Fibrillin
ஃபைப்ரிலின் ஒரு கிளைகோபுரோட்டீன் ஆகும், இது இணைப்பு திசுக்களில் காணப்படும் மீள் இழைகள் உருவாவதற்கு அவசியம். ஃபைப்ரிலின் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களால் செல்களுக்கு வெளியே உள்ள மேட்ரிக்ஸில் சுரக்கப்படுகிறது மற்றும் கரையாத மைக்ரோஃபைப்ரில்களில் இணைக்கப்படுகிறது, இது எலாஸ்டின் படிவதற்கு ஒரு சாரக்கட்டு வழங்குவதாகத் தெரிகிறது. மருத்துவ அம்சங்கள் மார்ஃபான் நோய்க்குறி என்பது குறைபாடுள்ள எஃப். பி. என் 1 மரபணுவால் ஏற்படும் இணைப்பு திசுவின் மரபணு கோளாறு ஆகும். எஃப். பி. என் 1 மற்றும் எஃப். பி. என் 2 இல் உள்ள பிறழ்வுகள் சில நேரங்களில் வளரிளம் பருவ இடியோபதி ஸ்கோலியோசிஸுடன் தொடர்புடையவை. ஃபைப்ரிலின்-1 ஃபைப்ரிலின்-1 என்பது மைக்ரோஃபைப்ரில்களின் ஒரு முக்கிய அங்கமாகும், இது உருவமற்ற எலாஸ்டினைச் சுற்றி ஒரு உறையை உருவாக்குகிறது. மைக்ரோஃபைப்ரில்கள் ஃபைப்ரிலினின் இறுதி முதல் இறுதி பாலிமர்களால் ஆனவை என்று நம்பப்படுகிறது. இன்றுவரை, ஃபைப்ரிலினின் 3 வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஃபைப்ரிலின்-1 புரதம் 1986 ஆம் ஆண்டில் எங்கவாலால் தனிமைப்படுத்தப்பட்டது, மேலும் எஃப். பி. என் 1 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் மார்ஃபான் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த புரதம் மனிதர்களில் காணப்படுகிறது, அதன் மரபணு குரோமோசோம் 15 இல் காணப்படுகிறது. தற்போது 1500 க்கும் மேற்பட்ட வெவ்வேறு பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. கட்டமைப்பு ஃபைப்ரிலின்-1 இன் முழுமையான, உயர் தெளிவுத்திறன் அமைப்பு இல்லை. அதற்கு பதிலாக, குறுகிய துண்டுகள் மறுசீரமைக்கப்பட்டு அவற்றின் கட்டமைப்புகள் எக்ஸ்-ரே படிகவியல் அல்லது என். எம். ஆர் ஸ்பெக்ட்ரோஸ்கோபியைப் பயன்படுத்தி தீர்க்கப்படுகின்றன. ஒரு சமீபத்திய உதாரணம் ஃபைப்ரிலின்-1 கலப்பின 2 களத்தின் கட்டமைப்பாகும், அதன் பக்கவாட்டு கால்சியம் பிணைப்பு எபிடர்மல் வளர்ச்சி காரணி களங்களின் சூழலில், இது எக்ஸ்-ரே படிகவியலைப் பயன்படுத்தி 1.8 ஆல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஃபைப்ரிலின் புரதத்தால் ஆன மைக்ரோஃபைப்ரில்கள் மனித உடலில் வெவ்வேறு செல்-மேட்ரிக்ஸ் தொடர்புகளுக்கு காரணமாகின்றன. ஃபைப்ரிலின்-2 ஃபைப்ரிலின்-2 1994 ஆம் ஆண்டில் ஜாங்கால் தனிமைப்படுத்தப்பட்டது மற்றும் ஆரம்ப எலாஸ்டோஜெனீசிஸில் ஒரு பங்கைக் கொண்டிருப்பதாக கருதப்படுகிறது. ஃபைப்ரிலின்-2 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் பீல்ஸ் நோய்க்குறியுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. ஃபைப்ரிலின்-3 மிக சமீபத்தில், ஃபைப்ரிலின்-3 விவரிக்கப்பட்டது மற்றும் முக்கியமாக மூளையில் அமைந்துள்ளது என்று நம்பப்படுகிறது. மூளையுடன் சேர்ந்து, ஃபைப்ரிலின்-3 புலம் எலிகளின் கோனாட்ஸ் மற்றும் கருப்பையில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது. ஃபைப்ரிலின்-4 ஃபைப்ரிலின்-4 முதன்முதலில் ஜீப்ராஃபிஷில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, மேலும் இது ஃபைப்ரிலின்-2 ஐப் போன்ற ஒரு வரிசையைக் கொண்டுள்ளது. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் கட்டமைப்பு புரதங்கள்