Methemoglobinemia is a disorder characterized by the presence of a higher than normal level of methemoglobin (metHb, i.e., ferric [Fe 3+ ] rather than ferrous [Fe 2+ ] haemoglobin) in the blood.
Definition. Methemoglobinemia is a blood disorder in which an abnormal amount of methemoglobin -- a form of hemoglobin -- is produced. Hemoglobin is the protein in red blood cells that carries and distributes oxygen to the body.  Methemoglobinemia, beta-globin type is a condition that affects the function of red blood cells. Specifically, it alters a molecule called hemoglobin within these cells. Hemoglobin that contains ferric iron is known as methemoglobin. HBB gene mutations that cause methemoglobinemia, beta-globin type change the structure of beta-globin and promote the heme iron to change from ferrous to ferric. Methemoglobinemia is a blood disorder in which an abnormal amount of methemoglobin -- a form of hemoglobin -- is produced. Hemoglobin is the molecule in red blood cells that distributes oxygen to the body. Methemoglobin cannot release oxygen. Methemoglobinemia may be passed down through families (inherited or congenital). Or, it may be caused by exposure to certain drugs, chemicals, or foods (acquired). There are two forms of inherited methemoglobinemia. The first form is passed on by both parents. Methemoglobinemia: The presence in the blood of methemoglobin, a form of hemoglobin that is useless for carrying oxygen and delivering it to tissues throughout the human body.  Methemoglobinemia is a condition in which more than 1% of the hemoglobin in red blood cells takes the form of methemoglobin. Methemoglobulin is an abnormal form of hemoglobin (the molecule responsible for carrying oxygen in the blood cells) that is unable to bind to oxygen. Mutations in the HBB gene cause methemoglobinemia, beta-globin type. Hemoglobin consists of four protein subunits and four iron-containing molecules called heme. Heme molecules are necessary for red blood cells to pick up oxygen in the lungs and release oxygen to other cells in the body. Practice Essentials. Methemoglobinemia (congenital or acquired) occurs when red blood cells (RBCs) contain methemoglobin at levels higher than 1%. Methemoglobin results from the presence of iron in the ferric form instead of the usual ferrous form. Methemoglobinemia occurs when red blood cells (RBCs) contain methemoglobin at levels higher than 1%. This may be from congenital causes, increased synthesis, or decreased clearance. Increased levels may also result from exposure to toxins that acutely affect redox reactions, increasing methemoglobin levels. Autosomal recessive congenital methemoglobinemia is an inherited condition that mainly affects the function of red blood cells. Specifically, it alters a molecule within these cells called hemoglobin. Hemoglobin carries oxygen to cells and tissues throughout the body. Mutations that cause autosomal recessive congenital methemoglobinemia type II usually result in a complete loss of enzyme activity. Cells cannot compensate for a complete loss of this enzyme, which results in a 10 to 70 percent increase in methemoglobin within Unsourced material may be challenged and removed. (September 2007). Methemoglobinemia (or methaemoglobinaemia) is a disorder characterized by the presence of a higher than normal level of methemoglobin (metHb, i.e., ferric [Fe 3+ ] rather than ferrous [Fe 2+ ] haemoglobin) in the blood. Signs and symptoms of methemoglobinemia (methemoglobin level above 1%) include shortness of breath, cyanosis, mental status changes (~50%), headache, fatigue, exercise intolerance, dizziness and loss of consciousness. In most individuals with beta-globin type methemoglobinemia, the only symptom is cyanosis, which is a bluish appearance of the skin, mucous membranes, or the area underneath the fingernails due to a lack of oxygen in the blood. Symptoms may appear as early as age 3 to 4 months. Mutations in the HBB gene cause methemoglobinemia, beta-globin type. Hemoglobin consists of four protein subunits and four iron-containing molecules called heme. Heme molecules are necessary for red blood cells to pick up oxygen in the lungs and release oxygen to other cells in the body. Methemoglobinemia or Met h-b is a rare blood disorder that may be caused by an inherited or congenital condition, exposure to toxins, especially nitrates, or dehydration, particularly in infants. In this condition, methemoglobin, a form of hemoglobin is present in too great a quantity. 
