title: Скачать презентацию или конспект Системные васкулиты

extracted_text:
Системные васкулиты
Группа заболеваний, главной морфологической особенностью которых является первичное воспаление стенки сосудов, как правило аутоиммунной природы, первичное(системные васкулиты) или вторичное (СЗСТ, опухоли, инфекции, интоксикации…)по отношению к основному заболеванию.

В следствии поражения сосудистой стенки происходят изменения в органах и тканях, основные из которых- ишемия и некроз.
Распространённость- 0,4-14 на 100 000 населения( относятся к редким заболеваниям)
Чаще страдают мужчины

Средний возраст 40-50 лет ( кроме геморрагического васкулита и болезни Кавасаки- детский и юношеский возраст)
Пик заболеваемости- зима-весна

Этиология/Патогенез
???????????????????????????
Доказана взаимосвязь:
Узелкового полиартериита с инфицированием вирусом гепатита В
Эссенциального криоглобулинемического васкулита- вирусом гепатита С
-Обострения гранулематоза Вегенера- с инфекциями St.aureus
В патогенезе несколько механизмов:
Образование ИК (ГВ, ЭКВ, УП ассоц. С вир.гепатитом, б-нь ЧС)
Образование Ат к эндотелию ( б-нь Кавасаки)
Активация клеточного иммунитета, дисбаланс цитокинов-гранулематозные процессы (Гигантоклеточный артериит, б-нь Такаясу, гранулематоз Вегенера, болезнь ЧС)
Патогенетическая роль АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела- гетерогенная популяция АА, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов- протеиназа-3, миелопероксидаза и др.)
      АНЦА-ассоциированные васкулиты ( у 80-90%)- при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарджа- Стросса)

       Титры АНЦА коррелируют с активностью, обострением васкулита.

Классификация:
     В зависимости от типа, размера и локализации пораженных сосудов ( что определяет клиническую картину)
     Изменения в лёгких описаны при любых васкулитах в той или иной степени выраженности.
Преимущественно поражение сосудов мелкого калибра:
        -Пурпура Шенлейн-Геноха
         -Эсенциальный криоглобулинемический васкулит
         -Микроскопический полиангит ( полиартериит)
2. Преимущественно поражение сосудов мелкого и среднего калибра
      -Гранулематоз Вегенера
      - Синдром Чарджа- Стросса

3. Преимущественное поражение сосудов среднего калибра
    -Узелковый полиартериит
    - Болезнь Кавасаки
4. Преимущественное поражение сосудов крупного калибра
   - Гигантоклеточный ( темпоральный ) артериит (Хортона)
   - Болезнь Такаясу
5. Смешанное состояние (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра)
   - Болезнь Бехчета
   - Облитерирующий тромбангит

Общие черты в клинической картине
1)Конституциональные- всегда
2)Недеструктивный олигоартрит (Вегенера,
Чардж-Стросса, Шенлейн-Геноха)
3)Поражение кожи и слизистых (ливедо, дактилит, язвы, узелки)-УП, г.Вегенера, Чардж-Стросса
4)Пальпируемая пурпура-при всех, кроме гигантоклеточного …, Такаясу

5) Узловатая эритема и язвы полости рта, половых органов-ББ
6)Множественный полиневрит- УП, Криоглобулин…., Чардж-Стросса, Вегенера,
   облитерирующий…
7)Ишемическое поражение почек- УП, Такаясу
8) Гломерулонефрит- микроскопический ..,
синдром ЧС, гранулематоз…, криоглобулин..,
пурпуры
9) Поражение лор- органов –чаще гранулематоз Вегенера, реже- ЧС, микроскопическом полиангиите.
10) Поражение лёгких- чаще Вегенера, ЧС, микроскопическом полиартреиите
11) Бонхиальная астма и аллергический ринит- ЧС
12)Поражение сердца
Оценка активности
Шкала BVAS-
Фазы заболевания:
Ремиссия- баллы 0-1 , нормальные уровни CRP на фоне поддерж.терапии
Ответ на терапию ( уменьшение суммы балов на 50%)- снижение дозы
Низкая активность ( персистирующая)-общ.симптомы, купируются небольшим увелич. дозы ГК
Неактивная фаза- ремиссия , не требующая терапии
Большое обострение-вовлечение жизненно-важных органов, с увеличением баллов на 6-7 (требует ЦФ, увеличение ГК и т.д)
Малое обострение- возврат с увеличением суммы баллов с 0-1 до 5- повышение ГК 30 мг/сутки
ИНДЕКС ВАСКУЛИТНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ( необратимые повреждения органов и тканей) –для оценки прогноза. Никогда не уменьшается.
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
    ИСТОРИЯ:
   Прекратил существование как нозологическая единица (не включен в МКБ-10) «узелковый периартериит» (болезнь Куссмауля-Майера). Из него выделены три самостоятельных первичных системных васкулита - узелковый полиартериит, микроскопический полиангиит и ангиит Чарга-Стросса.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.
 Частота:-4,6 на 1000000
 Возраст:-48,
 Пол: мужчины 60%
Узелковый полиартериит-клиника
Конституциональные- выраженная потеря массы тела, миалгии, лихорадка
Суставной синдром- мигрирующие артралгии, олигоартрит крупных суставов
Кожа-бледность, мраморность, различные высыпания, язвы, некрозы
Узелки по ходу сосудов- в области бёдер, голеней, предплечий-болезненные
Развитие ишемии и гангрены конечностей с возможными ампутациями

Полиневриты- нарушение чувствительности, парезы,парестезии- симметричные или нет
Выраженные боли в яичках ( поражение тестикулярных артерий)
Приступы «абдоминальной ангины», вплоть до некроза кишечника- ишемия сосудов;
Поражение почек по типу васкулита с синдромом АГ, умеренная протеин, гематурия, повышение мочевины и креатинина
Поражение сердца- ишемия коронарных артерий, вплоть до ИМ
Поражение лёгких-
Диагностика УП
ОАК-умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз.
Б/Х- умеренная гипергаммаглобулинемия, повышение уровня серомукоида, гаптоглобинов, фибрина.ФГ
При иммунологическом исследовании крови выявляются маркеры вирусного гепатита В, (Ц-АНЦА).
При рентгенангиографическом, ультразвуковом и ЯМР-томографическом исследованиях выявляются аневризмы, сужения или окклюзии артерий среднего калибра.
В гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута находят гранулоцитарную и/или мононуклеарную инфильтрацию стенки артерий мышечного типа, но не артериол, венул, капилляров.

Критерии УП ( ACR)
Диагноз УП считается достоверным, если обнаруживаются 4 из 10 перечисленных ниже критериев.
1.	Уменьшение массы тела более чем на 4 кг, не связанное с другими причинами.
2.	Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) на кожных покровах.
3.	У мужчин- боли в яичках, не связанные с инфекционным, травматическим поражением, другими причинами.
4.	Слабость, болезненность (миалгии) в мышцах нижних конечностей.
5.	Полиневропатия, мононеврит или сочетание мононевритов.
6.	Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт.ст.
7.	Азотемия: мочевина крови выше 66 ммоль/л и/или креатин выше 132,5 мкмоль/л, что не связано с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей.
8.	Присутствие маркеров вируса гепатита В в крови.
9.	Выявление при артериографии аневризм или окклюзии висцеральных артерий не связанных с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10.	 Выявление при гистологическом исследовании артерий мелкого и среднего калибра гранулоцитарной и мононуклеарной инфильтрации стенок артерий.

Диф.диагноз- микроскопический полиартериит, болезнь Чарджа -Стросса
-При МП- тоже некроз, но мелких сосудов с развитием
некротизирующего гломерулонефрита и поражения лёгких
Ангиит Чарга-Стросса - гранулематозный васкулит мелких артерий с гиперэозинофильной бронхиальной астмой. Кроме бронхиальной астмы и эозинофилии для этой болезни характерны летучие инфильтраты в легких, изменения в придаточных пазухах носа, нейропатия, аллергия. В отличие от УП специфическим признаком васкулита Чарга-Стросса является присутствие в крови МПО-АНЦА (миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител), а также наличие эозинофильных периваскулярных инфильтратов, некротизирующихся эозинофильных гранулем в гистологических препаратах.

Схемы лечения УП
Для быстрой и эффективной индукции ремиссии проводят пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона - по 1000 мг в день в течение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана.
Вместо пульс-терапии индукцию ремиссии можно достичь назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг в день - 1 месяц. Затем в течение 2-3 месяцев дозу постепенно уменьшают на 2,5 мг каждые 10 дней, пока не достигается половинная доза по отношению к исходной. Эту дозу преднизолона продолжают давать еще 1 месяц. Затем дозировку снова начинают медленно снижать до минимальной, при которой сохраняется поддержка ремиссии.
Для увеличения эффективности терапии вместе с преднизолоном с самого начала лечения следует назначать прием циклофосфамида - 2 мг/кг в течение 1 года.
Дополнительное назначение иммуноглобулина G, противовирусную терапию, дезагреганты, нм гепарины, контроль АГ- нельзя ингибиторы АПФ!!! ( АК и сартаны)
Гранулематоз Вегенера
системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.
Распространенность-8,5 на 1000000
Возраст-45
Пол-мужчины 65%
Об этиологии и патогенезе ГВ
Вероятность возникновения ГВ имеет место у лиц с HLA типа B7, B8, DR2. Пусковым фактором заболевания могут быть латентные парвовирусная или стафилококковая инфекции верхних дыхательных путей (St. aureus)
В патогенезе-роль ПР-АНЦА ( к протеиназе-3)
Доминантный дефект гена PRTN3, ответственного за синтез протеиназы-3, вызывает врожденную форму ГВ, при которой больные дети умирают в течение первых лет жизни.

Клиника ГВ
-Конституциональные- слабость, похудание, лихорадка, миалгии, артралгии
-Поражение лор-органов- гнойно-геморрагическое отделяемое из носоглотки, насморк, боли в носу, горле,ушах. При объективном исследовании выявляются язвенно-некротические поражения слизистой рта, носоглотки, носа, иногда перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.
-Поражение кожи-геморрагическая сыпь, возможны язвы, некрозы

-Поражения глаз- эписклериты, орбитальная гранулема, вызывающая экзофатальм, ишемию зрительного нерва с тяжелыми нарушениями зрения вплоть до слепоты.
-Поражения лёгких- часто, плеврит, лёгочные инфильтраты с образованием полостей
-Поражение НС- асимметричная полинейропатия
-Поражение почек- Типичный для ГВ некротизирующий васкулит с фокально-сегментарным поражением почечных клубочков проявляется объективной, инструментальной и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита. Он нередко принимает быстро прогрессирующее течение, приводя к декомпенсированной почечной недостаточности, которая часто является непосредственной причиной смерти больного.

Стадии ГВ
В клиническом течении ГВ выделяются 4 стадии:
·	Риногенная стадия. Характеризуется гранулематозным гнойно-некротическим или язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом, ларингитом, деструктивными изменениями перегородки носа, глазницы, среднего уха.
·	Легочная стадия. Характеризуется распространением васкулита и гранулематозных поражений на легкие. Появляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации. Обнаруживаются полости в легких.
·	Генерализованная стадия. Вместе с дыхательными путями поражаются сердце, органы пищеварения, почки, мочевыводящий тракт, другие органы.
·	Терминальная стадия. Соответствует периоду возникновения декомпенсированной почечной, легочной, сердечной недостаточности.

