Membranous glomerulonephritis
மெம்ப்ரானஸ் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் (எம். ஜி. என்) என்பது பெரும்பாலும் 30 முதல் 50 வயதுக்குட்பட்டவர்களை, பொதுவாக வெள்ளை மக்களை (அதாவது, ஐரோப்பிய, மத்திய கிழக்கு அல்லது வட ஆபிரிக்க வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்கள்) பாதிக்கும் சிறுநீரகத்தின் மெதுவாக முற்போக்கான நோயாகும். இது பெரியவர்களில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான காரணமாகும், ஃபோகல் செகண்டல் குளோமெருலோஸ்க்லெரோசிஸ் (எஃப். எஸ். ஜி. எஸ்) சமீபத்தில் மிகவும் பொதுவானதாகிவிட்டது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலான மக்கள் ஆல்புமினுரியா, எடிமா மற்றும் குறைந்த சீரம் ஆல்புமின் (சிறுநீரக செயலிழப்புடன் அல்லது இல்லாமல்) முக்கோணத்துடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியாக இருப்பார்கள். உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் உயர் கொழுப்பும் பெரும்பாலும் உள்ளன. மற்றவர்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கலாம் மற்றும் திரையிடலின் போது எடுக்கப்படலாம், சிறுநீரில் அதிக அளவு புரத இழப்பு இருப்பதைக் கண்டறிந்த சிறுநீர் பகுப்பாய்வு. சவ்வு நெஃப்ரோபதியின் ஒரு உறுதியான நோயறிதலுக்கு ஒரு சிறுநீரக பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது, இருப்பினும் ஆன்டி-பி. எல். ஏ 2 ஆர் ஆன்டிபாடி பாசிட்டிவியின் மிக உயர்ந்த குறிப்பிட்ட தன்மையைக் கொடுத்தாலும், இது சில நேரங்களில் நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பாதுகாக்கப்பட்ட சிறுநீரக செயல்பாடு உள்ள நோயாளிகளில் தவிர்க்கப்படலாம் பாரம்பரிய வரையறைகள் சவ்வு நெஃப்ரோபதியை 'முதன்மை/இடியோபதி' அல்லது 'இரண்டாம் நிலை' ஆகப் பிரிக்கின்றன. கண்டறியப்பட்ட குறிப்பிட்ட தன்னியக்க ஆன்டிஜெனின் அடிப்படையில் புலம் புதுமையான வகைப்பாட்டிற்கு நகரும் வாய்ப்பு உள்ளது, இருப்பினும் மருத்துவ மதிப்பீடுகளின் தற்போதைய பற்றாக்குறை (பி. எல். ஏ 2 ஆர் தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளைத் தவிர) இது இன்னும் பல ஆண்டுகளாக இருக்கலாம். முதன்மை/இடியோபதி வழக்குகளில் பாரம்பரியமாக 85 சதவீதம் எம்ஜிஎன் வழக்குகள் முதன்மை சவ்வு குளோமெருலோனெர்பிரிடிஸ் என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன-அதாவது, நோய்க்கான காரணம் இடியோபதி (அறியப்படாத தோற்றம் அல்லது காரணம்). இதை இடியோபதிக் சவ்வு நெஃப்ரோபதி என்றும் குறிப்பிடலாம். எம்-வகை பாஸ்போலிபேஸ் ஏ 2 ஏற்பிக்கு ஆன்டிபாடிகள் சவ்வு நெஃப்ரோபதியின் 60 சதவீத நிகழ்வுகளுக்கு காரணமாகின்றன. இந்த ஆன்டி-பி. எல். ஏ. 2 ஆர்-க்கான சோதனை ஆன்டிபாடி பாசிட்டிவ் நோயாளிகளில் இந்த நோயைக் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையில் புரட்சியை ஏற்படுத்தியுள்ளது, மேலும் காலப்போக்கில் டைட்டர் அளவைக் கண்காணிப்பது நோய் முன்னேற்றத்தின் அபாயத்தையும் தன்னிச்சையான நிவாரணத்தின் வாய்ப்பையும் கணிக்க உங்களை அனுமதிக்கிறது. 