Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias ". 《 Ann. Intern. Med. 》 142 ( 6 ) : 439□50. PMID 15767622. CS1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) ↑ Woods, J. S. ( 1995 ). 〈 Porphyrin metabolism as indicator of metal exposure and toxicity 〉. Goyer, R. A. & Cherian, M. G. 《 Toxicology of metals, biochemical aspects 》 115. Berlin : Springer. 19□52, Chapter 2쪽. ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 자 차 카 타 파 Table 18 - 1 in : Marks, Dawn B. ; Swanson, Todd ; Sandra I Kim ; Marc Glucksman ( 2007 ). 《 Biochemistry and molecular biology 》. Philadelphia : Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0 - 7817 - 8624 - X. CS1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) ↑ James, William D. ; Ber
##노겐 산화 효소 프로트포르피리노겐 IX 미토콘드리아 다채성 포르피린증 ( VP ) 혼합형 상염색체 우성유전 [ 7 ] 광과민증, 신경 증상, 발육 지연 철부가 효소 프로트포르피린 IX 미토콘드리아 골수성 프로트포르피리아 ( EPP ) 적혈구성 상염색체 우성유전 [ 7 ] 피부 손상을 수반하는 광과민증, 담석, 경도간기능 장해 [ 7 ] ( ) 일시적인 적혈구 미성숙 자반 피부 손상 [ 8 ] : 526 문화 및 역사 [ 편집 ] 포르피린증을 발병하면 광선과민증 때문에 야간의 생활 행동을 좋아하게 되어, 특히 선천성조혈성 포르피린증의 환자의 경우는 얼굴이 창백해져 잇몸이 야위어 이빨이 송곳니와 같이 보이는 일이 있다 [ 9 ]. 이러한 증상 및 환자의 생활 습관이 흡혈귀 전설의 근원이 된 가능성이 추측되고 있다 [ 9 ]. 치료 [ 편집 ] 이 문단은 비어있습니다. 내용을 추가해 주세요. 각주 [ 편집 ] ↑ 처음에 : 포르피린증머크 메뉴얼 18판 일본어판 ↑ Albers JW, Fink JK ( 2004 ). " Porphyric neuropathy ".
링크 편집 이 문서는 2019년 4월 19일 ( 금 ) 16 : 03에 마지막으로 편집되었습니다. 모든 문서는 크리에이티브 커먼즈 저작자표시 - 동일조건변경허락 3. 0에 따라 사용할 수 있으며, 추가적인 조건이 적용될 수 있습니다. 자세한 내용은 이용 약관을 참고하십시오. 미국 및 다른 국가에 등록되어 있는 Wikimedia Foundation, Inc. 소유의 등록 상표입니다. 개인정보 정책 위키백과 소개 면책 조항 개발자 쿠키 정책 모바일 보기
##도 하기 때문에, 난치병으로 지정되어 있는 나라도 있다. 포르피린 중간체가 과잉 생산, 축적되는 개소에 따라 급성 포르피린증 ( 간성 포르피린증 ) 과 피부성 포르피린증 ( 조혈성 포르피린증 ) 으로 대별된다. 임상적 또는 조직학적으로 유도되는 것은 가짜 포르피린증으로 불린다. 가짜 포르피린증은 혈중, 뇨 중에도 정상적인 포르피린치를 나타낸다. 합성 회로에 대해 히드로키시메치르비란이 우로포르피리노겐 III 신타제에 의해서 축합해, 환을 감으면 우로포르피리노겐 III이 된다. 이 때, 우로포르피리노겐 III 신타제의 기능에 의해 4개의 피롤이 정연하게 줄선 히드로키시메치르비란의 어엿한 피롤 하나만이 반전해 축합해 환을 형성한다. 우로포르피리노겐 III 신타제가 일하지 않는 경우, 피롤이 정연하게 줄선 채로의 히드로키시메치르비란이 자발적으로 축환해 우로포르피리노겐 I이 생성한다. 우로포르피리노겐 I는 우로포르피리노겐탈탄산 효소의 기질이 되어 코프로포르피리