Диагностика ГВ
ОАК-умеренная нормохромная анемия, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.
При биохимическом исследовании - гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина. При поражении почек нарастает уровень мочевины, креатинина.
В большинстве случаев тест на ревматоидный фактор положительный.
Содержание комплемента в крови снижено.
Специфичным для ГВ является иммунологический тест на присутствие в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантилел к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).
В анализах мочи микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
На рентгенограммах черепа и грудной клетки деструктивные поражения перегородки носа, придаточных пазух, инфильтраты в легких, нередко с полостями распада, экссудативный плеврит.
Гистологическое исследование биоптатов слизистой носа выявляет характерные для ГВ признаки воспаления в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.
Биопсия почек дает морфологические доказательства некротизирующего васкулита мелких артерий, фокально-сегментарного гломерулонефрита.

Диагностические критерии ГВ
1.	Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости).
2.	Язвы в полости рта и/или выделения из носа.
3.	Патологические изменения осадка мочи.
4.	Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.
5.	Кровохарканье

Запомнить эти критерии можно используя англоязычное мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):=
1.Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки).
2.О = Oral ulcers (язвы полости рта).
3.U = Urinary sediment (осадок мочи)
4. Granulomas (гранулемы).
5.Н = Hemoptysis (кровохарканье).

Диф.диагноз ГВ

	В первую очередь исключают бактериальный или микозный отит, синусит, злокачественные новообразования респираторного тракта. С этой целью выполняют рентгеновскую и/или ЯМР-томографию легких, гистологическое исследование биоптатов пораженных структур, посевы проб на селективные среды.
При кровохаркании исключают синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), специфическим признаком которого являются аутоантитела к базальной мембране почечных клубочков.
При узелковом полиартериите в отличие от ГВ не обнаруживаются гранулемы, отсутствует поражением микроскопических сосудов и венул, выявляются аневризмы артерий среднего калибра, не возникают гломерулонефрит, деструктивные процессы в респираторной системе, отсутствуют ПР-АНЦА.
Микроскопический полиангиит отличается от ГВ отсутствием ПР-АНЦА и гранулематозных изменений в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.
В противоположность ГВ при гранулематозном ангиите Чарга-Стросса поражение легких сопровождается приступами удушья, в крови гиперэозинофилия, в периваскулярных пространствах определяется эозинофильная инфильтрация, обнаруживаются некротизирующиеся эозинофильные кранулемы, не регистрируются ПР-АНЦА.
Лечение ГВ
При быстром прогрессировании, тяжелом течении ГВ применяют пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Вводят метилпреднизолон по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Пульс-терапию повторяют с интервалом в 1 месяц.
Основным препаратом базисной терапии ГВ является циклофосфан. Вначале в течение 2-7 дней его вводят внутривенно в дозе 5-10мг/кг/день. Далее в течение 2-3 недель дают внутрь по 1-2 мг/кг/день. Затем обеспечивают длительный пероральный прием поддерживающей дозы 25-50 мг в день. Продолжительность лечения не менее 1 года.
На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, а при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки. При плохой переносимости циклофосфана его можно заменить на метотрексат (1 таблетка 2,5 мг 1 раз в день - 17,5 мг в неделю).

Болезнь (ангиит) Чарджа-Стросса
Ангиит Чарджа-Стросса (АЧС) - эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.
Частота-2,4 на 1 000000
Пол-мужчины 52-65%
Возраст-50

Этиология/патогенез
Имеет значение аллергическое состояние больного в дебюте заболевания. Пусковым фактором может быть латентная вирусная инфекция. При этом заболевании часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B.
Роль МПО-АНЦА и П-АНЦА - патологические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к миелопероксидазе и перинуклеарные аутоантитела.
 Поражение бронхо-лёгочной системы на первом месте- В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки которых становятся инфильтрированными клетками, среди которых много эозинофилов, гигантских клеток. Острый воспалительный процесс завершается склеротическими изменениями в сосудах и легочной ткани. Патологические сдвиги усугубляются изменениями со стороны бронхов и бронхиол, характерными для бронхиальной астмы.
Важный патогенетический признак АЧС - некротизирующиеся эозинофильные гранулемы. Вместе с васкулитом они могут появляться не только в легочной ткани, но и в органах пищеварения, почках, сердце, коже, подкожной клетчатке. Гранулема характеризуется присутствием некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. В гранулеме много эозинофилов, кристаллов Шарко-Лейдена - погибшие эозинофилы. Возможно формирование саркоид-подобных гранулем.

Клиника АЧС
1-я фаза-Аллергический ринит, синусит, полипы, быстропрогрессирующая БА, появление инфильтратов в лёгких-сегментарных, или полисегментарных, исчезающих на фоне лечения КС
2-я фаза-Гиперэозинофилия. Миграция эозинофилов в органы и ткани-эозинофильная инфильтрация лёгких, формирование гранулём. Эксудативный плеврит, перикардит. Поражение кожи по типу крапивницы, эритемы
3-я фаза-Нарастание симптоматики системного васкулита- конституциональный синдром с выраженной интоксикацией ( БА может уходить на второй план), Усугубляются поражения сердца (эозинофильные эндокардит, миокардит, перикардит, коронарит), ведущие к прогрессирующей сердечной недостаточностью. Возможны перфорации стенки желудка, кишечника.
На коже появляются буллезные, макулярные, папулезные или уртикарные высыпания, геморрагии, очаги инфарктов кожи.

Серьезной патологии почек обычно не возникает. Только при высоком содержании в крови перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА) может сформироваться очаговый гломерулонефрит, который протекает относительно легко и не приводят к почечной недостаточности.

Диагностика
ОАК-умеренно выраженная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, абсолютная гиперэозинофилия. Число эозинофилов превышает 10% в относительных и 1,5х109/л в абсолютных величинах.
БХ-гипергаммаглобулинемию, высокую концентрацию циркулирующих иммунных комплексов, гаптоглобинов, серомукоида, фибрина.
Иммунограмма-высокий уровень IgE, циркулирующих иммунных комплексов, положительный тест на ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.
Гистология- препаратов кожно-мышечного лоскута определяются признаки васкулита с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией, некротизирнующиеся эозинофильные гранулемы.

Диф.диагноз:
Проводится с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом.
При АЧС в отличие от гранулематоза Вегенера имеет место выраженная гиперэозинофилия, эозинофильные перивасакулярные инфильтраты и эозинофильные некротизирующиеся гранулемы. Для АЧС специфичны миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, тогда как для гранулематоза Вегенера характерны антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).
Узелковый полиартериит отличается от АЧС отсутствием поражения легких. В биоптатах не обнаруживаются гранулемы, отсутствует периваскулярная эозинофильная инфильтрация. В крови больных узелковым полиартериитом не определяются МПО-АНЦА и П-АНЦА.
При микроскопическом полиангиите в отличие от АЧС не бывает бронхиальной астмы, нет выраженной гиперэозинофилии, в биопсийном материале нет признаков гранулематоза, периваскулярной эозинофильной инфильтрации, в крови не регистрируются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

Лечение
Назначают глюкокортикоиды - преднизолон 1 мг/кг в сутки в течение месяца. Затем дозу постепенно снижают до уровня, необходимого для поддержки ремиссии. Эффективность терапии значительно возрастает при сочетании преднизолона и цитостатиков. К преднизолону добавляют циклофосфан из расчета 2 мг на килограмм веса больного. Курс терапии рассчитан на 9-12 месяцев.
Возможно применение метода пульс-монотерапии метилпреднизолоном - 15 мг/ кг внутривенно в течение 1 часа 1 раз в день 3-6 дней подряд
При угрожающих жизни состояниях проводят пульс-терапию метилпреднизолоном - парентерально по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана.

Микроскопический полиангиит
системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул.
Частота-
Возраст-
Пол-
Летальность-без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременно начатом и интенсивном лечении продолжительность жизни больных может достигать 3-5 лет.

Этиология/патогенез
Этиология неизвестна. Это аутоиммунное заболевание с появлением антинейтрофильных антител. Возникает у генетически предрасположенных лиц.
	Циркулирующие в крови антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные к миелопероксидазе (МПО-АНЦА) разрушают нейтрофилы. Высвобождающиеся из гранул цитоплазмы нейтрофилов цитотоксические вещества (различные протеазы, атомарный йод, перекись водорода и др.) вызывают некротические изменения в стенке сосудов, активируют факторы воспалительного процесса, но без формирования гранулем.
Преимущественно поражаются верхние дыхательные пути, легкие, почки, кожные покровы.

Клиника МП
В дебюте конституциональный синдром, напоминающий затянувшееся ОРВИ
Поражения кожи- пурпура, кровоизлияния, язвы, некрозы
Поражения глаз-эписклериты
Поражения НС- периферический полиневрит
Поражения лор-органов- некротический ринит, гайморит, фронтит, отит
Поражение лёгких- по типу лёгочного васкулита, боли в грудной клетке, кашель, кровохаркание
Поражение почек-патологические изменения в почках долго остаются клинически латентными. Симптомы прогрессирующей почечной недостаточности часто являются первым клиническим проявлением некротизирующего гломерулонефрита, обязательно возникающего при МП. Поражение почек обычно не сопровождается артериальной гипертензией.

ДИАГНОСТИКА:
ОАК-умеренная нормохромная анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ.
Б/Х-увеличение содержания в сыворотке крови фибрина, серомукоида, сиаловых кислот. При почечной недостаточности увеличивается концентрация креатинина, мочевины, калия.
Иммунограмма-миелопероксидазные антинейтрофильные     цитоплазматические антитела (МПО-АНЦА).
ОАМ-снижение удельного веса, протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.
Р-графия лёгких- без изменений или усиление лёгочного рисунка
Биопсия лёгких-некротизирующий альвеолит без гранулематоза.
Биопсия почек-фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит.

Диф.диагноз
Проводится с гранулематозом Вегенера, ангиитом Чарга-Стросса, синдромом Гудпасчера.
При МП в отличие от гранулематоза Вегенера не возникают деструктивные изменения в верхних дыхательных путях. Вместе с тем при МП тяжелее поражаются почки с исходом в декомпенсированную почечную недостаточность. При МП в биоптатах легких и почек отсутствуют гранулемы, которые обязательно выявляются у больных с гранулематозом Вегенера. Для гранулематоза Вегенера характерно появление в крови ПР-АНЦА, тогда как при МП выявляются МПО-АНЦА.
МП отличается от ангиита Чарга-Стросса отсутствием бронхиальной астмы, гиперэозинофилии в крови, эозинофильных периваскулярных инфильтратов и некротизирующегося эозинофильного гранулематоза в биоптатах легких и почек. При ангиите Чарга-Стросса выявляются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (П-АНЦА), которых нет у больных с МП.

