title: Скачать презентацию или конспект Паразитарные инвазии. Аскаридоз

extracted_text:
Кафедра общей врачебной практики (семейного врача) ГБОУ ДПО НГИУВ Минздрава РоссииПАРАЗИТАРНЫЕ ИНВАЗИИ Аскаридоз
Лекция
для цикла
«Клиническая паразитология в работе врача первичного звена здравоохранения»
2011 – 2013 гг.
                                                        Аскаридоз
Аскаридоз – гельминтоз (нематодоз), протекающий в ранней стадии с аллергическими реакциями и лихорадкой, в поздних стадиях – с диареей и осложнениями, вызванными проникновением гельминтов в другие органы.
Код АСКАРИДОЗА по МКБ-10 – В77.
По характеру источника, путей заражения и факторов передачи относится к геогельминтозам, возбудители которых развиваются в окружающей среде (почве) и передаются человеку через элементы окружающей среды (почву, овощи, ягоды, огородную зелень и пр.), загрязненные яйцами, содержащими личинку.
Аскаридоз
Причины и пути заражения аскаридозом
Согласно оценкам врачей, более 1 миллиарда людей на Земле  поражено аскаридозом.Заболевание распространено повсеместно, кроме районов вечной мерзлоты, высокогорья и пустынь, наиболее распространен А. в тропических и субтропических регионах планеты.
Большинство пациентов – дети дошкольного и школьного возраста. Аскаридоз связан с отсутствием должных санитарных условий, плохой личной гигиеной и практикой использования человеческих фекалий в качестве удобрений. Заражение вызывается употреблением пищи или напитков, загрязненных яйцами аскарид.

                                                        Аскаридоз
Основной возбудитель – антропонозный геогельминт из группы нематод – Ascaris lumbricoides, реже – другие нематоды отряда Spirudida. Аскарида – крупный раздельнополый паразит, живые или свежевыделившиеся из кишечника аскариды выглядят красновато-желтыми, после гибели становятся беловатыми. У самца хвостовой конец  задний конец тела загнут крючком на брюшную сторону, длина его 15 – 25 см, толщина 2 – 4 мм. У самки прямое тело длиной 25 – 40 см, 3 – 6 мм толщиной, хвостовой конец конически заострен.
Аскаридоз
По виду аскариды во многом напоминают земляных червей, но не являются их родственниками. Земляные черви (аннелиды или кольчатые)  – это обитатели почв, питающиеся перегноем и остатками растений.

Аскаридоз
Аскариды же – черви-паразиты, взрослые особи которых могут обитать только в человеческом кишечнике, питаясь его содержимым.
Если внимательно рассмотреть почвенного  червя, можно увидеть большое количество щетинок и колец. Тело же аскариды – гладкое и безволосое. Этот червь имеет вокруг рта три губы-лепестка, расположенные подобно листьям клевера.

Аскаридоз, Особь аскариды

Аскаридоз, Особь аскариды

Аскаридоз, Клубок аскарид

Аскаридоз, яйцо половозрелой аскариды

Аскаридоз, Цикл развития аскарид

Аскаридоз, Цикл развития аскарид
Зрелая самка аскарид в течение одного года своей жизни способна отложить за сутки до 245.000 яиц, они могут быть неоплодотворенными и оплодотворенными; последние имеют размеры 0,050 – 0,106 Х 0,40 – 0,50 мм. Инвазию могут вызвать только оплодотворенные яйца. Более того, инвазионными являются только оплодотворенные яйца, в которых в почве в течение нескольких дней созрела личинка.
Продолжительность созревания при наиболее благоприятной температуре – 24 - 30°С – составляет 16 – 18 дней, необходимы также влажность почвы не менее 8% и достаточная аэрация.
Аскаридоз
Примечательно, что яйца аскарид могут сохраняться жизнеспособными в почве в течение 10 лет и более, т.к. окружены липидным слоем, делающим их устойчивыми к действию кислот, щелочей и иных агрессивных воздействий. Эта устойчивость помогает понять, почему данные нематоды смогли стать столь повсеместно распространенными паразитами человека.

Аскаридоз, Цикл развития аскарид
В умеренном климатическом поясе яйца аскарид способны перезимовывать под слоем снега. Они могут развиваться и в водоемах, но только в случае достаточного количества растворенного в воде кислорода.
Большую роль в распространении аскаридоза играют садово-огородные участки, если для удобрения почвы на них используются человеческие фекалии.
Заражение происходит при попадании в желудок яиц, содержащих зрелую личинку. Чаще всего это происходит при употреблении в пищу сырых овощей, фруктов, ягод и огородной зелени, на поверхности которых имеются частицы почвы, а также через грязную воду и загрязненные почвой руки.
Аскаридоз, Цикл развития аскарид
Патогенез А.: В кишечнике человека личинки освобождаются от яйцевых оболочек, проникают в толщу слизистой оболочки кишки и внедряются в кишечные вены, попадают затем в воротную вену, проникают в печеночные дольки, центральные вены печеночных долек, затем через крупные венозные стволы печени – в нижнюю полую вену, из нее – в правое предсердие, затем – в правый желудочек, через легочный ствол – в капилляры, затем – в просвет альвеол и мигрируют по воздухоносным путям, бронхиолам, бронхам, через трахею – в бронхи, продвигаясь с помощью реснитчатого эпителия до ротоглотки, где заглатываются (чаще всего в ночное время) со слюной и  мокротой. Попадая повторно в кишечник, личинки в течение 70 – 75 суток  (2,5 – 3,0 месяца) достигают половой зрелости. Продолжительность жизни Аскарид  – 1 год.
Аскаридоз
По ходу миграции личинок образуются воспалительные клеточные инфильтраты с большим содержанием эозинофилов (в печени, легких), которые могут иметь клинические проявления или развиваться бессимптомно. В этот период нередко наблюдают увеличение количества эозинофилов в периферической крови.
То есть в ранней миграционной стадии А. происходит сенсибилизация организма продуктами метаболизма личинок и травматизация тканей во время их миграции. Так, в местах перфорации личинками легочных капилляров возникают легочные кровотечения и кровохарканье.
Аскаридоз
Поздняя фаза патогенеза(аскаридоза) - кишечная (хроническая) - обусловлена паразитированием зрелых особей гельминтов в просвете тонкой кишки и характеризуется механическим повреждением слизистой оболочки, нервных окончаний СОК, , а также токсическим действием продуктов обмена гельминта на различные органы и ткани, организм в целом и, прежде всего, на нервную систему.
И в этой стадии А. возможны аллергические реакции.
В тонком кишечнике взрослые аскариды удерживаются, упираясь своими острыми концами в стенку кишки. Они травмируют стенку кишки на большом протяжении, так как часто перемещаются.
Аскаридоз
Паразитирование аскарид вызывает выраженную иммуносупрессию, что проявляется неблагоприятным влиянием инвазии на течение инфекционных болезней (дизентерии, вирусных гепатитов, брюшного тифа и др.).
Аскаридоз
Аскаридоз
Клиника аскаридоза зависит от стадии заболевания.
Ранняя (миграционная) фаза аскаридоза может протекать в субклинической и манифестной формах. При последней на 2-3-й день после заражения появляются следующие симптомы:
 слабость,
 недомогание,
 иногда субфебрилитет или лихорадка до 38°С.
 Нередко увеличиваются размеры печени, селезенки, лимфатических узлов, появляются уртикарные, везикулезные или другие высыпания.
 Могут быть боли в животе, тошнота и жидкий стул;
Аскаридоз
Клиника аскаридоза зависит от стадии заболевания.
Появляются признаки поражения органов дыхания:
Наиболее типичный синдром - сухой кашель или кашель с незначительным количеством слизистой или кровянистой мокроты,
Синдром бронхиальной обструкции с одышкой, затруднением дыхания,
Иногда развивается обструктивный бронхит.
Иногда развивается сухой или экссудативный плеврит.
В легких появляются летучие эозинофильные инфильтраты Лёффлера, как правило, одиночные, реже – множественные, очень изменчивые и нестойкие, исчезающие через 5 – 10 – 20  дней. Они хорошо видны на рентгенограммах.
Характерны лейкоцитоз и эозинофилия в гемограмме.
Аскаридоз
Изредка могут быть Пневмонии и плевропневмонии.
В эндемичных очагах Аскаридоза у детей раннего возраста на фоне белково-витаминной недостаточности могут возникать тяжелые пневмонии с летальным исходом.
Аскаридоз
Клиника аскаридоза.
В клинически выраженных случаях в кишечной фазе А. наблюдается:
Диспептический синдром: Изменение (как правило, снижение) аппетита, тошнота, рвота, поносы или запоры (или чередование запоров с поносами).
Возможен болевой синдром – схваткообразные боли в животе (в эпигастрии, вокруг пупка или в правой подвздошной области).

Аскаридоз
Со стороны нервной системы:
Головная боль;
Головокружение;
Повышенная утомляемость;
Дети капризны, рассены;
Беспокойный сон;
Ночные страхи;
Синдром Меньера;
Истерическеие припадки;
Эпилептиформные судороги;
Симптоы менингизма;
Иногда снижение артериального давления.
Аскаридоз
Клиническая диагностика аскаридоза: Хроническая фаза аскаридоза (кишечная) редко протекает субклинически. При тщательном сборе анамнеза и осмотре почти у всех больных можно выявить симптомы инвазии. Чаще это клинические признаки поражения желудочно-кишечного тракта – снижение или извращение аппетита, тошнота, неустойчивый стул, боли в животе. Страдает центральная нервная система – отмечаются слабость, недомогание, снижение памяти, беспокойный сон, эпилептиформные судороги.
Аскаридоз
При массивном аскаридозе у ослабленных пациентов аскаридоз может протекать с осложнениями:
 Проникновением А. в желудок, далее – через пищевод в глотку, в дыхательные пути (возомжен летальный исход от удушья);
 А. могут проникать даже в лобные и гайморовы пазухи носа;
 Проникать в желчные пути с развитием абсцессов печени;
 Проникать в панкреатические протоки с развитием острого панкреатита;
 У детей может развиться кишечная непроходимость.
Аскаридоз
При массивном аскаридозе у ослабленных пациентов аскаридоз может протекать с осложнениями: Возможны:
 аппендицит;
 Холангиогепатит;
 Механическая желтуха;
 Скопление аскарид в кишечнике может стать причиной механической или спастической кишечной непроходимости;
 При миграции А. в другие органы создаются условия для присоединения бактериальной инфекции с развитием гнойных поражений различных органов.

