title: Скачать презентацию или конспект Пиелонефрит

extracted_text:
Пиелонефрит
Пиелонефрит – инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочки мочевыводящих путей и тубуло-интерстициальной ткани почек

Пиелонефриты составляют 60% всех заболеваний почек
Являются  самым распространенным заболеванием в нефрологической практике
В 40%  случаев являются причиной хронической почечной  недостаточности.
 Соотношение  больных женщин и мужчин  2 : 1.
Этиология
Пиелонефрит вызывается:

Кишечной эшерихией,
Энтерококком,
Протеем,
Стафилококками,
Стрептококками
L-формами бактерий (рецидивы пиелонефрита)
Микоплазма
Лептоспиры
Грибы

      У  1/3 больных острым пиелонефритом 	           	                              и у 2/3 больных хроническим пиелонефритом микрофлора бывает смешанной.

      В 30% случаев возбудитель не высевается - это не исключает инфекционный процесс.
Предрасполагающие факторы: 1. Пол - в 2-3 раза чаще у женщин,
              70% женщин заболевают до 40 лет, а мужчины – после
               У женщин 3 критических периода:                      а) детский возраст: девочки в этот период болеют в 6 раз                		чаще мальчиков: 	         б) начало половой жизни:                      в) беременность.
2. Гормональный дисбаланс: глюкокортикоиды и гормональные 		контрацептивы. 3. Обменные нарушения : сахарный диабет, подагра. 4. Аномалии почек и мочевыводящих путей.

Пути распространения инфекции:

Гематогенный или лимфогенный (нисходящий)

Уриногенный (восходящий)

Чаще пиелонефрит развивается в результате восходящего распространения инфекции
Причины:
	٧Наличие рефлюкса с нижних отделов мочевыводящей 	системы (пузырно-мочеточникового, внутрипочечного 	рефлюкса)									Наиболее частые возбудители – это грамнегативные 		бактерии (Escherichia coli, Proteus и Enterobacter), 		являющиеся нормальными обитателями кишечника 		человека.
	 ٧ Катетеризация мочеполового тракта.					Спектр микроорганизмов зависит от стационара : 		Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas 		aeruginosa и др.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Основные  изменения  при  ПН  первоначально происходят в межуточной ткани почек.
Для них характерны воспалительная инфильтрация нейтрофилами и плазматическими клетками,  интерстициальный фиброз.
На следующем этапе появляются клеточная инфильтрация и сморщивание клубочков, перигломерулярный фиброз.
Типичны поражения канальцев в виде генерализованой атрофии, дистрофии эпителия.
Часто  встречаются продуктивный эндартериит с периваскулярным склерозом.
Классификация пиелонефрита

      - острый и хронический
	 - быстро прогрессирующий
	 - рецидивирующий
	 - латентный
Латентная форма - 20% больных.
Чаще всего жалоб нет.
Могут отмечаться  - слабость, повышенная утомляемость, реже субфебрилитет.
У женщин в период беременности могут быть токсикозы.
Функциональное исследование ничего не выявляет, если только редко немотивированное повышение АД, легкую болезненность при поколачивании по пояснице.
Диагноз ставится лабораторно.
Решающее значение имеют повторные анализы:
	лейкоцитурия
	умеренная не более 1 - 3 г/л протеинурия
	 + проба Нечипоренко
	Клетки Штенгаймера - Мальбина сомнительно, но если их 	больше 40%, то характерно для пиелонефрита
	Активные лейкоциты обнаруживают редко
	Истинная бактериурия *****> 10* 5 бактерий в 1 мл.
Рецидивирующая форма - почти 80%.
Чередование обострений и ремиссий.
Особенности: интоксикационный синдром с повышением 	температуры, ознобы, которые могут быть даже при 	нормальной температуре, в клиническом анализе крови 	лейкоцитоз, повышенное СОЭ, сдвиг влево, С-реактивный 	белок. Боли в поясничной области, чаще 2-х сторонние, у 	некоторых по типу почечной колики: боль асимметрична! 	Дизурический и гематурический синдромы.   Может быть                                 	микро- и макрогематурия. Повышение АД.
            Самое неблагоприятное сочетание синдромов:
     гематурия + гипертензия - > через 2-4 года хроническая почечная   							недостаточность.
Острый пиелонефрит

Классическая триада - лихорадка,  дизурия,  боли в пояснице

Сильный озноб
Повышение температуры тела до 40 градусов,
Проливной пот,
Боль в поясничной области (с одной стороны или по обе стороны от позвоночника) “+” Симптом поколачивания
На стороне пораженной почки—напряжение передней брюшной стенки,
Резкая болезненность в реберно-позвоночном углу,
Симптомы выраженной интоксикации - общее недомогание, жажда, тошнота, рвота, сухость во рту, мышечные боли.
Дизурические проявления
Острый пиелонефрит. Лабораторные проявления.
В моче определяется:
легкая протеинурия (до 1 г/л),
лейкоцитурия,
лейкоцитарные (белые) цилиндры
бактерии.
Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием. В моче обнаруживают большое количество лейкоцитов и микробов.Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является диагностическим.
В анализе крови
нейтрофильный лейкоцитоз,
анэозинофилия,
Иногда при ухудшении состояния больных лейкоцитоз сменяется лейкопенией, что служит плохим прогностическим признаком
Острый пиелонефрит. Диагностика.
Анамнез  (перенесенный недавно острый гнойный процесс или наличие хронических заболеваний)
Характерно сочетание лихорадки с дизурией, болью в поясничной области, олигурией, пиурией, протеинурией, гематурией, бактериурией при высокой относительной плотности мочи.
Следует помнить что патологические элементы в моче могут наблюдаться при любом остром гнойном заболевании и что пиурия может иметь внепочечное происхождение (предстательная железа, нижние мочевые пути).
На обзорной рентгенограмме обнаруживается увеличение одной из почек в объеме
При экскреторной урографии —резкое ограничение подвижности пораженной почки при дыхании, отсутствие или более позднее появление тени мочевыводящих путей на стороне поражения.
Сдавление чашечек и лоханки, ампутация одной или нескольких чашечек указывают на наличие карбункула.
Хронический пиелонефрит

 Среди причин хронизации следует отметить:
 нарушения уродинамики
 очаговую инфекцию
 неадекватное лечениеХронический пиелонефрит является причиной 	хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

У большинства больных хронический пиелонефрит возникает в детском возрасте, особенно у девочек.

 Многие годы может протекать скрыто (без симптомов) и обнаруживается лишь при исследовании мочи (скрытый период, период ремиссии).
 Частые головные боли
 Характеризуется тупой постоянной болью в поясничной области на стороне пораженной почки.
 Дизурические явления у большинства больных отсутствуют.
 Для обострения хронического пиелонефрита характерны те же симптомы, что и для острого пиелонефрита
 В период обострения лишь у 20% больных повышается температура.
 Ecли вовремя не начать лечение, то может возникнуть тяжёлое осложнение - почечная недостаточность.
Хронический пиелонефрит. Клиника.
Изменения в анализах мочи:
 В осадке мочи определяется преобладание лейкоцитов над другими форменными элементами крови.
 Однако по мере сморщивания почки выраженность мочевого синдрома уменьшается.
 Относительная плотность мочи сохраняется нормальной.
 Для диагностики существенное значение имеет обнаружение в моче активных лейкоцитов.
 При обострении процесса может выявляться бактериурия. Если число бактерий в 1 мл мочи превышает 100 000, то необходимо определить их чувствительность к антибиотикам
Хронический пиелонефрит. Диагностика .

Функциональное состояние почек исследуют с помощью:
хромоцистоскопии,
экскреторной урографии,
клиренс-методов (например, определение коэффициента очищения эндогенного креатинина каждой почкой в отдельности),
радионуклидных методов (ренография с гиппураном, сканирование почек).

При инфузионной урографии определяют
снижение концентрационной способности почек,
замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества,
локальные спазмы и деформации чашечек и лоханок
В последующем спастическая фаза сменяется атонией, чашечки и лоханки расширяются.
Затем края чашечек принимают грибовидную форму, сами чашечки сближаются.
Инфузионная урография бывает информативной только у больных с содержанием мочевины в крови ниже 1 г/л.
В диагностически неясных случаях прибегают к биопсии почек.
Хронический пиелонефрит. Диагностика.
Лабораторные критерии.
     А) В период обострения характерны:
        - снижение относительной плотности мочи;
        - протеинурия с суточной потерей белка не выше 1,5 - 2 г;
        - лейкоцитурия;
        - бактериурия свыше 10  колоний в 1 мл мочи;
        - полиурия.
     Б) В период обострения встречаются относительно часто:
        - микрогематурия;
        - цилиндрурия;
        - положительные острофазовые реакции;
        - ацидоз.
     В) Во время ремиссии чаще (но не всегда) определяется  изо-
лированная лейкоцитурия.  Использование  проб  с  количественным подсчетом клеток осадка мочи (Нечипоренко,  Каковского - Аддиса) помогает выявить скрытую лейкоцитурию.
Хронический пиелонефрит. Диагностика.
В остром периоде
Постельный режим  (на  период лихорадки),
назначают стол № 7а,
потребление до 2—2,5 л жидкости в сутки.
Затем диету расширяют, увеличивая в ней содержание белков и жиров.

В период реконвалесценции (через 4 - 6 недель)
режим расширяется.
стол общий, с ограничением экстрактивных продуктов,
соли (до 5 - 8 г в сутки),
достаточным количеством жидкости (до 2 л в сутки) в виде минеральных вод, морсов, травяных настоев.
Пиелонефрит. Лечение.
Антибактериальная терапия
Важным условием эффективности антибактериальной терапии является создание в моче и тканях почки бактерицидных концентраций антибиотика.
В отличие от инфекции мочевых путей других локализаций, антибиотик должен создавать высокие сывороточные концентрации, учитывая высокий процент бактериемии при пиелонефрите
Эмпирическая антибактериальная терапия
1 – норфлоксацин 0,4 г х 2 р.д.; ципрофлоксацин 0,25 г х 2 р.д.; офлоксацин 0,2 г х 2 р.д.; пефлоксацин 0,4 г х 2 р.д.; левофлоксацин 0.25-0.5 г х 1 р.д.; ломефлоксацин 0,5 г х 1 р.д.; моксифлоксацин 0,4 г х 1 р.д.
2 – ципрофлоксацин 0,2 х 2 р; офлоксацин 0,2 г х 2 р.д.; пефлоксацин 0,4 г х 2 р.д.; левофлоксацин 0.5 г х 1 р.д.
Антибактериальная терапия
В настоящее время не могут быть рекомендованы для лечения пиелонефрита аминопенициллины (ампициллин, амоксициллин), цефалоспорины I поколения (цефалексин, цефрадин, цефазолин), нитроксолин, так как резистентность основного возбудителя пиелонефрита – кишечной палочки – к этим препаратам около 20%.
При частых обострениях пиелонефрита общепринятым подходом является назначение ежемесячных профилактических курсов антибактериальной терапии.
К профилактическом применению антибактериальных средств следует относиться крайне осторожно.
Нет достоверных данных, свидетельствующих об эффективности и целесообразности профилактического приема антибиотиков при пиелонефрите
 Противорецидивное лечение
После достижения ремиссии хронического пиелонефрита  назначается  поддерживающая  терапия длительностью до 6 - 12 месяцев.
Она включает 7 - 10-дневные  ежемесячные  курсы  антибиотиков  в средних  дозах  (до  6  месяцев),  в интервалах проводятся курсы сульфаниламидных препаратов,  уроантисептиков (бисептол, 5-НОК и другие), фитотерапии
Пиелонефрит. Лечение.
Схема Рябова в период ремиссии:
Первая неделя: 1 - 2 таб. бисептола на ночь. 			              Вторая неделя: уросептик растительного происхождения: березовые почки, брусничный лист, ромашка. 			              Третья неделя: 5-НОК 2 таб. на ночь. 				         Четвертая неделя: левомицетин 1 таб. на ночь. После этого такая же последовательность, но препараты менять на аналогичные из той же группы.