При синдроме Гудпасчера также как и при МП имеет место поражение легких и почек. Характерны кровохарканье, прогессирующая почечная недостаточность. В отличие от МП при синдроме Гудпасчера возникают внутриальвеолярные кровоизлияния, которые на рентгенограммах образуют облаковидные тени высокой интенсивности. При синдроме Гудпасчера не поражаются верхние дыхательные пути. Иммунологический анализ выявляет при этом синдроме патологические аутоантитела к коллагену IY-типа с а-3-цепью, тогда как при МП выявляются антинейтрофильные антитела типа МПО-АНЦА.

ЛЕЧЕНИЕ МП
В типичных случаях назначают пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг в комбинации с циклофосфаном 2 мг/кг в сутки.
	При медленно прогрессирующей форме заболевания проводят комбинированную пероральную терапию преднизолоном 0,5-1 мг/кг и азатиоприном - 2,5 мг в день.
	При быстро прогрессирующем течении проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Три дня подряд ежедневно вводят по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Процедуру повторяют каждый месяц до достижения ремиссии.

Больным с декомпенсированной почечной недостаточностью при превышении уровня калия в крови критической границы в 6,5 мкмоль/л назначают гемодилиз.

Неспецефический аорто-артериит (болезнь Такаясу)
системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа - аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию ( синдром дуги аорты).
Распространенность-2,6
Пол-женщины 75%
Возраст-26
Прогноз- долговременная выживаемость при своевременном лечении-80-90%
Этиология/патогенез
НАА является аутоиммунным заболеванием, в развитии которого инициирующую роль играет инфекционно-аллергический фактор. Наиболее вероятно это антигены микобактерии туберкулеза. Заболеванию способствуют функциональные дефекты системы Т-лимфоцитов. НАА возникает у людей с HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405. Заболеванию подвержены преимущественно молодые женщины.
В стенке крупных артерий эластического типа фиксируются иммунные комплексы, вокруг которых формируются мононуклеарные гранулемы с единичными гигантскими клетками. Такие же клетки присутствуют в инфильтратах и гранулемах у больных с височным артериитом Хортона. Стенки артерий в результате воспалительного процесса склерозируются, вызывая стенозирование сосуда. Стенозы усугубляются в связи с формированием пристеночных тромбов, способных полностью закрывать просвет артерий.

Возможны 4 типа поражения сосудов:
·	Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.
·	Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.
·	Тотальное поражение аорты вместе со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.
·	Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.

Клиника НАА
Заболевание чаще формируется как первично хроническое. Реже НАА может начинаться остро. Повышается температура тела. Появляются общая слабость, миалгии, артралгии, исчезает аппетит, быстро падает масса тела.
Поражение суставов-мигрирующий полиартрит с преим.поражением суставов верхних конечностей
Синдром Рейно
Поражение кожи- узловатая эритема, трофические язвы
      На поздней стадии заболевания развивается сосудистая недостаточность, приводящая к формированию типичных для НАА клинических синдромов:
-

СИНДРОМ ДУГИ АОРТЫ
 -   Поражение подключичных артерий проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях. Выслушивается систолический шум в местах сужения подключичных артерий. В связи с неравномерным поражением сосудов артериальное давление на руках различается более чем на 10 мм рт.ст.
Стеноз сонных артерий влечет за собой дисциркуляторную ишемическую энцефалопатию, рецидивы инсультов. Может приводить к слепоте. Пораженные сонные артерии болезненные при пальпации. Над ними часто выслушивается систолический шум.
Синдром повышенного артериального давления. Это симптоматическая реноваскулярная гипертония, обусловленная окклюзией почечных артерий.
Синдром легочной гипертензии при вовлечении в патологический процесс легочной артерии. Приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, асцитом, периферическими отеками.
Синдром поражения сердца. Может происходить стенозирование проксимальных отделов коронарных артерий с ишемическими проявлениями вплоть до инфаркта миокарда. Иногда формируется порок клапанов устья аорты. Возникающий у каждого второго больного миокардит может являться самостоятельной причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

Синдром перемежающейся хромоты. Возникает при НАА со стенозирующим поражением подвздошных и бедренных артерий. Характеризуется неспособностью больных быстро ходить. При умеренном и, особенно, ускоренном темпе ходьбы они начинают ощущать боли, онемение, резкую слабость в ногах.

Диагностика
ОАК-умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (в острый период).
БХ-в острый период регистрируются повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.
Иммунограмма- положительными тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор. В некоторых случаях регистрируются антитела к кардиолипину.
При аортографии и селективной ангиографии, УЗИ, в том числе и с применением допплеровского метода, выявляются стенозы аорты и ее крупных ветвей.
Эхокардиографическим методом диагностируется порок клапанов устья аорты, выявляются изменения сердца, обусловленные миокардитом, реноваскулярной артериальной гипертонией, стенозом легочной артерии.

Критерии ACR
Диагноз НАА считают достоверным при наличии не менее 3 критериев из приведенных ниже:
1.	Возраст больных меньше 40 лет.
2.	Перемежающая хромота.
3.	Снижение пульса на лучевой артерии.
Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.с
Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.
6.  Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей - плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.
Диф.диагноз
     Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.
В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.
В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.

Лечение
В острый период назначают глюкокортикоидные препараты - преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают метотрексат перорально в средней дозе 15 мг в неделю. Если отсутствует эффект такой сочетанной терапии, при возникновении противопоказаний к применению глюкокортикоидных препаратов назначают циклофосфан в дозе 2 мг/кг в сутки.
Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.
Дополнительно- коррекция АГ, профилактика тромбозов
Хирургическое лечение

Гигантоклеточный  (височный)артериит  Хортона
системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматической полимиалгией.
Распространенность-178 на 1 000000
Пол-женщины 80%
Средний возраст-69
Прогноз- ср.продолжительность жизни 4-5 лет

Этиология/патогенез
Этиологическим фактором ГВА могут являться вирусы гепатита В, возбудители некоторых острых вирусных респираторных инфекций. Заболевание возникает на фоне генетически обусловленной предрасположенности, связанной с носительством антигенов гистосовместимости HLA типа B8, B14, A10.
Для ГВА характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий, в первую очередь височных, затылочных, мозговых. Средняя оболочка артерий утолщается. Стенку инфильтрируют лимфоидные клетки. Образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. В просвете артерий возникают пристеночные тромбы. Все это приводит в стенозированию пораженных сосудов.

Клиника
У людей пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание. Больные быстро теряют массу тела. Нередко с самого начала ГВА у больных появляются симптомы ревматический полимиалгии.
Варианты течения:
-Классический вариант с поражением височных артерий.
      постоянная, очень интенсивная головная боль, обычно с одной стороны головы. Пораженные височные артерии выглядят извитыми, набухшими, болезненными при пальпации. Пульсация артерий слабая или вовсе отсутствует.
-

Вариант с клинически латентным поражением височных артерий, выявляемых только при гистологическом исследовании биоптатов стенки этих сосудов. Он протекает в четырех формах:
с преобладанием поражения аорты и ее ветвей или глазных артерий:
      -Артериит верхнечелюстной артерии сопровождается болью, слабостью, онемением жевательных мышц, беспричинными зубными болями. Слабость и онемение усиливаются в процессе жевания.
   - Воспалительный процесс в затылочной артерии вызывает интенсивные, постоянные боли в затылке. Пальпаторно в коже волосистой части головы определяются плотные болезненные не пульсирующие узелки.
  -Патологические изменения язычной артерии проявляются онемением языка. Может сформироваться своеобразный синдром «перемежающейся хромоты» языка, когда в процессе разговора, приема пищи язык перестает подчиняться больному.
 -При поражении артерий, обеспечивающих кровоснабжение глаз, у больного появляются симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия, ишемический хориоретинит, эписклерит. Нарушения зрения вплоть до полной слепоты могут возникнуть через несколько недель с момента первых клинических проявлений ГВА.
-Изменения в мозговых артерия часто вызывают инсульты, которые являются одной из наиболее частых причин смерти больных с ГВА.

с преобладанием симптомов ревматической полимиалгии;

3)  с преобладанием неспецифических признаков васкулита: лихорадки, артралгии, уменьшение веса тела;
4)  без каких-либо клинических проявлений заболевания.

Диагностика
ОАК-нормохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, резко ускорена СОЭ.
БХ- повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.
При селективной ангиографии-признаки стенозирования височных артерий.
Ультразвуковое (двумерное и допплеровское) исследование височных, сонных артерий позволяет установить патологическое утолщение стенки сосудов, обнаружить пристеночные тромбы, определить степень стенозирования артерий, зарегистрировать снижение скорости кровотока в пораженных сосудах.
Биопсия височной артерии-картину васкулита с преимущественной мононуклеарной инфильтрацией, гранулематоз с многоядерными гигантскими клетками.

Критерии ГВА (ACR)
Для достоверного диагноза ГВА необходимо 3 и более критериев из приведенных ниже:
1)  Заболевание началось в возрасте старше 50 лет.
Жалобы на появление выраженных головных болей необычного типа - изменение характера и локализации болей.
3) 	СОЭ превышает 50 мм/час.
4)	Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом шейных артерий.
5)	В биоптатах височной артерии мононуклеарная инфильтрация стенки, признаки гранулематозного воспаления с присутствием гигантских многоядерных клеток.

Диф.диагноз
	Проводится с атеросклерозом, неспецифическим аортоартериитом Такаясу, ревматической полимиалгией.
Для ревматической полимиалгии характерны болезненность, скованность в мышцах плечевого и тазового пояса. У пожилых людей возникает полиартрит с недеструктивным поражением мелких и крупных суставов с обязательным вовлечением в патологический процесс лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов, чего не бывает при ГВА. Вместе с тем ревматическая полимиалгия может сосуществовать с ГВА. Около 15% случаев ГВА сочетаются с ревматической полимиалгией..

Лечение ГВА
При поражении крупных артерий, нарушениях зрения назначается преднизолон по 60-80 мг/сутки в течение нескольких недель до появления признаков клинического и лабораторного улучшения. Затем дозу постепенно снижают на 5 мг каждую неделю, доводя ее до 40 мг/день. Продолжают лечить уменьшая дозу на 2 мг еженедельно. Достигнув дозы 20 мг/день начинают ее постепенно снижать на 1 мг каждую неделю. При обострении (головные боли, лихорадка) дозу преднизолона увеличивают до уровня, обеспечивающего устранение воспалительного процесса, и затем снова снижают по приведенной выше схеме. При неосложненном течении ГВА начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг в сутки.
При поражении сосудов глаз для предотвращения слепоты проводится интенсивная пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сутки в течение 3 дней, с последующим переходом на поддерживающее лечение приемом 20-30 мг преднизолона в сутки.