2014 ஆம் ஆண்டில், இரண்டாவது தன்னியக்க ஆன்டிஜென் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, த்ரோம்போஸ்பாண்டின் வகை 1 டொமைன் கொண்ட 7 ஏ (டி. எச். எஸ். டி 7 ஏ) அமைப்பு, இது சவ்வு நெஃப்ரோபதி வழக்குகளில் கூடுதலாக 1 சதவீதத்திற்கு காரணமாக இருக்கலாம், மேலும் இது புற்றுநோய்களுடன் தொடர்புடையதாகத் தெரிகிறது. மேலும் ஆய்வுகள் காயத்தின் சவ்வு நெஃப்ரோபதி வடிவத்தை ஏற்படுத்துவதற்கு காரணமான புதிய தானியங்கி-ஆன்டிஜென்களை தொடர்ந்து அடையாளம் கண்டுள்ளன, இதற்கு எதிராக ஆன்டிபாடிகள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளனஃ NELL-1 என்பது 5-10% இன் எம். என். இல் பரவலாக இருக்கும் இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான தன்னியக்க ஆன்டிபாடி ஆகும். இது ஒன்றுமில்லாதது முதல் சார்கோயிடோசிஸ், புற்றுநோய், புஸிலமைன் போன்ற மருந்துகள் மற்றும் நோய்த்தொற்றுகள் வரை இரண்டாம் நிலை சங்கத்தின் பன்முக வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. பிஎல்ஏ2ஆர் போலவே, ஆன்டிபாடி டைட்டர்களும் சிகிச்சையின் மூலம் குணமடைகின்றன. EXT1/EXT2 2019 இல் பதிவாகியுள்ளது. இது பெரும்பாலும் இளைய, பெண் நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, உண்மையில் ஐந்தாம் வகுப்பு லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கு EXT பாசிட்டிவ் ஆகும். முன்கணிப்பு நல்லது. லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸில் குறைவான பொதுவான இலக்கு ஆன்டிஜென் NCAM1 ஆகும். குறிப்பாக 2 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளில் செமாஃபோரின்3பி அதிகமாக உள்ளது. இந்த நோயாளிகளில் எம்என் குடும்ப வரலாறு இருக்கலாம், இது அடிக்கடி முற்போக்கான நோயை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் இது சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் மீண்டும் நிகழலாம். 2020 ஆம் ஆண்டில் புரோட்டோகாடெரின் 7 (பிசிடிஹெச் 7). இது பொதுவாக வயதான நோயாளிகளில் விவரிக்கப்படுகிறது, அவர்கள் சிறுநீரக பயாப்ஸியில் குறைவான நிரப்பு மற்றும் அடிக்கடி தன்னிச்சையான நிவாரணத்தைக் கொண்டுள்ளனர். FAT1 ஹீமோபோடிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் தொடர்புடையது, மேலும் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கிறது. என். டி. என். எஃப் சிபிலிஸுடன் தொடர்புடையது (சவ்வு நெஃப்ராலஜியின் 100% க்கு அருகில் என். டி. என். எஃப் பாசிட்டிவ் உள்ளது). HTRA1, பெரும்பாலும் வயதானவர்களுக்கு. இரண்டாம் நிலை நாம் இரண்டாம் நிலை காரணங்களின் பாரம்பரிய பட்டியலை சேர்க்கிறோம், இருப்பினும் மேலே உள்ள பெயரிடல் ஒரு தன்னியக்க ஆன்டிபாடி குறிப்பிட்ட அணுகுமுறையை நோக்கி நகர்கிறது. மெம்ப்ரானஸ் நெஃப்ரோபதி பின்வருவனவற்றுடன் தொடர்புடையதுஃ தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் (எ. கா., சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதீமாடோசஸ்). நோய்த்தொற்றுகள் (எ. கா., சிபிலிஸ், மலேரியா, ஹெபடைடிஸ் பி, ஹெபடைடிஸ் சி, எச். ஐ. வி). மருந்துகள் (எ. கா., கேப்டோபிரில், என்எஸ்ஏஐடிக்கள், பென்சிலமைன், புரோபெனெசிட், புசில்லமைன், டிஎன்எஃப் எதிர்ப்பு