Аскаридоз

В светн всего сказанного ранее перед плановым оперативным вмешательством пациент должен быть обследован на аскаридоз во избежание осложнений во время операции и в послеоперационном периоде.
Аскаридоз
Диагностика аскаридоза:
 Анализ крови общий: м.б. лейкоцитоз, характерна эозинофилия (до 60 – 80% у некоторых больных), появляется одновременно с инфильтратами в длегких. Ускорение СОЭ редко.
Общий анализ мокроты: могут быть обнаружены в ранней (личиночной) стадии личинки аскарид;
Иммунологические реакции: в крови могут быть обнаружены специфические антитела
Аскаридоз
Диагностика аскаридоза:
 Рентгенологическоне исследование легких: выявляются округлые, овальные, звездчатые, фестончатые и многоугольные инфильтраты. Основное отличие аскаридозных инфильтратов – быстрое их исчезновение без каких-либо остаточных явлений.
Все перечисленные методы используются в ранней (личиночной) стадии аскаридоза.
Аскаридоз
Диагностика аскаридоза в поздней (кишечной) стадии:
Копроовоскопический метод – основной метод диагностики в поздней фазе А.
Если яйца аскарид обнаруживаются в дуоденальном содержимом, это свидетельствует о возможном наличии паразитов в желчных или панкреатических протоках.
Общий анализ крови выявляет умеренную гипохромную или нормохромную анемию, эозинофилия не постоянна.
Аскаридоз
Диагностика аскаридоза в поздней (кишечной) стадии:
В поздней (кишечной) стадии также следует использовать серологические методы диагностики: ИФА, РСК, реакция преципитации, РНГА, латекс-агглютинации  и др.
Аскаридоз
Симптомами аскаридоза могут быть воспаление кишечника, дисбактериоз, частые разнообразные аллергические проявления и сыпи. Аскаридоз может выступать триггером бронхиальной астмы. Поскольку аскариды имеют способность мигрировать в организме носителя, повреждая его внутренние органы, а также из-за опасности возникновения дефицита питательных веществ и связанных с этим проблем обучения у детей, аскаридоз во всех случаях необходимо лечить. Если есть какие-либо подозрения на его наличие, нужно обязательно провести диагностику, лечение и последующую профилактику паразитарной инвазии.
Аскаридоз
Лечение аскаридоза должно быть комплексным:
Этиотропное лечение
Противоаллергические средства – антигистаминные или кортикостероиды при тяжелых аллергических реакциях
Препараты железа при наличии анемии
Оперативное лечение при хирургических осложнениях: обтурации или перфорации кишечника

Аскаридоз
В ранней фазе аскаридоза назначают десенсибилизирующую терапию (АНТИГИСТАМИННЫЕ СРЕДСТВА, ПРИ ТЯЖЕЛЫХ СОСТОЯНИЯХ – КОРТИКОСТЕРОИДЫ В СРЕДНЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ДОЗЕ) и МИНТЕЗОЛ (ТИАБЕНДАЗОЛ) в дозе 50 мг/кг/сут в 2 – 3 приема курсом 5 – 7 дней или МЕБЕНДАЗОЛ (ВЕРМОКС) в дозе 100 мг 2 раза в день курсом 3 – 4 дня.
Аскаридоз
Лечение в поздней (кишечной) фазе:
      ЛЕВАМИЗОЛ (ДЕКАРИС) 2,5 мг/кг однократно (доза для взрослых – не более 150 мг) и 2,5 – 5,0 мг/кг м.т. ребенку старше 3-х летнего возраста, принять после ужина.
      МЕБЕНДАЗОЛ (ВЕРМОКС, АНТИОКС) – для детей от 2 лет и старше – по 100 мг 2 раза в сутки в течение 3-х дней, на курс 600 мг –
ПРЕПАРАТ ВЫБОРА в России. Эффективность его приближается к 90%. Препарат противопоказан при беременности.
Мебендазол (вермокс) особо показан в случаях полиинвазии. Эффективность этих препаратов при аскаридозе составляет 80 – 100%.

Аскаридоз
Лечение в поздней (кишечной) фазе:
КОМБАНТРИН (ПИРАНТЕЛ) принимается однократно внутрь в виде суспензии или таблеток, после завтрака в дозе 10 мг/кг массы тела.
Взрослым и детям старше 12 лет – 750 мг, при массе тела более 75 кг – 1 г. Таблетки перед употреблением следует размельчить.
Аскаридоз
Лечение в поздней (кишечной) фазе:
АЛЬБЕНДАЗОЛ (НЕМОЗОЛ)  (для детей от 12 лет и старше) – 400 мг однократно, внутрь после еды, не разжёвывая, запивая водой. Детям от 2 до 12 лет –
6 мг/кг.
Женщинам детородного возраста перед началом лечения проводят тест на отсутствие беременности. Во время терапии обязательна надежная контрацепция.
Аскаридоз
Лечение в поздней (кишечной) фазе:
КАРБЕНДАЦИМ (МЕДАМИН) – принимают внутрь сразу после еды в дозе 0,01 г/кг/сутки (взрослым и детям) в три приема в течение 3 дней.
Таблетки разжёвывают и запивают небольшим количеством жидкости (воды).
При необходимости курс лечения повторяют через 2 – 3 недели.
Аскаридоз
☼  При лечении аскаридоза левамизолом и мебендазолом возможна ретроградная миграция аскарид с выхождением их через рот и проникновением в органы брюшной полости. Эти случаи более часты при интенсивной инвазии аскаридами. При лечении альбендазолом или пирантелом ретроградная миграция аскарид наблюдается реже.
☼  Антигельминтные препараты не следует назначать в первый триместр беременности.
☼  Большинство гельминтозов, за исключением аскаридоза, вообще не требуется лечить во время беременности. Терапию аскаридоза следует проводить с целью профилактики осложнений, связанных с миграцией аскарид, в частности, в трахею, что может быть причиной летального исхода.
☼  Лечение других гельминтозов во время беременности следует проводить лишь при угрозе развития осложнений: анемии, снижения питания, высокой интенсивности инвазии и пр.
Аскаридоз
Столкновение людей с аскаридами
Аскариды эволюционировали вместе с человеком и обитают в кишечнике миллионов людей. Об этих крупных и активных паразитах в народе ходит изрядное количество жутковатых рассказов и легенд.
Аскариды имеют репутацию путешествующих червей и склонны «менять место жительства». В случае если «хозяин», в теле которого они паразитируют, серьезно болен или принимает определенные лекарства, взрослые аскариды могут спонтанно покидать его тело через анус, рот или нос. В результате такого исхода, паразиты могут быть обнаружены в ванне, унитазе, детских пеленках или подгузниках и даже на подушках. Взрослые самцы аскарид достигают  2-4 мм в диаметре и 15-31 см в длину. Самки – еще крупнее – 3-6 мм и 20-49 см соответственно. Для большинства людей подобное зрелище является чрезвычайно травмирующим опытом. Не удивительно, что столь сильные впечатления явились  источником множества бытующих в народе мифов и суеверий.
Аскаридоз
Бытующие мифы и неверные представления об аскаридах
В течение тысячелетий люди довольно часто сталкивались с аскаридами. Вот несколько типичных, но тем не менее, неверных представлений об аскаридах.
Можно подхватить аскарид от кошки или собаки.
Неверно. Круглые кишечные черви кошек и собак относятся к иным биологическим видам, никогда не паразитирующим в кишечнике человека. Большие круглые кишечные черви свиней, предположительно, могут жить и в человеческом теле, но наукой это пока не доказано.Заражение человека аскаридами возможно только в случае, если будущий «хозяин» проглотит жизнеспособные яйца паразитов, созревшие в теплой и влажной почве, куда они попали с фекалиями предыдущего носителя. Т.е. данный гельминтоз может передаваться через  почву только от человека к человеку.
Если положить кусочек хлеба или сырого стейка в рот больного, можно выманить аскарид наружу.
Аскаридоз
Неверно. Аскариды действительно могут иногда выходить через рот «хозяина». Однако их не привлекают ни хлеб, ни стейки, поскольку эти существа приспособились получать питательные вещества исключительно из жидкого содержимого человеческого кишечника.
Заражение аскаридами помогает сбросить вес.
Неверно. Присутствие нескольких гельминтов в кишечнике обычно не вызывает у носителя никаких очевидных симптомов. Наличие большого числа аскарид (особенно у детей) может привести к дисбактериозу, нарушению всасывания питательных веществ или к механической кишечной непроходимости из-за клубков, сформированных множеством особей.
Аскаридоз
Упоминания об аскаридах в истории
Аскариды известны людям с незапамятных времен.  На протяжении тысячелетий мы пытаемся изучить этих паразитов с целью предотвращения и лечения вызываемых ими недомоганий. Вот несколько интересных фактов об аскаридах, известных из истории.
Вплоть до 1600 г. многие верили, что аскариды самопроизвольно возникают  в кишечнике, иными словами, что люди каким-то образом сами порождают гельминтов.

Аскаридоз
Упоминания об аскаридах в истории
Как в Европе, так и на Дальнем Востоке долгое время считалось, что аскариды, попавшие в сердце, вызывают лунатизм (прогулки во сне под луной) а иногда и внезапную смерть.
Аскариды в перемолотом, сушеном,  сожженном в пепел и даже слегка подгнившем виде использовались в древнекитайской медицине для лечения глазных болезней. В других странах аскариды применялись как афродизиак и, как это ни странно, в качестве средства для изгнания глистов.
Яйца аскарид обнаруживают в окаменелых древних человеческих фекалиях по всему миру. Возраст самой древней находки такого рода оценивается в 30 000 лет.

Аскаридоз
 Большинство пациентов нуждается в одновременном назначении общеукрепляющей терапии, иммуномодуляторов, иммуностимуляторов или адаптогенов.
 Выбор их зависит от сопутствующих заболеваний и патологических состояний, наличия рецидивирующего респираторного синдрома, высокого титра антител к нескольким персистирующим вирусам, например, вирусам семейства герпеса  (ВПГ, ЦМВ, ВЭБ и др.); наличия грибковой инфекции, других паразитарных инвазий, например, тканевых паразитозов (токсокароза, токсолазмоза с высокой степенью активности) и многого другого.  Может быть полезно назначение таких неспецифических средств, как кислород, кислородный коктейль. Для повышения эффективности лечения может быть назначена фитотерапия для долечивания после проведения специфиченской антипаразитарной терапии.
Аскаридоз
Могут быть использованы:
ЛИКОПИД по 1 мг для пациентов до 16 лет
ЛИКОПИД 10 мг от 16 лет и старше, по 1 таблетке 1 раз в день, за 30 минут до завтрака в течение 10 дней.
ЦИКЛОФЕРОН детям от 4 до 6 лет – 150 мг 1 раз в день, от 7 до 11 лет – 300 мг 1 раз в сутки; от 12 лет и старше - 450 мг в сутки по схеме: 1, 2, 4, 6, 8, 11, 13, 17, 20, 23 дни.
ВИФЕРОН 150.000ЕД для детей до 7 лет, 500.000 ЕД для детей старше 7 лет и 1.000.000 ЕД – для взрослых, по 1 свече 2 раза в день в течение 10 дней.
Аскаридоз
Диспансеризация:
После лечения диспансерное наблюдение за переболевшими целесообразно проводить в течение 2 – 3 месяцев.
Контрольное исследование кала на яйца гельминтов проводят через 2 – 4 недели после окончания лечения. Эффективность лечения определяется на основании 3-х кратных отрицательных результатов исследований фекалий, проводимых с интервалом в 2 недели.
Аскаридоз
Профилактика заражения
Для предотвращения любых фекальных инфекций, прежде всего, необходимо наличие исправно работающего сантехнического оборудования, а также развитая культура и четкое соблюдение правил личной гигиены.
 Санитария и профилактика особенно важны в борьбе с аскаридозом, поскольку яйца данных гельминтов по трудности уничтожения уступают лишь таким патогенам, как прионы, и выживают в окружающий среде в течение нескольких лет. Инфицирование может произойти в случае, если перед употреблением пища касалась загрязненных рук, одежды, волос или пищевого контейнера.
Аскаридоз
Перекись водорода способна удалить липкую защитную пленку с яиц паразитов, что поможет смыть их с рук или продуктов, но не убить окончательно. Полностью  уничтожить яйца гельминтов могут лишь высокотемпературная обработка пищи, 70%-ный спирт, йод или специальные химикаты.
Из почвы, удобренной человеческими фекалиями, не прошедшими специальную обработку, яйца аскарид могут попасть на овощи или зелень. Для того чтобы этого не произошло, необходимо уничтожить яйца путем ферментативного превращения биомассы для удобрений в компост, выдерживаемый в течение 24 часов при температуре 50 градусов Цельсия и выше. Очень важно не допускать попадания инфицированных фекалий в воду.

Аскаридоз
Такие часто соседствующие с нами создания как мухи, тараканы, скунсы и грызуны могут переносить патогены на любые вещи и поверхности, с которыми соприкасаются. В случае с аскаридами они также способствуют распространению яиц, поэтому необходимо заботиться об очистке своего жилища и городов от таких обитателей.

