Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé. La transformation gélatineuse  est caractérisée par l’association d’une hypoplasie médullaire et d’une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides acides. Elle s’accompagne d’anomalies sanguines périphériques qui sont variables, souvent modérées et non corrélées à la gravité de l’atteinte centrale. Sa pathogénie, encore mal connue, est très certainement liée à la dénutrition chronique et les pathologies associées à une cachexie. Dénommée "atrophie séreuse médullaire" ou "moelle de privation" -5, la trNous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé.Il s’agit d’une patiente de 17 ans, dont les antécédents familiaux révélaient un frère décédé à l’âge d’un mois de cause inexpliquée, un cousin décédé à l’âge de 14 ans par aplasie médullaire. Le début remontait à 5 mois par l’installation brutale d’un syndrome d’insuffisance médullaire fait d’un syndrome anémique , un syndrome hémorragique fait de gingivorragie, méno-métrorragie et moelena et un syndrome infectieux fait de fièvre non chiffrée avec un amaigrissement chiffré à 5 kg en 4 mois. Ce qui avait motivé une hospitalisation dans un hôpital régional où un bilan révélait une pancytopénie avec une aplasie médullaire d’allure idiopathique à la biopsie ostéomédullaire. Puis était adressée à notre formation pour complément de prise en charge.L’examen d’admission trouvait une patiente en mauvais état général, une pâleur cutanéo-muqueuse, une fièvre à 40°C avec frissons, un retard staturo pondérale 1,50m, 35kg), un visage triangulaire, flexion interne congénitale des 2 articulations inter phalangiennes distales des 2 annulaires. Les 2 genoux et les 2 chevilles étaient tuméfiés, chauds, sans signes inflammatoires en regard, avec 2 taches café au lait congénitales au niveau du torse et du dos d’environ 2 cm. Une gingivorragie de faible abondance et des taches purpuriques pétéchiales au niveau des membres. Le bilan biologique révélait une pancytopénie avec un taux d’hémoglobine (Hb) à 5,7; globule blanc (GB) à 1200; PNN (polynuclear neutrophil count) à 300 et PQ à 15000; C-reactive protein (CRP) à 120mg/l; l’ionogramme, fonctions rénale et hépatique normales. Il existait une hypo protidémie (55g/l), hypo albuminémie, hypocholestérolémie avec absence d’anticorps anti endomesium et anti gliadine. Les sérologies HIV, Hépatite C, Hépatite B était négatives et le caryotype normale. L’examen cytobactériologique des urines (ECBU) était stérile, la radiographie des poumons était normale et l’hémoculture négative. La relecture de la biopsie ostéomédullaire révélait un aspect typique de transformation gélatineuse de la moelle hématopoïétique. Le tissu médullaire était presque en totalité remplacé par une substance myxoïde éosinophile, pâle avec parfois de rares éléments hématopoïétiques . La densité osseuse était basse à l’ostéo densitométrie. Sur le plan thérapeutique la patiente a été mise sous: antibiothérapie: claforan genta, ciclosporine à la dose de 8 mg/kg/j, Support transfusionnelle agressif en plaquette et en rouge, Hydratation abondante et les morphiniques.L’évolution était marquée par la persistance de la fièvre avec passage au tienam, vancomycine et amikacine. Devant la non amélioration du syndrome infectieux, une hémoculture sur sang périphérique était revenu en faveur d’un bêta-lactamase à spectre élargie (BLSE) multi résistant, sensible au tienam, amiklin et colymicine.Sur le plan hématologique, les besoins transfusionnels restaient importants avec des besoins d’environ 2 culots globulaires tous les 7 jours et des besoins plaquettaires de 10 CPS un jour sur 3 en moyenne. A 8mg/k/j de ciclosporine la patiente avait développé une cytolyse à 8 fois la normale et une cholestase à 4 fois la normale, d’où la diminution des doses à 7mg/kg/j. Vu la difficulté de la prise des voies veineuses périphériques, une chambre implantable était mise en place.Devant la polyarthrite inflammatoire, la persistance de la fièvre malgré une antibiothérapie large, des bolus de corticoïde étaient délivrés (120 mg de solumédrol par jour) mais sans réponse significative. La persistance des signes infectieux et la survenue d’une chute tensionelle une Echocœur montrait la présence d’un thrombus accolé à l’extrémité distale du PAC au niveau de l’oreillette droite avec une fraction d’éjection basse qui évoquait une myopathie infectieuse. La chambre implantable était retirée. Une semaine après, la patiente était décédée dans un tableau de choc septique avec défaillance multiviscérale, le tout sans étiologie évidente.La transformation gélatineuse de la moelle hématopoïétique est une affection rare, décrite à la fin du XIXe siècle. Sa pathogénie reste mal connue mais elle est caractérisée histologiquement par une hypoplasie des trois lignées hématopoïétiques avec une atrophie des adipocytes médullaires associée à l’accumulation d’une substance gélatineuse constituée de mucopolysaccharides et d’acide hyaluronique, colorée par le bleu alcian -6.La transformation gélatineuse de la moelle se traduit par des perturbations du bilan hématologique, souvent à type d’anémie ou de pancytopénie comme dans notre observation. Une anémie arégénérative, normochrome et normocytaire doit faire envisager la pratique d’un myélogramme et si celui-ci n’est pas contributif, la réalisation d’une biopsie ostéomédullaire .Les formes les plus sévères de transformation gélatineuse médullaire sont observées chez les patients jeunes comme notre patiente qui était âgée de 17 ans et qui présentait une hypoplasie sévère .En imagerie les foyers de transformation gélatineuse sont caractérisés au niveau des os atteints par un hyposignal en séquence T1 et un hypersignal en séquence T2 à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) , cependaLa transformation gélatineuse de la moelle n’est pas une maladie spécifique mais le symptôme d’une pathologie systémique sévère qui reste mystérieuse chez notre patiente malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé -6. Les cLes observations de transformation gélatineuse de la moelle survenant dans le cadre d’une affection digestive sont rares ,6. QuelqLe traitement de la maladie gélatineuse repose avant tout sur le traitement de la maladie causale. En cas de cachexie, comme dans notre observation, les lésions médullaires et la pancytopénie régressent souvent après correction de l’état nutritionnel ,3,8.La transformation gélatineuse de la moelle osseuse est une pathologie hématologique rare, se manifestant habituellement par une pancytopénie. Le diagnostic repose sur l’analyse anatomopathologique d’une biopsie ostéomédullaire. Les causes sont variables, mais la transformation gélatineuse de la moelle osseuse est habituellement due à une maladie systémique sévère s’accompagnant d’une cachexie.Les auteurs ont participé a la prise en charge du patient et à la rédaction du manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts


La dysplasie fibreuse est une maladie osseuse rare, elle représente environ 2,5% des maladies osseuses et 7% des tumeurs osseuses. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 10 ans, admis pour prise en charge d'une tuméfaction sus claviculaire droite évoluant dans un contexte de conservation de l’état général et chez qui le bilan para clinique a été en faveur de la dysplasie fibreuse de la clavicule. Nous rapportons le 3Enfant H.I., âgé de 10 ans, opéré à l’âge de 2 ans pour hernie inguinale droite. Qui a présente depuis 6 mois une douleur de l’épaule droite avec apparition ultérieure d'une masse sus claviculaire droite de consistance dure, augmentant progressivement de volume sans signes inflammatoires en regard, sans adénopathies axillaires ni sus claviculaires. La radiographie standard des deux clavicules a montré une condensation des 2/3 internes de la clavicule droite, avec augmentation du son diamètre sans lyse osseuse . Le compLe patient a bénéficié d'un traitement symptomatique fait d'une immobilisation, d'antalgiques et d'anti inflammatoires, Ce qui a contribué à la sédation de la douleur. L’évolution à moyen terme a été marquée par la disparition de la douleur avec diminution de la masse.La dysplasie fibreuse est caractérisée par les paramètres suivants: Mode de transmission sporadique et en mosaïque; Absence à la naissance; Association au locus chromosomique 20 q13 et au gène GNAS , 5.Sa forme monostotique est six fois plus fréquente que la forme polyostotique. Elle peut rester Longtemps asymptomatique et souvent de découverte fortuite, souvent révélée par une tuméfaction ou une déformation osseuse , 7.Le sexe féminin représente la moitié des cas de dysplasie fibreuse simple. L'os maxillaire, le fémur proximal et le tibia sont Les os les plus fréquemment touchés, puis de façon moins fréquente l'humérus, le radius et l'os iliaque. L'aspect radiologique conventionnel est celui d'une lésion lytique endomedullaire, diaphysaire ou métaphysaire avec un liseré de sclérose marginale et résorption endostée, le diamètre de l'os est généralement augmenté, et son intérieur est fait d'une matrice ayant la densité d'un verre dépoli. Les lésions peuvent contenir des calcifications arciformes traduisant une calcification progressive des nodules cartilagineux. Ces aspects sont variables sur les os longs et bien plus sur les os plats.La TDM est cependant utile dans les lésions cranio- faciales permettant de mieux définir l’étendu de la maladie. L'IRM et la scintigraphie osseuse trouvent une indication pour dépister les lésions mal visibles en radiologie conventionnelle.L’évolution est variable, mais les formes monostotiques dépistées à l'enfance sont en général peu évolutives. La résection chirurgicale du tissu fibreux n'est indiquée que si la maladie est symptomatique, elle reste réservée aux formes volumineuses fragilisant l'os afin de prévenir les fractures pathologique et pour arrêter l’évolution des déformations.La surveillance des patients doit être prolongée pour dépister au plutôt une dégénérescence sarcomateuse de ces lésions. L'intérêt des biphosphonates en tant que traitement médical reste à prouver.La localisation claviculaire de la dysplasie fibreuse monostotique est exceptionnelle. L'imagerie peut être trompeuse, le diagnostic positif est souvent posé grâce à l'histologie.