http://umm.edu/health/medical/ency/articles/methemoglobinemia http://ghr.nlm.nih.gov/condition/methemoglobinemia-beta-globin-type http://www.nytimes.com/health/guides/disease/methemoglobinemia/overview.html http://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=15735 http://www.medicinenet.com/methemoglobinemia/article.htm http://emedicine.medscape.com/article/204178-overview http://ghr.nlm.nih.gov/condition/autosomal-recessive-congenital-methemoglobinemia https://en.wikipedia.org/wiki/Methemoglobinemia http://www.medicinenet.com/methemoglobinemia/article.htm http://www.wisegeekhealth.com/what-is-methemoglobinemia.htm
what is methemoglobinemia
मेथेमोग्लोबिनमिया क्या है?
मेथेमोग्लोबिनमिया एक विकार है जो रक्त में फेरस [Fe 2+] हीमोग्लोबिन के बजाय मेथेमोग्लोबिन (metHb, यानी, फेरिक [Fe 3+] के बजाय फेरिक [Fe 2+] हीमोग्लोबिन के सामान्य स्तर से अधिक की उपस्थिति की विशेषता है।
परिभाषा। मेथेमोग्लोबिनमिया एक रक्त विकार है जिसमें असामान्य मात्रा में मेथेमोग्लोबिन उत्पन्न होता है - हीमोग्लोबिन का एक रूप - उत्पन्न होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन है जो शरीर में ऑक्सीजन ले जाता है और वितरित करता है।  मेथेमोग्लोबिनमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार एक ऐसी स्थिति है जो लाल रक्त कोशिकाओं के कार्य को प्रभावित करती है। विशेष रूप से, यह इन कोशिकाओं के भीतर हीमोग्लोबिन नामक एक अणु को बदल देता है। हीमोग्लोबिन जिसमें फेरिक आयरन होता है उसे मेथेमोग्लोबिन के रूप में जाना जाता है। एचबीबी जीन उत्परिवर्तन जो मेथेमोग्लोबिनमिया का कारण बनते हैं, बीटा-ग्लोबिन प्रकार बीटा-ग्लोबिन की संरचना को बदलते हैं और हीम आयरन को लौह से फेरिक में बदलने के लिए बढ़ावा देते हैं। मेथेमोग्लोबिनमिया एक रक्त विकार है जिसमें असामान्य मात्रा में मेथेमोग्लोबिन उत्पन्न होता है - हीमोग्लोबिन का एक रूप - उत्पन्न होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में अणु है जो शरीर को ऑक्सीजन वितरित करता है। मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीजन नहीं छोड़ सकता है। मेथेमोग्लोबिनमिया को परिवारों (विरासत में या जन्मजात) के माध्यम से पारित किया जा सकता है। या, यह कुछ दवाओं, रसायनों या खाद्य पदार्थों (अधिग्रहित) के संपर्क में आने के कारण हो सकता है। विरासत में मिले मेथेमोग्लोबिनमिया के दो रूप हैं। पहला फॉर्म माता-पिता दोनों द्वारा पारित किया जाता है। मेथेमोग्लोबिनमिया: मेथेमोग्लोबिन के रक्त में उपस्थिति, हीमोग्लोबिन का एक रूप जो ऑक्सीजन ले जाने और पूरे मानव शरीर में ऊतकों तक पहुंचाने के लिए बेकार है।  मेथेमोग्लोबिनमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में 1% से अधिक हीमोग्लोबिन मेथेमोग्लोबिन का रूप ले लेता है। मेथेमोग्लोबुलिन हीमोग्लोबिन का एक असामान्य रूप है (रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाने के लिए जिम्मेदार अणु) जो ऑक्सीजन को बांधने में असमर्थ है। एचबीबी जीन में उत्परिवर्तन मेथेमोग्लोबिनमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार का कारण बनता है। हीमोग्लोबिन में चार प्रोटीन सबयूनिट और चार आयरन युक्त अणु होते हैं जिन्हें हेम कहा जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के लिए