Геморрагический васкулит
аллергическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха - аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов с дальнейшим асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов, артралгиями, поражением почек.
Распространенность-140 на 1 000000
Ср.возраст-4,5 до 17 лет
Пол- Мужчины 56%

Этиология/патогенез
Развивается на фоне бактериальных и вирусных инфекций, при лекарственной, пищевой, других формах аллергии, после вакцинации, укусов насекомых. Наибольший риск возникновения геморрагического васкулита у молодых мужчин с HLA Bw35.
Стимуляция иммунной системы некоторыми экзогенными и, возможно, эндогенными антигенами-аллергенами может сопровождаться появлением в крови избытка иммунных комплексов, образованных главным образом IgA, и в меньшей степени IgM и IgG. Иммунные комплексы фиксируются в сосудах, вызывая развитие воспаления с нарушением проницаемости сосудистой стенки и последующим геморрагическим синдромом. В почках в местах отложения иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент, возникает очаговая мезенхимальная пролиферация. Иммунные комплексы через С3-компонент комплемента активируют систему свертывания крови. По этой причине ГВ сопровождается диффузным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) с микротромбозом мелких сосудов. Чаще всего поражаются сосуды кожи, почек, кишечника. В связи с отложением в клубочках иммунных комплексов может сформироваться гломерулонефрит.

Клиническая картина
-лихорадка (сначала высокая, затем субфебрильная);
-геморрагическая пурпура;
-суставной синдром;
-абдоминальный синдром;
-гематурический нефрит;
-ДВС-синдром.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, принято различать следующие клинические формы болезни:
	кожная;
	кожно-суставная;
	абдоминальная;
	почечная;
	смешанная.
По характеру течения:
молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;
·	острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;
·	затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;
·	рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;
·	хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски - красные «молодые» и зеленовато-желтые - «старые».

Первые симтомы- боли в крупных суставах, в животе без определенной локализации, расстройства стула, головная боль. Температура тела вначале высокая, затем субфебрильная.
Позже-геморрагии на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Они могут сопровождаться зудом и парастезиями. Геморрагии особенно выражены в местах, подвергающихся естественной травматизации - внутренняя поверхность предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов и др.. Геморрагические высыпания продолжаются около 2 суток и затем угасают. В стадии регрессии кожная сыпь становится багровой, а затем коричневой вследствие деградации внесосудистого гемоглобина. Возможно возникновение 3-4 последовательных волн геморрагической сыпи.

Суставной синдром- коленные, г/стопные
Абдоминальный синдром (геморрагии сосудов кишечника и брыжейки)-Проявляется коликой, тошнотой, рвотой, слизисто-кровянистым стулом, меленой. При объективном исследовании живот может быть вздутым, болезненным при пальпации. Абдоминальный синдром обычно непродолжительный, редко длится более 1-3 дней. В отдельных случаях возможно появление симптомов угрожающих для жизни осложнений - кишечной непроходимости, перфорации кишечника с перитонитом.
Поражение почек-Первичное острое поражение почек возникает на почве микротромбообразования в капиллярах клубочков. Проявляется гематурией. Может бесследно пройти через несколько дней. Однако почти в половине случаев через 2-4 недели после начала заболевания на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов у больных вновь формируется клиническая картина двустороннего поражения почек. Возникает острый, подострый или хронический иммуннокомплексный гломерулонефрит. Возможны гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный варианты этого заболевания. Тяжелый гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью обычно формируется в течение первого года болезни у лиц среднего и старшего возраста при рецидивирующем течении ГВ.
Реже поражения лёгких, мозга с кровоизлияниями и кровотечениями

Диагностика
Манжеточный тест-Больному на предплечье одевают манжетку, накачивают в нее воздух до максимального давления, при котором на лучевой артерии все еще ощущается пульс. Тест положительный, если через непродолжительное время на коже предплечья появляются точечные кровоизлияния. Тест щипка
Биомикроскопия бульбарной конъюктивы-сладж-феномен, микротромбообразование в капиллярах.
ОАК-небольшой и непостоянный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение СОЭ.
ОАМ-протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
Иммунограмма-ЦИК, увеличение концентрации IgA, а при остром течении иммуноглобулина IgM. Часто имеет место положительный тест на ревматоидный фактор, определяется высокий титр антистрептолизина-О.
Закономерно увеличивается в 2-3 раза содержание в плазме фактора Виллебранда, что определяет степень поражения сосудистого эндотелия - единственного места синтеза этого фактора.

Иммуногистологическое исследование биоптата кожи позволяет обнаружить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты вблизи отложений иммунных комплексов, содержащих IgA.
КРИТЕРИИ
Диагноз считают вполне достоверным при наличии двух и более критериев из перечисленных ниже:
1.	Возраст моложе 20 лет.
2.	Пальпируемая геморрагическая пурпура при отсутствии глубокой тромбоцитопении.
3.	Боли в животе без определенной локализации, усиливающиеся после приема пищи, симптомы ишемии кишечника, может быть кишечное кровотечение.
4.	При гистологическом исследовании гранулоцитарная инфильтрация стенок мелких артерий и вен.

Диф.диагноз
В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.
 В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

Вторичный геморрагический васкулит:
    Паранеопластический синдром, септический эндокардит,сепсис,менингит и др.
     В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

Лечение:
Исключить аллергизирующие продукты питания и медикаменты. При абдоминальной форме заболевания голод несколько дней.
Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота. Первоначальная доза 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. При недостаточной эффективности такого лечения в течение 5-7 дней дозу гепарина следует увеличить до 30000-40000 ЕД/сутки.). При кожной форме гепарин вводят в течение 3 недель, при почечной - не менее 4-6 недель. Более эффективны препараты низкомолекулярного гепарина - фраксипарин, фрагмин. Они не вызывают агрегации тромбоцитов и эритроцитов. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).
Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 - 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 - 2-3 раза в день), клопидогрель.

ГК-осторожно, только при необходимости:
При недостаточной эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов возможно применение преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами. Тяжело протекающие абдоминальные формы ГВ являются показанием к назначению преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2 недель.
Для эффективного лечения быстропрогрессирующей нефротической или смешанной форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами (метилпреднизолон 1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня подряд) и цитостатиками (циклофосфан 1000 мг 1 раз в день однократно вместе со вторым введением 1000 мг метилпреднизолона) в сочетании с ингибиторами АПФ (каптоприл по 0.0125 внутрь 4 раза в день или лизиноприл по 2,5-5 мг 2 раза в день).

Следует помнить, что больным с ГВ могут оказаться противопоказанными многие медикаментозные средства. Это относится к антибиотикам, сульфаниламидам, комплексам витаминов, аминокапроновой кислоте и другим ингибиторам фибринолиза, препаратам кальция.
Перенесшим ГВ лицам противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами.


title: Скачать презентацию или конспект ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА

extracted_text:
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА
Гонартроз
Артроз коленного сустава  – это дегенеративно-дистрофический процесс в гиалиновом хрящевом покрове сустава, ведущий к потере упруго-эластических свойств хрящевой ткани и ее постепенному разрушению.
ПРИЧИНЫ ГОНАРТРОЗА
Первичный гонартроз - результат нарушения обмена веществ в тканях сустава. Причинами первичного гонартроза  являются статическая нагрузка, превышающая возможности сустава, и механическая микротравматизация.
Вторичный гонартроз  - это артроз, возникший в результате травмы коленного сустава (внутрисуставный перелом, повреждение менисков) или перенесённого заболевания (например, артрит различной этиологии
Стадии Гонартроза
I стадия гонартроза  характеризуется утомляемостью конечности, умеренным ограничением движений в суставе, возможен небольшой хруст
На II стадии артроза коленного сустава появляются ограничения движений. Боль на этой стадии  сопровождает практически любое движение в пораженном колене. При гонартрозе наблюдаются заметный хруст в коленном суставе при движениях, деформация сустава, гипотрофия мышц, хромота
Если разрушение сустава сочетается с нарушением кровообращения, то суставы начинает "крутить" и среди ночи, обычно при смене погоды - "к дождю"
На третьей стадии гонартроза боли в колене еще больше усиливаются. Подвижность коленного сустава снижается до минимума

ДИАГНОСТИКА ГОНАРТРОЗА
АРТРИТ КОЛЕННОГО СУСТАВА
Артрит- воспаление суставов, которое развивается самостоятельно, или дополняется разрушением сустава, которое называют артрозом. Артрит это ревматологическое. Распознать артрит можно по характерным признакам: боли в области сустава, покраснению, отеку и повышению температуры пораженной области.
ХОНДРОПАТИЯ НАДКОЛЕННИКА (болезнь Левена).
Этиология и патогенез. Чаще всего развивается после мелких повторных травм надколенника (у футболистов, бегунов, баскетболистов и т. д.), значительно реже — после однократной сильной травмы.
Болезнь Гоффа-
хроническое воспаление жировой клетчатки в области крыловидных складок тела Гоффа коленного сустава.


title: Скачать презентацию или конспект Логические операции с понятиями.

extracted_text:
Тема № 4: Логические операции с понятиями.
План:1. Операции обобщения и ограничения.2. Операция деления и её правила.3. Методика и правила определения понятий.
Белоусов Н.А. Логика.Ивин А.А. Логика.Ивин А.А., Никифоров А.Л. Словарь по логике.
Объем понятия.Содержание понятия.Закон соотношения объема и содержания понятия.
1. Операции обобщения и ограничения.Обобщение – логическая операция, состоящая в переходе от понятия с меньшим объемом, но с большим содержанием, к понятию с большим объемом, но меньшим содержанием.Союз «И», «ИЛИ».Пределом обобщения являются категории.
Ограничение – логическая операция перехода от понятия с большим объемом, но меньшим содержанием, к понятию с меньшим объемом, но большим содержанием.Пределом ограничения являются единичные понятия.Важно: операции обобщения и ограничения осуществляются только между понятиями, которые находятся в отношениях подчинения.
Ошибки, возникающие при обобщении и ограничении.1. Смешение физического дробления целого на части и логического ограничения (или обобщения).2. Излишество (плеоназм).
2. Операция деления и её правила.Классификация.В основе классификации – деление понятий.Деление понятия – логическая операция, раскрывающая объем понятия.Структура деления:делимое,основание деления,члены деления.
Правила деления:1. Соразмерность.Ошибки: неполное деление,                  деление с лишними членами.2. Взаимоисключаемость членов деления.3. Единство основания деления.
Никифоров А.Л.:«Сейчас я докажу вам, что 3 раза по 2 будет не 6, как выдумаете, а всего 4. Следите за моими рассуждениями.У меня в руке 2 спички – 1 пара.Я ломаю одну спичку и получаю вторую пару. Две пары есть.Я ломаю вторую спичку и получаю третью пару.Однако, взяв три раза по 2, я получаю всего 4.На моей ладони лежат всего 4 обломка.Где я совершил ошибку?»
Виды деления:1. Деление по наличию или отсутствию признака. (Дихотомическое деление).2. Деление по видоизменению признака.3. Смешанное деление.
3. Определение понятий.Определение – логическая операция, раскрывающая содержание понятия и позволяющая отличать определяемые предметы от других, сходных с ними предметов.Определяемое и определяющее.Правила:1. Соразмерность определения.2. Точность и ясность определения.3. Определение не должно содержать в себе круга.
«В пещере лежат 4 колпака – 2 белых и 2 черных. В пещеру входят три мудреца, которые знают, сколько там лежит колпаков и какого цвета. Но в пещере темно, поэтому мудрецы на ощупь выбирают себе колпак, надевают на голову и по одному выходят из пещеры. Первый идет куда глаза глядят. Второй идет за ним и видит, какого цвета на нем колпак. Третий идет последним и видит, какого цвета колпак на первом и втором. Вопрос: всегда ли среди этих трех мудрецов найдется тот, который догадается, какого цвета на нем колпак, и громко воскликнет: «Я знаю, на мне…!»? Ответ нужно обосновать.Мудрецы не оборачиваются, не разговаривают и т.д. Они должны догадаться».
Функции определения.Виды определений:- характер определяемого:  номинальные,  реальные.- характер определяющего:  явные (родовидовые, соотносительные),  неявные.


title: Скачать презентацию или конспект Школьная столовая    МОУКСОШ №1     «Вкусняшка»

extracted_text:
    Школьная столовая    МОУКСОШ №1     «Вкусняшка»
Школьная столовая!
«Забота о здоровье -это важнейший труд воспитателя. От жизнерадостности, бодрости детей зависит их  духовная жизнь, мировоззрение, умственное развитие, прочность знаний и вера в свои силы»
                                                  В.А.Сухомлинский.
Питание - один из факторов среды обитания, оказывающий непосредственное влияние на формирование здоровья детей и подростков.

