement par le patient deux ans avant la consultation. Le patient a affirmé ne pas avoir noté une augmentation de la tuméfaction depuis la découverte mais l'apparition récente d'une induration au centre de la tumeur a motivé la consultation. L'interrogatoire ne retrouve pas de facteur déclenchant en l'occurrence pas de traumatisme ni de signes associes: pas de notion d'amaigrissement récent ni de douleur.L'examen retrouve un patient en bon état général. Localement, une tuméfaction de la partie latérale droite du 1/3 moyen du dos. Il s'agit d'une tuméfaction ovalaire de 25 cm de grand axe . La peauL'examen anatomopathologique de la pièce opératoire montre une prolifération tumorale globalement lobulée. Les lobules sont entourés de septa fibreux d’épaisseurs variables. Au sein des plages d'adipocytes matures intra lobulaire, on note la présence de nombreux lipoblastes et des cellules adipeuses atypiques au cytoplasme multi vacuolaire avec un noyau hyperchromatique nucléolé et d'aspect encochés. Aucune nécrose tumorale n'a été notée et cette prolifération est entourée par une fine capsule fibreuse. Le diagnostic de liposarcome bien différencie de type sclérosant a été posé. Le patient a bénéficie d'un scanner thoraco abdomino-pelvienne dans le cadre d'un bilan d'extension qui a révélé des micronodules parenchymateux pulmonaires mesurant 03 mm et non spécifiques. Le patient a été présenté au staff multidisciplinaire d'oncologie ou il a été décidé de réaliser une reprise chirurgicale de la cicatrice en absence de masse résiduelle, suivie d'une radiothérapie. Apres la prise en charge du patient les suites ont été simples avec absence de récidive tumorale à ce jour (18 mois).« de tumeur au sein d'une autre masse tumorale » confirmé par l'aspect per opératoire (Décrit la première fois par Virchow en 1860, le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse rare , 4. Il aératoire  observé Sur le plan anatomopathologique on distingue cinq types de liposarcome; bien différencié, mixoide, à cellule ronde, pléomorphes, dédifférencié. Les liposarcomes de type mixoide et de type bien différencié sont les plus fréquents. , 6, 10. En sommes, ce cas à travers sa présentation clinique, les aspects radiologiques et microscopique, vient renforcer l'hypothèse de certains auteurs selon la quelle un liposarcome pourrait bien se développer à partir de lipome préexistant. En outre il vient appuyer le consensus selon le quel toute tumeur graisseuse de plus de 5 cm de diamètre doit bénéficier d'une exploration radiologique complète dans le but d'affiner le diagnostic et d'optimiser la prise en charge.


L'infection par le VIH provoque et/ou aggrave les déficits nutritionnels de l'enfant. Ce travail avait pour objectif d'analyser l’état nutritionnel des enfants infectés par le VIH à Lubumbashi.Une étude transversale portant sur 83 enfants âgés de 6 à 60 mois s'est déroulée de mai 2010 à mai 2011 dans trois(3) centres de prise en charge des Personnes Vivant avec le VIH(PVV), notamment le Centre d'Excellence(CE) de l'hôpital Sendwe, le Centre Amo-Congo de la Kenya et le Centre de Référence de la Kenya. Les statistiques descriptives usuelles ont été utilisées.La prévalence de la malnutrition globale était de 60,2% (n = 50) dont 8,4% de malnutrition sévère. Le poids moyen était de 11,6±4,1 kg avec un minimum de 5 kg et un maximum de 22 kg. Le taux d'hémoglobine moyen était d'environ 9,8± 2,0 g/dl avec une prévalence globale de l'anémie (hémoglobine < 11g/dl) à 69,9%. L’émaciation concernait 20,5% des enfants et 8,4% avaient un retard de croissance. Le retard de croissance , l'insuffisance pondérale  et l’émaciation  étaient associés de façon significative à l’état avancé de l'infection à VIH. La survenue de l'anémie n’était pas associée au déficit nutritionnel .Ces résultats révèlent que l'infection à VIH modifie l’état nutritionnel des enfants à Lubumbashi avec 60,2% de malnutrition globale et 8,4% de retard de croissance. Les enfants au stade avancé de l'infection à VIH en sont plus affectés. La malnutrition et le VIH/SIDA sont intimement liés et, ensemble, ils représentent un défi important pour la santé communautaire. La malnutrition est un marqueur de mauvais pronostic chez les enfants infectés par le VIH . En AfriCadre de l’étude Cette étude a été menée à Lubumbashi, en RD Congo, dans trois(3) centres de prise en charge des Personnes Vivant avec le VIH(PVV), notamment le Centre d'Excellence de l'hôpital Sendwe, le Centre Amo-Congo de la Kenya et le Centre de Référence de la Kenya. Ces trois formations médicales assurent les consultations et la prise en charge des PVV sans exclusivité d’âge et de sexe. Contrairement aux formations médicales d'Amo-Congo et de Kenya où la majorité des malades qui consultent est de niveau social bas, le centre d'excellence de l'hôpital Sendwe accueille une classe sociale relativement aisée.Il s′agit d′une étude transversale descriptive qui s'est déroulée de Mai 2010 à Mai 2011 soit une période de 12 mois.Population d’étude: Elle était constituée de 83 enfants âgés de 6 à 59 mois et pris en charge aux trois centres précités. Etaient inclus dans l’étude, les enfants séropositifs au VIH1 ou VIH2, naïfs au traitement antirétroviral, étant suivis régulièrement.Variables: 1) Sociodémographiques: les paramètres utilisés étaient l’âge et le sexe; 2) Cliniques et biologiques: les enfants infectés par le VIH ont été classés selon le stade clinique de l'infection en fonction des critères de l'OMS 2006 [OMS 2006 . D'autreOMS 2006 .Anthropométriques: Le poids des enfants dévêtus a été mesuré à l'aide d'une balance Salter Germany (Model 750) étalonnée régulièrement. L'aiguille de la balance était remise à zéro avant la pesée. La taille des enfants a été déterminée, par deux enquêteurs, en utilisant un mètre ruban en position horizontale. Les classifications [ications  de Waterications . P/A Z-sCollecte et analyse des données: Les données ont été collectées à partir de l'interview des parents lors de la consultation et le recours aux fiches de consultation. La saisie et l'analyse des données ont été faites à l'aide du logiciel SPSS 11.0 et Epi Info version 3.5.1 et Excel 2007. Pour la comparaison de proportion, le Chi carré corrigé de Fisher était utilisé avec un seuil de signification de p < 0,05.Caractéristiques cliniques et biologiques des enfants infectes par le VIH: notre population était constituée de 83 enfants dont 45 garçons  et 38 filles . L’âge moyen était de 34,1 mois avec des extrêmes de 6 et 59 mois. Presque la totalité des enfants étaient nés des mères VIH séropositives soit 95,7%. Par rapport à la découverte de l'infection, elle était motivationnelle dans 78,3% et 21,7% de façon fortuite. Le poids moyen était de 11,6±4,1 kg avec un minimum de 5 kg et un maximum de 22 kg. Le taux d'Hg moyen était d'environ 9,8±2,0 g/dl avec un minimum de 3,7 g/dl et un maximum de 16,2 g/dl. La prévalence globale de l'anémie était de 69,9% (n = 58) dont 36,1% avaient une anémie modérée et 2,4% une anémie sévère.Prévalence de la malnutrition chez des enfants examinés: la prévalence de la malnutrition globale était de 60,2% dont 8,4% des enfants présentaient une malnutrition sévère  était associée de façon significative au stade avancée de l'infection à VIH . De même, le retard de croissance (T/A Z-score <- 2) y était associé  ainsi que l’émaciation   . L'anémi= 0,046) .Ce travail a évalué l’état nutritionnel des enfants âgés de 6 à 59 mois infectés par le VIH mais naïfs au traitement antirétroviral.Dans notre travail, la prévalence globale de la malnutrition était de 60,2% dont 8,4% de malnutrition sévère. Au vu de ces résultats, la situation nutritionnelle se révèle précaire à Lubumbashi. La RDC connaît des taux élevés de malnutrition. En 2007, le focus humanitaire rapportait des taux allant jusqu’à 30%  et le prChez l'enfant infecté par le VIH, l'amaigrissement représente une complication majeure au cours de l’évolution de la maladie. Dans notre travail, 20,5% des enfants présentaient une émaciation. Cette prévalence est similaire à celle de la RDC  soit 10,En considérant l'indicateur taille pour âge, le retard de croissance concernait 8,4% des enfants de notre série. Cette prévalence est inférieure à celle de Kimani M et al. 2011) qui ont trouvé 18% en Afrique du sud . Par con11 qui onDans les laboratoires bien équipés, la progression du VIH est essentiellement contrôlée par le nombre de CD4  alors que dans les pays à ressources limitées comme le nôtre, la surveillance des CD4 n'est pas régulièrement assurée et souvent, les décisions de gestion sont guidées par le stade clinique de l'infection. Dans notre travail, le retard de croissance , l'insuffisance pondérale  et l’émaciation  étaient associés à l’état avancé de l'infection à VIH. La malnutrition peut être une conséquence directe de l'infection à VIH, de la survenue des IO et des conditions de vie précaire. Anita Shet et al. ont signalé une association positive seulement avec l'insuffisance pondérale p = 0,019) mais le retard de croissance  et l’émaciation  n’étaient pas du tout associés au stade avancé de l'infection à VIH . En 2002 mais le Aucune association positive n'a été trouvée entre la survenue de l'anémie et les troubles de croissance dans notre travail. Par contre, Anita Shet et al ont rapporté que l′anémie est associée de façon significative à l′insuffisance pondérale et au retard de croissance, mais pas à l′émaciation . Les troDans notre étude 60,2% ont présenté une malnutrition dont 8,4% au stade 3 de l'OMS. Le retard de croissance seul et associé à la malnutrition intéressaient 20,4%. Les enfants au stade avancé de l'infection à VIH en sont plus affectés. Ce travail conforte l'idée que l'infection par le VIH provoque et/ou aggrave les déficits nutritionnels de l'enfant. La prise en charge nutritionnelle s'impose donc chez les enfants malnutris et face à l'infection à VIH, il faudrait entamer la trithérapie le plus rapidement possible étant donné l'immunodépression sévère observée chez ces enfants.


