L'hémolymphangiome est une tumeur bénigne résultant du développement anormal des vaisseaux lymphatiques associés à des malformations vasculaires. 50% à 60% de ces tumeurs sont présentes à la naissance. Les formes cervicales sont les plus fréquentes. Les localisations Abdominales sont très rares. Nous rapportons deux cas d'hémolymphangiome kystique de la rate révélé par l'hémoperitoine spontané admis en urgence au service des Urgences Chirurgicales Viscérales, avec une revue de la littérature. Il s'agit d'une patiente âgée de 50 ans et l'autre un jeune homme de 20 ans admis aux urgences pour respectivement, une sensibilité abdominale diffuse avec matité déclive des flancs et d'une distension abdominale dans un tableau de choc hémorragique, pâleur, pouls imprenable, stabilisé après une courte réanimation. La résection tumorale était complète chez tous les malades. Le diagnostic d'hémolymphangiome kystique de la rate était révélé à l'examen anatomopathologique des pièces opératoires. L'hémolymphangiome est une tumeur rare à pronostic favorable. Quelques cas de régression spontanée ont été décrits, mais l'évolution se fait classiquement vers une croissance lente de la tumeur. Il n'y a aucun pouvoir de dégénérescence maligne. Le traitement est chirurgical. Le pronostic est lié aux complications, à la qualité de l'exérèse chirurgicale et les récidives qui sont fréquents notamment en cas d'exérèse incomplète. Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne développée aux dépends du système lymphatique comportant de multiples formations kystiques non communicantes . LorsqueNous rapportons deux cas cliniques montrant la difficulté du choix thérapeutique en urgence et de son incidence sur la prise en charge chirurgicale.3l'hématocrite à 20,1% sans thrombopénie associée; l'alpha fœto-protéine, l'antigène CA 19-9 et les ACE étaient normaux. La TDM abdominale mettait en évidence une masse de l'espace intra péritonéal entre le hile splénique et la grosse tubérosité gastrique avec épanchement intra péritonéal en faveur d'une tumeur d'espace ayant fait évoqué une tumeur stromale. La laparotomie exploratrice était décidée pour hémoperitoine sur rupture tumorale. L'exploration abdominale après aspiration d'un litre d'hémoperitoine mettait en évidence une énorme masse encapsulée, contenant des caillots et d'hématome aux dépens du pédicule splénique. Cette masse adhère à la grande courbure gastrique et à la queue du pancréas. Une résection en monobloc de la masse emportant la rate et la queue du pancréas avait été réalisée (Une femme âgée de 50 ans, sans antécédents particulier, a été hospitalisée aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal aigu de début brutal, associant douleurs épigastriques et de l'hypochondre gauche irradiantes dans le dos et des lombalgies avec anémie sévère. L'examen clinique révélait un abdomen globalement sensible et une matité déclive des flancs était notée. L'échographie abdominale montrait des images en faveur d'une tumeur du hile splénique avec épanchement péritonéal de moyenne abondance. Sur les résultats des prélèvements biologiques, il existait une anémie à 6,6 g/dl, une neutropénie à 9,09 10réalisée . Le diagMalade de seconde mains, jeune homme de 20 ans, était opéré 24 heures avant son admission dans un tableau abdomen aigu avec état de choc sur hémoperitoine d'origine indéterminée dans une structure périphérique donc le compte rendu opératoire fait état d'une aspiration d'environ trois litres d'hémoperitoine à l'ouverture de la cavité péritonéale. L'exploration n'objectivait aucune lésion dans la cavité abdominale sauf un saignement en nappe entre la rate et la queue du pancréas. L'équipe de chirurgie avait réalisé un lavage de la cavité abdominale puis drainage. Les suites opératoires avaient été marqués par la persistance de l'hémorragie intra abdominale à travers les lames de drainage ce qui motiva l'évacuation du patient vers notre structure pour prise en charge. A son arrivé dans le service d'accueil des urgences, il était intubé et ventilé, en état de choc hémorragique, pâle, avec un pouls imprenable, un abdomen distendu. Après remplissage, le patient était rapidement transféré au bloc opératoire pour laparotomie exploratrice, l'exploration abdominale après aspiration de deux litres d'hémoperitoine mettait en évidence la présence de multiples caillots dans l'arrière cavité des épiploons, un saignement en nappe provenant d'une masse du hile splénique adhérente à la queue du pancréas et recouverte par des caillots. Nous avons réalisé une résection de la masse avec une splénectomie totale d'hémostase . Le diagL'hémolymphangiome kystique est une tumeur dont l'origine est variable selon l'âge –3. Elle L'hémolymphangiome est une tumeur rare à pronostic favorable. Quelques cas de régression spontanée ont été décrits, mais l'évolution se fait classiquement vers une croissance lente de la tumeur. Il n'y a aucun pouvoir de dégénérescence maligne. Le traitement est chirurgical. Le pronostic est d'abord lié aux complications, à la qualité de l'exérèse chirurgicale qui conditionne les complications et les récidives. Les récidives sont fréquentes notamment en cas d'exérèse incomplète.


Il s'agit d'une patiente âgée de 17 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui a consulté pour des épistaxis à répétitions de faibles abondances par la fosse nasale gauche associées à une sensation de nez bouché homolatérale et des épisodes de rinorrhées fétides, évoluant depuis 7 mois. L'examen clinique retrouvait une patiente en assez bon état général. L'examen des fosses nasales a retrouvé quelques caillots de sang au niveau de la fosse nasale gauche, la canule d'aspiration buttait contre une formation blanchâtre de consistance osseuse implantée dans le plancher de la fosse nasale gauche et faisant saigner la muqueuse nasale en son contact. L'examen buccodentaire notamment celui de l'arcade dentaire supérieure n'a pas objectivé d'anomalie morphologique ou en nombre. Un blondeau-scanner réalisé en acquisition spiralée en coupes coronales (A) et axiales (B) en fenêtre osseuse a objectivé la présence d'un processus lésionnel spontanément hyperdense au niveau de la fosse nasale gauche en regard du cornet inférieur en rapport avec une dent incluse (flèche). La patiente a bénéficié d'une extraction de cette dent par voie endoscopique après une anesthésie locale obtenue par un bon méchage à la xylocaine naphazolinée. Les suites opératoires ont été simples. L'évolution a été marquée par la disparition des épistaxis et de l'obstruction nasale. L'éruption dentaire au niveau de la fosse nasale constitue une des formes topographiques de l'ectopie dentaire. Cette situation inhabituelle doit être évoquée devant une épistaxis et une rhinorrhée purulente fétide unilatérales.


Le carcinome basosquameux (CBS) est un cancer cutané rare qui présente des zones de carcinome basocellulaire (CBC) et de carcinome épidermoïde (SCC) et une zone de transition entre elles. Cependant, les caractéristiques dermoscopiques du BSC ne sont pas bien décrites dans la littérature, sauf deux études. Le but du présent cas était de mieux identifier et clarifier la contribution de la dermoscopie dans le diagnostic du BSC, malgré que la confirmation reste toujours histologique. Le carcinome basosquameux (CBS) est une tumeur rare, potentiellement agressive, caractérisée par les caractéristiques cliniques et pathologiques du carcinome basocellulaire (CBC) et du carcinome épidermoïde (CSC) . Bien quHomme de 59 ans, diabétique non insulinodépendant et hypertendu, hospitalisait pour prise en charge d'un carcinome spinocellulaire (CSC) confirmé histologiquement après une biopsie d'une Lésion de la jambe gauche, indolore, légèrement prurigineuse, évoluait depuis 10 mois. L'examen clinique trouvait une ulcération de 3 cm, bien limité surface propre recouverte de squames blanchâtres par endroit reposant sur une peau légèrement atrophique . La dermLe carcinome mixte (CM) ou basosquameux (CBS) ou composite est une entité rare, potentiellement agressive, ayant les caractères cliniques et pathologiques des CBC et CSC, considérait comme une variante du CBC, mais actuellement se définit comme un complexe tumoral . Sa clinEn concluant, le diagnostic dermoscopique du CBS est retenu par la présence au moins une caractéristique à la fois du CSC et du CBC [


