title: Скачать презентацию или конспект Болезни накопления

extracted_text:
Болезни накопления
Нарушение обмена аминокислот
Алкаптонурия
   Алкаптонурия представляет собой редкое врожденное системное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена и наследуемое по рецессивному типу.

	Недостаточность фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты приводит к экскреции больших количеств этой кислоты с мочой и накоплению пигмента (окисленная гомогентизиновая кислота) в соединительной ткани (охроноз).

	Через много лет охроноз обусловливает развитие особой формы дегенеративного артрита.
Алкаптонурия была первым заболеванием человека с установленным аутосомным рецессивным наследованием.

Частота 2-5:1 000 000 новорождённых.

Гетерозиготные носители клинически здоровы и не экскретируют гомогентизиновую кислоту с мочой даже после нагрузки тирозином.
Клинические проявления
Ранний признак Алкаптонурии - выделение у ребёнка мочи, быстро темнеющей при стоянии на воздухе, подогревании, подщелачивании.

В дальнейшем может присоединиться мочекаменная болезнь, осложняющаяся пиелонефритом.

Характерны очаги серо-коричневой пигментации склер и генерализованное потемнение ушных раковин, противозавитка и завитка. Ушные хрящи могут фрагментироваться и утолщаться.

Характерно поражение позвоночника и крупных суставов. Охронозный артрит проявляется болью, тугоподвижностью и некоторым ограничением амплитуды движений в тазобедренных, коленных и плечевых суставах. Появляются непостоянные приступы острого артрита, которые могут напоминать ревматоидные, но мелкие суставы обычно остаются интактными.

Поздние проявления сводятся к ограничению подвижности и анкилозу пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Присоединяется пигментация сердечных клапанов, гортани, барабанной перепонки и кожи.
Диагностика
Алкаптонурию следует подозревать у лиц, моча которых при стоянии темнеет до черноты.

 Диагноз ставят обычно на основании триады симптомов: дегенеративного артрита, охронозной пигментации и почернении мочи после её подщелачивания.

Присутствие гомогентизиновой кислоты в моче можно предположить и на основании других тестов: при добавлении хлористого железа моча приобретает фиолетово-черный цвет, реагента Бенедикта — коричневую окраску, а насыщенного раствора нитрата серебра — в черную.

Результаты этих скрининг-тестов можно подтвердить хроматографическими, ферментативными или спектрофотометрическими определениями гомогентизиновой кислоты.

Патогномоничные признаки выявляются с помощью рентгенографии поясничного отдела позвоночника. На рентгенограммах обнаруживают дегенерацию и плотную кальцинацию межпозвонковых дисков, а также сужение межпозвонковых пространств.
Лечение
Специфического лечения при охронозном артрите не существует.

Поскольку окислению и полимеризации гомогентизиновой кислоты in vitro препятствует аскорбиновая кислота, предполагается возможность использования высоких доз Vit C в качестве средства, снижающего образование и отложение пигмента.

Спазмолитики (при мочекаменной болезни)
Цистиноз
Синдром Абдергальдена-Фанкони

Это редкое заболевание, характеризующееся накоплением свободного цистина в лизосомах разных тканей организма.

Что приводит к появлению кристаллов цистина в роговице, конъюнктиве, костном мозге, лимфатических узлах, лейкоцитах и внутренних органах.
Три формы болезни:
инфантильная (нефропатическая), обусловливающая развитие синдрома Фанкони и почечной недостаточности в течение первых 10 лет жизни

 ювенильная (промежуточная), при которой поражение почек проявляется в течение второго 10-летия жизни

 взрослая (доброкачественная), характеризующаяся отложениями цистина в роговице, но не в почках.
Этиология и патогенез
Главный дефект при цистинозе заключается в нарушении активного АТФ-зависимого транспорта цистина из лизосом, а не в нарушении его распада.

При инфантильной форме содержание цистина в тканях может превышать норму более чем в 100 раз.

Внутриклеточный цистин локализуется в лизосомах и не обменивается с другими внутри- и внеклеточными пулами аминокислоты.

Концентрация цистина в плазме и моче существенно не увеличивается.
Этиология и патогенез
Накопление цистина в почках при инфантильной и ювенильной формах болезни сопровождается почечной недостаточностью.

Почки становятся бледными и сморщенными, их капсула сливается с паренхимой, исчезает граница между корковым и мозговым слоем.

При микроскопии обнаруживается нарушение целостности нефрона; клубочки гиалинизированы, прослойка соединительной ткани увеличена, нормальный эпителий канальцев замещен кубовидными клетками.

Сужение и укорочение проксимальных канальцев обусловливает их деформацию в виде «лебединой шеи».
Клинические проявления
При инфантильной форме болезни нарушения проявляются обычно в возрасте 4—6 мес.

Рост ребенка задерживается, у него появляются рвота, лихорадочное состояние, присоединяются резистентный к витамину D рахит, полиурия, дегидратация и метаболический ацидоз.

Генерализованная дисфункция проксимальных канальцев (синдром Фанкони) приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии, почечной глюкозурии, общей аминоацидурии, гипоурикемии и зачастую к гипокалиемии.

На прогрессирование клубочковой недостаточности могут влиять пиелонефрит и интерстициальный фиброз.

Клинические проявления
Смерть от уремии или случайной инфекции наступает обычно в возрасте до 10 лет.

В течение нескольких первых лет жизни отмечается фотофобия из-за отложений цистина в роговице, еще раньше может проявиться дегенерация сетчатки.

В отличие от этого при взрослой форме болезни развивается лишь глазная патология.

Признаки ювенильной формы болезни занимают промежуточное положение между этими крайними формами. У этих больных в процесс вовлекаются как глаза, так и почки, но последние незначительно страдают до второго 10-летия жизни. Однако, хотя почки страдают меньше, чем при инфантильной форме болезни, больные умирают в конце концов именно от почечной недостаточности.
Диагностика
Цистиноз следует подозревать у любого ребенка с резистентным к витамину D рахитом, синдромом Фанкони или клубочковой недостаточностью.

Гексагональные или прямоугольные кристаллы цистина можно обнаружить в роговице (при исследовании с помощью щелевой лампы), в лейкоцитах периферической крови или костного мозга или в биоптатах слизистой оболочки прямой кишки.

Диагноз подтверждают путем количественного определения цистина в лейкоцитах периферической крови или в культуре фибробластов.

Инфантильная форма болезни диагностируется пренатально по повышенному уровню цистина в культуре клеток амниотической жидкости.
Лечение
Симптоматическое лечение при болезни почек при инфантильной или ювенильной форме цистиноза не отличается от такового при других видах ХПН: обеспечение адекватного потребления жидкости во избежание дегидратации, коррекция метаболического ацидоза и потребление дополнительных количеств кальция, фосфата и витамина D, что направлено на борьбу с рахитом.

Наиболее перспективным видом лечения нефропатического цистиноза служит пересадка почки.
Тирозинемия
Заболевание при котором повышенная концентрация тирозина в крови приводит к увеличению выделения с мочой соединений тирозина, гепатоспленомегалии, узловому циррозу печени, множественным дефектам почечной канальцевой реабсорбции и витамин D резистентному рахиту.

Известны острая и хроническая формы тирозинемии.

Содержание тирозина в плазме повышается до 6-12 мг/100 мл, повышено содержание и некоторых других аминокислот, особенно содержание метионина.

Тирозинемия
Острая форма характерна для младенческого возраста , её признаками являются понос, рвота, "капустный" запах, задержка в развитии. Если не проводится лечение, летальный исход наступает в возрасте 6-8 месяцев из-за недостаточности печени.

Хроническая тирозинемия характеризуется сходными, но более умеренно выраженными симптомами; летальный исход наступает в возрасте примерно 10 лет.

Тирозинемия
Тирозинемия типа I (гепаторенальная) возникает при недостаточности фумарилацетоацетазы

Клинически: желтуха, рвота, диарея, мелена, гематурия, периферические невропатии и параличи, кровоточивость, анемия, кардиомиопатия, слабость мышц.

Лабораторно: тирозинемия, тирозилурия, аминоацидурия, метионинемия и метионинурия, гипогликемия, гипофосфатемия, гипопротеинемия.

Тирозинемия

Тирозинемия типа II (синдром Рихтера-Ханхорта) возникает при недостаточности тирозин аминотрансферазы.
	Клинически: язвенный кератит, явления кератоза, отставание в умственном и физическом развитии.
    Лабораторно: тирозинемия

Тирозинемия
Тирозинемия типа III (хаукинсинурия) - результат недостаточности 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы.
	Клинически: Характерны отставание в развитии, эпизоды атаксии, метаболический ацидоз.
    Лабораторно: экскреция хаукинсина, тирозина, 4-гидроксифенилпирувата, 4-гидроксифениллактата, анизоцитоз, сфероцитоз.
Лечение

Единственным эффективным средством лечения на сегодняшний день является диетотерапия.

Доза тирозина, которая необходима, чтобы ребёнок и нормально развивался и не заболел тирозинемией, составляет 25—40 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Все предлагаемые диеты содержат малое количество естественного белка, компенсируя остальное количество белка за счет специальных смесей (белковых гидролизатов), содержащих набор необходимых аминокислот без тирозина.

В диету входят молоко, специальный безбелковый хлеб, фрукты (кроме бананов), овощи с низким содержанием белка, кукурузная или рисовая мука, черносмородиновое пюре, сахар, специальные безбелковые изделия.

Лечение

Дополнительно назначают минеральные вещества и витамины группы В.

Эффективность лечения оценивается по анализам крови (количеству аминокислот, калия и фосфора) и антропометрическим данным (ежемесячным прибавкам роста и веса ребенка).

Генотерапия.   В 1995 году - работа по переносу гена фумарилацетоацетат гидролазы человека в фибробласты больных тирозинемией 1 типа. В 1996 году - в модельных опытах на мышах продемонстрировали эффективное применение генной терапии на печени, которое может быть использовано и в отношении больных тизинемией 1 типа.
Фенилкетонурия
тяжелое наследственное заболевание, наступающее вследствие врожденного дефекта фермента - фенилаланингидроксидазы, отвечающего в организме человека за нормальный обмен фенилаланина.

Наследственность
Болезнь наследуется по рецессивному типу.

 Ген фенилкетонурии встречается в среднем у 1-2 на 100 человек, но болезнь может возникнуть лишь в том случае, если и мать и отец ребенка являются носителями этого гена, и ребёнок унаследует его в двойном наборе. Поэтому болезнь встречается значительно реже, чем распространен ген.

Больные ФКУ (обладатели двух патологических генов) могут иметь детей с фенилкетонурией только при вступлении в брак с носителями таких же генов. При вступлении в брак с лицами свободными от гена ФКУ, дети не болеют этим заболеванием.
Патогенез
Поступающий в организм фенилаланин идет на построение белковой цепи или превращается в тирозин.

Отсутствие в печени фермента фенилаланингидроксидазы препятствует нормальному превращению фенилаланина пищи в тирозин.

Фенилаланин используется лишь при синтезе белка, а избыток накапливается в клетках печени и попадает в кровоток, где количество фенилаланина является токсичным для клеток мозга.

Почки не справляются с реабсорбцией фенилаланина, в результате чего он выводится с мочой. Именно наличие этого фенилкетона в моче дало основание назвать соответствующее патологическое состояние фенилкетонурией.
Фенилкетонурия
Клиника
Дети с ФКУ, как правило, рождаются в срок с нормальной массой. Никаких клинических отклонений у новорожденного с ФКУ не наблюдается.

Многие дети очень быстро и чрезмерно прибавляют в весе, однако остаются рыхлыми, вялыми.

У большинства из них рано зарастает большой родничок.

Хотя развитие таких детей несколько замедленно, в первые месяцы жизни оно рассматривается как вариант нормы, и лишь к 6—8 месяцам задержка психомоторного развития становится очевидной.
Клиника
В дальнейшем в наибольшей степени страдает развитие речи. Помимо задержки психомоторного развития характерны повышенная возбудимость и рвоты.

Примерно у трети детей развивается экзема, сохраняющаяся до 3— 4 лет.

Типичен своеобразный «мышиный» запах от пелёнок, связанный с наличием в моче неприятно пахнущей фенилуксусной кислоты.
Клиника
Примерно в четверти случаев у больных с ФКУ отмечаются тонико-клонические или миоклонические судороги.

Помимо задержки психического развития наблюдается ряд неврологических нарушений: повышенный мышечный тонус, высокие рефлексы, появление патологических рефлексов (Бабинского), клонусы, мелкий тремор, постоянные непроизвольные движения пальцев, вращательные движения рук или раскачивание тела из стороны в сторону. Может развиться микроцефалия.

При пневмоэнцефалографии или компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга.