Наш девиз!

Щи, уху и суп – рассольник,Должен кушать каждый школьник.Затем второе всё съедать,И сладким чаем запивать!
Наши любимые повара!
В столовой работает три повара. Это профессионалы своего дела, которые не просто любят готовить, но еще и радуют своим умением детишек. Еда в столовой не только вкусная, но и полезная. Ведь именно в нашей школе учатся будущие профессоры, которым нужно отлично питаться!
Отзывы наших учеников!
Наша школьная столовая очень хорошая. Там вкусно готовят. Когда я вижу там еду, то у меня текут слюнки. Начиная, есть, я никуда не спешу и ем медленно, чтобы почувствовать весь вкус блюда.
На перемене я прихожу купить пирожков. Они такие вкусные и ароматные, что я не могу устоять и покупаю их. Мне очень нравится наша школьная столовая!
                                                                 Фомин Илья
                                                                  6 «А» класс

Отзывы наших учеников!

                                                           После третьего урока мы все ходим в столовую. Заходя в нее, мы слышим неугомонные возгласы школьников, сидящих за столами. Некоторые стоят у длинного стола, и я в том числе. Все хотят купить ароматно пахнущие пирожки,пиццы. Но все это лакомство быстро заканчивается и некоторым не достается.
В прошлом году мы ходили в столовую всем классом после второго урока. Там готовил вкусные обеды: пюре и жареная рыба, тушеная капуста и котлетки, сосиски и вкусные булочки.
В столовой хорошо не только потому, что там вкусная еда, но и потому что в ней просто приятно находится.
Стены столовой украшает Городецкая роспись. Яркие цветы и листья нравятся всем. Сюда хочется приходить каждый день.
Но есть и минусы в нашей столовой. Оборудование, плиты устарели, часто ломаются. Поэтому повара тратят много сил и времени, на приготовление «вкусностей», которые мы так любим.
                                                                                Рыбкина Светлана
                                                                                6 «А» класс

Меню на один день!
Понедельник
Завтрак:
Каша пшенная с маслом- 200/5г
Сыр Российский, масло сливочное-10/10г
Чай с молоком, с сахаром-200г
Батон-30г
Обед:
Суп картофельный с макаронными изделиями-200г
Котлета натуральная рубленная с куриным филе с маслом-50/5г
Рис припущенный, зеленый горошек-100/10г
Напиток клюквенный-200г
Хлеб пшеничный-50г

Наши координаты!
Ул. Зайцева, МОУКСОШ  №1

(4562) 2-12-43

Мы рады видеть вас и ваших детей!


title: Скачать презентацию или конспект Введение в кристаллографию

extracted_text:
Лекция 1
Введение в кристаллографию
Вопросы лекции
Список рекомендованной литературы по курсу
Краткая история кристаллографии
Связь кристаллографии с другими естественными науками
Основные разделы и задачи кристаллографии

Список рекомендуемой литературы
а) основная литература:

1.	Егоров–Тисменко,  Юрий Клавдиевич. Кристаллография: учебник для студентов геологических специальностей вузов / Ю. К. Егоров-Тисменко, Г. П. Литвинская, Ю. Г. Загальская. —М.: Изд. МГУ, 1992. —288 с.
2.	Егоров-Тисменко, Юрий Клавдиевич. Кристаллография и кристаллохимия: учебник для студентов вузов, обучающихся по спец "Геология" / Ю.К. Егоров-Тисменко.—Москва: КДУ, 2005.—587 с.
3.	Чупрунов, Евгений Владимирович. Основы кристаллографии: учеб. для студентов вузов, обучающихся по физ. и хим. спец. / Е. В. Чупрунов, А. Ф. Хохлов, М. А. Фаддеев.—М.: Физматлит, 2004.—498, [2] с.
4.	Задачи по кристаллографии: учеб. пособие для студентов вузов, обучающихся по физ. и хим. спец. / [Головачев В.П., Сафьянов Ю.Н., Чупрунов Е.В. и др.]; под ред. Е. В. Чупрунова, А. Ф. Хохлова.—М.: Физматлит, 2003.—191,[17] с.
5.	Чупрунов, Евгений Владимирович. Основы кристаллографии: учеб. для студентов вузов, обучающихся по физ. и хим. спец. / Е.В. Чупрунов, А.Ф. Хохлов, М.А. Фаддеев.—Москва: Физматлит, 2006.—498, [2] с.

Дополнительная литература
1.	Чупрунов, Евгений Владимирович. Кристаллография: Учеб. для студентов вузов, обучающихся по физ. и хим. спец. / Е.В.Чупрунов, А.Ф.Хохлов, М.А.Фаддеев.—М.: Изд-во Физ.-мат. лит., 2000.—496с.:
2.	Бокий Г. Б. Кристаллохимия / Г. Б. Бокий.—Изд. 3-е, перераб. и доп..—Москва: Наука, 1971.—400 с.
3.	Шаскольская Марианна Петровна. Кристаллография: Учебник для втузов / М. П. Шаскольская.—Изд. 2-е, перераб. и доп..—Москва: Высшая школа, 1984.—375с.
4.	Шаскольская, Марианна Петровна. Кристаллография: учебник для втузов / М. П. Шаскольская.—Москва: Высшая школа, 1976.—391с.
5.	Загальская, Юдифь Герцевна. Геометрическая кристаллография.: учебное пособие / Ю.Г. Загальская, Г. П. Литвинская; Под ред. Н. В. Белов.—Москва: Изд-во Московского университета, 1973.—163с.
6.	Загальская Юдифь Герцевна. Геометрическая микрокристаллография.: учебное пособие / Ю.Г. Загальская, Г.П. Литвинская; Под ред. Н. В. Белов.—М.: Изд-во Московского университета, 1976.—238 с.
7.	Попов Г.М. Кристаллография: Учебн. для студ. геол. ин-тов и фак. / Г.М. Попов.—изд. 4-е, испр. и доп..—М.: Высш. шк., 1964.—370 с.
8.	Попов, Георгий Михайлович. Кристаллография: Учеб. Для студентов геологических институтов и факультетов./ Г. М. Попов, И. И. Шафрановский. изд. 5-е, испр. и доп. —М.: Высшая школа, 1972. —352 с.
Краткая история кристаллографии
Эмпирический этап (до начала XVI века)
Период постепенного накопления знаний о форме, геометрических особенностях кристаллов минералов.
Кристаллам минералов приписывались магические свойства с древности (амулеты и обереги) алмаз-защищает от врагов, горный хрусталь предотвращает от дурного сглаза и т.д.
428-348 г. До н.э. космогеническая геометрия Платона, базировавшаяся на пяти высокосимметричных правильных многогранниках. Чтобы уничтожить воду (икосаэдр 20 граней), необходимы 1 часть огня (тетраэдр 4 грани) и две части воздуха (2 октаэдра с 8 гранями) 20=4+2*8.
Четыре элемента, из которых строится мир:
Тетраэдр – огонь
Октаэдр – воздух
Икосаэдр – вода
Куб –земля
Додекаэдр -вселенная
	В 1597 г. Иоганн Кеплер  (1571-1630 гг.) опубликовал книгу «Гармония мира», в которой исходя из единого геометрического принципа , попытался рассчитать число орбит, их относительные размеры и характер расположения планет. Геометрию он считал «прообразом красоты мира». http://www.schillerinstitute.org/lar_related/2010/lyn_secret_economy.html
Построение И.Кеплера – шесть сфер, соответствующих орбитам шести планет : Сатурна, Юпитера, Марса, Венеры и Меркурия, разделенные кубом, тетраэдром, додекаэдром, октаэдром и икосаэдром
Самое основное свойство кристаллических тел – симметрия, находило свое применение в самых разных областях  жизни человека: от понятия красивый человек (гармоничный) до строения вселенной…
Теоретический (объяснительный)  - XVI - XIX века – период интенсивного теоретического исследования форм и выявления внутреннего строения кристаллов

1501-1576 гг. итальянский математик Дж.Кардано считал, что кристаллы рождаются, живут, болеют, стареют и погибают. Он попытался объяснить шестигранные призматические формы кристаллов горного хрусталя укладкой шарообразных частиц
.

1611 г. Кеплер в своем трактате «О шестиугольных снежинках» высказал предположение о связи правильной шестиугольной формы снежинок с плоскостной укладкой шарообразных частиц вещества. Сравнивая снежинки разных видов он обратил внимание на то, что все лучи снежинок сходятся в одной точке, следовательно, по его предположению, в центре находится формообразующая сила.
В 1669 г. Н.Стенон сформулировал основные понятия о формировании кристаллов: «Рост кристаллов происходит не изнутри, как растений, но путем наложения на внешние плоскости кристалла мельчайших частиц, приносящихся извне жидкостью ».
На реальных кристаллах кварца он вывел основной закон геометрической кристаллографии – закон постоянства углов: «Хотя кристаллы одного и того же вещества (минерала) могут иметь разную форму, углы между их соответственными гранями остаются неизменными».
1749 г. М.В.Ломоносов в своей диссертационной работе «О рождении и природе селитры» закон постоянства углов объяснил плотнейшей упаковкой шарообразных частиц.
1783 г. Фр. минералог Ж.Б.-Л. Роме-де-Лиль издал книгу под названием «Кристаллография, или Описание форм, присущих всем телам минерального царства», где предложил свой вариант основного закона кристаллографии: «Грани кристалла могут изменяться по своей форме и относительным размерам, но их взаимные наклоны постоянны и неизменны для каждого рода кристаллов».
1848 г. франц. кристаллограф А. Браве  предложил 14 типов элементарных ячеек, из которых состоят пространственные решетки кристаллов.
Центры тяжести молекул располагаются в кристалле в виде узлов пространственной решетки, характеризующейся трехмерной периодичностью.