Аскаридоз
Необходимо, прежде всего, поддержание должного санитарного порядка на кухнях и в столовых и устранение возможности фекального загрязнения почвы, строгое соблюдение правил личной гигиены (мыть руки перед едой, не пить воду из непроверенных водоисточников, не есть немытых фруктов, ягод и овощей).
Аскаридоз
При обнаружении А. в интенсивных очагах хотя бы у одного человека проводится лечение всех проживающих- с ним совместно. В очагах, где поражённость населения составляет более 10%, обследования населения на А. проводятся ежегодно.
При поражённости в 40% и выше всем проживающим в данной местности рекомендуется проводить профилактическое лечение.
Препаратами выбора в этом случаен являются: ДЕКАРИС И ВЕРМОКС.


title: Скачать презентацию или конспект Профессиональная бронхиальная астма

extracted_text:
Профессиональная бронхиальная астма
Выполнила студентка 513 гр. 1-го мед. факультета Абдульминова В.Э.
ГУ «КГМУ им. С.И.Георгиевского»Кафедра внутренней медицины №3Зав.кафедрой проф. Хренов А.А.

Бронхиальная астма - это условно профессиональное заболевание, развивающееся вследствие контакта с производственным аллергеном и характеризующееся приступами удушья. Это самостоятельная нозологическая форма профессиональной патологии.

Первые единичные случаи профессиональной бронхиальной астмы (ПБА) описаны в начале 19 века среди меховщиков (урсол), фармацевтов (ипекакуана), табаководов, парикмахеров.

Потенциально опасные производства
Производство натурального шелка, шерсти, меха, кожи, сельское хозяйство, хранение зерна и овощей, табачное, льнопрядильное, мукомольное, кондитерское производство, деревообрабатывающая, химико-фармацевтическая, микробиологическая промышленность.

 Потенциально опасные профессии

Работник гельминтологической, химической лаборатории, зоомагазина, зерно- и овощехранилищ, мельниц, парикмахерских, косметического кабинета, фармацевтического завода, процедурных медицинских и ветеринарных кабинетов, табачной фабрики, кондитерских, аптек, мебельных фабрик, мельниц, зернотоков, элеваторов, фабрик по первичной переработке шерсти, пера, пеньки, льна, хлопка, библиотек, архивов, пасек, теплиц, оранжерей, прачечных, швейных и меховых фабрик, ткачихи и др.

Этиология. Производственные аллергены:
Химические (гаптены): урсол, хром, никель, кобальт, марганец, платина, диизоцианаты, формалин, эпихлоргидрин, синтетические полимеры, моющие средства, красители, пестициды и др.
Животного происхождения: натуральный шелк, шерсть, волосы, эпидермис, перья, пчелы, овощные мухи, глисты, черви и др.
Растительной природы: пыльца трав, кустарников, деревьев, злаковых, цветов, древесных, зерновая, мучная пыль, эфирные масла, табак, хлопок и др. Металлическая пыль (марганец, железо, алюминий),
Лекарственные препараты: гормоны, вакцины, ферменты, белково-витаминные концентраты, кормовые антибиотики, пенициллин, стрептомицин, биомицин, тетрациклин, витамины, сульфаниламиды, анальгетики, аминазин, бальзамы и др.

Патогенез
В основе непрофессиональной и профессиональной бронхиальной астмы лежит реагиновый тип немедленной гиперчувствительности.
Аллергические цитотропные антитела присоединяются к Fc-рецепторам тканевых базофилов и после образования иммунного комплекса с аллергеном или гаптеном на поверхности мембраны клетки-мишени возбуждают систему циклических монофосфатов цитоплазмы. В активированной клетке происходит усиление высвобождения биологически активных веществ (БАВ) из гранул и синтез новых субстанций с последующим их высвобождением. В межклеточное вещество диффундируют хемотаксические факторы для тромбоцитов, эозинофилов, ПГ и др., продукты арахидоновой кислоты, гистамин, гепарин, МРС-А и другие БАВ. Привлеченные в очаг аллергического воспаления эозинофилы ослабляют патохимический эффект активированного тканевого базофила, но не предотвращают все нежелательные эффекты. В результате развивается спазм гладкой мускулатуры бронхов и приступ удушья. Агрегация тромбоцитов способствует развитию отека, который в ткани легких, богатой капиллярами клинически не проявляется.

Реагины, индуцирующие аллергический бронхоспазм, при воздействии полных антигенов в основном представлены антигенами класса igм и igg. При воздействии гаптенов (химических аллергенов) преобладают цитотропные антитела класса igg, но антигаптенные реагины могут быть представлены и антителами класса ige.

I. В патогенезе профессиональной бронхиальной астмы, протекающей по типу атопической играет роль только реагиновый тип немедленной гиперчувствительности. В то же время, в отличие от атопической непрофессиональной бронхиальной астмы, при профессиональной имеет место аутоаллергический компонент с циркулирующих антигенов легочной ткани и противотканевых антител, как следствие цитотоксического эффекта промышленных аллергенов.
Воздушная среда рабочей зоны кроме аллергенов содержит вещества раздражающего действия (растворители, кислоты, щелочи, пары и газы токсических веществ), что приводит к воспалению слизистой оболочки бронхиального дерева, ее атрофии, усиленному поступлению в кровь тканевых метаболитов, стимулирующих продукцию аутоантител.
Активация продукции аутоантител может быть следствием сенсибилизации к микрофлоре бронхов, имеющей ряд общих с тканями человека антигенов и, следовательно, противомикробные антитела могут быть аналогами противотканевых антител. А развитию инфекционно-воспалительных процессов в бронхиальном дереве больных профессиональной бронхиальной астмой способствуют атрофические процессы в слизистой оболочке, ведущие к дефициту секреторного компонента, необходимого для проникновения iga в просвет бронхов, усугубляющие угнетение местного иммунитета.

II. По мере выраженности инфекционно-аллергического компонента на фоне профессиональной аллергии помимо реагинового типа включаются другие типы аллергических реакций: иммуно-комплексный тип с образованием ЦИК промышленных и инфекционных аллергенов с антителами класса iga. ЦИК активируют систему комплемента и в процесс вовлекается кининовая, нейтрофильно-макрофагальная и другие системы.
Присоединение инфекционно-аллергического компонента с выделение хемотаксических факторов для лимфоцитов, по-видимому, активирует Т-эффекторы, приводит к развитию гиперчувствительности замедленного типа.
III. Патогенез профессиональной бронхиальной астмы, протекающей по типу астматического бронхита. Преобладают комплементзависимые реакции. Отсутствие типичных приступов удушья и ососбенности функционального состояния лимфоцитов предполагает отсутствие реагинового типа аллергии. С этим согласуется и меньшая выраженность сенсибилизации к промышленным аллергенам. При этом варианте, возможно, принимают участие и неиммунные механизмы, например, гистаминлиберирующий эффект токсических веществ или индукция ими альтернативного пути активации системы комплемента.

Общий механизм развития аллергической реакции иммунокомплексного типа. Иммунный комплекс, образованный в результате соединения антигена (1) с антителом (2), откладывается в стенке сосуда. На нем фиксируется комплемент (3). Комплексы фагоцитируются нейтрофилами, которые выделяют лизосомальные ферменты (указано стрелками). Повышению проницаемости способствует освобождение базофилами гистамина и тромбоцитактивирующего фактора, который вызывает агрегацию тромбоцитов (4) на эндотелиальных клетках (5) и стимулирует выделение из тромбоцитов гистамина и серотонина.
Классификация профессиональной бронхиальной астмы
1. Атопическая профессиональная бронхиальная астма у лиц с отягощенной аллергическими заболеваниями наследственностью, развившаяся под воздействием аллергенов растительного и животного происхождения и химических гаптенов.
2. Профессиональная бронхиальная астма, сходная с атопической, вследствие воздействия химических гаптенов и аллергенов растительного и животного происхождения.
3. Профессиональная бронхиальная астма с сочетанной аллергией к профессиональным и бактериальным аллергенам.
4. Хронический астматический бронхит.
5. Профессиональная бронхиальная астму, вызванная различными видами грибов.
II. По частоте и выраженности приступов удушья или астматического синдрома, степени ДН, осложнениям и характеру заболевания течение бронхиальной астмы и астматического бронхита делится на:
-   Легкое,
-   Средней тяжести,
-   Тяжелое.

Клиническая картина
Характерны удушье вследствие бронхоспазма, дисфункция дыхательных мышц, отек слизистой оболочки бронхов. Кроме того, нередко наблюдается повышенная секреция слизистой оболочки бронхов с образованием вязкого, трудно отделяемого секрета, который может закупоривать мелкие бронхи, вплоть до полной обтурации их с последующим развитием сегментарных ателектазов, а также эмфиземы легких.

Бронхиальная астма чаще возникает внезапно. Приступ удушья обычно появляется на фоне полного здоровья во время работы с веществами, обладающими сенсибилизирующим свойством. Сначала приступ быстро проходит при прекращении контакта с производственными аллергенами или купируется при приеме бронхолитических средств. В дальнейшем возникновение повторных приступов удушья возможно при контакте с соответствующими производственными аллергенами. В некоторых случаях развитию типичного астматического приступа могут предшествовать нерезко выраженное удушье, затрудненное дыхание, вазомоторный ринит, аллергический дерматоз, отек Квинке, которые также появляются при контакте с производственными аллергенами.

В клинической картине бронхиальной астмы можно выделить два основных периода - приступный и межприступный.
Для приступного периода характерны удушье, шумное свистящее дыхание, которое нередко бывает слышно на расстоянии. Больной принимает вынужденную сидячую позу. Грудная клетка расширена. Губы, ногтевые ложа, кожные покровы цианотичны. Ограничена подвижность нижних краев легких. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание жесткое, с удлиненным выдохом; прослушивается обильное количество рассеянных сухих хрипов на вдохе и выдохе. Вследствие закупорки бронхиол сгустками мокроты дыхание на соответствующих участках легких не прослушивается. В крайне тяжелых случаях дыхательные шумы могут отсутствовать («немое легкое»).
Тяжелое и длительное течение приступа бронхиальной астмы, а также распространенная обтурация бронхиол вязкой мокротой могут явиться непосредственной причиной смерти больного.

В межприступный период клинические симптомы бронхиальной астмы могут отсутствовать. Чаще это наблюдается в начальных стадиях и при легких формах заболевания. Более выраженные формы бронхиальной астмы и в межприступном периоде нередко сопровождаются несколько затрудненным дыханием, умеренной одышкой, преимущественно при физическом напряжении, кашлем, иногда с отделением небольшого количества слизистой мокроты. В легких отмечается жесткое дыхание, прослушиваются нередко рассеянные сухие хрипы, особенно при форсированном выдохе.
Нередко обнаруживаются нарушения функции внешнего дыхания, гемодинамики малого круга, а также изменения некоторых лабораторных показателей. Уже на ранних стадиях развития бронхиальной астмы, особенно в приступный период, выявляется дыхательная недостаточность по обструктивному типу. Гипертензия малого круга кровообращения с последующим развитием легочного сердца является частым осложнением бронхиальной астмы при выраженных стадиях заболевания. Для диагностики эмфиземы легких, пневмосклероза и легочного сердца следует использовать дополнительные рентгенологические и электрокардиографические методы.

sdp.net.ua
Течение бронхиальной астмы
В зависимости от клинических симптомов, характеризующих частоту, выраженность и время возникновения в течение суток эпизодов усиления симптомов, включая приступы удушья, выделяют следующие формы течения бронхиальной астмы:
* интермиттирующую;
* легкую персистирующую;
* средней тяжести;
* тяжелую.