Le purpura de Schamberg appelée également purpura pigmentaire progressif est décrite pour la première fois en 1901 par J.F. Schamberg chez un garçon âgé de 15 ans. La maladie de Schamberg est insidieuse et chronique, débutant de façon asymptomatique sur les membres inférieurs sous forme de plaques ou de placards hyperpigmentés brun rouges. ; L'examen histopathologique montre un infiltrat mononuclé périvasculaire à la partie supérieure du derme avec extravasation de globules rouges et hémosidérine, mais pas de nécrose fibrinoide ; la maladie survient chez un sujet d'âge moyen avec une prédilection féminine, rare avant la puberté ,l'identification d'un facteur déclenchant est difficile, même si des facteurs étiologiques comme hypersensibilité médicamenteuse, dermatite de stase, dermatite de contact ont été décrits ; L'évolution est chronique et le traitement est en général symptomatique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 52 ans ;hypertendue depuis 2 ans bien suivie , et ayant un terrain d'insuffisance veineuse des membres inferieurs évoluant depuis 5 ans. Qui consulte pour des placards hyperpigmentés brunâtres prurigineux des deux membres inferieurs dont le début insidieux remonte à un an ;l'examen clinique trouve des plaques hyperpigmentées rouges brunâtres non infiltrées confluentes à contours polycycliques par endroit intéressant les jambes et s'étendant aux cuisses , sur terrain d'insuffisance veineuse, le reste de l'examen clinique était normal. Ainsi une biopsie cutanée a montré un infiltrat inflammatoire mononuclé au niveau du derme avec dépôt d'hémosidérine suite à l'extravasation des globules rouges ,en faveur du purpura de Schamberg. Un traitement symptomatique a été prescrit à base d'antihistaminques et émollients vu la notion de prurit rapporté par la patiente, l'évolution a été marquée par deux à trois poussées par an entrecoupées de longue période de rémission, avec un recul de trois ans.


L’érysipèle sur cicatrice post opératoire est une entité rare, décrite principalement chez des patients présentant les facteurs de risque classiques de la maladie au niveau des sites de veinectomie pour pontage coronarien. En traumatologie orthopédie, nous n'avons que les 3 cas rapportés dans le travail de Dhrif survenus au décours d'une implantation prothétique chez des malades à risque. Nous présentons à travers cet article, le cas d'un érysipèle post opératoire sur une cicatrice d'ostéosynthèse d'une fracture fermée du pilon tibial, ayant la particularité du terrain et des circonstances de survenues, pour enfin conclure aux principes de la prévention primaire à adopter. L’érysipèle est une dermo-hypodermite aigue non nécrosante d'origine le plus souvent streptococcique. Il touche dans plus de 85% des cas les membres inférieurs en étant favorisé par la présence d'une porte d'entrée le plus souvent cutanée. D'un point de vue épidémiologique, on considère l'existence d'une porte d'entrée, le lymphoedème et l'obésité comme les principaux facteurs de risque de survenue . Dans laIl s´agit d'un patient âgé de 28 ans, ayant bénéficié d'une ostéosynthèse d'une fracture fermée du pilon tibial par plaque vissée  il y a 2L’érysipèle sur cicatrice chirurgicale a été rarement rapporté dans la littérature. En effet, rares sont les cas qui ont été publiés depuis les premières descriptions de cette entité pathologique par Baddour et al en 1982 . Dans leCliniquement, l’érysipèle sur cicatrice opératoire présente les mêmes caractéristiques que l’érysipèle sur peau saine , 4, 5. IL’érysipèle sur cicatrice post opératoire est une complication rarement décrite en chirurgie traumatologique. Elle présente les mêmes caractéristiques cliniques et thérapeutiques que l’érysipèle sur peau saine. Sa gravité est majorée par la présence du matériel d'ostéosynthèse vue le risque de sepsis. De ce fait, la prévention primaire de cette entité pathologique, qui passe par des mesures simples, doit faire l'objet d'une prescription systématique.


Les syndromes électrocliniques ont une prédisposition génétique très variable et leur évolution de l'enfance vers l'adolescence ou l’âge adulte n'est pas bien définie. Nous rapportons ici une observation mettant en jeu deux jumeaux dizygotes âgés de 19 ans ayant présenté un phénotype épileptique différent pendant l'enfance (épilepsie avec absences myocloniques et épilepsie-absence de l'enfant) mais une concordance phénotypique  au cours de l'adolescence. Cette observation plaide en faveur d'une implication génétique dans l’évolution de ces syndromes électrocliniques. L´épilepsie est la pathologie neurologique la plus fréquente chez l´adolescent. Sa prévalence varie entre 1,5 et 2%. Il peut s´agir d´épilepsie de l´enfance qui persiste à l´adolescence ou de syndrome débutant à cet âge –5. La plNous rapportons ici une observation mettant en jeu deux jumeaux dizygotes âgés de 19 ans ayant présenté un phénotype épileptique différent pendant l'enfance (épilepsie avec absences myocloniques (EAM) et épilepsie-absence de l'enfant (EAE)) mais une concordance phénotypique  au cours de l'adolescence.Il s´agit d´une observation clinique impliquant deux jumeaux dizygotes épileptiques de 19 ans d’âge issus d´une famille de bas niveau socioéconomique dont l’étiologie de l´épilepsie est présumée génétique . Ils sont sans antécédents néonataux ni pathologiques notables. Leur croissance staturo-pondérale fut normale et les étapes du développement psychomoteur ont été acquises dans les délais normaux. Amenés dans notre centre neuropsychiatrique par leur mère, ils présentent des crises convulsives depuis plusieurs années et le début a été marqué par des crises absences pendant l'enfance. Aucun antécédent de convulsions ou d’épi¬lepsie n'est relevé dans les familles paternelle et maternelle.Patiente A, sœur jumelle du patient B, présente des crises d'absences depuis l’âge de 3 ans. Leur mère signale qu’à cet âge l'enfant pouvait cesser brusquement ce qu'elle était en train de faire, et présentant un regard fixe et qui duraient quelques secondes avant que l'enfant reprenne complètement la conscience. Aucun médicament anti-épileptique ne lui avait jamais été administré jusqu’à l’âge de 11 ans où le traitement fait de carbamazépine et d'hydergine lui avait été prescrit suite à l'apparition des crises convulsives, dans un centre de santé. Après une année de traitement, il y a eu interruption brutale de ce traitement par la mère qui avait cru que la maladie de sa fille était d'ordre mystique et qu'elle ne pouvait pas guérir par les médicaments. Le complément d´anamnèse notait des crises convulsives tonico-cloniques généralisées avec révulsion oculaire, émission d´écume et perte d'urine. Chaque fois après les crises, la patiente ne se souvient pas de tout ce qui précède. Une fatigue postcritique