크로이츠펠트 - 야코프병 - 위키백과, 우리 모두의 백과사전 크로이츠펠트 - 야코프병 위키백과, 우리 모두의 백과사전. ( 크로이츠펠트 - 야코프 병에서 넘어옴 ) 둘러보기로 가기 검색하러 가기 크로이츠펠트 - 야코프병 ICD - 10 A81. 0, F02. 1 ICD - 9 046. 1 MeSH D007562 OMIM 123400 크로이츠펠트 - 야코프병 ( Creutzfeldt - Jakob Disease, CJD ) 은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적인 질환이다. [ 1 ] 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트 - 야코프병 ( variant CJD, vCJD ) 이다. 이 병은 1920년경 독일의 신경학자 한스 게르하르트 크로이츠펠트와 알폰스 마리아 야코프가 처음 언급하였다. 목차 1 원인 2 증상 3 진단 4 치료 5 감염 5. 1 채혈 제한 6 같이 보기 7 각주 8 외부 링크 원인 [ 편집 ] 전염 가능한 해면상뇌증은 프리온 단백질의 변형에 의해 발생한다. 프리온 단백질에 관련된 다른 병으로는 사람에게 발생하는 게르스트
기증후군 ( SARS ) 변종 크로이츠펠트 - 야콥병 ( vCJD ) 큐열 결핵 의료 관련 감염병 [ 10 ] 반코마이신내성황색포도알균 ( VRSA ) 감염증 반코마이신내성장알균 ( VRE ) 감염증 메티실린내성황색포도알균 ( MRSA ) 감염증 다제내성녹농균 ( MRPA ) 감염증 다제내성아시네토박터바우마니균 ( MRAB ) 감염증 [UNK] ( CRE ) 감염증 관련 문서 감염병의 예방 및 관리에 관한 법률 가축전염병예방법 감염병의 예방 및 관리에 관한 법률 시행규칙 ↑ 마시는 물 또는 식품을 매개로 발생하고 집단 발생의 우려가 커서 발생 또는 유행 즉시 방역대책을 수립하여야 하는 감염병 ↑ 예방접종을 통하여 예방 및 관리가 가능하여 국가예방접종사업의 대상이 되는 감염병 ↑ 간헐적으로 유행할 가능성이 있어 계속 그 발생을 감시하고 방역대책의 수립이 필요한 감염병 ↑ 국내에서 새롭게 발생하였거나 발생할 우려가 있는 감염병 또는 국내 유입이 우려되는 해외 유행 감염병 ↑ 기생충에 감염되어 발생하는 감염병 ↑ 제1군부터 제5군 감염병 외에 유행 여부를 조사하기 위하여 감시활동이 필요한 감염병 ↑ 고의 또는 테러 등
링크 원인 [ 편집 ] 전염 가능한 해면상뇌증은 프리온 단백질의 변형에 의해 발생한다. 프리온 단백질에 관련된 다른 병으로는 사람에게 발생하는 게르스트만 - 슈트로이슬러 - 샤인커병 ( GSS ), 치명적 가족성 불면증 ( FFI ), 쿠루병, 소에게 발생하며, 흔히 광우병으로 불리는 소해면상뇌증 ( BSE ), 엘크나 사슴에 발병하는 만성 소모성 질환 ( CWD ), 양에 발생하는 스크래피의 원인이 된다. 프리온 단백질은 최소한 두 가지의 이형 ( conformation ) 이 있다. 정상 프리온 단백질 ( PrPC ) 은 물에 녹으며 건강한 세포 안에 있다. 2007년 현재, 생물 속에서 이들의 역할은 막을 통과하는 운송이나 신호를 주고받는 역할로 알려져 있다. 변형 프리온 단백질 ( PrPSc ) 은 물에 잘 녹지 않으며 감염력이 있어 전염 가능한 해면상뇌증을 일으킨다. 유전적인 돌연변이로 변형 프리온 단백질을 생성하여 CJD에 걸릴 수도 있으며, 이는 전체 CJD의 5 - 10 % 정도이다. 변형 프리온 단백질이 위험한 이유는 자연 단백질이 다시 접히도록 하여 ( refolding ) 병적인 단백질을 만들 수 있다는 것이다. 잘못 접힌 단백질 분자는 기하급수
말타, 스웨덴 같이 보기 [ 편집 ] 광우병 ( 소해면상뇌증 ) 치명적 가족성 불면증 프리온 질병 프리온 의인성 크로이츠펠트 - 야코프병 ( iCJD, iatrogenic CJD ) 각주 [ 편집 ] ↑ " CDC Classic CJD ". 2009년 5월 6일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2008년 4월 15일에 확인함. ↑ Young, Geoffrey S. ; Michael D. Geschwind ; Nancy J. Fischbein ; Jennifer L. Martindale ; Roland G. Henry ; Songling Liu ; Ying Lu ; Stephen Wong ; Hong Liu ; Bruce L. Miller ; and William P. Dillon ( 2005년 ). 2005년 6 ~ 7월. " Diffusion - Weighted and Fluid - Attenuated Inversion Recovery Imaging in Creutzfeldt - Jakob Disease : High Sensitivity and Specificity for Diagnosis ". 《 American Journal of Neuroradiology 》 ( American Society of Neuroradiology ) 26 : 1551 - 1562.
treatments for human transmissible spongiform encephalopathies : is there a role for pentosan polysulfate ". 《 Expert opinion on biological therapy 》 7 ( 5 ) : 713 - 26. PMID 17477808. doi : 10. 1517 / 14712598. 7. 5. 713. ↑ " Revamp of brain'could slow CJD'". BBC News. 2006년 12월 4일. 2007년 1월 1일에 확인함. ↑ Peden AH ; Head MW ; Ritchie DL ; Bell JE ; Ironside JW ( 2004 ). " Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient ". 《 Lancet 》 364 ( 9433 ) : 527 - 9. PMID 15302196. doi : 10. 1016 / S0140 - 6736 ( 04 ) 16811 - 6. ↑ " In - Depth Discussion of Variant Creutzfeld - Jacob Disease and Blood Donation ". 2007년 12월 30일에 원본
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이신내성황색포도알균 ( VRSA ) 감염증 반코마이신내성장알균 ( VRE ) 감염증 메티실린내성황색포도알균 ( MRSA ) 감염증 다제내성녹농균 ( MRPA ) 감염증 다제내성아시네토박터바우마니균 ( MRAB ) 감염증 [UNK] ( CRE ) 감염증 장관감염증 급성호흡기감염증 해외유입기생충감염증 엔테로바이러스 감염증 세계 보건 기구 감시대상 감염병 두창 폴리오 신종 인플루엔자 중증급성호흡기증후군 ( SARS ) 콜레라 폐렴형 페스트 황열 바이러스성 출혈열 웨스트나일열 생물 테러 감염병 [ 7 ] 탄저 보툴리눔 독소증 페스트 마버그열 에볼라열 라싸열 두창 야토병 성매개 감염병 [ 8 ] 매독 임질 클라미디아 연성하감 성기단순포진 첨규콘딜롬 사람유두종바이러스 감염증 인수공통감염병 [ 9 ] 장출혈성 대장균 감염증 일본뇌염 브루셀라증 탄저 공수병 동물인플루엔자 인체감염증 중증급성호흡기증후군 ( SARS ) 변종 크로이츠펠트 - 야콥병 ( vCJD ) 큐열 결핵 의료 관련 감염병 [ 10 ] 반코마이신내성황색