В части случаев задержка психического развития выражена нерезко, некоторые дети с ФКУ могут учиться даже в массовых школах и в дальнейшем выполнять какую-либо несложную работу.
Фенилкетонурия
Согласно классическим представлениям, у детей с ФКУ светлая кожа, голубые глаза, рыжие волосы, однако часто приходится видеть ФКУ и у темноволосых детей с карими глазами.

Диагностика
Диагностика заболевания проводится в медико-генетических консультациях, хотя неврологические нарушения и характерный запах позволяют предполагать ФКУ уже на основании осмотра ребенка.
Для диагностики осуществляется количественное определение содержания фенилаланина в сыворотке крови.
В течение многих лет соответствующим диагностическим тестом служит реакция между фенилпировиноградной кислотой, которая выделяется с мочой ребёнка, и хлорным железом. При положительной реакции появляется типичное зелёное окрашивание.
Кроме того, образуются и выводятся с мочой другие аномальные метаболиты, такие как фенилмолочная и фенилуксусная кислоты.
Лечение
Диетотерапия, как единственный эффективный метод лечения ФКУ, должна применятся с первых месяцев жизни ребёнка ,тогда поражение мозга не разовьется.
Важно ограничить количество потребляемого фенилаланина таким образом, чтобы обеспечить его поступление в организм в количествах, необходимых и достаточных для роста и развития, но предотвратив его накопление в жидкостях тела.
Кроме диетотерапии необходим постоянный медицинский контроль за умственным и физическим развитием ребенка.
Лечение
Для такого ограничения приходится полностью исключить из питания ребёнка такие богатые белками продукты как мясо, колбасы, рыбу, бульоны, яйца, творог, сыр, мучные изделия, каши из естественных круп, фасоль, орехи, шоколад.

Меню для детей составляется из фруктов, овощей, крахмальных изделий, жиров, со строгим учётом содержания в них фенилаланина.

В связи с тем, что питание ребенка в указанных пределах не может быть полноценным и достаточным для растущего организма, недостаток белка в указанной диете обязательно должен восполняться белковыми препаратами. К таким относятся диетические продукты "PKU-1-mix","PKU-1", "PKU-2" (производитель - фирма "Милупа", Германия) , а также - "Берлафен", "Циморган", "Минафен", "Апонти".

В настоящее время для лечения больных ФКУ выпускается большое количество гидролизатов белка, частично или полностью лишенных фенилаланина. Объективным критерием эффективности диетотерапии служит умственное и физическое развитие детей, страдающих ФКУ.
Очень важно!
Применение диетотерапии на позднем этапе не вернет ребенку нормального интеллекта.

Дети, у которых это заболевание не диагностируют сразу при рождении, а выявляют по умственной отсталости, не могут быть излечены.
Лечение
По достижении 12-14 лет такие дети могут переходить на нормальное питание и никаких признаков отравления фенилаланином у них не наблюдается.
Однако женщина, которая в детстве переболела ФКУ, должна снова перейти на диету и употреблять только продукты с пониженным содержанием фенилаланина перед зачатием, и оставаться на этой диете во время беременности и кормления грудью.
Если она не сделает этого, то её ребенок подвергается риску замедленного физического и умственного развития, даже если его отец не является носителем гена ФКУ.
Нарушение обмена липидов
Гликолипидозы
В зависимости от вида накапливающихся в клетках гликолипидов
различают:
- цереброзидозы – болезнь Гоше, болезнь Краббе
- сфинголипидоз – болезнь Ниманна-Пика
- церамидолигозидозы – болезнь Фабри, липогранулематоз Фарбера
- сульфатидозы  – метахроматическая лейкодистрофия
- ганглиозидозы:
  GM1-ганглиозидозы – тип I - болезнь Нормана-Ландинга,
                                   тип II - болезнь Дерри ,
                                   тип III

  GM2-ганглиозидозы – тип I - болезнь Тея-Сакса,
                                   тип II -болезнь Зандгоффа ,
                                   ювенильный тип,
                                   хронический тип

- муколипидозы:    тип I
                             тип II - болезнь I-клеток
                             тип III - псевдогурлеровская полидистрофия

    и другие
Болезнь Гоше
одно из наиболее частых наследственных нарушений гликолипидного обмена
             1 : 40 000-60 000 общей популяции
             1 : 450 среди евреев-ашкенази
заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное дефицитом фермента глюкоцереброзидазы, который приводит к накоплению глюкозилцерамида в лизосомах макрофагов и прежде всего в клетках печени, селёзенки, костного мозга («клетки Гоше»).
Клетки Гоше
В печеночных синусоидах выявляются клетки Гоше.

Нормальный макрофаг
Признаки и симптомы болезни Гоше
Острый нейронопатический – 2 тип
   Ранняя смерть в связи с неврологическими осложнениями

Хронический нейронопатический – 3 тип
   Проявления и симптомы 1 типа, а также
   Глазодвигательная апраксия
   Атаксия
Диагностика
Диагноз болезни Гоше устанавливают на основании биохимического анализа активности глюкоцереброзидазы в лейкоцитах или кожных фибробластах

Для верификации диагноза необходимо продемонстрировать наличие двух мутантных аллелей гена глюкоцереброзидазы.

Медико-генетическое консультирование

Пренатальная диагностика путем исследования в культивируемых амниотических клетках активности глюкоцереброзидазы.
болезнь Ниманна-Пика
Внутриклеточный липоидоз, характеризующийся накоплением в клетках ретикулоэндотелия фосфолипида – сфингомиелина
Частота 1 : 10 000
   среди евреев-ашкенази 1:100
Тип наследования – аутосомно-рецессивный
4 варианта – А, Б, С
    А и В – дефицит сфингомиелиназы,
          С – нарушение транспорта липидов

болезнь Ниманна-Пика
    Тип А (классическая инфантильная форма, острая нейропатическая форма) наблюдается наиболее часто.

Заболевание проявляется после рождения и характеризуется поражением внутренних органов и ЦНС.

Уже в 3 месяца отмечаются трудности вскармливания, гипотрофия, а в 6 месяцев выявляется гепатоспленомегалия.

Как правило, печень увеличивается раньше, чем селезенка.

Дети истощены, характерны большой выступающий живот и тонкие конечности.

Из неврологических нарушений отмечаются мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов, отсутствие реакции на окружающее, остановка моторного развития, затем утрата уже приобретенных навыков. Рано снижается слух.
болезнь Ниманна-Пика
    Тип А (продолжение)

Кожа приобретает коричневато-желтую окраску из-за нарушения обмена сфингомиелина.

Примерно в 50% случаев выявляется вишнево-красное пятно в области желтого пятна сетчатки.

Также описаны помутнение роговицы, коричневое прокрашивание передней капсулы хрусталика.

Больные дети умирают обычно на третьем году жизни.
болезнь Ниманна-Пика
   Тип В (висцеральная форма, хроническая форма без вовлечения нервной системы)

основные клинические проявления развиваются позже, чем при типе А

Спленомегалия появляется в возрасте 2—6 лет, позднее поражаются печень и легкие (больные подвержены частым инфекциям дыхательных путей).

Симптоматика поражения ЦНС отсутствует, напротив, в ряде случаев отмечены высокие интеллектуальные способности.

Продолжительность жизни не снижена.
болезнь Ниманна-Пика
    Тип С (подострая, юношеская форма, хроническая нейропатическая форма)

Проявляется в 1—2 года и характеризуется нейровисцеральными нарушениями

Сначала появляется гепатоспленомегалия (менее выражена по сравнению с типами А и В), может наблюдаться холестаз.

Неврологические симптомы развиваются на фоне поражения внутренних органов, отмечаются мышечная гипотония, повышение глубоких сухожильных рефлексов, которые сменяются спастическим параличом, а также интенционный тремор, умеренная атаксия, судороги.

Большинство больных погибает в возрасте 5—15 лет.
Диагностика
Диагноз основан на клинической картине

Обнаружении пенистых клеток Ниманна-Пика в биоптатах костного мозга и селезёнки

Определении активности сфингомиелиназы в экстрактах тканей (с использованием радиоактивного сфингомиелина)

Диагноз подтверждают определением содержания липидов в лимфатических сосудах, сфингомиелина с помощью высокоразрешающей жидкостной хроматографии

Измерением активности сфингомиелина в корнях волос.
Лечение
Специфическое лечение болезни Ниманна — Пика не разработано.

Иногда при явлениях гиперспленизма удаляют селезенку, что дает временный эффект.

Разрабатывается метод коррекции метаболического дефекта подсадкой выделенного из плаценты фермента.

Предпринимаются попытки разработать средства ФЗТ
Болезнь Тея-Сакса
Нарушение расщепления GM2-ганглиозидов в результате недостаточности фермента гексозаминидазы А приводит к накоплению ганглиозидов в головном мозге, в меньшей степени — во внутренних органах. Концентрация превышает норму в 100—300 раз.

Наследуется аутосомно-рецессивно
Болезнь Тея-Сакса
В течение первых 4—6 месяцев жизни ребенок развивается нормально

Отмечается повышенная реакция на внешние раздражители (шум, свет, прикосновение) — от испуга до миоклонических судорог, ребёнок часто принимает позу “распятого”.

К 6 месяцам возникает мышечная гипотония.

Со второго года жизни быстро прогрессирует нарушение моторного и интеллектуального развития.

Появляются трудности кормления из-за нарушения глотания.
Болезнь Тея-Сакса
Появляются трудности кормления из-за нарушения глотания.

Развиваются генерализованные атонические параличи.

После 1,5 лет прогрессируют глухота, слепота, судороги, мышечный тонус повышается до появления спастических параличей вплоть до децеребрационной ригидности.

У многих больных описывают «кукольное» лицо: бледная кожа, легкий румянец, длинные ресницы, хорошие волосы.

В 90% случаев на глазном дне определяется симптом вишневой косточки.

Больные дети умирают на 2-4 году жизни от интеркуррентных заболеваний при полном распаде психики
Диагностика
Клинические проявления

Генеалогические данные

Определение активности гексозаминидазы А в лейкоцитах крови пробанда, тканевых гомогенатах и культуре фибробластов

В периферической крови обнаруживаются вакуолизированные лимфоциты, заполненные липидами

Типичные изменения на глазном дне (атрофия сосков зрительных нервов и вишнево-красное пятно в макулярной области)
Лечение
Лечение симптоматическое.

Применяют витаминотерапию, антиконвульсанты, гепатопротекторы, переливание крови, плазмы.

Рекомендовано воздержание от деторождения при наличии в семье ребенка, страдающего болезнью Тея—Сакса.
Болезнь Фабри(диффузная универсальная ангиокератома)
редкое наследственное рецессивное       Х-сцепленное заболевание лизосомного накопления (болеют мужчины)

врожденный дефект катаболизма гликосфинголипидов с преобладанием поражения почек

обусловлена недостаточностью лизосомной гидролазы — α-галактозидазы
Диагностика
Диагноз основывается на клинических проявлениях

Выявлении активности α-галактозидазы А в плазме, лейкоцитах, слезной жидкости, культивируемых фибробластах, биоптатах тканей

Повышении уровня сфингогликолипидов (в частности тригексозилцерамида) в моче, плазме, культивируемых фибробластах
Лечение
Для снятия и предупреждения приступов болей назначают карбамадепин, кортикостероиды.

В ряде случаев показана трансплантация почки.

Лазерное прижигание ангиокератом, установка водителя ритма и операции шунтирования, диализ

Для заместительной ферментативной терапии
    бета-агалзидаза. Отсутствующий фермент, производится по технологии рекомбинантной ДНК и вводится больным при помощи инъекций один раз в две недели.

Возможны пренатальная диагностика, которая заключается в исследовании в культивируемых амниотических клетках
Нарушение обмена углеводов
Гликогенозы
Углеводы, которые определяются в клетках и тканях делятся на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды.

Гликогенозы представляют собой группу заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующуюся различными дефектами в метаболизме гликогена.

Эти дефекты приводят к избыточному накоплению гликогена в тканях (печень, почки, мышцы, сердце, головной мозг) и появлению аномальных форм гликогена.
Типы гликогенозов
Болезнь Помпе
Заболевание связано с недостаточностью фермента а-глюкозидазы (GAA), который отвечает за разложение избытка гликогена, сложной молекулы сахара, в лизосомах.

Болезнь Помпе это одновременно и болезнь лизосомного накопления (БЛН), и метаболическое заболевание мышц, поскольку накопление гликогена поражает функцию мускулатуры

Болезнь Помпе это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание
Клиника
Болезнь Помпе может начинаться в младенческом возрасте, протекать с вовлечением сердца и быстрым прогрессированием, быстро заканчиваясь летальным исходом

или начинаться в более позднем возрасте, протекая с относительно медленным прогрессированием и приводя к миопатии

Болезнь, начинающаяся в младенческом возрасте, протекает особенно тяжело и создает угрозу для жизни больного за счет сильнейшей мышечной слабости, увеличения языка, сердца и печени, а также затрудненного дыхания, что обычно заканчивается смертью на первом году жизни.