சிகிச்சை, டியோப்ரோனின்). கனிம உப்புகள் (எ. கா. தங்கம், பாதரசம்). கட்டிகள், நுரையீரல் மற்றும் பெருங்குடலின் அடிக்கடி திடமான கட்டிகள்; மெலனோமாக்கள்; நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா போன்ற ஹெமடோலாஜிக்கல் புற்றுநோய்கள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் எம்ஜிஎன் குளோமெருலஸில் நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான உருவாக்கத்தால் ஏற்படுகிறது. குளோமெருலர் அடித்தள சவ்வில் உள்ள ஆன்டிஜென்களுடன் ஆன்டிபாடிகளை பிணைப்பதன் மூலம் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உருவாகின்றன. ஆன்டிஜென்கள் அடித்தள சவ்வின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம் அல்லது முறையான சுழற்சியால் வேறு இடத்திலிருந்து டெபாசிட் செய்யப்படலாம். நோயெதிர்ப்பு வளாகம் ஒரு செயல்பாட்டாளராக செயல்படுகிறது, இது C5b-C9 நிரப்புகளிலிருந்து ஒரு பதிலைத் தூண்டுகிறது, இது குளோமெருலர் எபிடெலியல் செல்களில் ஒரு சவ்வு தாக்குதல் வளாகத்தை (MAC) உருவாக்குகிறது. இது, மெசாஞ்சியல் மற்றும் எபிடெலியல் செல்களால் புரோட்டீஸ்கள் மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்றிகளை வெளியிடுவதைத் தூண்டுகிறது, இது கேபில்லரி சுவர்களை சேதப்படுத்துகிறது மற்றும் அவை "கசிவு" ஆகின்றன. கூடுதலாக, எபிடெலியல் செல்கள் நெஃப்ரின் தொகுப்பு மற்றும் விநியோகத்தை குறைக்கும் ஒரு அறியப்படாத மத்தியஸ்தரை சுரப்பதாகத் தெரிகிறது. சவ்வு குளோமெருலோனெர்பிரிடிஸுக்குள், குறிப்பாக வைரஸ் ஹெபடைடிஸால் ஏற்படும் சந்தர்ப்பங்களில், சீரம் சி 3 அளவுகள் குறைவாக உள்ளன. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் பிற காரணங்களைப் போலவே (எ. கா., குவிய பிரிவு குளோமெருலோஸ்க்லெரோசிஸ் அல்லது குறைந்தபட்ச மாற்ற நோய்), சவ்வு நெஃப்ரோபதி பாதிக்கப்பட்ட நபர்களுக்கு நுரையீரல் எம்போலி போன்ற இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்க முன்கூட்டியே அறியப்படுகிறது. குறிப்பாக மெம்ப்ரானஸ் நெஃப்ரோபதி நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் மற்ற காரணங்களை விட இந்த ஆபத்தை அதிகரிப்பதாக அறியப்படுகிறது, இருப்பினும் இதற்கான காரணம் இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. உருவவியல் எம்ஜிஎன்-இன் வரையறுக்கும் புள்ளி குளோமெருலர் அடித்தள சவ்வில் (ஜிபிஎம்) சப்-எபித்தீலியல் இம்யூனோகுளோபூலின் கொண்ட வைப்புகளின் இருப்பு ஆகும். ஒளி நுண்ணோக்கி மூலம், அடித்தள சவ்வு பரவலாக தடிமனாக இருப்பது கவனிக்கப்படுகிறது. ஜோன்ஸின் கறையைப் பயன்படுத்தி, ஜிபிஎம் ஒரு "ஸ்பைக்" அல்லது "ஹோலி" தோற்றத்தைக் கொண்டிருப்பதாகத் தெரிகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியில், குளோமெருலர் அடித்தள சவ்வுக்கு எதிராக கூடு கட்டும் சப்எபிடிலியல் படிவுகள் தடிமனாக இருப்பதற்கு காரணம் என்று தெரிகிறது. மேலும், போடோசைட்டுகள் அவற்றின் கால் செயல்முறைகளை இழக்கின்றன. நோய் முன்னேறும்போது, படிவுகள் இறுதியில் அகற்றப்பட்டு, அடித்தள சவ்வில் உள்ள