text: 2.伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症高IgM综合征（hyperIgMsyndrome，HM）70%为X连锁遗传，其余为常染色体隐性遗传；特点为B细胞内Ig转换障碍IgM正常或增高IgG、IgA和IgEX连锁高IgM血症因T细胞表面CD40配体基因突变，不能与B细胞表面CD40结合，使B细胞得不到活化刺激，是Ig转换障碍的原因。
ents.label: dis
ents.text: 高IgM的免疫球蛋白缺乏症
ents.label: dis
ents.text: 高IgM综合征
ents.label: dis
ents.text: hyperIgMsyndrome
ents.label: dis
ents.text: HM
ents.label: bod
ents.text: X
ents.label: bod
ents.text: 常染色体
ents.label: sym
ents.text: B细胞内Ig转换障碍
ents.label: bod
ents.text: B细胞内Ig
ents.label: sym
ents.text: IgM正常或增高
ents.label: bod
ents.text: IgM
ents.label: sym
ents.text: IgG、IgA和IgEX连锁
ents.label: bod
ents.text: IgG
ents.label: bod
ents.text: IgA
ents.label: bod
ents.text: IgE
ents.label: bod
ents.text: X
ents.label: dis
ents.text: 高IgM血症
ents.label: sym
ents.text: T细胞表面CD40配体基因突变
ents.label: bod
ents.text: T细胞表面CD40配体基因
ents.label: sym
ents.text: 不能与B细胞表面CD40结合
ents.label: bod
ents.text: B细胞表面CD40
ents.label: sym
ents.text: B细胞得不到活化刺激
ents.label: bod
ents.text: B细胞
ents.label: sym
ents.text: Ig转换障碍
ents.label: bod
ents.text: Ig