Lo strato corneo mostra ipercheratosi ortocheratosica.
Il derma superficiale presenta un infiltrato linfocitario di lieve o media entità con rari eosinofili e protrusioni villose delle papille dermiche nelle lacune.
Nella variante comedonica i tappi cheratinici sono più pronunciati.
Alla mucosa orale si presenta come papule biancastre ombelicate o "ad acciottolato" localizzate frequentemente al palato ma che possono interessare il resto della cavità orale, l'orofaringe e l'esofago; possono causare ostruzione dei dotti salivari e sialoadenite.