Форма болезни с поздним началом проявляет тенденцию к замедленному прогрессированию, и для неё характерна резкая изменчивость в тяжести симптомов.

Лечение
У большинства больных продолжительность жизни сокращена за счет прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Начиная с 2006 года, появилось средство для длительной ФЗТ пациентов с болезнью Помпе, альглюкозидаза альфа. Для поздней формы заболевания эффективность применения препарата пока не установлена.

Применяется также поддерживающее симптоматическое лечение.
Мукополисахаридозыпри этой патологии в результате недостаточности лизосомальных ферментов изменяется катаболизм гликозаминогликанов, происходит накопление их в лизосомах, что приводит к грубой клеточной патологии и возникновению характерной клинической картины
МПС I типа
МПС I характеризуется недостаточностью фермента a-L-идуронидазы (экзогликозидазы), которая участвует в ступенчатом разложении гликозаминогликанов дерматан сульфата и гепаран сульфата.

Эти вещества являются сложными полисахаридами, важными компонентами внеклеточного матрикса и соединительной ткани во всем организме.
Диагностика
Первым доступным методом диагностики МПС I, был анализ на содержание гликозаминогликанов в моче, который до сих пор остается полезным в качестве теста предварительного обследования.

Окончательный диагноз МПС I базируется на демонстрации недостаточности фермента a-L-идуронидазы при измерении в клеточных экстрактах лимфоцитов периферической крови или культуры кожных фибробластов.
Лечение
Поддерживающее и симптоматическое лечение может намного улучшить качество жизни больных.

Пересадка костного мозга принесла определенный успех в ограничении прогрессирования некоторых симптомов у детей с наиболее тяжелой формой МПС I, но из-за высокого риска смертности этот подход следует использовать только в тщательно отобранных случаях.

Начиная с весны 2003 года, появилось первое средство для ФЗТ при МПС I, ларонидаза. В клинических испытаниях было показано, что ФЗТ представляет собой весьма успешный подход для лечения не неврологических симптомов МПС I.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!


title: Скачать презентацию или конспект Гнойные заболевания костей и суставов

extracted_text:
Кафедра общей хирургии КГМУЛекция
Гнойные заболевания костей и суставов

Теории  патогенеза остеомиелита
Эмболическая

Аллергическая

Нервно-рефлекторная

Этапы патогенеза остеомиелита
Фаза серозного воспаления костного мозга
Внутрикостная гипертензия
Воспаление кости
Тромбоз сосудов
Распространение процесса по гаверсовым каналам с воспалением надкостницы
Параоссальная флегмона
Схема образования остеомиелитического очага
Формы острого гематогенного остеомиелита
Токсическая (молниеносная) – преобладание септической интоксикации над местными проявлениями патологического процесса
Септико-пиемическая – сочетание гнойно-деструктивных очагов в костях с абсцессами в паренхиматозных органах (печени, почках, легких)
Местная – преобладание местных проявлений гнойного очага в кости над септической интоксикацией
Клиника острого гематогенного остеомиелита
Резкая боль в области крупного сустава
Вялость, адинамия, заторможенность
Отдышка, тахикардия, гипотония
Увеличение печени, селезенки
Положительный симптом Пастернадского
Вынужденное полусогнутое положение конечности
Положительный симптом поколачивания над костью
Инфильтрация, гиперемия, отек мягких тканей (через 2-3 недели)
Диагностическая программа остеомиелита
Консервативное лечение
Антибиотикотерапия острого гематогенного остеомиелита

Линкомицин
Морфоциклин
Фузидин
Гентамицин
Внутрикостно или регионарно (внутривенно или внутриартериально)
Иммунотерапия острого гематогенного остеомиелита

Специфическая
Пассивная иммунизация: антистафилококковая плазма, стафилококковый гамма-глобулин
Активная иммунизация: стафилококковый анотоксин, бактериофаг
Неспецифическая иммунотерапия: метилурацил, лейкоген, лизоцим, продигиозан
Хирургическое лечение
Причины перехода в хроническую форму
Недостаточное дренирование гнойного очага в кости
Тромбоз питающих кость артерий с образованием секвестров
Поздно начатое лечение антибиотиками без учета их чувствительности к микроорганизмам
Хирургическое лечение хронического остеомиелита
Некрсеквестэктомия (иссечение гнойного свища, вскрытие костной полости, удаление секвестров, грануляций и детрита)

Пластика костной полости (мышечным лоскутом на питающей ножке, ауто или гомокостью, консервированным хрящом)
Мышечная пластика костной полости
Абсцесс Броди
Лечение абсцесса хирургическое – трепанация кости с мышечной пластикой
Альбуминозный остеомиелит Оллье
Лечение хирургическое – некрсеквестрэктомия
Склерозирующий остеомиелит Гарре
Лечение консервативное – антибиотикотерапия и физиотерапия
Артриты
Воспаление суставов
Коленный сустав – гонит

Тазобедренный сустав – коксит

Плечевой сустав – омортрит

Пути попадания инфекции в сустав
Экзогенный артрит
Эндогенный артрит
Экзогенный артрит
Эндогенный артрит
Классификация артритов
Диагностическая программа артрита
Алгоритм лечения
Пункция сустава
Дренирование сустава
Артротомия
Остеоартрит
Вскрытие гнойного очага
Дренирование гнойной полости сустава
Пластическое закрытие раны
Компрессионный артродез аппаратом внешней фиксации


title: Скачать презентацию или конспект Ожирение среди подростков

extracted_text:
Брянский базовый медицинский колледжОжирение среди подростков
Цели:
Показать своевременное состояние проблемы ожирения подростков
Задачи:
-рассмотреть особенности ожирения как
заболевания
-выявить проблему подросткового ожирения
-раскрыть основы рационального питания

Содержание
Введение
Понятие ожирение
Заключение
Список используемой литературы

Ожирение
Отложение жира, увеличение массы тела за счёт жировой ткани. Жировая ткань может отлагаться как в местах физиологических отложений, так и в области молочных желёз, бёдер, живота.
 Актуальность проблемы: Распространенность ожирения растет во всем мире. Оно начинает превращаться в проблему даже в развивающихся странах, для которых традиционно было характерно недостаточное питание. В промышленно развитых странах, где имеется огромное разнообразие высококалорийных и недорогих продуктов, а образ жизни становится все более "сидячим", ожирение уже является значительным и серьезным аспектом общественного здоровья

Статистика Ожирения в разных странах мира: В настоящее время на земном шаре около 7%  страдают ожирением. А это ни много ни мало 250 млн. человек. В Китае и Японии ожирением страдают 15% населения, в Германии, Великобритании и России - около 50 - 54%, в США - 61%. Чрезмерная полнота поражает как женщин, так и мужчин, и часто от нее страдают уже в детском возрасте.

Различают ожирение в зависимости от массы тела

Индекс массы тела можно рассчитать по легкой формуле: Расчет: разделите свой вес в килограммах на рост в метрах в квадрате. Пример: ИМТ = 68кг : (1,72м х 1,72м) = 23. Эта формула хороша тем, что работает и для "малышей" , и для "гуливеров". Нормой считается ИМТ от 19 до 25. ИМТ меньше 19 - дефицит веса, 25-30 - избыточный вес, 30-40 - ожирение, более 40 - сильное ожирение.
Причины ожирения у подростков.

Борьба с подростковым ожирением
Схема рациона подростка
Рациональное питание
Рекомендации

Факторы риска, влияющее ожирение
внешние факторы: переедание, низкая физическая активность, стрессовые ситуации;
внутренние факторы: нарушения в центрах аппетита, снижение адаптивного термогенеза, нарушение адипостата ткани, возраст;
гормональные факторы: гиперинсулинемия, избыток кортизола, недостаток эстрогенов.
наследственный фактор: предрасположенность к ожирению.
Опасности подросткового ожирения

Заключение
    Изучив теорию по данному вопросу, и выявив причины возникновения заболевания ожирением, я пришла к выводу, что эта проблема остается актуальной в детском и подростковом возрасте, что приводит к возникновению и прогрессированию различных хронических заболеваний, угрожающих здоровью.
Список используемой литературы

1. Аксельрод, С.Л. Спорт и здоровье / С.Л. Аксельрод. - М.: ВЛАДОС, 2011. - 235 с.

2. Бальсевич, В.К. Физическая культура для всех и для каждого / В.К. Бальсевич. - М.: Физкультура и спорт, 2008. - 208 с.

3. Баринов, В.М. В мире оздоровительной литературы / В.М. Баринов. - К: Здоровья, 2009. -134 с.

4. Бендас, Т.В. Гендерная психология: Учебное пособие / Т.В. Бендас. - СПб.: Питер, 2006. - 431 с.

5. Бормаш, Ю.М. Человек / Ю.М. Бормаш. - СПб., 2009. - 287 с.

6. Васильев, В.Е. Лечебная физическая культура / В.Е. Васильев. - М., 2010. - 305 с.

7. Гаврилов, Д.Н. с соавт. Педагогические и организационные особенности двигательного режима людей зрелого и пожилого возраста / Д.Н. Гаврилов // Теория и практика физической культуры, 2008. - 404 с.

8. Готовцев П.И. Долголетие и физическая культура / П.И. Готовцев. - М.: Физкультура и спорт, 2009. - 340 с.
Спасибо за внимание!


title: Скачать презентацию или конспект Миома матки

extracted_text:
Миома матки
    Миома – самое распространённое доброкачественное опухолевидное образование из гладкомышечных элементов с последующем фиброзированием в условиях тканевой гипоксии.
Распространённость патологии:
Встречается у 20% женщин старше 30 лет

До 40% женщин старше 40 лет

80% операций в гинекологии
ГМК (гладкомышечная клетка)
Значительная способность к пролиферации
Пролиферативная активность под влияние прогестерона: во время лютеиновой фазы и в период беременности.

Каждый миоматозный узел состоит:
Стабильное ядро
Тот объём, который остаётся после любого регрессионного метода лечения.
Примерно 50%

Регрессируемая часть
Объём, который может уменьшиться.

50%

Клинически незначимый размер узла?
Миоматозный узел не может исчезнуть полностью, даже при полном прекращении его кровоснабжения.
Его предельно минимальный размер определяется стабильным ядром.

Зависит от локализации.
/Для субмукозного узла клинически незначимого размера не существует/.
Примерно составляет 15 - 20 мм.
Тихомиров А.Л., Гришин Г.П./Современное органосохраняющее  лечение миомы матки/Consilium medicum/2008/том 10/№6
Подходы к лечению миомы матки:
Радикальный – гистерэктомия.
«Нет органа – нет проблемы».
Показания: наличие гигантских миом и невозможность использования других методов.
Консервативно-пластический: миомэктомия.
Ограничением является отсутствие технической возможности выполнить подобную операцию.
Показания:
1.Привычное невынашивание беременности
2. Миоматозные узлы с центрипитальным ростом
3. Миома – причина бесплодия
4.Поздний репродуктивный возраст.

Стабильно-регрессионный подход
Прекращение кровоснабжения миоматозных узлов: ЭМА, трансвагинальная окклюзия, лапароскопическое или лапаротомическое лигирование маточных артерий.
Противопоказания:
Гигантские узлы, пограничные или злокачественные процессы в гениталиях.
Подходы к лечению миомы матки:
Подходы к лечению миомы матки:
Временно-регрессивный подход
Суть метода в уменьшении миоматозных узлов до клинически незначительных размеров (15мм) с последующей стабилизационным этапом или наступлением менопаузы.
Интукторы регрессии (агонисты ГРГ, блокаторы рецепторов к прогестерону) уменьшают размер узла  максимум до 50%. Их нецелесообразно применять при узлах не более 3-4 см в диаметре.
Индукторы регрессии: Агонисты ГнРГ и Антигонадотропины

+
-
Как стабилизировать достигнутый эффект? Как исключить рецидивы и провести их профилактику?
I этап лечения – базовая  терапия
Агонисты ГнРГ, антигонадотропины, миомэктомия
II этап – поддерживающая терапия
Приём КОК до планируемой беременности или менопаузы.
Механизм действия КОК, препятствующий росту миомы, связан с гестагенным компонентом.

«сильные гестагены»

   Дезогестрел имеет выраженный аффинитет к рецепторам прогестерона и способен оказывать блокирующее действие на рецепторы прогестерона.