О.Браве ввел понятия об осях симметрии, плоскости симметрии, центре симметрии и дал определение симметричной фигуры
http://www.geowiki.fr/index.php?title=Ha%C3%BCy
Гаюи открыл, что плоскости спайности, постоянны и имеют соотношение с наружной формой.
Далее, он нашел весьма важный закон о рациональности разрезов по осям, который имеет значение для всего строения кристалла.
К значительнейшим исследованиям Гаюи относится и открытие закона симметрии, состоящего в том, что при изменении формы кристалла через комбинацию с другими формами все однородные части, ребра, углы, плоскости всегда изменяются одновременно и одинаковым образом.
1830 г. Нем.проф.минералогии И.Ф.Гессель издает труд под названием «Кристаллометрия» где выводит 32 класса симметрии кристаллов. Труд не находит понимания в ученом мире.
1855 г. Свой вариант вывода 32 классов симметрии предлагает Е.С.Федоров
1867 г. А. В. Гадолин в своей работе «Вывод всех кристаллографических систем и их подразделений из одного общего начала» строго выводит 32 группы – совокупности элементов симметрии, которые могут существовать в кристаллических многогранниках. Эти группы он разбивает на кристаллографические системы - сингонии: триклинную, моноклинную, ромбическую, тетрагональную, гексагональную и кубическую.
1890 г. Е. С. Фёдоров  и независимо от него нем. математик А. Шёнфлис в  1891г.  строго математически вывели 230 пространственных групп симметрии – 230 способов размещения материальных частиц в кристаллическом пространстве
В 1894 г. П.Кюри сформулировал закон суперпозиции симметрии: в результате наложения нескольких явлений различной природы, каждое из которых обладает своей собственной симметрией, в одной и той же системе сохраняются лишь совпадающие элементы симметрии этих явлений.
В природе встречаются объекты двух типов симметрии: все, что растет или развивается по вертикали, т.е. вверх относительно земной поверхности имеет ось симметрии – симметрию конуса; все, что растет или развивается параллельно или под углом к земной поверхности обладает плоскостью симметрии. Все, что находится на планете Земля находится в поле земного притяжения и имеет отпечаток его воздействия. Сила тяжести имеет симметрию конуса, включающую одну вертикальную ось симметрии и бесконечное количество вертикальных плоскостей симметрии в ней пересекающихся. Следовательно, у всего, что развивается вертикально, вектор роста совпадет с осью симметрии конуса, а у всего, что развивается горизонтально, вектор роста совпадет с одной из вертикальных плоскостей симметрии.
Этот закон суперпозиции симметрии проявляется во внешней форме кристаллических тел. Форма образующихся кристаллов отражает условия роста кристаллов.
Прогностический период (современный) с XIX в. по настоящее время

1895 г. Открытие немецким физиком В.К.Рентгеном – Х-лучей, названных рентгеновскими.
1912 г. исследования дифракции рентгеновских лучей в кристаллах (нем. физик М. Лауэ,  экспериментально подтвердили их периодическое решётчатое строение.
Первые рентгенографические расшифровки атомные структуры кристаллов галита, алмаза, сфалерита и др., были осуществлены в 1913г. англ. физиками У. Г. Брэггом и У. Л. Брэггом. Уравнение Брэгга-Вульфа
Лауэграмма ориентированного монокристалла берилла. Первичный пучок рентгеновских лучей направлен вдоль оси симметрии 2-го порядка. Монокристалл состоит из двух несколько разориентированных блоков, поэтому некоторые пятна двойные.
Дальнейшее изучение атомной структуры кристаллов связано с именами амер. учёного Л. Полинга, норв. учёного В. Гольдшмидта, англ. учёного Дж. Бернала и сов. учёного Н. В. Белова;

исследование роста кристаллов и их физ. свойств — с именами нем. учёного В. Фохта, болг. учёного И. Н. Странского, сов. учёных Г. В. Вульфа, А. В. Шубникова и др.

1927 г. Открытие дифракции электронов от кристаллических областей легло в основу электронографических методов. С помощью их изучают  тонкие пленки, тонкие игольчатые кристаллы, поверхности монокристаллов в отраженных лучах.

XX век развитие методов оптической спектроскопии по изучению тонких особенностей состава и строения кристаллов на атомно-электронном уровне;

Электронный парамагнитный резонанс, открытый Е.К.Завойским в 1944 г. в Казани, применяется для диагностирования в минералах примеси парамагнитных ионов переходных групп ;

Ядерный магнитный резонанс позволяет обнаружить парамагнитные ионы в составе минерала и их концентрацию, получить сведения о структурном положении атомов, их координации, симметрии и силе кристаллических полей .

КРИСТАЛЛОГРАФИЯ
МАТЕМАТИКА
ГЕОЛОГИЯ
ХИМИЯ
ФИЗИКА
Связь кристаллографии с другими науками
ГЕОМЕТРИЧЕСКАЯ КРИСТАЛЛОГРАФИЯ,
ТЕОРИЯ СИММЕТРИИ ГРУПП
КРИСТАЛЛОХИМИЯ,
КРИСТАЛЛОГЕНЕЗИС
СТРУКТУРЫ ВЕЩЕСТВ
ЖИДКИЕ КРИСТАЛЛЫ

МИНЕРАЛОГИЯ:
КРИСТАЛЛЫ МИНЕРАЛОВ
ЗАКОНОМЕРНЫЕ СРОСТКИ КРИСТАЛЛОВ
ИЗОМОРФИЗМ, ПОЛИМОРФИЗМ
КРИСТАЛЛОФИЗИКА
ДИФРАКЦИОННЫЕ МЕТОДЫ
ФАЗОВЫЕ ПЕРЕХОДЫ
ФИЗИКА ТВЕРДОГО ТЕЛА

Определение, Основные разделы и задачи кристаллографии
Основные разделы кристаллографии
Геометрическая (математическая) кристаллография

Кристаллофизика

Кристаллохимия

Кристаллогенезис
Основные задачи кристаллографии
Установление закономерностей внешней и внутренней симметрии кристаллических многогранников

Установление зависимости физических свойств кристаллов (электрических, оптических, механических и др.) от симметрии кристаллов

Изучение структурных особенностей различных веществ (расположение атомов в структуре)

Изучение процессов образования и роста кристаллов

Кристаллография – это наука, изучающая внешнюю форму, внутреннее строение, физико-химические свойства и процессы образования (синтеза) кристаллов


title: Скачать презентацию или конспект Производство серы и серной кислоты

extracted_text:
Производство серы и серной кислоты
д.т.н. А.Н.Загоруйко
Институт катализа СО РАН
Производство элементарной серы
Элементарная сера:
 Известна с доисторических времен;
 У алхимиков олицетворяла «основное начало» горючести;
 Важный компонент биологических систем и оборота элементов в жизненных циклах
Статистика производства серы:
 Мировой объем производства - ~ 70 млн.тонн/год

 Производство в России – 6-7 млн.тонн/год (около 2/3 – на экспорт)
Потребление элементарной серы:
 Более 90% мирового потребления – производство серной кислоты
Источники сырья:
 Природные месторождения элементарной серы (>1.5 млрд. тонн) 
 Сульфидные руды (пириты) 
 Сернистые соединения в природном газе (H2S) 
 Сернистые соединения в нефти 
 SO2 в отходящих газах  металлургических предприятий (Норильск)
Перспективные источники:
Сероводород-содержащая вода (Черное море, геотермальные источники)
Переработка биогаза

Мировые запасы серы существенно превосходят потребности человечества в обозримом будущем
Технологии производства серы:
 Добыча и очистка природной элементарной серы
 Получение серы из пиритов
 Получение серы из H2S
 Получение серы из SO2
Добыча и очистка природной элементарной серы
  открытая добыча (шахты, открытые карьеры)
 подземная выплавка (Н. Frasch – 1890 г.)
ХVI-ый век
очистка серы от примесей – переплавка и фильтрация
Получение серы из H2S
 Источники сероводорода
 Переработка природного газа (от 1-3 до 90% об.H2S)
газ Астраханского месторождения - более 30% H2Sпопутные газы Тенгизского нефтяного месторождения – более 40%

Процессы гидроочистки в нефтепереработке
RSH + H2  RH + H2S
Геотермальные источники

Абсорбционное выделение сероводорода с помощью водного раствора моноэтаноламина
Получение серы из H2S
 Реакции получения серы из сероводорода
 Разложение сероводорода
H2S  H2 + 1/n Sn - Q
возможность получения водорода
равновесные ограничения – для эффективного протекания реакции нужна высокая температура (конверсия 10% - ~700С, полная конверсия – более 2000С)
Окисление сероводорода
H2S + ½ О2  S + Н2О + Q
экзотермическая реакция – положительный энергетический баланс
Основной реакционный путь производства серы
Получение серы из H2S
Окисление сероводорода кислородом воздуха
	H2S + ½ О2  1/n Sn + Н2О + Q1
	H2S + 3/2 О2  SO2 + Н2О + Q2 (520 кДж/моль)
H2S + ½ SО2  1.5/n Sn + Н2О + Q3 	реакция Клауса

4 S2  S8 + 99 кДж/моль S2
3 S2  S6 + 91 кДж/моль S2
S2
S8
S6
Q1 = 208 кДж/моль
Q3 = 53 кДж/моль
Q1 = 44 кДж/моль
Q3 = - 22 кДж/моль
Q3  0
Равновесия в системе определяются равновесиями в реакции Клауса с учетом аллотропных переходов
Сильно экзотермический обратимый процесс, ограниченный выход серы
Процесс Клауса
Основная технология производства серы
Карл Ф.Клаус – процесс окисления сероводорода на бокситном катализаторе (1882)
IG Farbenindustrie – модифицированный процесс Клауса (1932)
Некаталитическая горелка + 2-3 каталитических ступени + доочистка + дожиг
Процесс Клауса
Печь Клауса
Гомогенное окисление кислого газа кислородом воздуха
900-2000С
Целевые реакции
H2S + ½ О2  1/n Sn + Н2О
H2S + 3/2 О2  SO2 + Н2О
H2S + ½ SО2  1.5/n Sn + Н2О
Выход серы 60-65%
Побочные реакции
СхНу + О2  СО2 + Н2О
СхНу + О2  СО + Н2О
СхНу + Н2О  СО + Н2
СО2 + H2S  COS + H2O
COS + H2S  CS2 + H2O
NH3 + O2  NOx + H2O
…
Производство серы из SO2

SO2 + CH4  Sn + H2S + H2O + CO2
(…+COS/CS2 + CO/H2)

Аналогичный состав продуктов
Процесс Клауса
Каталитические стадии
Равновесие: желательно снижение температуры
Проблема: конденсации серы (Тр 180-270С), дезактивация катализатора
Решение: многостадийный процесс (2-3 стадии)
1-ый реактор 270-350С
H2S + ½ SО2  1.5/n Sn + Н2О
COS + H2O  H2S + CO2
CS2 + 2 H2O  2 H2S + CO2
Степень извлечения серы до 85-90%
2-ой реактор – 230-270С
H2S + ½ SО2  1.5/n Sn + Н2О
Степень извлечения серы до 96%
Катализаторы
- Al2O3
TiO2
V2O5