Пиелонефрит. Лечение.
Немедикаментозные мероприятия при профилактике обострений пиелонефрита включают адекватный питьевой режим 1,2-1,5 л ежедневно (с осторожностью у больных с нарушенной функцией сердца), применение фитотерапии
Фитотерапия способствует улучшению мочевыделения и не приводит к развитию серьезных нежелательных явлений.

При выборе препаратов для фитотерапии следует учитывать:
Мочегонное действие, зависящее от содержания эфирных масел, сапонинов, силикатов (можжевельник, петрушка, листья березы)
Противовоспалительное действие, связанное с присутствием танинов и арбутина (листья брусники и толокнянки)
Антисептическое действие, обусловленное фитонцидами (чеснок, лук, ромашка).
Нефролитиаз. Этиология.
Энзимопатии (тубулопатии) с нарушением в дистальных и проксимальных канальцев.
Климатические условия. Температура среды, влажность, минеральный состав воды – приводят к концентрации субстрата камня.
Затруднение оттока мочи.
Гиперфункция паращитовидных желез.

Осложнение нефролитиаза – пиелонефрит, ХПН
Частота основных симптомов нефролитиаза
Симптомы заболевания
Старше 60 лет
18-59 лет
Почечная колика
76,5
49,4
Тупые боли в пояснице
90,1
86,3
Повышение температуры
58,9
29,8
Тошнота и рвота
24,6
39,3
Жажда, сухость во рту
12
14,9
Головные боли
14,7
36,3
Анурия
2,6
1,8
Микрогематурия
76,9
60,1
Макрогематурия
17,5
29,8
Самостоятельное отхождение камня
19,3
12,1
Дизурия
7,2
25
Лейкоцитурия
86,5
100
Лечение нефролитиаза:
 купирование колики – введение спазмолитиков
 антибиотики
 литолиз (для уратов – ощелачивание мочи)
 литотрипсия
 Диета
Ураты – снижение потребления мясных продуктов (мочевая кислота)
Фосфаты – необходимо окисление мочи (мясные продукты)
Оксалаты – исключить щавелевую кислоту


title: Скачать презентацию или конспект Лучевая диагностика заболеваний органов дыхания

extracted_text:
Лучевая диагностика заболеваний органов дыхания
Основные заболевания
Часть 1
Автор к.м.н. А.В.Шумаков
Периферический рак

Периферический рак

Периферический  рак легкого
Маленькая периферическая опухоль без видимых метастазов

Периферический  рак легкого
Может контактно прорастать в соседние органы

Периферический рак
Пример небольшого периферического рака

Периферический рак

Периферический рак
Большое периферическое новообразование с плевральной реакцией

Периферический рак

Периферический рак

Периферический рак

Периферический рак

Ошибки диагностики
Симулировать периферический рак может аневризма лёгочной артерии, как в этом наблюдении

Аневризма лёгочной артерии

Распад периферического рака

Распад периферического рака
Кроме полости распада в узле новообразования видно расширение средостения, контур которого полицикличен из-за увеличения лимфоузлов.

Распад периферического рака

Распад периферического рака
Множественные раки легкого встречаются нечасто

Распад периферического рака
В отличие от абсцесса легкого, при раке стенки полости обычно более толстые

Распад периферического рака
Окружающая распавшийся периферический рак легочная ткань страдает редко

Распад периферического рака

Распад периферического рака
Плоскоклеточный рак левого легкого
Периферическая форма
Распад

Распад периферического рака
КТ легких
Плоскоклеточный рак с распадом

Контактное прорастание ребер
Второй  вид  осложнения периферического рака – прорастание в  стенку грудной полости с разрушением ребер

Периферический рак (начальная стадия)

Через 2 месяца - наступило контактное прорастание ребер

Опухоль Пэнкоста
Осложнение периферического рака с локализацией на верхушке легкого.
Рзрушены задние отделы ребер.
Есть неврологическая симптоматика – прорастание плечевого сплетения

Опухоль Пэнкоста

Центральный рак
Анатомический препарат центрального рака правого промежуточного бронха

Центральный рак
Основные признаки центрального рака – нарушение бронхиальной проходимости и узел в корне легкого

Центральный рак начальная фаза
Начало роста центрального рака – эпителий крупных бронхов

Центральный рак
Субстрат центрального рака -прорастание стенки крупного бронха

Центральный рак
До наступления ателектаза центральный рак обнаруживают редко

Центральный рак

Центральный рак
Ателектаз правой нижней доли
Поражены лимфоузлы корня

Центральный рак
Аналогичный случай

Обструктивный пневмонит при центральном раке
Часто первым обнаруживают не рак а пневмониеподоб-ное состояние – обструктивный пневмонит.
Он возникает от  нарушения бронхиального дренажа

Центральный рак с ателектазом
Ателектаз одного из язычковых сегментов  слева

Центральный рак с ателектазом
Ателектаз всего левого легкого
Средостение смещено влево
Показана томография

Центральный рак с ателектазом
Томография в плоскости ворот легкого
В левом главном бронхе видно новообразование

Перибронхиальный рост центрального рака
Данный тип роста опухоли труден для диагностики, виден в запущенных стадиях

Метастазы в легкие
Обычно картина настолько типична, что сомнения бывают редко.

Метастазы в легкие
КТ картина легочных метастазов

Метастазы в легкие
Макропрепарат
Метастатическое поражение легких

Метастазы семиномы в легкие

Метастазы в легкие (динамика)

Метастазы в легкие
Метастазы приблизительно одного диаметра считают «одновозрастными»

Милиарные метастазы
Метастазы рака околоушной слюнной железы

Пристеночные образования
Особое значение здесь имеет оценка строения соседнего  ребра

Метастазы в скелет

Ателектаз правого легкого
Тотальный ателектаз при раке главного бронха

Ателектаз правого легкого
КТ картина ателектаза легкого

Ателектаз правого легкого
На фоне правого главного бронха видна тень опухолевого узла

Ателектаз левого легкого
Тотальный ателектаз слева

Ателектаз левого легкого
Аденоматозный полип левого главного бронха осложненный ателектазом

Ателектаз верхней доли справа

Ателектазы верхней доли справа

Ателектаз средней доли

Ателектаз средней доли
Значительное уменьшение объема средней доли

Ателектаз нижней доли справа

Ателектаз нижней доли справа
Ателектазы нижних долей могут быть очень трудны для распознавания.
Их принимают за парамедиастинальный плеврит, плевральные спайки и т.п.

Ателектаз верхней доли слева
При ателектазе средостение смещается в сторону поражения, межреберные промежутки суживаются

Ателектаз верхней доли слева
Косая междолевая щель (А) смещена кпереди.
Прозрачность верхней доли (С) понижена.
Ретростернальное пространство (В) – частично затемнено.

Дисковидный ателектаз

Дисковидный ателектаз

Дисковидный ателектаз в динамике
В динамике они быстро исчезают в течение нескольких дней

Цирроз верхней доли
При циррозе доли или легкого бронхи, в отличие от ателектаза, остаются проходимыми

Метатуберкулезный цирроз левого лёгкого

Состояние после пульмонэктомии

Пневмоторакс справа
Разрыв легкого с выходом воздуха в плевральную полость

Пневмоторакс слева

Небольшой пневмоторакс слева

Пневмоторакс
КТ у больного с буллезной эмфиземой, правосторонний пневмоторакс

Напряженный пневмоторакс

Напряженный пневмоторакс

Пневмоторакс
Частичные пневмотораксы часто не распознаются, особенно когда оценку снимка проводит не рентгенолог, а  реаниматолог или хирург.

Пневмоторакс с бронхо-плевральным свищом

Послеоперационный пневмоторакс

Эмпиема плевры

Пристеночные образования
Инкрустация плевры – массивное пристеночное обызвествление вследствие перенесенного левостороннего плеврита.
Справа внизу плевральные спайки.

Диффузный интерстициальный фиброз
Все легкие пронизаны грубыми фиброзными тяжами.

Диффузный интерстициальный фиброз
Ретрокардиальное пространство видно плохо, фиброз конкурирует по плотности с позвонками

Болезнь Рандю-Вебер-Ослера

Легочный аспергиллез

Легочный аспергиллез

Легочный аспергиллез
Мицетома в полости

Легочный аспергиллез
Биссус (комок мицелия) в полости каверны

Мезотелиома плевры

Медиастинит

Карциноид легкого с ателектазом

Доброкачественная опухоль легких
Липома в левом легком


title: Скачать презентацию или конспект Синдром Нунан

extracted_text:
Синдром Нунан
наследственное заболевание, характеризующееся  низкорослостью и аномалиями соматического развития
Синдром Нунан – это -
укороченная шея с крыловидными складками;
толстые несколько опущенные веки;
своеобразный разрез глаз;
увеличение расстояния между внутренними краями глазниц;
низкая переносица с широким основанием;
утолщенный кончик носа;
вывернутые ноздри;
у детей часто отмечается высокое готическое нёбо;
Внешний вид детей при синдроме Нунан:
крыловидные складки в подмышечных областях;
низко расположенные и широко расставленные соски;
плоские стопы, округлые плечи;
низкая линия роста волос на затылке;
крыловидные лопатки;
характерно расположение ушей - под углом с некоторым разворотом назад;
дети отстают в психомоторном и особенно речевом развитии, часто наблюдаются стойкие нарушения звукопроизношения.

Дети с синдромом Нунан
тщательно обследовать состояние его здоровья;
посетить кардиолога, эндокринолога и ортопеда;
ребенка обязательно должен наблюдать детский психиатр
следует стимулировать умственное развитие ребенка;
развивать моторику, ловкость и координацию движений, самостоятельность и уверенность в себе;
приучать малыша к общению с окружающими.

Если у ребёнка поставлен диагноз «Синдром Нунан» необходимо:
если у ребенка чрезмерное кровотечение, рекомендуется не принимать аспирин и давать ему есть продукты, содержащие аспирин;
хирургическое вмешательство;
специальная диета;
полезно делать специальные упражнения по сенсорно-моторному развитию;
при необходимости проводится заместительная терапия андрогенами.