 Блокируя рецепторы к прогестерону, дезогестрел не вызывает пролиферативных изменений в миометрии

Дизайн исследования: основная группа
162 больных миомой, возрасте от 20 – 53 лет
Группа IA: 60 пациенток
Группа IB: 52 пациентки
Группа IC: 50 пациенток
1,6-5,9 см миомы
Неместран 2,5 мг х 2 раза в неделю
(6 месяцев)
Новинет по контрацептивной схеме

1,3 – 3,4 см
Новинет по контрацептивной схеме

От 3х см в диаметре
Консервативная миомэктомия
Неместран (6 месяцев)
Новинет по контрацептивной схеме

Контрольную группу составили 50 пациенток, которым проводился  только первый этап лечения: неместран или  консервативная миоэктомия.
Результаты
У пациенток контрольной группы, которым проводили только первый этап лечения (неместран или миомэктомия)
 -через 6 месяцев рост узла у 9%
 -через 12 месяцев рост узла у 35%

На фоне поддерживающей терапии /Новинет/ рост узла только у 3% женщин.
35%
9%
На фоне поддерживающей терапии Новинетом – всего 3%

Итог работы – алгоритм лечения миомы матки.
МИОМА
До 2х см
 2 -3 см
Более 3х см
Механизм действия КОК  при миоме связан с гестагенным компонентом
Необходим «сильный» гестаген, который может блокировать рецепторы к гестагену, но не вызывать пролиферацию.

Возможна монотерапия КОК
I этап лечения – агонисты/ антигонадотропины
II этап - КОК
Оперативное лечение
При миомэктомии – поддерживающая терапия КОК.
«Дифференцированный подход к лечению миомы матки» Тихомиров А.Л.
Вопросы акушерства, гинекологии и перинатологии, т 7, №3
«Миома матки – это такое заболевание, которое очень легко профилактировать…
Длительный приём оральных контрацептивов, профилактика инфекций, абортов, инвазивных вмешательств…могут коренным образом изменить ситуацию».
Тихомиров А.Л., Лубнин Д.М./Миома матки/Медицинское информационное агенство/Москва/2006
Ключевое сообщение
НОВИНЕТ применяется в консервативной терапии миомы матки, так как дезогестрел  надёжно блокирует рецепторы к прогестерону.


title: Скачать презентацию или конспект Кровь и лимфа. Гемопоэз

extracted_text:
ЛекцияКровь и лимфа. Гемопоэз
План
1. Функции крови и лимфы.
2. Развитие крови и лимфы.
3. Морфология крови.
3. Морфология лимфы.
4. Эмбриональный гистогенез и физиологическая регенерация крови.
Составитель – профессор Н.П.Барсуков
Симферополь 2008
Функции крови и лимфы
Кровь и лимфа генетически и функционально связаны с органами кроветворения и иммунопоэза, а также с лимфоидными образованиями, ассоциированными со структурами некроветворных органов. Вместе они обеспечивают поддержание постоянства внутренней среды организма (гомеостаз), внутреннее дыхание, трофику, регуляцию и интеграцию всех систем организма, экскрецию шлаков и защиту (фагоцитоз, клеточный и гуморальный иммунитет, тромбообразование).

Развитие крови
Источником развития крови и лимфы является мезенхима, представляющая собой эмбриональную соединительную ткань, состоящую из клеток – мезенхимоцитов и межклеточного вещества.
Морфология крови

		Кровь состоит из плазмы (55-60%) и форменных элементов (40-45%).
		Плазма – жидкая часть крови. В ней содержатся белки (более 100 разновидностей), жиры, углеводы, соли, гормоны, ферменты, антитела, растворенные газы и др. На сухой остаток плазмы приходится 7-10%, остальную часть составляет вода (90-93%). Основным компонентом сухого остатка являются белки (6,5-8,5%). Среда плазмы слабощелочная (рН 7,4).
	Белки плазмы делятся на 2 фракции: легкую фракцию составляют альбумины (60%) и тяжелую – глобулины (40%).	Альбумины синтезируются в печени. Они обеспечивают коллоидно-осмотическое давление крови, удерживают воду в кровотоке (при их недостатке – отёки), выполняют транспортную функцию, адсорбируя ряд соединений.	Глобулины имеют двоякое происхождение. Одни из них, γ-глобулины (антитела), продуцируются В-лимфоцитами и плазмоцитами, а другие, β-глобулины, фибриноген и протромбин, образуются в печени. β-глобулины способны связывать и переносить ионы Fe¨, Cu¨, Zn¨ и др., а фибриноген и протромбин участвуют в тромбообразовании.
Морфология форменных элементов крови
Эритроциты
У млекопитающих – это безъядерные клетки, у птиц, пресмыкающихся, амфибий и рыб они содержат ядра. Размеры эритроцитов имеют видовые особенности и в каждом конкретном случае они делятся на нормоциты, микроциты и макроциты (разнообразие размеров эритроцитов называется анизоцитозом).
В норме эритроциты имеют форму двояковогнутого диска (дискоциты). При старении и патологических состояниях они могут изменять форму: планициты - с плоской поверхностью, стоматоциты - куполообразной формы, сфероциты – шаровидные, эхиноциты – шиповидные и др. – (разнообразие форм эритроцитов называется пойкилоцитозом - греч. пойкилис - разновидный).
	Функции эритроцитов: транспорт О2 и СО2 (дыхательная), аминокислот, антител, токсинов, лекарственных веществ путём адсорбции. Дыхательная функция связана со способностью гемоглобина (Hb) присоединять к себе кислород (O2) и диоксид углерода (CO2). Однако Hb может образовывать прочные связи и с другими химическими соединениями:	Нb – дезоксигемоглобин, 	НbО – оксигемоглобин, 	НbСО2 – карбгемоглобин,	НbСО – карбоксигемоглобин, при этом  прочность связи к угарному газу в 300 раз выше, чем к О2,	Нb + сильные окислители (КМnO4; анилин, нитробензол и др.) → НbОН – метгемоглобин (в  этих случаях Fe²→ Fe³).
Плазмолемма эритроцитов
   представляет собой типичную биологическую мембрану, состоящую из билипидного слоя и белков в комплексе с углеводами. Соотношение липидов и белков в ней 1:1. Углеводы входят в состав гликокаликса.
На наружной поверхности мембраны расположены фосфолипиды, сиаловая кислота, антигенные олигосахариды, адсорбированные протеины.
На внутренней - гликолитические ферменты, Nȧ-АТФазы и Kֹ-АТФазы, гликопротеины и цитоскелетные белки.
Состав цитоплазмы эритроцитов
- вода – 66%,
- гемоглобин – 33% (гем в нём составляет – 4%).
При различных патологических состояниях эритроциты могут подвергаться: 	1. склеиванию, образуя монетные столбики (вследствие утраты  заряда, обеспечивающего поверхностное натяжение);	2. гемолизу (при воздействии гипотоническим раствором, плазмой других видов, змеиным ядом гемоглобин поступает в плазму, при этом оболочка остаётся неповрежденной).
	3. кренированию – сморщиванию (при воздействии гипертоническим раствором); от греч. сrеnа - вырезка.	4. разрушению  (гемоглобин окрашивает мочу – гемоглобинурия), например, у КРС - «красная водная - лихорадка» при разрушении эритроцитов паразитами; у человека - гемоглобинурийная лихорадка - при малярии.Стареющие эритроциты фагоцитируются макрофагами. Продолжительность жизни эритроцитов 120 дней
Лейкоцитыв отличие от эритроцитов, «работающих» непосредственно в крови, лейкоциты «работают» в тканях тела, мигрируя (путем диапедеза) через стенки капилляров. Это ядросодержащие клетки. Лейкоциты классифицируют на зернистые (гранулоциты) и незернистые (агранулоциты).
Гранулоциты подразделяются на
базофильные,
эозинофильные и
нейтрофильные в связи с тем, что их гранулы неоднозначно окрашиваются красителями при разных значениях рН среды.
Базофилы
     клетки шаровидной формы, диаметром до 10 –12 мкм. Ядро имеет лопастную или бобовидную форму (в зависимости от степени зрелости клеток). В их базофильной цитоплазме содержатся довольно крупные гранулы, окрашивающиеся основными красителями. Одной из особенностей содержимого гранул базофилов является метахроматическое их окрашивание красителями тиазинового ряда (метиленовый синий, толуидиновый синий и др., при этом вместо синей окраски гранулы приобретают фиолетовый, розовый или красный цвет).
В гранулах базофилов содержатся биологически активные вещества: протеогликаны, ГАГ (в том числе гепарин), вазоактивный гистамин, нейтральные протеазы, пероксидазы, кислая фосфатаза, серотонин (гормон эпифиза, который ослабляет или угнетает секрецию гонадолиберинов в гипоталамусе), гистидиндекарбоксилаза (фермент синтеза гистамина) и др.
Функции базофилов

Базофилы  могут фагацитировать бактерии, препятствуют свёртыванию крови (гепарин), способствуют расширению сосудов и повышают проницаемость их стенки (гистамин), вследствие чего возникают отёки.
Они участвуют в иммунологических реакциях аллергического характера: секретируют эозинофильный хемотаксический фактор, стимулируя миграцию эозинов, опосредуют воспаление, активируя макрофаги.
Эозинофилы
Размеры этих клеток достигают 12-17 мкм. Ядро зрелых клеток обычно содержит 2 сегмента, но у овец – больше. Очень редко встречаются палочкоядерные и юные эозинофилы. Гранулы в цитоплазме довольно крупные. Различают две их разновидности: первичные азурофильные и вторичные – эозинофильные (модифицированные лизосомы). В центре эозинофильной гранулы содержится кристаллоид, который содержит главный основной белок, богатый аргинином, катионный белок, лизосомные гидролитические ферменты, пероксидазу, гистаминазу и др.
Функции эозинофилов

Эозинофилы – фагоцитируют бактерии, обладают хемотаксисом к гистамину, лимфокинам Т-лимфоцитов и иммунным комплексам, состоящим из антигенов и антител, они обезвреживают перекиси и токсины, снимают сосудорасширяющее действие гистамина (антигистаминная), ограничивая воспалительный процесс.
	Эозинофилы являются важнейшими эффекторными клетками в противопаразитарном иммунитете. 	Антипаразитарная функция осуществляется с участием  главного основного белка кристаллоида.	В аллергических реакциях принимают участие Fс-рецептор плазмолеммы для IgE, а также С3- и С4– рецепторы.
	Эозинофильные гранулоциты в крови находятся около 12-ти часов, а затем мигрируют в межклеточное вещество соединительной ткани, где функционируют до 8-12 суток (в соед. ткани их в 500 раз больше, чем в крови).
Нейтрофилы.
Размеры этих клеток варьируют в пределах 9–12 мкм. Форма ядра непостоянна и зависит от степени зрелости клеток. В связи с этим различают юные, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты.
У юных нейтрофилов ядро имеет бобовидную форму, гранул в цитоплазме относительно не много.
Ядра палочкоядерных нейтрофилов выглядят в виде изогнутой палочки, а в зрелых клетках ядро фрагментировано на сегменты, соединенные между собой тонкими перемычками.
В цитоплазме нейтрофилов содержится 2 вида гранул:1) первичные азурофильные неспецифичные (ПАН), их размеры - 0,4-0,8 мкм (до 20%), представляют собой первичные лизосомы, содержащие ß-глюкуронидазу, кислую ß-глицерофосфатдегидрогеназу, кислую протеазу, лизоцим (мурамидазу), кислую фосфатазу, миелопероксидазу (превращает перекись водорода в молекулярный кислород). Пероксидазная активность строго специфична для системы нейтрофильных гранулоцитов;2) вторичные нейтрофильные специфические гранулы (ВНС), размеры которых составляют 0,1-0,3 мкм; они содержат щёлочную фосфатазу, фагоцитины, аминопептидазы, лизоцим, катионные белки и белок лактоферрин, обеспечивающий склеивание бактерий (бактериальная мультипликация) и торможение образования лейкоцитов в красном костном мозге.
Функции нейтрофилов
неспецифическая антибактериальная защита путём фагоцитоза и выделения бактерицидных веществ,
участие в воспалительных реакциях – осуществляется вне сосудов, в межклеточном веществе соединительных тканей.
В крови они находятся до 8-12 часов, а в тканях - до 9 суток, где они и погибают.
.
В центре – нейтрофил с дополнительным сегментиком в ядре, где локализуется 	Х-половая хромосома.