3-ий реактор – 180-220С
Степень извлечения серы до 98%
Реальная степень извлечения серы – 90-96%
Проблема: поддержание соотношения H2S/SO2 = 2
Процессы доочистки хвостовых газов установок Клауса
Реакция Клауса при низкой температуре (120-140С) с конденсацией/адсорбцией серы – Sulfreen
Процессы с гидрированием SO2, COS/CS2, S до H2S с рециклом сероводорода в «голову» процесса -  SCOT
Процессы селективного окисления H2S в серу (180-250С, катализатор FeOx) – SuperClaus, ИК
Реактор селективного окисления сероводорода на Омском НПЗ (разработка ИК СО РАН)
Процессы дожига хвостовых газов установок Клауса
Окисление H2S, S, COS, CS2 в избытке воздуха в SO2
гомогенное сжигание (печь дожига)
каталитические процессы
Грануляция и складирование серы
Производство серной кислоты
История промышленного производства:
 Известна очень давно (более 1000 лет);
 С XV века – сухая перегонка железного купороса;
 Первый завод – 1740 г. (Англия) – нагревание смеси серы и селитры в присутствии воды;
 С конца XIX века – окисление SO2 оксидами азота SO2 + NO2  SO3 + NO (нитрозный метод);
 1831 г. (Англия) – окисление SO2 на Pt катализаторе;
 1931 г. (Г.К.Боресков, СССР) – ванадиевые катализаторы окисления диоксида серы.
Производство серной кислоты
 Общее производство в мире –  более 200 млн.тонн/год
 Более 1500 промышленных установок

Области применения:
В ХХ-ом веке – индикатор развития экономики
Источники сырья:
Сырье:
 Пириты, колчедан и пр. 
 Элементарная сера – природная и газовая  ~80%
 Диоксид серы, сероводород (отходящие газы) 
Тенденция - снижение целенаправленной добычи сырья, расширение использования отходящих газов нефте/газопереработки и металлургии
Общая схема производства серной кислоты
Получение диоксида серы.
Подготовка газа.
Окисление диоксида серы.
Абсорбция триоксида серы.
Доочистка отходящих газов.
Хранение и транспортировка сырья и продуктов
Получение диоксида серы
 Сжигание серы S + O2  SO2
 Обжиг пиритов FeS2 + O2  Fe3O4 + SO2
 Окисление сероводорода
 Отходящие газы металлургии, нефтепереработки, газы ТЭЦ и пр.

Специфические проблемы
 газы окисления пиритов и металлургические отходящие газы –пыль и нежелательные примеси
 отходящие газы нефтепереработки и газы ТЭЦ – высокая влажность, невозможность сведения «водного баланса»
(для получения концентрированной кислоты в исходном газе должно быть CSO2 ≥ CH2O)

Подготовка газа
 удаление пыли;
 удаление брызг и тумана серной кислоты;
 удаление токсичных примесей и каталитических ядов;
 осушка газа.

Пыль: исходное содержание до 300-1000 мг/м3, удаление – циклоны, электрофильтры, фильтры
Туман и брызги образуются при снижении температуры газа, удаление – фильтры, электрофильтры
Каталитические яды и токсичные примеси – мышьяк, селен и фтор (металлургические газы, обжиговые газы, природная сера). Удаление As2O3 и SeO2, SiF4 – растворение в H2SO4 (абсорбция в промывных башнях).
Осушка газа – промывка газов концентрированной кислотой, конденсация воды при пониженной температуре
Окисление SO2
SO2 + ½ O2  SO3 + 99 кДж/моль
Катализаторы
(V2O5 + K2S2O7)/SiO2
Активный компонент – расплав V2O5 + K2S2O7

Механизм
[A] + SO2        [B] + SO3 		[B] + SO2    [C]
[C] + O2         [A]+ SO3                  [C]  V24+ + SO3
где [A], [B], [C] – комплексы пятивалентного ванадия ([A] соответствует V25+O22-, [B] - V25+O2-,[C] - V25+SO32-).
Кинетика (уравнение Борескова – Иванова)

Г.К.Боресков
Окисление SO2
Проблема: реакция обратима и экзотермична

T = T0 + Tад*х
 адиабатический разогрев

Пути смещения равновесия при окислении SO2
Снижение температуры и вывод SO3 из состава реакционной смеси
Снижение входной температуры газа ведет к росту конверсии, но:
 снижается скорость реакции
 температура плавления активного компонента – не ниже 3600С;
 дезактивация катализатора за счет образования кристаллической фазы V4+ при пониженных температурах
Пути повышения конверсии диоксида серы:
 ведение реакции в нескольких слоях катализатора с промежуточным теплоотводом
 промежуточная абсорбция SO3

Ведение реакции в нескольких слоях катализатора с промежуточным теплоотводом

Температура в каждом слое: от 360-380 С до 600-650 С
Достижимый уровень конверсии: без теплоотвода – 60-75%;с теплоотводом – до 96-98%;
Варианты теплоотвода: внутренние и внешние теплообменники; ввод холодного газа; кипящий слой катализатора.
Промежуточная абсорбция триоксида серы

Процесс ДК/ДА (двойное контактирование / двойная абсорбция)
cдвиг равновесия за счет вывода SO3

Достижимый уровень конверсии: до 99.9-99.95%
Стадия абсорбции триоксида серы

SO3 + H2O  H2SO4 + Q

Реально: абсорбция не водой, а кислотой с получением концентрированной кислоты или олеума.

Двухстадийная противоточная схема:

Газы с высоким содержанием воды – парциальная конденсация паров кислоты
Стадия доочистки отходящих газов

Реальный уровень выбросов SO2 – не ниже 300-500 ррм
Современные требования – до 50 ррм

Способы доочистки:
 абсорбция SO2 раствором известняка
 абсорбция аммиачной водой

Проблемы:
 относительно высокая капитальная стоимость (до 25% от стоимости основной установки)
 потребление реагентов и химикатов
 образование побочных отходов
Типичный вид сернокислотных установок

Реверс-процесс окисления диоксида серы

Разработка ИК СО РАН (~1982 г.)

Принцип – периодический реверс потока реакционной смеси
Достоинства:
 снижение капитальной стоимости установок (за счет минимизации теплообменной инфраструктуры)
 снижение энергоемкости и эксплуатационных расходов
 высокая стабильность работы при переработке газов с переменными параметрами (температура, состав, расход)
Реверс-процесс окисления диоксида серы

В эксплуатации находятся около 20 промышленных установок мощностью до100 тыс.м3/час

(Россия, СНГ, Япония, Китай,Болгария, Австралия)

Общий объем производствасерной кислоты – более 1 млн.тонн в год

Новые катализаторы

Перспективные направления разработок:
 Снижение минимальной рабочей температуры (сейчас – 360С)  повышение конверсии
 Повышение предела термостойкости катализатора (сейчас – не более 650 С)  повышение производительности установок за счет роста максимально допустимой исходной концентрации SO2 (сейчас 12-14%)

Pt-содержащие катализаторы на Zr-Si стекловолокнистой основе (ИК СО РАН)
Активный компонент – наноразмерные кластеры Pt+
Минимальная рабочая температура – 330-350С
Повышенная термостойкость (650-700C)
Доказанная стабильность при эксплуатации


title: Скачать презентацию или конспект ӘЛЕУМЕТТІК ИНСТИТУТТАР МЕН ӘЛЕУМЕТТІК ПРОЦЕСТЕРОрындаған:Басқынбай МауленТексерген:Жетібаев  Ерзат Жетібайұлы

extracted_text:
ӘЛЕУМЕТТІК ИНСТИТУТТАР МЕН ӘЛЕУМЕТТІК ПРОЦЕСТЕРОрындаған:Басқынбай МауленТексерген:Жетібаев  Ерзат Жетібайұлы
Әлеуметтік институттар алғашқы қауымдық қоғамнан қазіргі заманға дейінгі кез келген қоғамда болған. Оларсыз қоғам өзін құрайтын адамдарға қатысты өзінің негізгі функцияларын - біріктіру, қорғау, қамтамасыз ету, тұлғаны әлеуметтендіру, рухани және мәдени даму, т.б. орындай алмас еді.
Адамдардың әлеуметтік өзара байланыстары мен қарым-қатынастары мінез-құлықтың жалпы ережелері мен қоғамдық мүддеге және жеке адамдардың мүддесіне қол жеткізудің қалыптасқан, рұқсат етілген тәсілдерінің негізінде құрылады. Ең алғашқы институттардың бірі жыныстық қатынастарды, қандас туыстар мен тайпаластар арасындағы қолдау көрсету мен өзара көмектесуді реттеген, мәдени сабақтастықты, әлеуметтік тәжірибені ұрпақтан ұрпаққа беру нормаларын баянды еткен отбасы және неке институты болып табылады.
Социологтар "институт” ұғымын құқықтанушылардан бай әлеуметтік мазмұнмен толықтырып алған. Ол базалық социологиялық категориялардың бірі болып табылады, теориялық тұжырымдамаларды құру мен шынайы қоғамдағы әлеуметтік қатынастарды талдауда оны айналып өту мүмкін емес
Ағылшын социологі Г.Спенсер "әлеуметтік институт” терминін алғаш ұсынған адам. Кез келген мекеме (әлеуметтік институт) әлеуметтік әрекеттердің орнықты құрылымы ретінде қалыптасады. Ол институттар қоғам өмірін реттеу мен жайластыру және адамдардың мінез-құлқына ықпал ету ісінде маңызды рөл атқаратынын атап өткен. Ол әлеуметтік институттардың алты түрін сипаттап, талдаған: өнеркәсіптік, кәсіподақтық, саяси, әдет-ғұрыптық, шіркеулік, үй.
Латын тілінен іnstіtutum - орнату, жайластыру деп тәржімаланады. "Институция” термині орнату, қоғамда қалыптасқан әдет-ғұрып, тәртіп дегенді білдіреді. "Институт”ұғымы әдет-ғұрыптар мен тәртіптердің заң немесе мекеме түрінде бекітілуін білдіреді. Әлеуметтік институт әлеуметтік жүйенің тұрақтылығын қамтамасыз ететін қоғамдық байланыстар мен қатынастардың кез келген тәртіптелуі, ресмиленуі дегенді білдіреді.
Әлеуметтік институт деп көбінесе адамдардың бірлескен қызметінің тарихи қалыптасқан орнықты нысандарын айтады. Институттардың негізігі мақсаты - жеке адамдардың, топтардың және жалпы қоғамның іргелі қажеттіліктерін қанағаттандыру. Олардың сәтті қызмет атқаруы адамдар қауымдастығының өмірін сақтауға мүмкіндік береді, оларды топтар мен қоғамға біріктіреді, олардың өмірін тұрақты етеді. Дәл осы әлеуметтік институттар ұйымдардағы бірлескен корпоративтік қызметті үйлестіреді, әлеуметтік қатынастар сипатын анықтайды және оларды сақтап отырады.
Әрбір институт:
- белгілі бір қызмет аясын;
- белгіленген құқықтар мен міндеттер негізінде қоғамдық, ұйымдық немесе басқару функцияларын орындауға өкілетті адамдар тобын;
- ресми тұлғалар арасындағы қарым-қатынастың ұйымдық нормалары мен принциптерін;
- қойылған міндеттерді шешуге қажетті материалдық құралдарды (қоғамдық ғимараттар, құрал-жабдықтар және т.б.) қамтиды.