ISBN 0 - 7817 - 8624 - X. CS1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) ↑ James, William D. ; Berger, Timothy G. ; 외. ( 2006 ). 《 Andrews'Diseases of the Skin : clinical Dermatology 》. Saunders Elsevier. ISBN 0 - 7216 - 2921 - 0. CS1 관리 - et al. 의 직접적인 사용 ( 링크 ) CS1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) ↑ 가 나 하타야마 다쿠미 ( 2009 ). 《 生 化 》 [ 베이직 생화학 ] ( 일본어 ). 化 同 人. 209쪽. ISBN 978 - 4 - 7598 - 1176 - 6. 참고문헌 [ 편집 ] 수의학 대사전 편집 위원회 편집 「 명해 수의학 사전 」 치크산 출판 1991년 ISBN 4885006104 일본 수의 내과학 아카데미편 「 수의 내과마나부 ( 작은 동물편 ) 」 문영당출판 2005년 ISBN 4830032006 일본 수의 내과학 아카데미편 「 수의 내과마나부 ( 작은 동물편 ) 」 문영당출판 2005년 ISBN 4830032006 관련항목 [ 편집 ] 포르피린 프로토포르피린 외부 링크 [ 편집 ] OA0500. html go
부어 액과 같은 개소의 발모의 증대가 일어난다. 다른 포르피린증과의 구별로서 복통은 거의 발생하지 않는다. 어느 종류류의 포르피린증에서는 뇨 중에 배설되는 축적된 중간체는 여러가지로 색을 바꿀 때가 있다. 태양에 해당된 다음에는 암적색이나 타 갈색의 뇨를 볼 수 있을 때가 있다. 보라색이나 붉은 뇨도 평상시로 볼 수 있는 일이 있다. 진단 [ 편집 ] 포르피린 검사 [ 편집 ] 포르피린증은 혈액, 뇨, 대변의 분광학적 검사나 생화학 검사로 진단된다 [ 4 ]. 급성 포르피린증이 의심되는 경우에는 일반적으로는 최초로 포르포비리노겐의 뇨 중 농도를 조사한다. 생성의 감소는 포르피린 합성 회로의 초기 단계의 중간 물질인 포르포비리노겐의 증가를 가져온다 [ 5 ]. 급성 포르피린증의 대부분의 경우, 몹시 드문 아미노레브린산탈수 효소 결핍성 포르피린증과 유전성 치로신 혈증 타입 I를 제외하고 뇨 중 포르포비리노겐 농도는 두드러져 상승한다. 수은 중독이나 비소 중독이 포르피린증을 일으키는 경우, 다른 포르피린증과 다른 증상, 즉 대부분의 경우로 우로포르피
일본어판 ↑ Albers JW, Fink JK ( 2004 ). " Porphyric neuropathy ". 《 Muscle Nerve 》 30 ( 4 ) : 410□22. PMID 15372536. doi : 10. 1002 / mus. 20137. ↑ Roelandts R ( 2000 ). " The diagnosis of photosensitivity ". 《 Arch Dermatol 》 136 ( 9 ) : 1152□7. PMID 10987875. doi : 10. 1001 / archderm. 136. 9. 1152. ↑ 가 나 다 Thadani H, Deacon A, Peters T ( 2000 ). " Diagnosis and management of porphyria ". 《 BMJ 》 320 ( 7250 ) : 1647□51. PMC 1127427. PMID 10856069. doi : 10. 1136 / bmj. 320. 7250. 1647. CS1 관리 - 여러 이름 ( 링크 ) ↑ Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, et al. ( 2005 ). " Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias ".
##32006 관련항목 [ 편집 ] 포르피린 프로토포르피린 외부 링크 [ 편집 ] OA0500. html goo 헬스케어 - 포르피린증 htm 오타 종합병원 의학소지식 [ 깨진 링크 ( 과거 내용 찾기 ) ] - 포르피린증 원본 주소 " " 분류 : 대사 장애수의내과학수의병리학숨은 분류 : CS1 관리 - 여러 이름CS1 관리 - et al. 의 직접적인 사용CS1 - 일본어 인용 ( ja ) 빈 문단이 포함된 문서깨진 링크를 가지고 있는 문서 둘러보기 메뉴 개인 도구 로그인하지 않음토론기여계정 만들기로그인 이름공간 문서토론 변수 보기 읽기편집역사 보기 더 보기 검색 둘러보기 대문사용자 모임요즘 화제최근 문서 보기임의 문서로도움말기부 도구 여기를 가리키는 문서가리키는 글의 최근 올리기특수 문서 목록고유 링크문서 정보위키데이터 항목이 문서 인용하기 다른 프로젝트 공용 인쇄 / 내보내기 책 만들기PDF로 다운로드인쇄용 판 다른 언어 IndonesiaIdoItaliano 日 本 語 / / 中 文 링크 편집 이 문서는 2019년 4월 19일 ( 금 ) 16 : 03에 마지막으로 편집되었습니다. 모든 문서는 크리에이티브