Среди эритроцитов видны дискоциты,  сфероциты и эхиноциты
Агранулоциты.
		К незернистым лейкоцитам относятся лимфоциты и моноциты. Обе эти группы клеток принимают активное участие в иммунных реакциях организма.
		Иммунитет - это способ защиты организма от живых тел и веществ, несущих на себе признаки генетической чужеродности.
Лимфоциты
По степени зрелости лимфоциты делятся на большие (10 мкм), средние ((7-10 мкм) и малые (4,5-6 мкм). Характерной морфологической особенностью малых лимфоцитов является крупное круглое с небольшим вдавлением ядро, занимающее почти всю клетку. Его окружает узкий ободок базофильной цитоплазмы.
По происхождению и функциональным свойствам различают 4 основные группы лимфоцитов: Т-лимфоциты, В-лимфоциты, натуральные киллеры (NK) и К-клетки. Все они участвуют в обеспечении иммунных реакций, защите от всего чужеродного, попадающего извне и образующегося в самом организме.

В-лимфоциты
на поверхности плазмолеммы имеют антигенспецифические рецепторы, представляющие собой антитела - иммуноглобулины (Ig) классов M и D, или поверхностные иммуноглобулины (SIg). C помощью этих рецепторов распознаются антигены и присоединяются к ним, вследствие чего В-лимфоциты активируются, многократно пролиферируют и дифференцируются в эффекторные клетки – плазмоциты (антителообразующие клетки - АОК), способные вырабатывать антитела (иммуноглобулины). Антитела на своей поверхности имеют связующие участки к данному конкретному антигену.
Процесс активации лимфоцитов можно представить в следующей последовательности:  активированный В-лимфоцит → плазмобласт (диаметр до 30 мкм) → проплазмоцит →  зрелый плазмоцит (диаметр  около 10 мкм).
В-лимфоциты – живут от нескольких недель до десятков месяцев.
Т-лимфоциты
    осуществляют реакции специфического клеточного иммунитета и регулируют гуморальный иммунитет. После встречи с антигенами они превращаются в Т-эффекторы: Т-киллеры, Т-хелперы и Т-супрессоры.
Т–киллеры (цитоксические) – обеспечивают клеточный иммунитет. Обладая цитотоксическим эффектом, они взаимодействуют с клетками-мишенями вследствие непосредственного с ними контакта или благодаря вырабатываемым ими близкодействующим токсическим медиаторам. В результате такого взаимодействия изменяется проницаемость мембраны клетки-мишени, что и приводит ее к гибели.
	В плазмолемме Т-лимфоцитов содержатся поверхностные антигенные маркеры (антигены гистосовместимости) и много рецепторов, с помощью которых они распознают чужеродные антигены и иммунные комплексы. 	При действии антигенов в Т-лимфоцитах вырабатываются особые растворимые вещества лимфокины, которые передают информацию об антигенах В-лимфоцитам. 	Т-хелперы являются помощниками В-лимфоцитов, они распознают антиген и усиливают выработку антител; 	Т–супрессоры, наоборот, подавляют выработку антител В-лимфоцитами.Продолжительность жизни Т-лимфоцитов до 10 лет.
Лимфоциты
Т- и В-клетки памяти - лимфоциты, возвращающиеся в неактивное состояние, но уже приобретшие информацию (память) от встречи с конкретным  антигеном. При повторной встрече с этим антигеном они быстро обеспечивают иммунный ответ значительной интенсивности.
Моноциты
   – довольно крупные клетки, в мазке крови их размеры достигают 15-20 мкм. Содержат крупные ядра лопастной, бобовидной и иной формы. Цитоплазма базофильна. Не смотря на то, что эти клетки относятся к агранулоцитам, в их цитоплазме могут обнаруживаться в небольшом количестве мелкие азурофильные  гранулы, представляющие собой лизосомы.
Функции моноцитов
В функциональном плане – это типичные макрофаги, которые в периферическом русле крови находятся по пути из красного костного мозга в ткани, где они выполняют специфические защитные функции.
Клетки моноцитарно-макрофагальной системы продуцируют пироген, который теперь идентифицирован как интерлейкин-1.

.
Кровяные пластинки.
    У млекопитающих - это обломки цитоплазмы мегакариоцитов. У птиц - это ядросодержащие клетки - тромбоциты. Размеры кровяных пластинок варьируют в пределах 2-4 мкм. Они состоят из периферической зоны - гиаломера и центральной - грануломера. Гиаломер в молодых кровяных пластинках окрашивается базофильно, а в старых - оксифильно. В гиаломере есть актин, который участвует в ретракции (уменьшении объёма) кровяных пластинок.
На поверхности плазмолеммы кровяных пластинок содержится гликоликс, гликопротеины которого представляют рецепторы, принимающие участие в адгезии и агрегации (склеивании) кровяных пластинок.
По степени зрелости кровяные пластинки подразделяются на 5 видов: юные, зрелые, старые, дегенеративные и гигантские формы раздражения.
Функция кровяных пластинок
в них содержится примерно 12 факторов свёртывания крови.
Они принимают участие в коагуляции фибриногена и тромбообразовании: фибриноген → фибрин → протромбин → тромбин.

Морфология лимфы Лимфа состоит из лимфоплазмы и форменных элементов.
Состав лимфоплазмы примерно такой же, как и плазмы крови, но она содержит меньше белков, а поэтому менее вязка и в ней ниже коллоидно-осмотическое давление. К тому же состав лимфы по ходу лимфатических путей меняется. Так, например, в лимфоузлах она обогащается иммуноглобулинами. Как и кровь, лимфа способна свертываться.
	Среди форменных элементов лимфы 98% составляют лимфоциты. Другими клетками могут быть моноциты и зернистые лейкоциты.	Образование лимфы осуществляется в лимфатических капиллярах из тканевой жидкости, из которой в капилляры поступает вода с растворенными кристаллоидами, белки, инородные частицы, бактерии и др. 	По лимфатическим путям могут переноситься возбудители инфекций, а также опухолевые клетки (метастазирование).
Гемопоэз
   Кроветворение (гемоцитопоэз), которое осуществляется в пренатальном онтогенезе, получило название эмбрионального гемоцитопоэза. По сути дела, это гистогенез крови, то есть становление крови как ткани. В постнатальном же периоде кроветворение представляет собой физиологическую регенерацию крови.
В эмбриогенезе гемоцитопоэз начинается очень рано в мезенхиме внезародышевых органов: в хорионе, стенке желточного мешка и в стебельке (зародышевой ножке), а затем в печени, селезенке, красном костном мозге (ККМ), тимусе и лимфатических узлах. Поэтому эмбриональный гемоцитопоэз подразделяется
	на 3 периода: мезобластический (кроветворение во внезародышевых органах - желточном мешке, хорионе и зародышевой ножке), печеночный и медуллярный.
Мезобластическое кроветворение в стенке желточного мешка и в хорионе
Схема последовательных стадий мезобластического кроветворения в стенке желточного мешка
Во внезародышевой мезодерме обособляются кровяные островки, в составе которых мезенхимные клетки активно пролиферируют.
Мезенхимоциты центральной части островков утрачивают отростки, округляются и превращаются в СКК.
Мезенхимоциты периферической части островков также изменяют форму – уплощаются и, превращаясь в эндотелиоциты, формируют стенку сосуда.

Стволовые клетки крови (СКК)
представляют собой своеобразный «золотой неприкосновенный запас» кроветворных органов, который расходуется только в особых случаях. На каждые 1000 ядросодержащих клеток красного костного мозга приходится одна стволовая клетка крови. В периферической крови СКК составляют 0,1% от общего количества клеток крови.
По морфологии СКК напоминают малые лимфоциты (диаметр 8-10 мкм) и на светооптическом уровне их нельзя идентифицировать среди лимфоцитов. СКК относительно редко делятся, в среднем 1 раз за 10 сут. Они являются более радиорезистентными по сравнению с их потомками. Они более устойчивы к действию цитостатиков.
	С возрастом общее количество СКК не меняется. 	Процесс преобразования СКК в зрелые форменные элементы крови и лимфы состоит из пролиферации, дифференцировки и созревания. На каждом из этих этапов происходит экспрессия генов, ответственных за синтез специфических белков, характерных для тех или иных клеточных субпопуляций.
Эритроцитопоэз
Процесс образования эритроцитов из стволовой клетки осуществляется в красном костном мозге в особых морфофункциональных ассоциациях, которые называются эритробластическими островками.
В центре такого островка находится макрофаг, вокруг которого с помощью специальных рецепторов – сиалоадгезинов удерживаются эритроидные клетки, дифференцирующиеся из унипотентной КОЕ-Э.
Эритробластический островок и эритробласты
Гранулоцитопоэз

Изменение морфологии форменных элементов крови в процессе эритроцитопоэза и гранулоцитопоэза
	Гемоцитопоэз регулируется ростовыми факторами, кейлонами, гормонами, метаболитами и др. При этом среди регуляторов гемоцитопоэза имеются как стимуляторы, так и ингибиторы.	В настоящее время широкое распространение получила схема кроветворения, предложенная И.Л.Чертковым и соавт., согласно которой кроветворные клетки разделены на 6 классов (компартментов). 	В качестве самостоятельной работы необходимо зарисовать эту схему и обозначить последовательные стадии образования форменных элементов крови.
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ


title: Скачать презентацию или конспект Нейроэндокринные синдромы в гинекологии

extracted_text:
Нарушения менструальной функции.Нейроэндокринные синдромы в гинекологии.

    Все отклонения от нормального менструального цикла считаются нарушениями менструального цикла. 	Имеются две большие группы нарушений:
по типу гипоменструального синдрома
по типу гиперменструального синдрома.

    Менструальный цикл - физиологический процесс циклических изменений функций половой системы женщины, которые внешне проявляются регулярными маточными кровотечениями (менструациями, в просторечии - месячными).
    Во время менструального цикла происходит подготовка организма женщины к зачатию и беременности. Если зачатие не происходит, этот процесс повторяется снова.
    Первая менструация (менархе) появляется у девочек в период полового созревания. Прекращаются менструации с наступлением менопаузы, а также в период беременности и при некоторых заболеваниях
Менструальный цикл. Изменения репродуктивной системы в течение цикла.

Продолжительность менструального цикла определяется от первого дня менструации до первого дню следующей и составляет 21-36 дней, чаще 28 дней. Менструация (маточное кровотечение) длится от 3 до 6 дней.
    Ведущая роль в регуляции менструального цикла принадлежит центральной нервной системе (коре головного мозга, гипофизу, гипоталамусу и другим структурам).
 Созревающий фолликул 1 - яйцеклетка; 2 - яйценосный бугорок; 3 - зернистая оболочка фолликула; 4 - соединительно-тканная оболочка фолликула; 5 - место разрыва фолликула
 Выход яйцеклетки из фолликула (овуляция)
 Причиной нарушения менструальной функции могут послужить:
    психические потрясения, психические и неврологические заболевания,
авитаминозы, ожирение, профессиональные вредности,
инфекционные заболевания, заболевания сердечно-сосудистой и кроветворной систем, заболевания печени,
 гинекологические операции, травма мочеполовых путей,
нарушение полового созревания,
 гормональная перестройка в климактерическом периоде, а также генетические заболевания.

 Маточные кровотечения неменструального характера.
Один из основных симптомов различной гинекологической патологии. Они могут быть следствием эрозии шейки матки, полипов слизистой оболочки шейки и тела матки, подслизистой фибромиомы, доброкачественных и злокачественных опухолей, осложнений беременности (аборт, внематочная беременность, пузырный занос), некоторых общих заболеваний (гипертоническая болезнь, заболевания легких, надпочечников, щитовидной железы), а также нарушений гормональной функции яичников.
Гипоменструальный синдром.
развивается на фоне сниженной функции яичников. Он проявляется такими нарушениями:
 олигоменорея (укорочение менструации до 1-2 дней),
гипоменорея (скудные месячные),
опсоменорея (редкие менструации - цикл 35-48 дней),
 аменорея (отсутствие менструаций в течении 6 и более месяцев).
Аменорея
Аменорея-отсутствие месячных в течение 6 и более месяцев. Она может быть:
Физиологической:
до полового созревания,
во время беременности и грудного вскармливания (лактационная аменорея),
в менопаузе
 патологической вследствие различных заболеваний.
Различают также:
первичную, когда менструации отсутствуют в возрасте до 16 лет
 вторичную, когда ранее наблюдавшиеся менструации прекратились.
Причинами первичной аменореи могут быть :
хромосомные и генетические нарушения,
половое недоразвитие,
влияние тяжелых инфекций и интоксикаций,
ожирение при нарушениях функций гипофиза.
Вторичная аменорея может быть обусловлена
 влиянием нервно-психогенных факторов (страх, испуг, психотравма),
неполноценным питанием,
умственным и физическим переутомлением,
нарушением функции эндокринных желез,
острыми инфекционными заболеваниями,
воспалительными и опухолевыми заболеваниями половых органов.