est également notée. Les crises durent environ 10 minutes avec une fréquence journalière de plus des 10 crises.L'examen somatique général est sans parti¬cularité et l'examen neurologique est entière¬ment normal. L’électro-encéphalogramme (EEG) standard réalisée mettait en évidence un tracé gravement perturbé par sa lenteur  et par l´abondance en éléments lents diffus . Le diagPatient B a commencé à présenter des crises d'absence depuis l’âge de 7 ans, au cours desquelles leur mère constatait des secousses musculaires des membres supérieurs et inférieurs avec élévation de ces derniers accompagnés de perte de contact avec l'entourage et de perte d'urines. Ces crises étaient de durée et de fréquence plus élevées que celles observées chez sa sœur jumelle. Ceci motivera leur mère à consulter un centre de santé et un traitement fait de carbamazépine a été instauré. Ce traitement avait été pris pendant plus d'une année et aucune amélioration n'avait été notée, et fut arrêté sur décision de sa mère. Cinq années plus tard (à 12 ans d’âge), il y a eu apparition des crises convulsives comme cela fut chez sa jumelle et ont tous deux étaient amenés chez un tradipraticien. Leur mère refusait que ses enfants poursuivent le traitement car elle croyait que leur maladie était d´ordre mystique.Le complément d´anamnèse notait des crises convulsives qui commençaient par la déviation de la bouche suivie des mouvements tonico-cloniques généralisées de plus de 8 minutes de durée, avec révulsion oculaire et une perte d'urine. La fréquence des crises était de plusieurs crises par semaine. L´examen neurologique montrait une altération des fonctions intellectuelles, avec un retard mental léger . L'EEG standard réalisée mettait en évidence un tracé compatible avec une activité épileptiforme avec existence des activités lentes pathologiques dans les domaines de delta et thêta, généralisés et symétriques et celle des activités de pointes et de pointe-ondes sans prédominance de côté .Au vu de tous ces éléments, un diagnostic d´épilepsie à crises généralisées tonico-cloniques prédominantes avait été posé et le syndrome électroclinique retenu pour l'enfance est l'EAM. Le phénobarbital a été prescrit à une dose de 100 mg par jour. Après une année de suivi médical régulier, l’évolution de ces jumeaux est marquée par une amélioration clinique.La génétique demeure un challenge dans les pays à ressources limitées où la réalisation d'une analyse du caryotype est inaccessible. Les syndromes électrocliniques ont une prédisposition génétique très variable et leur évolution de l'enfance à l'adolescence ou à l’âge adulte n'est pas bien définie.Le diagnostic d´épilepsie à crises généralisées tonico-cloniques prédominantes chez nos patients a été établi selon la classification de la Ligue Internationale de Lutte contre l'Epilepsie (ILAE) de 2010  et leur Gargouri rapporte une observation de deux jumeaux monozygotes qui ont présenté une persistance d'EAE jusqu’à l’âge adulte . Dans noBien que nos patients aient été à traités à tort dans le passé par la carbamazépine reconnue comme molécule aggravant les épilepsies absences –19, il nEn passant de l'enfance à l'adolescence ou à l’âge adulte, l’évolution des épilepsies absences vers une forme plus sévère peut être sous l'influence de facteurs génétiques mais aussi la prescription à tort de la carbamazépine. Cette observation de jumeaux dizygotes avec EAM et EAE ayant évolué vers une épilepsie à crises généralisées tonico-cloniques prédominantes à l'adolescence plaide en faveur d'une implication génétique dans l’évolution de ces syndrome électrocliniques.


Les piqûres de scorpion sont dans un certain nombre de pays, un accident fréquemment rencontré, et un risque grave. Au Maroc, les données épidémiologiques établies par le centre anti-poison (CAPM) montrent que les piqûres scorpioniques se placent en tête de toutes les intoxications relevées par le centre (60%). Les envenimations scorpioniques posent un grand problème de santé publique. L'apparition de signes neurologiques lors d'une envenimation scorpionique témoigne d'une envenimation grave et correspond au stade III de l’échelle de sévérité. Nous rapportons le cas d'une envenimation scorpionique compliqué d'un Accident vasculaire cérébral ischémique (AVCI) chez un enfant. L'envenimation scorpionique est un véritable problème de santé publique en Afrique du Nord. Au Maroc, les piqûres scorpioniques se placent en tête de toutes les intoxications (60%), avec un taux de létalité globale de 0,82%, pouvant atteindre 5,3% dans certaines régions . La survejour.Un enfant âgé de 12 ans, sans antécédent particulier, s'est dit victime d'une piqûre de scorpion noire au niveau de l'indexe de la main droite. 4 heures après, l'enfant a eu des sueurs, des douleurs abdominales, des vomissements et un priapisme. L'examen clinique à son admission révélait un enfant conscient, agité, eupnéique, apyrétique, stable sur le plan hémodynamique, sa pression artérielle est à 120 /70 mmHg et une frequence cardiaque a 110 b/min Après 12 heures d'hospitalisation, l'enfant a eu brutalement une hémiplégie droite avec participation faciale. L'examen neurologique a trouvé une hémiplégie droite, une paralysie faciale centrale, un signe de Babinski positif et des réflexes ostéotendineux abolis à droite. Image tomodensitométrique cérébrale objectivant un AVC ischémique du territoire de l'artère sylvienne superficielle gauche . L’électLes piqûres de scorpion sont dans un certain nombre de pays, un accident fréquemment rencontré, et un risque grave . Les envLes toxines du venin de ces scorpions sont essentiellement neurotoxiques, elles agissent sur les canaux sodiques des cellules excitables, prolongent l'ouverture du canal sodique et tendent à entraîner une dépolarisation durable. C'est une stimulation neuronale de type présynaptique qui entraîne une libération massive de neuromédiateurs suivie d'un blocage de la transmission . L'apparLes accidents vasculaires cérébraux sont parmi ces complications rares et pourraient être expliqués par la perturbation de la coagulation, le troubles du rythme et l'embolie systémique, l'hypotension, la dépression myocardique, l’état de choc , 8–10. CLa prise en charge de l'envenimation scorpionique au Maroc est essentiellement symptomatique et comporte, l'administration des drogues vasoactives (dobutamine) en cas d’état de choc, l'oxygénothérapie et la ventilation artificielle en cas de détresse respiratoire et l'administration d'anticonvulsivant en cas de crises convulsives. Le traitement spécifique par l'immunothérapie antiscorpionique est très controversé n'est pas recommandée au Maroc. Une prise en charge symptomatique adéquate et une surveillance en milieu de soins intensifs ont permis une évolution très favorable de notre patient.


