A group of disorders that can cause nerve or skin problems.
Porphyria is a group of at least eight disorders that affect the human nervous system and skin. These disorders are usually genetic, but some people with a porphyria may not experience symptoms unless they encounter certain triggers, and others may never experience symptoms at all. Porphyria is a group of disorders caused by abnormalities in the chemical steps that lead to heme production. Heme is a vital molecule for all of the body's organs, although it is most abundant in the blood, bone marrow, and liver. Acute porphyrias affect the nervous system. These types of porphyria are mainly inherited or genetic. Symptoms, which occur sporadically, include abdominal pain, numbness or tingling, cramping, vomiting, and mental disorders. Acute porphyrias are treated with medication and, in some cases, hospitalization. The porphyrias are a group of uncommon diseases that produce signs and symptoms related to the skin, the nervous system, or both. They are caused by the accumulation of porphyrins within the body to unusually high levels. In all, there are seven types of porphyria. Porphyria is a group of disorders that can cause nerve or skin problems. A porphyria that affects the skin is called cutaneous porphyria. A porphyria that affects the nervous system is called acute porphyria. The most common type of porphyria is porphyria cutanea tarda (PCT), which affects the skin. Porphyria (poor-FEAR-e-uh) refers to a group of disorders that result from a buildup of natural chemicals that produce porphyrin in your body. Porphyrins are essential for the function of hemoglobin — a protein in your red blood cells that links to porphyrin, binds iron, and carries oxygen to your organs and tissue. Other types of porphyria, called acute porphyrias, primarily affect the nervous system. These disorders are described as acute because their signs and symptoms appear quickly and usually last a short time. Episodes of acute porphyria can cause abdominal pain, vomiting, constipation, and diarrhea.
http://www.wisegeekhealth.com/what-is-porphyria.htm http://ghr.nlm.nih.gov/condition/porphyria http://www.healthgrades.com/conditions/porphyria https://labtestsonline.org/understanding/conditions/porphyria/ http://www.webmd.com/a-to-z-guides/porphyria-symptoms-causes-treatment http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/porphyria/basics/definition/CON-20028849 http://ghr.nlm.nih.gov/condition/porphyria
what is porphyria
पोर्फिरीया क्या है
विकारों का एक समूह जो तंत्रिका या त्वचा की समस्याओं का कारण बन सकता है।
पोर्फिरीया कम से कम आठ विकारों का एक समूह है जो मानव तंत्रिका तंत्र और त्वचा को प्रभावित करता है। ये विकार आमतौर पर आनुवंशिक होते हैं, लेकिन पोर्फिरीया वाले कुछ लोग लक्षणों का अनुभव नहीं कर सकते हैं जब तक कि वे कुछ ट्रिगर्स का सामना नहीं करते हैं, और अन्य कभी भी लक्षणों का अनुभव नहीं कर सकते हैं। पोर्फिरीया रासायनिक चरणों में असामान्यताओं के कारण विकारों का एक समूह है जो हीम उत्पादन की ओर ले जाता है। हेम शरीर के सभी अंगों के लिए एक महत्वपूर्ण अणु है, हालांकि यह रक्त, अस्थि मज्जा और यकृत में सबसे प्रचुर मात्रा में है। तीव्र पोर्फिरीया तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इस प्रकार के पोर्फिरीया मुख्य रूप से विरासत में मिले या आनुवंशिक होते हैं। लक्षण, जो छिटपुट रूप से होते हैं, उनमें पेट दर्द, सुन्नता या झुनझुनी, ऐंठन, उल्टी और मानसिक विकार शामिल हैं। तीव्र पोर्फिरीया का इलाज दवा के साथ किया जाता है और, कुछ मामलों में, अस्पताल में भर्ती। पोर्फिरीया असामान्य बीमारियों का एक समूह है जो त्वचा, तंत्रिका तंत्र या दोनों से संबंधित संकेत और लक्षण पैदा करता है। वे शरीर के भीतर पोर्फिरीन के असामान्य रूप से उच्च स्तर तक जमा होने के कारण होते हैं। कुल मिलाकर, पोर्फिरीया सात प्रकार के होते हैं। पोर्फिरीया विकारों का एक समूह है जो तंत्रिका या त्वचा की समस्याओं का कारण बन सकता है। एक पोर्फिरीया जो त्वचा को प्रभावित करता है उसे त्वचीय पोर्फिरीया कहा जाता है। एक पोर्फिरीया जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है उसे तीव्र पोर्फिरीया कहा जाता है। पोर्फिरीया का सबसे आम प्रकार पोर्फिरीया क्यूटेनिया टार्डा (पीसीटी) है, जो त्वचा को प्रभावित करता है। पोर्फिरीया (गरीब-डर-ए-उह) विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो प्राकृतिक रसायनों के निर्माण के परिणामस्वरूप होता है जो आपके शरीर में पोर्फिरिन का उत्पादन करते हैं। हीमोग्लोबिन के कार्य के लिए पोर्फिरीन आवश्यक हैं - आपके लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो पोर्फिरीन से जुड़ता है, लोहे को बांधता है, और आपके अंगों और ऊतक को ऑक्सीजन पहुंचाता है। अन्य प्रकार के पोर्फिरीया, जिन्हें तीव्र पोर्फिरीया कहा जाता है, मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इन विकारों को तीव्र के रूप में वर्णित किया गया है क्योंकि उनके संकेत और लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं और आमतौर पर थोड़े समय तक रहते हैं। तीव्र पोर्फिरीया के एपिसोड पेट दर्द, उल्टी, कब्ज और दस्त का कारण बन सकते हैं।
पोर्फिरिया म्हणजे काय?