Estimer la prévalence « un jour donné » des infections nosocomiales et déterminer leurs facteurs associés, ensuite estimer la prévalence des micro-organismes responsables des infections nosocomiales de Lubumbashi, République Démocratique du Congo.Une étude transversale descriptive a été menée dans les deux hôpitaux de Lubumbashi au sein de cinq services d’hospitalisation . L’échantillon était constitué de 171 patients hospitalisés et qui ont été interrogés à l’aide d’un questionnaire standardisé. La fiche médicale nous a permit de connaitre le type d’antibiotique administré au patient 48 heures après d’admission. Notre étude s’est déroulée durant le mois de février 2010 dans le cadre de la première enquête locale de prévalence des infections nosocomiales.Notre étude a permis de recenser 59 patients atteints d’une infection nosocomiale. La prévalence globale est de 34,5% . L’infection nosocomiale a été définie selon l’Organisation Mondiale de la Santé comme toute infection acquise pendant un séjour à l’hôpital et qui n’était ni présente ni en incubation au moment de l’admission du patient. Les facteurs de risque suivants ont été associés aux infections nosocomiales acquises: durée d’hospitalisation . Parmi les infections nosocomiales, les infections du site opératoire étaient les plus fréquentes , suivies des infections pulmonaires  et des infections urinaires . L’examen microbiologique a permis de mettre en évidence cinq germes responsables d’une infection nosocomiale chez les patients infectés : Escherichia coli , Staphylococcus aureus , Pseudomonas aeruginosa , Shigella spp  et Salmonela typhi . L’examen microbiologique n’a été réalisé que dans 31,0 % (n=59). La cefotaxime, céphalosporine de 3ème génération était l’antibiotique le plus prescrit , suivi de l’amoxicilline  et l’ampicilline  en monothérapie. La bi et la trithérapie ont été également prescrites. La voie parentérale était la plus utilisée pour administrer un anti-infectieux. La prévalence d’infections nosocomiales différait significativement entre les deux hôpitaux universitaires ; la prévalence d’une infection nosocomiale acquise est de 22,2% aux Cliniques Universitaires de Lubumbashi et 13,1% à l’hôpital Sendwe.Dans notre travail, la prévalence globale des infections nosocomiales était de 34,5%. Les infections du site opératoire étaient les plus fréquentes . L’Escherichia coli était le germe le plus fréquent soit 11,9%. Les infections nosocomiales aussi appelées « infections hospitalières » sont définies par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) comme des infections acquises pendant un séjour à l’hôpital et qui n’étaient ni présentes ni en incubation au moment de l’admission du patient « lorsque la situation précise à l’admission n’est pas connue, un délai d’au moins 48 heures après admission (ou un délai supérieur à la période d’incubation lorsque celle-ci est connue) est communément accepté pour distinguer une infection d’acquisition nosocomiale d’une infection communautaire » . Jusqu’aEn Afrique et dans certains pays en développement, le taux le plus élevé de prévalence de ces infections est estimé à 25,0 % . En RépuPar contre, dans les pays en développement, on estime que les infections nosocomiales constituent la troisième cause la plus fréquente de la mortalité et jusqu’à 40 % sont considérées comme évitables . AujourdIl s’agit d’une étude transversale descriptive portant sur l’analyse de la prévalence instantanée des infections nosocomiales, avec un seul passage par service, à raison de 1 à 2 service (s) visité (s) par jour (selon la taille des services). Notre étude s’est déroulée durant le mois de février 2010 dans le cadre de la première enquête locale de prévalence de l’infection nosocomiale. Cette étude a été réalisée dans les cinq services d’hospitalisation  potentiellement concernés par les infections nosocomiales et la participation des ces établissements sanitaires (ES) étaient volontaires .La population concernée était composée de l’ensemble des patients présents au moins 48 heures dans le service. Ainsi, ces cinq services d’hospitalisation ont été inclus dans l’enquête à part ceux où le séjour n’excède pas 48 heures .L’échantillon de notre étude est globalement constitué de 171 patients présents au moment de l’enquête et ayant accepté d’être interrogés. 52 patients  étaient non-répondants .Le recueil de données s’est fait par un questionnaire standardisé rempli par un enquêteur formé, un médecin stagiaire (étudiant en dernière année de médecine) supervisé par le médecin du service de l’hôpital. Une pré-enquête a été réalisée 48 heures avant l’enquête. La durée moyenne de l’enquête par malade était de 15 minutes. La fiche de recueil de données contenait les données suivantes : caractéristiques des patients, facteurs de risque, techniques invasives, caractéristiques cliniques et microbiologiques. Les critères de définition d’une infection nosocomiale utilisés étaient basés sur ceux adaptés par l’OMS  que le séjour court. Après stratification, l’établissement sanitaire a un effet sur l’association entre l’acquisition d’une infection nosocomiale et la durée d’hospitalisation.L’objectif principal de cette étude a été d’estimer la prévalence des patients atteints d’une infection nosocomiale et celle des micro-organismes responsables d’une infection nosocomiale. Pour répondre à cet objectif, une enquête a été menée dans les deux hôpitaux universitaires de Lubumbashi en février 2010. De nombreuses études ont été publiées concernant les infections nosocomiales dans les pays développés contrairement à ceux en voie de développement et plus particulièrement en Afrique.La comparaison des taux de prévalence rapportés dans notre travail avec les valeurs rapportées dans certains pays développés  et en développement  est difficile à cause de différences d’ordre méthodologique. Ces différences concernent les critères de définition des infections nosocomiales, le mode de recueil de données, le nombre de sites infectieux investigués, ainsi que le type d’hôpital ou la taille du service étudié.escherichia coli, staphylococcus aureus, pseudomonas aeruginosa et shigella spp. Cette écologie est similaire à celle décrite dans d’autres enquêtes européennes à l’exception du shigella spp [Les résultats de notre étude ont montré que la prévalence globale des patients infectés d’une IN (acquise et importée) en février 2010 dans les deux ES a été évaluée à 34,5 %. Notre attention s’est focalisée à l’acquisition d’une infection nosocomiale. La prévalence des patients atteints d’une infection nosocomiale acquise était de 17,0%. Ce chiffre est situé dans la fourchette des taux publiés dans la littérature par l’OMS: Mali, 2011: 14,0%, Tanzanie, 2009 :14,8%, Tunisie 17,8% et Maroc 17,8% . Par rapella spp , 13.escherichia coli, lestaphylococcus aureus, le pseudomonas aeruginosa, shigellaspp et salmonelatyphi. Le transfert des patients infectés d’un autre ES devait se faire dans les meilleures conditions possibles pour être pris correctement en charge dans l’ES d’accueil et éviter une hétéro-infection ou une infection croisée. D’autres facteurs de risque n’ayant pas fait l’objet de notre étude nécessitent une attention particulière. C’est notamment l’asepsie, le lavage des mains et la gestion des déchets hospitaliers. Les plus grands efforts doivent être consacrés à l'éducation des travailleurs de la santé et des patients à l'utilisation correcte des dispositifs invasifs, l’utilisation correcte d’antibiotiques, sur l'importance du lavage des mains dans des conditions aseptiques, du respect de cette consigne dans tout établissement de soins.La prévalence globale d’une infection nosocomiale dans les deux établissements était de 34,5 %. La sonde urinaire et le cathéter vasculaire étaient les principales sources de contamination. Les infections du site opératoire étaient dominantes et les germes responsables d’une infection nosocomiale chez les patients étaient l’En Afrique et dans certains pays en développement, le taux le plus élevé de prévalence de ces infections est estimé à 25,0 %. En République Démocratique du Congo en 2011; la prévalence des infections nosocomiales dans certains hôpitaux de Kinshasa était estimée à 15,0 %;Parmi les infections nosocomiales, les infections du site opératoire étaient les plus fréquentes , suivies des infections pulmonaires  et des infections urinaires ;L’examen microbiologique a permis de mettre en évidence cinq germes responsables d’une infection nosocomiale chez les patients infectés: escherichia coli , Staphylococcus aureus , Pseudomonas aeruginosa , Shigella spp  et Salmonela typhi . La voie parentérale était la plus utilisée pour administrer un anti-infectieux.Notre étude ajoute la prévalence d’une infection nosocomiale importée. La prévalence globale est de 34,5% ;Les facteurs de risque suivants ont été associés aux infections nosocomiales acquises: durée d’hospitalisation ;La cefotaxime, céphalosporine de 3ème génération était l’antibiotique le plus prescrit , suivi de l’amoxicilline  et l’ampicilline  en monothérapie.


Nous rapportons ici le cas d’un patient âgé de 60 ans présentant une insuffisance cardiaque globale dans le cadre d’une atteinte cardiaque de la maladie de Fabry (MF). Ce cas clinique offre l’opportunité de parcourir la littérature sur l’atteinte cardiaque liée à cette affection ainsi que la particularité de la variante cardiaque. La maladie de Fabry est une pathologie de surcharge lysosomale secondaire à un déficit en α-galactosidase A et de transmission récessive liée à l’X due à des mutations dans le gène codant pour l’alpha-galactosidase A . Il s’agit d’une maladie multisystémique touchant préférentiellement le rein, le cœur, la peau, la cornée et le système nerveux. En plus du phénotype classique de la maladie de Fabry, des variants « cardiaques » ont été identifiés, Ces variants cardiaques se caractérisent par la présence d’une cardiomégalie touchant la paroi postérieure du ventricule gauche et le septum interventriculaire, et des atteintes valvulaires associées, mais également par la rareté des manifestations classique de la maladie.Monsieur B., âgé de 60 ans de race noire est adressé au service de cardiologie pour une dyspnée en aggravation, accompagnée d’œdèmes des membres inférieurs et d’ascite, d’asthénie et de palpitations. Il n’a pas de facteurs de risque cardiovasculaires. 7 ans avant son admission, le patient accusait une surdité bilatérale progressive avec des paresthésies des extrémités, compliqué quelques années par la suite d’une hémiparésie droite négligé par le patient et son entourage. Le traitement à l’admission consiste en la prise de furosémide 40 mg (IVD) 3 fois par jour, spironolactone 25mg, cardiensiel 5mg et sintrom 4mg.A l’examen clinique, le poids est de 90 kg pour une taille de 1,80 m. Le pouls est irrégulier aux environs de 110 battements par minute. La pression artérielle est de 140/70 mmHg. A l’auscultation, les bruits cardiaques sont assourdis et irrégulier avec souffle d’IT, râles sous crépitants de stase. Il existe des œdèmes jusqu’à mollet, prenant le godet, avec ascite et hépatomégalie, reflux hépato-jugulaire. L’examen clinique note par ailleurs une hémiparésie droite et une hypoacousie bilatérale.L’ECG confirme la présence d’une fibrillation auriculaire avec une réponse ventriculaire rapide associée à un aspect d’ischémie sous-épicardique dans le territoire latéral. La radiographie pulmonaire montre une cardiomégalie avec débord droit et HTAP. TDM cérébral en faveur d’un foyer d’ischémie cérébral ancien. Sur le plan biologique, on notait une insuffisance rénale modérée (clairance de la créatinine à 40 mL/min), une protéinurie minime , un bilan hépatique perturbée et une élévation du NT-pro-brain natriuretic peptide (NT-proB-NP) à 3 989 ng/L (N < 300 ngL). La troponine-T étaient normal. l La sérologie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) était négative. L’électrophorèse des protéines est normale. L’échocardiographie  retrouvaOn note une artialisation du ventricule droit secondaire à une IT importantes sur prolapsus de la valve septale entrainant un hiatus de 14 mm, on note également une IM minime sur une valve épaissie. La fonction diastolique était anormale avec un profil transmitral de type « pseudo-normal »  en faveur d’une élévation des pressions télédiastoliques du ventricule gauche. Il y avait une élévation de la pression artérielle pulmonaire systolique à partir d’un flux d’insuffisance tricuspide laminaire. Il n’y avait pas d’anomalie des autres valves cardiaques ou d’aspect évocateur de fibrose endomyocardique. Enfin, il y avait un épanchement péricardique de moyenne abondance (11 mm) en regard de la paroi postérieure et de l’oreillette droite.Le diagnostic de maladie de Fabry est évoqué. Un dosage d’alphagalactosidase A au niveau sanguin et urinaire est effectué et revient élevées. Une coronarographie faite dans le cadre du bilan préopératoire en vue de réparer l’insuffisance tricuspidienne est revenue normale. Sur le plan clinique, le patient a évolué défavorablement lors de son retour de la coronarographie avec progression de l’insuffisance rénale et décompensation aigue ayant conduit vers le décès du malade. Aucun traitement spécifique n’a été entrepris chez ce patient.La MF est une maladie lysosomale de surcharge, par anomalie du métabolisme des glycosphingolipides, liée à l’X et due à des mutations dans le gène codant pour l’alpha-galactosidase A . Ces mutations résultent en l’accumulation de globotriaosylcéramide dans toutes les cellules de l’organisme, dont celles de la peau, des reins, du système nerveux et du cœur, entraînant fibrose et dysfonction d’organes, symptômes et décès prématuré [On peut schématiquement distinguer 3 phases de la maladie . La descLe maître symptôme de la première phase dite phase précoce est la douleur des extrémités, qu’il faut savoir rechercher à l’interrogatoire. La deuxième phase de la maladie concerne les patients âgés de 20 à 30 ans. La plupart des symptômes vus précédemment persistent ou progressent. En revanche, les douleurs peuvent diminuer progressivement et spontanément, voire disparaître. Il est donc très important à cette phase de demander s’il existe des douleurs mais aussi s’il existait des douleurs dans le passé. En général, l’atteinte rénale apparaît à cet âge avec une protéinurie habituellement asymptomatique. Il n’existe en général pas d’hypertension artérielle à ce stade. La troisième phase ou phase tardive de la maladie concerne les patients âgés de plus de 30 ans.La MF peut se présenter sous la forme de variantes cardiaques, c’est-à-dire avec une atteinte cardiaque prédominante, voire exclusive. Ces patients sont en général diagnostiqués plus tard, sur des signes et symptômes cardiaques au premier plan et parfois isolés , 3. ChezIl se produit une accumulation de glycosphingolipide dans les lysosomes du tissu cardiaque, incluant le myocarde, l’endocarde (endothélium) et le système de conduction, où elle est responsable des multiples manifestations CV de la MF , 6. De nL’autre particularité est la présence du Gb3, le métabolite « coupable » dans d’autres organelles que le lysosome. Cette accumulation se traduit notamment au niveau endothélial par un rétrécissement extérieur aux artères coronaires, marqué surtout sur les petites artères, ce qui nécessitera une prise en charge différente de l’atteinte classique des artères de plus gros calibre. A un stade plus tardif, une désorganisation fibreuse suivie d’une fibrose irréversible marque également la maladie . Pour exBien que les manifestations cliniques puissent être hétérogènes, dans sa forme classique, la MF a une évolution lente. L’atteinte cardiaque est fréquente et peut être variable. Cependant, la MF est une cause importante de cardiopathie avec HVG et un profil de remplissage restrictif. L’atteinte des différentes parties du cœur entraîne différentes altérations du système CV et dans l’ensemble, les patients développent une cardiomyopathie hypertrophique infiltrative évolutive, des arythmies, des anomalies de la conduction, une coronaropathie et/ou des anomalies valvulaires . L’atteiL’avènement de la thérapie enzymatique substitutive (TES) pour les troubles lysosomaux, incluant la MF, a révolutionné nos connaissances sur ces maladies et a eu des effets très bénéfiques pour les patients. La TES a ralenti l’évolution de la néphropathie et a amélioré la douleur neuropathique chez les patients atteints de la MF . La TES La prise en charge des complications cardiovasculaires obéit d’abord aux recommandations habituelles concernant l’hypertension artérielle et les autres facteurs de risque, l’insuffisance cardiaque et les troubles du rythme; IEC (ou sartans) et statines sont largement prescrits chez ces malades présentant souvent une atteinte rénale. Quelques particularités doivent cependant être connues: En cas d’arythmie atriale, même non soutenue ou rare, le traitement anticoagulant oral à vie est la règle ; En cas d’incompétence chronotrope symptomatique, les indications de pacemaker ne sont pas illicites; La fréquence élevée des troubles conductifs et des arythmies, comme de l’insuffisance cardiaque devraient amener à élargir les indications de pacemaker et de resynchronisation cardiaque (avec ou sans défibrillateur); Pour les raisons précédentes, les bradycardisants et notamment les bêtabloqueurs peuvent être mal tolérés, particulièrement chez les patients avec QRS large, dysfonction systolique ventriculaire gauche et/ou insuffisance rénale sévère; L’amiodarone empêche (in vitro) l’action de l’enzymothérapie substitutive et devrait être évitée au long cours.®). L’agalsidase alpha . Bien que ces produits soient fonctionnellement équivalents à la même posologie [Deux types de traitement par remplacement sont utilisables: l’agalsidase beta (fabrazymeosologie , 14, lesosologie  et du foLa maladie de Fabry est une maladie importante à connaître car elle bénéficie d’un traitement spécifique, elle est causée par un défaut métabolique héréditaire lié au chromosome X de l’enzyme lysosomale a-Gal A, qui entraîne un stockage lysosomal anormal. Les patients présentant la variante d’apparition tardive de la MF sont atteints d’insuffisance cardiaque, d’arythmies et de valvulopathie, notre cas clinique sort de l’habitudes et montre que la valve tricuspide peut être sévèrement touchée à l’instar des autres atteintes valvulaires gauche décrites dans la littérature. Il est donc capital, devant une CMH d’allure sarcomérique, d’évoquer le diagnostic et de rechercher des signes qui vont orienter vers un variant cardiaque de maladie de Fabry, Bien que la mesure de l’a-galactosidase plasmatique ait une valeur pronostique, une analyse génétique fournit une confirmation diagnostique. L’enzymothérapie reste la clé de voûte de la prise en charge, à condition qu’elle soit instituée précocement.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Les tumeurs à cellules de Sertoli et Leydig sont des tumeurs sécrétantes rares du mésenchyme et des cordons sexuels. Cependant elles constituent l’une des tumeurs le souvent responsables de syndrome de virilisation. La certitude diagnostique est histologique après la chirurgie et il n’ y'a pas de signe échographie spécifique malgré la forte présomption clinique. Le pronostic comme la plupart des néoplasies est lié au degré de différenciation cellulaire et la présence d’éléments hétérologue en leur sein. L’objectif de notre travail était de rapporter un authentique syndrome de virilisation chez une jeune fille de 22 ans secondaire à une tumeur non épithéliale de l’ovaire à cellule de Sertoli et à cellule de Leydig. Les formes peu différenciées des tumeurs de Sertoli-Leydig ont un potentiel de malignité non négligeable. Le traitement est chirurgical, la chimiothérapie par association de sels de platine et de taxanes constitue un adjuvant intéressant. Le pronostic après la chirurgie est dominé par des récidives. Les tumeurs de Sertoli-Leydig sont définies par l’OMS comme des tumeurs formées de cellules de Sertoli et de cellules de Leydig en proportions variables plus ou moins associées à un stroma primitif, et à des éléments hétérologues . Elles sMlle F. F., nulligeste de 22 ans, avait consulté pour une augmentation du volume abdominal associée à une aménorrhée secondaire de 4 mois. L’examen clinique avait retrouvé une volumineuse masse ferme et sensible, à développement abdomino-pelvien, remontant au dessus de l’ombilic. Ailleurs, on notait un hirsutisme, une acné d’apparition récente et une pilosité pubienne de type masculin. L’échographie avait objectivé une masse occupant la quasi-totalité de l’abdomen mesurant plus de 25 cm de diamètre. L’échostructure était hétérogène, la composition mixte à prédominance liquidienne, bien limitée sans rapport avec les organes environnants. Le rein, le foie, la rate et le pancréas étaient normaux. La tomodensitométrie révélait un volumineux kyste organique de l’ovaire avec rehaussement périphérique cloisonnée sans signe de compression. Le CA 125 était à 17,17 UI/ml. La laparotomie avait mis en évidence une masse solide avec des plages kystiques, mesurant 25 x 18 cm, à surface lisse, sans végétation exokystique, avec des zones d’adhérences péri-capsulaires lâches avec l’épiploon. L’utérus, l’annexe controlatérale, le péritoine et l’épiploon étaient macroscopiquement normaux. Une annexectomie unilatérale était réalisée sans incident. Les conclusions du pathologiste étaient en faveur d’une tumeur de Sertoli-Leydig peu différenciée avec une composante rétiforme. A l’immuno-histochimie, on notait un immuno-marquage essentiellement des cellules de Leydigavec l’anti-inhibine, un marquage à l’anti CD99 et des cellules cubiques bordant les cavités avec la cytokératine AE1/AE3. Le suivi de la patiente était marqué par une régression de l’acné, une régularisation du cycle menstruel et un dosage du CA 125 à 13,15 UI/ml. L’échographie pelvienne à 3 mois ne montrait pas d’anomalie de l’ovaire controlatéral.Les tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig représentent 25% des tumeurs endocrines de l’ovaire. Elles sont rares avec une prévalence de 0,2% de l’ensemble des cancers de l’ovaire . En foncA l’échographie, les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig apparaissent sous forme de masses hétérogènes tissulaires vascularisées avec des zones solides; dans les formes à cellules de Sertoli pures, elles sont volontiers multiloculées, associées à des zones liquidiennes anéchogènes Leur taille est variable pouvant atteindre une vingtaine de centimètre . Le bilaLes tumeurs non épithéliales de l’ovaire dérivées du mésenchyme et des cordons sexuels sont rares, celles à cellules de Sertoli-Leydig le sont les plus. Les signes de virilisation d’origine ovarienne en sont la particularité. Les formes peu différenciées ont un potentiel de malignité non négligeable. Le traitement est chirurgical, la chimiothérapie par association de sels de platine et de taxanes constitue un adjuvant intéressant. Le pronostic après la chirurgie est dominé par des récidives.