Интермиттирующее течение астмы характеризуется редкими (менее 1 раза в неделю) невыраженными приступами, которые быстро купируются после прекращения контакта с производственным аллергеном или при применении бронхолитических препаратов. В периоды ремиссий признаки и функциональные расстройства отсутствуют.
Легкое персистирующее течение характеризуется более отчетливой клинической симптоматикой. Обострения болезни протекают легко, но становятся продолжительными, снижая активность и работоспособность больного. Суточная вариабельность показателей ФВД - 20-30%. Легкая степень тяжести заболевания характеризуется редкими невыраженными приступами удушья, которые быстро купируются при прекращении контакта с соответствующими аллергенами и применении бронхолитических препаратов. В периоды ремиссий, которые обычно весьма продолжительны, нередко полностью отсутствуют клинические признаки и функциональные расстройства, наблюдающиеся при обострениях.
При астме средней степени тяжести более часты приступы, трудно поддающиеся лечению. В периоды ремиссий нередко сохраняются кашель и одышка. Характерна лабильность функциональных показателей. При бронхиальной астме средней степени тяжести более часты и выражены приступы удушья, трудно поддающиеся лечению. В периоды ремиссий нередко отмечаются кашель и одышка, в легких периодически прослушиваются рассеянные сухие хрипы. Имеются признаки эмфиземы легких и умеренного нарушения ФВД. Наблюдается повышенная чувствительность ко многим аллергенам, а также эндогенным и экзогенным факторам, которые легко провоцируют приступы удушья.

Тяжелая степень профессиональной астмы определяется наличием не только частых, продолжительных и резко выраженных приступов удушья, но и длительным течением. Суточная вариабельность показателей ФВД - более 30%. Тяжелая степень бронхиальной астмы определяется не только наличием частых, продолжительных и резко выраженных приступов удушья, появлением астматического статуса, но и значительно выраженной эмфиземой легких, развитием легочного сердца. Как правило, наблюдается выраженная дыхательная и сердечная недостаточность. Особенно тяжело протекают астматические приступы, сочетающиеся с обтурацией бронхиол вязким секретом, что может быть причиной возникновения ателектазов.
Для бронхиальной астмы весьма характерны эозинофилия в периферической крови и появление небольшого количества стекловидной слизистой мокроты, содержащей так называемые элементы бронхиальной астмы: эозинофилы, спирали Курш-мана и кристаллы Шарко-Лейдена. Чаще они появляются на высоте приступов, а в межприступный период могут отсутствовать. Кроме того, на высоте приступов удушья у больных в крови отмечаются диспротеинемия, повышенное содержание а- и у-глобулинов, гистамина и гистаминоподобных соединений; снижается экскреция с мочой 17-оксикортикостероидов. Различают легкую, среднюю и тяжелую степени бронхиальной астмы.
Диагностика
Диагноз ставится обычно на основании жалоб и наличия характерной симптоматики. Все остальные методы исследования направлены на установление степени тяжести и этиологии заболевания.
Существенным критерием, подтверждающим профессиональную этиологию бронхиальной астмы, является отмеченный в анамнезе больного обязательный контакт с производственными аллергенами, непосредственно предшествующий возникновению первого приступа удушья. Одновременно следует уточнить, не было ли контакта больного в период возникновения приступа удушья с непроизводственными аллергенами. Необходимо выяснить, не предшествовали ли развитию астматических приступов частые респираторные заболевания, сопровождавшиеся повышением температуры тела, изменениями картины крови (лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенная СОЭ), что может свидетельствовать об инфекционной этиологии заболевания. Следует учитывать и прием лекарственных препаратов, обладающих сенсибилизирующим свойством.

Спирометрия. Помогает оценить степень обструкции бронхов, выяснить вариабельность и обратимость обструкции, а так же подтвердить диагноз. При  БА форсированный выдох после ингаляции бронхолитиком за 1 секунду увеличивается на 12% (200мл) и более. Но для получения более точной информации спирометрию следует проводить несколько раз. Пикфлоуметрия или измерение пиковой активности выдоха (ПСВ) позволяет проводить мониторинг состояния пациента, сравнивая показатели в полученными ранее. Увеличение ПСВ после ингаляции бронхолитика на 20% и более от ПСВ до ингаляции четко свидетельствует о наличии бронхиальной астмы.

Лабораторные исследования крови имеют большое значение в подтверждении аллергической природы бронхиальной астмы, а так же для мониторинга эффективности лечения.
Общий анализ крови. Эозинофилия и незначительное повышение СОЭ в период обострения.
Общий анализ мокроты. При микроскопии в мокроте можно обнаружить большое количество эозинофилов, кристаллы Шарко-Лейдена (блестящие прозрачные кристаллы, образующиеся после разрушения эозинофилов и имеющие форму ромбов или октаэдров), спирали Куршмана (образуются из-за мелких спастических сокращений бронхов и выглядят как слепки прозрачной слизи в форме спиралей). Нейтральные лейкоциты можно обнаружить у пациентов с инфекционно-зависимой бронхиальной астмой в стадии активного воспалительного процесса. Так же отмечено выделение телец Креола во время приступа – это округлые образования, состоящие из эпителиальных клеток.

Биохимический анализ крови не является основным методом диагностики, так как изменения носят общий характер и подобные исследования назначаются для мониторинга состояния пациента в период обострения.
Исследование иммунного статуса. При бронхиальной астме количество и активность Т-супрессоров резко снижается, а количество иммуноглобулинов в крови увеличивается. Использование тестов для определения количества иммуноглобулинов Е важно в том случае, если нет возможности провести аллергологические тесты.

Лечение
Препараты для оказания экстренной помощи:

1. Бета-2-агонисты короткого действия (сальбутамол, фенотерол, тербуталин) вызывают расслабление гладкой мускулатуры бронхов, усиление мукоцилиарного клиренса, снижение сосудистой проницаемости. Предпочтительным способом введения этих препаратов является ингаляционный. Для этого бета-2- агонисты выпускаются в виде дозированных аэрозолей, сухой пудры и растворов. При необходимости длительной ингаляции используются растворы сальбутамола через небулайзер.
2. Антихолинергические препараты (ипратропиум бромид): менее мощные бронходилататоры, чем бета -2-агонисты и как правило, начинают позже действовать. Следует отметить, что ипратропиум бромид усиливает действие бета-2-агонистов при их совместном применении. Способ введения ингаляционный.
3. Системные глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, триамсиналон, дексаметазон, бетаметазон). Способ введения парентеральный или пероральный. Предпочтение отдается пероральной терапии.
Теофиллины короткого действия (эуфиллин, аминофиллин) бронходилататоры, которые в целом менее эффективны чем, ингаляционные бета-2-агонисты. Обладают значительными побочными действиями, которых можно избежать, правильно дозируя препараты и проводя мониторинг. Нельзя использовать без определения концентрации теофиллинов в плазме крови, если больной получает препараты с медленным высвобождением теофиллина.  пролонгированного действия.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА ЛЕГКОГО ИНТЕРМИТТИРУЮЩЕГО (эпизодического) ТЕЧЕНИЯ
ступень 1. Длительная терапия противовоспалительными препаратами, как правило, не показана этим больным. Лечение включает профилактический прием лекарств перед физической нагрузкой при необходимости (ингаляционные бета-2-агонисты, или кромогикат, или недокромил).Как альтернатива ингаляционных бета-2-агонистов короткого действия могут быть предложены антихолинергические препараты, пероральные бета-2-агонисты короткого действия или теофиллины короткого действия, хотя эти препараты начинают действие позднее и/ или у них выше риск развития побочных эффектов.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА ЛЕГКОГО ПЕРСИСТИРУЮЩЕГО ТЕЧЕНИЯ
ступень 2. Больные с легким персистирующем течением бронхиальной астмы нуждаются в ежедневном длительном профилактическом приеме лекарств . Ежедневно: - или ингаляционные кортикостероиды 200-500 мкг, кромогликата натрия или недокромил, или теофиллины пролонгированного действия. - Если симптомы персистируют несмотря на начальную дозу ингаляционных кортикостероидов, и врач уверен в том, что больной правильно использует препараты, дозу ингаляционных препаратов следует увеличить от 400 - 500 до 750 - 800 мкг в день беклометазона дипропионата или эквивалентного препарата. Возможной альтернативой увеличению дозы ингаляционных гормонов, особенно для контроля ночных симптомов астмы, следует добавить (к дозе по крайней мере 500 мкг ингаляционных кортикостеродов) бронходилататоры пролонгированного действия на ночь.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ
ступень 3. Ежедневно: приема профилактических противовоспалительных препаратов для установления и поддержания контроля над астмой. - Доза ингаляционных кортикостероидов должна быть на уровне 800 - 2000 мкг беклометазона дипропионата или его эквивалента. Рекомендуется использовать ингалятор со спейсером.
- Бронходилататоры длительного действия могут быть также назначены в добавление к ингаляционным кортикостероидам, особенно для контроля ночных симптомов. Можно применять теофиллины длительного действия, пероральные и ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия. При назначении теофиллинов следует мониторировать концентрацию теофиллина длительного действия, обычный диапазон терапевтической концентрации 5-15 мкг на мл.
- Купировать симптомы следует бета-2-агонистами короткого действия или альтернативными препаратами.
- При более тяжелых обострениях следует проводить курс пероральных кортикостероидов.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА ТЯЖЕЛОГО ТЕЧЕНИЯ
ступень 4. больным с тяжелым течение полностью контролировать астму не удается. Целью лечения становится достижение лучших возможных результатов : минимальное количество симптомов, минимальная потребность в бета-2-агонистах короткого действия, лучшие возможные показатели ПСВ, минимальный разброс ПСВ и минимальные побочные эффекты от приема препаратов. Лечение обычно проводят с помощью большого количества контролирующих течение астмы препаратов.
- Первичное лечение включает ингаляционные кортикостероиды в высоких дозах (от 800 до 2000 мкг в день беклометазона дипропионата или его эквивалента).
- Пероральные кортикостероиды постоянно или длительными курсами.
- Пролонгированные бронходилататоры.
- Можно попробовать применить антихолинергический препарат (ипратропиум бромид), особенно больным, которые отмечают побочные явления при приеме бета-2-агонистов.
- Ингаляционные бета-2-агонисты короткого действия можно использовать при необходимости для облегчения симптомов, но частота их приема не должна превышать 3-4 раз в сутки.
Медико-социальная экспертиза при профессиональной бронхиальной астме
Наличие хотя бы одного приступа удушья является абсолютным показанием для немедленного прекращения контакта с потенциальными производственными аллергенами. При подтверждении профессионального генеза бронхиальной астмы больной признается стойко частично утратившим профессиональную и общую трудоспособность, нетрудоспособным в своей профессии, нуждающимся в постоянном рациональном трудоустройстве. При трудоустройстве со снижением квалификации и заработной платы больной направляется на МСЭК для определения процента (степени) утраты общей и профессиональной трудоспособности и III группы инвалидности по профессиональному заболеванию на период переквалификации (примерно на 1 год).
При тяжелом течении профессиональной бронхиаьной астмы возможна стойкая полная утрата трудоспосбности. Больной признается полно утратившим общую и профессиональную трудоспособность, нетрудоспособным и вне своей профессии, нуждающимся в направлении на МСЭК для определения II реже I группы инвалидности по профессиональному заболеванию и процента общей и профессиональной утраты трудоспособности.

Трудовые рекомендации при пневмокониозах
Больному противопоказан труд с воздействием:
потенциальных аллергенов,
пыли,
неблагоприятных факторов микро- и  макроклимата,
веществ раздражающего органы дыхания действия,
физического перенапряжения.
В осложненных случаях профессиональной бронхиальной круг противопоказаний расширяется.

На диспансерный учет берутся все больные профессиональной бронхиальной астмой, включая больных с начальными признаками заболевания.
Больные ПБА находятся на диспансерном учете в ЛПУ, обслуживающем работодателя, в течение всей своей жизни.
Больные ПБА должны ежегодно проходить курс стационарного лечения в профпатологических отделениях или в центрах профпатологии в целях предупреждения прогрессирования заболевания и развития осложнений.


title: Скачать презентацию или конспект Терминальные состояния

extracted_text:
   АО « Медицинский Университет Астана“

     Терминальные состояния

                                             Выполнила:Калыбекова У.Т.
Калымбек А.С.
Мусаева А
547ОМ
                                                     Проверил:Смаилов Ж.Т..

