In alcune persone, i sintomi possono continuare per anni.
Nella maggior parte dei pazienti, questi sintomi sono seguiti da movimenti involontari e dalla comparsa di un elettroencefalogramma atipico.
La maggior parte dei pazienti muore a sei mesi dall'esordio, spesso a causa di infezioni intercorrenti quali polmoniti dovute al deterioramento del riflesso della tosse.
La prima, allo stato nativo, è solubile in acqua ed è presente nelle cellule sane.