Les kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes rares développées à partir d'inclusions ectodermiques. Ils siègent habituellement au niveau de l'angle ponto-cérébelleux, la région para-sellaire et la fosse temporale. Leur siège au niveau du quatrième ventricule est exceptionnel. Nous rapportons le cas d'une patiente de 47 ans admise pour un syndrome d'hypertension intracrânienne associé à des troubles de la marche. Le diagnostic de kyste épidermoïde du V4 fut évoqué sur les données de l'IRM en séquences de diffusion puis confirmé en per opératoire et en histologie. L'exérèse chirurgicale a été subtotale en raison d'une adhérence de la capsule à la partie supérieure du plancher du V4. Après un recul de 36 mois, la patiente ne manifeste aucun signe de ré-évolution tumorale. Les kystes épidermoïdes, encore appelés cholestéatomes primitifs ou tumeur perlée de Cruveil hier, représentent des tumeurs bénignes rares (environ 2% des tumeurs intracrâniennes primitives), développées à partir d'inclusions ectodermiques. L'angle ponto-cérébelleux représente le siège de prédilection de ces tumeurs. Leur localisation au niveau du quatrième ventricule (V4) est très rare . SeulemeIl s'agit d'une patiente âgée de 47 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui présente depuis un an des céphalées associées à une baisse de l'acuité visuelle (AV). Deux mois avant son admission le tableau clinique s'est aggravé d'une instabilité à la marche. A l'admission, l'examen a trouvé une patiente consciente. La marche était de type ataxique, avec élargissement du polygone de sustentation, sans déficit sensitivomoteur associé. Les réflexes ostéotendineux (ROT) rotuliens étaient pendulaires, et les réflexes cutanéoplantaires (RCP) étaient en flexion. L'acuité visuelle était à 6/10 des deux cotés. Le fond d'œil (FO) a montré un œdème papillaire bilatéral stade II. Devant ce syndrome cérébelleux associé à une hypertension intracrânienne (HTIC), une TDM cérébrale a été demandée montrant une lésion se développant au niveau de la fosse cérébrale postérieure (FCP), médiane, hypodense, aux contours irréguliers, et ne prenant pas le contraste . L'IRM n°C. Une TDM cérébrale de contrôle réalisée était en faveur d'une méningocèle (3 à prédominance des polynucléaires neutrophiles (75%). Le diagnostic de méningite purulente postopératoire a été retenu et la patiente a été alors mise sous céftriaxone à dose méningée (100mg/kg/j) avec surveillance des signes cliniques et biologiques de la méningite. La patiente a aussi bénéficié de trois PL déplétives, avec tarissement définitif de l'écoulement du LCR à travers la plaie opératoire. L'évolution a été marquée par une bonne amélioration clinique et biologique. La PL de guérison réalisée à J10 a confirmé la guérison de la méningite. Le suivi de la patiente a noté une nette amélioration de son Syndrome cérébelleux avec une régression des céphalées. L'IRM de contrôle faite 1 an après a montré un résidu tumoral postopératoire (En avant, elle présentait une empreinte sur le tronc cérébral sans anomalie de signal en son sein, avec effacement des citernes des angles pontocérébelleux, prépontique, et de la grande citerne, et abaissement des amygdales cérébelleuses. Egalement, on a noté une discrète hydrocéphalie sus-jacente . La déciingocèle . La patiératoire . Après uème et la 5ème semaine de gestation [ème et la 5ème décennie, comme c'est le cas de notre patiente. Sur le plan clinique, le syndrome cérébelleux est la manifestation la plus fréquente, alors que le syndrome d'hypertension intracrânienne est moins fréquent, étant donné que l'hydrocéphalie sus tentorielle est d'apparition tardive et ne se voit que dans moins de 50% des cas [Anciennement appelé cholestéatome ou tumeur perlée de Cruveil hier, le kyste épidermoïde est une tumeur rare représentant moins de 2% des tumeurs intracrâniennes . La fréqestation , soit, eestation  de l'épi des cas . De même des cas . L'extenDes formes atypiques ont été rapportées, avec une masse spontanément hyperintense en T1 et hypointense en T2, probablement du fait de la présence de calcifications et d'un contenu protidique élevé. Les problèmes de diagnostic différentiel avec les kystes arachnoïdiens et les kystes tumoraux sont contournés grâce à l'aspect hétérogène en séquence Flair, l'augmentation du signal en séquence de diffusion et surtout à l'aspect hyperintense et hétérogène en séquence CISS-3D . L'analyème ventricule est une tumeur bénigne rare dont le pronostic est le plus souvent favorable. L'IRM de diffusion reste l'examen clé en matière de diagnostic positif et de surveillance postopératoire. L'exérèse chirurgicale totale est conditionnée par la présence d'une portion capsulaire plus ou moins adhérente au plancher du V4. La chirurgie reste la seule mesure thérapeutique disponible.Le kyste épidermoïde du 4