                                    Астана 2015
                              План
I. Терминальное состояние.
II.Этиология.
III. Особенности ТС.
IV. Периоды ТС.
V. Первая медицинская помощь.
VI. Методы лечения.
VII.Литература.

     ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ – ( от лат. terminalis относящийся к концу, пограничный) – состояния пограничные между жизнью и смертью, критический уровень расстройства жизнедеятельности с катастрофическим падением АД, глубоким нарушением газообмена и метаболизма.

               Причины терминальных состояний
Травмы;
ожоги;
шок;
инфаркт миокарда;
острые нарушения сердечного ритма;
значительная кровопотеря;
закупорка дыхательных путей, асфиксия;
поражения электрическим током;
утопления;
анафилаксия (укусы насекомых, введение медикаментов);
заваливание землей и т.д.

 Особенности терминального состояния:1. Следствие любого заболевания или травмы.2. Не может быть приостановлено собственными силами организма и без помощи из вне приводит к смерти.3. Общим патофизиологическим механизмом является гипоксия (дефицит кислорода в организме), приводящая к ряду патологических и компенсаторно-приспособительных изменений (централизация кровообращения и др.).

       Терминальное состояние включает 4 периода:
преагональное (предагональное) состояние;
терминальная пауза (бывает не всегда);
агональное состояние;
клиническая смерть (или постреанимационная болезнь);

                         КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
      Преагональное состояние – этап умирания, в ходе которого постепенно, в нисходящем порядке нарушаются функции корково-подкорковых и верхнестволовых отделов головного мозга, наступает сначала тахикардия и тахипноэ, а затем брадикордия и брадипноэ, АД прогрессивно снижается ниже критического уровня (80-60 мм.рт.ст.), иногда (при умирании от асфиксии) после предварительного значительного, но кратковременного подъема. Общая заторможенность, сознание спутанное, АД не определяется, пульс на периферических артериях отсутствует, но пальпируется на сонных и бедренных артериях; дыхательные нарушения проявляются выраженной одышкой, цианозом и бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале может наблюдаться общее двигательное возбуждение, имеющее рефлекторную природу; оно развивается до появления признаков энергетического дефицита мозга и отражает действие защитных механизмов. Его биологический смысл заключается в попытке вывести организм из угрожающей ситуации. Практически в условиях продолжающегося действия основных причин смерти это возбуждение способствует ускорению умирания. Вслед за фазой возбуждения развиваются нарушения сознания и гипоксическая кома. В момент утраты сознания признаки энергетического дефицита обычно еще отсутствуют, и нарушения сознания связывают с изменениями синаптических, нейромедиторных процессов, имеющих защитное значение.
Нарушения сознания коррелируют с закономерными изменениями ЭЭГ. При развивающейся гипоксии после скрытого периода, длительность которого зависит от быстроты развития кислородного голодания, наступает двигательное возбуждение, проявляющееся на ЭЭГ десинхронизацией ритмов. Затем после короткой фазы усиления альфа-ритма происходит замедление колебаний на ЭЭГ с доминированием дельта-колебаний высокой амплитуды преимущественно в лобных областях. Это замедление, хотя и не абсолютно точно во времени, совпадает с потрей сознания. Одновременно с выключением сознания проявляется судорожная активность (тонические пароксизмы, децеребрационная ригидность), непроизвольное мочеиспускание и дефекация. По мере углубления комы дельта-активность распадается на отдельные группы, разделенные интервалами так называемого электрического молчания. Длительность этих интервалов возрастает параллельно с падением амплитуды колебаний в группах медленных волн. Затем электрическая активность головного мозга полностью исчезает.
       В отдельных случаях при внезапной остановке кровообращения, дельта-активность не успевает развиться. После полного угнетения электрической активности мозга, главным образом при быстром умирании, могут наблюдаться кратковременные судороги децеребрационного типа. Угнетение электрической активности головного мозга происходит при уменьшении мозгового кровотока примерно до 15-16 мл/100г/мин, а деполяризация клеточных мембран наступает при величине мозгового кровотока 8-10 мл/100г/мин. Винтервале между этими значениями мозгового кровотока мозг уже не функционирует, но еще сохраняет готовность к немедленно восстановить свои функции в случае усиления мозгового кровообращения. Длительность периода, в течение которого мозг полностью сохраняет возможность сохранить свои функции, точно не определена. При падении кровотока ниже 6 мл/100г/мин происходит прогрессирующее развитие патологических изменений в ткани мозга.
     Вслед за преагональным состоянием развивается терминальная пауза – состояние, продолжающееся 1-4 минуты: дыхание прекращается, развивается брадикардия, иногда асистолия, исчезают реакции зрачка на свет, корнеальный и другие стволовые рефлексы, зрачки расширяются. При умирании в состоянии глубокого наркоза терминальная пауза отсутствует. По окончании терминальной паузы развивается агония – этап умирания, который характеризуется активностью бульбарных отделов мозга. Одним из клинических признаков агонии является терминальное (агональное) дыхание с характерными редкими, короткими, глубокими судорожными дыхательными движениями, иногда с участием скелетных мышц, отсутствие сознания и глазных рефлексов, неопределяемое АД, отсутствие пульса на периферических и резкое ослабление на крупных артериях; при аускультации определяются глухие сердечные тоны; на ЭКГ регистрируются выраженные признаки гипоксии и нарушения сердечного ритма. Дыхательные движения могут быть и слабыми, низкой амплитуды. В обоих случаях эффективность внешнего дыхания снижена. Агония, завершающаяся последним вдохом или последним сокращением сердца, переходит в клиническую смерть. При внезапной остановке сердца агональные вдохи могут продолжаться несколько минут на фоне отсутствующего кровообращения.

Клиническая смерть – обратимый этап умирания. В этом состоянии при внешних признаках смерти организма (отсутствие сердечных сокращений, самостоятельного дыхания и любых нервно-рефлекторных реакций на внешние воздействия) сохраняется потециальная возможность восстановления его жизненных функций с помощью методов реанимации. В состоянии клинической смерти на ЭКГ регистрируются либо полное исчезновение комплексов, либо фибриллярные осцилляции постепенно уменьшающейся частоты и амплитуды, моно- и биполярные комплексы с отсутствием дифференцировки между начальной (зубцы QRS) и конечной (зубец Т) частями. В клинической практике при внезапной смерти в условиях нормальной температуры тела проолжительность состояния клинической смерти определяют сроком от остановки сердца до восстановления его деятельности, хотя в этот период проводились реанимационные мероприятия, поддерживающие кровообращение в организме. Если эти мероприятия были начаты своевременно и оказались эффективными, о чем судят по появлению пульсации на сонных артериях, за срок клинической смерти следует считать время между остановкой кровообращения и началом реанимации.
Согласно современным данным, полное восстановление функций организма, в том числе и высшей нервной деятельности, возможно и при более длительных сроках клинической смерти при условии ряда воздействий, осуществляемых одновременно и даже спустя некоторое время после основных реанимационных мероприятий. Эти воздействия (мероприятия, предпринимаемые для повышения системного АД, улучшения реологических показателей крови, искусственная вентиляция легких, гормональная терапия, детоксикация в виде гемосорбции, плазмафереза, промывания организма, обменного переливания крови и особенно донорского искусственного кровообращения, а также некоторые фармакологические воздействия на мозг) нейтрализуют постреанимационных патогенных факторов и достоверно облегчают течение так называемой постреанимационной болезни.
Следует иметь ввиду, что на длительность клинической смерти влияет вид умирания, его условия и продолжительность, возраст умирающегоЮ степень его возбуждения, температура тела при умирании и др. С помощью профилактической искусственной гипотермии длительность клинической смерти может быть увеличена до 2 часов; при продолжительном умирании от прогрессирующей кровопотери, в особенности при ее сочетании с травмой, длительность клинической смерти становится равной нулю, так как несовместимые со стойким восстановлением жизненных функций изменения развиваются в организме еще до остановки сердца.
Вслед за клинической смертью наступает биологическая, то есть истинная смерть, развитие которой исключает возможность оживления.

        Диагноз клинической смерти базируется на сочетании трех признаков:
1. Отсутствие дыхания (апноэ).
2. Отсутствие кровообращения.
3. Отсутствие сознания (кома).
Наличие сознания определяется с помощью окрика и аккуратного встряхивания. Внимание. Если не исключена травма головы или шеи, то нужно нанести легкое болевое раздражение в области лица.
          Для определения отсутствия дыхания и сердечной деятельности используется приём «вижу-слышу-ощущаю»: вижу – это отсутствие экскурсии грудной клетки, слышу – это отсутствие выдоха на уровне рта пострадавшего, ощущаю – отсутствие пульса на магистральных артериях (сонной или бедренной). Сонную артерию пальпируют двумя пальцами на уровне перстневидного хряща. Бедренную артерию пальпируют чуть ниже паховой связки (складки) между лобковым сочленением и передне-верхней остью подвздошной кости.

Смерть мозга – состояние необратимого повреждения головного мозга. Смерть мозга может быть диагностирована даже при отсутствии клинической смерти, то есть при сохранном кровообращении и дыхании.
Критерии смерти мозга:
1. Отсутствие сознания (без седации) более 24 ч.
2. Отсутствие реснитчатого, роговичного, зрачкового, рвотного, кашлевого рефлексов.
3. Апное. После 3 минутой преоксигенаци пациента отсоединяют от ИВЛ, в эндотрахеальную трубку. Если SpO2 снижается менее 85%, то тест прекращают. В конце теста – определение газового состава артериальной крови. Апноэ диагностируется при значении рСО2>60 mm Hg + отсутствие спонтанного дыхания.
4. Изолиния на ЭЭГ (вспомогательный критерий).
Виды остановки кровообращения.
1. Асистолия.
2. Фибрилляция желудочков.
3. Электромеханическая диссоциация.
Дифференциальный диагноз возможен только при проведении ЭКГ-мониторинга.
Асистолия – состояние полного прекращения сокращений желудочков. На ЭКГ изолиния.
Фибрилляция желудочков – некоординированные сокращения волокон миокарда желудочков.
Электромеханическая диссоциация – отсутствие пульса при сохраненной электрической активности сердца (причины: гиповолемия, гипоксия, гипо- или гиперкалиемия, гипотермия, тампонада, ТЭЛА, пневмоторакс напряженный, интоксикация).

Классификация первой медицинской помощи
Элементарное поддержание жизни. -   Восстановление проходимости дыхательных путей. -   Искусственное поддержание дыхания. -   Искусственное поддержание кровообращения.Цель — экстренная оксигенация, возобновление циркуляции крови, достаточно насыщенной кислородом, прежде всего в бассейнах мозговых и венечных артерий
-  Обеспечение проходимости верхних дыхательных путей-  Запрокидывание головы с переразгибанием шеи -  Выведение вперёд нижней челюсти -  Использование дыхательной трубки (носового или ротового S-образного воздуховода)-  Интубация трахеи (в условиях операционной или палаты интенсивной терапии)
ИВЛ -Экспираторными методами: изо рта в рот, изо рта в нос, изо рта в воздуховод -Различными дыхательными приборами: мешок Амбу, аппараты ИВЛ
Подготовка к проведению искусственного дыхания: выдвигают нижнюю челюсть вперед (а), затем переводят пальцы на подбородок и, оттягивая его вниз, раскрывают рот; второй рукой, помещенной на лоб, запрокидывают голову назад (б).
Сердечно-легочная реанимация.
Первичная реанимация включает три этапа «ABC»:
«А» (airway) - восстановление и поддержание проходимости дыхательных путей;
«B» (breathing) – искусственная вентиляция легких;
«C» (circulation) – непрямой массаж сердца.