फेफड़ों में ऑक्सीजन लेने और शरीर में अन्य कोशिकाओं को ऑक्सीजन छोड़ने के लिए हेम अणु आवश्यक हैं। अनिवार्य अभ्यास करें। मेथेमोग्लोबिनमिया (जन्मजात या अधिग्रहित) तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में 1% से अधिक स्तर पर मेथेमोग्लोबिन होता है। मेथेमोग्लोबिन सामान्य लौह रूप के बजाय फेरिक रूप में लोहे की उपस्थिति से उत्पन्न होता है। मेथेमोग्लोबिनमिया तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में 1% से अधिक स्तर पर मेथेमोग्लोबिन होता है। यह जन्मजात कारणों से हो सकता है, संश्लेषण में वृद्धि, या निकासी में कमी। बढ़े हुए स्तर विषाक्त पदार्थों के संपर्क में भी हो सकते हैं जो रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं को तीव्रता से प्रभावित करते हैं, जिससे मेथेमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है। ऑटोसोमल रिसेसिव जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया एक विरासत में मिली स्थिति है जो मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के कार्य को प्रभावित करती है। विशेष रूप से, यह हीमोग्लोबिन नामक इन कोशिकाओं के भीतर एक अणु को बदल देता है। हीमोग्लोबिन पूरे शरीर में कोशिकाओं और ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है। उत्परिवर्तन जो ऑटोसोमल रिसेसिव जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया टाइप II का कारण बनते हैं, आमतौर पर एंजाइम गतिविधि का पूर्ण नुकसान होता है। कोशिकाएं इस एंजाइम के पूर्ण नुकसान की भरपाई नहीं कर सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मेथेमोग्लोबिन में 10 से 70 प्रतिशत की वृद्धि होती है स्रोतहीन सामग्री को चुनौती दी जा सकती है और हटाया जा सकता है। (सितंबर 2007)। मेथेमोग्लोबिनमिया (या मेथेमोग्लोबिनेमिया) एक विकार है जो रक्त में फेरस [Fe 2+ ] हीमोग्लोबिन के बजाय मेथेमोग्लोबिन (metHb, यानी, फेरिक [Fe 3+] के सामान्य स्तर से अधिक की उपस्थिति की विशेषता है। मेथेमोग्लोबिनमिया (1% से ऊपर मेथेमोग्लोबिन स्तर) के संकेतों और लक्षणों में सांस की तकलीफ, सायनोसिस, मानसिक स्थिति में परिवर्तन (~ 50%), सिरदर्द, थकान, व्यायाम असहिष्णुता, चक्कर आना और चेतना का नुकसान शामिल है। बीटा-ग्लोबिन प्रकार के मेथेमोग्लोबिनमिया वाले अधिकांश व्यक्तियों में, एकमात्र लक्षण सायनोसिस है, जो रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा, श्लेष्म झिल्ली या नाखूनों के नीचे के क्षेत्र की एक नीली उपस्थिति है। लक्षण 3 से 4 महीने की उम्र में दिखाई दे सकते हैं। एचबीबी जीन में उत्परिवर्तन मेथेमोग्लोबिनमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार का कारण बनता है। हीमोग्लोबिन में चार प्रोटीन सबयूनिट और चार आयरन युक्त अणु होते हैं जिन्हें हेम कहा जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के लिए फेफड़ों में ऑक्सीजन लेने और शरीर में अन्य कोशिकाओं को ऑक्सीजन छोड़ने के लिए हेम अणु आवश्यक हैं। मेथेमोग्लोबिनमिया या मेट एच-बी एक दुर्लभ रक्त विकार है जो विरासत में मिली या जन्मजात स्थिति, विषाक्त पदार्थों, विशेष रूप से नाइट्रेट्स, या निर्जलीकरण के संपर्क में आने के कारण हो सकता है, विशेष रूप से शिशुओं में। इस स्थिति में, मेथेमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन का एक रूप बहुत अधिक मात्रा में मौजूद है। 
मेथेमोग्लोबिनेमिया म्हणजे काय?