La réduction progressive par allongement de l'ulna par la méthode de callotasis constitue une technique séduisante et réalise l'inverse du ce qui passé lors de ralentissement de croissance de l'ulna sous l'effet de l'exostose ulnaire.La luxation de la tête radiale dans le cadre de la maladie exostosante constitue une complication de déséquilibre de croissance des deux os de l'avant bras secondaire à une exostose distale de l'ulna. Le traitement est difficile et controversé par les auteurs. Nous présentons une technique originale pour le traitement de cette entité. Après la correction de l'index radio-cubital inférieur par un allongement progressif de l'ulna, une fixation radio-cubitale inférieure par les fiches distales de l'Orthofix La maladie des exostoses multiples a été décrite en premier par Bayer en 1814, elle représente la tumeur bénigne osseuse la plus fréquente chez l'enfant. Sa transmission est autosomale dominante avec une pénétrance variable . L'extréIl s'agissait d'une élève droitière âgée de 15 ans, suivie pour des exostoses multiples et présentant un flessum de 20° du coude droit, une déformation de l'avant, une main botte cubitale et une tuméfaction solide postérieure au niveau du coude. La supination-pronation était à 60°/70° . La radi®. Une ostéotomie transversale a été pratiquée en medio-diaphysaire. L'allongement a été débuté après 10 jours à raison de 1 mm par jour en 4 fois. Après un allongement de 12mm la correction de l'index radio-cubital inférieur était satisfaisante (®, pour réaliser une deuxième ostéotomie ulnaire et l'allongement progressif de l'ulna permettant l'abaissement de la tête radiale. Après un allongement de 18mm, la tête radiale était au même niveau que l'apophyse coronoîde sur les clichés de profil (® a été enlevé après consolidation du régénérat et une rééducation de 6 semaines a été prescrite. A 14 mois post opératoire, la tuméfaction du coude a disparu, la patiente présente une extension complète du coude et une supination-pronation à 30°/80° (Dans un but de correction de la déformation du poignet et le rétablissement de l'index radio-cubital inférieur, on a procédé d'abord à l'allongement de l'ulna par un Orthofixfaisante  avec pere profil . L'Ortho 30°/80° . L'incli®utilisé chez notre patiente est l'absence de l'encombrement du membre qui pourrait compromettre l'adhésion des enfants à ce traitement.Les recommandations des auteurs pour les indications et les délais optimaux de la chirurgie dans le traitement des déformations de l'avant-bras dans le cadre de la maladie exostosante sont très controversées. Fogel et al  et Peter®.La réduction de la tête radiale secondaire à une exostose distale de l'ulna est très peu décrite dans la littérature. L'allongement isolé de l'ulna peu s'avérer insuffisant, dans ce cas nous préconisons la fixation de la radio-ulnaire inférieure par un seul montage d'Orthofix


Les fistules coronaires sont des anomalies congénitales ou acquises relativement rares, au travers desquelles le flux sanguin coronaire est drainé vers une chambre cardiaque, un gros vaisseau ou une autre structure. Une cavité réceptrice à basse pression est souvent le site de drainage de ces fistules. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 30ans présentant des précordialgies atypique. L’épreuve d'effort est positive. L’évaluation par coronarographie met en évidence un réseau coronaire sain et un aspect de fistule coronarocamérale. L'objectif de cet article est d'aborder Les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques des fistules coronaires. Pour la première fois décrites en post mortem par Krauss en 1865. Les fistules coronaires sont une communication anormale entre une artère coronaire et une cavité cardiaque ou un gros vaisseau de la base, court-circuitant ainsi le lit capillaire myocardique . Il s'agMr.A.C. âgé de 30 ans consulte pour des précordialgies atypiques sans lien avec l'effort apparaissant depuis quelques mois. Ses facteurs de risque cardiovasculaire se résument à un tabagisme ancien chiffré à 10 PA. Son examen clinique d'admission note une Fréquence cardiaque à 75 battements par mn et une tension artérielle à 130/ 70 mm hg. L'auscultation cardiopulmonaire est normale, notamment pas de signes périphériques d'insuffisance cardiaque. Le reste de l'examen somatique est sans anomalie. L’électrocardiogramme de surface inscrit un rythme régulier sinusal à 75 cycles par minutes sans troubles de repolarisation ni hypertrophie pariétale. L'Echocardiographie transthoracique de repos montre un VG non dilaté normo cinétique avec une bonne fonction systolique VG (FE à 65%). Le doppler couleur note un flux longeant la paroi inférieure et antérolatérale et s'abouchant dans le VG, systolodiastolique. Le test d'effort sur cycloérgométre permet d'explorer plus de 85% de la réserve coronaire est positive cliniquement et électriquement à type de sous décalage ST de 2 mm en latéral. La coronarographie  réaliséeLes fistules des artères coronaires (FC) sont des malformations rares faisant communiquer une artère coronaire avec une cavité cardiaque ou un gros vaisseau de la base . L'incidChez les patients les plus