Мысалы, әділет органдары (юстиция) әлеуметтік институт ретінде құқықтық қатынастар мен оларды реттеу саласын білдіреді. Оған жататындар белгілі бір адамдар тобы (прокурорлар, соттар, адвокаттар); қабылданған ресми заңдар мен басқа да заңнамалық актілер, сондай-ақ құқықтық өкілетті тұлғалардың мінез-құлықтарының бейресми стандартталған үлгілері (соттың, прокурордың, адвокаттың және т.б. рөлдері); мекемелер (прокуратуралар, соттар, тұтқындау орындары және т.б.) және әділетті қаржыландыруға арналған ел бюджетінен бөлінетін қаражат.
Қоғамдық байланыстар мен қарым-қатынастарды тәртіпке келтіру, ресмилендіру және стандарттау процесі институционалдандыру деп аталады. Қоғамның белгілі бір байланыстардың әлеуметтік ұйымдастыруға қажеттілігін ұғынуы барысында сол қажеттілікті қанағаттандыра алатын әлеуметтік нормалар, ережелер, мәртебелер мен рөлдер бекиді. Әлеуметтік институттың қызмет атқаруына жәрдемдесетін жалпы мақсаттар, топтар және ұйымдар қалыптасады, институттың барлық мүшелерін қамтитын нормалар мен санкцияларды қолдану ресімдері, мәртебелер мен рөлдер жүйелері құрылады.
  НАЗАРЛАРЫҢЫЗҒА РАХМЕТ!!!


title: Скачать презентацию или конспект Конфликты. Причины их возникновения

extracted_text:
Конфликты. Причины их возникновения.
Презентацию подготовили:
Ажнов Андрей
Бочкарев Никита
Гришанович Дмитрий
Демянчук Никита
Охунов Мирзофахриддин
Хашимов Мирзоахрулло

Понятие конфликта
    Конфликт - это отношения между субъектами социального взаимодействия, которые характеризуются противоборством при наличии противоположных мотивов (потребностей, интересов, целей, идеалов, убеждений) или суждений (мнений, взглядов, оценок и т. п.).
Взаимосвязи людей в рамках их отношений в первичном производственном коллективе:
 взаимосвязи функционального характера;
 взаимосвязи, вытекающие из принадлежности работников к одному первичному производственному коллективу;
 взаимосвязи психологического характера.
Основные типы конфликтов
 конфликты, представляющие собой реакцию на препятствия достижению основных целей трудовой деятельности ;
 конфликты, возникающие как реакция на препятствия достижению личных целей работников в рамках их совместной трудовой деятельности;
 конфликты, вытекающие из восприятия поведения членов коллектива как несоответствующего принятым социальным нормам совместной трудовой деятельности;
Основные типы конфликтов
 сугубо личные конфликты между работниками, обусловленные несовместимостью индивидуальных психологических характеристик - резкими различиями потребностей, интересов, ценностных ориентаций, уровня культуры в целом.

Причины возникновения конфликтов

 Распределение ресурсов;
 Взаимозависимость задач;
 Различия в целях;
 Различия в способах достижения целей;
 Неудовлетворительные коммуникации;
 Различие в психологических особенностях .
Основные ошибочные типы поведения в конфликте
Тип “Собеседник”
Тип “ Мыслитель”

Тип “Практик”

Виды выхода из конфликта

уход от разрешения возникшего противоречия, когда одна из сторон, к которой предъявлено "обвинение", переводит тему разговора в другое русло. При этом "обвиняемый" ссылается на недостаток времени, несвоевременность спора, и "оставляет поле брани“;

 сглаживание, когда одна из сторон либо оправдывает себя, либо соглашается с претензией, но только в данный момент;
 компромисс;
 неблагоприятный и малопродуктивный исход конфликта, когда никто из участников не принимает во внимание позицию другого;
 самый неблагоприятный – принуждение;

План разрешения споров – 3 фазы конструктивного спора.
   1 фаза - вводная. "Пострадавший" должен сказать, что хочет спросить. Например: "Я хочу выяснить то-то и то-то, почему вы поступили так-то и не сделали того-то? "

   2 фаза - средняя (собственно спор). Говорите о сути дела, а не вокруг да около. Обязательно отреагируйте на высказанное недоразумение, критику. Изложите свое мнение конкретно и четко.

   3 фаза - заключительная, когда принимается решение по вопросу, вызвавшему противоречие. Признайте свою ошибку или докажите обратное. Найдите у другого что-нибудь приятное, положительно его характеризующее.

Предупреждение конфликтов
 не стоит спешить объективировать конфликт, предавать гласности, публичной оценке;
 полезно знать о темпераментах;
 запрещение конфликтов на работе;
 загрузка работников большим объемом работы для предотвращения конфликтных ситуаций.

Вывод
   В завершение вышеперечисленного можно добавить, что умелое поведение и, как следствие, разрешение конфликта может быть получено при учете менеджером личностных качеств каждого члена коллектива, его темперамента, характера, интересов. Таким образом, в нашем реферате мы рассмотрели различные стороны конфликтных ситуаций, причины их возникновения, методы выхода и предупреждения. Мы вместе пришли к выводу, что только сознательным образом каждый человек в организации, при управлении и даже в обыденной жизни, зная причины возникновения конфликтов и их психологию, способен избежать их, уменьшить риск возникновения и действовать как разумный индивид.

Спасибо за внимание!


title: Скачать презентацию или конспект Этика взаимоотношений с «трудным» руководителем

extracted_text:
ПРЕЗИНТАЦИЯ НА ТЕМУ: Этика взаимоотношений с «трудным» руководителем
Выполнил  студент:  Н.П. Капралова
Группа: № 09151
5 курс
Сургут. 2013г.
          Этику не следует рассматривать как простое увлечение или веяние моды. Закаленные в чрезвычайно агрессивной среде, морально-нравственные качества большинства управляющих значительно ниже, чем у представителей других профессий. При этом важно отметить, что от поступков менеджеров, от того, какие решения они принимают, часто зависят судьбы	многих	людей.
         Подавляющее большинство сотрудников любой организации в той или иной степени считают своего руководителя «трудным». Как правило, некоторые претензии по выполнению руководящей роли имеются к каждому начальнику. При этом достаточно часто подчиненные считают своего руководителя «трудным» во всех проявлениях его специфической должностной роли.

ТЕМА:  Этика взаимоотношений с «трудным» руководителем
Среди причин конфликтных отношений руководителя и подчиненного выделяют объективные и субъективные.  Объективные причины конфликтов данного типа: субординационный характер отношений; высокая интенсивность взаимодействия; разбалансированность рабочего места; рассогласованность связей между рабочими местами в организации; сложность социальной и профессиональной адаптации ; недостаточная обеспеченность всем необходимым для выполнения управленческих решений.
Причины конфликтных отношений
Многие авторы указывают, что в управленческой деятельности между руководителями и подчиненными имеются отношения субординации. Они характеризуются двумя сторонами — функциональной (официальной, формальной) и личностной (неофициальной, неформальной). Первая означает объективно существующую связь между людьми, когда одни группы людей направляют деятельность подчиненных, а последние выполняют указания. Личностное содержание отношений в этом звене «руководитель — подчиненный» зависит от индивидуально-психологических особенностей участников взаимодействия, их темпераментов, характеров, способностей, деловых и моральных качеств, а также симпатий и антипатий по отношению   друг к другу.
Субординационный характер отношений
Конфликтогенна по самой своей природе. Из четырех типов деятельности наиболее конфликтны профессии «человек — человек». Среди них имеются разновидности деятельности, конфликтогенные в силу особенностей взаимодействия. К ним относят педагогическую и воинскую деятельность, деятельность работников правоохранительных органов, сферы обслуживания и сферы руководства, где идет интенсивное взаимодействие людей в сочетании с решением сложных задач.
Деятельность в системе «человек — человек»
Руководитель – парикмахерской «Лотос» натура  более заметная, чем остальные сотрудники, он практически постоянно находится под пристальным вниманием своего внешнего окружения. Поэтому отдельные результаты труда, проявления профессионального поведения, характера личных качеств, которые остались бы вне поля зрения применительно к  сотруднику парикмахерской, для руководителя выступают на первый план и часто их негативное проявление (может быть даже не столь острое) ему не прощается. С одной стороны, руководитель  предъявляет к себе повышенные требования, но с другой стороны, его оценка со стороны подчиненных сотрудников не всегда корректна и объективна.
	«Трудный»  руководитель на примере парикмахерской «Лотос»
Выполнение руководителем такой общей функции управления, как регулирование производственного процесса,  вызывает у подчиненных ощущение излишнего вмешательства в их текущую работу. Так как, именно они являются профессионалами в данной области. И сотрудники не всегда придают должное значение факторам, которые влияют на отклонения от заранее спланированного процесса. Руководитель отвечает за результат всей парикмахерской, поэтому он вынужден вмешиваться в ход выполнения работ.
РУКОВОДЯЩИЕ ФУНКЦИИ КОТОРЫЕ ИЗНАЧАЛЬНО ВЫЗЫВАЮТ У СОТРУДНИКОВ НЕГАТИВНУЮ РЕАКЦИЮ.
            В данной ситуации, под качествами, определяющими «трудного» руководителя, следует понимать проявление непрофессионализма и некомпетентности в решении большинства вопросов, относящихся к полномочиям данного руководителя, а также незнание и пренебрежение этическими нормами поведения и взаимоотношений с коллегами по работе.				                      	Неумение руководителя подобрать кадры (так как он сам не является профессионалом в этой области), организовать выполнение работы, распределить обязанности между подчиненными, мотивировать их — эти и подобные недостатки в деятельности руководителя приводят к тому, что задачи, стоящие перед коллективом, выполняются неэффективно, с наименьшей выгодой. Это вызывает ответную негативную реакцию у руководителя, который собственные ошибки и недостатки списывает на сотрудников.
Качества «трудного» руководителя
Главной отправной точкой при этом должно стать осознание сотрудником того факта, что сложность во взаимоотношениях руководителя и подчиненного неизбежны. Поведение сотрудника не должно усугублять возникающих трудностей. Сам сотрудник не должен усиливать психологический дискомфорт от неприятных нюансов взаимоотношений с руководителем.
«ТРУДНЫЙ» РУКОВОДИТЕЛЬ — ЭТО МОЩНЫЙ ИСТОЧНИК «АНТИМОТИВАЦИИ».
        Критический разбор деятельности подчиненных — это одна из его непростых функциональных обязанностей. Исходя из этого, подчиненным нужно чаще обращаться к принципам восприятия критики и стараться использовать их в своих взаимоотношениях с руководителем. Принципы восприятия критики  помогают объективно и взвешенно оценить негативные моменты в собственной профессиональной деятельности, а также увидеть положительные элементы в критическом разборе своего труда и поведения.
Руководитель имеет право на критику
Следует также помнить, что «трудный» руководитель — это хорошая модель для того, чтобы научиться разрешать разногласия, научиться управлять конфликтами на различных их стадиях. Многие хорошие руководители научились на примере плохих тому, как не надо руководить. Другими словами, «трудный» руководитель предоставляет сотруднику определенные возможности для профессионального и служебного развития, зачастую даже не осознавая этого. Человек должен использовать любую возможность для саморазвития, в том числе изучать ошибки других людей ради того, чтобы не допускать собственных.
«трудный» руководитель — это хорошая модель

Спасибо за
внимание!