L1 family
ایل 1 خاندان خلیے کے چپکنے والے مالیکیولز کا ایک خاندان ہے جس میں چار مختلف ایل 1 نما پروٹین شامل ہیں۔ وہ امیونوگلوبلین سپر فیملی (آئی جی ایس ایف سی اے ایم) کے رکن ہیں۔ انسانوں میں ایل 1 خاندان کے اراکین کو ایل 1 یا ایل 1 کیم، سی ایچ ایل 1 (ایل 1 کا قریبی ہومولوگ)، نیوروفاسسن اور این آر سی اے ایم (این جی سی اے ایم سے متعلق خلیے کے چپکنے والے مالیکیول) کہا جاتا ہے۔ ایل 1 خاندان کے افراد نیوران پر پائے جاتے ہیں، خاص طور پر ان کے محور پر۔ بعض اوقات وہ گلیا پر پائے جاتے ہیں، جیسے شوان خلیات، ریڈیل گلیا اور برگمین گلیا خلیات اور اس طرح، نشوونما کے دوران عصبی خلیات کی منتقلی کے لیے اہم ہیں۔ ایل 1 خاندان کے ارکان کا اظہار پورے ریڑھ کی ہڈی والے اور غیر ریڑھ کی ہڈی والے ممالک میں ہوتا ہے۔ ایل 1 خاندان کے افراد کئی دیگر پروٹینوں سے جڑے رہنے کے قابل ہوتے ہیں۔ خلیے کے چپکنے والے مالیکیولز کے طور پر، وہ اکثر اپنے آپ کو "ہوموفیلک طور پر" باندھتے ہیں ؛ مثال کے طور پر ایل 1 ایک خلیے پر ایل 1 سے منسلک ہوتا ہے جو ملحقہ خلیے پر ہوتا ہے۔ ایل 1 خاندان کے افراد بھی کانٹیکٹین یا سی این ٹی این 1 خاندان کے اراکین کو "ہیٹرو فیلکل طور پر" باندھتے ہیں۔ ایل 1 خاندان کے افراد بہت سے سائٹوپلاسمک پروٹینز جیسے اینکیرنز، ایزرین-موسین-ریڈکسن (ای آر ایم) پروٹینز، سگنلنگ مالیکیولز جیسے ایس آر سی (ایس آر سی جین) اور ایرک (ایکسٹرا سیلولر سگنل ریگولیٹڈ کینیسز) اور اسمگلنگ میں اہم پروٹینز، جیسے اے پی-2 سے جڑے ہوتے ہیں۔ این آر سی اے ایم اور نیوروفاسکن دونوں کے اپنے سی او او ایچ ٹرمینی پر کلاس 1 پی ڈی زیڈ ڈومین بائنڈنگ موفٹس ہیں۔ این آر سی اے ایم ایس اے پی 102 اور میگک خاندان کے دیگر اراکین سے منسلک ہو سکتا ہے۔ فعل اعصابی نشوونما میں ایل 1 کی اہمیت کو کئی طریقوں سے ظاہر کیا گیا ہے۔ انسانوں میں، ایل 1 جین میں تغیرات کے تباہ کن نتائج ہو سکتے ہیں۔ انتہائی صورتوں میں، بچے ہائیڈروسیفلس ("دماغ پر پانی") کی مہلک حالت کے ساتھ پیدا ہوتے ہیں۔ کم شدید تغیرات والے بچے عام طور پر ذہنی معذوری اور اعضاء کی نقل و حرکت کو کنٹرول کرنے میں دشواری کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ ایل 1 کی کمی کی بیماری سے مرنے والے مریضوں کا پوسٹ مارٹم ایک قابل ذکر حالت ظاہر کرتا ہے: ان میں اکثر دو بڑے اعصابی راستے غائب ہوتے ہیں، ایک جو دماغ کے دو حصوں میں چلتا ہے اور دوسرا جو دماغ اور ریڑھ کی ہڈی کے درمیان چلتا ہے۔ اس طرح کے اعصابی راستوں کی عدم موجودگی سے پتہ چلتا ہے کہ ایل 1 جنین اعصابی نظام کے اندر محور کی نشوونما میں شامل ہے۔ "* * حوالہ جات مزید پڑھنے سیل چپکنے والے پروٹین مالیکیولر نیورو سائنس