«А». Восстановление и поддержание проходимости дыхательных путей:
1. Уложить больного на твердую горизонтальную поверхность.
2. Туалет ротовой полости, ротоглотки.
3. Тройной приём Сафара. Запрокидывание головы (исключение травма шейного отдела позвоночника), выдвижение нижней челюсти, приоткрывание рта (у 30% пациентов закупорка носовых проходов).
4. Использование дополнительных устройств при неэффективности тройного приёма (воздуховод и др.).
5. Приём Хеймлика. Удары по спине в межлопаточной области или резкий толчок в эпигастральную область. Показание: обструкция дыхательных путей инородным телом. Толчок в эпигастральную область нельзя проводить детям (риск повреждения внутренних органов) и беременным.

«В». ИВЛ - активное вдувание воздуха в легкие пострадавшего при помощи методов «рот в рот», «рот в нос», мешком через маску и др.
1. Время вдоха 1-1,5 сек.
2. Вдох сопровождается поднятием передней грудной стенки, а не брюшной стенки.
3. Даётся возможность пассивному выдоху.
4. Соотношение вдуваний воздуха к компрессиям грудной клетки 2:15, в не зависимости от количества реаниматоров.

«C». Непрямой массаж сердца.
1. Максимальная компрессия на нижнюю треть грудины.
2. Глубина давления 4-5 см или около 30% передне-заднего размера грудной клетки.
3. Техника: взрослым - двумя руками, детям до года – большими пальцами обеих рук, детям 1-8 лет – одной рукой; плечи должны находиться прямо над сомкнутыми руками; руки в локтях нужно держать прямыми.
4. Частота компрессий не зависимо от возраста 100 в минуту.

Поддержание циркуляции крови -  Вне операционной — закрытый массаж сердца-  В условиях операционной, особенно при вскрытой грудной клетке, — открытый массаж сердца -  Во время лапаротомии — массаж сердца через диафрагму.
Положение больного и оказывающего  помощь при непрямом массаже сердца. Место соприкосновения руки и грудины             Схема непрямого массажа сердца:     а -наложение рук на грудину    б -нажатие на грудину
2 стадия Дальнейшее поддержание жизни. Этапы:-   Медикаментозная терапия. -   Электрокардиография или электрокардиоскопия.-   Дефибрилляция Цель: восстановление спонтанного кровообращения, закрепление успеха оживления, если он достигнут и самостоятельное кровообращение восстановилось в результате насосной функции миокарда пациента.
Ниже приводится дозировка некоторых лекарственных средств, применяемых при СЛР:-   Адреналин – 1 мл 0.1% р-ра (1 мг) через каждые 3-5 мин. до получения клинического эффекта. Каждую дозу сопровождать введением 20 мл физраствора.-   Норадреналин – 2 мл 0.2% р-ра, разведённого в 400 мл физраствора. -   Атропин – по 1.0 мл 0.1% р-ра каждые 3-5 мин. до получения эффекта, но не более 3 мг. -   Лидокаин (при экстрасистолии) – первоначальная доза 80-120 мг (1-1.5 мг/кг).
ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ СЛР -  Отсутствие сознания, дыхания, пульса на сонных артериях, расширенные зрачки, отсутствие реакции зрачков на свет;-  Бессознательное состояние, редкий, слабый, нитевидный пульс, поверхностное, редкое, угасающее дыхание.
Противопоказания к проведению реанимации:   - терминальная стадия неизлечимой болезни - злокачественные новообразования с метастазами - необратимое поражение мозга- олигофрения у детей
Критерии окончания СЛР -  установление необратимости повреждения головного мозга-  длительное отсутствие восстановления спонтанного кровообращения -  клинические показатели эффективности проводимых реанимационных мероприятий · появление пульсации на крупных сосудах - сонной, бедренной и локтевой артерий.- систолическое артериальное давление не ниже 60 мм.рт.ст.- сужение зрачков- порозовение кожи и видимых слизистых - регистрация на ЭКГ сердечных комплексов

                  Әдебиеттер:
      1.Интернет желісі


title: Скачать презентацию или конспект Варикозное расширение вен органов малого таза у женщин

extracted_text:
Северо-Западный государственный  медицинский университет им. И.И.Мечникова
Кафедра Общей хирургии
Тема:
«Варикозное расширение вен органов малого таза у женщин»

Выполнила: студентка 349 группы, ЛФ
Самко Кристина
Научный руководитель: д.м.н., проф. Иванов М.А.

г.Санкт-Петербург,2016г.
Что такое ВРВ?
Варикозное расширение вен - заболевание вен, характеризующееся их значительным расширением ,деформацией и истончением венозной стенки.
АНАТОМИЯ
Причины нарушения оттока
Компрессия коллекторных стволов
Развитие дополнительных коллатералей
Отток в отсутствующую или непроходимую систему вен яичников
Ранее не выявленный тазовый флебит
Артериовенозная ангиодисплазия

Исторические данные

В.Ф. Снегирев (1907)
J. Guilhem (1957)
Эпидемиология ВРВМТ
Варикозное расширение вен яичников (в 80% случаев), тогда как варикозное расширение вен широкой связки матки встречается только у 1% женщин
Этиология и патогенез
Ведущая причина ВРВМТ - дисплазия соединительной ткани (ДСТ)-снижение содержания некоторых видов коллагена или нарушение соотношения между ними.
Формы ВРВМТ
Первичное-клапанная недостаточность яичковых вен
Вторичное-наличие гинекологической патологии (эндометриоз, опухоли органов малого таза)
рефлюкс крови и гипертензия в венозных сплетениях малого таза
Условия возникновения ВРВМТ
Условия труда
Многочисленные беременности и роды гинекологические заболевания
сексуальная дисфункция (отсутствие оргазма)
Нарушения менструального цикла и гиперэстрогения
Гормонально-заместительная терапия и контрацепция

Варианты течения ВРВМТ
Варикозное расширение вен промежности и вульвы
Синдром венозного полнокровия малого таза
Клиническая картина
Боли в нижней части живота(с иррадиацией в пояснично-крестцовую и паховую области)
Диспареуния
Дисменорея
Болезненность и повышенная чувствительность в области промежности и вульвы
Повышенная секреция из половых путей
Дизурические явления
Нарушения психической сферы
Диагностика
Вагинальное исследование:

-определяются тяжи и узелки вен
-цианоз стенок влагалища.

УЗИ- «Золотой стандарт»
Определяются: чрезмерно извитые, «червеобразные», анэхогенные структуры, проходящие по ребру матки
Нормальный диаметр овариальных вен, составляет 4 мм
При первичном ВРВМТ может составлять 6 – 15 мм
 трансвагинальное узи
До пробы
Вальсальвы
С пробой Вальсальвы
Допплерографическое исследование
позволяет выявить снижение пиковой систолической скорости в маточных, яичниковых и внутренних подвздошных венах
Варикозное расширение сосудов в матке
Лапароскопическое исследование
ВРВ мезосальпинкса
ВРВ воронко-тазовой связки
ВРВ широких связок
Магнитно-резонансная томография
Компьютерная томография
Флебографические исследования
Б-я Ж., 39 л. Левосторонняя ретроградная флебооварикограмма. Самопроизвольный тромбоз левой овариальной вены с выраженной коллатерализацией.
Б-я С., 31 г. Левосторонняя ретроградная флебооварикограмма. ВРОВ с контрастированием «коротких» путей оттока
Б-я Л., 26 л. Левосторонняя ретроградная флебооварикограмма. ВРОВ с конрастированием «длинных» путей оттока и правой яичниковой вены
Лечение
Методы:
1.хирургический
2.консервативный
Задачи :
1.Восстановление венозного тонуса
2.Улучшение гемодинамики и улучшение     трофических процессов в органах малого таза 3.Устранение отдельных клинических проявлений заболевания
Консервативное лечение
Используются:
1.флеботропные препараты (детралекс, троксевазин),
2.нестероидные противовоспалительные средства (доналгин),
3.поливитамины (триовит, эссенциале-форте).
Флебодиа 600 (диосмин)- ангиопротектор,препарат оказывает флеботонизирующее действие: уменьшает растяжимость вен, повышает их тонус, уменьшает венозный застой, улучшает лимфатический дренаж, а также улучшает микроциркуляцию,усиливает сосудосуживающий эффект адреналина.
Хирургическое лечение
Техника вмешательства

1.Местная анестезия
2.Небольшой прокол бедренной вены
3.В вену яичника вводится катетер толщиной 1 мм через него вводится склерозирующее вещество
вещество облитерирует просвет яичниковой вены за 20—30 мин, либо устанавливается эмболизационная спираль, которая также полностью перекрывает просвет сосуда.
Левосторонняя флебооварикограмма. Контрастируются варикознорасширенные вены малого таза за счет левостороннего реноовариального рефлюкса
Почечная флебограмма той же больной. Реноовариальный рефлюкс отсутствует за счет спиральной окклюзии яичниковой вены на уровне L-4.
Литература
Богачев В.Ю. Варикозная болезнь вен малого таза. Consilium medicum 2006; 1: 1: 20—23.
Деримедведь Л.В., Перцев И.М., Шуванова Е.В. и др. Взаимодействие лекарств и эффективность фармакотерапии. Харьков: Мегаполис 2002; 784.
Кириенко А.И., Богачев В.Ю., Прокубовский В.И. Варикозная болезнь вен малого таза. Флебология. Под ред. В.С. Савельева. М: Медицина 2001; 246.
Майоров М.В. Синдром хронических тазовых болей в гинекологической практике. Провизор 2003; 23: 17—19.
Мозес В.Г., Ушакова Г.А. Варикозное расширение вен малого таза у женщин в основные возрастно-биологические периоды жизни: клиника, диагностика, профилактика. М: ЭликсКом 2006; 104.
Ющенко А.Н. Варикозная болезнь малого таза: казуистика или распространенная болезнь? Новости медицины и фармации 2005; 9: 169: 14—16.
Гинекология: учебник. Баисова Б.И. и др. / Под ред. Г.М. Савельевой, В.Г. Бреусенко. 4-е изд., перераб. и доп. 2014.- 432 с.: ил.
Судебная медицина [Электронный ресурс] / Пиголкин Ю.И. - М. : ГЭОТАР-Медиа, .

Спасибо за внимание!


title: Скачать презентацию или конспект Нейроофтальмологические нарушения при нейромышечных заболеваниях

extracted_text:
Нейроофтальмологические нарушения при нейромышечных заболеваниях
Клинический ординатор Галак Е.С.
Нервно-мышечные заболевания – обобщённое название различных видов первичной и вторичной мышечной патологии , которые включают:
Наследственные, относительно не прогрессирующие  миопатии;
Системные заболевания, прежде всего прогрессирующие мышечные дистрофии(ПМД)

К прогрессирующим мышечным дистрофиям относятся:
Первичные миопатии(амиотрофии)
Вторичные(нейрогенные) спинальные и невральные амиотрофии
Миастении, миотонии(протекают с нарушением функции нервно-мышечного синаптического аппарата)

Мышцы глаза

Круговая мышца глаза
Мышцы глаза

Глазодвигательные мышцы правого глаза
Обследование пациентов:

Генеалогический анализ
Неврологический статус
Нейроофтальмологическое обследование
Электромиография(ЭМГ)
Электронейромиография(ЭНМГ)
Биохимические исследования
Биопсия изменённых мышц с гистологическим изучением биоптата

ЭМГ и ЭНМГ позволяют судить:
О локализации патологического процесса
Выявить поражения мышц
Поражения нервно-мышечных синапсов
Поражения периферических нервов
Уровень поражения периферических нижних) мотонейронов.
Электрофизиологические тесты позволяют легко дифференцировать причину мышечной слабости.
 Существуют две стандартные методики исследования:
 ЭМГ, при которой игольчатые электроды вводятся в мышцы, что позволяет регистрировать спонтанную активность (потенциалы фибрилляции, потенциалы фасцикуляции, положительные острые волны, миотонические разряды, псевдомиотонические разряды), изменение параметров потенциалов двигательных единиц (ПДЕ).
Чрескожная стимуляция периферических нервов с регистрацией моторных и сенсорных потенциалов действия (исследование скорости проведения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам).
Электромиография
Ребёнок 14 лет, ЭМГ картина в норме
Для миопатического типа поражения характерно, на ЭМГ:

уменьшение средней длительности ПДЕ (на 21 % и более);
снижение амплитуды ПДЕ (100–300 мкВ при норме 350–600 мкВ);
 повышение фазности потенциалов (60–70 % при норме до 5 %), выраженная полифазия (до 90 %) отмечается при злокачественных формах ПМД;

ЭМГ
Прогрессирующая мышечная дистрофия(наибольшая выраженность спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций)
Биохимические исследования
   Уровень ферментов:
Креатинфосфокиназы(КФК общая крови)N=10-110 МЕ
Лактатдегидрогеназы(ЛДГ крови)N=0.8-4.0 ммоль/(ч*л)
Креатинкреатининовый индекс (Уровень ферментов повышается при первичных мышечных дистрофиях и существенно не изменяется при вторичных формах).
Биопсия изменённых мышц с исследованием биоптата
      Миопатии и миодистрофии характеризуются диффузной потерей мышечных волокон, которые замещаются жировой или соединительной тканью.
      При полимиозите появляются признаки воспалительных изменений. Денервационные атрофии характеризуются выраженным уменьшением размеров мышечных волокон в пораженных двигательных единицах и увеличением интактных двигательных единиц.
      Избыточное накопление липидов или гликогена в сохранных мышечных волокнах позволяет заподозрить липидные и гликогеновые болезни накопления.
      Митохондриальные заболевания различных типов можно обнаружить при окраске препаратов трихромом по Гомори, позволяющей определить скопления митохондрий, которые окрашиваются в красный цвет,увеличение числа иразмера митохондрий.
      С помощью световой и электронной микроскопии можно выявить демиелинизацию, формирование луковицеобразных утолщений нервного ствола, аксональную дегенерацию.

Прогрессирующие наследственные нейромышечные заболевания
Классификация(1974 г. J.Schmitt и J.Renny):
1.Изолированная окулярная миопатия
2.Поздняя окулярная миопатия:  офтальмофарингеальная,
      окулофациальнолопаточная,
      офтальмомиопатия Килона-Невина
3.Окулярная миопатия:
      синдром Кирнса-Сейра
      поражение миокарда
      дегенеративные процессы в структурах центральной и периферической нервной системы

Прогрессирующие наследственные нейромышечные заболевания
Окулярная миодистрофия Грефе
Офтальмопатия Килона-Невина
Окулофарингеальная миодистрофия
Бульбарно-паралитическая миопатия Гоффмана
Бульбарная амиотрофия Фацио-Лонде
Окулокраниоскелетная прогрессирующая ядерная миопатия Кирнса-Ши
Плечелопалочнолицевая миодистрофия Ландузи-Дежерина
Офтальмоплегическая прогрессирующая ядерная миопатия с пигментным ретинитом, скротальным  языком и снижением интеллекта.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута-Гоффманна
Синдром Кирнса-Сейра

Наружная прогрессирующая офтальмопатия Килона - Невина
Начало заболевания в возрасте до 20 лет, но может встречаться от 8 мес.-80 лет.
Клиника:
*Двусторонний птоз, затем-двусторонняя офтальмоплегия(парез и паралич взора без диплопии)
*Поражение мышц глотки, дисфагия
*Снижение силы и гипотрофия  мышц-разгибателей шеи
*Вовлечение в процесс мышц туловища и проксимальных мышц конечностей
Тип наследования: аутосомно-доминантный
                                    спорадически
Диагностика: биопсия- признаки первичной атрофии волокон, их жировая инфильтрация, фиброз, характерные для митохондриальных болезней разорванные красные волокна(ragget-red fibris), большое количество изменённых и увеличенных митохондрий.

Митохондриальная миопатия

Митохондриальная миопатия
Окулярная миодистрофия Грефе
   Наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия
Дебют клинических проявлений в возрасте 20-30 лет.
Клиника:
     * в начале заболевания-двусторонний парез мышцы, поднимающей верхнее веко, затем-стойкий птоз верхних век, исход-полная наружная офтальмоплегия без диплопии;
     *зрачковые реакции сохранены, т.к. поражается только поперечнополосатая мускулатура;
     *может сопровождаться пигментным или беспигментным ретинитом;
     * умеренная слабость круговой мышцы глаза, лобной , мимических,
     *гипотония и гипотрофия скелетных мышц плечевого пояса;
     *снижение сухожильных рефлексов;
     *мышцы языка не страдают.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Диагностика: ЭМГ+биопсия поражённой мышцы(гистологически в мышце- рассеянные красные волокна, жировые капли, продукты дегенерации и распада).

Окулофарингеальная миодистрофия
Медленное доброкачественное течение, начало заболеваня в возрасте 50 лет.
Клиника:
* двусторонний парез мышцы, поднимающей верхнее веко;
*парез мышц глотки и гортани;
*дисфония и дисфагия;
*офтальмопарез, парез мимических, жевательных, мышц шеи и прксимальных отделов конечностей;
*кахексия.
Диагностика: умеренно повышенный уровень КФК, ЭМГ признаки миодистрофии в поражённых мышцах.
Тип наследования: аутосомно-доминантный, патологический ген связан с 14-й хромосомой.

Бульбарно-паралитическая миопатия Гоффмана
Клиника:
*птоз;
*парез взора;
*лицо миопата;
*нарушение глотания, жевания;
*дизартрия;
*гипотония и гипотрофия мышц плечевого пояса.
Бульбарная амиотрофия Фацио-Лонде
Вторичная пргрессирующая мышечная дистрофия.
Дебютирует в возрасте от 2-12 лет.
В оснрве- поражение двигательных ядер черепных нервов, слабость мышц, иннервируемых 12, 10, 9, 7, 5, 4 и 3 парой черепно-мозговых нервов.
Клиника:
*признаки бульбарного синдрома( фасцикулярные подёргивания в языке,парез мимических и жевательных мышц,офтальмопарез);
*вялые парезы рук.
Исход: смерть от нарастания бульбарного синдрома через 1-8 лет от начала заболевания.
Тип наследования : аутосомно-рецессивный.

Окулокраниоскелетная прогрессирующая ядерная миопатия Кирнса-Ши
Начало заболевания в возрасте до 15 лет.
Клиника:
*наружный офтальмопарез, постепенно переходящий в офтальмоплегию;
*прогрессирующая миодистртфия  мышц  лица, шеи, плеч, тазового пояса, проксимальных отделов кончностей;
*снижение слуха;
*бульбарный синдром: дизартрия, дисфония , дисфагия.
Диагностика: ликвор – белково-клеточная диссоциация;
                          биопсия- дистрофические изменённые,         увеличенные  митохондрии, паракристаллические включения.
Миоипатия

Офтальмоплегия
Плече-лопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи-Дежерина
Чаще встречается у лиц женского пола в возрасте 10-25 лет, медленно прогрессирует.
Клиника:
*в начале заболевания- слабость поперечнополосатых мышц лица, плечевого пояса и проксимальных отделов рук;
*поражение лобной мышцы, круговых мышц глаз и рта, невозможность закрытия глаз, «губы топира», «поперечная улыбка»;
*«крыловидные лопатки»;
*миопатия больших грудных мышц, трапециевидной, зубчатой мышц- больной не может поднять руки выше горизонтали;
*миопатия мышц спины, живота, межрёберных,ягодичных, бедренных мышц;
*уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении;
*поясничный гиперлордоз , «осинная талия»;
*пояснично-крестцовые боли(вертеброгенный корешковый синдром);
*поражение мышц может быть несимметричным;
*атрофия вспомогательной дыхательной мускулатуры(хр.бронхит);
*умеренная псевдогипертофия мышц голеней;
*у женщин- неблагоприятное течение беременности, родов, ранняя детская смертность.
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Диагностика: на ЭКГ- внутрипредсердные и внутрижелудочкрвые нарушения проводимости.
Исход: через 6-7 лет от начала заболевания- затруднение самообслуживания и самостоятельного передвижения.
Офтальмоплегическая прогрессирующая ядерная миопатия с пигментным ретинитом, скротальным  языком и снижением интеллекта
Клиника:
*офтальмоплегия;
*значительное снижение остроты зрения(пигментная дистрофия сетчатки);
*скротальный  язык( увеличен в размере с поперечными бороздами);
*снижение интеллекта.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута-Гоффма
Невральная амиотрофия типа А или сочетание признаков наследственной моторной и  сенсорной невропатии(НМСН) 1-го типа (демиелинизирующая форма) и 2-го типа (нейрональная форма).
Наследственная хроническая медленнопрогрессирующая демиелинизирующая полинейропатия.
Проявляется чаще в возрасте  от 5-12 лет, начало связано с физическим перенапряжением, простудными заболеваниями.
Клиника:
*первый признак- «походка аиста»( слабость мышц перонеальной группы);
*атрофия мышц стоп, голеней;
*исчезновение ахилловых, коленных рефлексов;
*«свисающие»  стопы с углубленным сводом(per cavus) и  согнутыми пальцами(камптодактилия), «птичья нога», симптом «опрокинутой бутылки» ;
*«когтистая лапа»(вовлечение в процесс дистальных мышц  рук,  западение межкостных промежутков, уплотнение мышц тенора и гипотенора);
*дисрафический статус: высокое нёбо, кифосколиоз, «крыловмдные» лопатки;
*подергивания и судороги мышц;
*нистагм»
*болезненность при пальпации периферических нервов;
*акроангиопатия, гипергидроз и похолодание стоп;
*Ретробульбарный неврит с последующей атрофией ДЗН;
*хориоретинальная дегенерация;
*наружный офтальмопарез;
*зрачковые расстройства;
*недостаточность функций обонятельного и слухового нерва.
Природа метаболического дефекта не уточнена.
Тип наследования : аутосомно- рецессивный, сцепленный с Х- хромосомой.
Офтальмоплегия-плюс, окулокраниосоматическое  нейромышечное заболевание, вариант митохондриальной энцефаломиопатии.
Болеют чаще лица мужского пола в ювенильном периоде, основные клинические проявления возникают в 20 лет.
Клиника:
*в дебюте заболевания- неполный симметричный птоз верхних век + хронический прогрессирующий офтальмопарез;
*офтальмоплегия;
*сокращение лобных мышц при взоре вверх;
*двусторонний лагофтальм ( поражение круговой мышцы глаза);
*слабость мимических, жевательных мышц)(маскообразное лицо « Гатчинсона »);
*зрачковые реакции сохранены;
*пигментная ретинопатия ( сужение поля зрения, снижение остроты зрения,  гемералопия);
*изменение проводимости сердечной мышцы ( возможны полная а/v блокада, синдром Морганьи- Адамса-  Стокса);
*парезы мышц: глотки, гортани, шеи, плечевого пояса и рук;
*нейросенсорная глухота;
*нистагм;
*скандированная речь;
*мозжечковая атаксия;
*интенционный тремор;
*эндокринные растройства;
*отставание в интеллектуальном развитии.
Синдром Кирнса-Сейра
Диагностика:
Ликвор – белково-клеточная диссоциация;
КТ – признаки диффузной гипотрофии головного и спинного мозга;
Биохимия крови – лактат- пируватный ацидоз;
ЭМГ – первично-мышечные изменения;
Биопсия – разорванные красные волокна (мультисистемная митохондриальная цитопатия).
Тип наследования:- спорадически;
                                   -семейный вариант( слабость мышц шеи и конечностей)
Миастении:
Миастения Эрба-Гольдфлама (MIASTENIA GRAVIS)
Миастенические кризы
Холинергический криз
Глазная форма миастении
Бульбарная форма миастении
Ранняя детская форма миастении
Юношеская форма миастении
Врождённая форма миастении
Миастения Эрба-Гольдфлама (MIASTENIA GRAVIS)
Хроническое заболевание, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц, обусловленное нарушением проведения двигательных импульсов через нервно-мышечные синапсы.
Этиология не уточнена, дебют заболевания в 20-40 лет, чаще у молодых женщин.
Характерные признаки для мышечной утомляемости при миастении ( М.И. Кузин и Б.М. Гехт, 1996 г.)
Избирательное поражение мышц
Несоответствие локализации поражения зоне иннервации отдельных нервов
Лабильность патологической утомляемости мышц
Угнетение утомляемости мышц при приёме антихолинестеразных препаратов ( прозерин, окасазил и т.п.)
Клиника:
*птоз верхних век и парезы наружных мышц глаза;
*ограничение перемещения взора, страбизм, диплопия;
*поражение жевательных, мимических,  мышц глотки, гортани, языка;
*мышечная слабость нарастает к вечеру.
Тип наследования: аутоимунное заболевание, не исключён семейный характер наследования.
Пробы на миастению:
Увеличение нагрузки на исследуемые мышцы: например, если 10-20 раз чередовать зажмуривание и максимальное раскрытие глаз, при миастении нарастает птоз;
Тест- охлаждения: на верхнее веко кладут обёрнутый салфеткой кусочек льда на 5-10 минут , при миастении нервно-мышечная передача улучшается под влиянием охлаждения;
Прозериновая проба: уменьшение мышечной слабости в течение 40 минут после введения подкожно 2 мл 0.05 % прозерина;
Быстрое снижение сократительной способности мышц при повторном раздражении электрическим током.

