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sindrome locked-in
Questa categoria comprende una vasta gamma di disfunzioni neurologiche, che possono variare da pazienti che sono ambulatoriali ma hanno gravi disturbi della memoria o demenza che ne precludono un'esistenza indipendente fino a coloro che sono paralizzati e possono comunicare solo con i loro occhi (come nella <anchor>sindrome locked-in</anchor>).
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# Sindrome locked-in

Revisionato/Rivisto apr 2024

Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La sindrome locked-in è uno stato di vigilanza e consapevolezza accompagnato da tetraplegia e paralisi degli ultimi nervi cranici che risulta nell'incapacità di modificare l'espressione facciale, muoversi, parlare o comunicare, eccetto attraverso movimenti codificati degli occhi.

La sindrome locked-in deriva tipicamente da un ictus (un'emorragia pontina o un infarto) che causa tetraplegia e distrugge e danneggia gli ultimi nervi cranici e i centri che controllano i movimenti di lateralità dello sguardo. Altri disturbi che determinano una grave paralisi motoria diffusa (p. es., sindrome di Guillain-Barré) e tumori che coinvolgono la fossa cranica posteriore e il ponte sono cause meno frequenti.

La sindrome locked-in può anche derivare da infezioni, tumori, tossine, traumi, malformazioni arterovenose e uso di oppiacei.

## Sintomatologia della sindrome locked-in

Questi pazienti con la sindrome locked-in presentano una funzione cognitiva integra e sono svegli, con gli occhi aperti ed un ciclo sonno-veglia normale. Possono sentire e vedere. Tuttavia, non possono muovere la porzione inferiore della faccia, non masticano, non deglutiscono, non parlano, non respirano, non muovono gli arti né gli occhi lateralmente. Il movimento di verticalità dello sguardo è possibile; i pazienti possono aprire e chiudere gli occhi o possono ammiccare uno specifico numero di volte per rispondere a domande.

## Diagnosi di sindrome locked-in

- Valutazione clinica

- Neuroimaging

La diagnosi di sindrome locked-in è principalmente clinica. Poiché questi pazienti hanno perso la capacità di effettuare i movimenti (p. es., la retrazione allo stimolo doloroso) e tali risposte motorie sono solitamente utilizzate per misurare la responsività, si può erroneamente pensare che non siano coscienti. Pertanto, per tutti i pazienti che non possono muoversi, la comprensione deve essere testata dalla richiesta di ammiccare o di eseguire dei movimenti oculari in verticale.

Come negli stati vegetativi, studi di neuroimaging sono indicati per escludere disturbi trattabili. Si effettua un imaging cerebrale TC o RM e questo consente di identificare l'anomalia pontina. La PET (positron emission tomography), la TC a emissione di fotone singolo (single-photon emission computed tomography [SPECT]), la RM funzionale o le risposte evocate possono essere eseguite per valutare ulteriormente la funzione cerebrale se la diagnosi è dubbia.

Nei pazienti con sindrome locked-in, l'elettroencefalografia mostra pattern sonno-veglia normali.

## Trattamento della sindrome locked-in

- Terapia di supporto

- Formazione sulla comunicazione

La terapia di supporto è il cardine del trattamento per i pazienti con sindrome locked-in e deve contenere quanto segue:

- Prevenire le complicanze sistemiche dovute all'immobilizzazione (p. es., polmoniti, infezioni delle vie urinarie, malattia tromboembolica)

- Fornire una buona nutrizione

- Prevenire le ulcere da pressione

- Terapie fisiche per prevenire le retrazioni degli arti

Non esiste una terapia specifica per la sindrome locked-in.

Poiché la funzione cognitiva è intatta e la comunicazione è possibile, i pazienti devono prendere le proprie decisioni di assistenza sanitaria.

I logoterapisti possono aiutare a stabilire una forma di comunicazione utilizzando un codice attraverso gli ammiccamenti o i movimenti degli occhi.

Alcuni pazienti con sindrome locked-in comunicano tra di loro tramite Internet utilizzando uno schermo di un computer controllato dai movimenti oculari ed altri mezzi. Le interfacce cervello-computer possono aiutare a ripristinare la capacità di comunicazione dei pazienti con sindrome locked-in (1).

## Riferimento relativo al trattamento

1. 1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.

## Prognosi della sindrome locked-in

La prognosi per i pazienti con sindrome locked-in dipende dalla causa e dal successivo livello di supporto fornito. Per esempio, una sindrome locked-in dovuta a un'ischemia transitoria o a un piccolo ictus nel territorio vertebrobasilare può risolversi completamente. Quando la causa (p. es., sindrome di Guillain-Barré) è in parte reversibile, il recupero può verificarsi nel corso di mesi, ma è raramente completo.

Le caratteristiche prognostiche favorevoli comprendono

- Recupero precoce dei movimenti oculari laterali

- Recupero precoce dei potenziali evocati in risposta alla stimolazione magnetica della corteccia motoria

I disturbi irreversibili o progressivi (p. es., i tumori che coinvolgono la fossa posteriore e il ponte) sono solitamente fatali.

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