プリオン病とされるヒトの病気は？
ヒトのプリオン病には、これまで、クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）、家族性のゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（ＧＳＳ）、食人の風習のあったパプアニューギニアのある種族だけに起きるクールー病などが知られていました。
　プリオン病の患者の大部分、日本では約７７％が孤発性ＣＪＤです。孤発性ＣＪＤの発生率は年間１００万人に１人前後です。地域差、男女差はなく、世界各地に孤発的に発生しています。遺伝が関与する家族性ＣＪＤやＧＳＳなどがそれに続き約１７％を占めます。
残りの約６％が獲得性プリオン病であり、その中で、医原性伝播が疑われるものとして、ＣＪＤ患者由来の乾燥硬膜（脳膜）移植を受けた人がＣＪＤに罹るなどの実例が知られ、脳下垂体製剤や角膜移植などで生じたとされる例も報告されています。
　この他に、ＢＳＥとの関連性が示唆されている変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ｖＣＪＤ）が１９９６年に英国で初めて確認されました。