पोर्फिरिया हा कमीतकमी आठ विकारांचा एक गट आहे जो मानवी मज्जासंस्था आणि त्वचेवर परिणाम करतो. हे विकार सहसा अनुवांशिक असतात, परंतु पोर्फिरिया असलेल्या काही लोकांना विशिष्ट ट्रिगरचा सामना केल्याशिवाय लक्षणे जाणवू शकत नाहीत आणि इतरांना कधीही लक्षणे जाणवू शकत नाहीत. पोर्फिरिया हा रासायनिक चरणांमधील विकृतींमुळे उद्भवणार्या विकारांचा एक गट आहे ज्यामुळे हेम उत्पादन होते. हेम हा शरीराच्या सर्व अवयवांसाठी एक महत्त्वपूर्ण रेणू आहे, जरी तो रक्त, अस्थिमज्जा आणि यकृतमध्ये सर्वात मुबलक प्रमाणात असतो. तीव्र पोर्फिरिया मज्जासंस्थेवर परिणाम करतात. या प्रकारचे पोर्फिरिया प्रामुख्याने वारसा किंवा अनुवांशिक असतात. अधूनमधून उद्भवणार्या लक्षणांमध्ये ओटीपोटात दुखणे, सुन्नपणा किंवा मुंग्या येणे, पेटके येणे, उलट्या होणे आणि मानसिक विकार ांचा समावेश आहे. तीव्र पोर्फिरियाचा उपचार औषधोपचार आणि काही प्रकरणांमध्ये रुग्णालयात दाखल करून केला जातो. पोर्फिरिया हा असामान्य रोगांचा एक गट आहे जो त्वचा, मज्जासंस्था किंवा दोन्हीशी संबंधित चिन्हे आणि लक्षणे तयार करतो. ते शरीरात पोर्फिरिन असामान्यपणे उच्च पातळीवर जमा झाल्यामुळे उद्भवतात. एकंदरीत, पोर्फिरियाचे सात प्रकार आहेत. पोर्फिरिया हा विकारांचा एक गट आहे ज्यामुळे मज्जातंतू किंवा त्वचेच्या समस्या उद्भवू शकतात. त्वचेवर परिणाम करणार्या पोर्फिरियाला त्वचेची पोर्फिरिया म्हणतात. मज्जासंस्थेवर परिणाम करणार्या पोर्फिरियाला तीव्र पोर्फिरिया म्हणतात. पोर्फिरियाचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे पोर्फिरिया क्यूटेनिया टार्डा (पीसीटी), जो त्वचेवर परिणाम करतो. पोर्फिरिया (गरीब-फिअर-ए-उह) विकारांचा एक गट आहे जो आपल्या शरीरात पोर्फिरिन तयार करणार्या नैसर्गिक रसायनांच्या निर्मितीमुळे उद्भवतो. पोर्फिरिन हिमोग्लोबिनच्या कार्यासाठी आवश्यक आहेत - आपल्या लाल रक्त पेशींमधील एक प्रथिने जे पोर्फिरिनशी जोडते, लोहाला बांधते आणि आपल्या अवयव आणि ऊतींमध्ये ऑक्सिजन वाहून नेते. इतर प्रकारचे पोर्फिरिया, ज्याला तीव्र पोर्फिरिया म्हणतात, प्रामुख्याने मज्जासंस्थेवर परिणाम करतात. हे विकार तीव्र म्हणून वर्णन केले जातात कारण त्यांची चिन्हे आणि लक्षणे त्वरीत दिसून येतात आणि सहसा थोड्या काळासाठी टिकतात. तीव्र पोर्फिरियाच्या भागांमुळे ओटीपोटात दुखणे, उलट्या, बद्धकोष्ठता आणि अतिसार होऊ शकतो.
विकारांचा एक गट ज्यामुळे मज्जातंतू किंवा त्वचेच्या समस्या उद्भवू शकतात.