âgés, certains signes peuvent se voir: dyspnée d'effort, angor d'effort, arythmie, endocardite, accident vasculaire cérébral , 12. En En raison de l’évolution anévrysmale naturelle mais lente des FC, l'insuffisance cardiaque congestive, les infarctus myocardiques et les complications anévrismales sont plutôt tardifs. La stratégie de prise en charge repose sur la fermeture de ces fistules coronaires soit par voie chirurgicale soit par voie percutanée. Le traitement historique est la ligature chirurgicale, pour la première fois réalisée par Bjork et Crawford en 1946 en l'absence de circulation extracorporelle, elle peut être réalisée par voie épicardique, endocardique ou combiner les deux. La fermeture peut être directe ou réalisée à l'aide d un patch dans le cas d'une large communication entre la coronaire et la cavité cardiaque. Le traitement chirurgical montre une excellente efficacité et sécurité à long terme. Il sera le traitement de choix des fistules multiples ou volumineuses, ou des fistules associées à d'autres anomalies cardiaques. La fermeture percutanée est également un moyen fiable avec de bons résultats , 15. LesLes fistules coronaires représentent une anomalie de terminaison coronaire rare dont l’évolution est souvent défavorable à long terme. leur diagnostic morphologique est accessible: scanner cardiaque, coronarographie qui permettent une caractérisation précise et une planification préthérapeutique complète. L'approche thérapeutique va dépendre de la situation anatomique. Si l'abord chirurgical reste valide, l'occlusion percutanée semble actuellement le choix thérapeutique le plus approprié.


Le présent travail se propose d’étudier la relation entre les hormones sexuelles, notamment l’œstradiol et l'indice de l’œstradiol libre, le sulfate de déhydroépiandrosterone et la sex hormone binding globulin, les marqueurs de remodelage osseux et la densité minérale osseuse chez une population de femmes marocaine ménopausées.Il s'agit d'une étude transversale, menée sur une période de 6 mois d'octobre 2012 à fin avril 2013 et ayant fait participer deux cent deux (202).L’œstradiol et l'indice d’œstradiol libre (IEL) ont montré une corrélation négative respectivement à l'ostéocalcine (OC), à la crosslaps (β-CTX) et l'OC (p<0.001). La sulfate de déhydroepiandrosterone S-DHEA a été corrélée positivement à l'OC (p<0.001), alors que e taux sérique de la sex hormone binding globulin (SHBG) l'a été corrélé à la β-CTX et l'OC (p<0.001). Par ailleurs, une corrélation positive a été établie entre la densité minérale osseuse (DMO) au col de fémur et le poids, l'indice de masse corporelle (IMC), l'IEL et la S-DHEA. Une corrélation négative a été retrouvée entre la DMO au col de fémur d'une part et l’âge, la DDR, la SHBG, la β-CTX et l'OC d'une autre part.Le présent travail montre que l'augmentation de l’âge et la diminution de l’œstradiol libre expliquent la diminution de la DMO au niveau du col du fémur, alors que l'augmentation du taux sérique de la SHBG et la diminution du poids expliquent la diminution de la DMO au rachis lombaire. Les stéroïdes sexuels jouent un rôle clé dans le développement et le maintien du capital osseux chez les hommes et les femmes. Les estrogènes ont, en effet, un rôle capital dans la régulation du métabolisme osseux chez la femme. Ainsi après la ménopause, la production endocrine ovarienne des estrogènes est remplacée par une production intracrine au niveau des tissus basés sur la conversion des androgènes d'origine surrénale . Les estIl s'agit d'une étude transversale, menée sur une période de 6 mois, d'octobre 2012 à fin avril 2013. Quatre cent sept (407) femmes marocaines volontaires ménopausées ont formulé leur consentement éclairé pour participer à l’étude. Seules les femmes ayant répondu aux critères d'inclusion ont été intégrées. Il s'agit de femmes ménopausées de plus de 24 mois, sans antécédents de fractures d'origine ostéoporotiques, n'utilisant pas de suppléments hormonaux  ou de médicaments affectant la minéralisation osseuse, qui sont indemnes de pathologies interférant avec le métabolisme osseux comme les maladies thyroïdiennes et parathyroïdiennes, les hépatopathies chroniques et n'ayant pas eu de fracture dans les deux années précédentes.®, selon le même protocole et par la même équipe. La définition de l'OMS a été retenue pour classer les patientes en ostéoporotiques (T-score ≤ -2.5), ostéopéniques (-2.5 T-score<-1) et normales (T-score ≥ -1). La population de référence utilisée était constituée de jeunes femmes marocaines choisies au hasard dans la ville de Rabat. Au moment de l´étude, les mesures sur Phantom ont montré des résultats stables. La précision de Phantom exprimée par le coefficient de variation du pourcentage était de 0,08. De plus, la reproductibilité a été évaluée dans la pratique clinique et a montré une plus petite différence de 0,04 g/cm2 (Rachis lombaire) et 0,02 (hanches).La DMO a été mesurée chez toutes les patientes au niveau du rachis lombaire et du col fémoral par la technique d'Absorptiométrie biphotonique à rayons X (DXA) sur l'appareil Lunar prodigy vision, General Electric® 6000 de la société Roche Diagnostics®, par