व्याख्या। मेथेमोग्लोबिनेमिया हा एक रक्त विकार आहे ज्यामध्ये असामान्य प्रमाणात मेथेमोग्लोबिन (हिमोग्लोबिनचा एक प्रकार) तयार होतो. हिमोग्लोबिन हे लाल रक्तपेशींमधील प्रथिने आहे जे शरीरात ऑक्सिजन वाहून नेते आणि वितरित करते.  मेथेमोग्लोबिनेमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार ही अशी स्थिती आहे जी लाल रक्त पेशींच्या कार्यावर परिणाम करते. विशेषतः, हे या पेशींमध्ये हिमोग्लोबिन नावाच्या रेणूमध्ये बदल करते. फेरिक लोह असलेल्या हिमोग्लोबिनला मेथेमोग्लोबिन म्हणून ओळखले जाते. एचबीबी जनुक उत्परिवर्तन ज्यामुळे मेथेमोग्लोबिनेमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार बीटा-ग्लोबिनची रचना बदलतात आणि हेम लोहाला फेरसपासून फेरिकमध्ये बदलण्यास प्रोत्साहित करतात. मेथेमोग्लोबिनेमिया हा एक रक्त विकार आहे ज्यामध्ये असामान्य प्रमाणात मेथेमोग्लोबिन (हिमोग्लोबिनचा एक प्रकार) तयार होतो. हिमोग्लोबिन हा लाल रक्तपेशींमधील रेणू आहे जो शरीरात ऑक्सिजन वितरित करतो. मेथेमोग्लोबिन ऑक्सिजन सोडू शकत नाही. मेथेमोग्लोबिनेमिया कुटुंबांमधून (वारसा किंवा जन्मजात) जाऊ शकतो. किंवा, हे विशिष्ट औषधे, रसायने किंवा पदार्थांच्या प्रदर्शनामुळे (अधिग्रहित) उद्भवू शकते. वारशाने मिळालेल्या मेथेमोग्लोबिनेमियाचे दोन प्रकार आहेत. पहिला फॉर्म दोन्ही पालकांकडून दिला जातो. - मेथेमोग्लोबिनेमिया: मेथेमोग्लोबिनच्या रक्तात उपस्थिती, हिमोग्लोबिनचा एक प्रकार जो ऑक्सिजन वाहून नेण्यासाठी आणि मानवी शरीरातील ऊतींपर्यंत पोहोचविण्यासाठी निरुपयोगी आहे.  मेथेमोग्लोबिनेमिया ही अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये लाल रक्तपेशींमधील 1% पेक्षा जास्त हिमोग्लोबिन मेथेमोग्लोबिनचे रूप घेते. मेथेमोग्लोब्युलिन हा हिमोग्लोबिनचा एक असामान्य प्रकार आहे (रक्तपेशींमध्ये ऑक्सिजन वाहून नेण्यासाठी जबाबदार रेणू) जो ऑक्सिजनला बांधण्यास असमर्थ आहे. एचबीबी जनुकातील उत्परिवर्तनांमुळे मेथेमोग्लोबिनेमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार होतो. हिमोग्लोबिनमध्ये चार प्रथिने सबयुनिट्स आणि हेम नावाचे चार लोहयुक्त रेणू असतात. लाल रक्तपेशींना फुफ्फुसातील ऑक्सिजन उचलण्यासाठी आणि शरीरातील इतर पेशींमध्ये ऑक्सिजन सोडण्यासाठी हेमरेणू आवश्यक असतात. आवश्यक गोष्टींचा सराव करा. जेव्हा लाल रक्त पेशींमध्ये (आरबीसी) मेथेमोग्लोबिन 1% पेक्षा जास्त पातळीवर असते तेव्हा मेथेमोग्लोबिनेमिया (जन्मजात किंवा प्राप्त) होतो. मेथेमोग्लोबिन नेहमीच्या फेरस फॉर्मऐवजी फेरिक स्वरूपात लोहाच्या उपस्थितीमुळे उद्भवते. जेव्हा लाल रक्त पेशींमध्ये (आरबीसी) मेथेमोग्लोबिन 1% पेक्षा जास्त पातळीवर असते तेव्हा मेथेमोग्लोबिनेमिया होतो. हे जन्मजात कारणे, संश्लेषण वाढणे किंवा मंजुरी कमी होणे यामुळे असू