Alors qu'elle est actuellement oubliée dans les pays développés, la syphilis congénitale se voit encore chez nous faute du dépistage anténatal. Ses formes cliniques sont polymorphes et orientent à tord vers d'autres pathologies surtout en période néonatale. Le diagnostic n'est donc pas toujours facile. La révélation d'une syphilis congénitale par une fracture spontanée est exceptionnellement décrite. Nous rapportons dans ce travail le cas d'un nourrisson de 2 mois ramené en consultation pour limitation douloureuse des mouvements du bras droit. Le diagnostic est évoqué sur les données radiologiques et confirmé par la sérologie syphilitique. Le traitement a reposé essentiellement sur l'administration de la pénicilline G avec une bonne évolution clinique. Les manifestations cliniques de la syphilis congénitale sont multi systémiques et non spécifiques. L'atteinte squelettique type ostéochondrite est fréquente surtout chez les nourrissons symptomatiques, elle se constitue en fin de grossesse ou lors des trois premiers mois de la vie et siège le plus souvent au niveau du coude de façon bilatérale et symétrique. Au début elle se manifeste par une douleur à la mobilisation puis apparaît le stade de la pseudo-paralysie avec une impotence douloureuse.Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 2 mois et 22 jours, adopté à l’âge d'un mois, sa mère biologique est célibataire et nous n'avons pas d'idée sur le déroulement de la grossesse ni de l'accouchement. Le nourrisson a été ramené en consultation pour une pseudo-paralysie du membre supérieur droit ayant été constatée dès le début mais qui s'est progressivement accentuée. Il n'y avait pas de notion de traumatisme ni de notion de maltraitance de la part de la famille adoptive. L'examen clinique à son admission a trouvé: un poids à 3650 grammes (-1DS), une taille à 51cm  et un périmètre crânien à 37cm , une température à 36,6°C, une saturation en oxygène à 98% à l'air ambiant et un dextro à 0,8g/l. Le nourrisson avait un teint grisâtre et discrètement pale mais il était tonique, réactif et stable sur le plan hémodynamique et respiratoire. Son membre supérieur droit était tombant et douloureux à la palpation, la mobilité de la main du même côté était conservée mais faible. Les autres membres étaient libres; pas d'autres douleurs provoquées à la palpation articulaire ou osseuse. Par ailleurs, son examen neurologique était normal avec des réflexes archaïques présents et une fontanelle antérieure normo-tendue. L'examen abdominal n'avait pas objectivé d'hépato ni de splénomégalie. Son examen cutané ne montrait pas d’éruption particulière et le reste de son examen somatique était sans particularité.La radiographie du membre supérieur droit avait trouvé une fracture au niveau du tiers supérieur de l'humérus droit, une ostéolyse diffuse des deux extrémités humérales avec une réaction périostée bilatérale importante . Le bila3 avec un taux de polynucléaires neutrophiles à 9170 et un taux de lymphocyte à 6100; une anémie à 8.4 g /dl normochrome normocytaire et un taux de plaquette correct. La CRP était à 50 mg/l. La ponction lombaire était normale. La sérologie VIH était non négative. Le bilan hépatique était sans anomalie. Sur le plan thérapeutique le nourrisson a été mis sous pénicilline G à raison de 100 000UI /kg/j pendant 10 jours avec un bandage orthopédique pour son bras droit. L’évolution était favorable avec une amélioration du teint, une récupération progressive et lente de la mobilité du membre supérieur droit et une normalisation de la CRP à la fin du traitement. L'amélioration radiologique n'est pas encore constatée.La possibilité d'une ostéogénèse imparfaite était écartée devant la présence de l'ostéolyse et le caractère unique de la fracture. En effet, la sérologie syphilitique IgM réalisée chez lui était positive avec un VDRL supérieur à 1/60 et un TPHA supérieure à 2560. Le statut maternel était méconnu. A la numération formule sanguine on a noté un taux de globules blancs à 19 000/mmLa syphilis congénitale (SC) est devenue actuellement une pathologie très rare dans les pays développés. Elle demeure une forme préoccupante de la syphilis . Les facLes tableaux cliniques sont polymorphes, allant d'un tableau complet à une atteinte pauci-symptomatique. Ils peuvent comporter des lésions cutanéo-muqueuses ou multi-viscérales notamment hépatique et hématologique ou des lésions ostéoarticulaires . Ces derLa radiographie standard met en évidence l'atteinte des métaphyses des os longs. Les lésions passent par quatre stades où le stade I comporte un épaississement métaphysoépiphysaire, le stade II comprend des bandes claires au même endroit, le stade III est caractérisé par le signe de Wimberger qui est une encoche du bord interne du tibia et le stade IV qui est exceptionnel comporte une fracture métaphysaire comme le cas de notre patient. La périostite est latente, elle peut prendre trois aspects: périostite calleuse, en bulbe d'oignon ou engainante L'ostéomyélite est également rare et latente.D'autres formes cliniques sont encore plus rares. La SC peut être révélée en anténatale par une anomalie du rythme cardiaque fœtal à type de bradycardie prolongée témoignant généralement d'une chorioamniotite syphilitique sévère . DimitriSur le plan biologique, la combinaison du VDRL  et du TPHA (hémagglutination passive d′antigènes tréponémiques) permet le dépistage avec une sensibilité de 84%. La pratique d′un test d′immunofluorescence spécifique (FTA abs) permet de confirmer précocement le diagnostic. La primo-infection, la réactivation d′une infection latente et la réinfection s′accompagnent de la production d′IgM spécifiques dont la détection est majeure pour le diagnostic de syphilis congénitale .Le traitement de la syphilis congénitale est basé sur la pénicilline G à dose de 100.000 à 150.000 U / kg / j soit 2 à 3 perfusions par jour de 50.000 U / kg pendant une durée de 10 à 14 jours. Ce traitement peut être associé à une corticothérapie pour prévenir une réaction d'Herxheimer due à la lyse brutale des tréponèmes. La Benzathine Pénicilline à la dose de 50.000 U / kg en une injection IM, est réservée aux nouveaux nés à risque de SC mais qui sont asymptomatiques.Les lésions ostéoarticulaires sont retrouvées dans 80% des cas de syphilis congénitale. Cependant la survenue de fractures avec une pseudo-paralysie de Parrot reste une forme très rarement observée. La détection et le traitement appropriés à base de la pénicilline et en temps opportun est une intervention très efficace pour réduire la transmission mère-enfant. Plus de recherche sont nécessaires pour identifier les stratégies les plus rentables pour atteindre une couverture maximale de dépistage pour toutes les femmes enceintes et, si nécessaire, faciliter l'accès au traitement.


Le kyste hydatique est une pathologie fréquente dans notre pays, toutes les localisations sont possibles. La révélation par un abdomen aigu est rare, nous rapportons 5 cas colligés au service de chirurgie pédiatrique de Fès de février 2004 à août 2008. Il s’agit de 5 enfants, avec une moyenne d’âge de 12 ans, victimes d’une contusion abdominale suite à une chute avec impact au niveau de l’hypochondre droit. Ils ont été reçus aux urgences dans un tableau d’abdomen aigu. L’imagerie objective des kystes rompus, avec une hydatidose hépatico-péritonéale dans un cas, une double localisation hépatico-rénale dans un cas. Ils ont bénéficié d’une cure chirurgicale, avec un traitement médical antiparasitaire associé en postopératoire pendant six mois. Deux patients ont développé un rush cutané avec urticaire, qui a disparu sous traitement symptomatique. L’évolution est bonne chez tous les patients avec un recul moyen de 4 ans et demi. L’hydatidose hépatique est fréquente dans nos contrées. La rupture dans la cavité péritonéale est un accident rare réalisant des tableaux cliniques polymorphes. L’échographie et le scanner abdominal permettent le plus souvent un diagnostic facile et précis de cette complication. Nous rapportons le cas de 5 patients pris en charge au service de chirurgie du CHU Hassan II de Fès (Maroc) chez qui la rupture intrapéritonéale a été le mode de révélation de kyste hydatique hépatiqueObservation 13. L’échographie abdominale objective un kyste hydatique type II, avec un épanchement intrapéritonéal. Le patient a été mis sous surveillance, avec remplissage et antibiothérapie. Devant la persistance des symptômes avec apparition d’une réaction allergique, le patient a été opéré. Nous avons découvert un kyste rompu, avec des vésicules filles en intrapéritonéal. Nous avons réalisé une toilette au sérum salé et sérum hypertonique, avec résection du dôme saillant. Le patient est resté sous antibiothérapie, corticothérapie, et traitement médical à base d’albendazole pendant 6 mois (cure de 15 jours par mois). Le recul est de 6 ans.Il s’agit d’un garçon de 10 ans, victime d’une chute sur l’hypochondre droit, entraînant un abdomen aigu, avec vomissements. L’examen trouve un patient fébrile, une défense de l’hypochondre droit, sans masse palpable. Le bilan biologique trouve une hyperleucocytose à 15 000 E/mmObservation 23. L’échographie faite en urgence, objective une hydatidose hépatique, avec un kyste rompu, ainsi qu’un épanchement intrapéritonéal. La patiente a été opérée aux urgences, mise sous antibiothérapie et traitement antiparasitaire (pendant 6 mois), avec bonne évolution. Le recul est de 6 ans.Il s’agit d’une fille de 11 ans, victime d’une contusion abdominale deux jours auparavant. L’examen initial trouve une patiente fébrile, avec une sensibilité généralisée et une matité des flancs. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 14 300 E/mmObservation 33, et une hyperéosinophilie à 2839 E/mm3. L’échographie montre un épanchement intrapéritonéal de grande abondance, avec un kyste hydatique type II de douze cm, rompu. La TDM abdominale confirme les données de l’échographie. Le patient est mis sous triple antibiothérapie, et a bénéficié d’une cure chirurgicale. Les suites opératoires sont simples, le patient a été mis sous cure d’albendazole pendant 6 mois, qu’il n’a suivi que pendant trois mois, avec bonne évolution. Le recul est de 4 ans et demi.Il s’agit d’un garçon de 12 ans, sans antécédents, victime d’une chute de sa hauteur avec impact au niveau de l’hypochondre droit. L’examen trouve un patient apyrétique, bon état hémodynamique, avec une sensibilité abdominale généralisée et un maximum au niveau de l’hypochondre droit. Le bilan biologique objective une hyperleucocytose à 11 200 E/mmObservation 43. L’échographie et le scanner abdominal ont révélé deux kystes hydatiques hépatiques dont l’un était rompu, et un kyste rénal type III  puis hépatique (40%).Au cours de l’hydatidose hépatique, il n’existe initialement qu’une hépatomégalie isolée, homogène, indolore ou sensible -3.La rupture du kyste hydatique du foie dans la cavité péritonéale est une complication rare, sa fréquence est estimée dans la littérature entre 1,7% et 7%. Cette rupture est aiguë dans 20,5% des cas, chronique réalisant une échinococcose péritonéale secondaire dans 63,5% des cas.L’analyse des ruptures intra-péritonéales permet de distinguer deux formes cliniques : les fissurations minimes et les ruptures massives. Les fissurations minimes sont les plus fréquentes, et résultent d’un traumatisme qui est le plus souvent méconnu ou négligé. L’interrogatoire retrouve dans quelques cas la notion d’une augmentation progressive du volume de l’abdomen après affaissement d’une masse connue, associée ou non à une éruption cutanée transitoire. Ainsi se déversent en faible quantité dans la grande cavité péritonéale du liquide hydatique, des vésicules et des scolex qui peuvent, soit s’enkyster réalisant une échinococcose péritonéale vésiculeuse enkystée, soit resté libres, réalisant une véritable miliaire hydatique. Les ruptures massives lors d’un grand effort sont beaucoup plus rares. Elles entraînent l’affaissement rapide du kyste par vidange complète dans la cavité péritonéale. Elles peuvent évoluer à bas bruit réalisant une forme subaiguë ou de façon bruyante réalisant une forme aiguë -5.Le tableau clinique est fait d’un syndrome douloureux aigu de l’épigastre et/ou de l’hypochondre droit accompagné de vomissements et d’un état de choc plus ou moins marqué, avec à l’examen clinique un syndrome péritonéal franc. Des manifestations allergiques peuvent s’associer allant de l’accident dramatique de choc anaphylactique avec œdème de Quick, et de manifestations plus atténuées à type de prurit, d’urticaire, de dyspnée asthmatiforme ou d’un malaise vagal de grande valeur diagnostique . AilleurL’infection de la cavité péritonéale peut se faire de deux manières : soit d’emblée par la rupture d’un kyste hydatique initialement infecté, soit plus tardivement par surinfection.Sur le plan biologique, les fonctions hépatiques sont le plus souvent normales et l’hyperéosinophilie absente, sauf après fissuration ou rupture du kyste. Le diagnostic est donc sérologique par association d’une technique qualitative et d’une quantitative. Les techniques qualitatives comprennent l’électrosynérèse, le Western-Blot et l’immunoélectrophorèse.L’échographie est d’un grand apport diagnostic. Elle permet d’objectiver le kyste en montrant son siège, de suspecter la rupture sur certains signes indirects : l’affaissement partiel ou total de la cavité kystique et la présence d’un épanchement péritonéal échogène. La tomodensitométrie vient confirmer les données échographiques en montrant une formation liquidienne hétérogène contenant une structure dense serpigineuse correspondant au kyste rompu et un épanchement intra-péritonéal .Le traitement chirurgical de cette complication doit obéir à certains principes: Une toilette abondante au sérum physiologique additionné de solution scoliocides dans le but d’éviter les récidives péritonéales .Le traitement du kyste : la résection du dôme saillant, est la technique la plus utilisée dans le contexte de l’urgence 83%) [3% [8].Un traitement médical adjuvant semble nécessaire, à base d’albendazole, sous forme de cures de 15 jours par mois pendant 6 mois, avec contrôle de la fonction hépatique. Lors des manifestations allergiques, et selon la gravité, on prescrira des antihistaminiques voire une corticothérapie en bolus en cas de choc anaphylactique ,10.Dans l’immédiat, le pronostic est lié à la gravité de la péritonite. La mortalité dans les séries récentes est faible de l’ordre de 2,9% comparée aux séries anciennes où la mortalité peut atteindre 43 à 50%. La morbidité est liée non pas à la péritonite mais aux complications spécifiques du kyste: la fistule biliaire externe et la suppuration de la cavité résiduelle. Ultérieurement, c’est le problème de l’échinococcose péritonéale secondaire observée dans environ 63,5% des cas.La rupture de kyste hydatique du foie dans la cavité péritonéale est un accident rare réalisant des tableaux cliniques polymorphes. L’examen tomodensitométrique et l’échographie permettent le plus souvent un diagnostic facile et précis de cette complication. Le traitement est chirurgical, encadré par un traitement médical. Le suivi échographique à distance du geste chirurgical est capital afin de dépister les récidives et les localisations secondaires.Tous les auteurs ont contribué lors de la réflexion diagnostique, ainsi que pour le traitement et le suivi des patients et la rédaction du manuscrit.


Penile tumors are the rarest male urogenital tract tumors (1%). Squamous cell carcinoma is the most common histologic type (95%). Radical surgical excision, though often mutilating, remains the best treatment for localized stages, in terms of local control . There are other therapeutic weapons and their possible indications should be adapted to the locoregional extension and at a distance from the primary tumor. We report the case of Mr AS aged 61, without particular pathological antecedents, who consulted, 6 years before, for an ulcerated burgeoning in the anterior surface of the penile bleeding on contact, which extended along the penis, without involving the glans penis. Evolution was marked by tumor progression with extension to the anterior pelvic wall. The patient went into a critical state of hemorrhagic shock. After stabilizing the hemodynamic status, a biopsy of the penis lesion confirmed the diagnosis of well-differentiated squamous cell carcinoma. An evaluation of the extent of loco-regional recurrence and distant metastasis showed pulmonary micronodules in the right lung. The case was discussed at the Multidisciplinary Consultative Meeting and patient was deemed inoperable and offered palliative chemotherapy. The prognosis of advanced stages of penis cancer is reserved; their frequency in our context is related to the modesty of patients, which explains the causes of delay in medical examination. Only socio-cultural awareness allows early diagnosis and, therefore, a better prognosis. Les tumeurs du pénis sont les tumeurs les plus rares de l'appareil génito-urinaire masculin (1%). Le carcinome épidermoide représente le type histologique le plus fréquent (95%). La chirurgie radicale d'exérèse, quoique souvent mutilante, reste le meilleur traitement des stades localisés en termes de contrôle local . Il existe d'autres armes thérapeutiques dont les indications sont à adapter à l'extension locorégionale et à distance de la Tumeur primitive. Nous rapportons l'observation de Mr A.S âgé de 61 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui a présenté 6 ans auparavant, une lésion ulcéro- bourgeonnante au niveau de la face antérieure de la verge saignante au contact qui s'est étendue à l'ensemble de la verge épargnant le gland (A), l'évolution a été marquée par la progression tumorale avec extension à la paroi pelvienne antérieure (B). Le patient a été admis dans un tableau de choc hémorragique, après stabilisation de son état hémodynamique, une biopsie de la lésion de la verge a confirmé le carcinome épidermoide bien différencié. Le bilan d'extension a objectivé des micronodules pulmonaires droits. Le cas a été discuté en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire est le patient a été jugé inopérable d'où une chimiothérapie palliative a été retenue. Le pronostic des stades avancés des cancers de la verge est réservé, leur fréquence dans notre contexte est en rapport avec la pudeur des patients ce qui explique les délais de consultations. Seule une sensibilisation socioculturelle permettrait un diagnostic précoce et donc un meilleur pronostic.


Bien que le cancer primitif de la vessie représente le deuxième cancer urologique après le cancer de la prostate, les métastases vésicales sont rares et le primitif gastrique reste exceptionnel. On rapporte le cas d'un patient âgé de 46 ans, avec des épigatsralgies chroniques, qui présentait une hématurie totale avec des signes irritatifs urinaires. La cystoscopie a montré une vessie inflammatoire sans lésion tumorale décelable. La biopsie vésicale avec une étude anatomopathologique a été en faveur d'un adénocarcinome peu différencié à cellules indépendantes. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré un épaississement vésical et gastrique. La fibroscopie oeso-gastroduodénale a montré une tumeur bourgeonnante ulcérée fundique qui a été biopsiée. L’étude anatomo-pathologique a montré un adénocarcinome gastrique à cellules indépendantes mucipares. Le patient a eu 6 cures de chimiothérapie palliative de première ligne type EOX à base d'Epirubicine, Oxaliplatine, et Capécitabine, avec une légère régression tumorale puis une chimiothérapie de maintenance à base de Capécitabine. Au Maroc, Le cancer de la vessie occupe le 3ème rang en termes de fréquence chez les hommes avec une incidence 11 fois plus élevée que chez les femmes. Le carcinome urothélial est le type histologique le plus fréquent 82%) [% [2].Il s'agit d'un patient âgé de 46 ans. Il a la notion d’épigastralgies chroniques qui n'ont jamais été explorées. Il a présenté une symptomatologie urinaire faite d'hématurie totale avec des signes irritatifs urinaires type pollakiurie et dysurie, évoluant dans un contexte d'amaigrissement non chiffré. La cystoscopie a montré une vessie inflammatoire sans lésion tumorale décelable.la biopsie vésicale avec une étude anatomopathologique a été en faveur d'un adénocarcinome peu différencié à cellules indépendantes . Le scan2, Oxaliplatine = 180 mg/m2 et Capécitabine = 625 mg/m2 en continu; une cure chaque 21 jours. Avec une amélioration clinique et une légère régression tumorale. Puis une chimiothérapie de maintenance à base de Capécitabine seule à la dose de 2500 mg/m2. Après 5 cures de mono chimiothérapie, le patient a présenté un syndrome d'hypertension intracrânienne, qui n'a pas été exploré vu que le malade est décédé le jour même.Le patient a eu 6 cures de chimiothérapie palliative de première ligne type EOX associant: Epirubicine = 50mg/mLes métastases vésicales sont rares, elles représentent seulement 2,3% de toutes les tumeurs malignes de la vessie. On distingue deux types d'extension vers la vessie: Une extension par contigüité: à partir du colon, de la prostate, du rectum et du col utérin (par ordre décroissant); et une extension à distance: à partir du sein, du mélanome, ainsi que de l'estomac avec un pourcentage de 31,1% [Dans notre cas, la rareté relative de l'adénocarcinome primitif de la vessie en plus de l'association d'un cancer de l'estomac, ont rendu difficile la détermination du primitif. Mostofi et al proposent qu'on peut retenir le diagnostic de l'origine vésicale de l'adénocarcinome si la muqueuse contient des formations polypoïdes, des nids de Brunn, une métaplasie glandulaire ou s'il y a des cellules transitionnelles associées . Csilla A notre connaissance, de très rares cas de cancer gastrique en bague à chaton métastatique au niveau de la vessie ont été rapportés dans la littérature. Ce sont le plus souvent des cas japonais. L'adénocarcinome en bague à chaton gastrique est une entité clinico-histopathologique particulière du cancer de l'estomac, redoutée par sa chimio-résistance et son mauvais pronostic . A l'insL'adénocarcinome en bague à chaton de la vessie est un type histologique extrêmement rare qui nous pousse à rechercher le primitif dans le tractus digestif. Les métastases vésicales d'un primitif gastrique restent exceptionnelles.


Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse agressive, rapidement évolutive et métastatique. La localisation pétreuse est rare. Elle présente des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. La prise en charge doit être multidisciplinaire. Le meilleur traitement reste chirurgical au prix de séquelles fonctionnelles et esthétiques. L'avènement de nouvelles molécules de chimiothérapie a amélioré le pronostic. Garçon âgé de 16 mois, sans antécédentsparticuliers a présenté une otorragie spontanée gauche. L'examen physique a révélé une formation charnue, saignante, non battante, comblant le conduit auditif externe gauche. Le patient n'avait pas de paralysie faciale ni d'adénopathies cervicales palpables. La TDM des rochersa révélé un processus tissulaire du conduit auditif externe gauche, étendu à l'oreille moyenne avec lyse du mur de la logette et de l'os temporal. L'IRM des rochers a montré le même processus avec envahissement de la parotide gauche, en hyposignal T1, se réhaussant après injection de gadolinium. L'examen anatomo-pathologique d'une biopsie osseuse a confirmé le diagnostic d'un sarcome d'Ewing. Le bilan d'extension n'a pas retrouvé de métastases. La chimiothérapie d'induction  a permis une réduction tumorale de plus que 80%. Une intervention chirurgicale a consisté en une pétrectomie gauche, parotidectomie exo-faciale conservatrice et un curage triangulaire. L'examen histologique a confirmé un sarcome d'Ewing avec des limites de résection saines. Une chimiothérapie post-opératoire de 6 cures de VAI  a été instaurée. Une rémission clinique et radiologique était notée avec un recul d'un an.


Les tumeurs conjonctives cutanées sont des tumeurs dermiques et/ou hypodermiques relativement fréquentes. Elles sont dominées par les tumeurs bénignes. A travers une série de 121 cas, nous avons étudié le profil épidémiologique, anatomopathologique et évolutif de ces tumeurs. C'est une étude rétrospective réalisée au service d'anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2004 et 2012. Il s'agit de 121 patients. La moyenne d’âge était de 36 ans (1-80ans). Le sex-ratio H/F était de 1,12. La tumeur avait un aspect nodulaire dans 90% des cas. Le membre inférieur était la localisation la plus fréquente . L’étude anatomopathologique a porté sur un matériel biopsique dans 100% des cas. Soixante-neuf pour cent de ces tumeurs étaient bénignes. Elles étaient représentées essentiellement par les tumeurs vasculaires, suivies par les tumeurs fibreuses et fibro-histiocytaires. Trente et un pour cent des tumeurs étaient malignes. Il s'agissait essentiellement de tumeurs fibreuses et fibro-histiocytaires, suivies de tumeurs vasculaires. L’étude immunohistochimique était réalisée dans 2cas. Le traitement chirurgical était entrepris dans 73% des cas. L’évolution était précisée dans 19% des cas avec une évolution favorable dans 13% des cas. Un cas de décès et 2 cas de récidive étaient notés. Les tumeurs conjonctives cutanées bénignes sont de bon pronostic, mais posent un problème majeur de nosologie et de classification. D'autre part, la prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que l’évaluation pronostique des sarcomes cutanés restent difficiles. Les tumeurs conjonctives cutanées se développent à partir des éléments du tissu conjonctif propre cutané et de ses structures différenciées  . Ainsi, Les tumeurs conjonctives cutanées bénignes sont les plus fréquentes . Elles rIl s'agit d'une étude rétrospective descriptive portant sur 121 cas de tumeurs conjonctives cutanées colligées au service d'anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 9 ans allant du 01/01/2004 au 31/12/2012. Les données ont été recueillies à partir des registres et comptes rendus anatomo-pathologiques, des dossiers d'hospitalisation des patients aux services de dermatologie, de chirurgie plastique et d'oncologie.Nous avons colligé 121 cas de tumeurs conjonctives cutanées sur une période de 9ans, ce qui correspond à un taux annuel moyen de 13,44 cas/an. Soixante-neuf pour cent des tumeurs étaient bénignes. L’âge moyen de nos patients était de 36ans avec des extrêmes allant de 1 à 80ans. La moyenne d’âge était respectivement de 37,5ans (1-70ans) et 49ans (13-80) pour les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes. Le sex-ratio (H/F) était de 1,12. Un de nos patients était suivi pour une NF1. Quatre patients avaient développé des histiocytofibromes sur cicatrices de plaie superficielle (3cas) et de piqûre d'insecte (1cas). Un antécédent de tuberculose pulmonaire traitée et bien évoluée était retrouvé chez 2cas. Le premier avait un lipome et le 2ème avait un dermatofibrosarcome de Darrier Ferrand (DFSDF). Un patient avait un chancre syphilitique qui a bien évolué sous traitement. Il présentait une tumeur glomique. Aucun cas familial, d'infection virale, de brûlure, d'irradiation ou d'exposition professionnelle n’était retrouvé. Les malades consultaient pour des lésions nodulaires dans 90% des cas. La localisation prédominante était au niveau des membres. En effet, la localisation au membre inférieur était retrouvée dans 30,5% des cas. Des signes associés cutanés étaient retrouvés chez 4 malades. Il s'agissait de tâches café au lait chez 1 cas de NF1, de lentigines chez 2cas de neurofibrome et 2cas de Kaposi. Pour les signes extra cutanés, il s'agissait d'une atteinte de la muqueuse gingivale avec matité basithoracique et hépathomégalie chez 2cas de Kaposi. L'atteinte ganglionnaire était retrouvée chez 4 cas porteurs de sarcome de Kaposi. Sur le plan anatomopathologique, le matériel d’étude portait dans 65% des cas sur des biopsies exérèses et dans 35% des cas sur des biopsies simples. Le matériel d’étude était fixé au formol et inclus en paraffine. Une coloration à l′hématoxyline éosine était réalisée de façon systématique. L’étude immunohistochimique était réalisée dans 2cas de DFSDF où se posait le problème de diagnostic différentiel avec une origine neurogène ou musculaire lisse. Les anticorps utilisés étaient; la vimentine, le CD34, l'AML et la PS100. Les 2 tumeurs exprimaient la vimentine et le CD34 au niveau cytoplasmique.Le diagnostic anatomopathologique est illustré par la L'exérèse chirurgicale était réalisée dans 73% des cas. Six patients atteints d'une maladie de Kaposi (8%) étaient traités par chimiothérapie. Un parmi eux avait subit une radiothérapie en complément thérapeutique. La guérison était notée chez 16 malades (13%). Il s'agissait d'un cas de neurofibrome, 5 cas de lipome, 6 cas d'histiocytofibrome et 4 cas d'hémangiome capillaire. Un cas de décès (Kaposi avec sérologie HIV positive) et 6 cas de récidive  étaient notés. Le reste des malades ayant été perdus de vue avant ou au cours du traitement.Les tumeurs conjonctives cutanées constituent un groupe hétérogène de tumeurs rapportées dans la littérature. Leur incidence réelle reste à préciser . En dehoLes nodules cutanés représentent le principal motif de consultation de ces tumeurs . Dans noUn point important à connaitre concernant ces tumeurs bénignes: D'une part, les neurofibromes et les lipomes ne figurent pas dans la classification des tumeurs des tissus mous cutanés de l'OMS 2006 . ToutefoD'autre part, les tumeurs bénignes en général, continuent à poser un problème de nosologie. En effet, une même entité tumorale peut avoir plusieurs synonymes. Par exemple, l'hémangiome sinusoidal est appelé par certains auteurs hémangiome caverneux. De même, l'hyperplasie angiolymphoide avec éosinophilie (HALE) représente la même entité néoplasique que l'hémangiome épithélioide et la prolifération vasculaire atypique intraveineuse’ Cette terminologie multiple est en fait sorte de confusion et peut influer directement sur la qualité de la prise en charge.Selon notre revue de la littérature, aucune étude n'a comparé la fréquence des différents sarcomes cutanés. Les tumeurs malignes les plus fréquentes dans notre série étaient celles d'origine fibreuse, suivies par les tumeurs vasculaires. La tumeur fibreuse maligne la plus fréquente était le DFSDF, suivi par le sarcome de Kaposi; tumeur vasculaire maligne la plus fréquente. La chirurgie reste le traitement principal des tumeurs conjonctives de la peau. Celles-ci étant en général facilement résécables (à l'exception du DFSDF et de l'angiosarcome) . Dans noMalgré leur rareté, les tumeurs conjonctives cutanées constituent un spectre large, hétérogène et complexe dans le paysage de la pathologie tumorale cutanée. Cette étude, quoi que limitée à notre région nous a aidé à dresser le profil épidémiologique, anatomopathologique et évolutif de ces tumeurs. Par ailleurs, elle nous a permis de soulever le double problème des tumeurs bénignes; de classification et de nosologie. Cependant, des études multicentriques, à l’échelle nationale et internationale s'avèrent nécessaires. Ceci inciterait à fournir des efforts pour pouvoir parler un langage commun et améliorer la prise en charge des patients. Les sarcomes cutanés, de leurs côté, peuvent poser des problèmes de diagnostic anatomopathologique, d’évaluation pronostique et de stratégie thérapeutique. En effet, des études plus approfondies et concentrées sur la pathologie tumorale conjonctive cutanée indépendemment de la pathologie tumorale générale des parties molles, sont impératives. Celles-ci doivent également tenir compte du comportement et de la signature biologiques de ces tumeurs afin d'aboutir à de nouveaux moyens thérapeutiques, voire préventifs.


Les pancréatites aigues restent majoritairement d'origine biliaire dans notre contexte. Les autres étiologies sont rarement identifiées et la pancréatite est le plus souvent classée « idiopathique ». Nous rapportons un cas de pancréatite aigue révélant un myélome multiple, en insistant sur l'intérêt des paramètres biologiques et de l'imagerie dans l'orientation diagnostique. Notre patient est âgé de 45 ans, ayant des antécédents de coliques néphrétiques épisodiques non documentées, a été admis pour des épigastralgies transfixantes évoluant depuis 3 jours dans un contexte d'apyrexie. A l'examen clinique, le patient présentait une sensibilité épigastrique isolée. Le bilan biologique objectivait une hyperlipasémie à 17 fois la normale. Le scanner abdominal objectivait une pancréatite stade C: pancréas augmenté de taille avec infiltration de la graisse péri-pancréatique. Par ailleurs, on note de multiples lésions ostéolytiques vertébrales et une lithiase calicielle droite (A). Les explorations biologiques montrent une hypercalcémie à 123 mg/l, une insuffisance rénale à 22 ml/min de clearance de créatinine. Le dosage de PTH était par ailleurs normal. Un traitement d'urgence de cette hypercalcémie majeure a été instauré à base d'une hyper-hydratation intraveineuse associée à la corticothérapie. Une radio du crane de face avait mis en évidence de multiples lésions ostéolytiques à « l'emporte pièces ». L'association de telles lésions ostéolytiques oriente l'enquête étiologique de l'hypercalcémie vers un mécanisme de déminéralisation osseuse. L’électrophorèse des protéines urinaires avait identifié une protéinurie de Bences jones. L'immunofixation des protéines plasmatiques et urinaires avait mis en évidence la présence d'une gammapathie monoclonale à chaine légère type kappa. Le myélogramme a révélé une infiltration plasmocytaire à 35% confirmant le diagnostic de myélome multiple. Une chimiothérapie a été alors démarrée.


Le but de cette étude est de mettre en évidence les facteurs de risques professionnels liés aux conditions de travail.Cette étude qualitative basée sur les entretiens de groupe a été réalisée par une équipe pluridisciplinaire dans l'industrie textile de la région du Est de la RDC; comprenant un médecin de travail, un médecin de santé publique, un toxicologue, deux infirmiers du centre hospitalier de l'usine, un représentant du comité d'hygiène et un technicien de prévention. La démarche méthodologique a consisté en des entretiens en groupe, des observations et visites guidées de lieux de travail de l'entreprise.Dans la culture du coton, les effets d'une forte exposition aux pesticides peuvent entraîner des intoxications aiguës, chroniques et voire le décès. Les autres risques sont les accidents de travail, les maladies professionnelles, les troubles psychologiques. Dans l'industrie, les travailleurs sont exposés aux risques liés à l'empoussiérage des fibres de coton, aux facteurs des risques traumatiques, physiques  et chimiques , ainsi qu'aux risques psychosociaux. La pollution de l'environnement et l’écotoxicité inhérente à ces activités restent l'effet de l'usage des grandes quantités d'intrants agricoles, engrais et produits phytosanitaires.Cette étude a permis de mettre en évidence les différents facteurs de risques auxquelles sont soumis les travailleurs textiles; ainsi que les risques environnementaux liés à cette activité. Cela est de nature à permettre la mise sur pied d'une stratégie efficace de prévention et de protection des travailleurs. La protection des travailleurs contre les risques professionnels est l'un des objectifs de l'organisation internationale du travail, car, sécurité et santé au travail sont non seulement indispensables au travail décent mais constituent aussi un facteur important de la croissance économique, de la productivité et du développement , 2. Le BCette étude qualitative à visée descriptive et exploratoire est basée sur des entretiens des groupes avec des travailleurs textiles. Elle s′est déroulée de 10 mai à 30 juin 2009 au sein du complexe agro-industriel, qui est une usine textile située dans la province Nord-est de la RDC. L'usine employait au moment de l'enquête 987 agents, selon la liste établie par la direction des ressources humaines. La méthode des entretiens est une méthode qualitative de recherche sociale qui tend à faire ressortir toutes les opinions sur un thème spécifique, afin de mieux comprendre certains phénomènes sociaux [Les discussions étaient enregistrées/notées systématiquement après un consentement éclairé des participants. La démarche méthodologique a consisté en: des entretiens avec les délégués du personnel et les organisations syndicales de l'entreprise, 2 groupes de 10; des entretiens avec les travailleurs ouvriers et employés, 5 groupes de 12; des entretiens avec les membres du comité d'hygiène, santé et des conditions de travail, 2 groupes de 10; des observations lors des visites guidées des postes de travail.Le guide d'entretien et observations contenait les aspects thématiques ci-après: les expositions physiques , chimiques , biologiques , ainsi les facteurs des risques psychosociaux (stress) au niveau de la culture du coton; les expositions au sein de la chaîne textile; les impacts environnementaux liés à l'activité textile.Les entretiens étaient animés par le médecin responsable de l'enquête, assisté par les autres membres de l’équipe. Les observations et les entretiens ont été faits en respectant l'anonymat et enregistrés/notés intégralement. Dans un premier temps, nous avons fait l'inventaire de toutes les informations recueillies, lesquelles ont été ensuite transcrites. L'analyse de contenu a été effectuée à partir des transcriptions et des notes terrain prises par les chercheurs, eu égard à l'approche ouverte et inductive des généralisations des données , 12.Les informations recueillies nous ont permis de faire ressortir toute la typologie des risques auxquels les travailleurs du secteur sont exposés. Nos résultats portent respectivement sur les risques professionnels dans la production cotonnière et dans l'industrie de transformation du coton. Nous aborderons afin les risques environnementaux liés à cette activité tels signalés par les enquêtés. Par manque des données chiffrées, il a été difficile de déterminer les pourcentages des affections signalées par les enquêtés.Dans la production et la campagne de commercialisation du coton: il ressort à partir des entretiens réalisés que les travailleurs sont victimes de nombreux accidents, maladies et intoxications. De manière globale, les risques suivants ont été majoritairement inventoriés. Les risque toxiques par usage des produits phytosanitaires, avec comme dommage les intoxications aigues. Les cultivateurs déclarent utiliser souvent les produits phytosanitaires industriels (pesticides insecticides et herbicides) et parfois les engrais. L'utilisation des produits phytosanitaires artisanaux faits de préparations magistrales contenant le mélange pesticides, engrais et gasoil ont été également signalés. Les cas d'intoxications aigues ont été signalés tandis que les chroniques n’étaient pas signalés. L'utilisation domestique de ces produits contre les vecteurs du paludisme reste fréquente. Certains se servent des insecticides pour tentative des suicides. Dans les risques traumatiques liés à la mécanisation progressive de l'agriculture et traduite souvent par les accidents de travail (environ 60% des cas), on note les blessures légères ou graves, les contusions, les entorses, les fractures, et rarement les amputations. Les troubles musculosquelettiques consécutifs aux manutentions, au port des charges lourdes et aux positions contraignantes ont été également signalés. Les expositions à des températures extrêmes sont quasi permanentes. Le plus souvent, il s'agit d'ambiances très chaudes et humides, conditions propices aux coups de chaleur et aux insolations. Les risques des troubles psychologiques favorisés par les inondations des champs et les ravages de ceux-ci par les insectes ravageurs et les rongeurs, entrainant ainsi les atteintes anxio-dépressives et le stress. Dans les facteurs de risques biologiques, les risques infectieux liés à la présence de microorganismes pouvant déclencher le tétanos, la brucellose par contact avec les animaux contaminés (ovins et caprins). Les risques liés aux facteurs socio-organisationnels du travail dont les facteurs favorisants évoqués sont l'importante charge du travail, le port des charges lourdes, le travail répétitif, en équipe , l'absence de formation et/ou d'information, le manque ou insuffisances des EPI, la prise en charge médicale insuffisante ou inexistante. Les risques liés aux morsures des serpents et autres insectes venimeux dans les champs avec possibilité d'envenimation.Dans l'industrie de transformation du coton: les différents procédés de fabrication présentent des risques majeurs pour la santé des travailleurs dont les plus significatifs signalés et répertoriés. Les risques d'accidents de travail sous formes de blessures, fractures, entorses, amputations, brulures etc. Les risques liés à l'empoussiérage aux fibres du coton traduits par les atteintes broncho-pulmonaires . Les risques liés aux bruits, à la chaleur, aux vibrations, à la manutention de lourdes charges, aux mouvements répétitifs et aux positions contraignantes. Ils se caractérisent par les troubles d'audition, les déshydrations et coup de chaleur, les TMS. Les risques chimiques par exposition aux acides, bases, solvants et colorants minéraux caractérisés par les atteintes cutanéo-muqueuses, les irritations, les allergies et parfois les intoxications. Les risques liés aux problèmes psycho-sociaux et organisationnels, à la base de la dépression, de stress et à la longue de burn out.Risques environnementaux:outre l'atteinte à la santé humaine, les risques environnementaux liés à l'activité textile ont été relevés. Il s'agit de de la contamination des eaux de surface et des eaux souterraines par les pesticides et de la pollution atmosphérique par les eaux usées, l'empoussiérage du milieu environnant, les déchets et les odeurs dans les lieux résidentiels voisins.Dans la production cotonnière, les pesticides représentent les agents étiologiques des principaux problèmes de santé dans les populations des travailleurs , 13, 14.Dans l'industrie de transformation du coton, les travailleurs sont exposés à différents types de risques. Les facteurs des risques traumatiques sont consécutifs aux machines et engins de transport, aux chutes, aux incendies et combustions, à l'environnement du milieu de travail. Les études de Sizaya et al, Sabitu et al, et Bedi et al. corroborent nos observations –27. Les Les risques environnementaux liés à l'industrie textile ont été également signalés. Les préoccupations qui se font jour au sujet de l'environnement dans l'industrie textile peuvent avoir deux origines à savoir les opérations de fabrication elles-mêmes et les risques liés au mode d'utilisation des produits , 11, 17.Limites du travail: nous terminerons la discussion en parlant de biais potentiels pouvant influencer nos observations. Le biais de « healthly worker effect » souvent présent dans les études portant sur le milieu de travail est minimisé voire inexistant du fait que nos observations portent sur une population de travailleurs appartenant à une seule entreprise. La principale limite de ce travail tient lieu du fait que l’étude n'a porté que sur des données disponibles d'une seule entreprise parmi les trois fonctionnelle que compte le pays et est donc sujette à un biais de sélection dont l'effet sur les estimations est difficilement appréciable. Ce biais peut remettre en cause l'inférence de nos résultats à la population des travailleurs textiles du pays, compte tenu notamment de la situation socio-géographique particulière de la région.En RDC, le domaine de l'industrie textile est exclusivement représenté par le coton. Les facteurs de risques professionnels sont de natures diverses  et quasi permanents. Les problèmes de sécurité et de santé au travail restent dominés par les affections liées aux pesticides, les affections respiratoires, les troubles musculosquelettiques, les affections liées aux bruits et aux vibrations, les lésions corporelles dues aux accidents du travail, les risques psychosociaux ainsi les problèmes liés à l'environnement. Les actions de prévention et protection des travailleurs associées à celles de la promotion de la sécurité et santé au travail doivent être envisagées. Les études plus approfondies et quantifiables sont à envisager pour relever les problèmes de sécurité et santé dans cette entreprise.


Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est une entité rare qui correspond à la forme complète des pseudohermaphrodismes androgynoïdes. Son incidence est en fait très variable, allant, selon les auteurs de 1/20000 à 1/60000 naissances. Il est caractérisé par la coexistence chez le même sujet d'un caryotype masculin (46 XY), avec des gonades males, et d'une morphologie féminine normale. Les auteurs rapportent deux observations de deux jeunes filles présentant le SICA ayant consulté pour aménorrhée primaire, illustrant les particularités cliniques, anatomopathologiques et biologiques du syndrome avec certaines particularités. Le syndrome de résistance complète aux androgènes (SICA) ou anciennement appelé testicule féminisant (TF) est une affection rare qui correspond à la forme complète des pseudohermaphrodismes androgynoïdes. C'est une maladie génétiquement déterminée récessive liée à l'X, en rapport avec des mutations au niveau de Xq11-q12 des gènes du récepteur des androgènes [2. Le développement mammaire normal (stade 3 de Tanner)  , une pil Tanner) .Ces formations tissulaires arrivent au contact du pole supérieur de la vessie sans anomalie de cette dernière avec un canal vaginal en place. A la biologie elle présentait un taux de testostérone élevé 13,68 ng/ml dans les normes masculines, un taux de FSH bas à 1,2 UI/ l, un taus élevé de LH à 21 UI/l et un 17 bêta-œstradiol élevé à 58,6 pg/ml. Les marqueurs tumoraux . Le caryotype a révélé une formule chromosomique 46, XY. Devant les antécédents de la patiente ainsi que ces constatations cliniques, biologiques et radiologiques, Le diagnostic du syndrome de résistance complète aux androgènes a été retenu. La patiente a bénéficie ainsi d'une orchidectomie bilatérale par laparotomie qui a permis la résection des deux testicules situés en rétro-péritonéal en regard des vaisseaux iliaques externes . A l'exa2. La patiente a été admise à l'unité de gynécologie obstétrique pour une gonadectomie en période post pubertaire. L'examen physique retrouve un développement mammaire normal (stade 3 de Tanner) avec une aréole pale, une pilosité pubienne P1 faite d'un fin duvet et une pilosité axillaire absente A0. Les organes génitaux externes sont de type féminin sans ambiguïté: les grandes et petites lèvres sont présentes, sans clitoromégalie, les orifices urétral et vaginal sont distincts et un vagin perméable de 4 cm mais borgne. L'examen abdominal retrouve deux tuméfactions inguinales bilatérales. Une échographie pelvienne ainsi qu'une IRM pelvienne réalisées retrouvent l'absence d'organes génitaux internes (utérus et ovaires) et la présence de formations inguinales bilatérales faisant 46×14 mm à droite et 46×28 mm à gauche évoquant des testicules avec présence d'un nodule faisant 15×10mm au niveau du pôle supérieur du testicule gauche bien limité. Le bilan biologique retrouve un taux élevé de testostérone à 2,34 ng/ml mais qui était dans les normes masculines, un taux de FSH et de LH normaux respectivement de 4,3 mUI/ml et 4,72 mUI/ml, et un taux d’œstradiol à 26 pg/ml; les marqueurs tumoraux à savoir l'AFP, la LDH et βHCG étaient normaux.H.H est une jeune fille de 15 ans, fille unique, issue d'un mariage non consanguin. Elle a consulté à l’âge de 4 ans pour hernie inguinale bilatérale. Vu l'indisponibilité de l’ IRM à ce moment, une cœlioscopie a été réalisée qui a objectivé une migration incomplète des deux testicules au niveau de l'orifice profond de chaque canal inguinal avec absence de visualisation de l'utérus et des ovaires. Un caryotype réalisé a révélé une formule chromosomique 46 XY. La patiente n´a pas été traitée et il a été décidé d'attendre la puberté pour programmer une gonadectomie. La puberté est survenue chez cette patiente à l’âge de 13 ans avec un développement mammaire normal et un morphotype féminin harmonieux malgré l'aménorrhée. Elle pèse 70 kg et mesure 1,68 m soit un indice de masse corporelle à 24,80 kg /mLa patiente a bénéficié d'une orchidectomie bilatérale. A l'examen macroscopique, la gonade droite mesure 4×2×2 cm et la gonade gauche 4×3×2 cm renfermant sur la périphérie de son pole supérieur un nodule mesurant 1,3×1,3×1 cm . A l'exaLe syndrome d'insensibilité complète aux androgènes est une entité rare; son incidence est en fait très variable, allant, selon les auteurs de 1/20000 à 1/60000 naissances . Il est L'examen physique retrouve souvent un développement morphologique féminin et harmonieux; une disposition gynoïde du tissu adipeux et une voix féminine; les seins sont bien développés et les cheveux sont normalement implantés, à l'opposé d'une absence de pilosité: les aisselles sont parfaitement glabres et le pubis ne présente aucun poil noir et dur. Ce signe doit attirer l'attention et faire évoquer le diagnostic. Cependant, un fin duvet clairsemé est possible et ne doit pas faire éliminer le diagnostic . Il est Le principal risque est la cancérisation des testicules ectopiques. Ce risque est estimé à 5 - 10%, il est rare jusqu’à l’âge de 25 ans, puis augmente avec l’âge pour atteindre 33% après 50 ans . Comme cLe syndrome de résistance complète aux androgènes reste une entité rare. L'insensibilité des organes cibles aux androgènes est à l'origine du syndrome. Les tumeurs bénignes ont été décrites dans 80% des cas; elles sont représentées essentiellement par les adénomes sertoliens. Le risque de dégénérescence est assez faible mais augmente avec l’âge. Le traitement essentiel reste la castration pour éviter la dégénérescence gonadique et ce de préférence dès l’établissement du diagnostic en instaurant en pré-pubertaire une œstrogénothérapie substitutive pour assurer un développement harmonieux des caractères sexuels secondaires.