##이 발생한다. 적혈구 합성이 광감수성의 수포성발진이나 증모 등의 피부의 문제를 일으키든지, 간성 포르피린증은 급성 신경성 발작 ( 발작, 정신 질환, 극도의 요통 및 복통, 급성 다발 뉴로파시 ) 에 특징지을 수 있다. 프로트포르피리노겐오키시다제의 특정의 결손에 의해서 일으켜지는 다채성 포르피린증 ( 다종의 포르피린증이나 혼합 포르피린증도 ) 은 급성 신경 발작과 상사는 만발성 피부 포르피린증과 유사한 피부의 손상이 나타난다. 포르피린증의 종류 [ 편집 ] 포르피린증의 종류는 효소의 종류의 결손에 따라 정해진다. 효소 기질 효소의 장소 관련하는 포르피린증 포르피린증의 유형 유전 증상 아미노레브린산합성 효소 글리신과 스크시닐 CoA 미토콘드리아 반성 유전 철아구성 빈혈 ( XLSA ) 적혈구성 반성유전 아미노레브린산탈수 효소 아미노레브린산 세포질 일반적인 포르피린증 / 아미노레브린산탈수 효소 결손증 간성, 납중독에도 기인 상염색체 열성유전 [ 7 ] 복통, 신경장애 [ 7 ] 포르포비리노겐탈아미노 효소 포르포비리노겐 세포질 급성 간헐성 포르
포르피린증 - 위키백과, 우리 모두의 백과사전 포르피린증 위키백과, 우리 모두의 백과사전. 둘러보기로 가기 검색하러 가기 포르피린증 ICD - 10 E80. 0 - E80. 2 ICD - 9 277. 1 MedlinePlus 001208 포르피린증 ( porphyria ) 은 합성 회로 ( 포르피린 합성 회로 ) 의 효소가 기능하지 않는, 선천적 또는 후천적인 질환이다. 합성계 효소의 비정상으로 따르고, 중간 대사물의 우로포르피리노겐 I 등의, 뇨 중 혹은 분편중의 배설량이 증가하는 것이 진단의 결정적 수단이 된다. 포르피린증 또는 포르피린의 이름은 「 보라색의 색소 」 를 의미하는 희랍어에 유래한다. 환자의 대변이나 뇨가 보라색이 되기 때문이다. 태양광 등의 자극에 의해서 과민증을 일으켜, 그것이 간장에의 심각한 부담이 되는 것부터, 일평생 태양광을 피하는 생활이 불가피한 피부형과 복부를 중심으로 신경 증상을 호소하는 급성형 등이 확인되고 있다. 증상이 무거운 경우는 생명에 위험이 미치기도 하기 때문에, 난치병으로 지정되어 있는 나라도 있다. 포르피린 중간체가 과잉 생산, 축적되
포르피린증(porphyria)은 헴 합성 회로(포르피린 합성 회로)의 효소가 기능하지 않는, 선천적 또는 후천적인 질환이다. 헴 합성계 효소의 비정상으로 따르고, 중간 대사물의 우로포르피리노겐 I 등의, 뇨 중 혹은 분편중의 배설량이 증가하는 것이 진단의 결정적 수단이 된다. 포르피린증 또는 포르피린의 이름은 「보라색의 색소」를 의미하는 희랍어에 유래한다. 환자의 대변이나 뇨가 보라색이 되기 때문이다. 태양광 등의 자극에 의해서 과민증을 일으켜, 그것이 간장에의 심각한 부담이 되는 것부터, 일평생 태양광을 피하는 생활이 불가피한 피부형과 복부를 중심으로 신경 증상을 호소하는 급성형 등이 확인되고 있다. 증상이 무거운 경우는 생명에 위험이 미치기도 하기 때문에, 난치병으로 지정되어 있는 나라도 있다. 포르피린 중간체가 과잉 생산, 축적되는 개소에 따라 급성 포르피린증(간성 포르피린증)과 피부성 포르피린증(조혈성 포르피린증)으로 대별된다. 임상적 또는 조직학적으로 유도되는 것은 가짜 포르피린증으로 불린다. 가짜 포르피린증은 혈중, 뇨 중에도 정상적인 포르피린치를 나타낸다. 헴 합성 회로에 대해 히드로키시메치르비란이 우로포르피리노겐 III 신타제에 의해서 축합해, 환을 감으면 우로포르피리노겐 III이 된다. 이 때, 우로포르피리노겐 III 신타제의 기능에 의해 4개의 피롤이 정연하게 줄선 히드로키시메치르비란의 어엿한 피롤 하나만이 반전해 축합해 환을 형성한다. 우로포르피리노겐 III 신타제가 일하지 않는 경우, 피롤이 정연하게 줄선 채로의 히드로키시메치르비란이 자발적으로 축환해 우로포르피리노겐 I이 생성한다. 우로포르피리노겐 I는 우로포르피리노겐탈탄산 효소의 기질이 되어 코프로포르피리노겐 I으로 변환되지만, 이것은 코프로포르피리노겐 산화 효소의 기질이 되지 않기 때문에, 프로트포르피린에는 이르지 않는다. 이와 같이 우로포르피리노겐 I나 코프로포르피리노겐 I가 축적해 나가는 것이 포르피린증의 원인의 하나가 될 수 있다. 선천성 적혈구 형성성 포르피린증은 소, 돼지, 고양이에서 인정되어 소에서는 상염색체성 열성 유전, 돼지, 고양이에서는 상염색체성 우성 유전이다. 포르피린은 광증감 자극에 의해 활성산소를 일으켜 이것이 지방질이나 단백질의 과산화 장해를 일으킨다. 증상으로서 피부의 광과민증, 빈혈, 요독증을 나타낸다. 이빨과 뇨는 자외선 아래에서 적색형광을 나타내는 것부터 진단할 수 있다. 치료에는 대증요법과 함께 햇빛을 피한다.