शकते. वाढलेली पातळी विषारी पदार्थांच्या संपर्कामुळे देखील उद्भवू शकते जी रेडॉक्स प्रतिक्रियांवर तीव्रपणे परिणाम करते, मेथेमोग्लोबिनची पातळी वाढवते. ऑटोसोमल रिसेसिव्ह जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया ही एक वारशाची स्थिती आहे जी प्रामुख्याने लाल रक्त पेशींच्या कार्यावर परिणाम करते. विशेषत: हे हिमोग्लोबिन नावाच्या या पेशींमधील रेणू बदलते. हिमोग्लोबिन शरीरातील पेशी आणि ऊतींमध्ये ऑक्सिजन वाहून नेते. ऑटोसोमल रिसेसिव्ह जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया प्रकार 2 कारणीभूत असलेल्या उत्परिवर्तनांमुळे सामान्यत: सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य क्रियाकलाप पूर्णपणे कमी होतात. पेशी या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य पूर्ण नुकसान भरून काढू शकत नाहीत, ज्यामुळे आत मेथेमोग्लोबिनमध्ये 10 ते 70 टक्के वाढ होते स्त्रोत नसलेल्या सामग्रीला आव्हान दिले जाऊ शकते आणि काढून टाकले जाऊ शकते. (सप्टेंबर २००७). मेथेमोग्लोबिनेमिया (किंवा मेथेमोग्लोबिनेमिया) हा एक विकार आहे जो रक्तात फेरस [एफई 2 + ] हिमोग्लोबिनऐवजी सामान्य पातळीपेक्षा जास्त प्रमाणात मेथेमोग्लोबिन (एमईटीएचबी, म्हणजे, फेरिक [एफई 3+] ) च्या उपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो. मेथेमोग्लोबिनेमियाची चिन्हे आणि लक्षणे (मेथेमोग्लोबिनची पातळी 1% पेक्षा जास्त) श्वास लागणे, सायनोसिस, मानसिक स्थितीत बदल (~ 50%), डोकेदुखी, थकवा, व्यायामाची असहिष्णुता, चक्कर येणे आणि चेतना गमावणे यांचा समावेश आहे. बीटा-ग्लोबिन प्रकारच्या मेथेमोग्लोबिनेमिया असलेल्या बहुतेक व्यक्तींमध्ये, एकमेव लक्षण म्हणजे सायनोसिस, जे रक्तातील ऑक्सिजनच्या कमतरतेमुळे त्वचा, श्लेष्मल पडदा किंवा नखांच्या खालील भागाचा निळसर देखावा आहे. वयाच्या 3 ते 4 महिन्यांच्या आत लक्षणे दिसू शकतात. एचबीबी जनुकातील उत्परिवर्तनांमुळे मेथेमोग्लोबिनेमिया, बीटा-ग्लोबिन प्रकार होतो. हिमोग्लोबिनमध्ये चार प्रथिने सबयुनिट्स आणि हेम नावाचे चार लोहयुक्त रेणू असतात. लाल रक्तपेशींना फुफ्फुसातील ऑक्सिजन उचलण्यासाठी आणि शरीरातील इतर पेशींमध्ये ऑक्सिजन सोडण्यासाठी हेमरेणू आवश्यक असतात. मेथेमोग्लोबिनेमिया किंवा मेट एच-बी हा एक दुर्मिळ रक्त विकार आहे जो वारसा किंवा जन्मजात स्थिती, विषारी पदार्थ, विशेषत: नायट्रेट्स किंवा डिहायड्रेशनच्या संपर्कामुळे उद्भवू शकतो, विशेषत: अर्भकांमध्ये. या अवस्थेत, मेथेमोग्लोबिन, हिमोग्लोबिनचा एक प्रकार खूप मोठ्या प्रमाणात उपस्थित असतो. 
मेथेमोग्लोबिनेमिया हा एक विकार आहे जो रक्तात फेरस [एफई 2 + ] हिमोग्लोबिनऐवजी मेथेमोग्लोबिन (एमईटीएचबी, म्हणजे, फेरिक [एफई 3 +] पेक्षा जास्त प्रमाणात उपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो.