ｖＣＪＤは普通のＣＪＤ（孤発性ＣＪＤ）と異なるのですか？
１９９６年３月、英国ＣＪＤ諮問委員会は１０名のｖＣＪＤの患者を確認して、この病気は、
(1)　若年で発症すること
(2)　発症して死亡するまでの平均期間が緩徐なこと（平均１８ヶ月）
(3)　孤発性ＣＪＤで特徴的な脳波のＰＳＤ（周期性同期性放電）がみられないこと
(4)　脳の病変部に広範に異常プリオン蛋白が沈着したクールー斑や空胞がみられることなど、
従来の孤発性ＣＪＤとは異なる特徴を有するとしました。
(1)、(2)、(3)、(4)の相違点によって、患者さんの生前に孤発性ＣＪＤと区別できますが、死後、解剖によって、特徴的な脳病理所見を確認して確定診断が行われます。