L’hémothorax spontané demeure une pathologie rare. Ses étiologies sont multiples mais restent parfois inconnues. Chez certains patients, la thoracotomie peut être le seul recours pour déterminer son origine. Les vascularites n’ont pas été rapporté comme cause habituelle des hémothorax spontanés. La grossesse ne semble pas avoir d’effet causal, ni aggravant des hémothorax spontanés, ni des vascularites. Nous rapportons une observation assez particulière d’une jeune patiente, présentant au cours de sa grossesse un hémothorax spontané secondaire à une vasularite de type Wegener, diagnostiquée par la biopsie pleurale faite au cours d’une thoracotomie exploratrice et confirmée par le dosage des ANCA. L’hémothorax est une affection relativement fréquente, souvent associé à un traumatisme, d’origine iatrogène, à une coagulopathie, à une dissection aortique, à un infarctus pulmonaire, à une néoplasie ou un pneumothorax spontané. Par contre, l’hémothorax spontané est une pathologie rare , les étiMme K. F âgée de 18 ans, enceinte de 26 SA, non tabagique, jamais traitée pour tuberculose, sans contage tuberculeux récent et sans notion de traumatisme thoracique. Qui a présenté une dyspnée d’installation rapidement progressive stade IV de Sadoul associée à une toux et une douleur thoracique gauche en point de côté. L’examen clinique trouvait une patiente consciente, polypneique à 32 cyles/minutes avec des signes de luttes respiratoires. L’examen pleuro-pulmonaire avait objectivé un syndrome d’épanchement liquidien de tout l’hémithorax gauche. L’examen obstétrical avait noté: une hauteur utérine à 22 cm, des bruits cardiaques foetaux à 142 battements/minutes, un bassin normal, pas de contractions utérines, un col fermé postérieur, une présentation haute et une poche des eaux intacte au toucher vaginal. La patiente a été prise en charge en milieu de réanimation. Après mise en condition de la patiente. Une radiographie thoracique, faite avec protection, avait révélé un hémithorax gauche opaque refoulant les éléments du médiastin vers le côté controlatéral . Une PonL’hémothorax est définit par un liquide pleural dont le taux d’hématocrite est supérieure à 50% de l’hématocrite plasmatique . Il est Les étiologies des hémothorax spontanées sont assez exhaustives, et que le recours à la thoracotomie à visée diagnostique peut être extrêmement utile en cas d’impasse diagnostique. Celle-ci est une observation assez originale. Qui montre que devant un hémothorax spontané, le diagnostic de vascularite bien que rare, peut figurer parmi les diagnostics à évoqués.


La lipomatose épidurale est une pathologie caractérisée par une l'accumulation anormale de graisse non encapsulée dans l'espace épidural. Bien que rare, elle est une cause possible de lombosciatique ou de canal lombaire étroit. Elle est souvent associée à des facteurs favorisants tels qu'une corticothérapie prolongée, ou une obésité. Nous rapportons une observation d'un patient qui a présenté des lombosciatalgies invalidantes et dont l'exploration radiologique a confirmé une lipomatose épidurale compressive. L'évolution a été favorable après décompression chirurgicale. La lipomatose épidurale est une affection rare caractérisée par une accumulation excessive de tissu adipeux dans l'espace épidurale. Elle est généralement secondaire à une corticothérapie locale ou générale. Il s'agit d'une cause rare de rétrécissement canalaire symptomatique. Nous rapportons le cas d'un patient pris en charge pour tableau de lombo-radiculalgie dont l'exploration radiologique a mis en évidence une étroitesse de l'espace épidural par excès de graisse épidurale.Un homme de 42 ans sans antécédent particulier avait consulté pour des lombalgies évoluant depuis 1 an, secondairement associées à une douleur radiculaire de type S1 gauche et de paresthésies dans le même territoire. Un traitement par anti inflammatoire non stéroïdien, antalgique de palier 2 et myorelaxant associé à la rééducation fonctionnelle pendant 2 mois, avait été institué sans succès car l'évolution a été marquée par l'installation d'une lombosciatique S1 bilatérale associée à une radiculalgie L4 gauche intermittente. Aucune prise de corticoïdes n'avait été retrouvée dans les antécédents. L'examen physique avait trouvé un bon état général, un IMC = 24.07 (78 kg pour 1m80), un Lasègue à 70° des deux côtés sans déficit neurologique. Les examens biologiques ont montré une dyslipidémie modérée: Cholestérol total = 3.37 (N = 1.5-2.4), LDL = 2.26 (N = 1-1.6), HDL = 0.92 (N = 0.3-0.6), Triglycérides = 0.91 (N<1.5). Le scanner lombaire avait trouvé des protusions discales en L3-L4 et en L4-L5 avec un canal étroit. L'IRM avait montré un canal lombaire étroit de L3 à L5 avec un débord discal en L3-L4 et L4-L5. Elle a également montré un épaississement compressif de la graisse épidurale qui apparait en hypersignal en pondération T1 de L2 à L5 en postérieur et en L5-S1 en antérieur . Une lamLa lipomatose épidurale est définie par un dépôt de graisse non encapsulée au sein de l'espace épidural rachidien. C'est une affection rare qui a été décrite pour la première fois en 1975 par Lee et al -7. La loLa lipomatose épidurale est une affection rare qui entraine généralement une étroitesse canalaire chez des patients obèses ou sous corticothérapie. La pathogénicité de cette entité est reconnue par de nombreux auteurs, mais sa fréquence est probablement sous-estimée. Notre patient ne présente comme facteur étiologique qu'une dyslipidémie modérée. La laminectomie associée à l'exérèse de la graisse épidurale a donné un bon résultat.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.


Les manifestations ophtalmologiques au cours de la maladie de Von Recklinghausen sont rares. Seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature internationale. Nous rapportons un cas d'exophtalmie pulsatile révélatrice d'une agénésie sphéno-orbitaire au cours de la maladie de Von Recklinghausen. L'exophtalmie pulsatile par atteinte sphénoïdale est très rare, toujours décrite dans le cadre de la neurofibromatose de type I et s'associe souvent à un névrome plexiforme de la paupière. Elle constitue une urgence fonctionnelle qui peut être révélatrice de la pathologie. Le diagnostic repose sur l'imagerie, notamment le scanner qui permet de faire le bilan des anomalies osseuses et l'IRM qui permet d'affiner le diagnostic et d'éliminer les autres diagnostics différentiels notamment la fistule carotido-caverneuse. Nous rapportons le cas d'une agénésie sphéno-orbitaire responsable d'une exophtalmie pulsatile unilatérale chez un homme atteint de la maladie de Recklinghausen.Il s'agit d'un patient âgé de 40 ans, connu porteur d'une neurofibromatose type 1, hospitalisé au service de chirurgie maxillo-faciale pour prise en charge d'un névrome plexiforme de la paupière supérieure gauche. L'examen clinique a mis en évidence une exophtalmie pulsatile gauche. Une fistule carotido-caverneuse a été suspectée. Une IRM orbito-cérébrale a été réalisée. Des séquences pondérées en T1, T2, FIESTA et T1 en saturation de graisse avant et après injection de produit de contraste ainsi qu'une angio-IRM artérielle ont été réalisées. Elles ont objectivées une masse tumorale centrée sur la paupière supérieure gauche, en hyposignal T1, hypersignal T2, rehaussée de façon intense après injection du produit de contraste. Elle englobe tout le globe oculaire et s'étend du cantus interne vers l'externe en infiltrant la graisse extra-conique, le muscle droit supérieur, droit externe et grand oblique . Il s'y L'exophtalmie pulsatile est une protrusion globulaire résultant souvent d'une pathologie vasculaire type fistule carotido-caverneuse, rarement retrouvée dans le cadre de neurofibromatose type 1 ou maladie de Von-Recklinghausen . La régiLa dysgénésie orbito-sphénoïdale est une cause peu connue d'exophtalmie. Elle doit être évoquée dans le cadre de la neurofibromatose dès lors que l'exophtalmie est pulsatile. Inversement, sa constatation doit conduire à un examen clinique et radiologique à la recherche de signes pouvant faire évoquer une neurofibromatose de Recklinghausen.


Le lymphome T/NK intestinal primitif est une entité extrêmement rare dont le diagnostic précoce est souvent difficile. Pour mieux comprendre cette entité, nous rapportons le cas d’un patient de 43 ans diagnostiqué avec un lymphome T/NK colique primitif localisé et isolé sans entéropathie associée, ayant été traité par 3 cycles (AspaMetDex) avec un échec à l’évaluation et la survenue du décès au cours du traitement dans le tableau d’un abdomen aigu. Le lymphome T/NK intestinal primitif atteint le plus souvent le sujet jeune avec un pronostic péjoratif. En raison des caractères cliniques et endoscopiques non spécifiques, il est difficile de distinguer entre un lymphome T/NK intestinal et les troubles intestinaux inflammatoires ou infectieuses. Les données histopathologiques et immunohistochimiques ainsi que l’étude de l’ADN permettent de redresser le diagnostic et de classer ce lymphome selon l’EuropeanEnteropathy-Type Intestinal T-CellLymphoma (ETL). Selon l’OMS, la classification des lymphomes englobe un large éventail d’entités pathologiques. Le lymphome à cellules T/NK représente environ 3% de la totalité des lymphomes non hodgkiniens (LNH) . En Asieème jour de la 3ème cure de chimiothérapie.Un homme âgé de 43 ans, sans notion de maladie de malabsorption ou de maladie cœliaque diagnostiquées auparavant, admis au service d’Hématologie pour une symptomatologie qui semble remonter à 7 mois par l’installation de douleurs abdominales, de diarrhées glairosanglantes, associées à une fièvre, sueurs et à un amaigrissement chiffré à 18 kg en 2 mois. L’examen physique retrouvait un patient avec un ECOG PS à 2, un abdomen sensible sans masse palpable et un toucher rectal qui retrouvait des stigmates de rectorragies. La TDM abdominale a montré un processus du colon transverse mesurant 6 cm de hauteur avec une carcinose péritonéale localisée et présence d’adénopathies locorégionales . La coloLes lymphomes intestinaux à cellules T et à cellules NK représente 5.2 à 14.7% de l’ensemble des lymphomes primitifs du tractus gastro-intestinal , 11. CetLe lymphome T/NK intestinal primitif atteint le plus souvent les sujets jeunes avec pronostic péjoratif. En raison des caractères cliniques et endoscopiques non spécifiques, il est difficile de distinguer entre un lymphome T/NK intestinal et les troubles intestinaux inflammatoires ou infectieuses. L’histopathologie, l’immunohistochimie et l’étude de l’ADN jouent un rôle clé dans le diagnostic différentiel et permet de classer le lymphome selon l’EuropeanEnteropathy-Type Intestinal T-CellLymphoma (ETL).