துவாரங்களை விட்டுச்செல்லும். இந்த துவாரங்கள் பின்னர் அடித்தள சவ்வு போன்ற பொருட்களால் நிரப்பப்படும், மேலும் நோய் மேலும் தொடர்ந்தால், குளோமெருலி ஸ்க்லெரோஸ் செய்யப்பட்டு இறுதியாக ஹைலினைஸ் செய்யப்படும். இம்யூனோஃப்ளோரசென்ஸ் நுண்ணோக்கி இம்யூனோகுளோபூலின்களின் வழக்கமான தடிமனான படிவு மற்றும் அடித்தள சவ்வுடன் நிரப்பு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தும். இது பொதுவாக முழு குளோமெருலஸையும் பாதிக்கும் என்றாலும், சில சந்தர்ப்பங்களில் இது குளோமெருலஸின் சில பகுதிகளை பாதிக்கலாம். இரண்டாம் நிலை சவ்வு நெஃப்ரோபதிக்கான சிகிச்சை அசல் நோய்க்கான சிகிச்சையால் வழிநடத்தப்படுகிறது. இடியோபதிக் சவ்வு நெஃப்ரோபதி சிகிச்சைக்கு, சிகிச்சை விருப்பங்களில் நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகள் மற்றும் ஏ. சி. இ தடுப்பான்கள் அல்லது ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி தடுப்பான்கள் போன்ற குறிப்பிட்ட புரத எதிர்ப்பு நடவடிக்கைகள் அடங்கும். தன்னிச்சையான நிவாரணம் பொதுவானது என்பதால், நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு சிகிச்சையை பரிசீலிப்பதற்கு முன்பு கவனமாக காத்திருக்க சர்வதேச வழிகாட்டுதல்கள் பரிந்துரைக்கின்றன. ஏஸ் இன்ஹிபிட்டர்கள் அல்லது ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி தடுப்பான்கள் கொண்ட புரோட்டீனூரிக் எதிர்ப்பு சிகிச்சையைத் தொடங்கினால் தன்னிச்சையான நிவாரணத்தை அடைவதற்கான வாய்ப்பு மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. பரிந்துரைக்கப்பட்ட முதல் வரிசை நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு சிகிச்சையில் பெரும்பாலும் பின்வருவன அடங்கும்ஃ சைக்ளோபாஸ்பமைடு ஒரு கார்டிகோஸ்டீராய்டுடன் மாறி மாறி, இது பான்டிஸெல்லி ஆட்சி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு சிகிச்சை விருப்பங்கள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்ஃ அவை கலவையான முடிவுகளுடன் முயற்சிக்கப்பட்டுள்ளன, ஒரு ஆய்வில் புரோட்டீனூரியாவில் முன்னேற்றம் இல்லாமல் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதைத் தடுக்கிறது. குளோராம்பூசில் சைக்ளோஸ்போரின் டாக்ரோலிமஸ் சைக்ளோபாஸ்பமைடு மைக்கோபீனோலேட் மொஃபெடில் ரிட்டுக்ஸிமாப் சவ்வு குளோமெருலோனெர்பிரிட்டிஸின் மிகவும் கடினமான அம்சம், எளிய "பின்னணி" அல்லது புரோட்டீனூரிக் எதிர்ப்பு சிகிச்சைகளுக்கு மாறாக எந்த நபர்களுக்கு நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்க வேண்டும் என்பதை தீர்மானிப்பதாகும். இந்த சிரமத்தின் பெரும்பகுதி, எந்த மக்கள் இறுதி நிலை சிறுநீரக நோய்க்கு முன்னேறுவார்கள் அல்லது டயாலிசிஸ் தேவைப்படும் அளவுக்கு கடுமையான சிறுநீரக நோய்க்கு முன்னேறுவார்கள் என்பதைக் கணிக்கும் திறன் இல்லாததால் ஏற்படுகிறது. மேற்கண்ட மருந்துகள் ஆபத்தைக் கொண்டிருப்பதால், ஆபத்து/நன்மை விவரங்களைப் பற்றி கவனமாக பரிசீலிக்காமல் சிகிச்சையைத் தொடங்கக்கூடாது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (பொதுவாக பிரெட்னிசோன்) மட்டும் சிறிதும் பயனளிக்காது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. அவை மற்ற 5 மருந்துகளில் ஒன்றுடன் இணைக்கப்பட வேண்டும், அவை ஒவ்வொன்றும், ப்ரெட்னிசோனுடன் சேர்ந்து, சவ்வு நெஃப்ரோபதியின் முன்னேற்றத்தை குறைப்பதில் சில நன்மைகளைக் காட்டியுள்ளன. இருப்பினும், 5 மருந்துகளில் ஒவ்வொன்றும் ப்ரெட்னிசோனுக்கு மேல் அவற்றின் சொந்த அபாயங்களையும் கொண்டுள்ளன என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். சவ்வு நெஃப்ரோபதிக்கு சிகிச்சையளிப்பதன் இரட்டை நோக்கங்கள் முதலில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிவாரணத்தைத் தூண்டுவதும், இரண்டாவதாக இறுதி நிலை சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியைத் தடுப்பதும் ஆகும். சவ்வு நெஃப்ரோபதியின் சிகிச்சைகளை ஒப்பிடுகையில் நான்கு சீரற்ற கட்டுப்பாட்டு சோதனைகளின் மெட்டா பகுப்பாய்வு, குளோராம்பூசில் அல்லது சைக்ளோபாஸ்பமைடு கொண்ட ஆட்சிகள், தனியாகவோ அல்லது ஸ்டெராய்டுகளுடனோ, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிவாரணத்தைத் தூண்டுவதில் ஸ்டெராய்டுகளுடன் மட்டுமே அறிகுறி சிகிச்சை அல்லது சிகிச்சையை விட மிகவும் பயனுள்ளதாக இருந்தன என்பதைக் காட்டுகிறது. சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் தன்னிச்சையான நிவாரணத்தைக் கொண்டுள்ளனர், மற்றொரு மூன்றாவது முன்னேற்றத்திற்கு டயாலிசிஸ் தேவைப்படுகிறது மற்றும் கடைசி மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் தொடர்ந்து புரோட்டீனூரியாவைக் கொண்டுள்ளனர், இது சிறுநீரக செயலிழப்பின் முன்னேற்றம் இல்லாமல் உள்ளது. சொற்களஞ்சியம் நெருங்கிய தொடர்புடைய சொற்களான சவ்வு நெஃப்ரோபதி (எம்என்) மற்றும் சவ்வு குளோமெருலோபதி இரண்டும் ஒத்த விண்மீன் குழுவைக் குறிக்கின்றன, ஆனால் வீக்கத்தின் அனுமானம் இல்லாமல். மெம்ப்ரானஸ் நெஃப்ரிடிஸ் (இதில் வீக்கம் குறிக்கப்படுகிறது, ஆனால் குளோமெருலஸ் வெளிப்படையாக குறிப்பிடப்படவில்லை) குறைவான பொதுவானது, ஆனால் சொற்றொடர் எப்போதாவது எதிர்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த நிபந்தனைகள் பொதுவாக ஒன்றாக கருதப்படுகின்றன. இதற்கு மாறாக, சவ்வு பெருக்க குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் இதே போன்ற பெயரைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் இது ஒரு தனித்துவமான காரணத்துடன் ஒரு தனி நிலையாகக் கருதப்படுகிறது. மெம்ப்ரானோப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் அடித்தள சவ்வு மற்றும் மெசாங்கியம் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது, அதே நேரத்தில் சவ்வு குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் அடித்தள சவ்வை உள்ளடக்கியது, ஆனால் மெசாங்கியம் அல்ல. (மெம்ப்ரானோப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் அதன் மெசாஞ்சியல் தன்மையை வலியுறுத்துவதற்காக "மெசாஞ்சியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ்" என்ற மாற்று பெயரைக் கொண்டுள்ளது.) குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் அழற்சி சிறுநீரக நோய்கள்