Диагностика аменореи.
Базируется на:
 изучении анамнеза (истории заболевания),
результатах общеклинических и гормональных исследований,
гистологического исследования эндометрия (слизистой матки), вагинальных мазков, базальной температуры.
Лечение проводят в зависимости от выявленных нарушений с устранением причины, которая обусловила прекращение менструальной функции.

		Чаще приходится сталкиваться с гиперменструальным синдромом. Он характеризуется обильными или длительными, или частыми менструациями, превращающимися в кровотечение. Они подразделяются на:
гиперменорею (обильные месячные),
полименорею (длительные и обильные месячные, превращающиеся в мено- и метроррагии),
пройоменорею (частые и обильные месячные)
функциональные маточные кровотечения.
Дисфункциональные маточные кровотечения (ДМК).
Маточные кровотечения вследствие нарушения гормональной функции яичников принято называть дисфункциональными маточными кровотечениями (ДМК). В общей структуре гинекологических заболеваний ДМК составляют 15-20%. Это патология, обусловленная функциональными нарушениями в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка, в основе которых лежит нарушение ритма продукции гонадотропных гормонов и гормонов яичников.
Причины ДМК:
психогенные факторы и стресс;
умственное и физическое переутомление;
острые и хронические интоксикации и профессиональные вредности;
воспалительные процессы в органах малого таза;
нарушение функции эндокринных желез.

Дисфункциональные маточные кровотечения (ДМК).
Выделяют две большие группы дисфункциональных маточных кровотечений:
овуляторные (во время менструального цикла происходит овуляция)
 ановуляторные (когда овуляция не происходит).
    Овуляторные кровотечения .
    Овуляторные кровотечения встречаются редко и, как правило, сопровождают воспалительные и спаечные процессы в малом тазу. Они проявляются в виде кровомазаний перед менструацией, кровянистыми выделениями после менструации или кровянистыми выделениями в середине цикла, и часто сопровождаются невынашиванием беременности или бесплодием. Диагноз устанавливается на основании жалоб и анамнеза (истории заболевания), обследования по тестам функциональной диагностики и гистологическому исследованию эндометрия. Выделяют изменения различных фаз менструального цикла: укорочение первой фазы цикла; укорочение или удлинение второй фазы цикла.
Овуляторные кровотечения .
Лечение заключается в назначении гормональных препаратов для восстановления менструального цикла исходя из имеющихся нарушений. Например: диагноз - укорочение 2-й фазы цикла, ее необходимо удлинить, врач назначит гестагены. Если укорочена 1-я фаза цикла - ее надо удлинить - назначит эстрогены.
Ановуляторные маточные кровотечения .
встречаются значительно чаще. Возникают в основном в двух возрастных периодах: в ювенильном (подростковом) возрасте 20-25% и в климактерическом возрасте 60%. Оставшиеся 10% приходятся на детородный возраст. При ановуляторных кровотечениях в организме женщины наблюдаются следующие нарушения: отсутствие овуляций, нарушение выделения прогестерона, нарушение процесса созревания фолликулов (пузырька, содержащего яйцеклетку). На протяжении всего периода цикла выделяются лишь гормоны - эстрагены, что вызывает на уровне рецепторных органов не пролиферативные, а гиперпластические процессы (железистая гиперплазия эндометрия и полипоз эндометрия). Если эти нарушения не лечить, то в эндометрии (слизистой оболочке матки) через 7-14 лет развивается аденокарцинома (злокачественная опухоль слизистой).

Нарушение созревания фолликула может быть в виде персистенции фолликула или его атрезии.
Персистенция фолликула.
	 Фолликул в течение 1-й фазы цикла созревает до зрелого и готового к овуляции. В это время повышается количество лютеотропного гормона (ЛГ) гипофиза, что стимулирует овуляцию. При персистенции фолликула ЛГ не повышается, и разрыв фолликула не происходит, а фолликул продолжает существовать (персистировать). Значит в организме будет преобладать эстрогенный гормональный фон.
Атрезия фолликула.
    Фолликул не доходит до своего конечного развития, а подвергается сморщиванию на этапах малого зреющего фолликула. Обычно в этих случаях в яичнике развивается на один, а два фолликула. Им на смену развиваются следующие два фолликула, которые затем также атрезируются. В этом случае также нет овуляции, также будет эстрогенный гормональный фон, но не резко выраженный.
Атрезия фолликула.
В гиперплазированном эндометрии происходит разрастание сосудов. Они становятся ломкими, подвергнутыми эстрогенным влияниям. А уровень эстрогенов непостоянен, он то увеличивается, то уменьшается. В ответ на уменьшение эстрогенов в гиперплазированном эндометрии образуется тромбоз и некроз, что влечет к его отторжению. Но дело в том, что такой гиперплазированый эндометрий никогда не может отторгнуться полностью, а тем более воспринять оплодотворенную яйцеклетку.
ЮВЕНИЛЬНЫЕ МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
ЮВЕНИЛЬНЫЕ (пубертатные, подростковые) МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ - это ДМК периода полового созревания, обусловленные нарушением регуляции менструальной функции и не связанные с органическими заболеваниями половой системы или других систем организма. Ювенильные кровотечения (ЮК) - это ановуляторные на фоне атрезии фолликулов. Кровотечения наблюдаются в первые два года после менархе (первой менструации), могут начинаться с менархе. Они различные по интенсивности и продолжительности, всегда безболезненны, быстро приводят к анемии и вторичным нарушениям свертывающей системы крови. Длительному кровотечению способствуют не только дистрофические процессы в гиперплазированном эндометрии, но и недостаточная сократительная способность матки, не достигшей окончательного развития.
ДМК В РЕПРОДУКТИВНОМ ВОЗРАСТЕ.
Это ановуляторные кровотечения на фоне персистенции фолликулов с избыточной продукцией эстрогенов. В результате прогестерондефицитного состояния в эндометрии развиваются гиперпластические процессы (железисто-кистозная гиперплазия). При рецидивирующей ановуляции возникает риск развития аденоматоза и аденокарциномы. Интенсивность кровотечения зависит от степени гиперплазии, выраженности сосудистых нарушений в эндометрии, а также от местных изменений гемостаза. Клиническая картина ДМК определяется длительностью кровотечения и степенью кровопотери, следствием которых являются слабость, головная боль, утомляемость, снижение АД, тахикардия.
ДМК В ПЕРИОДЕ ПРЕМЕНОПАУЗЫ (КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЕ).
Развиваются в связи со старением гипоталамических структур регулирующих функцию яичников. При этом нарушается выброс гормонов гипофиза, процессы созревания фолликулов и их гормональной функции. Период роста фолликулов удлиняется, овуляция не происходит, формируется персистенция фолликула (реже - атрезия), желтое тело либо не образуется, либо неполноценное. В результате изменяется гормональный фон организма (повышено содержание эстрогенов, снижено гестагенов) и нарушаются процессы пролиферации и секреторной трансформации эндометрия.
    МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ В ПОСТМЕНОПАУЗЕ
		Являются симптомами злокачественных новообразований. Более чем в 50% случаев кровянистые выделения в постменапаузе обусловлены аденокарциномой эндометрия или шейки матки, реже гормонально-активными опухолями яичников, полипами эндометрия, воспалительными изменениями на фоне атрофии эндометрия, при заболеваниях влагалища (синильные кольпиты ).
Нейроэндокринные синдромы в гинекологии.
К врачам — акушерам-гинекологам нередко обращаются женщины, заболевания которых относятся к группе нейроэндокринных синдромов. Такими синдромами являются :
предменструальный,
климактерический,
пост-кастрационный,
адрено-генитальный,
склерокистоза яичников,
послеродовых нейроэндокринных нарушений.
Предменструальный синдром
Предменструальный синдром (предменструальное напряжение) представляет собой совокупность патологических симптомов, возникающих за несколько дней (реже за 1'/2—2 дня) до менструации и исчезающих непосредственно или в течение первых дней после нее. Симптомокомплекс данной патолгии слагается из признаков нарушения нервной, эндокринной, сосудистой и других систем, а также обмена веществ. Частота предменструального синдрома, по данным литературы, колеблется в широких пределах— 2,14—25% женщин, что связано с неодинаковым подходом к оценке признаков, нередко предшествующих и сопутствующих менструации (одни авторы данный диагноз ставят при выраженных нарушениях, другие — при незначительном изменении самочувствия). Предменструальным синдромом следует считать патологический процесс, выраженные признаки которого появляются за 2—14 дней до менструации, исчезают с началом или вскоре после нее и приводят к снижению трудоспособности женщины.
Климактерический синдром
Симптомы патологического климакса можно условно разделить на три группы.
1. Вегетативно-сосудистые нарушения: приливы жара к голове, шее, поты, мигрени, боли в области сердца.
2. Нервно-психические расстройства: нервозность, повышение возбу- димости, раздражительность, плаксивость, чувство страха, сердцебиение, головокружение, нарушение сна.
3. Эндокринные симптомы: нарушение функции щитовидной железы, коры надпочечников, обменных процессов, боли в молочных железах, гипертрихоз.
Посткастрационый синдром .
		К основным клиническим признакам относятся:
 раздражительность, депрессия, страхи, быстрая утомляемость, снижение памяти, особенно частые «приливы» (ощущение жара),
 повышенная потливость, головная боль (нередко сопровождающаяся тошнотой и даже рвотой),
ощущение тяжести в голове, боли в области сердца, сердцебиение, парестезии,
склонность к обморочным состояниям
Посткастрационый синдром .
Посткастрационный синдром возникает у 60—70% женщин, которые перенесли овариэктомию. Эти явления в большинстве случаев стихают или исчезают в течение года, но примрено у 25% посткастрационяый синдром продолжается 2—5 лет после операции.
Иногда отмечаются рецидивы проявлений синдрома после переутомления, перенесенного заболевания или нервного потрясения.
При длительном течении синдрома нередко возникают ожирение, гиперхолестеринемия, нарушение сосудистого тонуса (гипертония или гипотония), проявления атеросклероза и др. Установлена связь между длительностью посткастрационного синдрома и соматическими заболеваниями.
Синдром склерокистозных яичников
В основе синдрома склерокистоза яичников лежит нарушение биосинтеза стероидных гормонов в яичниках вследствие дефекта или блокады ферментов, осуществляющих синтез эстрогенов. В результате нарушения ферментных систем синтез останавливается в стадии предшественников эстрогенов (андростендиона, 17-оксипрогестерона, тестостерона), которые обладают андрогенными свойствами. Недостаток эстрогенов и гиперандро-гения яичникового происхождения оказывают определяющее влияние на симптомы заболевания.
Синдром склерокистозных яичников
Характерно двустороннее увеличение яичников, утолщение белочной оболочки, что придает ей сероватый или перламутрово-беловатый цвет. В корковом слое яичников много мелких фолликулярных кист со светлым содержимым, число примордиальных и зрелых фолликулов уменьшено. Отмечаются гиперплазия соединительной ткани  фолликулов, разрастание и фиброз соединительной ткани стромы и стенок сосудов.
 Внешние проявления синдрома склерокистозных яичников :рост волос на лице.

Внешние проявления синдрома склерокистозных яичников : ожирение, умеренный гипертрихоз

Адрено-генитальный синдром.
В детском возрасте гиперандрогения приводит к ускорению роста (в первое десятилетие жизни) и созревания костной системы, развитию полового оволосения по мужскому типу. Вследствие раннего созревания костной системы девочки перестают расти раньше обычного и рост их бывает невысоким при значительном развитии мускулатуры (плечевой пояс широкий, таз узкий).
В связи с повышением андрогенов вторичные половые признаки не развиваются, рано (с 3—4 лет) начинается оволосение лобка и подмышечных впадин, с 8—10 лет появляются волосы на лице (верхней губе и в области рта, бакенбарды). Если не проводить лечение, менструальная функция не возникает. Таким образом, происходит процесс преждевременного полового развития гетеросексуального типа.
Адрено-генитальный синдром
Адрено-генитальный синдром (АГС) возникает вследствие нарушения синтеза гормонов в надпочечниках и яичниках, что способствует возникновению ряда патологических признаков. Заболевание, генетически обусловленное, начинается в период внутриутробного развития (врожденная форма АГС) или проявляется в стадии полового созревания (пубертатная форма АГС). Реже признаки данной патологии проявляются после завершения полового созревания (постпубертатпая форма АГС).
Пубертатная форма адрено-генитального синдрома: рост волос на лице

Пубертатная форма адрено-генитального синдрома: гипертрофия клитора.