Le syndrome de Pepper est une forme métastatique hépatique du neuroblastome. C’est une entité spécifique du nourrisson de moins de six mois qui a la particularité de pouvoir régresser de façon spontanée avec un pronostic favorable dans 80% des cas. A cause de sa rareté, nous rapportons deux cas du syndrome de Pepper observés au Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles de Gaulle de Ouagadougou (Burkina Faso). Il s’agissait de deux nourrissons de sexe féminin chez qui la symptomatologie de la maladie se traduisait par une augmentation du volume abdominal, une hépatomégalie et des signes de lutte respiratoire. L'échographie a permis de poser le diagnostic par l’aspect nodulaire du foie dans les deux cas et la détermination de la tumeur primitive dans un cas. Le dosage des catécholamines urinaires a confirmé un cas. L’évolution était fatale chez les deux patientes du fait des complications de compression par le foie, des complications de la chimiothérapie dans l’un des cas et l’absence de traitement dans l’autre cas. Le syndrome de Pepper est un envahissement métastatique du foie par un neuroblastome le plus souvent d'origine surrénalienne. Cette forme clinique particulière du neuroblastome métastatique touche principalement le nourrisson avant l’âge d'un an . Malgré 3), un taux de prothrombine de 12%, un temps de céphaline activé allongé à 52 secondes. L’échographie abdominale montrait un foie hétérogène avec de nombreux nodules et une masse rétropéritonéale gauche qui évoquaient un neuroblastome. Les catécholamines urinaires n’étaient pas être réalisées. Le traitement était fait d'une transfusion de concentré de globules rouges, de fer, de vitamine K, d'antipaludique (artésunate/luméfantrine), d'antibiotique (ceftriaxone et gentamycine). Les parents ont bénéficié d’une prise en charge psychologique. En l’absence de traitement curatif possible, l'enfant est décédée après quatre semaines d’hospitalisation par compression abdominale secondaire à l’importante hépatomégalie.Ce nourrisson de sexe féminin, âgé de un mois et demi était admise aux urgences médicales pour augmentation du volume de l’abdomen. La grossesse et l'accouchement étaient normaux. Elle était le sixième enfant d’une fratrie de six enfants; ses aînés étaient en bon état de santé apparent. Ses parents, qui ne sont pas consanguins, ont constaté une augmentation progressive du volume de son abdomen malgré l'administration de trimébutine orale. A Jour 5 d'hospitalisation, l'enfant est transférée en réanimation pour une détresse respiratoire. L'examen général notait un fébricule à 37,7°C, un mauvais état général, des œdèmes des membres inférieurs, une pâleur conjonctivale, une polypnée à 66 c/min, un regard en coucher de soleil. L’examen physique montrait un abdomen volumineux, luisant avec circulation veineuse collatérale, difficilement dépressible avec une hépatomégalie (flèche hépatique à 20 cm) ferme à surface lisse et bord inferieur mousse qui occupait l’hypochondre droit et descendait jusqu’à la fosse iliaque droite. On notait une splénomégalie stade 4 de Hackett. Sur le plan biologique, il y avait une anémie sévère , une thrombopénie  qui a eu pour effet d'aggraver la détresse respiratoire et majorer la circulation veineuse collatérale abdominale. Deux cures d'une chimiothérapie anticancéreuse étaient faites avec une combinaison carboplatine 18 mg/kg/j+étoposide 4mg/kg/j. Au décours de cette chimiothérapie, survenaient un syndrome infectieux, une diarrhée aqueuse et un syndrome hémorragique constitué par une dysenterie et une épistaxis de moyenne abondance associées à une thrombopénie. Un tableau d’aplasie fébrile compliquait l’évolution et entraînait le décès de l'enfant par arrêt cardiorespiratoire après un mois et demi d’hospitalisation.Ce nourrisson âgé de trois mois, de sexe féminin, était admis pour distension abdominale évoluant depuis la naissance et pâleur associée. Dans les antécédents, la grossesse s'est bien déroulée et l'accouchement était normal à terme. L'interrogatoire notait de multiples consultations pour ballonnement abdominal traité au trimébutine sans succès. L’examen à l'admission retrouvait un état général médiocre, une pâleur palmo-plantaire et conjonctivale, une détresse respiratoire modérée, un abdomen volumineux et tendu avec une circulation veineuse collatérale, une hépatomégalie ferme, sensible, occupant l’hypochondre droit, le flanc droit et la fosse iliaque droite et s’étendant jusqu’au flanc et à la fosse iliaque gauches. Sur le plan biologique, on notait une anémie (taux d’hémoglobine à 6 g/dl), une leucocytose à 12200/mmLe syndrome de Pepper est une maladie rare; on en dénombre environ 15 cas par an en France . A ce joSur le plan clinique, l'hépatomégalie retrouvée dans nos deux observations montre bien qu'elle constitue la circonstance de découverte du syndrome de Pepper , 6. DansSur le plan biologique, le syndrome de Pepper, bien que comportant une atteinte métastatique du foie, montre habituellement un bilan hépatique normal . CependaL'évolution était défavorable dans les deux cas que nous rapportons. Cette forme d’évolution rapide qui est également rapportée par d'autres auteurs semble être fréquente dans le syndrome de Pepper. Les complications à type de détresse respiratoire par compression due à l'hépatomégalie observées dans nos cas sont également rapportées , 6, 10. Le syndrome de Pepper est une pathologie tumorale du nourrisson qui est rare et ubiquitaire. Les deux cas que nous rapportons illustrent la difficulté du diagnostic et du traitement que le syndrome pose dans les pays à faible revenu.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.


L’hypertension portale non cirrhotique est une affection décrite pour la première fois par Guido BANTI en 1898 comme une affection associant une hypertension portale avec splénomégalie et anémie sur foie sain. Le diagnostic repose sur l’échographie abdominale, la splénoportographie et la biopsie hépatique. Le but de notre travail est d’évaluer la place de la splénectomie dans l’hypertension portale non cirrhotique à travers une étude rétrospective portant sur 3 malades dont 2 femmes et un homme pris en charge dans notre formation entre Janvier 2010 et Septembre 2016. Le diagnostic de l’hypertension portale idiopathique a été basé sur les critères suivants : une hypertension portale, la présence des varices oesophagiènnes avec une splénomégalie, l’absence de cirrhose ou d’autres affections hépatiques responsables de l’hypertension portale. La splénectomie a été réalisée chez les 3 malades. L’évolution après la splénectomie était marquée par la normalisation des signes cliniques, radiologiques et biologiques de cette affection, avec absence de récidive des varices œsophagiennes. La splénectomie associée à la ligature des varices œsophagiennes pourraient être suffisantes pour traiter ce syndrome et surtout ses conséquences sans avoir recours à une dérivation spléno-rénale. L’hypertension portale non cirrhotique ou idiopathique ou sclérose hépatoportale, appelée encore syndrome de BANTI, est une affection rare, caractérisée par la présence d’une augmentation de la pression portale secondaire à une sclérose da la paroi des petites branches portales intrahépatiques, avec un foie non cirrhotique . Cette eIl s’agit d’une étude rétrospective portant sur 3 malades pris en charge dans notre formation entre Janvier 2010 et Septembre 2016. Tous nos malades étaient suivis en médecine interne pour splénomégalie. Les 3 malades ont bénéficiés d’une échographie hépatosplénique et une fibroscopie oeso-gastrique. La biopsie hépatique a été réalisée chez un malade (cas 3). Le diagnostic de l’hypertension portale idiopathique a été basé sur les critères suivants : une hypertension portale définie par un gradient portohépatique de plus de 10 mmHg, la présence d’une splénomégalie, l’absence de cirrhose ou d’autres affections hépatiques responsables de l’hypertension portale. La ligature des varices oesophagiennes sous fibroscopie et une splénectomie ont été réalisées chez les 3 patients. Tous les malades ont reçu, avant la splénectomie, une vaccination antipneumococcique et antimeningococcique. La voie d’abord était une laparotomie sous costale gauche chez 2 malades (cas 1 et 3) et une laparotomie médiane chez le cas 2.Il s’agit de 3 patients dont 2 femmes et un homme, âgés entre 22 et 41 ans. Ils n’avaient aucun antécédent pathologique notable. 2 malades ont consulté pour des douleurs de l’hypochondre gauche à type de pesanteur et le troisième avait un syndrome anémique. A l’examen clinique, la splénomégalie était la seule anomalie retrouvée chez les trois malades. Il n’y avait pas d’hépatomégalie ni d’ictère ni de matité déclive en faveur d’une ascite ou de circulation veineuse collatérale. Sur le plan radiologique, L’échographie abdominale avec doppler du tronc porte et de la veine splénique étaient en faveur d’une splénomégalie importante avec une hypertension portale chez tous les malades avec une thrombose partielle de la veine porte chez un seul malade. Par ailleurs, il n’y avait pas d’anomalie de la morphologie hépatique ni d’ascite . L’angioème jour postopératoire. La TDM abdominale a montré une collection abcédée dans la loge splénique sans épanchement libre dans la cavité péritonéale avec une thrombose portale  est une entité rare, pouvant toucher tous les pays du monde, mais elle est de loin plus fréquente dans les pays en voie de développement avec un niveau socio-économique moins favorable comme l’Inde dont la fréquence de la maladie st estimée à environ 30% des hypertensions portales . Elle todécennie . L’âge mdécennie , 7, malgdécennie . L’HTPNCdécennie . Nos 3 mL’échographie abdominale objective souvent une dilatation de l’axe porto-systémique associée un épaississement des parois de la veine porte et de ses branches principales avec une splénomégalie sans anomalies de la morphologie hépatique . L’écho-Sur le plan histologique, il existe souvent une fibrose dense sur la paroi de la veine porte ainsi qu’une oblitération de ses petites branche -17. La bLa prise en charge de ce syndrome est basée sur un ensemble de moyens médicaux, instrumentaux et chirurgicaux. Bien que la plupart des séries dans la littérature décrivent l’intérêt du traitement endoscopique et du shunt spléno-rénal proximal dans le traitement des varices gatsro-œsophagiennes et de l’hypertension portale -22, rareLe syndrome de Banti doit être recherché systématiquement devant une hypertension portale avec absence d’une affection hépatique chronique. La splénectomie associée à la ligature des varices oesophagiènnes pourraient être suffisantes pour traiter ce syndrome et surtout ses conséquences sans avoir recours à une dérivation spléno-rénale.Le syndrome de Banti est une affection idiopathique;Le traitement consiste essentiellement sur les dérivations porto-systémiques.Penser toujours à cette affection devant une splénomégalie avec foie sain;La splénectomie seule peut suffire pour traiter le syndrome de BANTI.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.


La localisation au niveau de la parotide des métastases du cancer du sein est très rare, quelques cas ont été rapportés dans la littérature. On rapporte le cas d'une patiente de 43 ans, qui a été traitée pour un cancer du sein droit, et qui a présenté deux ans après la fin du traitement une métastase au niveau de la parotide gauche, confirmée histologiquement. Les tumeurs des glandes salivaires sont des tumeurs rares, et particulièrement les métastases . La glanLes auteurs déclarent avoir pris le consentement de la patiente pour publier ses renseignements cliniques et sa photo. Mme H.B, âgée de 43 ans, mariée et mère de 3 enfants, a comme facteur de risque le cancer du sein dû à la contraception orale depuis 8 ans. Suivie depuis 2012 pour un cancer inflammatoire du sein droit, tumeur classée initialement T4d N1 M0 avec à l'immunohistochimie une forte expression des récepteurs hormonaux et absence d'amplification du gène HER 2 neu, elle a reçu une chimiothérapie néo adjuvante  avec une bonne réponse clinique et biologique à la chimiothérapie, puis a été opérée: mastectomie droite avec curage ganglionnaire axillaire (chirurgie type patey), une radiothérapie sur la paroi et a été mise sous hormonothérapie adjuvante type tamoxifène depuis le mois d'aout 2013. Apres deux ans d'hormonothérapie la patiente a présenté une tuméfaction de la loge parotidienne , avec paLes métastases au niveau des glandes salivaires sont des entités très rare, qui ne touchent, dans ces glandes, que la glande parotide et les glandes sous mandibulaires. Elles ne dépassent pas 10% des tumeurs malignes touchant les glandes salivaires . La physCliniquement une tumeur de la parotide peut se manifester par : présencLes métastases parotidiennes proviennent essentiellement des tumeurs ORL. Dans 10 à 20% seulement des cas, ces métastases proviennent d'autres localisations. Elles peuvent être soit révélatrices de la tumeur primitive ou survenir quelques années après un traitement curatif de la tumeur primitive. L'histologie et l'immunohistohichimie vont permettre de poser le diagnostic de métastase et de préciser l'origine de la tumeur primitive.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt.


Madame M.S âgée de 55 ans, a consulté pour tuméfaction douloureuse de la cuisse droite évoluant depuis six mois faisant suite à une chute de sa propre hauteur. L’examen clinique a montré une cuisse droite tendue sans signes inflammatoires locaux avec une circonférence augmentée de 5 cm par rapport au coté gauche. Le bilan inflammatoire et les enzymes musculaires étaient corrects et les AAN étaient négatifs. La radiographie du fémur droit n’a pas montré d’anomalies en dehors de l’épaississement des parties molles. L’écho-doppler des membres inférieurs était normal. L’IRM de la cuisse droite a montré une discrète atrophie musculaire portant sur le muscle quadriceps essentiellement au niveau du 1/3 moyen et inférieur en T1 (A) avec une plage d’hyper signal STIR hétérogène des vastes médial et latéral qui prend le contraste (B). L’histologie de la biopsie musculaire a confirmé le diagnostic de myosite focale. La patiente a été mise sous antalgiques avec une corticothérapie à faible dose avec amélioration des myalgies et de la différence de circonférence des 2 cuisses de 2 cm à 3 mois de suivi.


La littérature rapporte que la connectivite mixte semble plus fréquente dans la population noire et chez les asiatiques. Le but de l'étude était de déterminer la prévalence de la connectivite mixte (CM) parmi les connectivites et l'ensemble des pathologies rhumatologiques dans une population hospitalière au Gabon; de décrire ensuite les caractéristiques cliniques de la maladie. Il s'agissait d'une étude rétrospective des dossiers de patients suivis pour connectivite mixte (critères de Kasukawa) et les autres entités de connectivites (critères ACR) en rhumatologie au CHU de Libreville entre janvier 2010 et décembre 2015. Pour chaque cas de CM, les manifestations articulaires et extra-articulaires, le taux d'anticorps anti-U1RNP, l'évolution, étaient les paramètres étudiés. Sept cas ont été colligés en 6 ans parmi 6050 patients et 67 cas de connectivites soit une prévalence de 0,11% et de 10,44% respectivement. Il s'agissait de 7 femmes (100%), d'âge moyen de 39,5 ans. Les signes articulaires comprenaient: polyarthrite, myalgies, doits boudinés et phénomène de Raynaud dans 87,5%, 87,5%, 28,6% et 14% respectivement. Les 7 patients avaient un taux d'anti-U1RNP élevé entre 5 et 35N (N≤7 UI). Un cas de décès par HTAP était constaté. Il s'agit de la série de CM la plus importante rapportée en Afrique noire. La maladie semble rare chez le noir africain, la raison pourrait être génétique. Les aspects démographiques et cliniques paraissent similaires chez les caucasiens, les asiatiques et les noirs hormis une faible fréquence du phénomène de Raynaud chez les noirs. Depuis 1972, une nouvelle connectivite a été décrite par Sharp et lui a valu son syndrome éponyme . La prévCadre, type et période de l'étude: Nous avons fait une étude rétrospective des dossiers de patients suivis en consultations de rhumatologie au CHU de Libreville entre janvier 2010 et décembre 2015, soit une période de 6 ans.Critères d'inclusion: Les dossiers retenus devaient comporter le diagnostic de connectivite mixte sur la base des critères de Kasukawa [Critères de non inclusion: Les connectivites indifférenciées n'étaient pas prises en compte.Collecte et saisie des données: Les données étaient collectées dans une fiche standardisée comportant les paramètres étudiés: l'âge et le sexe des patients avec diagnostic de CM, les manifestations articulaires et extra-articulaires, le taux d'anti-U1RNP, le test VIH, les traitements et l'évolution des patients contrôlés tous les 3 mois au cours des 6 années de suivi. La saisie des données étaient réalisée avec le logiciel CSPro dans sa version 6.0. la comparaison des données de notre étude avec celles de la littérature a été faite par revue de la littérature avec les mots « mixed connective tissue disease » dans la base PubMed.Sept cas de CM ont été colligés parmi 6050 patients rhumatisants en 6 ans, soit une prévalence de 0,11%. La CM était au quatrième rang des connectivites suivies pendant cette période  derrière le LES, le SGS, la PM, le SAPL et devant la SSc Au plan épidémiologique, Les plus grandes séries de CM de la littérature à ce jour sont européennes avec 280, 161,147 et 103 cas en Hongrie, en Italie, en Norvège et en Pologne respectivement . Les sérTous ces travaux suggèrent que la CM est une entité rare chez le sujet noir en général et en particulier chez le noir africain. Dans les années 1980-1990 l'on pouvait incriminer l'insuffisance du plateau technique et la carence en spécialistes rhumatologues ou internistes capables de rechercher les auto-anticorps pour le diagnostic des connectivites dans les pays d'Afrique subsaharienne. De nos jours bien de cas de connectivites telles que le LES, le SGS, la SSc ou les PM/DM sont de plus en plus rapportés en Afrique subsaharienne , 24. La La possibilité d'une association non fortuite de la CM à des facteurs exogènes principalement des infections par le VIH ou par le virus humain lymphotrope T de type I (HTLV-1) est rapportée dans des observations japonaises , 28. CetAu plan clinique le phénomène de Raynaud parait rare dans les CM des sujets noirs africains. Il n'y avait qu'un seul cas de Raynaud parmi les 7 cas de notre série et dans celle du Sénégal. Cette manifestation est au premier plan de la maladie et souvent inaugurale chez les patients caucasiens  ainsi quLa prévalence de la CM est faible chez le noir africain au Gabon et dans les autres pays d'Afrique subsaharienne comparée aux autres connectivites notamment le lupus érythémateux systémique et le syndrome de Goujerot-Sjögren. La raison pourrait être plus d'ordre génétique qu'environnementale. Il n'y a pas de disparités démographiques ou cliniques entre les CM caucasiennes, asiatiques et noires africaines hormis une faible fréquence du phénomène de Raynaud dans ces dernières.la connectivité mixte ou syndrome de Sharp est de plus en plus reconnue comme entité à part entière grâce aux progrès de la biologie moléculaire;Sa prévalence dans les populations blanches et asiatiques se situe entre celle de la DPM, plus rare, et du LES, plus fréquent;La littérature rapporte que la maladie serait plus fréquente dans les populations noires.Notre étude est l'une des premières à évaluer la prévalence de la connectivité mixte dans une population d'Afrique noire;Elle montre que la prévalence hospitalière de la maladie est faible voire nulle dans les pays d'Afrique subsaharienne où les connectivites ont été étudiées, pour des raisons génétiques possibles qu'il reste à élucider;Elle montre aussi que le profil clinique et évolutif de la maladie est quasi identique dans les populations blanches, asiatiques ou noires.Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêt.


Le rhabdomyosarcome du col utérin fait partie des types histologiques rares des cancers du col, qu'on observe généralement chez la jeune fille ou la femme en période d'activité générale. La stratégie thérapeutique se base sur l'association des trois modalités thérapeutiques (chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie) vu l'agressivité de la maladie. Nous rapporterons ainsi un cas de rhabdomyosarcome du col utérin chez une fille de 20 ans. Il s'agit d'une patiente âgée de 20 ans, rapportant comme antécédents pathologique particulier la notion d'infection génitale à répétition. Le premier signe rapporté était des métrorragies abondantes avec à l'examen la présence d'une masse cervicale en grappe de raisin. La biopsie était en faveur d'un rhabdomyosarcome du col. Le bilan d'extension montrait une masse localement avancée sans métastase. La patiente a reçu 5 cures de VAC avec une régression du processus tumoral de 90%. Patiente fut opérée et a bénéficié d'une hystérectomie sans conservation des annexes. Puis elle a bénéficié d'une radiothérapie postopératoire sur le pelvis. Le recul était de 13 mois, la patiente est toujours en rémission complète. Le RMS du col utérin est une tumeur rare qui survit essentiellement chez la jeune fille. L'extension est surtout locorégionale. Le traitement consiste en un geste chirurgical allant d'un éventuel traitement conservateur jusqu'au traitement radical associé à une chimiothérapie péri-opératoire. La place de la radiothérapie demeure imprécise. Le rhabdomyosarcome du col fait partie des types histologiques rares des cancers du col, qu'on observe généralement chez la jeune fille ou la femme en période d'activité générale. Une centaine de cas sont décrits dans la littérature, les principales caractéristiques qui en sortent sont tout d'abord un aspect macroscopique particulier dit en « grappe de raisin », puis un haut potentiel métastatique contrairement aux carcinomes épidermoides du col à extension locorégionale. La stratégie thérapeutique se base sur l'association des trois modalités thérapeutiques (chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie) vu l'agressivité de la maladie. La possibilité d'un traitement conservateur reste possible dans le cadre d'une prise en charge multidisciplinaire. Nous présentons ainsi l'observation d'une jeune fille de 20 ans suivie pour rhabdomyosarcome du col. Cette observation sera commentée par la suite par une revue de la littérature.Il s'agit d'une fille de 20 ans présentant comme antécédent la notion d'infections gynécologiques à répétition. Cette patiente consultait initialement pour des métrorragies post-coïtales révélant un polype accouché par le col dont l'examen histologique ne montrait pas d'anomalie. La patiente fut perdue de vue et se présente à la suite de l'aggravation de la métrorragie devenant alors spontanée associé à une grossesse de 8SA. L'examen gynécologique montrait à l'inspection sous spéculum un processus tumoral polyploïde détruisant le col en grappe de raisin, le toucher vaginal rapportait une tumeur de 90*70 cm atteignant les 2/3 supérieur du vagin friable et hémorragique . Le toucLe rhabdomyosarcome du col est une tumeur rare, elle représente moins de 1% des cancers du col . Cette tDans notre observation, l'étude des marqueurs tumoraux tissulaires montraient une positivité à la desmine et à la myogénine. En termes de modalité d'extension, le rhabdomyosarcome du col est une tumeur à extension locorégionale massive avec des récidives fréquentes . Les métLe traitement local doit être ainsi agressif, initialement mutilant sanctionné par une exentération pelvienne. Il devient, grâce à la chimiothérapie néo-adjuvante, de plus en plus conservateur, allant d'une polypectomie à une hystercetomie, colpectomie ou une hyphadénectomie permettant ainsi dans certain cas la conservation de la fertilité chez la jeune fille , 14. La Le RMS du col utérin est une tumeur rare qui survit essentiellement chez la jeune fille. L'extension est surtout locorégionale. Le traitement consiste en un geste chirurgical à minima associé à une chimiothérapie péri-opératoire. La place de la radiothérapie demeure imprécise.


C'est une Papille proéminente dont l'examen endoscopique objective deux orifices distincts qui représente un abouchement séparé du canal pancréatique principale et du cholédoque (A). Il s'agit de la variante anatomoendoscopique la plus rare avec une fréquence de seulement 10% au cours des cholangiopancreatographies rétrogrades par voie endoscopique (CPRE). Pour autant cela allait il faciliter le cathétérisme biliaire sélectif (CBS) chez notre patient comme on aurait pu le supposé. La papille telle qu'elle se présente avec cet aspect pseudo polypoide et un orifice biliaire (OB) en position d'angle droit par rapport au mur duodénal était plus difficile d'acces au contraire de l'orifice pancréatique (OP) qui s'y prêtait plutôt facilement mais inévitablement a un cathétérisme pancréatique non désiré (B). Le CBS ayant été notre objectif les techniques spéciales a envisager devant ce cas précis étaient: soit la sphinctérotomie transpancréatique (STP) seule soit la STP après mise place d'une Prothèse Pancréatique (PP). Ayant opter pour la seconde technique STP + PP nous avons réaliser que des la mise en place de la PP cela a permis de mieux exposer l'OB (C). Le CBS a été finalement obtenu sans recourir a la STP. Dans ce cas précis comme dans d'autres cas de CBS difficile dans notre pratique, la PP a prouver son intérêt.