Лечение:


title: Скачать презентацию или конспект Гемобластозы и лейкозы

extracted_text:
ГЕМОБЛАСТОЗЫ И ЛЕЙКОЗЫ

  ГЕМОБЛАСТОЗАМИ называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. ОПУХОЛЬЮ называют
плохо контролируемую организмом
плюс-ткань, которая возникла из одной мутировавшей клетки.
     ЛЕЙКОЗЫ  - это гемобластозы,  при которых костный мозг  повсеместно заселен опухолевыми клетками. ЛЕЙКОЗЫ  - опухоль, исходящая
из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным  поражением костного мозга.
Согласно мировой статистике, 3,3-4,7 детей из 100 тысяч заболевают лейкемией в возрасте до 15 лет. Около 40-46 % случаев приходится на детей 2-6 лет.
 Кроме лейкозов,  в группу гемобластозов входят гематосаркомы, возникшие из  кроветворных  клеток,  но представляющие собой внекостномозговые разрастания бластных клеток. Несколько реже других
гемобластозов встречаются  лимфоцитомы  -  опухоли,  состоящие из зрелых лимфоцитов  или  образованные  разрастаниями,  идентичными лимфатическому узлу,  но  мало  или  совсем не поражающие костный мозг.
ЭТИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ
По всей вероятности, существует комплекс причин, приводящих к развитию лей коза. Хромосомные изменения обнаруживают приблизительно у 60-70 % больных. Предполагается, что они возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды: ионизирующего излучения, электромагнитного поля, химических веществ, бензола, медикаментов, в состав которых входят алкилирующие соединения. Особенно чувствительны к воздействию электромагнитного излучения дети школьного возраста, организм которых еще не сформировался: даже всего несколько часов в неделю, проведенных около компьютера, опасны для их здоровья. В 1997 году в США опубликованы данные по увеличению количества заболеваний детей лейкозом, которые более 2 часов в день играли на компьютере и в видео игры.
Широко обсуждается вирусная теория. У некоторых животных вирусная теория лейкозов доказана путем введения вируса: вирус Гросса мышей, вирус Рауса у кур, которые способны вызывать опухолевый процесс и у обезьян и трансформировать в культуре ткани гемопоэтической клетки человека.

В 1982 был выделен ретро-вирус от больного лейкозом – человеческий Т-клеточный вирус I-HTLV 1. Как и другие ретровирусы (I-HTLV 2 - волосатоклеточный лейкоз, I-HTLV 3 - вирус СПИД) вирус с помощью реверсионной транскриптазы способствует внедрению вирусного гормона в ДНК клетки хозяина, в результате чего клетка получает новую генетическую информацию, непрерывно пролиферирует без дифференцироваки (мутация).
При ОЛ у большинства больных при цитогенетических исследованиях выявляют изменения  состояния хромосомного аппарата, заключающиеся не только в изменении количества хромосом, но и в различных нарушениях целостности хромосом. Эти нарушения специфичны для каждого лейкоза, при нелимфобластном лейкозах аномалии кариотипа наблюдаются чаще в 8,21 паре, при остром лимфобластном лейкозе чаще в 4,11 или 1,19 парах хромосом. В настоящее время нет оснований рассматривать хромосомные аномалии как прямую причину заболевания. Скорее всего речь идет о нестабильности клеточного генетического аппарата при ОЛ.
Таким образом, один из лейкозогенных агентов (вирус, ионизирующая радиация, хим вещество) возможно, при условии наследственной нестабильности генетического аппарата, вызывает мутацию гемопоэтической клетки 1,2 или 3 класса, родоначальницы опухолевого клона.
Патогенез
Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.
                Цитопатогенез ОЛ-зов:
по законам моноклонального роста одна мутировавшая гемопоэтическая клетка дает начало образованию опухолевого клона в костном мозге. Лейкозные опухолевые клетки обнаруживают каратогенные свойства: снижение колониеобразующей способности, асинхронизм процессов пролиферации и дифференцировки, при этом чаще блокада дифференцировки. Отмечается удлинение митотического цикла, продолжительности жизни клеток. В лейкозном бластном клоне обнаруживают наличие 2х клеточных популяций «растущих» и «дремлющих» клеток (78-90%). Одна мутировавшая клетка дает после деления огромное количество клеток (за 3 мес 1012 клеток) массой 1 кг и начинаются  клинические проявления.
 Процесс этот сложен, в основе его лежат конкурентные взаимоотношения нормальных и опухолевых клеток. Злокачественные клетки избирательно угнетают нормальные клетки, сами более активно влияют на ростовые факторы. При такой ситуации фракция пролиферирующих нормальных клеток-предшественников постепенно истощается. Торможение нормального гемопоэза усиливается пр принципу обратной связи – из-за нарастающей величины общей клеточной массы. Поэтому внешней особенностью прогрессирования гемобластозов является угнетение нормальных ростков кроветворения. По мере развития ОЛ клетки обретают способность расти вне органов кроветворения: в коже, почках, мозговых оболочках.
Выделяют лейкозы острые и хронические. Форма заболевания определяется не длительностью и остротой клинических проявлений, а строением опухолевых клеток. Так, к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами (незрелыми клетками), а к хроническим - лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ
Еще в конце прошлого века все лейкозы  по  морфологии  клеток
были разделены на две группы: острые и хронические.
    Группу острых лейкозов объединяет  общий  признак:  субстрат
опухоли составляют молодые,  так называемые бластные клетки. Название форм острого  лейкоза  происходит  от  названий  нормальных предшественников опухолевых  клеток:  миелобласты,  эритробласты, лимфобласты и др.
 Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.
    В группу  хронических лейкозов  входят дифференцирующиеся  опухоли системы  крови.  Основной  субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.
В 1975 г гематологами Франции, США и Англии была создана ФАБ – классификация ОЛ.

1. Нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяющиеся на 6 основных типов

2. лимфобластные – 3 типа.

3. миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) - 4 Типа.
Нелимфобластные ОЛ включают:

М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток (бластные клетки пероксидазопозитивные).

М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (морфологические и цитохимические характеристики бластных клеток такие же, имеет место созревание до промиелоцитов и более зрелых форм, типичная цитогенетическая аномалия t (8,21).

М3 -  острый промиелоцитарный лейкоз (бластные клетки с обильной базофильной зернистостью, реакция на пероксидазу резко (+), типичная цитогенетическая аномалия t (15,17).

М4 - острый миеломонобластный лейкоз (бластные клетки имеют морфоцитохимические характеристики как миело- так и монобластов, аберрация inv16.

М5 -  острый монобластый лейкоз (бластные клетки беззернисты, имеют моноцитоидные ядра, пероксидаза отсутствует, содержится фторидингибируемая неспецифическая эстераза, различные хромосомные аберрации в II паре).

М6 -  острый эритролейкоз (эритромиелоз), бластные клетки представлены молодыми формами эритроидного ряда.

В последние годы авторы ФАБ – классификации выделили еще два варианта ОЛ:

М0 - острый недифференцированный лейкоз

М7 - острый мегакариобластный лейкоз.

Из всех упомянутых подвариантов ОЛ наиболее часто встречается М2 и М4.а
Острые лимфобластные лейкозы делятся на 3 типа в зависимости от цитологической характеристики бластов:

Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров. Эта форма выявляется у 65% детей и у 5-10% взрослых больных.

Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичный лимфобластами, чаще у взрослых.

Л3 - острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные клетки.
Кроме цитоморфологической, существует иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза:
Т - лимфобластный вариант,
В - лимфобластный вариант
 ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз (нуль- лимфобластный)

 Классификация хронических лейкозов, так же как и острых, подчинена практическим целям.  Все хронические лейкозы отличает одна
особенность: они  длительно  (за  редким исключением) остаются на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.
    Будучи зрелоклеточными опухолями, хронические лейкозы обозначаются по названиям зрелых и созревающих клеток,  которые составляют субстрат  опухоли.
На основании структурных особенностей лейкемических клеток и их микроскопической характеристики острые лейкозы делят на две большие группы: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый нелимофбластный (миелобластный) лейкоз (ОМЛ). Острый лимфобластный лейкоз – самая частая форма острого лейкоза у детей (85 %), рост клеток исходит из клетки-предшественницы лимфоидного направления (лимфобласта). Острый миелобластный лейкоз у детей встречается в 15 % случаев, а у взрослых – более 80 %.
.  Выделяют  следующие варианты хронических лейкозов:
    1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых,
стариков и вариант без Ph-хромосомы).
    2. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой.
    3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.
    4. Сублейкемический миелоз.
    5. Эритремия.
    6. Хронический мегакариоцитарный.

 7. Хронический эритромиелоз.
    8. Хронический моноцитарный.
    9. Хронический макрофагальный.
    10. Хронический тучноклеточный.
    11. Хронический лимфолейкоз.
    12. Волосатоклеточный лейкоз.
    13. Парапротеинемические гемобластозы
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ.
Острый лейкоз  - заболевание из группы гемобластозов,  злока-
чественная опухоль кроветворной ткани, исходящую из костного мозга, патоморфологическим  субстратом  которой  являются  лейкозные бластные клетки,соответствующие родоначальным элементам одного из
ростков кроветворения.

Клинические проявления острого  лейкоза  являются  следствием
пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток, количественно превышающих условный  пороговый  рубеж  (около
1000 млрд),  за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Диффузная лейкозная инфильтрация печени при остром недифференцированном лейкозе. Балки гепатоцитов дискомплексированы, с множественными очагами некроза.
Лейкозная инфильтрация печени при остром недифференцированном (гемоцитобластном) лейкозе
Лейкемические стазы в сосудах миокарда при остром недифференцированном лейкозе
Лейкозная инфильтрация селезенки при остром недифференциро-ванном лейкозе. Вариант без спленомегалии.
Диффузная лейкозная инфильтрация с разрушением клубочков и канальцев почки при остром недифференцированном лейкозе.
Лейкозная инфильтрация портальных трактов при хроническом лимфолейкозе.
Другой участок предыдущего препарата
Хронический лимфолейкоз. Некроз кровеносных сосудов с выходом лейкозных элементов в ткань головного мозга

Хронический лимфолейкоз.

Участок крупного узелкового лейкемического инфильтрата в головном мозге
Клиника ОЛ:
Клинические проявления ОЛ являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.
 Основной клинической симптоматикой \ОЛ служат процессы гиперплазии опухолевой ткани (бластная трансформация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, органов, появление опухолевых инфильтратов и т.д,) и  признаки подавления нормального кроветворения.
Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:
1. гиперпластического

2. геморрагического

3. анемического

4. интоксикационного

5. инфекционных осложнений
     Гиперпластический синдром проявляется умеренным и безболезненным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (30-50%), у 1\4 больных — увеличение миндалин, лимфоузлов средостения с симптомами сдавления. появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых бляшек.
Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развивается анемия и тромбоцитопения. тяжелая анемия с гемоглобином ниже 60 г\л, эритроциты менее 1-1,3х1012 отмечается у 30%. Глубокая тромбоцитопения (ниже 50х109\л) служит основной причиной одного из самых коварных клинических синдромов — геморрагического, который наблюдается у 50-60% больных. Геморрагические проявления весьма вариабельны: от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных  кровоизлияний и профузных кровотечений — носовых, маточных, желудочно-кишечных и др.
Кровоизлияния очень часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения.

     Инфекционные процессы., наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, труднокупируемым осложнением. Наиболее многочисленная группа инфекционных осложнений бактериального происхождения 70-80%, включающая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжелые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже у 4-18 и 18-30% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. количество грибковых инфекций обнаруживает тенденцию к увеличению До20%. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса.
Клиническим проявлением локализации лейкозного процесса в оболочках и веществе головного мозга является синдром нейролейкоза. Клиническая симптоматика нейролейкоза развивается постепенно и складывается из симптомов повышения внутричерепного давления и  локальной симптоматики: менингоэнцефалический синдром, псевдотуморозный, расстройства функций черепно-мозговых нервов, поражение периферических нервов.
Картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии и тромбоцитопении отмечается изменение числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1х109\л До 100х109\л  с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38%) или сублейкимическим (44%) числом лейкоцитов. Лишь у 18% больных количество лейкоцитов превышает 50х109\л.
У 30% больных бластные клетки в гемограмме отсутствуют. У большинства больных количество бластных форм составляет от нескольких процентов до 80-90%. Клеточный состав гемограммы часто бывает мономорфным, представленный в основном бластными клетками. Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов.

Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении — лейкемическое зияние (hiatus leukemicus). При нелимфобластных острых лейкозах в гемограмме могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, однако их количество невелико (Не более 10%).
 Основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток. В отличии от четких критериев ОЛ в миелограмме, изменения в анализах периферической крови (наличие бластных клеток, лейкоцитов или лейкопения, анемия, тромбоцитопения) являются частой абсолютно обязательной и в разной степени выраженной лабораторной находкой.
 Стадии ОЛ:
1 стадия. Первая атака заболевания – это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от лечения. Начальная стадия при ОЛ не очерчена. Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость - неопределенны, наблюдаются не у всех больных.
2 стадия. Ремиссия. Полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующиеся полной нормализацией, клинической симптоматики (не менее 1 мес), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов, м.б. незначительная анемия (не ниже 100г\л), небольшая тромбоцитопения (не менее 100х109\л).

Не полная клинико-гематологическая ремиссия - это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.
3 стадия. Рецидив заболевания . обусловлен реверсией лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяцией из-под контролирующего действия цитостатической терапии. Клиника более выражена, чем в 1 стадии и труднее поддается терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови -  цитопения.

 В соответствии с числом ремиссий м.б несколько рецидивов.
Полные  клинико-гемотологические ремиссии более 5 лет (4 стадия) многие авторы расценивают как выздоровление однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7  и даже 10 лет ремиссии.

Терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.
ЛЕЧЕНИЕ ОЛ.
Современный этап химиотерапии отличается применением программ, составленных в зависимости от патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей и 60-80% взрослых. Основное в лечении – цитостатическая терапия, направленная на максимальное уничтожение опухолевых клеток.
Разработка программ цитостатической терапии согласуется с данными клеточной кинетики при ОЛ. Известно, что пролиферирующие клетки проходят фазы митотического цикла: фаза митоза М, самая короткая, характеризуется образованием 2 дочерних клеток, постмитотиче㗳кая фаза G1 - отражает период стабилизации, отдыха, фаза синтеза S - характеризуется синтезом, удвоением ДНК, премитотическая фаза G2, когда клетка готова к делению.
С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы.

Первая группа – это химические агенты, специфически действующие на клеточный цикл.
Вторая - вещества действие которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифические).
Основные группы противолейкозных препаратов.

1. глюкокортикостероиды - нециклоспецифические, блок g1,s

2. антиметаболиты: 6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, метотрексат - циклоспецифические, вступают в конкурентные отношения с метаболитами, с предшествниками нуклеиновых кислот.
Цитозин - арабинозид (цитозар) - антикистаболит, блокирует синтез ДНК - циклоспецифичен.

3.растительные алкалоиды, атимитотические средства - винкристин, винбластин - нециклоспецифичены, в больших дозах блок g2\т.

4.алкилирующие средства - циклофосфан - нециклоспецифичен, блок G фазы.

5. производные нитромочевины – циклоспецифичны, лигибируют рост лейкозных клеток.

6. противоопухолевые антибиотики (даунорубицин, рубиномицин, адренамицин) - ингибируют рост лейкозных клеток, подавляя синтез ДНК, РНК

7. ферменты (L-аспирагиназа, этапозид), L-аспирагиназа нециклоспецифична, блок в G1, S фазе (разлагает аспирин). Этапозид действует в G2 фазе.

8. анракиноины (митоксантрон, амсакрин) - фазовонеспецифичны.

Необходимо учитывать следующие принципиальные положения:

· сочетание цитостатических препаратов  оказывает большее цитостатическое действие, причем комбинировать необходимо препараты различной фазово- и циклоспецифичности с нециклоспецифическими препаратами, чтобы охватить большее количество лейкозных клеток.

· соблюдение цикличности и прерывистости в применении препаратов

· длительность , упорность , достаточная активность терапии
В комбинированной цитостатической терапии различают следующие этапы:

1.  индукция ремиссии

2.  консолидация ремиссии

3.  профилактика нейролейкемии

4.  лечение в ремиссию

5.  постиндукционная терапии
индукция ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективным программам при условии развития ремиссии следующим этапом является консолидация (закрепление) ремиссии. Допустимо повторное проведение   индукционной терапии или проведение более агрессивных схем.

Задачей лечения в период ремиссии является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток. В этот период осуществляют  непрерывную низкодозную поддерживающую терапию и\или периодические курсы реиндукции.
Лечение нелимфобластных (острых миелоидных) лейкозов:

современная терапия острых миелодных лейкозов (ОМЛ) включает как химиотерапию так и трансплантацию костного мозга.

Первичная доза лечения называется индукционной химиотерапией. Наиболее эффективными препаратами являются цитарабин (ара-Д.) и антрациклин (даунорубицин). Базисная программа «7+3» заключается в использовании ара-Д. В дозе 100 мг\м2\сутки в течении 7 дней и даунорубицина в  дозе 45 мг\м2\сутки в течении 3 дней при непрерывной инфузии.

В последние 15 лет с целью повышения эффективности производилась многочисленные попытки модификации основной программы терапии острых нелимфобластных лейкозов. Однако увеличение доз продолжительности курса, добавление препаратов других групп не привели  к существенному улучшению результатов индукционной терапии.

Схема лечения «5+2» дает на 10% ремиссий меньше (цитозар 100мг\м2 5 дней, рубомицин 60мг\м2 2 дня.

Схема ОАН - онковин 2мг\день в\в, цитозар 100 мг\м2 7дней, преднизолон 100 мг внутрь 5 дней.

Схема ДАТ ( схема 7+3+ тиогуанин) 100мг\м2 внутрь ежедневно
сразу после констатации полной ремиссии проводят несколько (обычно 3) курсов консолидации по программе индукции или близкой к ней. Но наиболее современным подходом к проблеме постиндукционной терапии является проведение нескольких курсов терапии, интенсивность которых превышает индукционную, для этой цели используется программы терапии, включающие так называемые высокие дозы цитозара (до 3 г\м2 каждые 12 часов)

При сохранении полной ремиссии переходят к следующему этапу – поддерживающей терапии в ремиссии: курсы «5+2» проводят с интервалом 2,5-3 недели в течении 5 лет. Другой вариант терапии в ремиссию: ежемесячные введения Ара с 200мг\м2 5 дней в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами: 1 мес 6-меркаптопурин 75 мг\м2  каждые 12 часов 5 дней, 2 мес - циклофосфан 1000 мг\м2 1 день курса, 3 мес - производные нитромочевины  75 мг\м2  1 день, 4 мес - рубомицин 45 мг\м2  1,2 день курса, 5 мес - винкристин 2 мг 1 день курса. Затем препараты меняются в отраженном порядке.

По данным многих авторов, риск рецидива после химиотерапии от 60-90%, а пятилетняя выживаемость 10-50% больных острыми нелимфобластными лейкозами. Проведение трансплантации костного мозга (ТКМ), особенно у молодых лиц (моложе 20) дает пятилетнюю выживаемость после ТКМ наблюдается в 40-60% случаев. У больных старше 30 лет строгих преимуществ ТКМ не существует : длительная выживаемость достигается в 30-40% случаев после ТКМ и в 20-40% случаев после химиотерапии. Для подготовки больных к ТКМ применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. Нормальные костномозговые клетки должны быть получены от HLA- идентичного донора - сиблинга. Для ТКМ требуется несколько игл большого диаметра для аспирации костного мозга. Донору дают наркоз и помещают в положение на животе.
 Из обеих задних подвздошных остей делают примерно 200 аспираций. Набирают примерно 1 литр костного мозга, который затем фильтруют и вводят в\в реципиенту. Инфузированные клетки находят дорогу в костный мозг и в течении 3-4 недель, восстанавливают кроветворение. После трансплантации костного мозга рецидивы наступают у немногих больных, а основной причиной смерти являются осложнения трансплантации: отторжение трансплантата, реакция трансплантат против хозяина, иммунодефицит.
Химиотерапия больных острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ):

прогресс в развитии противолейкозной терапии особенно демонстративен при ОЛЛ. Количество полных ремиссии достигается до 90% детей и 70-80% у взрослых.

Для индукции ремиссии используется следующие программы:

ВПР

винкристин 1.5 мг\м2 1 и 3-й дни

рубомицин 60 мг\м2 3-4-5-й дни

преднизолон 40 мг\м2 ежедневно 8 дней

А-ВРП

L-аспарагиназа 15000 ЕД\м2 1-5

                          8-12

                          15-19

                          22-26 дни

VcR 2 мг в\в 8,15,22 дни

RmC 30-60 мг\м2 8,15.22 дни

преднизолон 40 мг\м2  8-12

                     15-19

                     22-26 дни
АЦОП (СНОР)

адриабластин 50 мг\м2  1 день

циклофосфан 750 мг\м2  1 день

онковин 2 мг 1 день

преднизолон 100 мг\м2 1 5 день

Этап консолидации ремиссии осуществляется построением индукционных программ или интенсификация их.

(СНОР, РОМР, СОАР)
СОАР

циклофосфан 50 мг\м2 каждые 8 часов 4 дня

винкристин 2 мг 1 день в\в

(онковир)

цитозар  50 мг\м2 каждые 8 часов

преднизолон 60 мг\м2 внутрь 4 дня.
Поддерживающая терапия в ремиссии ОЛЛ - признанный и необходимый этап терапии (начинается через 7-10 дней после консолидации)

6-меркаптопурин 75 мг\м2 внутрь ежедневно 5 дней в неделю

метотрексат 20 мг\м2 1 раз в неделю на 6 дней

циклофосфан 200 мг\м2  1 раз в неделю 7 дней.