조직에 아밀로이드 반점들 존재 있을 수 있음 있을 수 있음 T2 - 와 확산강조영상, MRI ( 핵자기공명화상진단장치 ) 의 유체감쇄반전회복 계열 ( sequence ) 에서의 후측시상의 비정상적인 신호 - 고유의 임상적 정황으로는, 이러한 신호는 변종 크로이츠펠트 - 야코프병 ( vCJD ) 에 고유한 특성에 해당된다. [ 5 ] 치료 [ 편집 ] 현재 이 병에 대한 치료법은 없으며, 그 연구가 진행 중이다. 실험적인 치료법이 2003년 1월부터 북아일랜드의 십대 조나단 심스에게 이루어졌다. [ 6 ] 방광염 ( interstitial cystitis ) 을 치료하는 약인 다황화펜토산 ( pentosan polysulphate, PPS ) 이라는 약을 환자의 뇌 속에 있는 공동 ( ventricular system ) 에 투여한 것이다. PPS는 병의 진행을 막지 못했고, 뇌 기능과 조직이 점점 소멸되었다. 그러나 다른 치료할 수 없었던 병들 일부의 진행을 늦출 수 있었다고 보며, 기존의 환자 7명의 평균 생존 기간보다 생명이 조금 연장되었다. [ 7 ] 영국 보건부의 CJD 연구 자문 위원회 ( CJD Therapy Advis
Diagnosis ". 《 American Journal of Neuroradiology 》 ( American Society of Neuroradiology ) 26 : 1551 - 1562. 2007년 10월 30일에 확인함. ↑ Tschampa, Henriette J. ; Petra [UNK] ; Sebastian Flacke ; Sebastian Paus ; Hans H. Schild ; and Horst Urbach ( 2003년 5월 ). " Thalamic Involvement in Sporadic Creutzfeldt - Jakob Disease : A Diffusion - Weighted MR Imaging Study ". 《 American Journal of Neuroradiology 》 ( American Society of Neuroradiology ) 24 : 908 - 915. 2007년 10월 30일에 확인함. ↑ Belay ED ; Schonberger LB ( 2002 ). " Variant Creutzfeldt - Jakob disease and bovine spongiform encephalopathy ". 《 Clin. Lab. Med. 》 22 ( 4 ) : 849 - 62, v - vi. PMID 12489284. ↑ 출처 : 미국 질병통제센터 ( CDC ) ↑ " Teen
변형 프리온 단백질이 위험한 이유는 자연 단백질이 다시 접히도록 하여 ( refolding ) 병적인 단백질을 만들 수 있다는 것이다. 잘못 접힌 단백질 분자는 기하급수적으로 늘어나 감염된 세포에 녹지 않는 프리온을 형성한다. 이러한 잘못 접힌 단백질 집단은 세포 기능을 파괴하며 세포를 죽인다. 변형 프리온 단백질은 정상 단백질의 알파 나선 부분 ( alpha helical region ) 을 베타 판 ( beta plated sheets ) 으로 바꾼다. 프리온의 발견으로 스탠리 프루시너 ( Stanley B. Prusiner ) 는 1997년 노벨 생리학상을 받았다. 십수년 동안 예일 대학교의 신경병리학자 로라 마누엘리디스는 이를 규명하기 위해 연구중이다. 2007년 1월 그의 연구팀은 《 Proceedings of the National Academy of Science 》 에서 출간한 논문에서 스크래피에 감염된 세포와 인간 CJD항원에 감염된 쥐의 세포중 10 % 미만에서 바이러스와 유사한 입자를 발견했다고 보고했다. 증상 [ 편집 ] 이 병의 증상은 급속히 진행되는 치매로, 기억력 감퇴, 인격 변화, 환각 증상, 언어능력 저하를 일으킨다. 균형감각 장애, 진전같은 증상을 보인다. 병의 진행 기간은 변화가 있지만, 몇 개월 또는 몇 주 만에 치명적인 수준에 도달할
크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적인 질환이다. 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트-야코프병(variant CJD, vCJD)이다. 이 병은 1920년경 독일의 신경학자 한스 게르하르트 크로이츠펠트와 알폰스 마리아 야코프가 처음 언급하였다.