Keratin
کیریٹن () ساختی ریشے دار پروٹین کے ایک خاندان میں سے ایک ہے جسے سکلیروپروٹین بھی کہا جاتا ہے۔ الفا-کیریٹن (α-کیریٹن) کیریٹن کی ایک قسم ہے جو ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں پائی جاتی ہے۔ یہ ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں ترازو، بال، کیل، پنکھ، سینگ، پنجے، کھجور اور جلد کی بیرونی پرت بنانے والا کلیدی ساختی مواد ہے۔ کیریٹن ایپیٹیلیل خلیوں کو نقصان یا تناؤ سے بھی بچاتا ہے۔ کیریٹن پانی اور نامیاتی سالوینٹس میں انتہائی اگھلنشیل ہے۔ کیریٹن مونومرز درمیانی تنوں کو بنانے کے لیے بنڈلوں میں جمع ہوتے ہیں، جو سخت ہوتے ہیں اور رینگنے والے جانوروں، پرندوں، آبی حیات اور ممالیہ جانوروں میں پائے جانے والے مضبوط غیر معدنی ایپیڈرمل ضمیمہ بناتے ہیں۔ ضرورت سے زیادہ کیریٹینائزیشن بعض بافتوں کی مضبوطی میں حصہ لیتی ہے جیسے کہ مویشیوں اور گینڈوں کے سینگوں میں، اور آرماڈیلوس کے آسٹیوڈرم میں۔ کیریٹینیزڈ ٹشو کی سختی کا تخمینہ لگانے کے لیے جانا جانے والا واحد حیاتیاتی مادہ چٹین ہے۔ کیریٹن دو اقسام میں آتا ہے، قدیم، نرم شکلیں جو تمام ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں پائی جاتی ہیں اور سخت، اخذ شدہ شکلیں جو صرف سروپسائڈز (رینگنے والے جانوروں اور پرندوں) میں پائی جاتی ہیں۔ مکڑی کے ریشم کو کیریٹن کے طور پر درجہ بند کیا گیا ہے، حالانکہ پروٹین کی پیداوار ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں اس عمل سے آزادانہ طور پر تیار ہوئی ہوگی۔ واقع ہونے کی مثالیں الفا-کیریٹن (α-کیریٹن) تمام ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں پائی جاتی ہیں۔ وہ بال (بشمول اون)، جلد کی بیرونی پرت، سینگ، کیل، ممالیہ جانوروں کے پنجے اور کھجور، اور ہیگ فش کے نمکین دھاگے بناتے ہیں۔ فلٹر کھانا کھلانے والی وہیلوں کی بیلین پلیٹیں بھی کیریٹن سے بنی ہوتی ہیں۔ ایپیڈرمس کی سینگ والی پرت میں کیریٹنوسائٹس میں کیریٹن تنوں کی کثرت ہوتی ہے۔ یہ وہ پروٹین ہیں جو کیریٹائنائزیشن سے گزر چکے ہیں۔ وہ عام طور پر اپیتھیلیل خلیوں میں بھی موجود ہوتے ہیں۔ مثال کے طور پر، ماؤس تھائمک اپیتھیلیل خلیات کیریٹن 5، کیریٹن 8، اور کیریٹن 14 کے لیے اینٹی باڈیز کے ساتھ رد عمل ظاہر کرتے ہیں۔ ان اینٹی باڈیز کو تھائمس کے جینیاتی مطالعے میں ماؤس تھائمک اپیتھیلیل خلیوں کے ذیلی سیٹوں میں فرق کرنے کے لیے فلوروسینٹ مارکر کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے۔ سخت بیٹا کیریٹن (β-کیریٹن) صرف سروپسائڈز میں پائے جاتے ہیں، یعنی تمام زندہ رینگنے والے جانور اور پرندے۔ وہ رینگنے والے جانوروں کے ناخنوں، ترازو اور پنکھوں میں، کچھ رینگنے والے جانوروں کے خولوں (ٹیسٹوڈینز، جیسے کچھوے، کچھوے، ٹیراپین)، اور پرندوں کے پنکھوں، چونچوں اور پنکھوں میں پائے جاتے ہیں۔ یہ کیریٹن بنیادی طور پر بیٹا شیٹس میں بنتے ہیں۔ تاہم، بیٹا شیٹس α-کیریٹنز میں بھی پائی جاتی ہیں۔ حالیہ اسکالرشپ سے پتہ چلتا ہے کہ سروپسڈ β-کیریٹن بنیادی طور پر جینیاتی اور ساختی سطح پر α-کیریٹن سے مختلف ہیں۔ نئی اصطلاح کارنیوس بیٹا پروٹین (سی بی پی) کو α-کیریٹنز کے ساتھ الجھن سے بچنے کے لیے تجویز کیا گیا ہے۔ کیریٹنز (جسے سائٹوکیریٹنز بھی کہا جاتا ہے) ٹائپ I اور ٹائپ II انٹرمیڈیٹ تنوں کے پولیمر ہیں جو صرف کورڈیٹس (ریڑھ کی ہڈی والے جانور، ایمفیکسس، یوروکورڈیٹس) میں پائے گئے ہیں۔ ایسا لگتا ہے کہ نیماٹوڈس اور بہت سے دوسرے غیر کورڈیٹ جانوروں میں صرف ٹائپ VI انٹرمیڈیٹ تنت ہوتے ہیں، ریشے جو نیوکلئس کی تشکیل کرتے ہیں۔ جین انسانی جینوم 54 فعال کیریٹن جینوں کو انکوڈ کرتا ہے، جو کروموسوم 12 اور 17 پر دو کلسٹروں میں واقع ہیں۔ اس سے پتہ چلتا ہے کہ ان کی ابتدا ان کروموسوم پر جین کی نقلوں کے ایک سلسلے سے ہوئی ہے۔ کیریٹن میں درج ذیل پروٹین شامل ہیں جن میں سے کے آر ٹی 23، کے آر ٹی 24، کے آر ٹی 25، کے آر ٹی 26، کے آر ٹی 27، کے آر ٹی 28، کے آر ٹی 31، کے آر ٹی 32، کے آر ٹی 33 اے، کے آر ٹی 33 بی، کے آر ٹی 34، کے آر ٹی 35، کے آر ٹی 36، کے آر ٹی 37، کے آر ٹی 38، کے آر ٹی 39، کے آر ٹی 40، کے آر ٹی 71، کے آر ٹی 72، کے آر ٹی 73، کے آر ٹی 74، کے آر ٹی 75، کے آر ٹی 76، کے آر ٹی 77، کے آر ٹی 78، کے آر ٹی 79، کے آر ٹی 8، کے آر ٹی 80، کے آر ٹی 81، کے آر ٹی 82، کے آر ٹی 83، کے آر ٹی 84، کے آر ٹی 85 اور کے آر ٹی 86 کو کیریٹن کو بیان کرنے کے لیے استعمال کیا گیا ہے۔ پروٹین کی ساخت کیریٹن کی پہلی ترتیب کا تعین اسرائیل ہنوکوگلو اور ایلین فوکس (1982، 1983) نے کیا تھا۔ ان ترتیبات سے پتہ چلتا ہے کہ دو الگ الگ لیکن یکساں کیریٹن خاندان ہیں، جنہیں ٹائپ I اور ٹائپ II کیریٹن کا نام دیا گیا تھا۔ ان کیریٹنز اور دیگر انٹرمیڈیٹ فلامینٹ پروٹینز کے بنیادی ڈھانچوں کے تجزیے سے، ہنوکوگلو اور فوکس نے ایک ماڈل تجویز کیا جس میں کیریٹنز اور انٹرمیڈیٹ فلامینٹ پروٹینز میں ایک مرکزی ~ 310 بقیہ ڈومین ہوتا ہے جس میں α-ہیلکل تشکیل میں چار حصے ہوتے ہیں جو تین مختصر لنکر حصوں سے الگ ہوتے ہیں جن کی پیش گوئی بیٹا موڑ کی تشکیل میں ہوتی ہے۔ اس ماڈل کی تصدیق کیریٹن کے ہیلیکل ڈومین کے کرسٹل ڈھانچے کے تعین سے ہوئی ہے۔ ٹائپ 1 اور 2 کیریٹن انسانی جینوم میں 54 فعال تشریح شدہ کیریٹن جین ہیں، 28 کیریٹن ٹائپ 1 خاندان میں ہیں، اور 26 کیریٹن ٹائپ 2 خاندان میں ہیں۔ فائبرس کیریٹن مالیکیولز سپر کوائل ملٹی میریز کرنے کے لیے ایک بہت ہی مستحکم، بائیں ہاتھ کے سپر ہیلکل موٹف بنانے کے لیے، کیریٹن مونومر کی متعدد کاپیوں پر مشتمل تنوں کی تشکیل کرتے ہیں۔ کنڈلی کنڈلی کی ساخت کو برقرار رکھنے والی بڑی قوت کیریٹن کے ہیلیکل حصوں کے ساتھ اپولر باقیات کے درمیان ہائیڈروفوبک تعاملات ہیں۔ اندرونی جگہ محدود ہونے کی وجہ یہ ہے کہ جلد، کارٹلیج اور ہڈی میں پائے جانے والے (غیر متعلقہ) ساختی پروٹین کولیجن کے ٹرپل ہیلکس میں بھی اسی طرح گلائسین کا زیادہ فیصد ہوتا ہے۔ کنیکٹو ٹشو پروٹین ایلسٹن میں بھی گلائسین اور ایلینائن دونوں کا زیادہ فیصد ہوتا ہے۔ سلک فائبرائن، جسے β-کیریٹن سمجھا جاتا ہے، ان دونوں میں کل کا 75-80% ہو سکتا ہے، 10-15% سیرائن کے ساتھ، باقی میں بڑے سائیڈ گروپ ہوتے ہیں۔ زنجیروں مخالف متوازی ہیں، ایک متبادل C → N واقفیت کے ساتھ. چھوٹے، غیر رد عمل والے ضمنی گروپوں کے ساتھ امینو ایسڈ کی برتری ساختی پروٹین کی خصوصیت ہے، جس کے لیے H-بانڈڈ قریبی پیکنگ کیمیائی خاصیت سے زیادہ اہم ہے۔ ڈائیسلفائیڈ پل انٹرا-اور انٹرمولیکولر ہائیڈروجن بانڈز کے علاوہ، کیریٹنز کی امتیازی خصوصیت سلفر پر مشتمل امینو ایسڈ سسٹین کی بڑی مقدار کی موجودگی ہے، جو ڈائیسلفائیڈ پلوں کے لیے ضروری ہے جو مستقل، تھرمل طور پر مستحکم کراس لنکنگ کے ذریعے اضافی طاقت اور سختی فراہم کرتے ہیں-بالکل اسی طرح جیسے غیر پروٹین سلفر پل ولکانیزڈ ربڑ کو مستحکم کرتے ہیں۔ انسانی بالوں میں تقریبا 14 فیصد سسٹین ہوتا ہے۔ جلتے ہوئے بالوں اور جلد کی تیز بو پیدا ہونے والے غیر مستحکم سلفر مرکبات کی وجہ سے ہوتی ہے۔ وسیع ڈائیسلفائیڈ بانڈنگ کیریٹنز کی اگھلنشیلتا میں معاون ہوتی ہے، سوائے سالوینٹس کی ایک چھوٹی سی تعداد جیسے کہ جدا کرنے والے یا کم کرنے والے ایجنٹوں کے۔ بالوں کے زیادہ لچکدار اور لچکدار کیریٹنوں میں ممالیہ کے انگلیوں کے ناخنوں، کھجوروں اور پنکھوں (یکساں ڈھانچے) میں کیریٹنوں کے مقابلے میں کم انٹرچین ڈائیسلفائڈ پل ہوتے ہیں، جو سخت اور دیگر ریڑھ کی ہڈی والے طبقات میں ان کے ینالاگوں سے زیادہ ملتے جلتے ہیں۔ بال اور دیگر α-کیریٹن α-ہیلکی طور پر کنڈلی والے واحد پروٹین اسٹرینڈز (باقاعدہ انٹرا چین H-بانڈنگ کے ساتھ) پر مشتمل ہوتے ہیں، جنہیں پھر سپر ہیلکی رسیوں میں موڑ دیا جاتا ہے جنہیں مزید کنڈلی کیا جا سکتا ہے۔ رینگنے والے جانوروں اور پرندوں کے β-کیریٹنوں میں β-پلٹی ہوئی چادریں ایک ساتھ مڑی ہوئی ہوتی ہیں، پھر ڈائیسلفائیڈ پلوں کے ذریعے مستحکم اور سخت ہوتی ہیں۔ تھیولیٹڈ پولیمر (= تھیومرز) ڈائیسلفائڈ پل بنا سکتے ہیں جن میں کیریٹنز کے سسٹین سب اسٹرکچرز ان پروٹینز کے ساتھ مشترکہ طور پر جڑے ہوتے ہیں۔ لہذا تھیومرز بالوں، جلد اور بہت سی خلیوں کی اقسام کی سطح پر پائے جانے والے کیریٹنز کے لیے اعلی پابند خصوصیات کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ تنت کی تشکیل یہ تجویز کی گئی ہے کہ کیریٹن کو 'سخت' اور 'نرم' شکلوں، یا 'سائٹوکیریٹنز' اور 'دیگر کیریٹنز' میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔ اس ماڈل کو اب درست سمجھا جاتا ہے۔ 2006 میں کیریٹن کو بیان کرنے کے لیے ایک نیا جوہری اضافہ اس کو مدنظر رکھتا ہے۔ کیریٹن تنت درمیانی تنت ہیں۔ تمام انٹرمیڈیٹ تنوں کی طرح، کیریٹن پروٹین ڈائمرائزیشن سے شروع ہونے والے اسمبلی مراحل کی ایک سیریز میں فلیمینٹس پولیمر بناتے ہیں۔ ڈائمرز ٹیٹریمرز اور آکٹمرز میں جمع ہوتے ہیں اور آخر کار، اگر موجودہ مفروضہ برقرار رہتا ہے تو، یونٹ لمبائی والے تنوں (یو ایل ایف) میں جو آخر سے آخر تک لمبے تنوں میں اینیلنگ کرنے کے قابل ہوتے ہیں۔ جوڑی دار کارنفیکیشن سٹراٹیفائیڈ اسکوایمس اپیتھیلیل ٹشو میں ایک ایپیڈرمل رکاوٹ بنانے کا عمل ہے۔ سیلولر سطح پر، کارنفیکیشن کی خصوصیت یہ ہے: چھوٹے پرولین سے بھرپور (ایس پی آر آر) پروٹین اور ٹرانسگلوٹامینز کی کیریٹن کی پیداوار جو بالآخر پلازما جھلی کے ٹرمینل تفریق کے نیچے ایک کارنفائیڈ سیل لفافے کی تشکیل کرتی ہے، نیوکلیز اور آرگنیلز کا نقصان، کارنفیکیشن کے آخری مراحل میں میٹابولزم ختم ہوجاتا ہے، اور خلیات تقریبا مکمل طور پر کیریٹن سے بھر جاتے ہیں۔ ایپیٹیلیل تفریق کے عمل کے دوران، خلیات کارنفائیڈ ہو جاتے ہیں کیونکہ کیریٹن پروٹین کو طویل کیریٹن انٹرمیڈیٹ تنوں میں شامل کیا جاتا ہے۔ آخر کار نیوکلئس اور سائٹوپلاسمک آرگنیلز غائب ہو جاتے ہیں، میٹابولزم بند ہو جاتا ہے اور خلیات پروگرام شدہ موت سے گزر جاتے ہیں کیونکہ وہ مکمل طور پر کیریٹائنائز ہو جاتے ہیں۔ بہت سی دیگر خلیوں کی اقسام میں، جیسے ڈرمس کے خلیات، کیریٹن تنت اور دیگر درمیانی تنت جسمانی تناؤ کے خلاف خلیے کو میکانکی طور پر مستحکم کرنے کے لیے سائٹوسکیلیٹن کے حصے کے طور پر کام کرتے ہیں۔ یہ ڈیسموسومز، سیل سیل جنکشنل پلیکس، اور ہیمیڈسموسومز، سیل بیسمنٹ جھلی کے چپکنے والے ڈھانچوں سے رابطوں کے ذریعے ایسا کرتا ہے۔ ایپیڈرمس کے خلیات میں کیریٹن کا ساختی میٹرکس ہوتا ہے، جو جلد کی اس بیرونی ترین پرت کو تقریبا واٹر پروف بناتا ہے، اور کولیجن اور ایلسٹن کے ساتھ مل کر جلد کو اس کی طاقت دیتا ہے۔ رگڑنا اور دباؤ ایپیڈرمس کی بیرونی، کارنفائیڈ پرت کو گاڑھا کرنے کا سبب بنتا ہے اور حفاظتی کالسیس بناتا ہے، جو کھلاڑیوں اور تار والے آلات بجانے والے موسیقاروں کی انگلیوں پر مفید ہوتے ہیں۔ کیریٹینائزڈ ایپیڈرمل خلیات مسلسل بہہ رہے ہیں اور ان کی جگہ لے رہے ہیں۔ یہ سخت، مربوط ڈھانچے جلد کے اندر گہرے مخصوص بستروں سے پیدا ہونے والے مردہ، کارنفائیڈ خلیوں سے بنے ریشوں کی بین سیلولر سیمنٹنگ سے تشکیل پاتے ہیں۔ بال مسلسل بڑھتے رہتے ہیں اور پنکھ ہل جاتے ہیں اور دوبارہ پیدا ہوتے ہیں۔ جزو پروٹین فائیلوجنیٹک طور پر ہم جنس پرست ہو سکتے ہیں لیکن کیمیائی ساخت اور سپر مالیکیولر تنظیم میں کچھ حد تک مختلف ہوتے ہیں۔ ارتقائی تعلقات پیچیدہ ہوتے ہیں اور صرف جزوی طور پر معلوم ہوتے ہیں۔ پنکھوں میں β-کیریٹنز کے لیے متعدد جینوں کی نشاندہی کی گئی ہے، اور یہ شاید تمام کیریٹنز کی خصوصیت ہے۔ ریشم کیڑے مکوڑوں اور مکڑیوں سے پیدا ہونے والے ریشم کے ریشوں کو اکثر کیریٹن کے طور پر درجہ بند کیا جاتا ہے، حالانکہ یہ واضح نہیں ہے کہ آیا ان کا فائلوجنیٹک طور پر ریڑھ کی ہڈی والے کیریٹن سے تعلق ہے یا نہیں۔ کیڑوں کے پیوپا، اور مکڑی کے جالوں اور انڈوں کے کیسنگ میں پائی جانے والی ریشم میں بھی مڑی ہوئی β-پلٹی ہوئی چادریں ہوتی ہیں جو ریشوں میں شامل ہوتی ہیں جو بڑے سپر مالیکیولر مجموعوں میں زخم ہوتی ہیں۔ مکڑیوں کی دموں پر اسپنریٹس کی ساخت، اور ان کے اندرونی غدود کی شراکت، تیز اخراج کا قابل ذکر کنٹرول فراہم کرتی ہے۔ مکڑی کا ریشم عام طور پر تقریبا 1 سے 2 مائیکرو میٹر (مائیکرو میٹر) موٹا ہوتا ہے، اس کے مقابلے میں انسانی بالوں کے لیے تقریبا 60 مائیکرو میٹر، اور کچھ ممالیہ جانوروں کے لیے زیادہ ہوتا ہے۔ ریشم کے ریشوں کی حیاتیاتی اور تجارتی طور پر مفید خصوصیات مختلف سائز کے سخت، کرسٹل لائن علاقوں میں متعدد ملحقہ پروٹین زنجیروں کی تنظیم پر منحصر ہوتی ہیں، جو لچکدار، بے ساختہ علاقوں کے ساتھ باری باری ہوتی ہیں جہاں زنجیروں کو تصادفی طور پر کنڈلی ہوتی ہے۔ ریشم کے متبادل کے طور پر تیار کردہ نایلان جیسے مصنوعی پولیمر کے ساتھ کچھ حد تک مماثل صورتحال پیدا ہوتی ہے۔ ہارنیٹ کوکون سے نکلنے والی ریشم میں تقریبا 10 مائیکرو میٹر کے ڈبلٹس ہوتے ہیں، جن میں کور اور کوٹنگ ہوتی ہے، اور اسے 10 تہوں تک ترتیب دیا جا سکتا ہے، متغیر شکل کی تختیوں میں بھی۔ بالغ ہارنیٹ بھی ریشم کو گلو کے طور پر استعمال کرتے ہیں، جیسا کہ مکڑیاں کرتی ہیں۔ جزوی طور پر ہائیڈرولائزڈ کیریٹن سے بنے گلو گلوز میں کھجور گلو اور ہارن گلو شامل ہیں۔ طبی اہمیت کیریٹن کی غیر معمولی نشوونما مختلف حالات میں ہو سکتی ہے جن میں کیریٹوسس، ہائپرکیریٹوسس اور کیریٹوڈرما شامل ہیں۔ کیریٹن جین کے اظہار میں تغیرات دوسروں کے درمیان اس کا باعث بن سکتے ہیں: ایلوپیشیا ایریٹا ایپیڈرمولائسس بلوسا سمپلیکس آئچتھیوسس بلوسا آف سیمنز ایپیڈرمولائٹک ہائپرکیریٹوسس اسٹیٹو سسٹوما ملٹی پلیکس کیریٹوسس فرینگس ربڈوئڈ فینوٹائپ کے ساتھ بڑے سیل پھیپھڑوں کے کارسنوما میں ربڈوئڈ سیل کی تشکیل کئی بیماریاں، جیسے کہ ایتھلیٹ کے پاؤں اور رنگ ورم، متعدی فنگی کی وجہ سے ہوتی ہیں جو کیریٹن کو کھاتے ہیں۔ اگر کیریٹن کھایا جائے تو یہ ہاضمہ ایسڈ کے لیے انتہائی مزاحم ہے۔ بلیاں باقاعدگی سے اپنے گرومنگ رویے کے حصے کے طور پر بالوں کو کھا لیتی ہیں، جس کی وجہ سے بال بال بتدریج بنتے ہیں جو زبانی طور پر نکالے جا سکتے ہیں یا خارج ہو سکتے ہیں۔ انسانوں میں، ٹرائکوفیگیا ریپونزل سنڈروم کا باعث بن سکتا ہے، جو ایک انتہائی نایاب لیکن ممکنہ طور پر مہلک آنتوں کی حالت ہے۔ تشخیصی استعمال کیریٹن کا اظہار اناپلاسٹک کینسر میں ایپیٹیلیل اصل کا تعین کرنے میں مددگار ہے۔ کیریٹن کا اظہار کرنے والے ٹیومر میں کارسنوما، تھائموما، سارکوما اور ٹرافوبلاسٹک نیوپلازم شامل ہیں۔ مزید برآں، کیریٹن ذیلی اقسام کا عین مطابق اظہار نمونہ میٹاسٹیس کا اندازہ کرتے وقت بنیادی ٹیومر کی ابتدا کی پیش گوئی کی اجازت دیتا ہے۔ مثال کے طور پر، ہیپاٹو سیلولر کارسنوما عام طور پر سی کے 8 اور سی کے 18 کا اظہار کرتے ہیں، اور کولانجیوکارسنوما سی کے 7، سی کے 8 اور سی کے 18 کا اظہار کرتے ہیں، جبکہ کولوریکٹل کارسنوما کے میٹاسٹیس سی کے 20 کا اظہار کرتے ہیں، لیکن سی کے 7 کا نہیں۔ کیریٹن سے وابستہ پروٹین (کے آر ٹی اے پی) کیریٹن میں تغیرات کی وجہ سے جلد کے حالات کی فہرست انسانی انٹیگمنٹری سسٹم میں ظاہر کیریٹن کی فہرست حوالہ جات کی فہرست بیرونی لنکس کیریٹن پر ہیئر پروٹیوپیڈیا پیج کے خوردبین عناصر پر ریشم کی ساخت اور β-شیٹ ڈھانچہ Hair-Science.com کا اندراج