Каждые 2-3 мес проводят курсы усиления (СОАР, РОМР, СНОР).
Профилактика и лечение нейролейкемии:
Профилактика нейролейкоза должна начинаться рано - в периоде индукционной терапии. Многие зарубежные гематологи предпочитают комбинированный метод, включающий облучение головы в суммарной дозе 18-24 Гр и эндолюбальное введение метотрексата 12,5 мг\м2 4-6 раз  интервалом 3-5 дней, возможно сочетание  метотрексата и цитозара (30 мг\м2 ). Тестом, подтверждающим диагноз, является исследование ликвора, глазного дна, ЭЭГ, присоединение неврологической симптоматики, для лечения - наиболее универсальным средством является интратекальное введение метотрексата в дозе 12,5 мг\м2 каждые 5 дней.
Помимо метотрексата, можно вводить и другие цитостатические препараты: цитозар (30 мг\м2 ), циклофосфан (80-100 мг\м2 ). В случае недостаточного эффекта целесообразно использовать лучевую терапию  в локальной разовой дозе 50-200 Гр через 1-2 дня, курс продолжают до клинического эффекта. Лечение нейролейкоза следует продолжать до полной санации ликвора.
Симптоматическая (вспомогательная) терапия ОЛ:

наличие прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведение цитостатической терапии, сопровождающейся тяжелым токсическим действием, глубокое нарушение и депрессия нормального гемопоэза на фоне самого процесса, усиливаемые цитостатической терапией, ведут к различной степени декомпенсации клинического  состояния больных. Это определяет необходимый объем лечебных мероприятий , называемых зарубежными гематологами поддерживающей (вспомогательной) терапией, терапией прикрытия.
Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтаксикационное лечение, иммунотерапию, лечение инфекционных осложнений, профилактика и лечение нейролейкемии.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови? При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина ( 60 г\л и менее) показаны  переливания эритроцитарной массы, трансфузии концентрата тромбоцитов показаны больным при снижении тромбоцитов ниже 20х109 или при развитии геморрагического синдрома. Трансфузия тромбоцитов обеспечивают остановку кровотечений и понижение тромбоцитов над критическим уровнем, летальность от геморрагического синдрома снижается почти в 3 раза. В борьбе с геморрагическим синдромом используется Е-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксон, плазма.
Причиной геморрагического синдрома может быть не только тромбоцитопения, но и развитие ДВС-синдрома, который чаще развивается при остром промиелоцитарном лейкозе (М3). Наличие в клетках М3 большого количества гранул, содержащих кислые мукополисахариды, обуславливает развитие ДВС-синдрома, клинически выражающегося в тяжелой кровоточивости. До разработки современных методов лечения М3 основной причиной смерти являлись кровоизлияния в мозг. В настоящее время для купирования геморрагических осложнений при М3 одновременно с химиотерапией применяется гепарин 1,503,0 мг\кг м.т.\сут , большие дозы тромбоцитов (1-2 Ед\10 кг м.т.) и свежезамороженная плазма.
Наиболее эффективными дезинтаксикационными средствами являются гемодез, растворы альбумина, реополиглюкин, солевые растворы, 20% раствор сорбита или 15% раствор маннита.

Управляемая гемодилюция снижает концентрацию токсических веществ в плазме, а последующий форсированный диурез обеспечивает их удаление их организма. Эффективны экстракорпоральные методы: гемосорбция, плазмаферез, плазмосорбция, бластаферез.

Цель иммунотерапии - снятие иммунологической противоопухолевой толерантности , организация активного иммунологического ответа.
Существует активная иммунотерапия, пассивная и адоптивная. Активная иммунотерапия может быть специфической и не специфической. Специфическая - заключается в иммунизации аутологичными или аллогенными клетками другого больного с аналогичным заболеванием . с целью неспецифической активной иммунологической применяется вакцина БЦЖ и др. Пассивная иммунотерапия состоит в введении сывороток, иммуноглобулинов. Адаптивная терапия - это пересадка костного мозга,  лимфоидных органов, введение лейкоцитов.
Более перспективным направлением в иммуномодулирующей терапии является применение препаратов интерферона. И лейкоцитарный интерферон и рекомбинантный реаферон характеризуются большим диапазоном терапевтического действия. На фоне введения реаферона уменьшаются симптомы интоксикации, сокращаются размеры лимфоузлов, печени и селезенки, снижается количество лейкозных клеток в крови.

Наиболее перспективным направлением иммунологического плана, можно считать использование моноклональных антител (МА) в соответствии с фенотипом при различных формах ОЛ.
ЛЕЧЕНИЕ инфекционных осложнений:
основным методом их лечения является своевременная и адекватная антибактериальная терапия. Необходимо применять антибиотики широкого спектра действия, целесообразнее комбинировать антибиотики различных классов: пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины (с учетом чувствительности микрофлоры). В тех случаях, когда лихорадка продолжается более 48 часов, схему антибиотикотерапии меняют.
Для восстановления иммунологической защиты применяются стимуляторы естественного иммунитета: продигиозан, -глобулин, лизоцим, интерферон. В результате появления антибиотиков нового поколения их группы пенициллинов, аминогликазидов и цефалоспоринов, а так же нового антибиотика бетта-лактама, эффективность лечения бактериальных инфекций заметно повысилась.

Лечение вирусных осложнений соответствует общим принципам лечения инфекций, существенной антивирусной активностью особенно в отношении герпетических вирусных инфекций обладают ацикловир (зовиракс) и видарабин.

Грибковое поражение слизистых оболочек поддаются лечению нистатином и леворином, противогрибковым действием обладает и 5-НОК. ПРИ ТЯЖЕЛЫХ ГРИБКОВЫХ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ ПРОЦЕССАХ С РАЗВИТИЕМ сепсиса, показано лечение амфотерицином при глубокой миелодепрессии со снижением числа гранулоцитов ниже 0.2х109\л , когда резко возрастает опасность инфицирования, целесообразно изоляция и полуизоляция больных в стерильных блоках, асептических палатах, с целью профилактики  эндогенного инфицирования применяется стерилизация кишечника (антибиотиками, бактериофагами).
ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ :
одним из самых главных прогностических критериев является ВОЗРАСТ больного. У взрослых моложе 30 лет удается индуцировать ремиссии. Критическим возрастом  для прогноза является  30-60  лет. Значимость пола для прогноза меньшая, чем возраста. Однако, у женщин ремиссии и индуцируются достоверно чаще ,чем у мужчин.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются: высокая лихорадка, инфекции, кровотечения, большие экстрамедуллярные разрастания, нейролейкоз.

Некоторые гематологические данные: лейкоз более 20х109\л, бластоз более 50х109\л, анемия менее 90 г\л, тромбоцитопения менее 30х1012\л,- считаются прогностически плохими.

Имеет плохое прогностическое значение тип лейкоза М3,М4,Л3. Цитогенетические исследования показали, что нормальный кариотип коррелирует с более высокой частотой ремиссий и выживаемостью больных. Изучение функционального состояния лейкозных клеток позволило выявить дополнительные прогностические факторы, сохранение колониеобразующей способности, кинетические параметры. Наличие многих неблагоприятных факторов приводит к резистентности к проводимой цитостатической терапии.
По последним данным безрецидивные ремиссии более 5 лет - 30-40% у больных с ОЛЛ, 15-20 % у больных ОМЛ.

Говоря о перспективах научных исследований в области лечения ОЛ, следует назвать такие основные проблемы как создание и изучение новых противолейкозных препаратов, в частности, обладающих дифференцирующим действием и совершенствование методов трансплантации  костного мозга, в особенности аутологичной ТКМ.


title: Скачать презентацию или конспект Микроэлемент медь

extracted_text:
Микроэлемент медь
Выполнила студентка 4 курсаКлимова Виктория
Медь - один из важнейших незаменимых микроэлементов.
Находится в основном в мышцах и костях, крови, печени, почках и мозге. Поэтому достаточное поступление меди в организм человека регулирует работу  жизненно-важных органов и всего организма в целом
Медь в организме
в организме содержится от 100 до 150 мг меди;
она необходима для построения ряда ферментов и белков;
 требуется для превращения железа в организме в гемоглобин.
Основное действие меди
Она беспечивает здоровьем костную структуру - медь участвует в образовании коллагена, образующего белковый каркас костей скелета.
     Употребление медесодержащих продуктов укрепляет костную ткань, предотвращает её деминерализацию, переломы, развитие остеопороза;
2. Участвует в кроветворении, т.к. входит в состав ферментов для синтеза эритроцитов и лейкоцитов и участвует в образовании гемоглобина при участии железа и витамина С.Также обеспечивает перенос железа между органами и тканями.
3. Укрепляет сосудистую стенку - медь участвует в образовании соединительной ткани - эластина. Это прочные и упругие волокна, образующие один из внутренних слоев стенок кровеносных сосудов - каркас, который держит нужную форму кровеносных сосудов
4 .Стимулирует иммунитет - входит в состав ферментов, играющих важную роль в системе антиоксидантной защиты организма. С этим обстоятельством связывают роль меди в поддержании активного иммунитета.
5. Также меди нормализует работу эндокринной системы -усиливает активность некоторых гормонов гипофиза, отвечающих за важные функции в организме человека;
6. Улучшает пищеварение - медь помогает работоспособности желез внутренней секреции, стимулирует соко- и ферментовыделение.

Продукты, богатые медью
Так же медью богаты морепродукты
При недостатке меди возможно развитие анемии и водянки
Избыток меди провоцирует развитие некоторых заболеваний, в числе которых диабет, атеросклероз, болезнь Альцгеймера и прочие нейродегенеративные нарушения
Спасибо за внимание!


title: Скачать презентацию или конспект ЗПР при глухоте и тугоухости

extracted_text:
ФГАОУ ВПО «ЮЖНЫЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ»ФАКУЛЬТЕТ ПЕДАГОГИКИ И ПСИХОЛОГИИКАФЕДРА КОРРЕКЦИОННОЙ ПЕДАГОГИКИ

Ростов-на-Дону, 2015
ЗПР при глухоте и тугоухости
Содержание
Строение слуховой системы. Периферический отдел
Функции периферического отдела
Центральный отдел
Функции центрального отдела
Нарушение слуха
Степени потери слуха. Глухота
Степени потери слуха. Тугоухость
Особенности детей с нарушениями слуха
Особенности развития речи детей с нарушением слуха
Факторы, влияющие на развитие речи ребенка, страдающего нарушением слуха
Особенности развития мышления
Отставание мыслительной деятельности детей
Особенности внимания
Особенности памяти
Особенности развития эмоциональной сферы
Межличностные отношения
Особенности коммуникации с окружающими людьми
Лечение глухоты
Синдромальные формы глухоты
Глухие и слабослышащие дети с задержкой психического развития (ЗПР)
Особенности понимания текста младшими школьниками страдающими тугоухостью с ЗПР

Строение слуховой системы. Периферический отдел.
Слуховая система состоит из периферического и центрального отделов. Периферический отдел включает наружное, среднее и внутреннее ухо

Функции периферического отдела
защитная функция;
прием и передача звуковых колебаний;
преобразование механических колебаний в электрические импульсы;
передача электрических импульсов в слуховые центры мозга

Центральный отдел.
Центральный отдел представлен подкорковыми и корковыми слуховыми центрами.

Функции центрального отдела:
● анализ;
● запоминание;
● хранение;
● интерпретация звуковой и речевой информации

Нарушение слуха
  Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать неречевые и речевые звуки.

Глухота – это полное отсутствие или значительное снижение слуха. От тугоухости ее отличает полная невозможность восприятия речи.
Степени потери слуха. Глухота

Тугоухость – это снижение слуха, при котором человек способен распознавать речь.
Снижение слуха – основной симптом тугоухости. При этом возможно снижение слуха в определенном частотном диапазоне; небольшое снижение, при котором не различается шепотная речь либо значительное снижение, при котором человек способен распознавать только громкие звуки.
У детей тугоухость сопровождается нарушением развития речи и замедлением общего психического развития.

