Tracheobronchomalacia
ٹریکیوبرونکومالاسیا (ٹی بی ایم) ایک ایسی حالت ہے جس کی خصوصیت ٹریچیل سپورٹ کارٹلیج کی لچک ہے جو ٹریچیل کے گرنے کا باعث بنتی ہے۔ یہ حالت برونکی کو بھی متاثر کر سکتی ہے۔ اس حالت کی دو قسمیں ہیں: پرائمری ٹی بی ایم اور سیکنڈری ٹی بی ایم۔ پرائمری ٹی بی ایم پیدائشی ہے اور پیدائش سے ہی شروع ہو جاتا ہے۔ یہ بنیادی طور پر جینیاتی وجوہات سے منسلک ہے۔ ثانوی ٹی بی ایم حاصل کیا جاتا ہے اور جوانی میں شروع ہوتا ہے۔ یہ بنیادی طور پر کسی حادثے یا دائمی سوزش کے بعد تیار ہوتا ہے۔ ٹریکوبرونکومالاسیا ان لوگوں میں بھی ہو سکتا ہے جن میں ٹریکیا کی عام کارٹلیجینس ساخت ہوتی ہے، لیکن پچھلی دیوار کی نمایاں ایروفی ہوتی ہے، جس کی وجہ سے میعاد ختم ہونے پر ٹریکیا پر نمایاں حملہ ہوتا ہے۔ ان صورتوں میں یہ زیادہ عام طور پر ضرورت سے زیادہ متحرک ہوائی راستے کے خاتمے (ای ڈی اے سی) کے نام سے جانا جاتا ہے۔ علامات اور علامات ابتدائی طور پر ٹی بی ایم غیر علامتی ہو سکتا ہے یا کچھ مریضوں کو علامات کا بالکل تجربہ نہیں ہوتا ہے۔ ایک ترقی پسند ٹی بی ایم کیس کی علامات میں شامل ہیں: سانس کی قلت کھانسی کا میوکس اسٹریڈور بناتا ہے (سانس لینے پر گھرگھراہٹ جیسی آواز) ناک اور منہ کے ارد گرد کی جلد میں نیلے رنگ کی سانس لینے میں دشواری اگر مریض تناؤ کا شکار ہو، بیمار ہو، لیٹ جائے، یا کھانسی پر مجبور ہو تو دائمی کھانسی کی علامات بدتر ہو سکتی ہیں۔ وجہ پیدائشی ٹی بی ایم پیدائش سے موجود ہے۔ حاصل شدہ ٹی بی ایم کی اکثر کوئی واضح وجہ نہیں ہوتی لیکن یہ اکثر دیگر پلمونری بیماریوں جیسے دمہ اور دائمی رکاوٹ پلمونری بیماری کے ساتھ ساتھ گیسٹرو اسوفیگل ریفلکس بیماری کے ساتھ مل کر پایا جاتا ہے۔ ٹی بی ایم سپورٹ کارٹلیج یا سانس کی نالی کی جھلی والی دیوار کو پہنچنے والے نقصان کی وجہ سے ہو سکتا ہے، یہ جسمانی صدمے (جیسے طویل ٹریچیل انٹوبیشن سے) یا سوزش کی بیماریوں جیسے ریلیپسنگ پولی کونڈرائٹس کی وجہ سے ہونے والی روگیاتی تبدیلیوں کا نتیجہ ہو سکتا ہے۔ ایک مطالعہ میں ٹی بی ایم کے مریضوں میں، جھلی کے پاروں میں طول البلد لچکدار ریشوں کی تعداد پورے ٹریکیا میں کم ہو گئی۔ ایسا لگتا ہے کہ ایہلرز-ڈینلوس سنڈروم جیسے موروثی کنیکٹو ٹشو عوارض والے لوگوں میں پیدائشی اور حاصل شدہ ٹی بی ایم دونوں کا خطرہ بڑھ جاتا ہے، حالانکہ اس خطرے کی حد معلوم نہیں ہے۔ سانس لینے والے کورٹیکوسٹیرائڈز کے طویل مدتی استعمال کو ٹریچوبرونکومالاسیا سے جوڑنے والے مطالعات ہوئے ہیں۔ علامات کی شدت کے مطابق تشخیص کی جاتی ہے۔ ابتدائی طور پر پلمونری فنکشن ٹیسٹ کیے جاتے ہیں۔ ان ٹیسٹوں میں پھیپھڑوں کی ہوا کی مقدار اور اخراج کی صلاحیت، اور جسم اور ماحول کے درمیان آکسیجن اور کاربن ڈائی آکسائیڈ کا گیس کا بہاؤ شامل ہے۔ ان فنکشن ٹیسٹوں کے بعد ایک خاص قسم کے سینے کے سی ٹی اسکین یا برونکوسکوپی کا حکم دیا جائے گا۔ اسکین اور برونکوسکوپی کے نتائج حالت کی حیثیت کو ظاہر کریں گے۔ ٹریکوبرونکومالاسیا کا ایک ہلکا سا معاملہ اس صورت میں ہوگا جب مریض کا ٹریکیا سانس چھوڑتے وقت اپنی معمول کی جگہ کا 50 فیصد گھٹ جائے۔ معتدل ٹریکوبرونکومالاسیا عام ٹریکیا اسپیس سکڑنے کا 25 فیصد ہوگا اور اگر دیواریں ایک دوسرے کو چھوتی ہیں تو یہ ایک سنگین معاملہ ہوگا۔ ٹریکوبرونکومالاسیا کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ اس کی تشخیص کم کی جاتی ہے کیونکہ ہلکے معاملات غیر علامتی ہو سکتے ہیں اور علامات کو اکثر زیادہ عام سانس کی حالتوں جیسے دمہ اور دائمی رکاوٹ پھیپھڑوں کی بیماری کے لیے غلط سمجھا جاتا ہے۔ ٹریکوبرونکومالاسیا کے مریض کا مناسب طریقے سے علاج کرنے کے لیے، ذیلی قسم کا تعین کیا جانا چاہیے (پرائمری یا سیکنڈری)۔ قسم کا نام رکھنے کے بعد، وجہ کی نشاندہی کی جانی چاہیے، چاہے وہ جینیات سے ہو، صدمے کا حادثہ ہو، یا سانس کی نالی کی دائمی بیماری ہو۔ اگر صدمے کا معاملہ یا سانس کی دائمی بیماریاں اس کی وجہ تھیں، تو علاج کا پہلا مرحلہ ان بنیادی مسائل کو حل کرنا ہوگا۔ اگر وجہ جینیاتی ہے یا پچھلے بنیادی مسائل کو ٹھیک نہیں کیا جا سکا تو دیگر علاج کا جائزہ لیا جائے گا۔ زیادہ شدید علاج میں سانس کی نالی کے سکڑنے کو روکنے کے لیے سلیکون سٹینٹنگ، دیواروں کو مضبوط کرنے یا دوبارہ تعمیر کرنے کی کوشش کے لیے سرجری، مسلسل مثبت ہوا کے راستے کا دباؤ جس میں ایک مشین ہوتی ہے جو سانس کی نالی کو کھلا رکھنے کے لیے تھوڑی مقدار میں ہوا کو ہوا میں اڑاتی ہے (بنیادی طور پر رات کے وقت)، یا ٹریکوسٹومی، جو جراحی کے ذریعے مریض کی گردن میں ڈالا جاتا ہے جو سانس لینے میں مدد کے لیے سانس کی نالی کی طرف جاتا ہے۔ علاج کی ایک اور شکل میں ٹریکوبرونکوپلاسٹی شامل ہو سکتی ہے جو ایک مخصوص جراحی طریقہ کار ہے جو سانس کی نالی کو چھٹکارا دے کر سانس کی نالی کو کنٹرول کرنے میں مدد کرتا ہے۔ سپلنٹ سانس کی نالی کو اس امید کے ساتھ مضبوط کرنے میں مدد کرتا ہے کہ علامات بہتر ہوں۔ ٹریکوبرونکومالاسیا والے لوگ جو علامات کا تجربہ نہیں کرتے ہیں انہیں علاج کی ضرورت نہیں ہوتی ہے اور اکثر ان کی تشخیص نہیں کی جاتی ہے۔ 28 مئی 2013 کو، یہ اطلاع ملی کہ تھری ڈی پرنٹڈ ونڈ پائپ کے ذریعے ایک علاج تیار کیا گیا ہے۔ اس علاج نے فی الحال کم از کم 3 نوزائیدہ بچوں کی جانیں بچائی ہیں۔ برونکومالاسیا ٹریکومالاسیا حوالہ جات بیرونی روابط جینیاتی اور نایاب بیماریوں سے متعلق معلومات کے مرکز (جی اے آر ڈی) کیوری ٹی بی ایم فاؤنڈیشن پر میڈیسکیپ ٹریکوبرونکومالاسیا پر بچوں میں ٹریکوبرونکومالاسیا CureTBM.org نظام تنفس کی نایاب بیماریوں کی پیدائشی عوارض پر