Electrochimiluminescence en méthode « sandwich ». Nous tenons à préciser rapporter que les kits utilisés pour le dosage de la vitamine D dosent seulement la vitamine D3 et non un dosage de la vitamine D totale. L'indice de l’œstradiol libre (IEL) est calculé selon la formule suivante: E2(pmol/l) / SHBG(nmol/l).Les prélèvements sanguins requis pour la réalisation des différents examens ont été effectués à jeun par ponction veineuse, le matin entre 7h et 9h, dans des tubes sans anticoagulant (tubes secs). Les échantillons sanguins ont été rapidement acheminés au laboratoire et centrifugés pendent 15 minutes à 3000 tours/min. Les sérums décantés après centrifugation ont été aussitôt congelés à -70°C jusqu’ au moment de leur analyse. Le dosage de la β-crossLaps (β-CTX), de l'Ostéocalcine (OC), de la parathormone (PTHi), de la Sex hormone binding globulin (SHBG), de l’œstradiol (E2), de la déhydroepiandrosterone sulfate (S-DHEA) et de la 25 hydroxy-vitamine D3 (VITD) ont été réalisés sur l'auto-analyseur Cobas2.Les résultats ont été exprimés par la moyenne ± l’écart type pour les variables continues et par le pourcentage (effectif) pour les variables discontinues. La distribution normale des variables continues a été vérifiée par le test Kolmogorov-Smirnov. L'analyse de la variance (ANOVA) a été utilisée pour la comparaison des variables continues entre groupes. Le coefficient de Pearson a été utilisé pour évaluer la corrélation des paramètres cliniques et biochimiques. La régression multiple a été effectuée pour identifier les paramètres prédictifs de la DMO au niveau du col de fémur et du rachis lombaire. Les données ont été traitées par les logiciels Excel 2007 et SPSS 15.0 pour Windows. Les résultats sont considérés statistiquement significatifs à partir d'une valeur de p≤ 0,05. L'indice de masse corporelle a été calculé avec la formule suivante: IMC = poids / (taille)Deux cent deux (202) femmes ménopausées de plus de 50 ans ont été retenues pour participer à l’étude. Le pourcentage des femmes ostéoporotiques a été de 24.8%, celui des femmes ostéopéniques de 39.1%. 97.7% des femmes inclues ont déclaré ne pas avoir d'activité physique et 8% ont eu des fractures datant de plus de deux ans.Comparaison entre les groupes des ostéoporotiques, des ostéopéniques et des normaux : Par comparaison aux deux autres groupes, les femmes ostéoporotiques étaient plus âgées, plus anciennement ménopausées, présentaient un faible poids et un IMC bas. Les concentrations de la SHBG, la œ-CTX et l'OC ont été augmentées de manière significative dans ce groupe, alors que l'IEL était plus bas. Une hypovitaminose D, a néanmoins été objectivée dans les trois groupes.Corrélation entre la densité minérale osseuse, les hormones sexuelles et les marqueurs de remodelage osseux  La DMO: une corrélation négative a été établie entre la DMO au rachis lombaire et l’âge, l’âge de la ménopause, les taux sérique de la SHBG, de la œ-CTX et de l'OC. Il existait une corrélation positive entre la DMO au rachis lombaire et le poids, l'IMC et l'IEL. La DMO au col de fémur était positivement corrélée au poids, à l'IMC, à l'IEL et au taux de S-DHEA. Il existait, cependant, une corrélation négative de la DMO au col de fémur avec l’âge, l’âge de la ménopause d'une part et les taux de SHBG, de œ-CTX et d'OC d'autre part.Corrélation entre les hormones sexuelles et les marqueurs de remodelage osseux: il existait une corrélation négative de l'E2 à l'OC et de l'IEL à la œ-CTX et l'OC (<0.001). La corrélation était positive entre le taux de S-DHEA et l'OC (<0.001) d'une part et la SHBG et la œ-CTX ou encore l'OC d'autre part (<0.001).Régression linéaire multiple : en utilisant une régression linéaire multiple, les paramètres prédictifs de la DMO au rachis lombaire étaient le taux de SHBG et le poids. Les principaux paramètres prédictifs de la DMO au niveau du col fémoral étaient l’âge et l'IEL.Au terme de cette étude, chez les femmes ménopausées d'origine marocaine et sans pathologies associées aux perturbations du remodelage osseux, les paramètres prédictifs indépendants de la DMO respectivement au col de fémur et au rachis lombaire sont représentés par le taux sérique de la SHBG et le poids d'une part ainsi que l’âge et l'IEL d'autre part.Dans le présent travail, la prévalence de l'ostéoporose était de 25%, plus faible que celles rapportées dans d'autres études marocaines récentes –9. CetteDans la série étudiée, les femmes ostéoporotiques ont été plus âgées par rapport au groupe des femmes normales. L’âge a, en effet, été négativement corrélé à la DMO au col de fémur et au rachis lombaire. La DMO diminue avec l´âge, et de façon plus prononcée après la ménopause . Il a étDans le présent travail, contrairement au taux sérique d’œstradiol, l'IEL, qui représente l'indice de l'estradiol libre ou biodisponible, affiche une différence très significative entre le groupe normal et le celui des femmes ostéoporotiques. Le taux sérique d’œstradiol était négativement corrélée à l'ostéocalcine, alors que l'IEL l’était de façon très significative aux taux sériques de la β-CTX et de l'OC (<0.001). De ce fait, la diminution du taux de