Fibrillin
فبریلن ایک گلائکوپروٹین ہے، جو کنیکٹو ٹشو میں پائے جانے والے لچکدار ریشوں کی تشکیل کے لیے ضروری ہے۔ فائبرلن کو فائبر بلاسٹس کے ذریعے ایکسٹرا سیلولر میٹرکس میں خفیہ کیا جاتا ہے اور یہ اگھلنشیل مائکرو فائبرلز میں شامل ہو جاتا ہے، جو ایلسٹن کے جمع ہونے کے لیے ایک سکافولڈ فراہم کرتے دکھائی دیتے ہیں۔ طبی پہلوؤں مارفین سنڈروم متعدی ایف بی این 1 جین کی وجہ سے منسلک ٹشو کی ایک جینیاتی خرابی ہے۔ ایف بی این 1 اور ایف بی این 2 میں تغیرات بعض اوقات نوعمر آئیڈیوپیتھک اسکولیوسس سے بھی وابستہ ہوتے ہیں۔ فبریلن-1 فبریلن-1 مائکرو فبریلز کا ایک اہم جزو ہے جو بے ساختہ ایلسٹن کے ارد گرد ایک مٹھی بناتا ہے۔ یہ خیال کیا جاتا ہے کہ مائکرو فائبرلز فائبرلن کے اینڈ ٹو اینڈ پولیمر پر مشتمل ہوتے ہیں۔ آج تک فائبرلن کی 3 شکلیں بیان کی گئی ہیں۔ فائبرلن-1 پروٹین کو اینگول نے 1986 میں الگ کیا تھا، اور ایف بی این 1 جین میں تغیرات مارفان سنڈروم کا سبب بنتے ہیں۔ یہ پروٹین انسانوں میں پایا جاتا ہے، اور اس کا جین کروموسوم 15 پر پایا جاتا ہے۔ اس وقت 1500 سے زیادہ مختلف تغیرات بیان کیے گئے ہیں۔ ساخت فائبرلن-1 کا کوئی مکمل، اعلی ریزولوشن ڈھانچہ نہیں ہے۔ اس کے بجائے، چھوٹے ٹکڑے دوبارہ مل کر تیار کیے گئے ہیں اور ان کے ڈھانچے کو ایکس رے کرسٹلگرافی یا این ایم آر سپیکٹروسکوپی کا استعمال کرتے ہوئے حل کیا گیا ہے۔ ایک حالیہ مثال فائبرلن-1 ہائبرڈ 2 ڈومین کی ساخت ہے، اس کے فلیکنگ کیلشیم بائنڈنگ ایپیڈرمل گروتھ فیکٹر ڈومینز کے تناظر میں، جس کا تعین ایکس رے کرسٹلگرافی کا استعمال کرتے ہوئے 1.8 Å کے ریزولوشن کے ساتھ کیا گیا تھا۔ مائکرو فائیبرلز جو فائبرلن پروٹین سے بنے ہوتے ہیں انسانی جسم میں مختلف سیل میٹرکس تعاملات کے لیے ذمہ دار ہوتے ہیں۔ فبریلن-2 کو 1994 میں ژانگ نے الگ کیا تھا اور خیال کیا جاتا ہے کہ یہ ابتدائی ایلسٹوجینسیس میں ایک کردار ادا کرتا ہے۔ فائبرلن-2 جین میں تغیرات کو بیلز سنڈروم سے جوڑا گیا ہے۔ فبریلن-3 مزید حال ہی میں، فبریلن-3 بیان کیا گیا تھا اور خیال کیا جاتا ہے کہ یہ بنیادی طور پر دماغ میں واقع ہے۔ دماغ کے ساتھ ساتھ، فائبرلن-3 کو فیلڈ چوہوں کے گونڈس اور بیضہ دانی میں مقامی بنایا گیا ہے۔ فبریلن-4 سب سے پہلے زیبرا فش میں دریافت کیا گیا تھا، اور اس کی ترتیب فبریلن-2 سے ملتی جلتی ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط ساختی پروٹین