てんかん
てんかんが上記定義された病名である。てんかんの一回ごとの発作をてんかん発作（seizureまたはepileptic seizure）という。てんかん発作は痙攣（convulsion）であることが多い。痙攣とは全身または一部の筋肉の不随意かつ発作的収縮を示す症候名である。不随意運動のミオクローヌス、他の症候では失神との鑑別が必要な症候である。痙攣は必ずしもてんかんではない。例えば何らかの誘因がある発作、1回だけで反復のない孤立発作、急性の全身疾患や頭部外傷直後などに関連して起こった急性症候性発作ではてんかんとは診断されない。誘因のある発作の代表例がラム発作といわれるもので、アルコール中毒患者が風邪をひき、飲酒をやめたためおこる発作である。これらの発作は皮質機能が一過性に障害されたときに起こる正常脳の自然な反応として考えられている。何らかの誘因する原因、機会がないにもかかわらず反復して2回以上かそれ以上起こったてんかん発作があってはじめててんかんと診断することができる。
不随意運動
発作性ジスキネジアは舞踏運動、アテトーゼ、バリズム、ジストニアなど様々な運動の組み合わせで起こる発作性の運動異常症である。かつてはてんかんの一種とも考えられていた。しかし発作中に脳波異常もみられず、意識も保たれ運動がジストニア、舞踏運動、アテトーゼといった錐体外路症状を示すことてんかんの範疇には含めない。染色体異常部位がてんかんや片頭痛など発作性疾患の異常部位の近傍にあるため、発作性疾患との関連が指摘されている。以下の4種類の発作型が知られる。リズム、出現部位、パターンとも不規則で、顔、体幹、上枝、下肢いずれにも症状が出現する。動きそのものは正常人が真似できる随意運動と同等の性質のものである。ハンチントン舞踏病にみられる動きが典型的な舞踏病である。運動の特徴としては早さはミオクローヌスほど早くなく、アテトーゼほど遅くない。筋電図では50～200ms持続する筋放電が認められる。これはミオクローヌスとアテトーゼ、ジストニアの間の値である。発生機序は大脳基底核回路の間接路が障害される。直接路を介しての動きが出すぎてしまうためと考えられている。具体的には尾状核、被殻またはその繊維結合、視床下核またはその繊維結合、中脳被蓋の3箇所の他、内側毛帯発症の報告がある。非常に多くの疾患でこの症状が出現する。ハンチントン舞踏病、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）など遺伝性疾患、糖尿病、SLEなどで起こりえる。ジスキネジアが似た動きをするため薬剤投与歴の確認も必要である。