Послеродовые нейроэндокринные заболевания
		Различают следующие виды послеродовых нейроэндокринных заболеваний:
1) послеродовая недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы (синдром Шихана);
2) нейроэндрокринный гипоталамический синдром, протекающий по типу болезни Иценко — Кушинга;
3) синдром аменореи — галактореи.
Послеродовая недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы.
Причиной заболевания является некроз передней доли гипофиза вследствие длительного спазма или тромбоза верхней гипофизарной артерии, возникающего после массивной кровопотери (коллапс) или бактериального шока после родов.
Заболевание возникает вскоре после родов или спустя несколько месяцев (даже лет) и характеризуется постепенным развитием сложного симптомокомплекса: гипоменструальный синдром, переходящий в аменорею, гипотрофия половых органов, похудание, общая слабость, сонливость, повышенная чувствительность к охлаждению, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.
Нейроэндокринный синдром, протекающий по типу болезни Иценко — Кушинга
Характеризуется ожирением, головными болями, гипертензией, изменением формы лица (лунообразное), появлением полос растяжения на коже груди, живота, бедер. Обычно нарушается менструальная функция (дисфункциональные кровотечения, гипоменстру-альный синдром, аменорея). У некоторых больных появляется небольшой гпрсутизм. Возникновению данного нарушения нередко предшествуют тяжелые токсикозы беременности, не исчезающие перед родами.

Спасибо за внимание!


title: Скачать презентацию или конспект Неврология

extracted_text:
ГБУЗ «Республиканская клиническая больница» МЗиК КБР

неврология

АБАЗОВА  ИННА САЛАДИНОВНА
Г.Нальчик, октябрь 2013г.
Готовые Презентации по неврологии
ОБМОРОК - внезапная кратковременная потеря сознания, вызванная острой гипоксией головного мозга.

     Основные клинические                 признаки:- сознание отсутствует, иногда  судороги;- кожные покровы бледные;- пульс слабый;- дыхание поверхностное;- АД снижено;- тоны сердца приглушены
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ
Горизонтальное положение, голова ниже ног;
Обеспечить доступ свежего воздуха;
Вдыхание паров нашатырного спирта, растирание висков нашатырным спиртом;
Кофеин-бензоат натрия 20% - 1-2мл п/к

5. Кордиамин 2,0 мл в/м;6. Сульфокамфокаин 10% - 2,0 мл п/к, в/м
ТАКТИКА

Госпитализация не требуется
КОЛЛАПС
        Остро развивающаяся сосудистая недостаточность, характеризующаяся падением сосудистого тонуса и уменьшением массы циркулирующей крови; проявляется резким снижением артериального и венозно - го давления, признаками гипоксии головного мозга и угнетением жизненно важных функций организма
Основные клинические признаки:
 - бледность кожных покровов;
 - глаза запавшие; зрачки расширены;
 -  холодный липкий пот;
 - выраженная адинамия;
 - дыхание поверхностное;
 - пульс частый, нитевидный, иногда не определяется;
 - АД резко снижено, иногда не определяется;
 - тоны сердца глухие.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ
Горизонтальное положение, голова ниже ног;
Ингаляции кислорода;
Кордиамин 2,0 мл на физ. р-ре 20,0 в/в;
Мезатон 1%- 1,0 на физ. р-ре 20,0 в/в или 1,0 в/м;
Преднизолон 60-90 мг физ. р-ре 20,0 в/в;

ТАКТИКА
Госпитализация при нормализации гемодинамики в терапевтическое отделение (отделение реанимации).
Транспортировка на носилках в положении лёжа!
ИНСУЛЬТ –острое нарушение мозгового кровообращения, вызванное патологическим процессом (тромбозом, эмболией, кровотечением и др.) и сопровождающееся развитием стойких (более 24 ч) симптомов поражения ЦНС
Основные клинические признаки:
Нарушение сознания, кома;
Асимметрия лица;
Взгляд в сторону очага поражения;
Нарушение речи;
АД повышено (как правило, при геморрагическом инсульте) или понижено;
Повышение температуры тела
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ
         Установить характер инсульта на догоспитальном этапе бывает сложно, а иногда невозможно.

      А. Недифференцированная помощь
      (проводится не зависимо от типа
                             инсульта)
Обеспечить проходимость дыхательных путей;
Ингаляции кислорода, при необходимости – ИВЛ;
3. Эуфиллин 2,4% - 10,0 на физ. р-ре в/в;4. Дексаметазон 8 мг в/в (для уменьшения     отёка мозга);5. Магния сульфат 25% - 10,0 в/в медленно    в течение 8-10 минут;6. Мексидол 5%-4,0 в/в. Глицин 1,0 сублинг-    вально при отсутствии аспирации;7. Цераксон или актовегин до 2 гр. в сутки     ( по 1 гр. утром и вечером в/в/капельно);8. При АД˃200/110 Hg: каптоприл 12,5-25 мг   под язык, анаприлин 10-40 мг внутрь,   эналаприл 1,25 мг в/в;
 При повышенном АД: клофелин 0,01% - 1,0 в/м      При пониженном АД: ГЭК 250 – 500 мл в/в/к  Б. Дифференцированная помощь            Ишемический нсульт1. Эуфиллин 2,4% - 10,0 в/в;2. Реополиглюкин 400,0 мл в/в/капельно;3. Аспирин 0,5 гр 3 раза в сутки (курантил 2,0 в/в);4. Трентал 100 мг на 100 мл 0,9% физ. раствора в/в
!!! АНТИКОАГУЛЯНТЫ И ГИПОТЕНЗИВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ НЕ ПОКАЗАНЫ!
Геморрагический инсульт
Дицинон 12,5% - 2,0 в/в (викасол 1% - 1,0 в/м);
Транексам до 500 мг/кг в сутки;
Аскорбиновая кислота 5% - 10,0 в/в;
Аминокапроновая кислота 400 – 600 мл/сут. Через 4-6 часов в/в;

ТАКТИКА
Госпитализация в отделение реанимации или неврологии;
Транспортировка в положение лёжа;

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ – повышение внутричерепного давления
Основные клинические признаки:
Мучительная головная боль;
Гиперстезии (повышенная чувствительность кожных покровов);
Менингеальные симптомы;
Психическое возбуждение;
Судороги;
Парезы;
Нарушение сознания: ступор – стопор - кома

Неотложная помощь
 Лазикс 1% 2-4 мл в/в или в/м. Контроль за диурезом в течение первого часа;
Эуфиллин 2,4% - 10,0 в/в;
Преднизолон 60 -120 мг в/м или в/в;
Супрастин (тавегил, пипольфен, димедрол) в/м;
Оксибутират натрия 20%-10 мл в/в

 ТАКТИКА

госпитализация в
         специализированное
                   неврологическое
                             отделение
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК - внезапно возникающее кратковременное, обычно многократно повторяющееся болезненное состояние, характеризующееся потерей сознания, сопровождающееся судорогами и другими признаками.
Основные клинические признаки:
Потеря сознания;
Широкие зрачки;
Тонические судороги в течение 10-30 сек., с остановкой дыхания;
Внезапное падение, крик;
Цианоз;
Тахикардия;

7. Клонические судороги в течение   1-3мин;8. Иногда прикусывание языка;9. Пена у рта;10. Непроизвольные мочеиспускание,     дефикация.    После приступа: оцепенение,       дезориентация, как правило,             глубокий сон.
  Неотложная помощь                               ЗАПРЕЩЕНО:- удерживать во время судорог;- разжимать челюсти во время   судорог пальцами и посторонними  предметами.
Необходимо:
Защитить от повреждений во время судорог;
Освободить дыхательные пути (устранить возможное западение языка);
Кислород, при необходимости ИВЛ;
Диазепам (седуксен) 2-4 мл в/в медленно.

   При отсутствии эффекта через 5-10 минут диазепам можно ввести в той же дозе повторно
 Примечание.
 В то время как эпилептический припадок в большинстве случаев не требует медикаментозного лечения, при эпилептическом статусе (который всегда сопровождается длительной остановкой дыхания) иногда необходим наркоз

 ТАКТИКА
 Госпитализация в неврологическое отделение. При эпилептическом статусе – реанимационное отделение

Спасибо за внимание!


title: Скачать презентацию или конспект Кардиомиопатии

extracted_text:
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии – заболевания, обусловленные поражением миокарда различной этиологии (известной и неизвестной).
Критерии диагностики болезней мышцы сердца с первичными морфологическими поражениями (кардиомиопатий)
Дилатационная КМП – диффузное заболевание миокарда с первичным нарушением его метаболизма, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции сердца и развитием сердечной недостаточности.
Возможные этиологические факторы развития ДКМП
вирусы
иммунные нарушения
генетическое наследование (аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное, связанное с митохондриальной ДНК, нарушения белков цитоскелета
Клинические синдромы при ДКМП
Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу
Выраженная недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу
Тотальная недостаточность кровообращения
Нарушения ритма сердца
Тромбоэмболический синдром
Электрокардиографические признаки ДКМП
Синусовая тахикардия
Признаки гипертрофии ЛЖ или ПЖ
Признаки гипертрофии ЛП или ПП
Снижение вольтажа в отведениях от конечностей
Повышение вольтажа в грудных отведениях
Атрио-вентрикулярная блокада различной степени
Блокада левой ножки пучка Гиса
Экстрасистолия, ФП
Появление отрицательного зубца Т в прекардиальных отведениях
Появление глубокого зубца Q в прекардиальных отведениях (признаки крупноочаговых изменений миокарда), что симулирует перенесенный инфаркт миокарда.
Эхокардиографические признаки ДКМП
Диффузное снижение сократимости, диффузная гипокинезия стенок
Выраженная дилатация камер сердца
Преобладание дилатации над гипертрофией
Смещение митрального клапана к верхушке сердца
Увеличение КСР и КДР
Увеличение ММЛЖ
Интактные клапаны сердца, снижение амплитуды раскрытия створок митрального клапана
Снижение скорости открытия аортального клапана
Митральная и трикуспидальная регургитация
Внутриполостные тромбы
Принципы лечения ДКМП
Умеренное ограничение физической нагрузки
Рациональная диета с ограничением поваренной соли и жидкости и снижением калорийности рациона
Устранение вредных привычек
Медикаментозное лечение:
		диуретики
		ингибиторы АПФ
		блокаторы -адренорецепторов
		дигоксин
		антагонисты рецепторов А-II
		амиодарон
		гидралазин/изосорбида динитрат (при непереносимости 	ИАПФ)
		профилактика тромбоэмболий (антикоагулянты, 	антиагреганты)
Хирургическое лечение (трансплантация сердца)
Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, характеризующаяся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка
Классификация ГКМП
По распространенности:
асимметричная
симметричная
По локализации:
верхушка
межжелудочковая перегородка
левый желудочек
правый желудочек
По клиническому течению
бессимптомная
клинически выраженная
внезапная смерть