Степени потери слуха. Тугоухость

    Дети с глухотой и тугоухостью имеют ряд особенностей в психофизическом развитии и общении. Эти особенности не позволяют им развиваться эффективно, овладевать знаниями, приобретать жизненно-необходимые умения и навыки. При нарушении слуха не только существенно затрудняется формирование речи, но и страдает развитие познавательной деятельности в целом.
Особенности детей с нарушениями слуха

Особенности развития речи детей с нарушением слуха

Факторы, влияющие на развитие речи ребенка, страдающего нарушением слуха:
 у детей с нарушениями слуха в начальной школе возможно преобладание наглядно-образного мышления над словесно-логическим;
уровень развития словесно-логического мышления зависит от развития речи плохослышащего учащегося
Особенности развития мышления

Отставание мыслительной деятельности детей выражается:

Особенности внимания
Особенности внимания детей с нарушениями слуха можно охарактеризовать следующим образом:
● сниженный объем внимания – дети с нарушениями слуха могут одномоментно воспринять меньшее количество элементов;
● меньшая устойчивость, а следовательно, большая утомляемость, так как получение информации происходит на слухо-зрительной основе. У слышащего школьника в течение занятия/урока происходит смена анализаторов – при чтении ведущий зрительный анализатор, при объяснении материала – слуховой. У ребенка с нарушением слуха такой смены нет – постоянно задействованы оба анализатора;
● низкий темп переключения: ребенку с нарушением слуха требуется определенное время для окончания одного учебного действия и перехода к другому;
● трудности в распределении внимания: школьник с сохранным слухом может одновременно слушать и писать, ребенок с нарушениями слуха при этом испытывает серьезные затруднения

Особенности памяти
образная память развита лучше, чем словесная (на всех этапах и в любом возрасте);
уровень развития словесной памяти зависит от объема словарного запаса ребенка с нарушением слуха. Ребенку требуется гораздо больше времени на запоминание учебного материала, практически при всех степенях снижения слуха словесная память значительно отстает

плохослышащий ребенок не всегда понимает эмоциональные проявления окружающих в конкретных ситуациях, а следовательно, не может сопереживать им;
ребенок с нарушением слуха не может дифференцировать тонкие эмоциональные проявления очень долго, и в подростковом возрасте это проявляется особенно ярко
Особенности развития эмоциональной сферы

Межличностные отношения
для плохослышащего ученика педагог играет значительную роль в формировании межличностных отношений (в формировании оценки одноклассников и самооценки) на протяжении длительного времени, вплоть до старших классов;
у неслышащих и слабослышащих детей необоснованно долго сохраняется завышенная самооценка. Это объясняется тем, что с раннего возраста они находятся в зоне положительного оценивания своих достижений со стороны взрослых;
возможно проявление агрессивного поведения, связанное с реальным оцениванием возможностей ребенка с нарушением слуха со стороны учителя и одноклассников;
приоритетное общение с учителем и ограничение взаимодействия с одноклассниками;
«неагрессивная агрессивность» – использование ребенком с нарушением слуха невербальных средств для привлечения внимания собеседника (схватить за руку, постукать по плечу, подойти очень близко, заглядывать в рот сверстника и т.д.), что воспринимается слышащими как проявление агрессивности

Особенности коммуникации с окружающими людьми

Знаменитые глухие люди :
Людвиг ван Бетховен — немецкий композитор, которого считают величайшим творцом всех времен. Его творчество относят как к классицизму, так и к романтизму; на самом же деле оно выходит за рамки подобных определений: сочинения Бетховена — прежде всего выражение его гениальной личности. Уже в 28 лет жаловался на шум в ушах, ему бывало трудно различать высокие тона, понимать беседу, ведущуюся шепотом. К 32-м годам Бетховен потерял слух.
Константин Эдуардович Циолковский - русский ученый, работавший в области аэронавтики, аэродинамики и астронавтики, изобретатель ракеты и исследователь космоса. Циолковский первым разработал модель ракеты, способной полететь в космос. Потерял слух в 16 лет.

    Известный французский философ, гуманист Мишель Монтень в XVI веке писал: “Глухота – более тяжкий физический недостаток, чем слепота. Он лишает человека главного его качества – способности быстрого и свободного общения”.

Лечение глухоты
Как указывают специалисты, лечение глухоты в первую очередь зависит от ее причины. При кондуктивной тугоухости удаляют серу, жидкость или механическое препятствие с ушного канала. При стойких формах заболевания, с учетом необратимости патологического процесса, лечение глухоты состоит в попытке компенсации снижения слуха. Для этих целей в основном применяются слуховые аппараты (слухопротезирование) или кохлеарные имплантаты (в редких случаях).
Слуховые аппараты       Усиление звука слуховым аппаратом помогает людям, имеющим кондуктивную или нейросенсорную тугоухость, особенно если нарушено восприятие частот нормальной речи. Слуховые аппараты также могут помогать больным, имеющим преимущественно высокочастотную нейросенсорную тугоухость, и тем, у которых снижен слух только в одном ухе. В состав аппаратов входят: микрофон, чтобы воспринимать звуки, усилитель, чтобы увеличивать их громкость, и динамик, чтобы передавать усиленные звуки.       Слуховые аппараты с воздушным звукопроведением, как правило, превосходят слуховые аппараты с костным звукопроведением. Они обычно плотно вводятся в наружный слуховой проход и имеют небольшую открытую трубку. В настоящее время есть большой выбор слуховых аппаратов с воздушным звукопроведением: аппараты, которые крепятся на теле; аппараты, которые прикрепляются сзади ушной раковины; устройства, которые вкладываются в саму ушную раковину; внутриканальные аппараты и аппараты CROS и BICROS.
        Аппараты, которые крепятся на теле, используются людьми, имеющими тяжелую степень тугоухости. Они являются наиболее мощными слуховыми аппаратами. Носят их в кармане или укрепляют на теле. В этой модели используется провод, который связан с наушником, имеющим пластиковый вкладыш по форме ушного канала. Такими аппаратами удобно компенсировать тугоухость у маленьких детей, поскольку с ними легко обращаться и они реже ломаются. Кроме того, для них не типичны помехи, возникающие из-за плохо приспособленного ушного вкладыша.       При тяжелой или средней степени тугоухости может использоваться аппарат, который крепится позади уха и связан с ушным вкладышем гибкой трубкой. Для легкой и средней степени тугоухости может использоваться более слабый аппарат, который устанавливается в наружном ухе и относительно незаметен. Аппарат, который полностью помещается в ушной канал (внутриканальный аппарат) еще менее заметен и используется людьми, которые иначе отказываются носить его.
Кохлеарные имплантаты

          Человеку, который не слышит звуки даже со слуховым аппаратом, может помочь кохлеарный имплантат. Имплантат состоит из электродов, вставляемых в улитку, и внутренней катушки, внедряемой в череп; они соединены с наружной катушкой, речевым процессором и микрофоном, расположенными вне тела. Микрофон улавливает звуковые волны, а процессор преобразует их в электрические импульсы, которые передаются наружной катушкой через кожу к внутренней катушке, а затем к электродам. Электроды стимулируют слуховой нерв.
            Конечно, кохлеарный имплантат передает звуки хуже, чем нормальная улитка, но он приносит пользу многим глухим. Некоторым людям он помогает читать по губам. Другие могут с его помощью различать отдельные слова, третьи слышать собеседника по телефону.
         Кохлеарный имплантат также помогает глухим слышать и различать звуки окружающей среды и предупреждающие сигналы, например дверные звонки, звонок телефона и сирену тревоги. Он помогает им модулировать собственный голос, чтобы сделать свою речь более понятной для других. Особенно эффективен кохлеарный имплантат, если тугоухость возникла недавно, и рекомендуется тем, кто перед внедрением имплантата успешно использовал слуховой аппарат.

Синдромальные формы глухоты

  В настоящее время описано около 500 синдромальных форм глухоты. Продолжая исследования, ученые выявляют и дополняют к описанным новые синдромы.
  Ранняя
  клиническая
  диагностика,
  организация
  адекватного
  процесса
  воспитания и
  обучения способствуют более полной социальной адаптации и реабилитации глухих детей. Частота встречаемости синдромов Маршалла, Крузона и др. составляет примерно 1%.
Глухие и слабослышащие дети с задержкой психического развития (ЗПР)
  В последние годы сам клинический диагноз задержки развития существенно расширился. Сюда относят детей:

 с органическими поражениями центральной нервной системы,
минимальной мозговой дисфункцией,
детей, страдающих детским церебральным параличом,
шизофренией,
различными соматическими заболеваниями,
другими неврологическими и психическими заболеваниями.
  Многие дети, поступившие в школу с диагнозом «задержка психического развития», в результате адекватного педагогического воздействия в условиях санаторной школы впоследствии продолжают получать образование по обычной программе в школах для глухих и слабослышащих детей.
Особенности понимания текста младшими школьниками страдающими тугоухостью с ЗПР
Дети младшего школьного находятся на переходном этапе от слого-аналитического к словесному (слитному) чтению. Этот вывод особенно важен при выборе методов обучения чтению.
Исследователи-педагоги Л.Н.Засорина (1996, 1998) и Е.М.Плюскина (1995, 1998) выделили относительно самостоятельные фазы (стадии) зрелости чтения:
слого-аналитическое;
словесное  (слитное);
фразовое;
сверхфразовое;
панорамное.

  Детям младшего школьного возраста трудно самостоятельно изобразить (нарисовать) о чём прочитали в рассказе.

  Дети младшего школьного возраста плохо ориентируются в тексте, так как не могут ответить даже на вопросы репродуктивного характера.

  Ещё большие трудности возникли у учащихся при ответах на вопросы, выявляющие причинно-следственные связи.
Дети выделяют
действующих лиц
рассказа,
некоторые
факты из
содержания текста.
Но установить
причинные или
другие связи,
самостоятельно
выделить и понять
главную мысль,
охарактеризовать героев
и их поступки, объяснить
своё отношение к
их поступка  они не
могут.

Учащиеся не могут представить даже
хорошо знакомую простую ситуацию.
Вероятно влияет резко ограниченный словарный запас детей.

Вывод

  чтение глухих младших школьников с задержкой психического развития характеризуется замедлением темпа овладением навыками самостоятельного чтения, преодолеваемом с большим трудом, затруднениями в понимании прочитанного, главным образом, на уровне установления разнообразных смысловых связей.


title: Скачать презентацию или конспект Расстройства аутоподобного спектра

extracted_text:
Расстройства аутоподобного спектра
Петкилева Е.Г.
История возникновения термина «аутизм»
В 1912 году швейцарский психиатр Юджин Блойлер впервые применил термин «аутизм» в одном из английских медицинских журналов. Тогда под аутизмом он подразумевал трудности, возникающие у больных шизофренией при общении с другими людьми.
В том виде, в котором мы понимаем его сейчас, аутизм был определён позже, в 1942 году, доктором Лео Каннером, исследовавшим поведение одиннадцати малышей со сходными симптомами.
В 1943 г. сходные расстройства у старших детей описал Г. Аспергер.
В 1947 г. - С. С. Мнухин.
Каким бывает аутизм?
     В настоящее время согласно международной классификации болезней МКБ-10, к собственно аутистическим расстройствам относятся:
детский аутизм (F84.0) (аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера);
атипичный аутизм (с началом после 3 лет) (F84.1);
синдром Ретта (F84.2);
синдром Аспергера - аутистическая психопатия (F84.5);

РАС
   В последние годы, аутистические расстройства стали объединять по аббревиатурой РАС - расстройства аутистического спектра.
     Аутизм (или расстройство аутистического спектра) охватывает широкий спектр расстройств. Это означает, что у людей, больных аутизмом, симптомы болезни никогда не встречаются в одной и той же комбинации. Симптомы различаются также по силе проявления: они могут быть слабыми, а могут быть ярко выраженными. Какие же проявления заболевания чаще всего встречаются у людей с расстройством аутистического спектра?