Le myélome multiple à Ig D est une entité rare (1 à 3% des myélomes multiples), caractérisée par sa sévérité clinique et son mauvais pronostic. Le sous-type à Ig D Kappa n'en représente que 10 à 30%. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 70 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisé pour des lombosciatiques L3 bilatérales, hyperalgiques, d'allure inflammatoire et rebelles aux antalgiques usuels, associées à une altération de l’état général. L'examen trouvait un patient en mauvais état général, apyrétique et une pâleur cutanéo-muqueuse. L'examen neurologique était normal. Il n'y avait pas d'hépatomégalie ni de splénomégalie ni d'adénopathie palpable. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 90 mm à la première heure, une protéine C-réactive à 12 mg/L et une anémie normochrome normocytaire arégénerative à 8 g/dl d'hémoglobuline. L’électrophorèse des protéines a montré une hypoalbuminémie à 24 g/l, une hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal. L'immunoélectrophorèse a montré une discrète bande gamma à Ig D Kappa dans le sang et une bande homogène Kappa liée et libre dans les urines. Il n'y avait pas de protéinurie de Bence- Jones. La calcémie corrigée était à 3 mmol/l. La créatinémie était à 183 µmol/l. Le myélogramme montrait une plasmocytose médullaire à 35% faite de plasmocytes dystrophiques. La recherche d'amylose par biopsie des glandes salivaires accessoires était négative. Les radiographies du rachis lombaire montraient des signes des lésions ostéolytiques avec tassements vertébraux. La tomodensitométrie du rachis montrait une atteinte osseuse lytique multifocale intéressant la totalité des vertèbres lombaires mais touchant son maximum au niveau de L3, où elle s'accompagnait d'une épidurite. Une polychimiothérapie associée aux biphosphonates était instaurée avec amélioration des douleurs lombaires et de l'insuffisance rénale.


La radionécrose cérébrale est une complication tardive, iatrogène, relativement rare de la radiothérapie qui survient après plus de six mois suivant le début du traitement. Elle pourrait s'expliquer par la conjonction de lésions vasculaires, gliales et d'ordre immunologiques. Elle peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital du malade. La prévention de cette affection redoutable est fondamentale vu l'absence de traitement potentiellement efficace. Nous rapportons 03 nouveaux cas, chez des patients traités par chimiothérapie d'induction puis radio- chimiothérapie concomitante pour des cancers localement avancés du nasopharynx. Le diagnostic a été orienté par l'IRM spectroscopique et l’évolution était favorable sous corticothérapie dans les 03 cas. L'incidence des cancers du nasopharynx est élevée au Maroc et aux pays du Maghreb. La radiothérapie est considérée comme le traitement de référence dans la prise en charge des cancers du nasopharynx. Cependant, il n'est pas sans morbidité et les complications peuvent se développer à la suite de dommages aux structures voisines. Le champ de rayonnement couvre inévitablement la région médiane et inférieure des lobes temporaux du cerveau, en raison de la proximité de la base du crâne. En plus, la dose de rayonnement est habituellement de 65 à 70 Gy, qui excède la tolérance du tissu cérébral . Le premIl s'agit d'un patient âgé de 46 ans, suivi depuis 2006 pour carcinome indifférencié type UCNT du nasopharynx, classé initialement T4N1M0, étant donné l'extension à la fosse infra- temporale et au sinus caverneux gauches, il a bénéficié d'une chimiothérapie d'induction suivie d'une radio-chimiothérapie concomitante, à la dose totale de 70 Gy en 35 séances de 2 GY sur 7 semaines, associé à une chimiothérapie hebdomadaire à base des sels du platine à la dose de 30mg/m2 avec une bonne réponse clinique et radiologique. À 33 mois de suivi il s est présenté en consultation avec des céphalées atroces rebelles aux antalgiques usuels avec une désorientation temporo-spatiale. Une TDM cérébrale a mis en évidence une plage hypo-dense temporale gauche compatible avec des localisations secondaires, mais la spectro-IRM redressa le diagnostic en faveur d'une radionécrose (diminution du N-Acétyl-Aspartase (NAA), augmentation de la choline, présence de traces de lactates) . L’évoluIl s'agit d'une patiente âgée de 23 ans, suivie depuis 2008 pour carcinome indifférencié type UCNT du nasopharynx, classé T4N2M0 étant donné l'extension à la fosse infra temporale gauche et à la base du crâne, elle a bénéficié d'une chimiothérapie d'induction suivie d'une radio-chimiothérapie concomitante à la dose totale de 70 Gy en 35 séances de 2 GY sur 7 semaines, associé à une chimiothérapie hebdomadaire à base des sels du platine à la dose de 30mg/m2 avec une bonne réponse clinique et radiologique, à 19 mois de suivi elle a présenté une mono-parésie du membre supérieur droit avec une diplopie et un strabisme convergent de l’œil gauche , avec à l'IRM cérébrale une petit foyer lésionnel du bulbe latéralisé à gauche s’étendant à la jonction bulbo-protubérantielle dont l’étude spectroscopique était en faveur d'une radionécrose d'origine vasculaire . L’évoluIL s'agit d'un patient âgé de 43 ans, suivi depuis 2007 pour carcinome indifférencié type UCNT du nasopharynx, classé T4N0M0 étant donné l'extension à la fosse infra temporale et au sinus caverneux gauches, il a bénéficié d'une chimiothérapie d'induction suivie d'une radio-chimiothérapie concomitante à la dose totale de 70 Gy en 35 séances de 2 GY sur 7 semaines, associé à une chimiothérapie hebdomadaire à base des sels du platine à la dose de 30mg/m2, avec une bonne réponse clinique et radiologique. À 28 mois de suivi, il s est présenté avec des céphalées, une TDM de contrôle a mis en évidence une plage hypo-dense temporale gauche compatible avec des localisations secondaires, mais la spectro-IRM redressa le diagnostic en faveur d'une radionécrose  . Le patiLa radionécrose cérébrale, principalement temporale, est une complication bien connue et l'un des plus importants facteurs limitant de la dose dans les cancers du nasopharynx. Son taux d'incidence varie entre 0,95 et 14% selon les séries . Elle poL'IRM est l'examen de choix pour le suivi des patients après radiothérapie. Cependant, devant des prises de contraste suspectes, le diagnostic différentiel entre récidive sous forme de métastase cérébrale très exceptionnelle et radionécrose est souvent difficile. La décision diagnostique est importante car en résultent des attitudes thérapeutiques radicalement différentes . La biopsie stéréotaxique est l'une des procédures qui permet d'apporter du matériel anatomopathologique et, par conséquent, un diagnostic fiable mais reste un acte invasif. Les techniques d'IRM multimodales avec les séquences de perfusion et la spectrométrie améliorent grandement la sensibilité et la spécificité de l'examen , 5. Nos L'apport de la TEP au FDG a été évalué dans le suivi des métastases cérébrales irradiées. Si celle-ci est moins sensible et moins spécifique que les dernières techniques IRM citées, elle permet, couplée à l'IRM, d'apporter un argument supplémentaire en faveur de la récidive tumorale si la lésion est hypermétabolique. Sa principale limite est l'hypermétabolisme glucidique cérébral physiologique . La TEP La radionécrose cérébrale est une complication redoutable vue les difficultés diagnostiques et thérapeutiques que pose aux radiothérapeutes. L'IRM classique, couplée aux séquences spectroscopique, a grandement contribué, dans le suivi des patients irradiés, à affiner le diagnostic différentiel entre la récidive tumorale et radionécrose, qui reste cependant difficile. L'obtention d'une preuve histologique par exérèse chirurgicale ou par biopsie stéréotaxique reste à discuter. En absence d'un traitement efficace, la prévention par une meilleure planification dosimétrique est fondamentale.


L'hépatite virale C représente un problème majeur de santé publique. L'OMS estime qu'il y'aurait 180 millions de porteurs chroniques de part le monde. L'objectif de cette étude est de connaître la séroprévalence de l'hépatite C virale à l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat.À travers cette étude rétrospective, menée entre janvier 2010 et décembre 2012 et qui Concerne les patients hémodialysés chroniques du centre d'hémodialyse , les donneurs de sang du centre de transfusion  et les jeunes recrues des forces armées royales marocaine en visite d'aptitude . Au total 45002 sérums ont été testés par technique immunoenzymatique au laboratoire de l'HMIMV.La séroprévalence du virus de l'hépatite C est respectivement de 17,8% pour le groupe1, de 0,18% pour le groupe 2 et de 0,25% pour le groupe 3.La faible prévalence de l'hépatite C enregistrée dans notre étude semble en rapport avec leur faible endémicité au Maroc. Les taux de prévalence retrouvés sont inférieurs à ceux enregistrés dans la population générale traduisant l'efficacité des programmes de surveillance, de prévention et de prise en charge des infections hépatiques adoptés au sein du Service de santé des forces armées royales marocaines. L'hépatite virale C (VHC) représente un problème majeur de santé publique. L'OMS estime qu'il y aurait 180 millions de porteurs chroniques de part le monde [er janvier 2010 au 31 décembre 2012. Au total 45002 sérums ont été testés par technique immunoenzymatique de type ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) de 4ème génération (kit Monolisa HCV Ag-AbR de BioRad). Les différents tests ont été pratiqués suivant les recommandations et protocoles des fournisseurs. Tout test positif ou douteux (zone grise en ELISA) a fait l'objet d'un contrôle en double avec le même réactif ou un autre réactif et le sujet faisait l'objet d'une prise en charge spécifique . Les tests de confirmation pour le VHC sont exécutés par le service de virologie du même établissement par technique ECLIA (Electro- chemi luminescence Immuno-assay) sur cobas E 411 (kit anti HCV II roche) La répétabilité ou la discordance des résultats en ELISA entraînait la disqualification immédiate du don de sang, l'isolement technique de l'HDC et l'inaptitude de la jeune recrue (après confirmation).Il s'agit d'une étude rétrospective menée du 1La séroprévalence du VHC est respectivement de 17,8% pour le groupe 1, de 0,18% pour le groupe 2 et de 0,25% pour le groupe 3 .La séroprévalence du VHC est beaucoup plus élevée en dialyse que dans la population générale ou elle ne dépasse pas 20% dans les pays endémiques. Chez les HDC, cette prévalence, comme celle de la population générale, varie selon les zones géographiques et selon les pays entre 2% au Royaume-Uni et 20% en Italie. Dans les pays en développement, la situation est particulière car la prévalence du VHC peut dépasser les 80% [Au Maroc, cette séroprévalence est de 32% selon le registre national Maroc-greffe dialyse  , et que Les jeunes recrues des forces armées royales et les donneurs de sang de notre étude sont des militaires expliquant les caractéristiques socio démographique de notre échantillon: population jeune et masculine à 98% Dans notre étude, la séroprévalence du VHC s'avère nettement plus faibles que celle de la population générale et des donneurs de sang avec 0,25% pour les jeunes recrues et 0,18% pour les donneurs de sang. Elles se rapprochent de celles rapportées dans une population de donneurs de sang en Tunisie  et diffèLa faible séroprévalence du VHC enregistrée dans notre étude semble en rapport avec sa faible endémicité au Maroc. Les taux de prévalence retrouvés sont inférieurs à ceux enregistrés dans la population générale traduisant l'efficacité des programmes de surveillance, de prévention et de prise en charge adoptés au sein du Service de santé des forces armées royales marocaines. Toutefois, la sécurité transfusionnelle pour tout don, le respect des règles d'hygiènes universelles et le suivi sérologique des HDC ainsi que le dépistage systématique des jeunes recrues, visent à réduire au maximum, mais sans éliminer le risque viral résiduel que représente la fenêtre virologique du virus de l'hépatite C, qui pourra être réellement réduit avec l'instauration systématique de la recherche de l'ARN viral surtout pour la qualification des dons de sang.


Le Pneumothorax spontané est défini par un épanchement gazeux de la grande cavité pleurale en dehors de tout traumatisme ou manipulation instrumentale. Son incidence est estimée à 28/100000 pour les hommes et 6/100000 pour les femmes. Les étiologies sont dominées par la broncho-pneumopathies chroniques et obstructives. Le tableau clinique est souvent grave d'emblé nécessitant une exsufflation à l'aiguille et/ou un drainage thoracique. Les récidives sont assez fréquentes et la mortalité reste assez élevée en comparaison avec les pneumothorax post traumatique ou les pneumothorax primaires. Nous rapportons le cas d'une patiente présentant en post opératoire un pneumothorax spontané sur un poumon métastatique et compliquant une paralysie récurrentielle. Le pneumothorax spontané est une pathologie assez fréquente aux urgences. Il est qualifié de secondaire quand il survient sur un poumon pathologique et la morbi-mortalité dans ce cas devient non négligeable en raison de la fonction pulmonaire déjà compromise chez les patients. Nous présentons le cas clinique d'une patiente suivie pour une tumeur laryngée localement avancée avec des métastases pulmonaires, opérée sous anesthésie générale pour une biopsie profonde de la tumeur et présentant en post-opératoire un pneumothorax spontané secondaire.Madame H.R âgée de 59 ans, suivie en oto-rhino-laryngologie pour une tumeur laryngée localement avancée  avec uneLe pneumothorax spontané est défini par la présence d'air dans la cavité pleurale en dehors de tout traumatisme ou de manœuvre instrumentale. Il peut survenir sur un poumon sain et dit pneumothorax spontané primaire (PSP) ou sur un poumon pathologique et il est dit pneumothorax spontané secondaire (PSS) . L'incidLa pathogénie exacte de la survenance spontanée d'une communication entre les espaces alvéolaires et la plèvre reste inconnue et repose sur des hypothèses controversées dans la littérature . En tempPour le PSS une multitude de troubles respiratoires ont été décrits comme causes. En tête de fil viennent la maladie pulmonaire obstructive chronique et la maladie pulmonaire interstitielle . Les autEn raison de la fonction pulmonaire déjà compromise chez ces patients, le pneumothorax spontané secondaire présente souvent une maladie potentiellement mortelle exigeant une action immédiate . La dyspLa confirmation diagnostique du PNO est apportée par la radiographie du thorax, examen indispensable qui permet une première estimation de la taille de l’épanchement. Le seul cliché validé est celui réalisé de face, debout et en inspiration, le cliché expiratoire n'apporte pas d'information suffisante pour être réalisé systématiquement . En prat® et les autres méthodes plus invasives telles que la vidéothoracoscopie et la chirurgie pleurale [Les différentes méthodes thérapeutiques du PNO sont représentées essentiellement par le drainage thoracique conventionnel, l'exsufflation manuelle, la pose de drains de plus faible calibre type Pleurocathpleurale . Cependapleurale , 11.L'hospitalisation s'impose donc d'emblée en raison du risque de décompensation de la pathologie respiratoire sous-jacente. A l'inverse des PSP, l’évacuation de l'air dans les PSS fait d'emblée appel à la mise en place d'un drain thoracique car l'exsufflation simple à l'aiguille a un taux de succès beaucoup plus faible que dans les PSP , 10, 11.Le choix entre la mise du drain en siphonnage simple et la mise en aspiration douce d'emblée dépend essentiellement de la tolérance du pneumothorax. En effet, un PSS de petite taille peut suffire à faire décompenser une pathologie pulmonaire sous-jacente et donc justifier la mise en aspiration immédiate pour réexpandre le poumon.L’évolution du PSS est assez souvent défavorable du fait de la décompensation respiratoire et infectieuse de l'insuffisance respiratoire chronique, sans compter les difficultés de ré-expension pulmonaire et du retrait des drains thoraciques .Après un premier épisode de PNO, le taux de récidive varie entre 16 et 50%. Après un deuxième épisode ce taux est nettement plus élevé que 50% , 15. La Malgré la multitude de travaux et de recommandations sur la prise en charge du pneumothorax, il n'y a toujours pas de consensus unanime codifiant la prise en charge de cette pathologie. Les décisions thérapeutiques sont discutées au cas par cas mais faisant le plus souvent appel à un geste de sauvetage dans le cas d'un PSS qui peut mettre en jeu le pronostic vital du malade.


Un patient, de genre masculin, âgé de 30 ans, a présenté un traumatisme cervical antérieur par choc direct sur le volant de sa voiture au cours d'un accident de la voie publique. Le bilan clinique lésionnel au service des urgences chirurgicales a retrouvé un patient dyspnéique avec des reliefs cervicaux antérieurs peu modifiés, sans lésions cutanées objectivables. Un examen naso-laryngo-fibroscopique a permis de noter un rétrécissement de la lumière trachéale en infra-glottique avec des plis vocaux mobiles (A). Un examen tomodensitométrique cervical sans injection de produit de contraste en coupe coronale a montré une sténose trachéale à hauteur de la septième vertèbre cervicale (B), et une fracture avec écrasement d'anneaux trachéaux en coupe axiale (C). Une exploration chirurgicale cervicale sous anesthésie générale a été réalisée une semaine après l'accident. Une résection-anastomose trachéale a été faite, portant sur cinq anneaux et sur une hauteur de deux centimètres et demie. Le rapprochement des parties proximale et distale de la trachée saine a d'abord été effectué au niveau de la partie postérieure et musculaire de la trachée (D), et ensuite sur ses faces latérales et sur sa face antérieure. Une canule de trachéotomie à ballonnet a été mise en place en fin d'intervention (E). Le cou du malade a été maintenu en hyperflexion par des sutures mento-sternales (E) laissées en place pendant deux semaines jusqu'à complète cicatrisation et jusqu'au retour au domicile, sur un patient décanulé et eupnéique.


Les auteurs rapportent un cas d'un adolescent congolais de sexe masculin, âgé de 18 ans présentant une association rare de deux maladies génétiques à savoir la drépanocytose et le diabète, afin d'inviter le monde scientifique à mettre en marche des études moléculaires et génétiques approfondies pour appréhender ce phénomène rare. Par leur fréquences et gravites, La drépanocytose et le diabète constituent des problèmes majeurs de santé publique en Afrique et dans le monde selon l'OMS. La drépanocytose est une affection génétique, caractérisée par la présence d'une hémoglobine anormale appelée Hémoglobine S. Elle est probablement la première maladie génétique dans le monde , et on eLe patient était de sexe masculin, âgé de 18 ans avec un poids de 67 Kg. Son état nutritionnel était bon . A l'admission le motif de consultation était des douleurs articulaires atroces, ayant débuté 5 jours avant la consultation accompagnée d'une fièvre d'allure vesperonocturne. Dans les antécédents, l'adolescent est issu d'un mariage non consanguin avec une notion de drépanocytose dans la famille du père et de diabète dans la famille de la mère. L'adolescent est drépanocytaire connu depuis l’âge de 5 ans et diabétique connu sous insulinothérapie depuis 4 ans. Le diagnostic de la drépanocytose homozygote a été confirmé par l’électrophorèse des protéines qui a révèle la présence d'hémoglobine S. L'examen physique est sans particularité et les paramètres anthropométriques sont dans les normes: périmètre brachial 26 cm, périmètre abdominal 77 cm. Au vue des signes présentés par le patient, nous avons pensé à un paludisme et à une crise vaso-occlussive sur terrain de drépanocytose et de diabète de type 1. Les examens de laboratoire ont révélés une goutte épaisse positive, Hb: 11g/dl, le GB: 8000 mm3, VS: 10 mm/h, glycémie: 180 mg/dl. Un traitement fait des antalgiques, d'un antipaludéen, d'une réhydratation et d'un réajustement de son insulinothérapie avait été instauré. L'adolescent est régulièrement suivi pour la drépanocytose et le diabète dans nos services.La drépanocytose est une maladie à caractère génétique, sa transmission se fait sur un mode autosomique dominant. Elle semble récessive puisque seuls les homozygotes sont gravement malades. De nos jours, il est connu que dans le diabète de type 1, le processus immunitaire destructeur est influencé par les gènes qui contrôlent le système immunitaire , 4. CettL'association rare de la drépanocytose et du diabète demeure un domaine qui nécessite des recherches de la part du monde scientifique afin de comprendre cette dernière et d'améliorer la prise en charge des patients drépanocytaires.


Une patiente âgée de 87 ans, hypertendue depuis 30 ans, était admise pou bilan étiologique de douleurs osseuses au niveau du bassin, résistantes aux antalgiques usuels évoluant depuis 4 mois avant son admission dans un contexte d'altération de l’état général. Au bilan biologique, elle avait une anémie normochrome normocytaire , une créatinine à 103 µmol/l avec une clairance à 22 ml/mn, une VS à 93 mm, une hyper gammaglobulinémie d'allure monoclonale à 31,45 g/L. la calcémie était normale à 2,5 mmol/L. Le bilan radiologique des os douloureux a révélé de multiples géodes à l'emporte pièce au niveau du bassin surtout au niveau des ailes ischio-pubiennes et du tiers supérieur du fémur et une fracture tassement au niveau de la 12ème vertèbre thoracique. La ponction sternale a montré une infiltration médullaire estimée à au moins 40% par une population plasmocytaire franchement dystrophique. L'immunoélectrophorèse des protéines sérique a objectivé la présence d'une immunoglobuline monoclonale de type IgG Kappa. La recherche de protéinurie de Bence-Jones était négative. Le diagnostic de myélome multiple stade III A a été alors retenu. Vu l'importante atteinte osseuse, une prévention des chutes s'impose chez cette patiente à fin de réduire le risque de fractures.


Le syndrome KID est une affection génétique rare associant kératite, ichtyose et surdité. Nous rapportons un cas dont la surdité s'est compliquée de mutisme chez un enfant togolais issu d'un mariage consanguin.Il s'agissait d'une fillette de 9 ans admise en dermatologie pour une peau sèche et une kératodermie palmoplantaire évoluant depuis l'enfance, une surdité sévère et un mutisme total évoluant depuis la naissance. Il n'y avait pas d'histoire familiale connue de syndrome KID. Les parents de cet enfant sont des cousins germains. A l'examen, on notait une kératodermie palmoplantaire typique en cuir grossier, une peau sèche ichtyosiforme finement squameuse avec un aspect pachydermique aux genoux et un aspect arlequin aux jambes. L'examen ophtalmologique avait noté une blépharo-conjonctivite, une xérophtalmie, une photophobie et une absence de sourcils. L'examen ORL avait objectivé une hypotrophie des pavillons des oreilles, une surdité sévère et un mutisme total. La particularité de cette observation réside dans la sévérité de l'atteinte auditive qui s'est compliquée de mutisme. Notre enfant étant née de parents consanguins sains, sans histoire familiale de KID, nous pensons que le mode de transmission est probablement sporadique. Une étude moléculaire du cas index et de ses parents, non réalisée à cause de notre plateau technique limité aurait pu le confirmer. Le syndrome Keratitis-Ichtyosis-Deafness (KID) est une dysplasie ectodermique rare liée à des mutations autosomiques dominantes du gène GJB2 codant pour la connexine 26 , 2. Clin®), et suivie par un ophtalmologue pour son atteinte oculaire.Il s'agissait d'une fillette de 09 ans, admise en dermatologie pour une peau sèche et une kératodermie palmoplantaire évoluant depuis l'enfance, une surdité bilatérale sévère et un mutisme évoluant depuis la naissance. Il n'y avait pas d'histoire familiale connue de syndrome KID. Les parents de cet enfant étaient des cousins germains (la grand-mère paternelle et le grand père maternel étaient des frères). Elle était la deuxième d'une fratrie de deux enfants. L'ainé de sexe masculin était décédé à l’âge de 3 ans. L'enfant a quatre demi-frères de même mère, nés d'un premier mariage avec le grand frère défunt du père de l'enfant (lévirat). Tous les demi-frères sont vivants et sains. A l'examen, l'enfant présentait un retard staturo-pondéral harmonieux avec un bon état général. On notait une kératodermie palmaire  et plantNous rapportons un cas de syndrome KID associant une surdité profonde compliquée de mutisme, une ichtyose sévère avec kératodermie palmoplantaire et une atteinte oculaire chez un enfant né d'un mariage consanguin. L'analyse génétique du cas index et de ses parents qui aurait apporté un argument diagnostic de certitude et confirmer le mode de transmission n'a pas été réalisée à cause de notre plateau technique limité. Le syndrome KID est une affection rare dont la prévalence est difficile à estimer. Dans une revue de la littérature, Cáceres-Rios et al.  avaient Le syndrome KID est une affection génétique rare au carrefour de plusieurs spécialités dont la prise en charge est purement symptomatique. En l'absence d'histoire familiale de syndrome KID, cette observation évoque des possibilités d'un mosaïcisme germinal chez un des deux parents ou d'une pénétrance incomplète. Elle pose le problème des nombreuses affections qui accompagnent les mariages consanguins et incite à les éviter. Il faudra également dépister plus tôt les surdités des nourrissons et les prendre en charge.Considération éthique : nous avons obtenu le consentement éclairé écrit des parents du patient pour la publication de ce cas clinique et les images d'illustration qui accompagnent ce manuscrit.


Nous illustrons à travers ce cas l'agressivité des sarcomes utérins et la difficulté de leur prise charge aux stades avancés. Nous rapportons le cas d'une patiente de 58 ans, qui a consulté pour une masse abdomino-pelvienne apparue depuis trois mois et augmentant rapidement de volume. L'examen a trouvé une patiente cachectique, une énorme masse abdomino-pelvienne dure, fixe, mal limitée, arrivant à 7 cm au dessus de l'ombilic. Une échographie et un scanner abdomino-pelvien ont objectivé une volumineuse masse développée au dépens de l'utérus, faisant 29*16 cm  avec dilatation pyélo-calicielle. Vu l’âge, le fibrome était peu probable et un sarcome utérin a été suspecté. Après réanimation, la patiente a eu une laparotomie médiane xypho-pubienne révélant une énorme tumeur lisse polylobée de couleur chamois, richement vascularisée , fixée. Une tentative de libération s'est soldée d'une hémorragie cataclysmique nécessitant de la mise sous noradrénaline et des transfusions sanguines. Une exérèse rapide de la tumeur a été réalisée avec une hystérectomie sub-totale compliquées d'une plaie du sigmoïde. On a complété par une intervention de Hartman. Il persistait du résidu tumoral accolé aux anses grêles et au rétropéritoine avec un saignement diffus. Un paking a été réalisé, enlevé le lendemain avec bonne hémostase. La patiente n'a jamais pu être extubée et est malheureusement décédée en réanimation après 15 jours dans un tableau de défaillance multi-viscérale. L'examen histologique a conclu à un léiomyosarcome utérin de 7 kg infiltrant le tissu adipeux et le colon sigmoïde.


L'ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l'os avec une incidence annuelle de 4,8 par million d'habitants de moins de 20 ans. Soixante pour cent d'entre eux surviennent chez les enfants âgés de 10 à 20 ans. Le traitement chirurgical radical était le traitement de l'ostéosarcome avant les années 1970. Il n'entraînait que 10 à 15% de survie à cinq ans. Depuis la découverte dans les années 1970 de la chimio-sensibilité de cette tumeur, le traitement de l'ostéosarcome a complètement changé. Les progrès de la chimiothérapie et de la chirurgie conservatrice ont contribué à diminuer les indications de la radiothérapie d'autant plus que l'ostéosarcome est décrit de longue date comme radio-résistant, avec pour corollaire la nécessité de délivrer de hautes doses d'irradiation supérieures à 60 Gy avec un fractionnement et un étalement classiques, pour permettre la stérilisation tumorale. La radiothérapie externe peut cependant être discutée en tant que traitement local à visée curative des tumeurs inopérables ou en tant que traitement adjuvant post-chirurgical dans certains cas. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente de 18 ans, sans antécédent particulier, qui présentait un ostéosarcome conventionnel de haut grade du tiers supérieur de la jambe droite négligé, de 25 cm de grand axe, non métastatique sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien et la scintigraphie osseuse. La patiente est décédée après la première cure de chimiothérapie et avant tout acte chirurgical.


La transplantation rénale constitue le traitement idéal de l'insuffisance rénale chronique. Cependant il existe une insuffisance de donneurs contrairement aux receveurs dont le nombre ne cesse de s'accroitre. La méconnaissance de la transplantation par les hémodialysés et leur entourage pourrait être l'une des causes. Notre but était d’évaluer les connaissances et opinions de l'hémodialysé et de son entourage sur la transplantation rénale.L'enquête menée en Aout 2013 avait inclus 83 hémodialysés de notre centre et 70 membres de leur entourage. Ils ont été soumis à un questionnaire qui portait sur les thèmes suivants: statut socio-économique, volonté d’être transplanté ou d’être donneur, avantages de la transplantation rénale, point de vue de la religion sur la transplantation. Aucun des individus interrogés n'avait jamais fait l'objet d'une transplantation ou d'un don d'organe.Parmi 83 hémodialysés on notait 49,4% de femmes avec une moyenne d’âge de 41,4±12 ans. Le niveau socio-économique bas représentait 66,7%. Le manque d'information chez était estimé à 62,7%. Seuls 41% se disaient être candidat à la transplantation rénale mais 12% seulement était inscrit sur la liste d'attente de greffe. La transplantation était estimée plus couteuse que l'hémodialyse par 50,6% des patients et seuls 71,1% estimaient qu'elle offrait une meilleure vie. Pour 20,5%, l'Islam s'opposerait au don cadavérique et pour 10,9% au don vivant. Parmi les 70 membres de l'entourage interrogé il y avait 56,8% de femmes; la moyenne d’âge était de 44,4±10,5 ans. Le niveau économique bas représentait 52,3%. Le manque d'information était estimé à 61,4%. Pour 56,8% la vie serait impossible avec un seul rein. Seuls 13,6% étaient inscrit sur le registre de don. Pour 45,5% l'Islam s'opposerait au don cadavérique.Il importe d'intensifier la sensibilisation des hémodialysées et leur famille sur la transplantation rénale. La transplantation rénale (TR) constitue de nos jours le traitement idéal de l’insuffisance rénale chronique. En effet contrairement aux autres modalités thérapeutiques, elle permet non seulement de prolonger la vie, mais aussi assure une meilleure qualité de vie et une réduction à long terme du cout de prise en charge de ces patients –4. CepenIl s’était agi d’une enquête monocentrique menée en Aout 2013 dans le centre d’hémodialyse du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd de Casablanca. Elle avait inclus les hémodialysés ainsi que les membres de leur entourage qui avaient donné librement leur accord de participation. N’ont pas été inclus ceux ayant refusé, ainsi que ceux ayant fait antérieurement soit objet d’une transplantation ou d’un don d’organe.Ils ont été tous soumis à un questionnaire élaboré en langue française et traduite en langue arabe, validé par notre service. Ce questionnaire était à la fois à choix simples et à choix multiples ainsi que des questions à réponse ouverte courte. Les patients ont été directement interrogés par un investigateur soit avant, pendant ou après leur séance de dialyse. Un membre de l’entourage de chaque malade a été convoqué au centre spécialement pour l'enquête.Les thèmes abordés dans le questionnaire portaient sur le statut socio-économique, les données d’hémodialyse (HD), la volonté d’être transplanté ou d’être donneur, la connaissance sur les avantages de la transplantation ainsi que sur les risques liés au don, la connaissance du point de vue de la religion sur la transplantation et sur le don vivant et le don cadavérique, l’opinion personnelle sur la transplantation et sur le don. L’évaluation du niveau socio-économique était basée sur les critères décris en 2009 par le Haut-Commissariat au Plan (HCP) . Les donSur un total de 103 hémodialysés que compte notre centre, 83 soit 80,60% avaient accepté participer à l’enquête. Dans l’entourage le taux de participation était de 70/83 membres convoqués soit 84,30%.Parmi les 83 hémodialysés, on notait 49,4% de femmes. La moyenne d’âge était de 41,4±12 ans. Le niveau socio-économique bas était prédominant dans 66,70%. Seulement 7,2% avaient un niveau d’étude universitaire. La durée moyenne d’hémodialyse était de 12,30±6,5 ans . ConcernParmi les 70 membres de l’entourage, il y avait une prédominance féminine avec 56,80%. La moyenne d’âge était de 44,4±10,5 ans. Le niveau socio-économique bas prédominait dans 52,30%. Seulement 18,60% avaient un niveau d’étude universitaire . Le manqNotre objectif était d’évaluer le niveau de connaissance de l’hémodialysé et de son entourage sur la transplantation rénale. De ce fait, cette étude présente quelques biais notamment lié à son caractère monocentrique. Aussi le faite que notre centre d’hémodialyse appartient à un service spécialisé dans la transplantation rénale laisserait penser que nos patients devraient être d’avantage informés sur la transplantation. Cependant nos résultats ont prouvés le contraire. De notre étude, se dégage un constat fondamental selon lequel: la méconnaissance de la transplantation rénale est une réalité chez nos hémodialysés et leur entourage comme d’ailleurs en témoignent les nombreuses preuves ci-après.Près des deux tiers de nos hémodialysés 62,70%) et de leur entourage  avaient déclarés n’avoir jamais reçu d’information concernant la transplantation rénale. Ce qui d’ailleurs semble être confirmé par Laouad et al. 0% et de  ont rappAu Quatar en 2005, El-Shoubaki et al.  avaient Pour environ la moitié des patients la transplantation rénale couterait plus chère que l’hémodialyse. Et pourtant il est bien reconnu que la greffe rénale devient moins couteux que l’hémodialyse à partir de la deuxième année après la transplantation . Plus dePrès du quartz des hémodialysés et près de la moitié de l’entourage pensaient que l’Islam s’opposerait au don cadavérique. Laouad et Coll.  avaient D’ailleurs dans une étude menée auprès des religieux en Turquie en 2013 par Uskun et al. , 71,5% éEn dépit de tous les efforts déjà consentis, l'hémodialysé et son entourage au Maroc demeurent toujours peu informés sur la transplantation rénale. De même ils continuent par croire de façon erronée que l'Islam s'opposerait surtout au don cadavérique. Le renforcement de toutes les actions visant à informer, sensibiliser et à éduquer les populations en général et l'hémodialysé et son entourage en particulier, s'impose. L'IRC et sa famille doivent bénéficier dès le stade de début de la maladie d'une séance spéciale d'informations adéquates sur la transplantation rénale et surtout sur le don cadavérique qui a permis à bon nombre de pays d'augmenter la disponibilité des greffons.


A l'examen le patient était apyrétique, TA = 130/70 cmHg, Pouls perçus à 80/mn. On notait une synovite des 2 poignets et une arthrite des 2 genoux et chevilles. Sur le plan cutané, il avait une nécrose digitale sèche touchant les 2ème, 3ème, 4ème et 5ème doigts des 2 mains. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique. La NFS, les bilans rénal, hépatique, CPK-LDH et phosphocalcique étaient normaux et la protéinurie de 24 h négative. Le bilan immunologique  était négatif et les Ac anti CCP++ > 200U/ml. Plusieurs diagnostics ont été évoqués mais éliminés en particulier les vascularites nécrosantes. Finalement, une polyarthrite rhumatoïde associée à une vascularite a été retenue devant 6 critères de l'ACR. Le patient était mis sous corticothérapie 1mg/kg/j associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide 700mg/m2 de surface corporelle (x 6 cures). L’évolution était marquée par une amélioration de l’état clinique, une reprise de l'appétit, une disparition des arthrites et des lésions de purpura et une stabilisation des lésions nécrotiques. Le recul est de 6 mois.La vascularite rhumatoïde constitue une manifestation rare < 1% et grave de la PR. Il s'agit d'une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre. Les signes habituels sont une vascularite cutanée et une multinévrite. Nous rapportons une nouvelle observation. Patient âgé de 69 ans, tabagique à 50 PA sans antécédents particuliers, consulte pour une polyarthrite touchant les petites et grosses articulations évoluant depuis 2 mois associée à une nécrose digitale des 2 mains (2