L’agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire est une malformation rare concernant 1% des cardiopathies congénitales et qui peut être source de plusieurs complications. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente âgée de 16 ans, sans antécédents pathologiques, présentant une hémoptysie de faible abondance récidivante dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen clinique est sans anomalie et la radiographie thoracique de face (A) et de latéral (B) montre un aspect de petit champ pulmonaire gauche, une diminution de la trame vasculaire avec déviation du médiastin à gauche. Devant ce tableau radio-clinique on a évoqué une hypoplasie pulmonaire gauche, séquelles d’infection pulmonaire anciennes ou un corps étranger endobronchique. L’angioscanner thoracique objective l’absence de l’artère pulmonaire gauche (C) avec de nombreuses collatérales systémiques. Le parenchyme pulmonaire gauche est hypoplasique, bien aéré et sans anomalie bronchique (D). À noter que l’aorte descendante est située à droite. L’électrocardiogramme montre un aspect de bloc de branche droit et l’échographie trans-thoracique ne trouve pas d’anomalie cardiaque notamment pas de signe d’hypertension artérielle pulmonaire. La fonction respiratoire à la spiromètrie est normale ainsi que les examens biologiques. L’hémoptysie a été contrôlée par traitement symptomatique et la patiente est sous surveillance médicale.


La présentation clinique, les étiologies et l'évolution des Vascularites leucocytoclasiques sont peu étudiées. L'objectif de notre travail est d'étudier les particularités épidémiologiques, cliniques, étiologiques et évolutives de cette entité. Nous avons mené une étude transversale portant sur 85 patients ayant une vascularite leucocytoclasique colligés dans le service de dermatologie de l'hôpital Farhat Hached de Sousse entre Janvier 2000 et Décembre 2013. Pour chaque patient, une fiche des données épidémiologiques, cliniques, paracliniques et étiologiques a été remplie. L'âge moyen de nos patients était de 47,65 ans avec des extrêmes allant de 10 à 78 ans. Cinquante trois femmes et 32 hommes étaient recensés . Les manifestations cutanées étaient dominées par le purpura vasculaire . Les étiologies les plus fréquentes étaient les maladies systémiques (51%), les infections (20%) et les dermatoses neutrophiliques . Les autres étiologies retrouvées étaient : les causes médicamenteuses  et les hémopathies malignes . Chez 30 patients , l'étiologie n'a pas été retrouvée. Deux facteurs prédictifs à l'évolution aigue étaient retenus : la présence d'une infection récente  et d'une prise médicamenteuse précédant l'éruption cutanée . L'évolution chronique était corrélée positivement aux anticorps antinucléaires , et à la cryoglobulinémie . Notre étude illustre la multitude des étiologies de vascularites leucocytoclasiques. La recherche d'une maladie sous-jacente est impérative afin de garantir une meilleure prise en charge thérapeutique. La vascularite leucocytoclasique (VLC) est la forme de vascularite la plus communément rencontrée en pratique dermatologique . L'aspecIl s'agissait d'une étude transversale dont le recueil des données a été fait rétrospectivement incluant tous les patients ayant été hospitalisés pour vascularite leucocytoclasique, au service de dermatologie de l'hôpital Farhat Hached de Sousse sur une période s'étendant du 1er janvier 2000 au 31 décembre 2013. Le critère d'inclusion principal était un examen anatomopathologique d'une biopsie cutanée concluant à une VLC. Le diagnostic de la VLC était posé devant la présence d'un infiltrat cellulaire fait de polynucléaires à noyau picnotique autour et dans la paroi des vaisseaux, associé à une nécrose fibrinoide. Pour chaque patient, nous avons recueilli les données épidémiologiques, les caractéristiques cliniques et paracliniques de la VLC au moment du diagnostic, les modalités thérapeutiques, l'évolution de l'affection et le bilan étiologique de la VLC.Quatre-vingt cinq patients suivis pour VLC ont été retenus sur une période d'étude s'étalant sur 14 ans (6 cas/an). Ils étaient répartis en 53 patientes de sexe féminin et 32 patients de sexe masculin avec un sex-ratio homme/femme de 0,6. L'âge moyen de nos patients était de 47,65 ans avec des extrêmes variant de 10 à 78 ans. La médiane d'âge était de 48 ans. Un pic de fréquence était noté dans la tranche d'âge comprise entre 40 et 49 ans . Des antécédents personnels ont été notés chez 63,5% des patients (54 cas). L'hypertension artérielle (HTA) et le diabète étaient associés aux vascularites leucocytoclasiques cutanées dans 17,6% des cas pour le premier et 16,4% pour le deuxième. La durée moyenne d'évolution des symptômes était de 68,34 jours. La médiane était de 30 jours avec des extrêmes variant de 4 jours à 2 ans. Une évolution aigue (inférieure à 3 mois) a été notée chez 82,4% des patients (70 patients) alors qu'une évolution chronique (supérieure à 3 mois ou des épisodes récurrents) était notée chez 15 malades seulement . Dans notre série, un facteur déclenchant a été retrouvé chez 40 patients  dont un épisode infectieux précédant l'éruption cutanée chez 29 patients , et une prise médicamenteuse chez 32 patients soit . Au moment du diagnostic, tous nos patients avaient présenté une atteinte dermatologique dont un purpura  dans 88,La VLC est une inflammation des vaisseaux de petit calibre, caractérisée par un infiltrat inflammatoire associé à une leucocytoclasie (fragmentation des polynucléaires neutrophiles) et une nécrose fibrinoide au niveau des veinules post capillaires des petits vaisseaux . Elle coL'immunoflurescence directe a un intérêt fondamental dans le diagnostic étiologique des VLC, elle est positive dans 70,5% à 100% des cas , 8, 9. SLes VLC ont été décrites au cours des dermatoses neutrophiliques notamment le syndrome de Sweet dans 18% des cas. Dans notre série, nous avons noté une VLC associée à un syndrome de sweet chez 12,72% des patients et un seul cas de pyoderma gangrenosum. En effet, aucun cas de pyoderma gangrenosum à nos connaissances n'a été rapporté dans la littérature. La VLC est considérée comme idiopathique dans 3 à 72% selon les séries . Dans noNotre étude confirme les données de la littérature concernant les caractéristiques épidémio-cliniques des VLC ainsi que le profil étiologique de cette affection. En effet, il existe une multitude d'étiologies des VLC secondaires permettant ainsi de suggérer d'adapter une stratégie dans l'enquête étiologique en insistant sur les maladies de système, les causes néoplasiques et médicamenteuses. Une identification des facteurs pronostiques est par ailleurs souhaitable afin de pouvoir rapidement moduler la prise en charge thérapeutique et agir ainsi sur le l'évolution de cette affection.Les étiologies des vascularites cutanées leucocytoclasiques sont très nombreuses;Les facteurs prédictifs de l'évolution des VLC sont peu étudiés.les maladies systémiques, les infections (20%) et les dermatoses neutrophiliques sont les étiologies les plus fréquentes des vascularites cutanées leucocytoclasiques;Les facteurs prédictifs à l'évolution aigue des vascularites cutanées leucocytoclasiques: la présence d'une infection récente et l'étiologie;Les facteurs prédictifs à l'évolution chronique : la positivité des anticorps antinucléaires, et la cryoglobulinémie.


L'insuffisance rénale chronique terminaleest un véritable problème mondial de Santé publique. En Tunisie, le coût de la prise en charge des patients dialysés pour l'année 2011 a dépassé les 90 millions de dinars (37000 Euro), soit près de 5% des dépenses globales de santé. Une meilleure connaissance du profil épidémiologique de l'insuffisance rénale chronique terminale va contribuer à l'élaboration et à l'évaluation des stratégies sanitaires visant à améliorer la prévention et la prise en charge de cette maladie. L'objectif de notre travail est de décrire le profil épidémiologique des cas incidents dans le gouvernorat de Sfax sur une période de 10 ans.Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective allant de Janvier 2003 à Décembre 2012. Nous avons inclus les cas incidents d'insuffisance rénale chronique terminale dans le gouvernorat de Sfax.Le diagnostic d'insuffisance rénale chronique terminale a été porté à 1708 cas. Il s'agit de 957 hommes et 751 femmes . L'âge moyen était de 58,4ans [10-100ans]. L'étude de l'évolution de l'âge moyen durant la période étudiée a montré une tendance vers la hausse avec un indice de corrélation positive  et p = 0,006. La principale néphropathie causale était la néphropathie diabétique , avec une augmentation significative de sa fréquence d'une année à l'autre  avec p = 0,009). L'hémodialyse était la technique de dialyse de choix, entreprise chez 96% des patients.Un registre national reste indispensable afin de mieux comprendre le profil épidémiologique de l'insuffisance rénale chronique terminale en Tunisie et de pouvoir améliorer sa prise en charge. L'insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) est un véritable problème mondial de Santé publique, imposant une lourde prise en charge et un coût élevé. En Tunisie, le coût de la prise en charge des patients dialysés pour l'année 2011 a dépassé les 90 millions de dinars (37000 Euro), soit près de 5% des dépenses globales de santé. Cette situation tend à s'aggraver régulièrement vu la progression de la prévalence de l'IRCT qui a connu une ascension fulgurante ces dernières années [Type de l'étude: Notre travail a été réalisé au service de néphrologie du CHU Hédi Chaker de Sfax, Tunisie. Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective portant sur une série de 1708 cas incident sur une période de 10 ans allant de janvier 2003 à décembre 2012.Population à l'étude: Nous avons inclus dans notre travail les cas incidents originaire du gouvernorat de Sfax ayant une IRCT.Le gouvernorat de Sfax est situé au Centre Est de la Tunisie et il comptait en 2012 une population de 955 500 habitants. Ce gouvernorat est divisé en 15 délégations. Sachant que tous les cas incidents d'IRCT passent obligatoirement par le service de néphrologie du CHU Hédi Chaker de Sfax. Tout patient hors le gouvernorat de Sfax a été exclu de notre étude.Recueil des données: Nous avons utilisé pour la collecte des données les dossiers des malades suivis au service de néphrologie CHU Hédi Chaker de Sfax.Définitions opérationnelles des variables: L'IRCT est définie par un débit de filtration glomérulaire strictement inférieur à 15 ml/min/1,73 m2 [/1,73 m2 ; les népEtude statistique: La saisie et l'analyse des données ont été réalisées en utilisant le logiciel SPSS dans sa 20ème version.Etude descriptive: Les variables quantitatives ont été décrites en utilisant les médianes, les diagrammes en boites à moustaches, les moyennes, l'écart type et les limites. Les variables qualitatives ont été décrites en utilisant les proportions.Etude analytique uni variée: L'étude des associations entre les variables a été faite par les tests d'hypothèses. La comparaison des proportions a été réalisée par le test de « chi2 » de Pearson ou par le test exact de « Fisher ». Le test de Student a été utilisé pour la comparaison de deux moyennes de deux échantillons indépendants. Le test « Anova » a été utilisé pour la comparaison de plusieurs moyennes. Pour cela, le test de Levene a été utilisé pour tester l'homogénéité des variances. Dans le cas de l'hypothèse de variance inégale, le test de Welch a été utilisé et nous avons eu recours aux tests post hoc  pour voir les groupes qui différaient significativement. L'étude de tendance générale des séries chronologiques a été faite par le test des rangs de Spearman. Une série chronologique est constituée par une succession d'observations, sur un même sujet ou sur un même phénomène, régulièrement espacées dans le temps. Les séries chronologiques sont mensuelles, trimestrielles ou annuelles, parfois hebdomadaires, journalières, voire horaires  ou au contraire biennales, décennales (recensement de la population).Pour tous les tests réalisés, le seuil de signification a été fixé à 5%.1708 IRCT incidents ont été diagnostiqués durant la période de l'étude. L'incidence moyenne était de 170,8 cas/an avec des extrêmes allant de 109 à 190 cas/an. Cette incidence est en hausse, elle passe de 129,9 pmh en 2003 à 163,2 pmh en 2012 . Nos patL'insuffisance rénale chronique représente un problème majeur de santé publique à l'échelle mondiale, du fait de la mortalité élevée, du coût important des traitements requis ainsi que de la baisse considérable de la qualité de vie. L'IRCT constitue de ce fait une charge socio-économique lourde. En effet, le nombre de nouveaux patients qui arrivent au stade terminal est en augmentation progressive. Dans notre pays, peu de données existent concernant l'épidémiologie de l'IRCT vu l'absence d'un registre national depuis l'étude multicentrique de Ben Maiz et al en 2008, ayant montré une ascension fulgurante de l'incidence de l'IRCT en Tunisie qui est passée de 13 par million d'habitants (pmh) en 1986 à 133 pmh en 2008 . Cette iEn étudiant le profil étiologique des patients en IRCT, la ND paraît comme l'étiologie la plus fréquente dans notre série. Toutefois, le pourcentage des néphropathies d'origine indéterminée reste très élevé dans notre série. Ceci peut être dû à des imprécisions nosologiques dans la description des maladies rénales ainsi que le retard de consultation chez le néphrologue, le diagnostic étiologique étant difficile à un stade avancé de l'IRC. Cependant, l'allure décroissante de la fréquence des néphropathies indéterminée, avec un coefficient de corrélation négative  et p = 0,022, est un bon signe de l'amélioration de la prise en charge de IRC à un stade précoce, essentiellement en faveur de la ND, qui est la seule néphropathie dans notre étude ayant eu une augmentation significative de sa fréquence  avec p = 0,009). Ceci est aussi valable pour le Japon, comme pour les autres pays asiatiques, où le diabète constitue la première cause d'IRCT . Aux étaPar ailleurs, la NVAS a représenté la fréquence la plus basse dans notre série en comparaison avec les autres néphropathies initiales. Cette fréquence est restée stable au cours du temps, contrairement aux pays développés, où la NVAS constitue une cause croissante de mise en dialyse . Les donNotre étude a montré une élévation considérable et régulière de l'incidence de l'IRCT dans le gouvernorat de Sfax avec une nette augmentation de la proportion de personnes âgées vu l'amélioration de la prise en charge et la qualité des soins ainsi que l'allongement de l'espérance de vie. Une prédominance de la ND a été notée, bien que le pourcentage de néphropathies d'origine indéterminée reste élevé. Devant le nombre réduit de greffes préemptives, la prise en charge des patients en IRCT passe essentiellement par l'hémodialyse. En Tunisie, l'IRCT représentent un vrai problème de santé publique nécessitant une prise charge globale faisant intervenir l'ensemble des acteurs de la sante publique.L'IRCT est un véritable problème mondial de Santé publique. En Tunisie, le coût de la prise en charge des patients dialysés pour l'année 2011 a dépassé les 90 millions de dinars (37000 Euro), soit près de 5% des dépenses globales de santé;Dans notre pays, peu de données existent concernant l'épidémiologie de l'IRCT vu l'absence d'un registre national.Une meilleure connaissance du profil épidémiologique de l'IRCT va contribuer à l'élaboration et à l'évaluation des stratégies sanitaires visant à améliorer la prévention et la prise en charge de cette maladie;La principale néphropathie causale de l'IRCT était la ND , avec une augmentation significative de sa fréquence d'une année à l'autre  avec p=0,009);Une meilleure prise en charge de la ND dans notre région est primordiale parle contrôle glycémique strict, l'utilisation des bloqueurs du système rénine angiotensine et le bon équilibre tensionnel pour prévenir la progression de la ND à un stade terminal.Les auteurs ne declarent aucun conflit d’'intérêts.