Синдром Каннера:
Для синдрома Каннера в строгом смысле слова характерно сочетание следующих основных симптомов:

     1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни
      2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными; 3) недостаточность коммуникативного использования речи; 4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта; 5) страх изменений в окружающей обстановке ("феномен тождества", по Каннеру);6) непосредственные и отставленные эхолалии "граммофонная или попугайная речь", по Каннеру); 7) задержка развития "Я"; 8) стереотипные игры с неигровыми предметами; 9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.
    В поле зрения специалистов ребенок обычно попадает не ранее 2-3 лет, когда нарушения становятся достаточно явными. Но и тогда родители часто затрудняются в определении нарушений, прибегая к оценочным суждениям: "Странный, не такой как все". Нередко истинная проблема маскируется более понятными для родителей мнимыми или реальными нарушениями - например, задержкой речевого развития или нарушениями слуха.
Ретроспективно нередко удается выяснить, что уже на первом году ребенок:
слабо реагировал на людей,
не принимал позу готовности при взятии на руки, а взятый - был необычно пассивен ("как мешочек с песком"),
боялся бытовых шумов (пылесоса, кофемолки и т. д.), не привыкая к ним со временем,
обнаруживал необычайную избирательность в еде, отказываясь от пищи определенного цвета или вида.

Для некоторых родителей такого рода нарушения становятся очевидными лишь задним числом при сравнении с поведением второго ребенка.
Синдром Аспергера:
Как и при синдроме Каннера, наблюдаются:
 коммуникативные нарушения,
недоучет реальности,
ограниченный и своеобразный, стереотипный круг интересов, отличающие таких детей от сверстников.
Поведение определяют:
 импульсивность,
контрастные аффекты, желания, представления;
нередко поведению недостает внутренней логики.
У некоторых детей рано обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих.
Логическое мышление сохранено или даже хорошо развито, но знания трудно репродуцируются и крайне неравномерны.
 Активное и пассивное внимание неустойчивы, однако отдельные аутистические цели достигаются с большой энергией.
В отличие от других случаев аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии.
Во внешнем виде обращает на себя отрешенное выражение лица, что придает ему "красивость", мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная.
Выразительных мимических движений мало, жестикуляция обеднена.
Иногда выражение лица сосредоточенно-самоуглубленное, взгляд направлен "внутрь себя".
Моторика угловатая, движения неритмичные, с тенденцией к стереотипиям.
Коммуникативные функции речи ослаблены, а сама она необычно модулирована, своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос звучит то тихо, то режет слух и в целом речь нередко похожа на декламацию.
 Отмечаются тенденция к словотворчеству, иногда сохраняющаяся и после пубертата,
неспособность к автоматизации навыков и их реализации вовне, влечение к аутистическим играм.
Характерна привязанность к дому, а не к близким.

Синдром Ретта:
Синдром Ретта начинает проявляться в возрасте 8-30 мес. исподволь, без внешних причин, на фоне нормального (в 80 % случаев) или незначительно задержанного моторного развития.
Появляется отрешенность,
утрачиваются уже приобретенные навыки,
 приостанавливается развитие речи,
в течение 3-6 мес наблюдается полный распад ранее приобретенного речевого запаса и навыков.
Тогда же возникают насильственные движения "моющего типа" в кистях рук.
Позднее утрачивается способность к удержанию предметов, появляются атаксия, дистония, мышечные атрофии, кифоз, сколиоз.
Жевание заменяется сосанием, расстраивается дыхание. В трети случаев наблюдаются эпилептиформные приступы.

К 5-6 годам тенденция к прогрессированию расстройств смягчается,
возвращается способность к усвоению отдельных слов, примитивной игре
Но затем прогредиентность болезни вновь нарастает.
Наблюдается грубый прогрессирующий распад моторных навыков, иногда даже ходьбы, свойственный конечным этапам тяжелых органических заболеваний ЦНС.
У детей с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональная адекватность, привязанности, соответствующие уровню их психического развития.
В дальнейшем развиваются тяжелые двигательные нарушения, глубокие расстройства статики, утрата мышечного тонуса, глубокое слабоумие.
К сожалению, современная медицина и педагогика не в состоянии помочь детям с синдромом Ретта. Ученые вынуждены констатировать, что это самое тяжелое нарушение среди РАС, не поддающееся коррекции.

Атипичный аутизм

Расстройство сходное с синдромом Каннера, однако отсутствует хотя бы один из обязательных диагностических критериев. Для атипичного аутизма характерно:

достаточно отчётливые нарушения социального взаимодействия,
ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение,
тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития проявляется в возрасте после 3-х лет.

Чаще возникает у детей с тяжёлым специфическим расстройством развития рецептивной речи или с умственной отсталостью.
Причины возникновения аутизма

Ответить на этот вопрос не просто. Существует множество концепций о причинах аутизма. Изначально аутизм рассматривался в рамках шизофрении или шизофренического мышления.
Л. Каннер причиной аутизма считал дефицит теплых эмоций в ближайшем окружении ребенка (например, эмоционально холодная мать). В дальнейшем от этой концепции он отказался.
Причины возникновения аутизма
Несомненно, имеет значение органическая дефицитарность головного мозга, в особенности так называемая минимальная мозговая дисфункция (ММД).
У детей с аутизмом часто встречаются неврологические симптомы (например, тремор, страбизм, нарушения сухожильных рефлексов, судорожные приступы, симптомы вегетативной дисфункции).
Они свидетельствуют либо о патологии беременности (в особенности первой половины), патологии родов или о перенесенных каких-то мозговых вредностях в постнатальном периоде.
Есть данные, свидетельствующие о патологических изменениях в подкорковых зонах головного мозга и мозжечке.
И все же говорить о каком-то специфическом поражении мозга, ведущем только к аутизму, было бы преждевременно.
Причины возникновения аутизма
В когнитивной концепции аутизма утверждается, что в основе этого расстройства лежит недоразвитие левого полушария. И как следствие - страдает избирательный отбор и переработка информации.
У детей, страдающих аутизмом, обнаружены нарушения белкового обмена веществ и нарушения аутоиммунных систем.
В понимании аутизма есть направление, сторонники которого рассматривают данное явление как вариант злокачественно текущей детской шизофрении.
Существуют предположения, что аутизм может быть вызван:
 инфекциями в период беременности,
тяжелыми или неправильно проведенными родами,
прививками,
психотравмирующими ситуациями в раннем детском возрасте и т.д.
Современная наука не может однозначно ответить на  вопрос – что является причиной аутизма.
Сейчас большинство исследователей считают аутизм результатом общего (всестороннего) расстройства развития - результатом воздействия многих вредных факторов в сочетании с наследственной предрасположенностью.
Статистика
  По данным Всемирной организации аутизма, в 2008 году 1 случай аутизма приходится на 150 детей. За десять лет количество детей с аутизмом выросло в 10 раз. Считается, что тенденция к росту сохранится и в будущем.
Симптомы аутизма
Симптомы делятся на три категории.
Социальные взаимодействия и отношения. Например, ребенок избегает зрительного контакта. Аутистам сложно понимать чувства других людей, например, боль или грусть.
Вербальная и невербальная коммуникация. Например, ребенок не разговаривает. Или без конца произносит одну и ту же фразу.
Ограниченные интересы. Например, маленькие дети часто играют с одной частью игрушки, а не с игрушкой целиком. Дети постарше или взрослые могут страстно интересоваться одной узкой темой, например, коллекционными карточками или номерными знаками.
Также ребенок может пройти обследование слуха и прочие подобные тесты, чтобы выяснить, не вызваны ли отклонения другими заболеваниями.
Первые признаки аутизма
Уже в первые месяцы после рождения у ребенка часто имеется пониженный психический и мышечный тонус.
Он необычайно спокойный, вялый и безучастный к окружающему.
Плохо отличает (или вовсе не отличает) мать от окружающих.
 Он не тянется на руки, а оказавшись на руках, не вписывается в руки взявшего его человека.
Он не улыбается, а если иногда у него и появляется улыбка, то она без адреса, обращена в пространство.
У него отсутствует или слабо выражена эмоциональная синтонность с матерью и окружающими.
Взгляд ребенка обращен в пространство, он не реагирует или недостаточно реагирует на звук человеческого голоса.
У родителей поэтому часто возникают подозрения в нарушении слуха и зрения. Хотя нередко такие дети прислушиваются к шуршанию бумаги, тиканию часов или присматриваются к солнечному зайчику, ползущему по стене. Некоторые из них при этом испытывают страх.
Первые признаки аутизма
У этих детей страдает общая и тонкая моторика.
У них часто имеется мышечная гипотония и поэтому неправильная осанка.
Многие из них начинают ходить на цыпочках, такая походка сохраняется длительное время, потом исчезает и возвращается вновь.
Двигательные стереотипии, стереотипии в поведении и речи, в игровой деятельности.
Стремление к сохранению стабильности окружающей среды.
Приступы гнева.
Явления моторной гиперактивности свойственны всем детям с аутизмом.
Первые признаки аутизма
Такие дети внешне как будто бы совершенно безразличны к речи взрослых, и речь взрослых далеко не всегда может регулировать их поведение.
 Но, наряду с этим, они часто спонтанно, без учета ситуации, сразу или через какое-то время воспроизводят услышанное, даже с сохранением интонационного компонента речи (непосредственные или отставленные эхолалии).
В речи ребенка много стереотипии, словесных штампов, "взрослых" слов.
Эти дети могут иметь большой активный словарь, они нередко произносят большие монологи, но они испытывают громадные трудности при обычной беседе.
Отдельные слова, которыми ребенок уже пользовался, могут исчезать из его словаря на длительное время и потом вновь появляться.
Первые признаки аутизма
Особенности игры заслуживают особого внимания.
 Игра аутичного ребенка не соответствует возрасту,
она однообразна,
имеет чаще всего манипулятивный характер,
играет он неигровыми предметами (гвоздиками, веревочками пуговицами и др.),
стереотипно повторяя одну и ту же манипуляцию.
Может надолго приковывать внимание к частям объектов - например, к крутящемуся колесу игрушечной машины; при этом он словно интересуется им в отдельности от игрушки, как самостоятельным объектом
Если случайно в такой игре оказываете другой ребенок, то он тоже превращает его, на какое-то время, в неодушёвленный предмет манипулирования (например, механически посыпает его голову песком).
Игра не сопровождается соответствующим пантомимическим аккомпанементом, лицо ребенка остается бесстрастным.
В такой игре есть действия, но вряд ли ее можно назвать деятельностью.
Общие симптомы аутизма
Социальные навыки
Отсутствие у ребенка реакции на собственное имя
Слабый зрительный контакт
Время от времени ребенок будто совсем не слышит, что ему говорят
Избегает физического контакта
Отсутствие явных признаков того, что он знает о чувствах других людей
Предпочитает проводить время в одиночестве
Общие симптомы аутизма
Речь
Начинает говорить после двух лет; развитие отстает в среднем на 30 месяцев
Теряет ранее обретенное умение произносить слова и предложение
Не поддерживает зрительный контакт во время разговора, в том числе, когда сам задает вопросы
Аномальный тон и ритм речи - например, ребенок может без связи с темой разговора говорить нараспев или «голосом робота»
Неспособность начать разговор и поддерживать его
Может точно воспроизводить слова и фразы, но не понимает, как их использовать
Общие симптомы аутизма
Поведение
Выполняет повторяющиеся движения: например, раскачивается, кружится на месте, стучит руками по поверхностям, и так далее
Ритуальное поведение
Раздражение при малейших изменениях в порядке, которого он сам решил придерживаться
Постоянное движение
Рекомендуется обращаться к врачу, если

