エンドソーム
エンドソーム (endosome) はピノサイトーシスによって形成された一重の生体膜からなる小胞。ほぼ全ての真核細胞が持ち、細胞外の分子の取り込みや、細胞表面の分子のソーティングに関わる。その結果エンドソームに取り込まれた一部の分子は再利用され、小胞輸送によって細胞膜へと輸送される。また不要な分子はエンドソームがリソソームと融合することで分解される。エンドサイトーシスの一種であるファゴサイトーシスによって形成された（ヘテロ）ファゴソームはエンドソームに含めないと思われる。
マシテンタン
エンドセリン（ET）は内皮細胞によって分泌される非常に強力な血管収縮物質である。肺においては、分泌されるのは主にET-1である。ET-1を分泌する経路には、構成的経路および非構成的経路の2つがある。分泌されると、ET-1は肺の動脈平滑筋細胞と線維芽細胞上に発現しているET受容体に結合する。ET受容体はG蛋白質共役受容体であり、活性化される事により経路で細胞内カルシウム濃度を上昇させる。細胞内カルシウム濃度の増加は肺動脈の平滑筋収縮を惹起し、細胞増殖に基づく血管のリモデリングが発生する。血管収縮の持続と線維化は、PAHの要因である。