La tumeur trichilemmale proliférante, encore appelée kyste trichilemmal proliférant, est une tumeur annexielle maligne peu fréquente, qui se développe à partir des cellules de la gaine folliculaire externe ou le plus souvent à partir d'un kyste trichilemmal, après de multiples traumatismes et/ou d'inflammations itératives. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 64 ans, sans antécédent, qui consultait pour une tumeur du cuir chevelu, évoluant progressivement depuis 18 mois. L'examen clinique montrait une masse tumorale ulcéro-bourgeonnante indolore, ferme, adhérente, de 12 cm de grand axe siégeant au niveau du vertex. Les aires ganglionnaires étaient libres. L'examen histologique montrait une prolifération cellulaire malpighienne agencée en massifs et en lobules coalescents centrés par une kératinisation abrupte selon un mode trichilemmal, avec des atypies cyto-nucléaires très marquées et un stroma infiltré fibreux, faisant évoquer une tumeur trichilemmale proliférante. Le bilan d'extension n'a pas objectivé de métastase. La patiente a bénéficié d'une exérèse chirurgicale large suivie d'une recoupe en profondeur, sans récidive avec un recul de 3 ans.


L’objectif de ce travail était d’analyser les caractéristiques diagnostiques, thérapeutiques et évolutives de l’enfant atteint de néphrose dans un service de pédiatrie de Dakar.er janvier 2012 au 31 décembre 2014. Ont été inclus tous les patients âgés de 02 ans à 12 ans présentant un tableau de Syndrome néphrotique idiopathique.L’étude était réalisée au service de pédiatrie de l’hôpital Aristide Le Dantec. Il s’agissait d’une étude rétrospective sur une période de 03 ans allant du 1Quarante cas de néphrose étaient colligés soit une prévalence de 23% parmi les néphropathies prises en charge dans le service. L’âge moyen était de 7,11± 3,14 ans. Le syndrome néphrotique était pur chez 72,5% (n=29) des patients. Les œdèmes des membres inférieurs étaient présents chez 100% des patients, l’oligurie dans 55% (n=22) et l’HTA dans 5% (n=2) des cas. La protéinurie moyenne était de 145,05 ± 85,54 mg/kg/24heures. La protidémie moyenne était de 46,42 ±7,88 g/L et l’albuminémie moyenne de 17,90 ± 7,15 g/L. Trente-neuf patients avaient reçu une corticothérapie à base de prednisone. La corticosensibilité était retenue chez 77% (n=30) des patients et la corticorésistance chez 13% (n=5) des cas. Le facteur de mauvaise réponse à la corticothérapie était un niveau de protéinurie initiale supérieure à 150 mg/kg/jour . La biopsie rénale était réalisée chez 18% (n=7) des patients et retrouvait dans 57,2% (n=4) des cas une hyalinose segmentaire et focale. Le cyclophosphamide et l’azathioprine étaient associés aux corticoïdes dans 10% (n=4) des cas chacun. Le taux de rémission globale était de 89,8%. L’évolution vers l’insuffisance rénale chronique était notée chez trois (03) des patients.La néphrose représentait près du quart des néphropathies prises en charge dans notre service. Le taux de rémission globale était élevé. Le seul facteur de mauvaise réponse à la corticothérapie était le niveau de protéinurie initiale élevée. En cas d’indication de la biopsie rénale chez nos patients, la HSF était la lésion la plus fréquemment retrouvée. La néphrose ou syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la plus fréquente des néphropathies glomérulaires de l’enfant , 2. Elleer janvier 2012 au 31 décembre 2014. Les enfants inclus étaient âgés entre 02 et 12 ans et présentaient un SNI. Le SN était défini par l’association d’une protéinurie supérieure ou égale à 50 mg/kg/24h, d’une hypoalbuminémie inférieure à 30g/L et d’une hypoprotidémie inférieure à 60g/L. Le caractère idiopathique du SN était retenu devant un bilan étiologique négatif comportant une recherche de drépanocytose, de lupus, de diabète, de VIH et de VHB. Les patients ont été traités par corticoïde selon le protocole proposé par la Société de Néphrologie Pédiatrique (SNP) [2 de surface corporelle par bolus. La corticorésistance était définie par l’absence de rémission huit jours après les perfusions de méthylprednisolone. La corticodépendance était définie par une rechute pendant la décroissance de la corticothérapie ou moins de trois mois après l’arrêt de celle-ci. Nous avions analysé les données diagnostiques, thérapeutiques et évolutives grâce au logiciel SPSS version 18. L’étude descriptive était réalisée par le calcul des fréquences pour les variables qualitatives et par le calcul des moyennes avec leur écart-type pour les variables quantitatives. L’étude analytique était faite avec des tableaux croisés. Les moyennes avec leur écart-type et les pourcentages ont été comparés à l’aide du test de Student et du test du Khi 2, suivant leurs conditions d’applicabilité, avec un seuil de significativité si le « p » était inférieur à 0,05.L’étude était réalisée au service de pédiatrie de l’hôpital Aristide Le Dantec de Dakar. Il s’agissait d’une étude rétrospective sur une période de 03 ans allant du 1ue (SNP) . La cortEscherichia Coli, Klebsiella Oxytoca, et Klebsiella Pneumoniae. A l’échographie, la taille des reins était augmentée chez 20 % (n=8) des patients. Dans les autres cas, l’échostructure rénale était normale. Le syndrome néphrotique était pur chez 72,5% (n=29) des patients. Un enfant était décédé dans un tableau d’insuffisance rénale aigue avant le début du traitement. Trente-neuf patients avaient reçu une corticothérapie à base de prednisone. La durée moyenne du traitement d’attaque était de 1,02 ± 0,11 mois. La corticosensibilité était retenue chez 77% (n=30)  avaient une néphropathie. Notre étude concernait 40 patients soit une prévalence hospitalière de 1,5% et une prévalence de 23% parmi les néphropathies prises en charge au service de pédiatrie. L’âge moyen était de 7,11 ± 3,14 ans et le sex-ratio de 1,85. La majorité des patients (55%) provenait de la zone semi-urbaine de Dakar. La consanguinité parentale était retrouvée dans 27,5% (n=11) des cas. Le poids moyen des enfants était de 23,82 ± 10,63 kg et leur taille moyenne de 110,83 ± 18,01 cm. La protéinurie était présente dans 100% des cas à la bandelette urinaire, de même que les œdèmes des membres inférieurs à l’examen physique . A la bi% (n=30) . Le fact% (n=30) . Elle ré% (n=30) . Le cyclLa fréquence du SNI varie selon les séries. En effet, en Ouganda et au Nigéria, Gbadoé et al. ont rapporté une fréquence de 2%, contre 0,02 à 0,04% aux Etats-Unis, en Chine et au Royaume-Uni  ont trouLa néphrose représente près d’un quart des néphropathies prises en charge dans notre service. La corticosensibilité était élevée et la corticorésistance faible. Le seul facteur de mauvaise réponse à la corticothérapie est le niveau de protéinurie initiale élevée. L’utilisation des immunosuppresseurs associés aux corticoïdes à faible dose avait permis d’améliorer le niveau de rémission globale. Dans les cas où la biopsie rénale était indiquée chez nos patients, la HSF était la lésion la plus fréquemment retrouvée.Il s’agit d’une maladie ubiquitaire qui serait beaucoup plus fréquente en milieu intertropical comparé à la zone tempérée du fait de l’endémicité des infections;L’étiologie de la maladie n’est pas connue;Le traitement par les corticoïdes (prednisone) au long cours a fait sa preuve depuis les années 60.L’âge moyen de découverte dans notre étude est tardif par rapport à celui dans les pays développés;La corticosensibilité est élevée chez l’enfant sénégalais;En cas d’indication de la biopsie rénale pour corticorésistance, la hyalinose segmentaire et focale (HSF) est plus fréquente que les autres lésions histologiques.