По наличию обструкции:
обструктивная
необструктивная
По степени обструкции:
I – ГД менее 25 мм рт. ст.
II – ГД 25-36 мм рт. ст.
III – ГД 37-44 мм рт. ст.
IV – ГД более 45 мм рт. ст.
По вариантам течения:
псевдоклапанный
псевдоинфарктный
декомпенсационный
аритмический
с синкопальными состояниями
Триада симптомов
стенокардия напряжения
одышка при нагрузке
обмороки
Клиника обструктивной кардиомиопатии
систолический шум, который не проводится или слабо проводится  на сонные артерии и в область спины, усиливается при натуживании, приеме нитроглицерина (уменьшение наполнения сердца и ОПСС) и ослабевает при увеличении наполнения сердца и ОПСС (в положении лежа, при сжимании кулаков)
пульсация сонных артерий
усиленный продолжительный  верхушечный толчок – гипертрофия ЛЖ
при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем – отражение усиленного сокращения предсердий при уменьшении податливости ЛЖ
ослабление тонов сердца, IV тон
ЭКГ-признаки гипертрофической КМП
признаки гипертрофии ЛЖ
нарушение реполяризации
глубокие патологически уширенные  зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V5-6  (25-30%)
QS-комплекс в отведениях V1 ,V2 , что может симулировать перенесенный инфаркт миокарда
при апикальной гипертрофии – глубокие «гигантские» (до 4 см) отрицательные зубцы Т в отведениях I, aVL, V5-6
признаки гипертрофии ЛП: уширенный и зазубренный зубец Р в отведениях II, III, аVF с двухфазной волной Р в отведениях V1 ,V2
нарушения ритма сердца: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, ФП, пароксизмы желудочковой тахикардией
нарушения внутрижелудочковой проводимости
Эхокардиографические признаки ГКМП
гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или свободной стенки ЛЖ
увеличение соотношения толщины МЖП и задней стенки более 1,3
гипертрофия верхушки сердца
уменьшение размера полости ЛЖ (во время систолы может полностью спадаться)
увеличение полости ЛП
увеличение фракции выброса
нарушение диастолической функции ЛЖ
Осложнения ГКМП
Внезапная смерть (острая обструкция выносящего тракта или аритмический шок)
Нарушения ритма и проводимости сердца
Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный)
Сердечная недостаточность (диастолическая)
Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
Инфекционный эндокардит
Лечение ГКМП
Ограничение физической нагрузки
Блокаторы -адренорецепторов
Блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем)
Амиодарон при нарушении сердечного ритма
ИАПФ при развитии СН
Хирургическое лечение – септальная миоэктомия
Алкогольная абляция межжелудочковой перегородки
Препараты,усугубляющие обструкцию при ГКМП
Нитраты
Дигидропиридиновые антагонисты кальция
Периферические вазодилятаторы (альфа-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ)
Диуретики
Сердечные гликозиды
Рестриктивная кардиомиопатия – инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.
Стадии РКМП
некротическая (около 5 недель) – гиперэозинофилия, массивная дегенерация и гибель эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличие миокардита в сочетании с артериитом
тромботическая (до 10 мес.) – пристеночное внутриполостное тромбообразование и нарушения микроциркуляции в коронарном русле, обратное развитие инфильтрации миокарда и утолщение эндокарда
стадия фиброза (длится годами) – наличие поражения сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновение митральной и трикуспидальной недостаточности
Клинические симптомы РКМП
При поражении правого желудочка:
	- тяжелая правожелудочковая недостаточность
	- повышение венозного давления
	- набухание яремных вен
	- увеличение печени
	- выраженные периферические отеки
	- асцит
	- увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов
	- трехчленный ритм (ритм галопа)
	- систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана
Клинические симптомы РКМП (продолжение)
2. При поражении левого желудочка:
	- признаки левожелудочковой недостаточности
	- митральная недостаточность
	- увеличение размеров левого предсердия
	- систолический шум
	- застой в легких
	- гипертензия малого круга кровообращения
3. При поражении обоих желудочков:
	- тотальная сердечная недостаточность
4. Выпот в перикард
5. Тяжелые нарушения ритма (мерцания предсердий, эктопические аритмии)
6. Тромбоэмболический синдром
Клинические симптомы РКМП (продолжение)
7. ЭКГ-признаки поражения правого желудочка при РКМП:
	- синусовая тахикардия
	- аритмии (наиболее часто мерцание предсердий)
	- блокада правой ножки пучка Гиса
	- снижение вольтажа комплекса QRS
	- патологический зубец Q в отведениях V1-V2
	- снижение сегмента ST
	- инверсия зубца Т
	- высокий зубец Р
Эхокардиографические признаки РКМП
систолическая функция не нарушена
дилатация предсердий
парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при поражении ПЖ, М-образное движение при поражении ЛЖ
гипертрофия миокарда чаще отсутствует
утолщение эндокарда
уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков)
функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда
увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации
укорочение времени изоволюмического расслабления
увеличение пика раннего наполнения
увеличение пика позднего предсердного наполнения желудочков
увеличение отношения раннего наполнения к позднему
рестриктивный тип диастолической дисфункции
расширение пути оттока из ПЖ и расширение правого предсердия при поражении ПЖ
пансистолические пролабирование задней створки МК
изменение кровотока в легочной вене.
Лечение РКМП
кортикостероиды в ранних стадиях
устранение симптомов застойной сердечной недостаточности (осторожно диуретики!)
антиагреганты, по показаниям – антикоагулянты
резекция эндокарда с протезированием клапанов
трансплантация сердца
Трипаносомоз (болезнь Шагаса) – характеристика фаз
Острая фаза: лихорадка, миалгия, повышенная потливость, гепатомегалия, миокардит с ЗСН,  менингоэнцефалит
Латентная фаза  (10-30 лет). Симптомы заболевания обычно отсутствуют, изредка могут быть экстрасистолы.
Хроническая фаза: кардиомегалия,  СН, нарушения ритма и проводимости, может быть внезапная смерть, у 50% - возникновение тромбоэмболии.  На ЭКГ: изменения реполяризации, инфарктоподобные изменения, блокады ножек и а-в блокады, желудочковые аритмии, в том числе и пароксизмы, синусная брадикардия, ФП. На Эхо-КГ – увеличение КДО и КСО, снижение ФВ. Выраженная дилатация камер сердца, с превалированием изменений правых отделов. Часто трикуспидальная регургитация.
Лечение
Специфическое  (нифуртимокс, бензимидазол)
Антиаритмические средства (амиодарон)
Антикоагулянты
Лечение СН по общим принципам
Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ – заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, позднее – вовлечением в процесс левого желудочка с относительной интактностью перегородки.
Классификация аритмогенной КМП
По распространенности:
локализованная
генерализованная (болезнь Уля)
По локализации:
правый желудочек
левый желудочек
межжелудочковая перегородка
По клиническому течению:
бессимптомная
манифестная
декомпенсированная
внезапная смерть
Основные клинические симптомы
ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца
повышенная усталость
головокружение
обмороки
приступы желудочковой тахикардии
симптомы сердечной недостаточности
внезапная остановка кровообращения
ЭКГ-признаки
спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса
отрицательные зубцы Т в отведениях V1-4 на фоне синусового ритма
уширение комплекса QRS
неполная блокада правой ножки пучка Гиса
эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий
Критерии аритмогенной КМП ПЖ (международная исследовательская группа, 1994 г.)
Большие диагностические критерии:
выраженная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка
очаговая аневризма правого желудочка
выраженная сегментарная дилатация правого желудочка
фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии
е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше 110 мс)
семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве
Критерии аритмогенной КМП ПЖ (международная исследовательская группа, 1994 г.) (продолжение)
Малые диагностические критерии
умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при интактном левом желудочке
умеренная сегментарная дилатация правого желудочка
инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет
наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет
поздние потенциалы желудочков
желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой ножки пучка Гиса
частые желудочковые экстрасистолы
наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти
Лечение аритмогенной КМП
1. Антиаритмические препараты:
амиодарон;
соталол;
дигоксин
2. Диуретики (при сердечной недостаточности):
3. Кардиоверсия.
4. Хирургические методы:
абляция;
имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор
имплантация водителя ритма
трансплантация сердца


title: Скачать презентацию или конспект Заболевания опорно-двигательного аппарата

extracted_text:
Скелет – надежный каркас
8 класс
Здоровье – это не только отсутствие болезней, но и состояние полного телесного и социального благополучия.
Факторами, определяющими здоровье человека, являются:
Наследственность – 15%
Качество окружающей среды – 20%
Состояние здравоохранения – 15%
Главным фактором является образ жизни самого человека – 50%
Критерии здоровья человека:
Психические (эмоции, мышление, память, внимание, сон)
Духовные (интерес к науке, обучению, технике, искусству)
Физические (состояние систем органов, самих органов, тканей)
Социальные (питание, жилище, условия труда и отдыха)
Заболевания опорно-двигательного аппарата
Цель: Выявить причины нарушения осанки и плоскостопия, меры их предупреждения и исправления.
 «Скелетная энциклопедия» -
1 - Скелет головы…
череп

2 - Череп состоит из двух отделов…
мозгового и лицевого

3 - Отделы скелета туловища…
позвоночник и грудная клетка

4 - Позвонки состоят из…
тела, дуги и отростков

5 - Грудную клетку образуют…
грудина и 12 пар рёбер

6 - Плечевой пояс образуют…
лопатки и ключицы

7 - Три отдела скелета свободной верхней конечности…
плечо, предплечье и кисть

8 - Три отдела свободной нижней конечности…

бедро, голень и стопа
9 - Три отдела кисти…
запястье, пясть и фаланги пальцев

10 - Голень состоит из…
большой и малой берцовых костей

11 - Стопа имеет три отдела…
предплюсна, плюсна и
фаланги пальцев

12 - Плотная, сросшаяся с костью оболочка…
Надкостница

13 - Полости трубчатых костей заполнены…
желтым костным мозгом

14 - Виды соединения костей…
неподвижное, полуподвижное и подвижное

15 - Подвижное соединение костей…
сустав

16 - К какому типу тканей относится
костная ткань…
соединительная

19 - Перечислите отделы позвоночника, указывая число позвонков…
Шейный-7, грудной-12, поясничный-5, крестцовый–5 сросшихся, копчиковый–4-5 сросшихся.

20 - Каково приблизительное число костей в скелете человека…
220

15 - Подвижное соединение костей…
сустав

16 - К какому типу тканей относится
костная ткань…
соединительная

19 - Перечислите отделы позвоночника, указывая число позвонков…
Шейный-7, грудной-12, поясничный-5, крестцовый–5 сросшихся, копчиковый–4-5 сросшихся.

20 - Каково приблизительное число костей в скелете человека…
220
Осанка – непринужденное привычное положение тела стоя, способность удерживать его без активного напряжения мышц.
Осанка – это продукт эволюции человека
Осанка – не наследуемый признак:
формируется от 5 до 18 лет
поддерживается статическим напряжением мышц
зависит от строения скелета, формы позвоночного столба

Типы осанки:

нормальная осанка — I;

круглая спина — II; Сутулая

плоская спина — III;

плоско-вогнутая спина — IV;

вогнуто-круглая спина — V.

Сколиоз боковое искривление

Подавляющее большинство людей, имеющих искривление позвоночника приобрели его в детском возрасте. Причиной тому явилась привычка неправильно сидеть за партой, или перед телевизором.
Советы и упражнения для правильной осанки
ФИЗКУЛЬТМИНУКА
Вдох глубокий, руки шире,
Приседаем, три – четыре
И ещё раз выполним движение
Влево, вправо повернулись,
Встрепенулись, улыбнулись,
Потянулись до изнеможения.
Дружно плечи расправляем,
Каждой косточке желаем.
Чтоб была и гибкою и твёрдою.
 Мышцы и скелет, мы знаем,
Физкультурой закаляют.
Поступь и осанка будут гордые.
Вы, ребята, не устали?
Сели – встали, сели – встали.
А теперь наклоны и вращения.
Руки вверх и опускаем.
Всем здоровья пожелаем.
Твёрдо зная, жизнь- это движение
Плоскостопие – болезненное изменение стопы, при котором уплощаются ее своды.
Врожденное

          плоскостопие встречается довольно редко и является следствием внутриутробных пороков развития структурных элементов стопы.

 Приобретенное встречается в ЛЮБОМ возрасте,

Травматическое              развивается вследствие переломов костей стопы и голеностопного сустава

Паралитическое          возникает после перенесенного полиомиелита. Причиной в этом случае является паралич мышц стопы

Рахитическое              плоскостопие развивается после перенесенного рахита. Рахит нарушает нормальное формирование костей стопы. Кости становятся менее прочными и под воздействием нагрузки, при ослаблении мышц и связок, стопа деформируется и образуется плоскостопие.

ВИДЫ
Практическая работа Есть ли у вас плоскостопие?
А
В
М
D
С
К
Соедините самые крайние точки  со стороны большого пальца и пятки – линия АК
2.    Найдите среднюю точку М
3.    Восстановите перпендикуляры АВ и МD
        от   точек   А и М.
4.    Найдите точку пересечения МD со следом и обозначьте её буквой С
СD  разделите на АВ

       Если получится число больше 0,33, то имеет место плоскостопие, если меньше, то всё в порядке, У многих людей отрезок  СD  равен нулю, это в пределах  нормы.

Быстрый способ: На следе центр пятки соединяют с центром третьего пальца, если полученный отрезок не пересекает след в самой узкой  его  части, то плоскостопия нет.
• Боли в стопах, коленях, бедрах, спине• Неестественная «тяжелая» походка и осанка, косолапие при ходьбе • Болезни коленных суставов (деформирующий артроз, воспаление менисков, разболтанность коленного сустава)• Болезни таза (коксартроз)• Болезни позвоночника (остеохондроз, искривления, грыжи межпозвоночных дисков, радикулит)• Плоскостопие предрасполагает к развитию вросшего ногтя.
  ПЕРВЫЕ
СИМПТОМЫ
 ПЛОСКОСТОПИЯ

• ваша обувь стоптана и изношена с внутренней стороны
• ноги быстро утомляются при ходьбе и работе на ногах
• появляется усталость и боли в ногах к концу дня, судороги, чувство тяжести, отечность
• очень трудно ходить на каблуках
• нога словно выросла - приходится покупать обувь на размер больше (особенно по ширине)
• стопа стала широкой настолько, что вы уже не
 влезаете в любимые туфли.

С И Н К В Е Й Н
Название          (существительное)
Описание       (прилагательное)
Действия
       (глагол)
Чувство
       (фраза)
Повторение сути
      (существительное)

ВСЕМ
СПАСИБО
ЗА УРОК
БУДЬТЕ
ЗДОРОВЫ!