l'oestradiol libre est associée à une augmentation du remodelage osseux. L'IEL représente un des paramètres prédictifs indépendants de la DMO au col de fémur par analyse multivariée. La diminution de l'estradiol biodisponible en fonction de l’âge peut donc expliquer en partie la diminution de la DMO au col de fémur. Greendale et al  ont égalLes résultats de cette étude ne montrent aucune corrélation entre la DMO et l’œstradiol, et sont concordants avec ceux d'une étude chinoise . Par conPar ailleurs, nous avons révélé une association faiblement positive entre le taux du S-DHEA et la DMO au col de fémur, et une corrélation négative entre le taux sérique de la S-DHEA et l'ostéocalcine. Une corrélation positive significative entre la DMO et la S-DHEA a été notée chez 120 femmes ménopausées (51-99 ans) . SzathmáDans le présent travail, le taux sérique de la SHBG a été négativement corrélé à la DMO au col de fémur et au rachis lombaire, et représentait un des paramètres prédictifs indépendants de la DMO au rachis lombaire. Ces résultats ont été confirmés par d'autres études qui ont trouvé une corrélation négative entre le taux sérique de la SHBG et la DMO à l'extrémité supérieure du fémur, au trochanter et au rachis lombaire , 31. AinEn conclusion, cette étude a montré que l'augmentation de l’âge et la diminution de l’œstradiol libre expliquaient la diminution de la DMO au niveau du col de fémur. L'augmentation du taux sérique de la SHBG et la diminution du poids expliquaient la diminution de la DMO au rachis lombaire. De même, la diminution significative de l’œstradiol bio disponible est associée à une diminution de la DMO au rachis lombaire et au col de fémur. Cette diminution est associée et de manière très significative à une augmentation des marqueurs de remodelage osseux de la formation et de la résorption. La SHBG a été associée à une diminution de la DMO au rachis lombaire et au col de fémur. Cette diminution est également corrélée et de manière très significative à une augmentation des marqueurs de remodelage osseux de la formation et de la résorption.


Le carcinome basocellulaire infiltrant est un carcinome mutilant de mauvais pronostic qui représente 40% des carcinomes de la pointe et l'aile du nez. Il s'agit de carcinome ulcéreux creusant de grands cratères nécrotiques qui finissent par envahir et effondrer les cavités nasosinusiennes et orbitaires ou perforer les os du crâne jusqu'aux méninges, ou détruire les vaisseaux du cou. Histologiquement, il est caractérisépar un aspect agressif avec une structure trabéculaire infiltrant faite des cellules souvent indifférenciées. La localisation au niveau du nez représente un réel challenge pour la prise en charge thérapeutique. Nous rapportons le cas d'une patiente de 67 ans, sans antécédents notables. Elle consultait pour une tumeur ulcéro-bourgeonnante croûteuse de contours perlés, au dépend de la pyramide nasale mettant à nu la muqueuse nasale. Cette tumeur évoluant depuis 10 ans était douloureuse et d'odeur nauséabonde. Les aires ganglionnaires étaient libres. L'histologie de la bordure de l'ulcération était en faveur d'un carcinome basocellulaire infiltrant. Une tomodensitométrie du massif facial a révélé un processus tumoral infiltrant avec envahissement du tissu sous-cutané adjacent et lyse osseuse (os propre du nez et maxillaire supérieur). Une chirurgie de réparation par lambeau de rotation frontonasal suivie par une radiothérapie étaient recommandées.


Individualisé en 1992, le lymphome de manteau est un lymphome B rare, développé au dépend des cellules du manteau folliculaire des centres germinatifs des ganglions, touchant le sujet âgé, souvent disséminé avec splénomégalie, envahissement médullaire et tropisme particulier pour les muqueuses digestives. Les cellules lymphomateuses expriment des marqueurs pan B, elles sont CD5 positives et CD23 négatives. Une translocation t   est mise en évidence dans 50 à 80% des cas. Le recours à la chimiothérapie conventionnelle, intensive et à l'immunothérapie (anticorps anti CD20) ne semble pas améliorer le pronostic, l'évolution se fait par détérioration progressive avec réponse habituellement temporaire au traitement. Nous rapportons un cas original d'un patient âgé de 46 ans, présentait dans un contexte de fièvre, d'asthénie, une polyadénopathie périphérique  associés à des multiples nodules sous cutanés, siégeant sur les membres supérieurs, inférieurs et sur l'abdomen, de consistance ferme, mesurant 1 à 3 cm de diamètre. L'examen histologique d'un ganglion et d'un nodule cutané, a conclu à un lymphome non hodgkinien à petites cellules dont l'immunophénotypage était positif pour CD5 et CD20 et négatif pour CD23. Le diagnostic de lymphome de manteau était retenu, le bilan d'extension réalisé a objectivé une infiltration lymphomateuse nodulaire à la biopsie ostéo-médullaire, une duodénite nodulaire à l'endoscopie digestive et une polyadénopathie profonde sur le scanner thoraco-abdominal. Le patient a été mis sous polychimiothérapie conventionnelle + anticorps anti CD20. L’évolution était marquée par l’échappement thérapeutique, nécessitant le recours à une chimiothérapie intensive.