У ребенка к 12 месяцам не возникает лепет
К 12 месяцам не развивается жестикуляция - например, ребенок не указывает на предметы, не машет рукой и так далее
Не произносит отдельных слов к 16 месяцам
Не произносит фраз, состоящих из двух слов и более - к 24 месяцам
Ребенок теряет ранее приобретенные социальные и/или речевые навыки - в любом возрасте.
Что делать?
Да, аутизм - это расстройство развития ребенка, сохраняющееся на протяжении всей жизни. Но благодаря своевременной диагностике и ранней коррекционной помощи можно добиться многого:
адаптировать ребенка к жизни в обществе;
научить его справляться с собственными страхами;
контролировать эмоции.
Самое важное - не маскировать диагноз за якобы "более благозвучным" и "социально приемлемым".
Не убегать от проблемы и не фиксировать все внимание на негативных аспектах диагноза, таких, как: инвалидность, непонимание окружающих, конфликты в семье и прочее.
Гипертрофированное представление о ребенке, как о гениальном, также вредно, как и подавленное состояние от его неуспешности.
Необходимо без колебаний отказаться от терзающих иллюзий и выстроенных заранее планов на жизнь.
Принять ребенка таким, каков он есть на самом деле.
Действовать исходя из интересов ребенка, создавая вокруг него атмосферу любви и доброжелательности, организовывая его мир до тех пор, пока он не научится делать это самостоятельно.


title: Скачать презентацию или конспект Патология щитовидной железы

extracted_text:
Красноярский государственный медицинский университетКафедра акушерства и гинекологии ИПО

Лекция: ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ  к.м.н. Жирова Н.В.

Метаболическая активация и инактивация тиреоидных  гормонов в клетке
    Щитовидная железа

Отсутствие
эффекта
Отсутствие
 эффекта
+
+

Т3
Т4

RТ3

Т3

RТ3

Клетка
Т4
+
Гормоны ЩЖ – йодистые производные аминокислоты тирозина
Свойства тиреоидных гормонов (Т3,Т4)
  Гипотиреоз – это патологическое состояние, обусловленное системным дефицитом действия гормонов щитовидной железы.

По локализации поражения различаютследующие гипотиреозы:
первичные, железистые гипотиреозы;
вторичные (центральные гипоталамо-гипофизарные);
 третичные (внежелезистые), рецепторные, транспортные.
Гипотиреоидные состояния. Микседема

Причины периферических гипотиреозов весьма разнообразны:

1) врожденная гипо- или аплазия железы;
2) повреждение ткани железы патогенным агентом;
3) отсутствие или блок ферментов, необходимых для синтеза гормонов;
4) недостаток необходимого специфического субстрата (йода).

Первичный гипотиреозпатогенез

Патогенез первичного гипотиреоза определяется:
 снижением уровня тиреоидных гормонов (в результате угнетаются все виды обменов, утилизация кислорода тканями, тормозятся окислительные процессы и снижается активность различных ферментных систем, основной обмен (до минус 50–60 %).
Замедление синтеза и катаболизма белка и белковых фракций, а также процесса их выведения из организма ведет к значительному увеличению продуктов белкового распада.
В сердце, легких, почках, серозных полостях и прежде всего во всех слоях кожи избыточно депонируются кислые гликозаминогликаны (глюкуроновая и хондроэтинсерная кислоты), являющиеся основой слизеподобного вещества — муцина, отсюда термин «микседема» (от греч. myxa — слизь+ oedema — отек).
Первичный гипотиреозпатогенез
Механизм задержки в тканях натрия и воды (помимо накопления ГАГ) обусловлен избытком АДГ, продукция которого тормозится тиреоидными гормонами, а также снижение уровня предсердного натрийуретического фактора.
 Дефицит тиреоидных гормонов тормозит развитие ткани мозга и угнетает ВНД, что особенно ощутимо в детском возрасте.
При гипотиреозе ограничивается физиологическая активность других эндокринных желез, в первую очередь коры надпочечников.
Снижение уровня тиреоидных гормонов в крови по механизму отрицательной обратной связи усиливает секрецию тиреотропного гормона. ТТГ стимулирует компенсаторную гиперплазию тиреоидной ткани, образование кисты и аденом.

Проявления гипотиреоза
Кретинизм
    Это форма патологии, характеризующаяся отставанием психического, соматического и полового развития вследствие резко выраженной недостаточности общебиологических эффектов тиреоидных гормонов.
А. Спорадический (греч. sporadikos – отдельный) кретинизм («врожденная микседема», болезнь Фагге).
Б. Эндемический (греч. endemos – местный) кретинизм («истинный»)
Кретинизм
18-летняя девушка
гипертиреоз
Это эндокринопатия, патогенетическую основу которой  составляет избыточность эффектов тиреоидных гормонов при развитии различных заболеваний или при чрезмерном их введении в организм с лечебной целью.
В 80% случаев тиреотоксикоз развивается при диффузном тиреотоксическом зобе –ДТЗ (болезнь Грейвса, Базедова болезнь) – заболевании, обусловленном избыточной секрецией Т3 Т4 диффузно увеличенной щитовидной железой.
Формы и причины развития тиреотоксикоза
Железистая (первичная) форма – при ДТЗ, многоузловом  ТЗ, аутоиммунном тиреоидите – болезни Хасимото, радиационном тиреоидите, раке щитовидной железы, избыточном приеме йода;
Дисрегуляторная (вторичная) – при острых и хронических психогенных травмах, повреждении гипоталамуса, аденоме гипофиза →↑↑ ТТГ;
Периферическая форма – нарушение связи ТГ с транспортными белками, ↑ числа рецепторов к ТГ, пострецепторных нарушениях, избыточная активация в клетках (↑Т 3 и ↓rT3);
Ятрогенная форма («искусственный», лекарственный тиреотоксикоз).
Диффузный тиреотоксический зоб
ДТЗ – аутоиммунное заболевание с наследственной предрасположенностью.
Патогенез ДТЗ: дефицит супрессоров Т-лимфоцитов ► активации запрещенных клонов хелперов Т-лимфоцитов. Иммунокомпетентные Т-лимфоциты, реагируя с аутоантигенами щитовидной железы, стимулируют образование аутоантител. Сенсибилизированные В-лимфоциты под действием соответствующих антигенов образуют специфические иммуноглобулины, стимулирующие ЩЖ. Они объединены под общим названием TSI. Наиболее изученным является длительно действующий стимулятор ЩЖ — LATS (Long activ thyroid stimulator)= класс Ig G.
Аутоантитела оказывают стимулирующее действие на клетки, ведут к гиперпродукции и гипертрофии железы, тогда как при других аутоиммунных заболеваниях аутоантитела оказывают блокирующее действие либо связывают антиген.

Узловой гипертиреоидный зоб
       Принципиально отличается от базедовой болезни.
В основе этого заболевания лежит доброкачественная опухоль — аденома. При данном заболевании в секреторной ткани щитовидной железы образуется очаг локальной неконтролируемой обычными механизмами пролиферации тироцитов (вначале, возможно, один, а затем несколько). Эти очаги постепенно, в течение длительного срока (годы), возникают в различных участках железы и, отличаясь по своим биологическим особенностям (в основном скорости роста), достигают различных размеров, образуя многоузловой гипертиреоидный зоб.
«Тиреотоксическое сердце»
        Большие концентрации гормонов приводят к значительному  ↑ калорической стоимости производимой сердцем работы, усилению белково-катаболических процессов в миокарде. ↑ удельное потребление миокардом О2; в то же время ↓ запасы гликогена и креатинфосфата, нарастает содержание молочной кислоты.
        При гипертиреозах создаются неблагоприятные для сердца условия: сочетание постоянной тахикардии и гипердинамии с рядом метаболических расстройств в самом миокарде; в результате довольно быстро может развиться сердечная недостаточность. Значительное осложнение ситуации может вызвать мерцательная аритмия.
       Проявления: ↑ЧСС, ↑МО сердца, ↑ СО →↑АД сист, ↓АД диаст, ↑пульсовое давление, колющие боли в области сердца, мерцательная аритмия.
Тиреотоксическая офтальмопатия. Экзофтальм
Тиреотоксический криз
Это тяжелое, угрожающее жизни состояние.
Провоцирующие факторы: стрессовые ситуации, инфекции, оперативные вмешательства и др.
Проявления: Больные становятся беспокойными, значительно ↑ температура тела, ↑ тахикардия, синусовый ритм сменяется мерцанием предсердий, учащается дыхание, ↑ АД, может развиться сердечная недостаточность. Характерно резкое возбуждение, тремор конечностей.
 Со стороны ЖКТ: диарея, тошнота, рвота, абдоминальные боли, желтуха.
Нарушаются функции почек: ↓ диуреза вплоть до анурии.
    Дальнейшее возбуждение сменяется ступорозным состоянием и комой.
Оценку тиреоидного статуса и функции щитовидной железы проводят по многим параметрам.
† Радиоиммунологический анализ. Позволяет прямо измерять содержание Т3, Т4, ТТГ. При этом следует учитывать соотношение между свободными и связанными формами гормонов.
† Поглощение гормонов смолами. Широко используемый непрямой метод определения связывающих гормоны белков.
† Индекс свободного тироксина. Показатель уровня свободного Т4 с учётом содержания связывающих гормоны белков.
† Тест стимуляции ТТГ тиролиберином. Позволяет определить секрецию в кровь тиротропина в ответ на внутривенное введение тиролиберина.
† Тесты по определению АТ к рецепторам ТТГ. Выявляют гетерогенную группу Ig, связывающихся с рецепторами ТТГ эндокринных клеток щитовидной железы и изменяющих её функциональную активность. Аутоантитела обнаружены и к другим белкам щитовидной железы (например, к тиропероксидазе). Имеются также наследуемые формы аутоиммунных заболеваний щитовидной железы.
† Сканирование щитовидной железы при помощи изотопов технеция (99mТс). Позволяет выявить области пониженного накопления радионуклида (холодные узлы), обнаружить эктопические очаги щитовидной железы или дефект паренхимы органа. 99mТс накапливается только в щитовидной железе, период полувыведения составляет всего 6 часов.
† Исследование поглощения радиоактивного йода при помощи йода-123 (123I) и йода-131 (131I).
† Содержание йода в питьевой воде. Проводится йодирование воды на водопроводных станциях или добавление йода к поваренной соли, предназначенной для продажи населению.
Диагностика гипертиреоза
При достаточной выраженности клинических симптомов диагноз не вызывает сомнений.
Лабораторно при  диффузном токсическом зобе выявляют ↑ базального уровня тиреоидных гормонов и ⇓ ТТГ. Обычно базальный уровень Т3 повышен в большей степени, чем уровень Т4. Иногда встречаются формы заболевания, когда Т3 выше, а тироксин, общий и свободный, в пределах нормы.
Для диагностики заболевания в неясных случаях имеет значение и определение rТ3 (неактивной, реверсивной формы Т3).
Спасибо за внимание!
УСПЕХОВ ВАМ !