Миастения
Миастенические кризы
Выраженные обострения заболевания MIASTENIA GRAVIS.
Проявляются нарушением дыхания, сердечно-сосудистыми расстройствами.
Экстренная помощь:
 1.контроль за состоянием дыхательных путей,
2.При отсутствии передозировки АХЭП, в машине скорой помощи вводят 1-2 мл прозерина подкожно, дыхание О2  через маску ,
3. Экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии, ввести 0.5 мг/ч  прозерина подкожно или внутривенно.
4.При дыхательной недостаточности- интубация и ИВЛ.
5.Плазмоферрез через день, до 5-6 сеансов.

Холинергический криз
Возникает при передозиорвке АХЭП при лечении миастении.
Клиника:
*миоклонии в мышцах глаз, лица, шеи, плеч, тазового пояса;
*дыхательные расстройства;
*сужение зрачков;
*бледность кожных покровов, мраморность кожи;
*похолодание конечностей;
*обильное слюноотделение;
*Скопление слизи в бронхах;
*гипергидроз;
*гиперперистальтика;
*спастические боли в животе;
*диарея;
*учащённое мочеиспускание;
*нарушение дыхания;
*Возможно развитие коматозного состояния.
Антидот – препараты группы атропина( М-холинолитики).
Глазная форма миастении
Клиника:
*нарастающий парез мышцы поднимающей верхнее веко;
*парез наружных мыщц глаза;
*слабость круговой мышцы глаза;
*птоз верхних век;
*ограничение сочетанных движений глаз;
*страбизм;
*диплопия;
*резистентность к АХЭП.
Бульбарная форма миастении
Клиника:
*нарастающая дисфагия;
*нарастающее утомление звучности голоса;
*слабость мышц шеи, плеч, тазового пояса, конечностей;
*слабость дыхательных мышц, диафрагмы.
Ранняя детская форма миастении
Проявляется в первые годы жизни.
Клиника:
*опущение верхних век;
*бульбарный синдром;
*нарушение функции дыхательных мышц;
*мышцы, обеспечивающие движение глазных яблок, в процесс вовлекаются редко.
Юношеская форма миастении
Клиника:
*проявляется в пубертате, чаще у девочек;
*Поражение наружных мышц глаза           (птоз, страбизм, диплопия, расстройство взора);
*бульбарный синдром;
*парезы дыхательных мышц;
*гипотрофия мышц;
*генерализованная мышечная слабость;

Врождённая форма миастении
Клиника:
*чаще встречается у мальчиков;
*проявляется при рождении (слабый крик, затруднённое сосание);
*птоз верхних век, страбизм, диплопия, парез взора;
*бульбарный синдром;
*в меньшей степени страдают мышцы лица, конечностей, туловища.

Миотонии
Миолтония Томсена
Дистрофичеслая миотония Штейнерта- Баттена- Куршмана
Хондродистрофическая миопатия или синдром Шварца- Джампела
Миотония Томсона
Миотонический синдром с рождения или в пубертате.
Клиника:
*появление миотонии при активных движениях и распространение на все мышечные группы ;
*спазмы в мышцах конечностей, языке, глотке, лица, ног, кистей рук, жевательной мускулатуре ;
*тонический мышечный спазм с затруднением расслабления;
*миотонические реакции и рефлексы;
*повышение механической возбудимости поперечно полосатой мускулатуры;
*ухудшение в хололное время года, уменьшение миотонии в тёплом помещении;
*тоническийй спазм круговой мышцы глаз ( затруднение при открывании глаз после плотного смыкания век);
*симптом Грефе (характерен для гипертиреоза, при миотонии ложный – уменьшение отставания верхних век при взоре вниз);
*симптом мышечного валика – при ударе молоточком по мышце появляется углубление или валик на 4-10 секунд, особенно ярко при перкуссии языка, икроножных, дельтовидных, ягодичных мышц;
Диагностика: изменения на ЭМГ.
Тип наследования: аутосомно-доминантный, чаще у лиц мужского пола.

Дистрофичеслая миотония Штейнерта- Баттена- Куршмана
Клиника:
*начало с ослабления мышечной силы в предплечьях и кистях;
*поражение жевательных  и мышц языка, их отёчность;
*блефароптоз;
*поражение грудиноключичнососцевидной мышцы, ограничение свободного движения головы;
*парестезии кожи в области поражённых мышц;
*смазанность речи;
*« петушинная походка»;
*выпадение волос, атрофия жировой ткани, яичек/яичников;
*в поздних стадиях – помутнение хрусталика, ЦХРД, вторичная глаукома;
*снижение интеллекта и слабоумие;
*сопутствуют : сахарный диабет, гипогонадизм, гиперсомния,открытая гидроцефалия, апноэ во сне.
Диагностика: краниограммы – гиперостоз, уменьшение размеров турецкого седла, КФК – умеренно повышен.
 Тип наследования: аутосомно-доминантный

Хондродистрофическая миопатия или синдром Шварца- Джампела
Клиника:
*у детей 3-5 лет;
*задержка роста;
*дисплазия костей таза;
*«килевидная» грудь;
*высокое нёбо;
*гипоплазия гортани;
*слабость сфинктеров;
*блефароспазм, блефарофимоз;
*ХРД на глазном дне;
*пятно Фукса в макуле;
*Патологическая пигментация сетчатки у зубчатой линии, мелкие кисты сетчатки, ретиношизис.
 Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Лечение нейромышечных заболеваний:
1. Сбалансированное лечебное питание (продукты, содержащие белок, полиненасыщенные жирные кислоты, витамины, микроэлементы): овощи, творог, рыба, печень, соевое мясо. Весной и осенью — курсовой прием поливитаминных препаратов и микроэлементов (активал, мультитабс, биовиталь, мильгамма, нейровитан, неуробекс).
2. Медикаментозное лечение прогрессирующих мышечных дистрофий.
Медикаментозное лечение назначается с учетом полученных результатов клинико-инструментального исследования и сопутствующей патологии (кардио-, пневмопатии). При доброкачественных формах ПМД , в стадии стойкой компенсации, при легкой, легко-средней степени тяжести заболевания целесообразно назначение курсами препаратов «метаболического» действия, направленных на улучшение, поддержание обменных, «энергетических» процессов неповрежденных миоцитов, кардиомиоцитов. К таким препаратам относятся: АТФ-лонг, цитофлавин, кардонат, элькар, милдронат, магнерот, витамин Е, метионин. Назначается по 1–2 препарата курсами 2–3 раза в год.
При наличии жалоб на боли в мышцах нижних конечностей, чувство «стягивания» мышц особенно хорошо зарекомендовал себя цитрулина малат. Препарат способствует «утилизации» молочной кислоты, одновременно обладая метаболическими свойствами. Данный препарат широко используют в профессиональном спорте при физическом перенапряжении, перед соревнованиями.
При доброкачественных формах в стадии субкомпенсации, при средней степени тяжести заболевания, на ранних стадиях патологического процесса в стадии компенсации при злокачественных (быстро прогрессирующих) формах ПМД  назначается 10% раствор карнитина хлорида (данный препарат обладает метаболическим, нейротрофическим, кардиотрофическим и антиоксидантным свойствами) c кокарбоксилазой, аскорбиновой кислотой в/в капельно на фоне в/м введения пиридоксина гидрохлорида и перорального приема метионина. 3–4 курса № 10 в год с дальнейшим переходом на пероральный прием препарата кардонат в амбулаторных условиях длительностью до 2 мес.
У детей до 5 лет предпочтение отдается жидким формам карнитинсодержащих препаратов ввиду удобства применения и лучшей переносимости.
При этих же формах для фармакопунктур используются антигомотоксические препараты, препараты нейротрофического действия (церебрум композитум, траумель и др.).
При наличии церебрастенического, амиотрофического синдрома назначается мильгамма по 1–2 мл в/м через день № 10 с дальнейшим переходом на прием препарата внутрь в виде драже до 1 мес.

На стадии развернутой клинической картины миодистрофии назначается иммуноглобулин человека нормальный мл/кг на инфузию . Весь объемв дозе 5,0–7,0  иммуноглобулина растворяется в 4 раза изотоническим раствором и вводится со скоростью 15 капель в минуту. Количество инфузий — от 3 до 5. На фоне малых доз преднизолона по 5 мг 1 раз в день 3–6 мес. Иммуноглобулин продемонстрировал достаточно высокую эффективность, было отмечено снижение показателей КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ в среднем на 20 %, дети отмечали нарастание силы, переносимости физических нагрузок.
Кроме того, этим же детям назначаются подддерживающие дозы преднизолона 5–10 мг утром 1–3 месяца (курсами).
цераксон по 2 мл 2–3 раза в день внутрь до 45 дней; нуклео ЦМФ форте в/м с дальнейшим переходом на прием внутрь, мильгамму в/м. Амбулаторно назначаются традиционные препараты метаболического действия: триметабол, кардонат, АТФ-лонг, фолиевая кислота, витамины Е и А, метионин, нейровитан, никотиновая кислота, тиоцетам, пирацетам.
В определении тактики лечения невральных амиотрофий помогают ЭМГ-данные, позволяющие установить преимущественный тип поражения нервного волокна (аксональный, демиелинизирующий, смешанный). При обнаружении миелинопатии целесообразно назначение мильгаммы, входящий в состав данного препарата бенфотиамин увеличивает биодоступность в ткани, пиридоксин усиливает регенеративные процессы в нервной ткани (дозировки: детям с 5 лет до 8 лет — по 0,5–1 мл в/м № 10 через день, с 8 до 15 лет — по 1–2 мл в/м № 10 через день с дальнейшим переходом на пероральный прием по 1 драже 2–3 раза в день); нуклео ЦМФ форте, проявляющий трофические свойства за счет обеспечения фосфатных групп, необходимых для формирования сфингомиелина и глицерофосфата — основных компонентов миелиновой оболочки (дозировки: детям от 1 года до 3 лет — по 1/4 мл в/м 1 раз в день № 6, от 3 до 7 лет — 1/2–1 мл в/м 1 раз в день № 6, старше 7 лет — по 2 мл 1 раз в день № 6 с дальнейшим переходом на пероральный прием в виде капсул по возрастным дозировкам), в промежутках между приемами назначаем семакс 0,1%, брэйн комплекс, тиоцетам.
При выявлении аксонального типа поражения используем нейромидин 0,5%, 1,5% в/м № 20 с дальнейшим переходом на пероральный прием, цераксон (раствор для приема внутрь) и нейромедин 1 табл. 2 раза в сутки